hipertensión arterial pulmonar presenta: dr. miguel galindo rmi reviso: prof. titular: dr. enrique...
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Hipertensión arterial pulmonar
Presenta: Dr. Miguel Galindo RMIReviso:
Prof. Titular: Dr. Enrique Díaz GreeneProf. Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber
Definicion
• Aumento en la presion arterial pulmonar media ≥25 mmHg en reposo por cateterismo de corazon derecho
• PAPM normal en reposo 14±3 mmHg, limite normal superior de 20 mmHg (21-24 mmHg ?)
• Condicion hemodinamica o patofisiologica / clinica
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
Patogenesis
• Aumento de resistencias vasculares pulmonares por remodelamiento vascular con aumento el la proliferacion celular y disminucion en la apoptosis
• Vasocontriccion excesiva (20%)
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
• Histología– Panvasculopatía– Arterias pulmonares
pequeñas (de “resistencia”)
– Hiperplasia de la intima– Hipertrofia de la media– Proliferación adventicia– Trombosis in situ– Inflamación– Arteriopatía plexogénica
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
• Fenotipo HAP– Disfuncion endotelial– Disminucion en la apoptosis– Proliferacion del musculo liso– Proliferacion de la adventicia con incremento de
accion de metaloproteasas– Multifactorial
• Asociacion genetica en 10% BMPR2, ALK-1
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
• Plaquetas depletadas de serotonina• Niveles sericos elevados de serotonina• Disfuncion endotelial– Aumento de endotelina y tromboxano
(metabolitos del acido araquidonico)– Disminucion de prostaciclina– Disminucion en la produccion de NO, aumento de
FDE-5
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
Clasificacion
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
• HAP idiopatica– 6 casos por millon (40%)– M:H 1.7:1– Edad de diagnostico 37 anios (70 anios)– Diagnostico por exclusion
• HAP heredable– 6-10%– 50-90% mutacion de BMPR2– Mas severa con rapida progresion
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
• HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo– Arteriopatia pulmonar primaria– CREST
• 65-80% cambios histologicos• 10% desarrollo clinico
– LEG, EMTC, AR• HAP asociada a infeccion por VIH– 6-12 veces que la poblacion general– Se desconoce mecanismo etiopatogenico
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
• HAP asociada a farmacos o toxinas
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
Sobrevida
• HAP idiopática– NIH 1981-1985, 194 pacientes de 32 centros– Media de sobrevida: 2.8 años– 1@: 68%; 3@: 48%, 5@: 34%
• HAP por etiología
JACC Vol. 53, No. 17, 2009
Cuadro clinico
• Sintomas
– Disnea– Fatiga– Debilidad– Angina– Sincope – Distension abdominal
• Sintomatología en reposo solo en casos muy avanzados
• Signos
– Reforzamiento paraesternal izquierdo– Componente pulmonar acentuado del
S2– Soplo pansistolico de regurgitacion
tricuspidea– Soplo diastolico de insuficiencia
pulmonar– S3 en corazon derecho– Regurgitacion yugular– Hepatomegalia– Edema periferico– Ascitis– Extremidades frias
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
Diagnostico
• Electrocardiograma S(55%), E(70%)– Escrutinio para detectar
HAP importante– Hipertrofia VD (87%)– Dilatacion auricular
derecha– Desviacion de AQRS a la
derecha (79%)– Arritmias
supraventriculares
Diagnostico
• Telerradiografia de torax– 90% anormal al
momento del Dx– Dilatacion AP– Ausencia de vasculatura
periferica– Dilatacion de cavidades
derechas– No correlacion clinica