LABIO Y LABIO Y PALADAR PALADAR HENDIDOHENDIDO

• Labio hendidoLabio hendido; defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior,

• es una patología que se desarrolla durante el periodo embrionario por un defecto en el cierre entre el defecto en el cierre entre el proceso frontonasal con los proceso frontonasal con los

procesos maxilares procesos maxilares lateraleslaterales.

• El paladar hendidoEl paladar hendido es una hendidura o apertura en el paladar superior.

• es el resultado de una mala fusión del es el resultado de una mala fusión del esqueleto palatinoesqueleto palatino. La hendidura suele estar en la línea media o cerca de ella y puede conectar la orofainge con la nasofaringe unilateral o bilateralmente.

• Desde el punto de vista embriológico el labio y el alveolo (paladar primario) se cierran después de la cuarta semana de gestación,

• mientras que el paladar duro y blando (paladar secundario) se cierran hacia la octava semana de gestación y siempre de delante hacia atrás.

VARIEDADES EN LABIO Y VARIEDADES EN LABIO Y PALADAR HENDIDO:PALADAR HENDIDO:

1.1. Labio hendido Labio hendido completo unilateral.completo unilateral. Si detectamos un defecto o una gran fisura en el labio superior, que generalmente llega hasta la nariz y se comunica con la cavidad oral.

2.2. Labio Labio hendido hendido incompletoincompleto; la nariz se encuentra normal y existe una fisura que respeta a la misma.

3.3. Labio Labio hendido hendido bilateralbilateral, esta fisura puede ser bilateral, esto es, a ambos lados de la nariz.

3.3.Paladar hendido.Paladar hendido. Fisura que varia de tamaño de acuerdo con las estructuras que involucre; y estas pueden ser paladar duro, paladar duro, paladar blando o ambospaladar blando o ambos, lo que dará la denominación correspondiente de acuerdo con su localización.

Fisura palatina unilateral

Formas mas Formas mas frecuentesfrecuentes• El labio hendido aislado es mas El labio hendido aislado es mas

habitual entre las niñashabitual entre las niñas, y el labio hendido y la fisura palatina lo son mas frecuente entre los niños.

• La fisura labial con fisura palatina se presenta con mayor frecuencia.

• La hendidura palatina es menos frecuente que la hendidura labial.

ETIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESISPATOGÉNESIS• Factores hereditarios y del

entorno, y con sus interacciones.• 2 y el 8 %• Las hendiduras en la cara se han

descrito como uno de los componentes de mas de 250 síndromes.

• Trisomia 13, síndrome de klinefelter, síndrome de Pierre robin

• A pesar de que raramente se identifica una causa ambiental especifica, se sabe que hay diversas sustancias que aumentan el riesgo de padecer esta malformación congénita.

• el alcohol, algunos tranquilizantes y algunos medicamentos anticonvulsionantes; tambien se ha implicado los retinoides y antagonistas del acido folico.

• Un tercio de los niños lactantes que padecen el sindrome alcoholico fetal tienen una hendidura.

• Las bandas amnióticas y la fenilcetonuria materna también pueden tener cierto papel.

AFECTADO LABIO LEPORINO CON FISURA PALATINA O SIN ELLA

FISURA PALATINA AISLADA

Propositus 4-7% 2-5%

Uno de los padres 2% 7%

Propositus y uno de los padres

11% 17%

Propositus y un hermano

10% No hay datos

DETECCIÓNDETECCIÓN• Se debe hacer una inspección visual del

paladar de todos los niños recién nacidos, incluyendo el paladar duro y blando, la paladar duro y blando, la úvula y la garganta, además de palpar úvula y la garganta, además de palpar el paladar blando y duroel paladar blando y duro.

• El grado de escisión puede variar.• Un labio hendido puede manifestarse como

una pequeña hendidura en el borde del limbo, o una separación completa que llega hasta la nariz.

• Las hendiduras pueden ser unilaterales o bilaterales.

• La fisura palatina aislada afecta a la línea media, y puede variar desde una ligera afección de la úvula hasta extenderse por el paladar blando y el duro.

• Las hendiduras conjuntas de labio y paladar pueden afectar al paladar blando o al duro, y a uno o ambos lados, poniendo así al descubierto un lado de la cavidad nasal o ambos.

REACCIONES REACCIONES FAMILIARES Y ACTITUD FAMILIARES Y ACTITUD DEL MEDICODEL MEDICO

• Para los padres el nacimiento de un hijo con una malformación facial puede ser traumático.

• shock, el enfado, la confusión, la shock, el enfado, la confusión, la culpabilidad, la ansiedad y la tristeza. culpabilidad, la ansiedad y la tristeza.

• La forma como el medico presente al niño y la malformación por primera vez es de

importancia capital.

• El conocimiento, seguridad y El conocimiento, seguridad y asesoramientoasesoramiento que el medico de asistencia primaria puede ofrecer en un momento tan critico puede hacer mucho para aliviar las incertidumbres y ansiedades de los padres.

• estimular a los padres a que expresen abiertamente sus sentimientos, y se les debe asegurar que estos sentimientos son normales.

• El medico debe escuchar atentamente y ayudar a los padres a entender la importancia de su papel en la recuperación del recién nacido.

• Asimismo, el medico debe destacar su intención de apoyara la familia después de que el niñosea dado de alta del hospital.

• También se debe advertir a los padres que el tratamiento puede durar varios años y que incluyen muchos tipos de actividades.

• Para los padres es sumamente importante saber el grado de riesgo que existe de que la hendidura vuelva a aparecer en los hijos siguientes.

• La necesidad mas inmediata del recién nacido y al principio de la lactancia es una nutrición adecuada.nutrición adecuada.

• El recién nacido con una labio leporinolabio leporino aislado normalmente tiene poca o ninguna dificultad para alimentarse;

• sin embargo, los recién nacidos que tienen fisura palatinafisura palatina, con o sin un labio leporino, pueden tener dificultades.

• Una de las causas de dificultad para la alimentación es su incapacidad para generar una succión oral eficazsucción oral eficaz.

• Se debe recomendar la lactancia materna, si no es posible directamente, se puede extraer la leche de los pechos y darla con un biberón.

• Cuando no es posible la lactancia materna del lactante, o no se desea, existen diversas técnicas de alimentación eficaces.

• Es importante la posiciónla posición del lactante cuando se alimenta.

• posición erguida o semierguidaposición erguida o semierguida, porque así se evita que la comida vuelva a salir por la nariz.

• reduce la probabilidad de que la leche entre por las trompas de Eustaquio y entre por las trompas de Eustaquio y provoque problemas de oído. provoque problemas de oído.

• Puesto que estos lactantes a menudo tragan una cantidad excesiva de aire, el periodo de alimentación suele ser prolongado,

• A menudo va bien utilizar una botella que se pueda oprimir, con una tetina blanda con un orificio en cruz.

• Alternativamente puede utilizarse una tetina de haberman (éste es un biberón especialmente diseñado con una válvula que ayuda a controlar el aire que el bebé toma y a

impedir que la leche regrese al biberón) o un alimentador de Brecht.

oMead Johnson Nurser:éste es un biberón blando, de plástico, que es fácil de apretar y tiene una tetina grande con un corte cruzado.

• Se debe de dirigir el chorro de leche hacia la mejilla en lugar de hacia la garganta. Si los líquidos provocan ahogos se puede utilizar sémola de arroz como espesante.

• El factor mas importante es la El factor mas importante es la paciencia.paciencia.

• Hacer tomas mas breves pero mas frecuentes puede ayudar a evitar que el niño se canse y los padres se frustren.

• Hay que estimular a los padres para que sean creativos y decidan que es lo que va mejor a su hijo en concreto.

• Raramente se necesita una alimentación por sonda o una gastrostomía.

• Es importante que haya otra persona (u otras personas) que sepa como alimentar al niño, para permitir que la madre u otro cuidador de

asistencia primaria puedan descansar.

• Cirujano plástico experimentado

• Labio leporino: al mes,2 meses ó entre los 3 y 6 meses de edad.

• Ganado peso• Libre infección oral,

respiratoria o sistémica

Técnicas

• Sutura escalonada a fin de minimizar la muesca labial

• Pinza de Logan (lazada de alambre fijada con esparadrapo a las mejillas)

• Esta reparación puede revisarse a los 4 ó 5 años de edad.

• Cirugía de nariz aplazar hasta la adolescencia.

• A. Las técnicas a colgajos  triangulares (Malek), con sus variantes de 60º, 90º y doble Z.

Técnica a colgajos triangulares (Doble Z).

• B. Las técnicas de rotación-avance (Millard) en su variante conocida como  Millard II

BILATERAL

• Previamente a las intervenciones labiales definitivas, antes de los 2 meses de edad, se realiza una primera intervención.

• Consiste en diseñar 2 colgajos de los lados externos del labio y unirlos entre sí a través de una tunelización a nivel de la base de la columela.

• Retruir la premaxila• Y expandir (agrandar) el tejido

labial (partes blandas) del prelabio casi siempre atrófico.

• La reparación definitiva del labio se hacem a partir de los 6 meses en 2 tiempos independientes separados 3 meses entre sí, utilizando técnicas que no crucen el filtrum (Millard II)

PALADAR criterios

• Anchura de la hendidura• Adecuación de las partes

palatinas• Morfología de las zonas vecinas • Función neuromuscular del

paladar blando y paredes faríngeas

FINALIDADES• Unión partes

palatinas• Buena fonación• Evitar lesiones del

maxilar al maxilar en crecimiento

MOMENTO ÓPTIMO• Entre los 6meses y 5

años de edad dependiendo de la necesidad de aprovecharse de variaciones palatinas durante el crecimiento.

Complicaciones

• Otitis media recidivante• Perdidas de la audición

• Caries dentarias• Desplazamiento de la arcada

dentaria maxilar• Malposiciones de los dientes

Fonación

• Emisión de aire desde la nariz y calidad excesivamente nasal al pronunciar ciertos sonidos

• Antes y después es debido a incorrecta funcionalidad de los músculos palatinos y faríngeos

• Si la válvula formada por los musculos del paladar blando y paredes posteriores laterales y posterior de la nosofaringe, no funciona correctamente no se pueden emitir sonidos como:

• P, B, D, T, G, o sibilantes como: S, CH

Rehabilitación

• Tratamiento especial tipo:– Médico– Quirurgico– Dental– Logopédico

NELSON, Vaughan McKayTRATADO DE PEDIATRÍA

7ª ediciónEditorial Científico-Técnica