hirsutismus ders

HİPERANDROJENİZM

• Akne

• Hirşutizm

• Hipertekozis

• Virilizm

• Oligomenore• Amenore• DUK• ANOVULASYON

ANDROJEN FAZLALIĞINDA SEMPTOMLAR

İNFERTİLİTE

• HİPERTİRİKOZİS:Kıllanma vücut geneli artımıdır.

• HİRSUTİSMUS: Kadında normal de yaygın bulunmayan sahalardaki kıllanma artımı: Ortahat kılllanmanın ortaya çıkışı (Favori, bıyık, çene altı, göğüs, bacak iç yüz, sırt ortahat, intergluteal saha erkek tipi pubik kıllanma)

• VİRİLİZASYON: Aşırı (A) , anti- östrojenik maskulizan etki (Temporal saç, ses kalınlığı, meme , kas kitlesi , klitoris , amenore)

KADINDA ANDROJEN KAYNAKLARI

OVER

ADRENAL

PERİFERAL DOKULAR* Deri (PSU)

* Ekstra splantik

Orjinli dokular ( sirküle A prekürsör Aktif)

ANDROJEN YAPIMININ MONİTORİZASYONU

• Eski sistem: Stimülasyon -supresyon• Yeni yaklaşım:

– SPESİFİK STEROİD MARKER ÖLÇÜMLERİ

OVER TESTESTERON

ADRENAL DHEA-S

PERİFER 3 Alfa Diol -G

ADRENAL İÇİN (A) -MARKER

• DHEA-S – C19 Steroid yapımını yansıtır.

– Klinik pratikte 17 KS ölçümlerinin yerini almıştır.

• 11-- OH -A- DİONE– Zayıf biyolojik aktiviteli Adrenal

spesifik markerdır.

PERİFER için MARKER• İnvitro 5 alfa redüktaz aktivitesi iyi bir

marker (deri) ancak invivo (kan) için yetersiz bir marker

• DHT metaboliti: 3.Alfa-Diol-G hirşüt kadınlarda 5. Alfa-Redüktaz aktivitesini yansıtan önemli bir serum steroid marker.

• Ayrıca 3alfa-Diol-S, Androsteron-G ve S diğer marker

(T) - BİYOLOJİK ETKİNLİĞİNE NEDEN OLAN FAKTÖR ler

• SHBG: %85 bağlıdır

• ALBUMİN: %10-15 bağlıdır

• SERBEST-T: %1-2

• T nun non-SHBG fraksiyonu(S-T) Androjenik etkiden sorumludur.

• SHBG nedenler, S-T ve (A) etki

SHBG ( ) Serbest-T ( ) DURUMLAR

HİPOTROİDİZM OBESİTE HİPERİNSÜLİNİZM

ANDROJEN FAZLALIĞININ NEDENLERİ

KAYNAK TANI

NON-SPESİFİK........................EKSOJEN/İATROJENİK

PERİFERAL..............................İDİOPATİK

PCO

OVERİAN............................. STROMAL HİPERPLAZİ OVERİAN TÜMÖR

KAH (Adult-Onset)

ADRENAL.......................... ADRENAL TÜMÖR

CUSHİNG

EKSOJEN / İATROJENİK(A) FAZLALIĞI

• GEBELİK LUTEOMASI(Hiperaksiyo Luteinalis)

• MEDİKASYON– Anabolik Steroidler

– 19.nor.Steroidler(NET)

– Danazol

İDİOPATİK ANDROJEN FAZLALIĞI (Ailesel,yapısal) :PERİFERAL

• Yaygın formudur (%90 )• Olgu Kliniği:

– Menstrüasyon: Regüler– Ovulasyon: +– Serum-T: N ( S -T az olabilir)– DHEA-S: N– Hirşutizm: +– Virilizm: Asla(-)

PERİFERAL-İDİOPATİK (A) NEDEN ?

• Hipotez:PSU’da Red. aktivite• 3.alfa.Diol.G • Kıl büyümesi fazları değişir

Deoksi-RNA ? GF ?

• Anti-Andrj Rx: PSU’da 5 Red. Aktivitesini etkiler.

PCOS

• PCOS: Kronik anovulasyon(ovulasyon yetersiz

yada yok), Hiperandrojenizm,irregüler menstrüel siklüsler,infertilite, hirşutism,akne gibi klinik görüntülerle seyreden ve üreme çağı kadınların %5-10 etkileyen en yaygın endokrinopatilerdendir.

ESHRE-2004 –Roterdam kriterlerine göre PCOS:

PCOS-Kriterler: 1- Oligo veya anovülasyon 2- Hiperandrojenizm in

klinik,veya biyokimyasal yada her ikisinin bulgularının varlığı

3-USG de PCO varlığı

• PCOS-Tanı: yukarki kriterlerin en az 2 tanesinin varlığı.

• PCOS –Tanısı için ekarte edilecek patolojiler: LO-KAH,Cushing’ s Sendromu,Androjen salan

Tm ler.

PCOS

(T) - Biyolojik Etkinliğine Neden Olan Faktör ler:

• SHBG: %85 bağlıdır

• ALBUMİN: %10-15 bağlıdır

• SERBEST-T: %1-2

• (T) nun non-SHBG fraksiyonu (S-T) Androjenik etkiden sorumludur.

• SHBG nedenler, S-T ve (A) etki

PCOS

SHBG Serbest T ve

Anovulasyon nedeni olan durumlar:

– Obezite

– Hiperinsulinizm

– Hipotiroidizm

– İnfertilite

PCOS ta görülür

PCOS• CHA’nın menarşla başlayabilen klasik

formudur.• Perimenarş (A) Hirsutism %70 Virilizm % 0 • Oligomenore - Amenore - DUK• Anovulasyon (Ovulasyon (+) olabilir.)• Obesite (+,-) ( Perimenarşta başlangıç kilo

genelde) • İnfertilite• Ety: Heterojenite (+) (Over-Adr-HT-Hip)

OVARİAN STROMAL HİPERTEKOZİSOLGU HİKAYESİ

PCO (+) : Yavaş seyirli, semptom devamlı ve artış içinde

ve virilizasyona gidiş (+)

• Serum T : 150 ng/dl 200 ng/dl = Tm dozuna ulaşabilir

• Serum DHEA- S = N

• Anovulasyon / Amenore zamanla yerleşir.

• LH : N ( PCO’dan fark )

• Hikaye süresi uzundur (Tm farkı)

• Tedavi : GnRh-a ile (A) supresyonu başarılı sonuç verir

ANDROJEN SALAN OVER TÜMÖRLERİ• Sertoli-Leydig (Arrhenoblastoma) (20-40 y)

• Hilus cell, Lipoid cell (Adrenal rest Tm )

• Granuloza - Theca cell Tm, (A) - salan stromalı epitel Tm, (Kistadenom, Brenner, Krukenberg)

Olgu hikayesi : kısa

• Virilizm (+)

• Serum T : Lab. Normali x 2.5 • DHEA-S : Az ya da : N

Granuloza - Theca ( E2 , T )• Tedavi : Ety. göre cerrahi

ANDROJEN SALAN OVER TÜMÖRLERİ

• Lipoid cell Tm hariç tüm over Tm’de

serum (T)

DHEA-S : N

• (T) Normal x 2.5 = over Tm

HİPERANDROJENİZM - ADRENAL TÜMÖRLER - 1

• Serum DHEA-S : > 8 mikrogr/ml

ve overler : N ise ,

R/O : Adrenal patoloji CT ve NMR

yapılmalıdır

KAH-(ADULT-ONSET):A-KAH • CHA benzer (PCO-Like Sendrom )• LH (+) Hirsutişmus (+)• Overler ( PCO ) benzeyebilir.(US )• Adrenalde :

Z.fasikulata ACTH Kortizol17 OH-P 11-dok çeviriminde 21-OH laz önemli birenzimdir.

• A-KAH de sıklıkla 21 -OH laz eksikliği parsiyel / tam. vardır. 11OH’ laz eksikliği hpt ile gider

• Klinik:PCO benzer Kr. Anovulasyon ve Hiper androjenizm semptomları (+).

A-Onset (KAH ) TARAMA• Sabah 8:00 17-OH Progesteron bakılır.

• Değerlendirme:a-17 OH -P > 8ng/ml :A-KAH (+)

b-17OH -P : 3.3-8ng/ml:Tanı için ACTH testi

gereklidir.

C-17 OH -P <3.3ng/ml : Normal

Not:Tarama testi yapılacak olgular: (A) genç

semptomlular ( hirutişm, akne) aile hikayesi olanlar

KHA- AYIRICI TANIMINDA CUSHİNG SENDROMU - 1 (Tarama testi)

• Cushing-S ? Olan olguda: Gece saat 23:00 Dexamethasone 1.0mg ( Dekort tablet: 0.5mg ) içirtilir.

• Ertesi sabah saat 8:00 plazma kortizol ölçülür. ( bir gün önce bazal kortizol ölçümü şart değil)

• Değerlendirme:a-Dex-sonrası sabah kortizol: < 5 mikrogr/

100 ml : Cushing : (-)

b-Sabah kortizol > 5 mikrogr/100 ml supresyon testleri yapılır.

HİPERANDROJENİZM AYIRICI TANI (özet)

• HORMON ANALİZLERİ: FSH, LH, E2, Prl, T-Tes, DHEA-S 3 diol G, Kortisol, 17 OH-P

• Adet düzeni : N• Serum-T : N• Serbest T az olabilir• DHEA-S : N• Hirşutizm : (+) • Virilizm : (-)

İDİOPATİKANDROJENFAZLALIĞI

PCO


Menses düzensiz

Perimenarş hirşutism

Obesite

T: Hafif- orta(100- 150ng/dl)

LH/FSH > 3 (+/-)

DHEA-S: N ya da az Hiper Prl: (-)

USG’de PCO (+)(+/-)


• Hikaye PCO gibi yavaş ancak

devamlı artan virilism• Serum T :150 ng/dl 200 ng/dl• Serum DHEA-S:N• LH :N (PCO’dan fark)• Anovulasyon / Amenore

zamanla yerleşir

STROMAL HİPERTEKOSİS

ANDROJENSALAN OVER TÜMÖR

Olgu hikayesi: KısaVirilism: (+)Serum T: Lab. üst

sınırının x 2.5 DHEA-S: Az yada N


• DHEA-S > 8 mcg/ml

• Overler :N


Adrenal Tm?

Post menopozal Kadın Tm ?

T 100 ng/dlDHEA-S 4mcg/ml

U/S ,CT, NMR ile inceleme yapılmalıdır


A- KAH için ayrıcı tanı:• Sabah 8:00 17-OH Progesteron bakılır.• Değerlendirme:

a-17 OH -P > 8ng/ml :A-KAH (+)

b-17OH -P : 3.3-8ng/ml:Tanı için ACTH testi

gereklidir.

C-17 OH -P <3.3ng/ml : Normal


A-KAH için ayırıcı tanıACTH testi: ( im test)OGÜTF Endokrinoloji protokolü:• Sabah 8.00 basal 17OHP bakılır• 0.5 mg Synacten ampul im. yapılır.• 1-2 ve 4. saatlerde alınan kanda 17 OHP bakılır.

Değerlendirme: • Max. 17OHP değeri 10 ngr/ ml üzerinde ise :

A- Onset KAH (+)


A-KAH için ayırıcı tanıACTH Testi ( iv test)• Gece 1 mg Dex. verilir• Sabah 8.00 ACTH 0.25 iv = 0 dk.• 60 dk 17 OHP >20ng/ml :Tanı (+)

• (P30 -P0)+ (17OHP- 17OHP) X100= ng/dl/dk

30dk• Sonuç: <6.8 ng/dl: Normal

> 6.8 ng/dl : Tanı (+)

Cushing için ayırıcı tanı:

• Gece 2300 Dex (Dekort tb 0.5 mgr 2 adet (1 mgr) alınır)

• Sabah 800- 900 Kortisol bakılır.

• Değerlendirme:

A-Kortizol 5 mcgr/dl ise : Cushing (-)

B-Kortizol 5 mcgr/dl ise : Cushing (+)


hirsutismus ders

Documents