El síndrome de Brugada es una entidad

infrecuente, con prevalencia del 0.1 al 1%, la cual

es subdiagnosticada en muchos de los casos y

por ende subtratada. El implante de

cardiodesfibrilador y administración de

antiarrítmicos constituyen estrategias de

elección como prevención primaria de muerte

súbita; sin embargo, no se consideran

intervenciones curativas de la enfermedad.

Recientemente, se ha planteado la modulación

de sustrato arritmogénico mediante ablación por

radiofrecuencia como terapia en pacientes con

taquiarritmias ventriculares recurrentes, pero

aún hacen falta estudios con el poder estadístico

suficiente para determinar el impacto.

1. Instituto del Corazón Bucaramanga, Electrofisiología, Bucaramanga, Santander, Colombia.

2. Fundación Clínica Shaio, Bogotá, Colombia.

Conclusión

Introducción

El síndrome de Brugada es una canalopatía hereditaria tipo autósómica dominante, secundaria a mutación de genes codificantes para canales iónicos miocárdicos. Esto causa variabilidad del gradiente eléctrico, y a su vez alteraciones de la despolarización y/o repolarización que predisponen al desarrollo de arritmias ventriculares y muerte cardiaca súbita. Representa el 20% de los casos en pacientes con corazón estructuralmente sano y se identifica en dos patrones electrocardiográficos característicos: a) patrón tipo 1, cuya presencia es diagnóstica del síndrome, evidencia elevación convexamente descendente del segmento ST seguida de onda T invertida en derivaciones derechas, y b) el patrón tipo 2, que incluye los tipos 2 y 3 de la clasificación clásica. Se describe una morfología en "silla de montar" formada entre el segmento ST y la onda T positiva. Electrocardiográficamente puede manifestarse de manera intermitente y los dos patrones pueden encontrarse en un mismo paciente.

MétodoPresentamos el caso de un paciente de 52 años con antecedente de dislipidemia quien consulta a urgencias por cuadro de 1 mes de evolución consistente en dolor torácico opresivo intermitente irradiado a mandíbula, con exacerbación en el último día asociado a palidez, criodiaforesis, y emesis. Al examen físico sin alteraciones. Electrocardiograma inicial en ritmo sinusal, dentro de la normalidad. Biomarcadores seriados negativos. Se realiza coronariografía a descartar sustrato isquémico documentándose arterias coronarias sanas sin lesiones obstructivas. Subsecuentemente se evidencia en electrocardiogramas seriados la presencia de elevación del segmento ST con patrón de bloqueo de rama derecha compatible síndrome de Brugada tipo 1 intermitente. Refiere durante reinterrogatorio tres familiares de primer grado, entre ellos un hermano e hijo fallecieron de forma súbita e inexplicable a los 34 y 17 años de edad respectivamente. Se realizó ecocardiograma transtorácico con función ventricular y estructuralidad normales. Dados los hallazgos se consideró diagnóstico de síndrome de Brugada tipo 1, con indicación implante de cardiodesfibrilador definitivo bicameral como prevención primaria de muerte súbita, procedimiento realizado sin complicaciones. Ambulatoriamente se inicia estudio y seguimiento genético al paciente y familiares.

Figura 1. Electrocardiograma con patrón de Síndrome de Brugada tipo 1.

2 Alexander Álvarez Ortiz , Leonor E. Mariño Murillo , Massiel K. Cañavera Gómez ,

Ángela M. Roa Bocanegra , Camilo A. Hernández Parra , María del Pilar González Dukón .

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SÍNDROME DE BRUGADA TIPO 1 EN PACIENTE CON DOLOR TORÁCICO.REPORTE DE CASO

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Figura 2. Radiografía de Tórax: Implante de CARDIODESFIBRILADOR bicameral con algoritmo de resonancia.