htp sap 2012 - sociedad argentina de pediatría .hipertensión pulmonar no es un diagnóstico, sino

Avances en el diagnstico y tratamiento del paciente con patologa cardaca:

HIPERTENSIN PULMONAR

Dra. Dora F. Haag

Hospital de Pediatra Prof. Dr. Juan P. Garrahan

Hospital Alemn

3 JORNADAS NACIONALES DE MEDICINA INTERNA PEDITRICA2 Jornadas Nacionales de Enfermera en Medicina Interna Peditrica

1 Jornadas de Kinesiologa en Medicina Interna Peditrica1 Jornadas de Farmacia Peditrica Hospitalaria

8, 9, 10 y 11 de agosto de 2012

Centro de Docencia y Capacitacin Peditrica 'Dr. Carlos A. Gianantonio '

Hipertensin Pulmonar no es un diagnstico,

sino una observacin hemodinmica

Presin media en la arteria pulmonar 25 mmHg, presin capilar

pulmonar 15 mmHg y resistencia vasculares pulmonares

Esta observacin requiere una bsqueda de

la enfermedad que est causndola

Definicin:

Presin media en la arteria pulmonar 25 mmHg, presin capilar

pulmonar 15 mmHg y resistencia vasculares pulmonares elevadasDana Point 2008

Cateterismo

Presin media Arteria Pulmonar

Presin media Arterial Sistmica

>>>> 0.4

Definicin:

Ecocardiograma

Presin sistlica Arteria Pulmonar

Presin sistlica Arterial Sistmica

Cardiopatas congnitas reparadas

PAPm 25 mmHg una relacin > 0.5

Cardiopatas congnitas no reparadas

RVP > 3 UW

1. Hipertensin Pulmonar Arterial

1.1. Idioptica

1.2. Heredable

1.2.1. BMPR2

1.2.2. ALK1, endoglina (con sin Telangiectasia hemorrgica hereditaria)

1.2.3 Desconocidas

1.3. Inducida por drogas toxinas

1.4. Asociada con:

1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo

1.4.2. Infeccin por HIV

1.4.3. Hipertensin Portal

1.4.4. Cardiopatas Congnitas

1.4.5. Esquistosomiasis

1.4.6. Anemia hemoltica crnica

1.5. Persistencia de la circulacin fetal en el RN

1. Enfermedad veno-oclusiva y/ Hemangiomatosis capilar pulmonar

2. Hipertensin Pulmonar por patologa cardaca izquierda

2.1. Disfuncin sistlica

2.2. Disfuncin diastlica

2.3. Patologa valvular

3. Hipertensin Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ hipoxemia

3.1. EPOC

3.2. Enfermedad intersticial pulmonar

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrn mixto restrictivo y obstructivo

3.4. Alteraciones respiratorias del sueo

3.5. Hipoventilacin alveolar

3.6. Exposicin crnica a la altura

3.7. Anomalas del desarrollo

4. Hipertensin Pulmonar por tromboembolismo crnico

5. Hipertensin Pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Desrdenes Hematolgicos: desrdenes linfoproliferativos, esplenectoma

5.2. Desrdenes sistmicos: Sarcoidosis, Histiocitosis: linfangiomatosis, neurofibromatosis, vasculitiis

5.3. Desrdenes metablicos: enfermedades del glucgeno, Enfermedad de Gaucher, Enfermedades tiroideas

5.4. Otros: Obstruccin tumoral, mediastinitis, fallo renal crnico en dilisis

1. Hipertensin Pulmonar Arterial

2. Hipertensin Pulmonar por patologa cardaca izquierda

3. Hipertensin Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ hipoxemia

4. Hipertensin Pulmonar por tromboembolismo crnico

5. Hipertensin Pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

Dana Point - 2008

Clasificacin:

Elementos de la heterogeneidad en pediatra:

Anomalas

Cromosmicas

Sndromes

Genticos

Anomalas del

Desarrollo

Hipoplasia

Pulmonar

Injurias patolgicas

sobre un pulmn en

desarrollo

Condiciones

multifactoriales

Categora Descripcin

1 Hipertensin Pulmonar prenatal del desarrollo

2 Maladaptacin perinatal de la vasculatura pulmonar

3 Enfermedades cardiovasculares peditricas

4 Displasia broncopulmonar

5 Hipertensin Pulmonar aislada

6 Hipertensin Pulmonar multifactorial en sndromes malformativos

7 Enfermedad Pulmonar

8 Enfermedad Tromboemblica

9 Exposicin a hipoxia hipobrica

10 Hipertensin Pulmonar asociada a otros desrdenes sistmicos

Clasificacin:

Epidemiologa:United Kingdom Pulmonary Hypertension Service for Children:

HPI ----- Incidencia 0,48 / milln / ao

----- Prevalencia 2,1 casos / milln

----- Sobrevida 89 % / 84 % / 75 %

French Registry:

HPI ----- Prevalencia 3,7 casos / milln

Edad media: 8,9 aos

HPI 60 % CC 24 % HPH 10 %

Edad media: 7,3 aos

HPI 28 % CC ----- SE 31 %

----- CCc 30 % EP 19 % Otras 9 % ETC 6 %

Edad media: 3 aos

HPI 35 % CC 52 % EP 13 %

SWISS REGISTRY

Hipertensin Pulmonar Idioptica

Espordica

Familiar

Relacionada a:

Enfermedades del colgeno

Shunts Congnitos sist. pulm.

Hipertensin Portal

HIV

Drogas / Toxinas (anorexgenos, etc.)

Prevalencia 1 2 por milln de habitantes

Relacin M : H 1.7 : 1

Prevalencia < 6% de todos los casos de HPI

Similar relacin entre M : H

Cromosoma 2q31-32

20% de las HPI esp. anomalas gnicas

50% de las HPI fliares. anomalas gnicas

Epidemiologa:

Hipertensin Pulmonar Idioptica

Espordica

Familiar

Relacionada a:

Enfermedades del colgeno

Shunts Congnitos sist. pulm.

Hipertensin Portal

HIV

Drogas / Toxinas (anorexgenos,etc.)

1: 200 pacientes

1: 20.000 ptes

prevalencia en la

Esclerodermia 30%

8% de las CC 11% de las CC con shunt I D

CIV ----- 3% 1.5 cm ----- 50% 1.5 cm Canal AV

DAP

CIA ----- 10 %

D-TGV

Conec. Ao-Pulm (100 % Troncos Art s/ cor.)

D. supravalvulares 80% comienza en infancia

D. Infravalvulares 30% comienza en adolescencia

4% cirrosis para Tx

Epidemiologa:

Las cardipatas congnitas (CC) tienen una incidencia de aproximadamente 8 - 10 por 1000 nacidos vivos

Cardiopatas Congnitas:

stos defectos se caracterizan por ser un grupo heterogneo de comunicaciones y conexiones anormal entre las cavidades y vasos con diferente consecuencias hemodinmicas

Brickener ME. CHD in adults: firts and two parts. NEJM 2000; 342: 256-263

HAP asociada con CC

prevalencia: 10 %

REPRESENTA LA FORMA MS

AVANZADA DE HAP ASOCIADA CON CC

Sndrome de Eisenmenger:

Galie et al. Drugs 2008; 68 (8): 1049-1066

HAP secundaria a elevacin de las resistencias vasculares

pulmonares con cortocircuito bidireccional de derecha a izquierda,

ya sea a nivel ventricular, arterial auricular

BA

Endotelinas

Pre-proendotelina Proendotelina

Endotelina - 1

Vasoconstriccin Proliferacin

xido Ntrico

L-arginina L-citrulina

Oxido Ntrico

Vasoconstriccin Proliferacin

cGMP

Prostaciclinas

Ac. Araquidnico PGI2

Inhibidores 5-PDE

5-PDE

cAMP

Prostaciclinas - PGI2

Derivados PGI2

(+)ONExgeno

(+)(-)

(-)

Vasoconstriccin Proliferacin

Bloq.Endotel.

(-)(-)

Mecanismos moleculares involucrados

Lesiones comunes:

Hipertrofia de la muscular Hiperplasia endotelialArteria Pulmonar Normal

Endotelio

Muscular

Adventicia

Lesin GlomeruloideLesin Plexiforme Lesin Tromboemblica

SIGNOS Y SNTOMAS

Disnea (60%)

Fatiga (19%) (73%)

Precordialgia (7%) (47%)

Pre-sncope (41%) (41%)

Sncope (8%) (36%)

Edema de MI (3%) (37%)

Palpitaciones (5%) (33%)

Fenmeno de Ranaud (10%)

EXAMEN FISICO

Edema perifrico (32%)

Auscultacin:

R2 (93%)

R3 + (23%)

Soplo sistlico en FT (40%)

Soplo Diastlico en FP (3%)

Cianosis (20%)

Diagnstico:

Diagnstico:

SIGNOS Y SINTOMAS

Antecedentes de congestin pulmonar en la infancia (Hiperflujo IC)

Cianosis y disnea progresiva (secundaria a inversin del shunt)

Signos de bajo volumen minuto (disnea fatiga sncope)

Sntomas neurolgicos por hiperviscosidad (cefaleas mareos visin borrosa)

IC derecha

Hemptisis

EXAMEN FSICO

Cianosis central

Hipocratismo digital

Dressler

Click pulmonar - Segundo rudo (palpable)

Soplo diastlico por IP (Graham Steele)

Soplo holosistlico por IT

ECG

Radiografa de Trax:

1. Evaluar funcin ventricular

2. Estimar PAP

3. Evaluar las estructuras cardacas

Ecocardiograma:

Ecocardiograma

Estudio hemodinmico:

Permite valorar con precisin

Descartar cardiopatas

Presiones

Resistencias

Saturacin de Oxgeno

Funcin Ventrculo izquierdo

Test de vasoreactividad

PAM < 40 mmHg / PA 10 mmHg

20% respondedores

LA HIPERTENSIN PULMONAR ES UNA ENFERMEDAD INCURABLE

El objetivo primario del tratamiento es mantener al paciente con la menor sintomatologa posible a la espera de la aparicin de un

tratamiento curativo o plantear el transplante

MEDIDAS TERAPUTICAS Digitlicos?

Diurticos

Anticoagulacin

Oxgeno

MEDIDAS GENERALES Vacunacin: Influenza

Antineumocccica

Medidas antitrmicas precoces

Prevencin de la constipacin

Tratamiento

TTO ESPECFICO

Bloqueantes Clcicos

Prostaciclina y prostanoides

Antagonistas Endotelina

Oxido Ntrico

Bloqueantes de la 5-PDE

BA

Endotelinas

Pre-proendotelina Proendotelina

Endotelina - 1

Vasoconstriccin Proliferacin

xido