HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR Y COR PUMONALE

DR. WESLEY ALBERTO RODRIGUEZ PEREZRII MIPOSGRADO DE CARDIOLOGIA

CIRCULACION PULMONAR

• DOBLE CIRCULACION ARTERIAL Y DOBLE DRENAJE VENOSO

• ARTERIAS DE TIPO ELASTICO Y TIPO MUSCULAR

• SON MAS AMPLIAS Y DE PARED MAS DELGADA

• CIRCULACION DE ALTO FLUJO Y BAJA RESISTENCIA

CONSIDERACIONES FISIOLOGICAS• RESISTENCIA DE LA CIRCULACION MENOR 1/10 DE LA

SISTEMICA (67 DINAS CM 5) EN PROMEDIO

• HIPOXIA Y ACIDOSIS

• CONTROL ADRENERGICO

• MEDIADORES VASCULARES

• VASODILATADORES• PGI 2 Y PGE 2• NO

CONSIDERACIONES FISIOLOGICAS• VASOCONSTRICTORES

• PGF 2 Y PGA 2• ENDOTELINA• SEROTONINA• ANGIOTENSINA II

• OTROS FACTORES

• CAMBIOS EN LA CIRCULACION AL NACER• EJERCICIO• ALTITUD• ENVEJECIMIENTO

DEFINICION HAP

•PMAP MAYOR DE 25 mmHg EN REPOSO O MAYOR A 30 mmHg CON EL EJERCICIO

(Fourth World Symposium of PHT)

FISIOLOGIA

endotelio vascular

NO sintasa: L arginina L

citrulinaLiberacion NO

Activacion de Guanilato

Ciclasa

Produccion de cGMP Vasodilatacion.

American Journal of Therapeutics (2011) 0(0

FISIOLOGIA

Activacion de ciclooxigenasa

Produccion de prostaciclina

(PGI2) a partir de acido

araquidonico

PGI2 aumenta concentracion de cAMP en musculo

liso (adenilato ciclasa)

Mecanismos estimulados por

presencia de oxigeno.

American Journal of Therapeutics (2011) 0(0

BASES MOLECULARES DE INCREMENTO DE LA RVP

Vasoconstriccion

Trombosis

Proliferacion celular

Current Opinion in Anaesthesiology 2010,23:411–41

BASES MOLECULARES DE INCREMENTO DE RVP

• Arteriolas precapilares, niveles bajos NO o prostaciclina y aumento de endotelina, tromboxano A2 y serotonina.

VASOCONSTRICCION

• Agregación plaquetaria y activación de la cascada de coagulación. (NO prostacilcina y aumento TxA2)

TROMBOSIS

• Siguiendo el patrón de vasoconstricción y coagulación. Alteraciones vasculares irreversibles (HTP idiopática).

PPROLIFERACION CELULAR

MANIFESTACIONES CLINICAS• SINTOMAS INICIALES RELACIONADOS CON EL ESFUERZO

FISICO

• EDEMA DE MIEMBROS INFERIORES

• ANGINA

• PRESINCOPE O SINCOPE

• ORTOPNEA Y DISNEA PAROXISTICA NOCTURNA

• TOS, SIBILANCIAS Y HEMOPTISIS

COMPLEJO PULMONAR DE CHAVEZ• Levantamiento sistólico del segundo espacio intercostal

izquierdo.

• Choque de cierre pulmonar palpable.

• Matidez mayor a 2.5 cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del segundo espacio inercostal a la percusión.

• A la auscultación reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido; datos de insuficiencia tricuspídea, cuarto ruido o ritmo de galope.

• A la palpación levantamiento sistólico sostenido a nivel del borde paraesternal izquierdo bajo.

MANIFESTACIONES CLINICAS• ONDA A PROMINENTE EN PULSO VENOSO YUGULAR

• ONDA V YUGULAR PROMINENTE

• HEPATOMEGALIA, ASCITIS Y EDEMA DE MI

• CIANOSIS

• SINDROME DE ORTNER

METODOS DIAGNOSTICOS EN HAP

PRUEBAS DE LABORATORIO• HEMATOLOGIA

• PRUEBAS DE COAGULACION

• PANEL HEPATICO

• GASOMETRIA ARTERIAL

• ACIDO URICO

• BNP

RADIOGRAFIA DE TORAX

ELECTROCARDIOGRAMA

ECOGARDIOGRAFIA

ANGIOTOMOGRAFIA HELICOIDAL DE TORAX

TOMOGRAFIA PULMONAR HR

ANGIOGRAFIA PULMONAR

ANGIORRESONANCIA PULMONAR

GAMAGRAFIA PULMONAR

CATETERISMO DERECHO

OTRAS PRUEBAS• ESPIROMETRIA

• PRUEBA DE ESFUERZO

• POLISOMNOGRAFIA

CLASIFICACION DE LA HAP

CLASIFICACION SEGÚN CLASE FUNCIONAL

CLASE I: sin disnea, ni dolor torácico con actividad física.

CLASE II: limitación leve de la actividad física.

CLASE III: Limitación marcada de su actividad física.

CLASE IV: cualquier tipo de actividad física induce síntomas

American Journal of Therapeutics (2011) 0(0

TRATAMIENTO DE LA HAP

MEDIDAS GENERALES

• MODIFICACIONES DEL ESTILO DE VIDA

• DIGOXINA

• DIURETICOS

• ANTICOAGULACION

• OXIGENO

CLASIFICACION OMS

• GRUPO I : PACIENTES CON HAP IDIOPATICA O FAMILIAR O RELACIONADA A ENFERMEDAD DE LA PEQUEÑAS ARTERIOLAS PULMONARES, CONECTIVOPATIAS, VIH, HIPERTENSION PORTAL, ESQUISTOSOMIASIS, DROGRAS, ANEMIA HEMOLITICA CRONICA.

•GRUPO II : PACIENTES CON CARDIOPATIA IZQUIERDA CON HIPERTENSION VENOSA PULMONAR, DISFUNCION SISTOLICA O DIASTOLICA O VALVULOPATIAS.

• GRUPO III : PACIENTES CON HAP SECUNDARIA A HIPOXIA CRONICA ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES, PATRON MIXTO OBSTRUCTIVO-RESTRICTIVO, DESORDENES DE APNEA DEL SUEÑO

• GRUPO IV : PACIENTES CON OBSTRUCCION TROMBOEMBOLICA DE LA VASCULATURA PULMONAR PROXIMAL O DISTAL.

• GRUPO V : PACIENTES CON CAUSAS MULTIFACTORILES DE HAP.

TERAPIA AVANZADA• CALCIOANTAGONISTAS

• DIHIDROPIRIDINAS• DIALTIAZEM

• PROSTENOIDES• EPOPROSTENOL• TREPROSTINIL• ILOPROST

• ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE ENDOTELINA• BOSENTAN• AMBRISENTAN

TERAPIA AVANZADA• INHIBIDORES DE LA 5 FOSFODIESTERASA

• SILDENAFIL• TADALAFIL• VARDENAFIL

• TERAPIA COMBINADA

Hipertensión pulmonar

T ra ta m ien top ro long ado

R e spu e s ta S in R esp ue s ta

P rue ba conA n ta g on ista s d e C a lc io

o ra l

D ism un uc ión no tab le dela P res ió n P u lm o nar

T ra ta m ien top ro long ado

R e spu e s ta S inR e spu e s ta

B ose ntan o ra lS i ld ena filo o ra lT rep ro s tin il S C

C lase F u nc ion a lII- III

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S in R esp ue s ta

E po pro sten o lE V

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D ism in u ció n m in im a dela P res ió n P u lm o nar

F a rm a co s d e P rue baA de no s in a E V

P ros tac iclin a E VÓ x id o N itr ico inh

AnticoagulantesOxigenoterapiaDiuréticosDigoxina

+

TRATAMIENTO QUIRURGICO• SEPTOSTOMIA ATRIAL

• TRANSPLANTE CARDIOPULMONAR

• INDICACIONES:• CLASE FUNCIONAL III O IV• PRESION MEDIA DEL ATRIO DERECHO MAYOR A 10• PRESION ARTERIAL PULMONAR MEDIA MAYOR A 50• INDICE CARDIACO MENOR DE 2.5• FALLO EN LA TERAPEUTICA USUAL• ENFERMEDAD RAPIDAMENTE PROGRESIVA

COR PULMONALE

COR PULMONALEDEFINICIÓN

Es la cardiopatía relacionada con la sobrecarga de las cavidades derechas; dada por un aumento de tamaño del ventrículo derecho secundario a alteraciones del pulmón, el tórax y la ventilación o circulación pulmonar.

El Cor pulmonale puede sobrevenir de manera súbita, como en la tromboembolia pulmonar, o de forma crónica como en el EPOC

Giraldo H, Restrepo Molina J. Trastornos circulatorios del pulmón. Neumología. Corporación para Investigaciones Biológicas. Medellín, 1996

• La OMS ha definido el corazón pulmonar en términos anatómicos:

• “ La hipertrofia del ventrículo derecho resultante de alteraciones funcionales o estructurales del pulmón".

• Alteraciones de la caja torácica y del control de la ventilación también pueden producirlo.

• Corazón pulmonar Hipertrofia de ventrículo derecho, agrandamiento, disfunción o falla.

• Mas de la mitad de los pacientes con EPOC tienen Cor Pulmonale

• El Cor Pulmonale representa entre el 5 – 10% del total de cardiopatías del adulto

• En la actualidad con la contaminación atmosférica, y el aumento de los hábitos tabáquicos, la incidencia de EPOC es superior y la frecuencia de Cor Pulmonale también.

FISIOPATOLOGIA

Aumento de la Post-Carga

RVP está aumentada y es constante

Lesiones vasculares o parenquimatosas

La Post-Carga del VD aumenta con la Hiperinsuflacion

Pulmonar

Vasoconstricción PulmonarCrónica hipóxica

Aumento del Gasto Cardiaco

* EPOC Vasos pulmonares Alargados* Reseccion Pulmonar y Enf.Pulmonar

* Restrictiva Vasos pulmonares comprimidos* Vasoconstricción Pulm: Hipoxia o Acidosis

Elevación de la presión en la arteria pulmonar

Enfermedad Vascular Pulmonar

Tumefacción endotelial e Hipertrofia De la capa media

COR PULMONALE CRÓNICO

WR.Summer, in LJ Rubin (ed):pulmonary heart disease. Boston, Martinus, 1984, p285.

FISIOPATOLOGIA

Insuficiencia ventricular derecha

Reducción del lecho vascular pulmonar

Enfermedad pulmonar crónica

Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho

Hipertensión pulmonar

Policitemia e Hiperviscosidad

Acidosis eHipercapnia

Hipoxia

WR.Summer, in LJ Rubin (ed):pulmonary heart disease. Boston, Martinus, 1984, p285.

COR PULMONALE CRÓNICO

ENTIDADES QUE PUEDEN DESARROLLAR COR PULMONALE

1. Enfermedades del parenquima pulmonar y las vías aéreas • Bronquitis crónica • Enfisema • Fibrosis pulmonar debida a: • Tuberculosis • Neumoconiosis • Bronquectasias • Enfermedades granulomatosas e inmunológicas • Sarcordosis • Fibrosis intersticial difusa • Lupus eritematoso diseminado • Resección pulmonar • Hipoxia de las grandes alturas 2. Afecciones de los vasos pulmonares • Afecciones primarias de la pared arterial • Hipertensión pulmonar primaria • Poliarteritis nudosa • Trastornos trombóticos • Embolismo 3. Patología de la caja torácica • Cifoscoliosis y otras deformaciones torácicas • Toracoplastia • Fibrosis pleural • Obesidad con hipoventilación alveolar

Wiedeman HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonry disease. Clin Chest Med 111:523, 1990

MANIFESTACIONES CLINICAS

• DISNEA Y TAQUIPNEA

• TOS NO PRODUCTIVA Y DOLOR EN LA PARTE ANTERIOR DEL TORAX

• EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES, ASCITIS, HEPATOMEGALIA Y PLETORA YUGULAR

MANIFESTACIONES CLINICAS• Cianosis

• Latido del VD. Palpable

• Auscultacion: de un Clic de eyeccion pulmonar, galope ventricular derecho protodiastolico , soplo sistolico de insuficiencia tricuspídea o un soplo diastolico de insuficiencia pulmonar

• La auscultación pulmonar: estertores, roncus y sibilantes

• Pulso venoso yugular se ven ondas a - v prominentes

• Reflujo hepatoyugular

DIAGNOSTICO• Laboratorios: gasometria Hipoxemia, acidosis

• Radiografia: Aumento del tronco pulmonar y de los vasos hiliares, asi como de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha.

• Ecocardiograma: Muestra el crecimiento del VD.

• Resonancia M: Mide la masa del VD., espesor de la pared, vol. de la cavidad, FE.

DIAGNOSTICO• Gammagrafias pulmonares de ventilacion perfusion

• Cateterismo Cardíaco: Mide las presiones vasculares pulmonares, la Resistencia vascular.

• Biopsia pulmonar: Es util para demostrar vasculitis en ciertos tipos de enfermedades vasculares pulmonares.

EKG

TRATAMIENTO• Medidas generales• * Reposo * Monitorización continua• * Realizar estudios complementarios • * Tratamiento de la enfermedad desencadenante

• Oxigenoterapia: • Se administra oxígeno en volumen suficiente para

garantizar una saturación arterial de oxígeno superior a 90%, teniendo especial cuidado con los pacientes que puedan retener CO2.

• Durante la administración del oxígeno es importante controlar la aparición de signos de retención de CO2 : somnolencia, asterexis y coma.

TRATAMIENTO• La administración de oxígeno en forma ambulatoria (cuando la

PaO2 es menor de 45 mm de Hg) por lo menos durante 14 horas al día, disminuye de manera significativa la morbilidad y mortalidad

•

• La oxigenoterapia domiciliaria está inidicada si la PaO2 se mantiene bajo 56 mmHg y en los pacientes con poliglobulia (Hto >54) o cor pulmonale con valores de PaO2 entre 56 y 59 mmHg.

TRATAMIENTO• Anticoagulación• Iniciar esquemas de anticoagulación inmediata • Heparinas de bajo peso molecular • Heparina no fraccionada• Warfarina

• HNF debe administrarse en infusión continua. • Inicialmente bolus 10000 uds IV STAT ò 80UI/kg IV y luego

18UI/kg/hora• A las 6 horas medir PTT mantenerlo entre 1.5 y 2.5 según

normograma.

• Enoxaparina 1mg/kg dosis BID.

TRATAMIENTO• Warfarina:

• * Iniciar warfarina el primer día de tratamiento 5mg PO• * Debe mantenerse la anticoagulaciòn parenteral por lo

menos 5 días hasta obtener INR terapéuticos con warfarina, la cual se mantiene por 6 meses de acuerdo a patología causal

TRATAMIENTO• Los vasodilatadores se utilizan durante un tiempo prolongado

para tratar de dilatar la vasculatura pulmonar en el cor pulmonale.

• Los vasodilatadores mejoran:• La hemodinámia pulmonar • La función ventricular derecha • La oxigenación de los tejidos

TRATAMIENTO• Vasodilatadores: • Nifedipina: 30 – 240mg/día• Diltiazem: 120- 900mg/día • Prostaciclina: en infusión continua• Iloprost

• “ Hay que tener especial precaución en no administrar vasodilatadores predominantemente venosos como los nitratos (nitroglicerina, dinitrato de isorbide, etc) ya que al producir venodilatación, disminuye el retorno venoso, la precarga del ventrículo derecho y el gasto cardíaco con un incremento en la resistencia vascular pulmonar. ”

TRATAMIENTO• El manejo de la falla cardiaca incluye:• Inotrópicos: la digoxina aunque de uso controvertido en el Cor

pulmonale, puede prescribirse en dosis de 0.05 a 0.1 mg/día.

• Diuréticos: • Son de utilidad debido a la retención de sodio

y agua que presentan esto pacientes; no es conveniente producir una diuresis exagerada debido a que puede ocasionar disminución de la precarga del ventrículo derecho con el inconveniente adicional de causar alcalosis metabólica, la cual puede empeorar la insuficiencia respiratoria.

TRATAMIENTO• Trasplante de pulmon:

• Presion arterial pulmonar media mayor de 55mmhg. • Presion auricular derecha media mayor de 15mmhg• Registros estadisticos de supervivencia es 3 años., 65%

BIBLIOGRAFIA• z

"Necesitamos crear nosotros mismos, hacer

ciencia nosotros mismos y no pasarnos la vida rezando las verdades y los errores que nos legaron otros. Mientras no hagamos eso, seremos los eternos ignorados en el mundo científico y los eternos incapaces para resolver nuestros problemas de acuerdo con la realidad propia."

Profesor Dr. Ignacio Chávez Sánchez