Bagian Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA

Oleh:

Yoga Alfianoor

Rifa Fahdianata

Pembimbing:

dr. William S. Tjeng, Sp. A

LABORATORIUM/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FK UNMUL – RSUD A. W. SJAHRANIE

SAMARINDA

2013

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa

gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya

penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya

autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. Adanya

trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis

karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara

bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.

Trombosit memiliki fungsi penting dalam mencegah dan menghentikan

perdarahan. Sel yang sangat kecil ini bisa anda anggap sebagai sumbat kecil (mikro) yang

bertugas setiap kebocoran yang terjadi di pembuluh darah. Jumlah normal trombosit

dalam tubuh adalah 150.000-400.000/mm-kubik. Kehilangan atau kerusakan pada salah

satu sel darah yang mengakibatkan trombositopenia ini akan menyebabkan gangguan

pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor

koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.

Manifestasinya sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan, sedang

sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik

(tidak bergejala). Jika jumlah trombosit kurang dari 30.000/mL, bisa terjadi perdarahan

abnormal meskipun biasanya gangguan baru timbul jika jumlah trombosit mencapai

kurang dari 10.000/mL.

Penyebab trombositopenia antara lain bisa disebabkan karena sumsum tulang

menghasilkan sedikit trombosit. Hal ini biasa terjadi pada penderita leukemia, anemia

aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroksismal, pemakaian alkohol yang berlebihan,

anemia megaloblastik dan kelainan sumsum tulang. Penyebab kedua ialah karena

trombosit terperangkap di dalam limpa yang membesar. Hal ini tampak pada penderita

sirosis disertai splenomegali kongestif, mielofibrosis dan penyakit Gaucher. Atau bisa

juga terjadi karena trombosit menjadi terlarut pada keadaan/ kondisi penggantian darah

yang masif atau transfusi ganti (karena platelet tidak dapat bertahan di dalam darah yang

ditransfusikan) dan pembedahan bypass kardiopulmoner. Penyebab berikutnya ialah

akibat meningkatnya penggunaan atau penghancuran trombosit, seperti pada pasien

dengan Purpura Trombositopenik Idiopatik (ITP), infeksi HIV, purpura setelah transfusi

darah, akibat obat-obatan (heparin, kuinidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa,

beberapa obat diabetes per-oral, garam emas, rifampin), leukemia kronik pada bayi baru

lahir, limfoma, lupus eritematosus sistemik, keadaan-keadaan yang melibatkan

pembekuan dalam pembuluh darah (komplikasi kebidanan, kanker, keracunan darah

(septikemia) akibat bakteri gram negatif, kerusakan otak traumatik), purpura

trombositopenik trombotik, sindroma hemolitik-uremik, sindroma gawat pernafasan

dewasa dan infeksi berat disertai septikemia.

1.2 Tujuan

Tujuan pembuatan laporan kasus tutorial ini adalah :

1. Menambah ilmu dan pengetahuan mengenai penyakit yang dilaporkan.

2. Membandingkan informasi yang terdapat pada literatur dengan kenyataan yang terdapat

pada kasus.

3. Melatih mahasiswa co-ass dalam melaporkan dengan baik suatu kasus yang didapat.

BAB II

LAPORAN KASUS

Identitas pasien :

• Nama :

• Umur :

• Jenis Kelamin :

• Alamat :

• Anak ke :

Identitas Orang Tua

• Nama Ayah :

• Umur :

• Alamat :

• Pekerjaan :

• Pendidikan Terakhir :

• Ayah perkawinan ke :

• Nama Ibu :

• Umur :

• Alamat :

• Pekerjaan :

• Pendidikan Terakhir :

• Ibu perkawinan ke :

Anamnesis

Alloanamnesis dilakukan terhadap ibu dan ayah pasien pada tanggal 2013 pukul

WITA. Pasien masuk RS tanggal 2013.

Keluhan utama

R i wayat Penyakit Sekarang

Pasien mengalami

Riwayat penyakit dahulu :

Tidak ada

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat Kehamilan

• Pemeliharaan Prenatal :

• Periksa di :

• Penyakit kehamilan :

• Obat-obatan yang sering diminum :

Riwayat Kelahiran :

• Lahir di :

• di tolong oleh :

• Berapa bulan dalam kandungan :

• Jenis partus :

• Pemeliharaan postnatal :

• Periksa di :

• Keluarga berencana :

Pertumbuhan dan perkembangan anak :

• Berat badan lahir :

• Panjang badan lahir :

• Miring :

• Tengkurap :

• Tersenyum :

• Duduk : -

• Gigi keluar : -

• Merangkak : -

• Berdiri : -

• Berjalan : -

• Berbicara dua suku kata : -

• Masuk TK : -

• Masuk SD : -

Riwayat Makan Minum anak :

• ASI :

• Dihentikan :

• Alasan :

• Susu sapi/buatan :

• Jenis susu buatan :

• Takaran : -

• Frekuensi : -

• Buah : -

• Bubur susu :

• Tim saring : -

• Makanan padat dan lauknya : -

Riwayat Imunisasi :

ImunisasiUsia Saat Imunisasi

I II III IV

BCG - //////// /////// ///////

Polio - - - -

Campak - ///////// //////// ///////

DPT - - - ///////

Hepatitis B - - - ///////

Pemeriksaan Fisik

Antropometri

• Berat badan :

• Panjang Badan :

• Lingkar Kepala :

• Lingkar Lengan Atas :

Tanda Vital

• Nadi : x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)

• Frekuensi napas : x/menit

• Suhu aksiler : ⁰C

Keadaan Umum

• Kesan sakit : Sakit

• Kesadaran : compos mentis

BMI (body mass index) : BB (kg)/TB2(m) = =

Kepala

• Rambut : tumbuh (hitam)

• Mata : cowong (-), edema pre-orbita (-/-), anemis (-/-), ikterik (-/-), pupil isokor,

reflek cahaya +/+

• Hidung : sumbat (-), bau (-), labiopalatonasoskizis

• Telinga : [bersih, bau (-), sakit (-)] S, telinga D MAE (-)

• Mulut : labiopalatonasoskizis, selaput putih (-)

Leher

• pembesaran kelenjar : (-)

• kaku kuduk : (-)

Kulit

Turgor kulit baik

Dada

• Inspeksi : diam asimetris, gerak asimetris, retraksi suprasternal (-)

retraksi interkostal (-), terlihat jelas intercosta.

• Palpasi : krepitasi (-)

• Perkusi : sonor

• Auskultasi : suara napas vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Jantung

• Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat

• Palpasi : ictus cordis teraba pada ICS V MCL Sinistra

• Perkusi : batas kiri = ICS V MCL Sinistra

batas kanan = ICS IV PSL Dextra

• Auskultasi : murmur sistolik di apex jantung

Abdomen

• Inspeksi : flat, venektasi (-)

• Palpasi : organomegali (-)

• Perkusi : timpani

• Auskultasi : bising usus (+)

Ekstremitas

• Akral hangat, sianosis (-), edema (-), KGB inguinal (-)

Pemeriksaan Penunjang

• Hemoglobin : g/dl

• Leukosit : /ul

• Trombosit : /ul

• Hematrokit : %

• MCV :

• MCH :

• GDS :

• Na+ :

• K+ :

• Cl- :

• BT :

• CT :

Diagnosis Kerja Sementara : Gizi buruk

Diagnosis lain :

Usul Pemeriksaan : -

Penatalaksanaan :

•

•

•

•

•

Prognosis

Follow-Up :

//2013

BB: kg

S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam

(+), minum (+), muntah (-)

O : CM, t = 38oC, N= 100x/mnt reguler

dan kuat angkat, RR= 38x/mnt, mata

cowong (-/-), turgor kulit baik, bu (+) ↑

A :

P :

-

//2013

BB: kg

S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam (-),

minum (+), muntah (-)

O : CM, t = 35,6oC, N= 120x/mnt reguler

dan kuat angkat, RR= 39x/mnt, mata

cowong (-/-), turgor kulit baik, bu (+) ↑

A :

P :

-

-

//2013

BB: kg

S : mencret 8x, cair, ampas (+), demam (-),

minum (+), muntah (-)

O : CM, t = 36,1oC, N= 120x/mnt reguler

dan kuat angkat, RR= 40x/mnt, mata

cowong (-/-), turgor kulit baik, rho (+/+),

whe (-/-), bu (+) ↑

A :

P :

-

//2013

BB: kg

S : mencret 5x, cair, ampas (+), demam (-),

minum (+), muntah (-)

O : CM, t = 36,5oC, N= 126x/mnt reguler

dan kuat angkat, RR= 44x/mnt, mata

cowong (-/-), turgor kulit baik, rho (+/+),

whe (-/-), bu (+) normal

A :

P :

-

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Purpura Trombositopenik Idiopatik adalah suatu penyakit dimana terjadi perdarahan

abnormal akibat rendahnya jumlah trombosit tanpa penyebab yang pasti. Penyebab dari

kekurangan trombosit ini tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini merupakan suatu kelainan

didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia yang menetap

(angka trombosit darah perifer < 150.000 uL) oleh karena adanya penghancuran trombosit secara

dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya

berasal dari immunoglobulin G. Sederhananya tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang

trombositnya sendiri. Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat,

persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

ETIOLOGI

Pada anak-anak, penyakit ini biasanya terjadi setelah suatu infeksi virus dan setelah

bebeerapa minggu atau beberapa bulan akan menghilang tanpa pengobatan. ITP merupakan

penyebab trombositopenia pada anak yang paling sering, selain leukemia. Insiden ITP pada anak

antara 4 – 5,3 per 100.000, ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-

28% anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik 5-20% apabila terjadi paling lama

6 bulan. Sisanya akan sembuh sendiri.

Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara

normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh.

Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang

platelet dalam tubuh masih belum diketahui.

Penyebab

Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya

membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi

normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke

dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah

tubuhnya sendiri.

Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus,

intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan

factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun.

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.

Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6

bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan yang umumnya

terjadi pada orang dewasa.

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi

secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran

system retikuloendotel limpa dan umumnya di hati .

Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe

lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya

menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita

muda, tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.

ITP yang dialami anak-anak berbeda dengan yang dialami oleh orang dewasa. Sebagian

besar anak yang menderita ITP memiliki jumlah sel darah merah yang sangat rendah dalam

tubuhnya, yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba. Gejala-gejala yang umumnya

muncul di antaranya luka memar dan bintik-bintik kecil berwarna merah di permukaan kulitnya.

Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah.

EPIDEMIOLOGI

Insiden ITP kronik dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di

Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. ITP kronik umumnya terdapat pada orang

dewasa dengan usia rata-rata 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada

pasien ITP akut sedangkan pada ITP kronik adalah 2-3:1. Satu hal lagi istilah yang terdapat pada

ITP yakni istilah ITP refrakter yang didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi dengan

kortikosteroid dosis standard an splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka

trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien ITP refrakter ditemukan kira-kira 25-

30% dari jumlah pasien ITP. Kelompok ini mempunyai respon yang jelek terhadap pemberian

terapi dengan morbiditas yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.

PATOFISIOLOGI

Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan

trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit

mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama

mengidentifikasi membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan

dengan mendemonstrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien dengan ITP berikatan

dengan trombosit normal. ITP juga memiliki kecenderungan genetik setelah didiagnosis pada

kembar monozigot dan pada beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya kecenderungan

menghasilkan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama. Kemudian Alel HLA-DR4 dan

DRB *0410 dihubungkan dengan respons yang menguntungkan dan merugikan terhadap

kortikosteroid, dan HLA-DRB 1*1501 dihubungkan dengan respons yang tidak menguntungkan

terhadap splenektomi.

Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada 75% pasien

ITP. Autoantibodi antitrombosit IgG ditemukan pada kira-kira 50-85% pasien. Antibodi

antitrombosit IgA serum juga ditemukan sesering IgG. Antibodi IgM juga ditemukan pada

sejumlah kecil pasien tetapi tidak pernah sebagai autoantibodi tunggal. Peningkatan IgG telah

tampak di permukaan trombosit dan kecepatan destruksi trombosit pada ITP adalah proporsional

terhadap kadar yang menyerupai trombosit yang berhubungan dengan immunoglobulin.

Autoantibodi dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi trombosit pada pasien

dengan penyakit yang aktif tetapi jarang ditemukan pada pasien yang mengalami remisi.

Hilangnya antibodi-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit yang normal. Masa

hidup trombosit memendek pada ITP berkisar dari 2-3 hari hingga beberapa menit. Pasien yang

trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama

dibandingkan dengan pasien dengan trombositopenia berat.

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ‘Idiopathic’berarti ‘tidak diketahui penyebabnya’.

'Thrombocytopenic’ berarti ‘darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah (trombosit).

‘Purpura’ berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak atau berlebihan. Anda mungkin

juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari ‘Immune Thrombocytopenic Purpura’.

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah

berada dalam jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang

menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan

darah. Seseorang dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat

mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama

setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul

pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa

juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.

Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan

trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat

autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam

sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni

purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena

jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu

penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab

penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah

normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar

menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit

dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik

dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera

setelah memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap

megakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).

Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal

trombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam

keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa.

Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini

disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah

trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang

trombopoiesis.

Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :

1. molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein

kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi

2. sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan

menyimpan sejumlah besar ion kalsium

3. mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin

difosfat (ADP)

4. sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yang

menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya

5. suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin

6. faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel

pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat

menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit

dapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh

yang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan

kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid

yang berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.

Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir.

Trombosit itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari

separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.

MANIFESTASI KLINIS

ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai dapat

mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena

merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam

pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang

mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan

fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.

Tanda dan Gejala

Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola, varisela),

atausetelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum trombositopenia.

Riwayat perdarahan.

Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin.

Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau

kelainanhematologi

Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).

Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.

Infeksi.

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan

menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya

pendarahan dibawah kulit .

Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)

disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan

yang jelas ( lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut dengan purpura.

Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut

hematoma.

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi

Ada darah pada urin dan feses

Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk

menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan

gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah

platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi,

atau gejala yang lain.

DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan melalui riwayat penyakit penderita (atau keluarga) penderita serta

melalui pemeriksaan fisik. Beliau juga akan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium

terhadap sampel darah penderita.

Gejala terombositopenia bisa timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan

(kronik). Gambaran klinis yang biasanya ditemui berupa adanya tanda perdarahan yang tiba-tiba

muncul pada anak yang sehat. Misalnya, bintik-bintik perdarahan (seperti digigit nyamuk),

lebam kebiruan, perdarahan gusi dan mimisan, darah dalam tinja, sampai yang paling berat

adalah perdarahan di otak. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi ITP paling serius,

hampir mengenai 1% pasien dengan trombositopenia berat. Perdarahan biasanya di

subarachnoid, sering multipel dan ukurannya bervariasi dari petekie sampai ekstravasasi darah

yang luas. Hal ini merupakan penyebab kkematian pada 2,2% pada usia lebih dari 40 tahun dan

sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Perdarahan pada traktus genitourinaria seperti hematuria juga merupakan gejala yang

sering ditemukan. Menoragi bahkan dapat merupakan gejala satu-satunya dari ITP dan mungkin

tampak pertama kali pada pubertas. Perdarahan gastrointestinal biasanya bermanifestasi melena

dan lebih jarang lagi dengan hematemesis.

Pada pemeriksaan darah, hanya ditemui trombositopenia, yang jumlahnya bisa mencapai

20.000/mm-kubik dan bahkan bisa lebih rendah. Namun jumlah ini biasanya hanya bertahan 1-2

minggu dan berangsur-angsur naik, seiring hilangnya antibodi anti-trombosit tersebut. Kenaikan

jumlah trombosit, tentunya, diiringi dengan hilangnya tanda-tanda perdarahan, dan dalam waktu

maksimal 6 bulan, ITP akut akan sembuh sempurna. Secara umum hubungan antara jumlah

trombosit dan gejala perdarahan saling berkorelasi antara lain bila pasien dengan AT > 50.000

/uL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000 – 50.000 /uL terdapat luka memar/hematom, AT

10.000 – 30.000 /uL terdapat perdarahan spontan, menoragia dan perdarahan memanjang bila

ada luka, AT < 10.000 /uL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan

genitourinaria) dan risiko perdarahan intracranial.

Pemeriksaan sumsum tulang biasanya baru dilakukan pada pasien dengan gambaran tidak

khas (misalnya dengan gambaran sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi

dan pasien berusia lebih dari 40 tahun. Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatri

hematologi merekomendasikan pemeriksaan sumsum tulang ini sebelum memulai terapi

kortikosteroid untuk menyingkirkan kasus leukemia akut

Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan ITP akut dan kronik, serta

tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder

dan diagnosis lain. Perlu pula ditanyakan riwayat pemakaian obat-obatan yang dapat

menyebabkan trombositopenia. ITP dewasa umumnya terjadi pada usia 18-40 tahun dan 2-3 kali

lebih sering pada perempuan dibandingkan pada laki-laki.

ITP akut lebih sering terjadi pada anak-anak, jarang pada umur dewasa, awitan penyakit

biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang, sering

dijumpai eksantem ada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang

disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus trombositopenia imunologik. Virus yang

paling banyak diidentifikasi adalah varisella zoster dan Ebstein barr. ITP aku pada anak biasanya

self limiting (sembuh sendiri), remisi spontan terjadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6

minggu dan lebih dari 90% sembuh dalam 3-6 bulan. Pada ITP dewasa, bentuk akut jarang

terjadi namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.

Awitan ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai

sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi serta memiliki perjalanan klinis yang

fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu,

mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya

remisi tidak lengkap.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan  trombositopenia, anemia normositik, bila lama

dapat berjenis mikrositik  hipokrom. Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis

ringan dengan  pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang

lama dapat  ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal.

Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.

Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets).

Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan bila ditemukan

limfadenopati,organomegali, anemia, atau kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum

tulang biasanya normal, tetapi  jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan

maturation arrest pada  stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan  normal, retraksi bekuan abnormal, pro-

thrombin consumption time memendek.  Tes Rumple-Leed positif.

PENATALAKSANAAN

Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis, banyak

dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan sangat hati-hati terhadap

penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala perdarahannya. Penderita tidak perlu dirawat

di Rumah Sakit jika penanganan dan perawatan intensif dan baik ini tersedia di rumah. Akan

tetapi, beberapa dokter merekomendasikan penanganan medis singkat dengan pengobatan oral

Prednisone atau pemasangan infus (masuk ke urat darah halus) berisikan zat gamma globulin

untuk meningkatkan jumlah sel darah merah penderita dengan cepat. Kedua jenis obat ini

memiliki beberapa efek samping.

Penyakit ITP untuk penderita orang dewasa dapat berlangsung lebih lama dibandingkan

yang dialami anak-anak. Pada saat dilakukan diagnosa, sebagian besar penderita dewasa ITP

umumnya telah mengalami adanya perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali

mengalami luka memar dalam kurun waktu beberapa minggu, atau bahkan bulan. Untuk pasien

wanita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan tanda-tanda utama.

Banyak orang dewasa yang mengalami thrombocytopenia (jumlah sel darah merah dalam

darah relatif sedikit) yang tidak terlalu parah. Pada kenyataannya,sebagian kecil orang bahkan

tidak mengalami gejala-gejala perdarahan. Kalangan ini umumnya didiagnosa ITP saat

melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan ternyata salah satu hasilnya

menunjukkan jumlah sel darah merah yang sedikit.

PENATALAKSANAAN ITP PADA ANAK

1. ITP akut .

Pada yang ringan hanya dilakukan observasi  tanpa pengobatan karena dapat sembuh

secara spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah  trombosit belum naik, berikan

kortikosteroid.

Pada trombositopenia akibat KID dapat  diberikan heparin intravena. Pada pemberian

heparin sebaiknya selalu disiapkan  antidotumnya yaitu protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan  otak atau saluran cerna), berikan transfusi

suspensi  trombosit.

2. ITP menahun

Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan:  prednison 2-5 mg/kgBB/hari perorat.

Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5  mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/

kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2  mg/kgBB/hari peroral.

Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian  kombinasi kortikosteroid dan obat

imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan  tidak terjadi dalam waktu 6 bulan

pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran  klinis sedang sampai berat, atau pasien

menunjukkan respons terhadap  kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi

untuk mempertahankan keadaan  klinis yang baik tanpa perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2  tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi

belum dapat diambil alih oleh alat  tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan 

timus.

Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga

mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik

berlebihan untuk mencegah trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi

fungsi trombosit. Terapi farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5

mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada

umumnya terjadi dalam minggu pertama. Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1

bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT

> 50.000 /uL setelah 10 hari terapi awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap

bila AT menetap > 50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.

Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut

digunakan bila terjadi perdarahan internal, kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari

atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80% pasien berespon baik dengan cepat

meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya. Pasien dewasa yang relaps, simptomatik

persisten dan trombositopenia berat (AT < 10.000 /uL) serta tidak berespons dengan

kortikosteroid, immunoglobulin iv dan immunoglobulin anti-D perlu dipertimbangkan untuk

splenektomi.

ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan sebagai kegagalan terapi

kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan  terapi lebih lanjut karena AT

yang rendah (AT < 30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan) atau terjadi perdarahan klinis.

Apabila pasien dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi

(lini kedua) yang dapat dipergunakan antara lain steroid dosis tinggi, metilprednisolon, Ig IV

dosis tinggi, anti-D intravena, alkaloid vinka, danazol, kombinasi imunosupresif dan kemoterapi,

dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal maupun kombinasi sesuai dengan kebutuhan dan

keadaan umum pasien jika memungkinkan.

Bagi mereka yang gagal dengan lini pertama dan kedua masih ada pilihan terapi yang

terbatas, meliputi interferon alfa, anti-CD20, Campath-1H, mikofenolat mofetil, protein A

columns dan terapi lainnya. Campath-1H dan rituximab adalah obat yang paling

direkomendasikan dalam lini ketiga ini jika dibandingkan dengan pilihan terapi lainnya

berdasarkan pertimbangan risiko: rasio manfaat

PENCEGAHAN

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah

komplikasinya.

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi

platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke

dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien

dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa.

Jika pengobatan Prednisone. tidak juga banyak membantu, organ limpa penderita

mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. Organ ini yang memproduksi

sebagian besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel darah merah dalam

tubuhnya sendiri. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua

atau rusak. Di lain pihak, bagi orang dewasa yang sehat, tindakan operasi pengeluaran

organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius.

ITP PADA KEHAMILAN

Diagnosa ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan, karena jumlah sel-sel darah

merah pada wanita hamil memang cukup rendah. Sekitar 5% wanita hamil memiliki jumlah sel

darah merah yang normalnya juga cukup rendah di masa kehamilan tuanya. Penyebabnya juga

tidak diketahui. Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah proses bersalin dilakukan.

Bayi yang lahir dari seorang ibu yang menderita ITP kemungkinan juga memiliki jumlah

sel darah merah yang rendah dalam tubuhnya. Kodisi ini bisa berlangsung selama beberapa hari

hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan. Setelah lahir, bayi umumnya tetap dirawat di

rumah sakit untuk keperluan observasi beberapa hari. Sampai diperoleh kepastian bahwa tidak

ada masalah, bayi boleh dibawa pulang ke rumah.

BAB IV

PEMBAHASAN

Anamnesa

Idiopatik trombositopenia purpura merupakan

Pada pasien ditemukan idiopatik trombositopenia purpura. Hal ini berdasarkan anamnesis

dan pemeriksaan fisik.

a. AnamnesisFakta Teori

1. 1.

b. Pemeriksaan Fisik

Fakta Teori

1. 1.

Secara garis besar sebab-sebab marasmus adalah sebagai berikut :

- AAA

Pada pasien ditemukan .

Fakta Teori

1.

1.

DAFTAR PUSTAKA

1. Cines DB, McMillan R (2005). “Management of adult idiopathic thrombocytopenic

purpura”. Annu. Rev. Med. 56: 425–42.

2. Coopamah M, Garvey M, Freedman J, Semple J (2003). “Cellular immune mechanisms

in autoimmune thrombocytopenic purpura: An update”. Transfus Med Rev 17 (1): 69–80.

3. Stasi R, Cooper N, Del Poeta G, et al. (August 2008). “Analysis of regulatory T-cell

changes in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura receiving B cell-depleting

therapy with rituximab”. Blood 112 (4): 1147–50.

4. Yu J, Heck S, Patel V, et al. (August 2008). “Defective circulating CD25 regulatory T

cells in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura”. Blood 112 (4): 1325–

8.

5. Godeau B, Porcher R, Fain O, et al. (August 2008). “Rituximab efficacy and safety in

adult splenectomy candidates with chronic immune thrombocytopenic purpura: results of

a prospective multicenter phase 2 study”. Blood 112 (4): 999–1004.

6. Cines DB, Bussel JB (2005). “How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)”.

Blood 106 (7): 2244–51.

7. “Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura: recommendations of

the American Society of Hematology. The American Society of Hematology ITP Practice

Guideline Panel”. Ann. Intern. Med. 126 (4): 319–26. 1997. PMID 9036806.

8. Liesner RJ, Machin SJ (1997). “ABC of clinical haematology. Platelet disorders”. BMJ

314 (7083): 809–12.

9. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA (April 2011). “The

American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune

thrombocytopenia”. Blood 117 (16): 4190–207.

10. Stevens W, Koene H, Zwaginga JJ, Vreugdenhil G (2006). “Chronic idiopathic

thrombocytopenic purpura: present strategy, guidelines and new insights”. The

Netherlands journal of medicine 64 (10): 356–63. PMID 17122451.

11. Stasi R, Sarpatwari A, Segal JB, Osborn J, Evangelista ML, Cooper N, Provan D,

Newland A, Amadori S, Bussel JB (2009). “Effects of eradication of Helicobacter pylori

infection in patients with immune thrombocytopenic purpura: a systematic review”.

Blood 113 (6): 1231–40.

12. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al (2010). “International consensus report on the

investigation and management of primary immune thrombocytopenia”. Blood 115 (2):

168–86.