hội chứng thận hư
TRANSCRIPT
![Page 1: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/1.jpg)
Hội chứng thận hư ở trẻ em
Nguyễn Thị Quỳnh Hương
![Page 2: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/2.jpg)
Mục tiêu
1. Chẩn đoán được hội chứng thận hư2. Biết cách ra quyết định xét nghiệm phục
vụ chẩn đoán và điều trị.3. Điều trị được HCTH4. Tư vấn được cho người nhà bệnh nhân
![Page 3: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/3.jpg)
Đại cương
* HCTHTP là rối loạn đột ngột thứ phát sau thay đổi tính thấm cầu thận dẫn tới dò rỉ nhiều protein ra nước tiểu.
Tuổi hay gặp: 1-8 tuổi, thường 2-6 tuổiNam /nữ = 2/12/100000 trẻ dưới 15 tuổi/năm
* Dịch tễ
* Là một bệnh cầu thận thường gặp nhất ở trẻ em
![Page 4: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/4.jpg)
Đại cươngChẩn đoán HCTH
Protein niệu > 50 mg/kg/24 giờ hoặc protein /creatinin niệu > 200 mg/mmolprotein /creatinin niệu > 200 mg/mmol+ albumin máu < 25 g/l + protid máu < 56 g/l
![Page 5: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/5.jpg)
Phân loại HCTH theo nguyên nhân
1, HCTH tiên phát: 1, HCTH tiên phát: không tìm thấy nguyên nhânkhông tìm thấy nguyên nhân
2, HCTH thứ phát:2, HCTH thứ phát: Tìm thấy nguyên nhânTìm thấy nguyên nhân
![Page 6: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/6.jpg)
Phân loại HCTHtheo lâm sàng
* Có 2 loại: thận hư (bệnh): nhạy cảm corticoid Tạng thận hư (gen): kháng corticoid
Hội chứng thận hư đơn thuần Hội chứng thận hư không đơn thuần
Kg HC niệu HC niệuKg cao HA Kg suy thận Cao HA Suy thận
![Page 7: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/7.jpg)
Phân loại HCTHtheo điều trị
1, HCTH nhạy cảm corticoide: 1, HCTH nhạy cảm corticoide: Thuyên giảm hoàn toàn (protein niệu (-) sau dùng Thuyên giảm hoàn toàn (protein niệu (-) sau dùng prednisolone)prednisolone)
2, HCTH kháng corticoide:2, HCTH kháng corticoide: protein niệu >50 mg/kg/ngày protein niệu >50 mg/kg/ngàySau đợt điều trị 4 tuần pred tấn công + 3MP 1g/1.73m2/48h Sau đợt điều trị 4 tuần pred tấn công + 3MP 1g/1.73m2/48h or sau 6 tuần liều tấn côngor sau 6 tuần liều tấn côngor sau 4 tuần tấn công + 4 tuần cách nhật.or sau 4 tuần tấn công + 4 tuần cách nhật.
3, HCTH phụ thuộc corticoide:3, HCTH phụ thuộc corticoide: tái phát > 2 lần liên tiếp trong cả đợt điều trịtái phát > 2 lần liên tiếp trong cả đợt điều trịOr sau khi dừng hoặc giảm liều corticoide.Or sau khi dừng hoặc giảm liều corticoide.
4, HCTH bẩm sinh; HCTH ở trẻ nhỏ4, HCTH bẩm sinh; HCTH ở trẻ nhỏ
![Page 8: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/8.jpg)
Phân loại HCTH theo GPBHCTH
Tiên phát Thứ phát
Tổn thương cầu thận tối thiểu
Xơ hoá từng phần, ổ(ở người lớn)
Bệnh cầu thận màng(ở người lớn)
Bệnh cầu thận tăng sinh màng
Thoái hóa trongtrong từng phần, ổ
Tăng sinh gian mạch lan tỏa
80% trường hợpPodocyte
10-20% cas
Ít gặp
![Page 9: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/9.jpg)
Renal biopsy of a 16-years-old man with nephrotic syndrome and MCD diagnosis. See tuft cellularity and the normal aspect of the glomerulus. Immunofluorescence was negative. (H&E, X400).
![Page 10: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/10.jpg)
HCTH tiên phát ở trẻ em
Thận hư Tạng thận hư
Thận hư nhạy cảm St Thận hư kháng St
![Page 11: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/11.jpg)
Giả thuyết bệnh sinh của HCTH không rõ nguyên nhân
Cơ địa
Rối loạnMiễn dịch
Thấm màng đáy cầu thận
HCTH
HCTH nhạy cảm corticosteroid, + tái phát sau ghép thận
Yếu tố phát bệnh?
Trẻ nhỏ Nam > nữHLA DR7 và DQ2
Không
Đặc hiệu Đặc hiệu
![Page 12: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/12.jpg)
Sinh lý bệnh - Cơ địa - Rối loạn miễn dịch - Rối loạn tính thấm
* Yếu tố lưu hành ngoài thận: Thận hư* Bất thường màng đáy cầu thậnGây: Pr niệu, giảm alb máu, giảm pro máuHậu quả:
+ Phù+ Rối loạn đông máu+ Rối loạn lipid
![Page 13: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/13.jpg)
HCTH tiên phát ở trẻ em
Thận hư Tạng thận hư
Thận hư nhạy cảm St Thận hư kháng St
![Page 14: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/14.jpg)
Giả thuyết bệnh sinh của HCTH di truyền
Cơ địa
Rối loạnMiễn dịch
Thấm màng đáy cầu thận
HCTH
+ Tuổi thay đổi + Trai=gái + Bất thường gen của màng đáy (tản mạn, AR, AD) - Podocyte (WT1,…) - Nứt màng đáy (HCTHType phần lan, SNPH1, SNPH2..)
HCTH kháng corticosteroid, không tái phát sau ghép thận
![Page 15: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/15.jpg)
VP
T
P-C
Z
P-C
Z VV
VP T
Phân tử đích trong HCTH không rõ nguyên nhân
NephrineSN Finlandais
-actinineFSGS1
podocineNPHS2
CD2APSNI ?
![Page 16: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/16.jpg)
- Giai đoạn bột phát: thiếu hụt MD+ MD tế bào: Giảm huy động BC; Giảm chuyển dạng tế bào.+ MD dịch thể: Giảm IgG,IgA. tăng IgM, IgE Rối loạn khả năng opsonin hoá do dò rỉ bổ thể ra nước tiểu.Kết hợp với bệnh Hodgkin.
HCTH TP: bệnh miễn dịch
![Page 17: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/17.jpg)
HCTH TP: bệnh miễn dịch
- Nhạy cảm với thuốc ƯCMD- Tái phát sau mỗi g/đ nhiễm trùng, có thể
khỏi sau sởi- Phối hợp với KN HLA: DR7 và DQ2- Nguy cơ nhiễm trùng: VK (phế cầu), virus
![Page 18: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/18.jpg)
HCTH TP: yếu tố lưu hành- Bằng chứng:
+ Tái phát ngay sau ghép thận.+ Gây Protein niệu ở chuột khi truyền plasma của người bệnh.
- Protein plasma:protein cation; yếu tố 30-50 KDA được tiết từ lymphocyte, yếu tố 100 KDA được tiết từ TB gan
- Cytokine: IL2, IL2r;IL8, VPGF, PDGF, IL12, IL18, TNF α…
![Page 19: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/19.jpg)
Buồng nước tiểu
TB biểu mô
LRe
Tế bào nội mô
LDMBG
anionssialoglycoprotéines
anionsprotéglycans
Phân tử cation < 60 kD
Phân tử anion > 60 kDLọc cầu thận
Rối loạn tính thấm màng đáy cầu thận
![Page 20: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/20.jpg)
Sinh lý bệnh của tổn thương cầu thận tối thiểu
Thay đổi hàng rào cầu thận:- Yếu tố lưu hành chống tế bào podocyte: rối loạn cầu nối giữa các tế bào podocyte
- Yếu tố lưu hành (bất thường lymphocyte T): trung hoà điện tích âm của màng cầu thận
![Page 21: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/21.jpg)
Giảm các anionssialoglycoprotéines
Giảm các anionsprotéglycans
PROTEIN niệu Phân tử cation,anion > 60 kD
HCTH: Các TB podocyte hoà vào nhau, mất điện tích âm
![Page 22: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/22.jpg)
![Page 23: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/23.jpg)
Sinh lý bệnh của HCTHTP đơn thuần
Podocyte RL tính thấm màng đáy cầu thận
Dò rỉprotéines
Ra nước tiểu
HCTH
«rối loạn lipido-protide»
Lâm sàng - phù- nhiễm trùng- RL miễn dịch- Tắc mạch
?
![Page 24: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/24.jpg)
Rối loạn đông máu- Tăng tiểu cầu, tăng ngưng tập tiểu cầu- các protein đông máu (V, VII, VIII, fibrinogène)- Dò rỉ AT III ra nước tiểu- Thay đổi fibrinolyse- Tăng D-Dimere
![Page 25: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/25.jpg)
Rối loạn lipid- Cơ chế tăng lipid máu:
+ Kích thích tổng hợp protein ở gan gây tăng SX lipoproteins + Dị hóa lipid do giảm lipoprotein lipase
-Tăng cholestérol, triglycéride lipoprotéine.
- Nguy cơ tắc mạch và xơ vữa mạch
![Page 26: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/26.jpg)
Triệu chứng lâm sàng
![Page 27: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/27.jpg)
Triệu chứng cận lâm sàng
![Page 28: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/28.jpg)
Biến chứngTắc mạch: do dò rỉ anti-thrombin 3 ra nước tiểu,
thường xuất hiện tắc mạch thận
Ứng dụng LS:2/4 tiêu chuẩn thì dùng chống đông
+ Alb < 20 g/l+ Fibrin > 6 g/l+ D-Dimere > 1000+ AT 3 < 70%
![Page 29: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/29.jpg)
Biến chứng tắc mạch
• Liên quan đến tính mạng• Tắc mạch thận: tăng HA, đái máu, thận to, suy
thận• Hệ TK TW: dấu hiệu thần kinh• Tắc mạch phổi • Chi cắt cụt chi
![Page 30: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/30.jpg)
Biến chứng. - Giảm khối lượng tuần hoàn gây trụy mạch
Ứng dụng lâm sàng: Truyền albumin khi: + Mạch nhanh so với tuổi + HA thay đổi theo tư thế + Hb> 15 g/dl
- STC do giảm khối lượng tuần hoàn. Do thoát dịch ra tổ chức kẽ quá nhiều.Gây giảm luồng máu tới thận gây suy thận.
![Page 31: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/31.jpg)
Biến chứngNhiễm trùng: do dò rỉ immunoglobulins, thường gặp nhiễm trùng do VK Như Phế cầu, Haemophilus influenzae và Streptococcus pneumoniae
Ứng dụng LS: tiêm phòng phế cầu
![Page 32: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/32.jpg)
Biến chứng nhiễm trùng• Viêm phúc mạc +++• Viêm mô tế bào• Viêm phổi• Viêm màng não• Nhiễm trùng huyết
![Page 33: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/33.jpg)
Biến chứng
Phù phổi: dò rỉ dịch vào tổ chức phổi gây thiếu oxy, thậm chí gây ngừng thở.
Chậm tăng trưởng: Nguyên nhân do mất protein qua nước tiểu,Chán ăn (giảm protein đưa vào) và điều trị steroid (dị hóa protein).
![Page 34: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/34.jpg)
Biến chứng
Thiếu Vitamin D. Giảm Thyroxine do giảm globulin mang thyroxin.
Thiếu máu HC nhỏ do thiếu sắt.
Giảm canxi máu có thể gây tetani
Ứng dụng LS: Trẻ nhỏ cần kiểm tra thyroxin
Bù sắt nếu cần
Bù canxi và vitamin D
![Page 35: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/35.jpg)
Chỉ định sinh thiết thậnHCTHTP đơn thuần: khôngChỉ sinh thiết thận khi:* Trước điều trị
+ Trẻ < 1 tuổi hoặc trên 10 tuổi+ Đái máu(vi thể hoặc đại thể) kéo dài + tăng huyết áp + Bổ thể thấp+ Tăng huyết áp kép dài+ Suy thận cấp không liên quan tới giảm thể tích máu
* Sau điều trị:+ HCTH kháng corticoide+ HCTH điều trị bằng ciclosporine
![Page 36: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/36.jpg)
Điều trị đặc hiệuHCTH thể nhạy cảm
Corticoide liều tấn công: 2 mg/kg/24h hoặc 60 mg/m2/24h, tổng liều không quá 60 mg/ngày
Corticoide liều duy trì: corticoide liều 2 mg/kg/48h trong 8 tuần
Điều trị củng cố: sau đó cứ 15 ngày giảm 15 mg/m2 Về liều 0,5 mg/kg/48 giờ trong 4,5 tháng toàn bộ.
![Page 37: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/37.jpg)
Types of nephrotic syndrome• Prednisone • Alkyl:
– Cyclophosphamide (Endoxan) 2 mg/kg/ngày trong 8-12 tuần
– Cyclophosphamide 500 mg/m2/liều x 3 liều– Chlorambucil 0.2 mg/kg/ngày trong 8 tuần
• Levamisole : 2.5 mg/kg cách nhật • Cyclosporin (Neoral) : 5 mg/kg/ngày chia 2 lần • Tacrolimus : 0.1 mg/kg/ngày chia 2 lần • Mycophenolate mofetil (Cellcept): 1200 mg/m2/ngày• Cyclosporin + mycophenolate
HCTH thể phụ thuộc
![Page 38: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/38.jpg)
Types of nephrotic syndrome• Prednisone • Alkyl:
– Cyclophosphamide (Endoxan) 2 mg/kg/ngày trong 8-12 tuần– Cyclophosphamide 500 mg/m2/liều x 3 liều– Chlorambucil 0.2 mg/kg/ngày trong 8 tuần
Hiệu quả:* 70 % giảm nguy cơ tái phát trong 6-12 tháng* HCTH thể hay tái phát: vẫn tái phát (72%) và sau 2-5 năm (38%)* HCTH thể phụ thuộc: tái phát (40%) và sau 2-5 năm (24%)* Tác dụng phụ: • Nhiễm trùng, giảm BC, giảm tiểu cầu (Endoxan + Chlorambucil)• Viêm bàng quang chảy máu và rụng tóc (cyclophosphamide)• Co giật (chlorambucil)• Giảm số lượng tinh trùng/vô sinh (Endoxan + Chlorambucil)
HCTH thể phụ thuộc
![Page 39: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/39.jpg)
Types of nephrotic syndrome• Levamisole: 2.5 mg/kg cách nhật
Hiệu quả như cyclophosphamideTác dụng phụ:• Rối loạn tiêu hóa• Giảm BC• Viêm mao mạch
• Mycophenolate mofetil (Cellcept): 1200 mg/m2/ngàyÍt hiệu quả hơn cyclosporinHiệu quả như cyclophosphamide or levamisoleTác dụng phụ:• Đau bụng, ỉa chảy• Thiếu máu, giảm BC, giảm số lượng tiểu cầu• Tăng men gan
HCTH thể phụ thuộc
![Page 40: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/40.jpg)
Types of nephrotic syndrome• Cyclosporin (Neoral) : 5 mg/kg/ngày chia 2 lần Tác dụng phụ
• Ảnh hưởng chức năng thận, cao HA• Phì đại lợi, rậm lông
• Tacrolimus : 0.1 mg/kg/ngày chia 2 lần Tác dụng phụ
• Ảnh hưởng chức năng thận, cao HA• Đái đườngHiệu quả của 2 thuốc:• Thuyên giảm trong 1 năm (60%) & 2 năm (40%)• Hiệu quả trong các trường hợp tái phát khi đang dùng
hoặc dừng alkyl• Thường cần dùng cùng 1 liều nhỏ prednisone
HCTH thể phụ thuộc
![Page 41: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/41.jpg)
Therapies for steroid resistant nephrotic• HCTH kháng thuốc do bất thường gen: không đáp ứng điều trị• Ngừng các liệu pháp điều trị nếu không hiệu quả. • Cyclosporin/tacrolimus
– 1/3 đáp ứng điều trị– Hiệu quả hơn cyclophosphamide
• ACE inhibitors (captopril) ARBs (Losartan)– Giảm protein niệu
• Thuốc ức chế miễn dịch khác– Mycophenolate mofetil– Methylprednisolone cyclophosphamide (không khuyến
cáo)– Rituximab (không hiệu quả)
Điều trị HCTH kháng thuốc
![Page 42: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/42.jpg)
Điều trị1, Điều trị triệu chứng:A, Điều trị phù: + Hạn chế muối: 0,3-0,5 mmol/kg/ngày+ Không hạn chế nước, trừ khi có hạ Na máu < 125 mmol/l hoặc
phù to
+ Truyền Albumine trong trường hợp đau bụng, hoặc giảm thể tích máuLiều: liều 1g/kg, truyền chậm trong 1 h, TD: HA
Lợi tiểu: lasix 1 mg/kg/ngàyRất cẩn thận vì giảm V tuần hoàn,Nguy cơ tắc mạch
![Page 43: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/43.jpg)
Điều trịB, Phòng biến chứng tắc mạch:Phải vận đông nhiều, không được nằm yênTránh chọc ĐM và TM sâu, tránh đặt catheter
trung tâmThuốc dùng: Lovenox: 1 mg/kg/ngày (tiêm dưới
da) hoặc heparin 100 ui/kg/ngày (tiêm TM)
![Page 44: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/44.jpg)
Điều trị chống tắc mạch• Phòng: nếu phù to hoặc 2/4 tiêu chuẩn (albumine <20g/l, AT
III <70%, fibrinogène >6g/l, D-dimères > 1000) : HBPM• Điều trị tắc mạch: * Tắc mạch không nặng HEPARINE IV: 75 UI/kg / 10 phút sau đó 20/UI/kg/h
(TCA 2.5x chứng) * Tắc mạch nặng
ACTILYSE IV 0.1 - 0.6 mg/kg/ h trong 6h +/- ATIII và héparine
![Page 45: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/45.jpg)
Điều trịC, Phòng nhiễm trùng: Không cho kháng sinh hệ thống
Điều trị hỗ trợ cùng corticoidCanxi 30 mg/kg/ngày và vitamine DChế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide
![Page 46: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/46.jpg)
Điều trịC, Phòng nhiễm trùng: Không cho kháng sinh hệ thống
Điều trị hỗ trợ cùng corticoidCanxi 30 mg/kg/ngày và vitamine DChế độ ăn thích hợp khi điều trị corticoide
![Page 47: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/47.jpg)
Chế độ ăn
Bình thường Protein Nghèo đường nhanh trong khi điều trị corticoide liều cao Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, fomat, đồ ăn rán, mỡ
thịt, lòng đỏ trứng, da động vật. Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thực vật, dầu cá.Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế thức ăn
có kali và phospho nếu không có suy thậnĐiều trị yếu tố vi lượng (kẽm, sắt … do mất qua nước
tiểu)
![Page 48: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/49.jpg)
Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc nguyên nhân gây HCTH
Tiên lượng tốt ở trẻ em do tổn thương cầu thận tối thiểu đáp ứng tốt với steroids và không gây STM
Tuy nhiên các nguyên nhân khác như:Xơ hóa cầu thận từng phần ổ thường dẫn đến bệnh thậngiai đoạn cuối.Cao HA, HC niệu kéo dài, suy thận
![Page 50: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/50.jpg)
Tiến triển
Thuyên giảm hoàn toàn: khi biến mất hoàn toàn Protein niệu
50% trẻ thuyên giảm hoàn toàn sau 11 ngày điều trị
90% trẻ thuyên giảm hoàn toàn sau 28 ngày điều trị
10% trẻ còn Pr niệu vào ngày thứ 28 (trong đó thì 5% thuyên giảm hoàn toàn muộn, 5% kháng corticoide)
![Page 51: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/51.jpg)
HCTH và vaccin
1, Vaccin sống: BCG, ROR, Sốt vàng chống chỉ định khi đang điều trị corticoide hoặc IS
2, Vaccin chết: có thể dùng được khi cách xa đợt phát bệnh và đang dùng pred < 1 mg/kg/2ngày
3, Vaccin cúm: khuyến cáo dùng +++, prevenar
![Page 52: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/52.jpg)
HCTH và thuỷ đậu
Nếu trẻ tiếp xúc nguồn lây: Lập tức điều trị phòng: Acyclovir Zovirax (uống): 30 mg/kg/ngày trong
5 ngày
![Page 53: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/53.jpg)
Kết luận
+ HCTH là một bệnh mạn tính+ Cần chú ý đến tiên lượng sống/ tiên lượng mắt/
tiên lượng xương + Nguy cơ tiến triển: kháng corticoide và suy
thận+ Vấn đề ghép thận
![Page 54: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/54.jpg)
Bệnh nặng nhất là bệnh não của bác sỹ … hãy đừng để BN chết vì thuốc trước khi chết vì bệnh
![Page 55: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/57.jpg)
"Actualités SNI - F. Bouissou - 1999"
SNI -Traitement (2)• Première poussée (90 % CS)
• Définition corticosensibilité/résistance• Prednisone 60mg/m2 ( < 80mg/j)
4 semaines+ Methyl prednisolone bolus (S5)• CR complète si albuminémie < 25g/l
protéinurie > 50mg/kg/jincomplète si albuminémie > 25g/lprotéinurie 10-50mg/kg/jour
si CS , 60mg/m2 un jour sur 2mois, et sevrage progressif ensuite sur 6 semaines
![Page 58: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/58.jpg)
( )
![Page 59: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/59.jpg)
Traitement du Syndrome Néphrotique corticorésistant
- Etiologique (Néphrose): - protocole « français »: Ciclosporine + prednisone ( 40 %
rémissions)- protocole « Mendoza » : bolus de méthylprednisolone (IV
discontinu à doses régressive sur 6 mois) + cyclophosphamide
- Mofetil Mycophénolate (Cellcept) , Briggs et col. (?)- Echanges plasmatiques (?)
- Symptomatique +++- nutrition , régime sans sel,- Calcium, vitamine D,- Oligo éléments (Zn, sélénium, fer…) extraits thyroidiens- Prévention des thromboses si facteurs de
risque :albuminémie < 15 gr/l, baisse AT 3 , ou déficit constitutionnel (en PC a, thrombine,
MTHFR..)
![Page 60: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/61.jpg)
![Page 62: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/62.jpg)
"Actualités SNI - F. Bouissou - 1999"
SNI - Démarche diagnostique (1)
• Question : SNI néphrose ?• Réponse :
• anamnèse• âge• réponse corticoïde• PBR• étude biologie moléculaire
![Page 63: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/63.jpg)
"Actualités SNI - F. Bouissou - 1999"
SNI - Démarche diagnostique (2)
• SNI «néphrose» : > 1 an < 12 ansCorticosensiblité
• SNI autre : < 1 an> 12 anscorticorésistance
• Réponse : PBR, étude génomique
![Page 64: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/64.jpg)
Complications
• Collapsus• Infectieuses• Thrombo-emboliques
![Page 65: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/65.jpg)
EN PRATIQUE• Anamnèse soigneuse• Evaluation clinique• Biologie• Paraclinique• Traitement
![Page 66: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/66.jpg)
Anamnèse• Poussée inaugurale ou rechute• Facteurs déclenchants +++• Durée de la poussée• Modifications thérapeutiques
réalisées• Cortico-sensibilité ou résistance
![Page 67: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/67.jpg)
Examen clinique• Oedèmes, localisation• Signes de choc: tachycardie,
vasoconstriction périphérique, TA pincée
• Thrombose: hypodermite, douleurs thoraciques, DR, crampes, paresthésies
• Fièvre et foyer
![Page 68: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/68.jpg)
Biologie
• Confirmer la poussée• Hémostase : D-dimères, AT III• Syndrôme inflammatoire (CRP,
polynucléose)• Bactériologie: hémoculture, urine,
ascite …
![Page 69: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/69.jpg)
A EVITER ABSOLUMENT
• Repos absolu
• Ponction artérielle ou veineuse profonde
• Perfuser du sel
• Diurétiques
![Page 70: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/70.jpg)
Prise en charge thérapeutique
• Restriction hydro-sodée• Antibiothérapie• Traitement anti coagulant• Perfusion d’albumine humaine
(exceptionellement)
![Page 71: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/71.jpg)
Restriction hydro-sodée
• Limiter les apports hydriques: 20 cc/kg/j
• régime sans sel strict
![Page 72: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/72.jpg)
ANTIBIOTHERAPIE• Antibioprophylaxie en l ’absence de
syndrôme inflammatoire si clinique rassurante : pénicilline 100 00 UI/kg/j
• Si foyer bactérien ou syndrôme inflammatoire : ANTIBIOTHERAPIE à large spectre
![Page 73: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/73.jpg)
ALBUMINE HUMAINE• Indiquée en cas de collapsus
• Albumine désodée 20% : 1g/kg en IVL sur 30 min à 1 h avec surveillance pouls et TA
• Intérêt dans les crises douloureuses abdominales avec oligo-anurie
![Page 74: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/74.jpg)
PRISE EN CHARGE ULTERIEURE
•
• Reprise ou adaptation corticothérapie
• modalité et durée de l ’anticoagulation
• adaptation de l ’antibiothérapie
• Mise à jour des vaccinations
![Page 75: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/75.jpg)
Trường hợp lâm sàngTrẻ trai 5 tuổi: đến viện vì phù từ 2 ngày nay. Phù tăng rất nhanh Nước tiểu màu vàng nhưng rất nhiều bọt. Trẻ tiểu 300 ml/ngày. Trẻ nặng 30 kg.
Bạn khám gì?Bạn hỏi gì?
![Page 76: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/76.jpg)
Trường hợp lâm sàngBạn hỏi gì?
+ Phù lần thứ mấy? Nếu nhiều lần bị rồi, thì lần đầu tiênXuất hiện phù lúc mấy tuổi?
+ Chế độ ăn, uống từ khi bị phù?+ Đau ở đâu không?+ Mệt không? Nôn không?+ Nước tiểu có bao giờ bị màu đỏ?+ Có ai trong gia đình bị như trẻ không?+ Có bị ho, hen, dị ứng không?+ Có hay bị nhiễm trùng không?+ Có xuất hiện sau ong đốt? Ngộ độc chì?
![Page 77: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/77.jpg)
Trường hợp lâm sàng
Bạn khám gì?+ Mức độ phù? Vị trí? Đo vòng bụng?
+ Đếm mạch? Đo HA tư thế nằm và ngồi? Đo chiều cao?
+ Khám các dấu hiệu suy hô hấp?
+ Khám tìm dấu hiệu nhiễm trùng? (VFM, phổi…)
+ Khám các dấu hiệu ngoài da, khớp…để tìm bệnh toàn thân.
![Page 78: Hội chứng thận hư](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062400/587411541a28abcb5b8b4655/html5/thumbnails/78.jpg)
Trường hợp lâm sàng
Bạn yêu cầu XN gì để chẩn đoán HCTH?
Bạn yêu cầu XN gì để điều trị?
Bạn yêu cầu XN gì thêm để tiên lượng?