Kardiomiopati

Definisi

Suatu kelompok penyakit pada miokard Disfungsi mekanik atau elektrik Menyebabkan dilatasi/ hipertrofi/ restriktif Kelainan bukan karena penyakit perikardium,

hipertensi, koroner, kelainan kongenital, kelainan katup.

Menyebabkan kelainan sistemik , gagal jantung, kematian

AHA,2006

Klasifikasi Klasifikasi WHO & ISFC: Etiologi

Primer Penyebab yang tidak diketahui

Sekunder Apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab

yang dapat diketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang melibatkan sistem organ lain.

Klinis dan patofisiologi1. Kardiomiopati dilatasi 2. Kardiomiopati hipertrofik3. Kardiomiopati restriktif

CardiomyopathyCardiomyopathy

Kardiomiopati Dilatasi

Penyebabnya tidak diketahui dengan pasti.

Kemungkinan kerusakan miokard terjadi karena produksi toksin, zat metabolik, infeksi, dan genetik.

Menyerang segala usia, pria dan kulit hitam >>

Bentuk-bentuknya:Dilatasi ventrikel kanan atau kiriDisfungsi kontraktilitas pd salah

satu atau kedua ventrikelAritmiaemboli

EtiologiAlkoholKehamilan Penyakit tiroidPenggunaan

kokainKeadaan

takikardi kronik yang tidak terkontrol (kardiomiopati reversibel)

Gejala KlinisGejala pada pasien

gagal jantung kongestif

Nyeri dada yang tidak khas (atipikal)

Sebagian besar asimtomatik

Gejalagagal jantung kanan : JVP meningkat, asites, edem perifer

Patologi

Tejadi dilatasi dan hipertrofi pada 4 ruang terutama pada ventrikular.

pada mikroskopik, terdapat fibrosis dan degeneratif miosit dengan hipertrofi irreguler dan atrofi dari miofiber.

Patofisiologi

MYOCYTE INJURY

SV

LV Dilatation

Contractility

Mitral Regurgitasi

Forward CO Ventricular

filling pressure

Pulmonary congestion

Dyspneu, orthopneu, rales

Systemic congestion

Edema, ascites, JVD

• Fatigue• Weakness

Lilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart Disease

Pemeriksaan fisik CO akral dingin , tek. Darah rendah,

takikardi Kongesti vena pulmonar ronkhi, redup Gambaran perbesaran jantung S3 gangguan fungsi sistolik Murmur katup mitral dilatasi ventrikel

kiri Gagal jantung kanan kongestif vena

sistemik: JVP , hepatomegali, ascites,edema perifer,.

Murmur katup trikuspid dilatasi ventrikel kanan & disfungsi kontraktilitas

Pemeriksaan Penunjang

Radiologi : terlihat pembesaran jantung akibat dilatasi ventrikel kiri atau seluruh ruang jantung

EKG : gambaran sinus takikardi atau atrial fibrilasi, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen ST yang tidak spesifik.

Ekokardiografi : terlihat dilatasi ventrikel dengan sedikit penebalan dinding jantung dan reduksi global fungsi kontraktilitas miokard. Penurunan fraksi ejeksi juga didapatkan.

Pengobatan 1. Pengobatan gagal jantung

1. Mengurangi kongesti vaskular 2. Meningkatkan CO

2. Pencegahan & pengobatan aritmia1. Mempertahankan keseimbangan elektrolit2. Pemberian antiaritmia ( ex: amiodarone)3. Implantable cardioverter-defibrillator

3. Prevention of thrombo-embolic event4. Cardiac transplantation

Kardiomiopati Hipertrofik

• Hipertrofi ventrikel tanpa penyakit jantung atau sistemik lain yg dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel

• Ditemukan di daerah septum, interventrikularis

Etiologi

Autosomal dominanKatekolaminKelainan pembuluh

darah koroner kecilKelainan yang

menyebabkan iskemi miokard

Kelainan konduksi atrioventrikular

Kelainan kolagen

Patologi

Perubahan asimetris hipertrofi pada septum ventrikular dengan fibrosis

Histopatologi

Normal muscle structure

Myocardial disarray

Tipe HCM• Asymmetric septal (ASH) - without

obstruction

• Asymmetric septal (ASH) - with obstruction

• Symmetric hypertrophy - concentric

• Apical hypertrophy

Patofisiologi

Sudden death

Syncope

Dyspneu Angina

Failure to CO with exertion

MVO2LVEDP

Mitral regurgitation

Ventricular arrhythmia

Myocyte hyperthrophy

LVHSystolic pressure

Dynamic LVO obstruction

Gejala Klinis

AsimtomatikSimptomatik:Dyspnea AnginaPresyncope /

syncopepalpitasi

Pemeriksaan Fisik

Denyut jantung teratur

Bising sistolik

Pemeriksaan PenunjangEKG

Chest X-ray

Echocardiography

Cardiac catheterization

Pengobatan Penyekat beta dan penyekat saluran

kalsium membantu relaksasi miokard, mengurangi obstruksi alur keluar ventrikel kiri.

obstruksi alur keluar ventrikel kiri miomektomi

Kardiomiopati Restriktif

Jarang & penyebab tidak diketahui

Gangguan fungsi diastolik

Dinding ventrikel kaku dan menghalangi pengisisan ventrikel

Terdapat fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi pada otot jantung

EtiologiMyocardial Endomyocardial

Non infiltratifIdiopathicScleroderma

ObliterativeEndomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome

InfiltratifAmyloidosisSarcoidosis

NonobliterativeCarcinoidMalignant infiltrationIatrogenic (radiation therapy)

Storage diseaseHemochromatosisGlycogen storage diseases

Lilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart Disease

Rigid Myocardium

Patofisiologi

Ventricular filling

Diastolic ventricular pressure

CO

WeaknessFatigue

Venous congestion

Jugular vein distention

Hepatomegaly and ascites

Peripheral edemLilly L.S, 2007, Pathophysiology of Heart

Disease

Gejala Klinis Lemah Sesak napas Tanda-tanda gagal jantung sebelah

kanan Gejala-gejala sistemik seperti

amiloidosis, hemokromatosis

Pemeriksaan Fisik Tanda-tanda dari

CHF;– Jvp ↑– Asites– Oedema perifer

Pemeriksaan Penunjang

Ekg : Ditemukan low voltageGangguan konduksi

intraventrikularDan gangguan

konduksi atrioventrikular

Ekokardiografi :Penebalan dinding

ventrikel kiriFungsi sistolik normal

Pengobatan Sesuai penyakit yg menyertainya Obat anti aritmia dengan gangguan

irama. Pemasangan alat pacu jantung untuk

gangguan konduksi yang berat.

ReferensiKasper, Dennis L., et al. Harrison’s Principle of

Internal Medicine. Ed. 16. New York: McGraw Hill, 2005

Lilly L.S. Pathophysiology of Heart Disease. Ed. 4. Philadelphia:Lippincott Williams & Wilkins, 2007.

Sudoyo , Aru, W, et al. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Ed.IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FK UI. 2007