htp sap 2012 - sociedad argentina de pediatría .hipertensión pulmonar no es un diagnóstico, sino

Download HTP SAP 2012 - Sociedad Argentina de Pediatría .Hipertensión Pulmonar no es un diagnóstico, sino

Post on 20-Sep-2018

214 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • Avances en el diagnstico y tratamiento del paciente con patologa cardaca:

    HIPERTENSIN PULMONAR

    Dra. Dora F. Haag

    Hospital de Pediatra Prof. Dr. Juan P. Garrahan

    Hospital Alemn

    3 JORNADAS NACIONALES DE MEDICINA INTERNA PEDITRICA2 Jornadas Nacionales de Enfermera en Medicina Interna Peditrica

    1 Jornadas de Kinesiologa en Medicina Interna Peditrica1 Jornadas de Farmacia Peditrica Hospitalaria

    8, 9, 10 y 11 de agosto de 2012

    Centro de Docencia y Capacitacin Peditrica 'Dr. Carlos A. Gianantonio '

  • Hipertensin Pulmonar no es un diagnstico,

    sino una observacin hemodinmica

    Presin media en la arteria pulmonar 25 mmHg, presin capilar

    pulmonar 15 mmHg y resistencia vasculares pulmonares

    Esta observacin requiere una bsqueda de

    la enfermedad que est causndola

  • Definicin:

    Presin media en la arteria pulmonar 25 mmHg, presin capilar

    pulmonar 15 mmHg y resistencia vasculares pulmonares elevadasDana Point 2008

  • Cateterismo

    Presin media Arteria Pulmonar

    Presin media Arterial Sistmica

    >>>> 0.4

    Definicin:

    Ecocardiograma

    Presin sistlica Arteria Pulmonar

    Presin sistlica Arterial Sistmica

    Cardiopatas congnitas reparadas

    PAPm 25 mmHg una relacin > 0.5

    Cardiopatas congnitas no reparadas

    RVP > 3 UW

  • 1. Hipertensin Pulmonar Arterial

    1.1. Idioptica

    1.2. Heredable

    1.2.1. BMPR2

    1.2.2. ALK1, endoglina (con sin Telangiectasia hemorrgica hereditaria)

    1.2.3 Desconocidas

    1.3. Inducida por drogas toxinas

    1.4. Asociada con:

    1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo

    1.4.2. Infeccin por HIV

    1.4.3. Hipertensin Portal

    1.4.4. Cardiopatas Congnitas

    1.4.5. Esquistosomiasis

    1.4.6. Anemia hemoltica crnica

    1.5. Persistencia de la circulacin fetal en el RN

    1. Enfermedad veno-oclusiva y/ Hemangiomatosis capilar pulmonar

    2. Hipertensin Pulmonar por patologa cardaca izquierda

    2.1. Disfuncin sistlica

    2.2. Disfuncin diastlica

    2.3. Patologa valvular

    3. Hipertensin Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ hipoxemia

    3.1. EPOC

    3.2. Enfermedad intersticial pulmonar

    3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrn mixto restrictivo y obstructivo

    3.4. Alteraciones respiratorias del sueo

    3.5. Hipoventilacin alveolar

    3.6. Exposicin crnica a la altura

    3.7. Anomalas del desarrollo

    4. Hipertensin Pulmonar por tromboembolismo crnico

    5. Hipertensin Pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

    5.1. Desrdenes Hematolgicos: desrdenes linfoproliferativos, esplenectoma

    5.2. Desrdenes sistmicos: Sarcoidosis, Histiocitosis: linfangiomatosis, neurofibromatosis, vasculitiis

    5.3. Desrdenes metablicos: enfermedades del glucgeno, Enfermedad de Gaucher, Enfermedades tiroideas

    5.4. Otros: Obstruccin tumoral, mediastinitis, fallo renal crnico en dilisis

    1. Hipertensin Pulmonar Arterial

    2. Hipertensin Pulmonar por patologa cardaca izquierda

    3. Hipertensin Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ hipoxemia

    4. Hipertensin Pulmonar por tromboembolismo crnico

    5. Hipertensin Pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

    Dana Point - 2008

    Clasificacin:

  • Elementos de la heterogeneidad en pediatra:

    Anomalas

    Cromosmicas

    Sndromes

    Genticos

    Anomalas del

    Desarrollo

    Hipoplasia

    Pulmonar

    Injurias patolgicas

    sobre un pulmn en

    desarrollo

    Condiciones

    multifactoriales

  • Categora Descripcin

    1 Hipertensin Pulmonar prenatal del desarrollo

    2 Maladaptacin perinatal de la vasculatura pulmonar

    3 Enfermedades cardiovasculares peditricas

    4 Displasia broncopulmonar

    5 Hipertensin Pulmonar aislada

    6 Hipertensin Pulmonar multifactorial en sndromes malformativos

    7 Enfermedad Pulmonar

    8 Enfermedad Tromboemblica

    9 Exposicin a hipoxia hipobrica

    10 Hipertensin Pulmonar asociada a otros desrdenes sistmicos

    Clasificacin:

  • Epidemiologa:United Kingdom Pulmonary Hypertension Service for Children:

    HPI ----- Incidencia 0,48 / milln / ao

    ----- Prevalencia 2,1 casos / milln

    ----- Sobrevida 89 % / 84 % / 75 %

    French Registry:

    HPI ----- Prevalencia 3,7 casos / milln

    Edad media: 8,9 aos

    HPI 60 % CC 24 % HPH 10 %

    Edad media: 7,3 aos

    HPI 28 % CC ----- SE 31 %

    ----- CCc 30 % EP 19 % Otras 9 % ETC 6 %

    Edad media: 3 aos

    HPI 35 % CC 52 % EP 13 %

    SWISS REGISTRY

  • Hipertensin Pulmonar Idioptica

    Espordica

    Familiar

    Relacionada a:

    Enfermedades del colgeno

    Shunts Congnitos sist. pulm.

    Hipertensin Portal

    HIV

    Drogas / Toxinas (anorexgenos, etc.)

    Prevalencia 1 2 por milln de habitantes

    Relacin M : H 1.7 : 1

    Prevalencia < 6% de todos los casos de HPI

    Similar relacin entre M : H

    Cromosoma 2q31-32

    20% de las HPI esp. anomalas gnicas

    50% de las HPI fliares. anomalas gnicas

    Epidemiologa:

  • Hipertensin Pulmonar Idioptica

    Espordica

    Familiar

    Relacionada a:

    Enfermedades del colgeno

    Shunts Congnitos sist. pulm.

    Hipertensin Portal

    HIV

    Drogas / Toxinas (anorexgenos,etc.)

    1: 200 pacientes

    1: 20.000 ptes

    prevalencia en la

    Esclerodermia 30%

    8% de las CC 11% de las CC con shunt I D

    CIV ----- 3% 1.5 cm ----- 50% 1.5 cm Canal AV

    DAP

    CIA ----- 10 %

    D-TGV

    Conec. Ao-Pulm (100 % Troncos Art s/ cor.)

    D. supravalvulares 80% comienza en infancia

    D. Infravalvulares 30% comienza en adolescencia

    4% cirrosis para Tx

    Epidemiologa:

  • Las cardipatas congnitas (CC) tienen una incidencia de aproximadamente 8 - 10 por 1000 nacidos vivos

    Cardiopatas Congnitas:

    stos defectos se caracterizan por ser un grupo heterogneo de comunicaciones y conexiones anormal entre las cavidades y vasos con diferente consecuencias hemodinmicas

    Brickener ME. CHD in adults: firts and two parts. NEJM 2000; 342: 256-263

    HAP asociada con CC

    prevalencia: 10 %

  • REPRESENTA LA FORMA MS

    AVANZADA DE HAP ASOCIADA CON CC

    Sndrome de Eisenmenger:

    Galie et al. Drugs 2008; 68 (8): 1049-1066

    HAP secundaria a elevacin de las resistencias vasculares

    pulmonares con cortocircuito bidireccional de derecha a izquierda,

    ya sea a nivel ventricular, arterial auricular

  • BA

    Endotelinas

    Pre-proendotelina Proendotelina

    Endotelina - 1

    Vasoconstriccin Proliferacin

    xido Ntrico

    L-arginina L-citrulina

    Oxido Ntrico

    Vasoconstriccin Proliferacin

    cGMP

    Prostaciclinas

    Ac. Araquidnico PGI2

    Inhibidores 5-PDE

    5-PDE

    cAMP

    Prostaciclinas - PGI2

    Derivados PGI2

    (+)ONExgeno

    (+)(-)

    (-)

    Vasoconstriccin Proliferacin

    Bloq.Endotel.

    (-)(-)

    Mecanismos moleculares involucrados

  • Lesiones comunes:

    Hipertrofia de la muscular Hiperplasia endotelialArteria Pulmonar Normal

    Endotelio

    Muscular

    Adventicia

    Lesin GlomeruloideLesin Plexiforme Lesin Tromboemblica

  • SIGNOS Y SNTOMAS

    Disnea (60%)

    Fatiga (19%) (73%)

    Precordialgia (7%) (47%)

    Pre-sncope (41%) (41%)

    Sncope (8%) (36%)

    Edema de MI (3%) (37%)

    Palpitaciones (5%) (33%)

    Fenmeno de Ranaud (10%)

    EXAMEN FISICO

    Edema perifrico (32%)

    Auscultacin:

    R2 (93%)

    R3 + (23%)

    Soplo sistlico en FT (40%)

    Soplo Diastlico en FP (3%)

    Cianosis (20%)

    Diagnstico:

  • Diagnstico:

    SIGNOS Y SINTOMAS

    Antecedentes de congestin pulmonar en la infancia (Hiperflujo IC)

    Cianosis y disnea progresiva (secundaria a inversin del shunt)

    Signos de bajo volumen minuto (disnea fatiga sncope)

    Sntomas neurolgicos por hiperviscosidad (cefaleas mareos visin borrosa)

    IC derecha

    Hemptisis

    EXAMEN FSICO

    Cianosis central

    Hipocratismo digital

    Dressler

    Click pulmonar - Segundo rudo (palpable)

    Soplo diastlico por IP (Graham Steele)

    Soplo holosistlico por IT

  • ECG

  • Radiografa de Trax:

  • 1. Evaluar funcin ventricular

    2. Estimar PAP

    3. Evaluar las estructuras cardacas

    Ecocardiograma:

  • Ecocardiograma

  • Estudio hemodinmico:

    Permite valorar con precisin

    Descartar cardiopatas

    Presiones

    Resistencias

    Saturacin de Oxgeno

    Funcin Ventrculo izquierdo

    Test de vasoreactividad

    PAM < 40 mmHg / PA 10 mmHg

    20% respondedores

  • LA HIPERTENSIN PULMONAR ES UNA ENFERMEDAD INCURABLE

    El objetivo primario del tratamiento es mantener al paciente con la menor sintomatologa posible a la espera de la aparicin de un

    tratamiento curativo o plantear el transplante

  • MEDIDAS TERAPUTICAS Digitlicos?

    Diurticos

    Anticoagulacin

    Oxgeno

    MEDIDAS GENERALES Vacunacin: Influenza

    Antineumocccica

    Medidas antitrmicas precoces

    Prevencin de la constipacin

    Tratamiento

    TTO ESPECFICO

    Bloqueantes Clcicos

    Prostaciclina y prostanoides

    Antagonistas Endotelina

    Oxido Ntrico

    Bloqueantes de la 5-PDE

  • BA

    Endotelinas

    Pre-proendotelina Proendotelina

    Endotelina - 1

    Vasoconstriccin Proliferacin

    xido