hỘi chỨng thẬn hƯ khÁng steroid tẠi khoa thẬn bvnĐ...

Bệnh viện Nhi Đồng 1

Thành phố Hồ Chjí MInh

Hội chứng thận hư kháng steroid tại BV Nhi đồng I

Slide 1

HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROID

TẠI KHOA THẬN- BVNĐ 1

TS.BS Huỳnh Thoại Loan




Slide 2

I. Đại cương

II. Mục tiêu nghiên cứu

III. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

IV. Kết quả nghiên cứu và bàn luận

VI. Kết luận




Slide 3

Hội chứng thận hư vô căn là bệnh thận man tính thương găp

nhât ơ trẻ em.

Tại bệnh viện Nhi Đồng I, trung binh hàng năm co khoang 300

bệnh nhân thận hư, chiêm 0.7% tông số trẻ nhập viện.

Chiêm 38% bệnh nhân nhập viện vi bệnh thận.

Khoang 10% kháng steroid.

Khoang 50% trẻ hội chứng thận hư vô căn kháng steroid diên

tiên đên bệnh thận giai đoạn cuối.

I. Đại cương




Slide 4

II. Mục tiêu nghiên cứu

Mục tiêu tổng quát

Khao sát các đăc điểm dịch tê, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp

ứng điều trị của bệnh nhi chẩn đoán hội chứng thận hư kháng

steroid ơ khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 1-2011 đên

tháng 12-2013.

Mục tiêu chuyên biệt

1. Xác định tỉ lệ các đăc điểm dịch tê, lâm sàng và cận lâm sàng

của bệnh nhân hội chứng thận hư kháng steroid.

2. Xác định tỉ lệ đáp ứng điều trị với Cyclosporin.




Slide 5

III. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô ta doc hàng loạt ca.

Đối tượng nghiên cứu

Tiêu chi chon bệnh

Tât ca bệnh nhi nhập khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I thoa các tiêu

chuẩn chon mâu sau:

1. Chẩn đoán hội chứng thận hư phu hơp hai tiêu chuẩn sau:

Albumin máu < 25 g/l

Đạm niệu/ 24 giơ > 50 mg/kg/ ngày hay Protein niệu/

Creatinine niệu > 200 mg/mmol.




Slide 6

II. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

2. Kháng steroid chẩn đoán theo một trong các tiêu chuẩn sau:

{KDIGO}:

Không đạt lui bệnh sau 8 tuân prednisone 2 mg/kg/ngày môi

ngày liên tuc


ngày liên tuc

Không đạt lui bệnh sau 4 tuân điều trị tân công prednisone 2

mg/kg/ngày và vân còn protein niệu 1 tuân sau dùng 3 liều

Methylprednisolone 1g/1.73 m2 da truyền tĩnh mạch cách

ngày.


ngày liên tuc sau đo 4 tuân cách ngày




Slide 7


3. Đươc băt đâu điều trị lân đâu tiên với thuốc ức chê miên dịch

trong thơi gian từ tháng 1-2011 đên tháng 12-2013.




Slide 8


Tiêu chi loại ra

1. Hội chứng thận hư thứ phát sau bệnh lý khác: lupus, Henoch-

Schonlein, viêm gan siêu vi, …

2. Dung thuốc ức chê miên dịch ít hơn 6 tháng

3. Dung thuốc không liên tuc (tư ngưng thuốc, bo tái khám, …)

4. Đa đươc sử dung thuốc ức chê miên dịch ơ tuyên trước.

5. Mât sô tái khám

Cỡ mâu

Tât ca những bệnh nhi thoa tiêu chí chon mâu đều đươc đưa vào

lô nghiên cứu.




Slide 9


Phương pháp thu thập số liệu

Ở thơi điểm 6 tháng sau điều trị bằng cyclosporin bệnh nhân sẽ

đươc đánh giá đáp ứng điều trị: đáp ứng hoàn toàn, đáp ứng một

phân và chưa đáp ứng dưa vào những tiêu chuẩn sau :

1. Lui bệnh hay đáp ứng hoàn toàn khi bệnh nhân đạt đươc tât ca 3

tiêu chuẩn sau :

căn lăng nước tiểu không hoạt tính: ≤ 5 hồng câu /quang

trương cao độ và không có tru tê bào hoăc £ 1+ qua tông

phân tích nước tiểu.

creatinin máu ≤ 1,4 mg/dl (124 µmol/l) hoăc creatinin máu và

thanh thai creatinin không quá 15% giá trị binh thương.

protein niệu < 0,3 g/24 giơ (< 100 mg/m2 da/ngày) hoăc ≤ 1 +

qua tông phân tích nước tiểu.




Slide 10


2. Lui bệnh một phân khi bệnh nhân đạt đươc tât ca 3 tiêu chuẩn

sau :

Creatinine máu ôn định hoăc cai thiện

Giam tiểu đạm:

Nêu khơi đâu tiểu đạm ngưỡng thận hư thì lương đạm

niệu giam > 50% và < 50mg/kg/ngày.

Nêu khơi đâu đạm niệu < ngưỡng thận hư thì lương đạm

niệu giam < 50% so với ban đâu nhưng > 100 mg/m2

da/ngày.

Căn lăng nước tiểu có cai thiện so với ban đâu. Những bệnh

nhân này có thể có tiểu đạm, tiểu máu hoăc ca hai.




Slide 11


3. Chưa đáp ứng: khi có một trong các tiêu chuẩn sau :

Creatinine máu tăng dân đa loại trừ những nguyên nhân khác

(nhiêm trùng huyêt, sử dung những thuốc độc thận, thuyên

tăc tĩnh mạch thận).

Gia tăng tiểu đạm hoăc giam tiểu đạm nhưng không đủ tiêu

chuẩn đáp ứng một phân hoăc tồn tại tru trong nước tiểu.

4. Kháng corticoid sớm : kháng corticoide ngay trong đơt điều trị

đâu tiên.

5. Kháng muộn: Co đáp ứng steroid trong đơt đâu tiên hoăc nhiều

đơt sau đo, nhưng kháng với steroid trong các đơt tái phát.




Slide 12


Trong ba năm từ tháng 1-2011 đên tháng 12-2013, tại khoa Thận

Bệnh viện Nhi Đồng I, chúng tôi ghi nhận co 67 trương hơp thoa

tiêu chí đưa vào nghiên cứu.

Tât ca bệnh nhân đều đươc theo dõi đáp ứng điều trị đủ 6 tháng.

Đên 12 tháng chúng tôi đánh giá đáp ứng đươc 46 bệnh nhân,

co 11 bệnh nhân kháng cyclosporin đươc điều trị với tacrolimus

và không có trương hơp tử vong.




Slide 13


Tuôi biểu hiện kháng steroid trung binh là 6 tuôi (6.2 ± 3.4 tuôi),

nho nhât 2 tuôi, lớn nhât 14 tuôi

Tuôi trung binh kháng steroid ơ nhom kháng cyclosporin cung

không co sư khác biệt so với tuôi trung binh chung (5.31 ± 2.78

tuôi).

Về giới tính đa số găp ơ nam (67.2%) với tỉ lệ nam: nữ là 2: 1

(45: 22 trương hơp)




Slide 14


Trong nghiên cứu này, chúng tôi ghi nhận đa số bệnh nhi đươc chẩn

đoán thận hư kháng steroid theo tiêu chuẩn :

8 tuân prednisone 2 mg/kg/ngày môi ngày liên tuc (67.2%, 45/67

trương hơp),

6 tuân prednisone 2 mg/kg/ngày môi ngày liên tuc chiêm 23.9%

(16/67 trương hơp),

4 tuân prednisone 2 mg/kg/ngày môi ngày liên tuc và 3 liều

Methylprednisolone truyền tĩnh mạch (7.5%, 5/67 trương hơp),

1 trương hơp theo tiêu chuẩn 4 tuân prednisone 2 mg/kg/ngày

môi ngày liên tuc sau đo 4 tuân cách ngày (1.5%).




Slide 15


Kháng steroid sớm găp trong 58.2% (39/67 trương hơp).

Trong trương hơp kháng steroid muộn (41.8%) thi thơi gian từ

lúc khơi phát hội chứng thận hư đên khi kháng steroid trung vị 12

tháng, trung binh 24 tháng.

Riêng ơ nhom kháng cyclosporin, tỉ lệ kháng steroid sớm khá

cao, lên đên 84.6% (11/13 trương hơp).

Tại thơi điểm chẩn đoán kháng steroid, phu (68.7%) là biểu hiện

lâm sàng thương găp nhât.

Cao huyêt áp ít găp (6%),




Slide 16


Cao huyêt áp ít găp (6%),

Biên chứng nhiêm trung cung không thương găp (14.9%, 10

trương hơp), nêu co thi hay găp viêm phúc mạc nguyên phát (3

trương hơp), viêm mô tê bào (3 trương hơp), viêm phôi (2 trương

hơp).

Bât thương nước tiểu chủ yêu tiểu đạm (100%), tiểu máu ít găp

(38.8%) mà đều là tiểu máu vi thể.




Slide 17


Kết quả giải phâu bệnh

sang thương câu thận tối thiểu (64.2%, 43/67 trương hơp),

FSGS (28.4%, 19 trương hơp),

khác (7.4%, 5 trương hơp).

Ở nhom kháng cyclosporin, sang thương giai phâu bệnh ban đâu

cung tương tư kêt qua chung (tôn thương tối thiểu: 61.5%,

FSGS: 38.5%)




Slide 18


Điều trị với cyclosporin

Theo phác đồ Nhi Đồng I, tât ca bệnh nhi kháng steroid đươc

điều trị với thuốc ức chê miên dịch đâu tay là cyclosporin. Liều

cyclosporin trung binh 4.6 mg/kg/ngày, trung vị 5 mg/kg/ngày, tối

thiểu 2.63 mg/kg/ngày, tối đa 7 mg/kg/ngày.




Slide 19

MCD




Slide 20

MCD




Slide 21

MCD




Slide 22

FSGS




Slide 23

FSGS




Slide 24

FSGS




Slide 25

V. Kết luận




Slide 26

V. Kết luận

Thận hư kháng steroid : sớm găp trong 58.2% (39/67 trương

hơp), kháng steroid muộn (41.8%).

Kêt qua giai phâu bệnh: sang thương câu thận tối thiểu (64.2%),

FSGS (28.4%), khác (7.4%)

Sau 6 tháng điều trị với cyclosporine: đáp ứng đạt 89.6%

68.7% : đáp ứng hoàn toàn

20.9% đáp ứng một phân

10.4% chưa đáp ứng




Slide 27

Thanks for your attention

hỘi chỨng thẬn hƯ khÁng steroid tẠi khoa thẬn bvnĐ...

Documents