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Curso Profesional de Agente de Propaganda Médica Extensión Universitaria

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HEMATOLOGÍA

Sangre: La sangre es un tejido de sustancia intercelular líquido, dotado de la particularidad de distribuirse por todo el organismo. Puede decirse, asimismo, que es el medio interno que pone en comunicación las células de los tejidos con el exterior. Al estar en permanente circulación, verifica fenómenos de extraordinaria importancia en relación con la nutrición del organismo. Así, los alimentos absorbidos en el intestino, y el oxígeno captado en los pulmones son transportados por la sangre a todos los tejidos para ser utilizados en su metabolismo. Igualmente es la sangre la encargada de recibir de los tejidos el producto de ese metabolismo, o sea de llevar hacia los pulmones el anhídrido carbónico y hacia el riñón y otros emuntorios el resto de catabólicos. Este líquido tan complejo que es la sangre constituye aproximadamente un 8% del peso corporal, o sea que un individuo que pese 70 Kg. tendrá 5,6 litros de sangre. Se compone de dos porciones, una de ellas constituída por elementos formes (glóbulos rojos, blancos, plaquetas) y la otra el plasma, constituída por proteínas disueltas y una cantidad muy numerosa de sustancias químicas, orgánicas e inorgánicas. Plasma: Es el elemento líquido de la sangre y el que sirve de vehículo a sus elementos figurados. Está compuesto de la siguiente manera: 90% de agua; 8% de proteínas (albúminas, globulinas, fibrinógeno); y el 2% restante de electrolitos tales como el sodio y el magnesio; hormonas; vitaminas; anticuerpos; enzimas, etc. Estas sustancias del plasma no sólo permanecen libres en su seno, sino que pueden formar complejos especialmente con las proteínas, lo que facilita su transporte. Esta es la denominada: "función transportadora del plasma". En cuanto a las funciones del plasma, tenemos:

a) Mantener las constantes fisicoquímicas: viscosidad, hidratación, presión oncótica, presión osmótica, potencial de hidrógeniones (pH); b) Servir como medio de transporte de: sustancias alimenticias, sustancias de desecho, hormonas, vitaminas, anticuerpos, etc.; c) Servir de vehículo a (os elementos figurados.

Elementos figurados: Son las células de la sangre, que no son reproductivas, y que son el producto de elaboración de los órganos hematopoyéticos, o sea de los órganos encargados de generar las células sanguíneas. Estos órganos hematopoyéticos son: médula ósea, bazo, ganglios linfáticos, sistema retículoendotelial. La médula ósea produce: eritrocitos, leucocitos y plaquetas. El bazo y los ganglios linfáticos producen: linfocitos. El sistema retículoendotelial produce: monocitos. Todos los órganos hematopoyéticos poseen una célula pluripotencial, o sea de capacidad generadora múltiple de la que se van originando por sucesivas transformaciones los elementos formes y definitivos de la sangre. Esta célula pluripotencial es la célula reticular, y el proceso de transformación es la hematopoyesis. La producción de elementos formes se denomina hematopoyesis y de cuerdo al elemento que forma recibe las siguientes denominaciones:

1. Eritropoyesis: cuando genera glóbulos rojos o eritrocitos. 2. Leucopoyesis: cuando genera glóbulos blancos o leucocitos. 3. Trombocitopoyesis: cuando genera plaquetas o trombocitos.

Como lógicamente la terminología de los elementos intermedios es complicada y difícil de retener, sólo se recalcará que la terminación blasto, significa elemento inmaduro.

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FODEM Reticulocito: Es un elemento inmaduro de la progenie eritrocítica, que si bien ya ha madurado lo suficiente como para perder el núcleo, aún no ha perdido la red reticular. Su presencia en circulación es índice de regeneración eritrocítica. Eritropoyesis: Es el proceso mediante el cual la médula ósea elabora eritrocitos, a partir de la célula reticular. A partir de dicha célula primitiva pluripotencial, por sucesivas transformaciones que en definitiva comprenden la pérdida del núcleo y la adquisición de hemoglobina, se forma el glóbulo maduro.

SERIE MONOCÍTICA SERIE LINFOCÍTICA SERIE BLANCA SERIE ROJA

Monoblasto Linfoblasto Mieloblasto Megaloblasto

Monocito Prolinfocito Promielocito Eritroblasto

Linfocito Mielocito Normoblasto

Metamielocito Reticulocito

Granulocito Eritrocito

SERIE PLAQUETARIA

Megacarioblasto

Megacariocito

Plaqueta Para una normal eritropoyesis la médula ósea debe contar con aportes alimenticio primordiales, tales como los enunciados a continuación: Vitamina B12: Denomina factor extrínseco de la maduración, interviene en el crecimiento y maduración de los eritrocitos. Es provista por la alimentación. Factor intrínseco: Elaborado en la mucosa gastrointestinal, es el que permite y regula al proceso de absorción de la B 12. Acido fálico: Complementa los efectos de la B 12 con relación a la maduración de los eritrocitos. Se aporta con la alimentación. Acido ascórbico: Es necesario para que el ácido fálico se transforme en su forma activa, o sea en ácido folínico. Incluive favorece la absorción de hierro a nivel intestinal. Es provisto por los alimentos. Complejo B: Estas vitaminas son esenciales para la liberación de la energía necesaria para la eritropoyesis. Específicamente, la B6 o piridoxina es de gran valor en la síntesis de hemoglobina ya que actúa como co-enzima en la formación del Hem. Proteínas: Necesarias para la maduración del eritrocito y para la síntesis de la hemoglobina. Hierro: Indispensable para la formación de la hemoglobina, procede de fuentes naturales y de la misma destrucción de hemoglobina, cuyo hierro es reabsorbido, resintetizado y reutilizado. De todo lo anterior sacamos como conclusión que cualquier déficit o interferencia en la alimentación repercutirá sobre la eritropoyesis. Serie eritrocítica: Se compone de la sucesión de células que conducen al eritrocito, hematíe o glóbulo rojo. Las células de esta serie se encuentran en la médula ósea, tanto más abundantes cuanto más joven es el individuo. El número de eritrocitos se expresa por milímetros cúbicos de sangre. Las cifras para el adulto son en el hombre entre 4.600.000 y 6.200.000 y en la mujer entre 4.200.000 y 5.400.000.



FODEM El número aumenta después del ejercicio muscular, de las emociones, del baño frío y de los masajes en el abdomen; aumenta también proporcionalmente de acuerdo a la altura sobre el nivel del mar. Estas son variaciones fisiológicas. Alteraciones del número: La disminución se denomina oligocitemia; el aumento, eritrocitosis o policitemis. Forma: El eritrocito normal tiene la forma de una lente bicóncava, contiene hemoglobina. Cuando tienden a la esfericidad, se denominan esferocitos. Cuando son anormalmente delgados con un aumento o disminución del volumen total, se llaman macrocitos o microcitos, respectivamente. Se designa como poiquilocitosis a la irregularidad de los hematíes, deformaciones con contornos irregulares. Tamaño o talla: El eritrocito maduro tiene 7,7 micrones de diámetro y 2 de espesor en el centro. Se denomina anisocitosis a la presencia en un mismo preparado de sangre, de eritrocitos de talla muy distinta. Hemoglobina: Es una proteína de alto peso molecular compuesta de una fracción albuminoidea (globina) y un grupo prostético (hem), que contiene hierro bivalente. Por cada molécula de globina hat 4 de hem. La hemoglobina que se destruye, pierde su hierro y luego forma pigmentos biliares. La cantidad de hemoglobina del adulto es de 15 a 16 g por 100 cm3 de sangre. Las anomalías de coloración de los hematíes se debe en gran parte a las variaciones de su contenido en hemoglobina. La presencia en un mismo preparado de sangre de hematíes de diversa intensidad de coloración se denomina anisocromía. Hematocrito: Es el volumen que ocupan los hematíes en 100 cm3 de sangre. El sufijo "crito" indica separación; en efecto, el plasma es separado de los glóbulos por sedimentación en el momento de la determinación. Los valores medios son: 47% en el hombre y 42% en la mujer. El hematocrito no informa sobre la masa total de los hematíes. Se calcula la vida media de los hematíes en alrededor de 120 días. Existen otros estudios que determinan valores o índices necesarios para realizar y que conducen a una información precisa de la composición de la sangre. Entre ellos mencionaremos: Volumen corpuscular medio: Se calcula a partir del volumen de los hematíes sedimentados y de su número; el valor normal es de 80 a 95 micrones cúbico. Destrucción de los hematíes: Los hematíes son destruidos en el sistema reticuloendotelial, en particular en las células de Küppfer del hígado, las células reticulares del bazo y de la médula ósea. Parece también que una parte de la hemoglobina se desintegra en el interior de los hematíes cuando éstos son retenidos en el bazo. Eritrosedimentación: Es la velocidad de sedimentación de los hematíes. Se expresa en general, en milímetros por hora. Una eritrosedimentación elevada indica destrucción de tejido, sea inflamatoria o degenerativa. Sin embargo, las informaciones que da este examen están desprovistas de especificidad. Hay valores bajos en las policitemias y en ciertas ictericias obstructivas. Serie leucocitaria: Los leucocitos o células blancas de la sangre se dividen, por su origen y morfología, en tres grupos principales: polinucleares, linfocitos y monocitos. Los polinucleares o granulocitos, provienen de la médula ósea; se caracterizan por tener en su citoplasma granulaciones que pueden ser neutrófilas o basófilas. Miden de 14 A 16 micrones y se caracterizan por el aspecto del núcleo segmentado. Los granulocitos son: neutrófilos, que son los más segmentados y las granulaciones son pequeñas y numerosas; eosinófilos, con núcleo bilobulado y granulaciones gruesas y abundantes; basófilos con granulaciones gruesas y escasas. Los linfocitos se originan en los ganglios linfáticos. Tiene núcleo oval; mide alrededor de 10 micrones y posee granulaciones basófilas grandes y escasas. Los monocitos se originan por movilización de las células del reticutoendotelio. El núcleo es reniforme, el color del citoplasma es azul claro a grisáceo y tiene granulaciones pequeñas y abundantes.



FODEM La cifra total de leucocitos por milímetro cúbico de sangre varía entre 5.000 y 10.000 para adultos de ambos sexos. El número de las distintas clases de leucocitos puede expresarse como porcentaje (fórmula leucocitaria) o como cifra absoluta de cada tipo de célula. Los neutrófilos son los leucocitos predominantes en la sangre normal (60 a 70%). La cifra absoluta varía entre 3.000 y 7.000. Un aumento del número de formas jóvenes, se denomina "desviación a la izquierda". Se observa en las enfermedades infecciosas. La "desviación a la derecha", se observa especialmente en la anemia perniciosa. La persistencia de una desviación a la izquierda tiene mal pronóstico. Cuando la leucocitosis es extrema y supera los 25.000 elementos sin que se comprueben formas leucémicas en la sangre circulante, se dice que hay reacción leucemoide. En ella se comprueban células inmaduras, pero de caracteres normales. Las funciones de los leucocitos son:

a) quimiotaxia: es la propiedad de ser atraídos por los tejidos lesionados, en particular por agentes infecciosos; b) fagocitosis: es la propiedad de atacar a agentes patógenos y partículas extrañas. En las infecciones, la acción fagocítica es muy precoz y precede a la formación de los anticuerpos; c) formación de anticuerpos: en particular los linfocitos.

Serie trombocítica: Los elementos formes de la sangre que intervienen en la coagulación sanguínea son los trombocitos o plaquetas. El número total de éstos es de 40 a 60 cada I.000 hematíes. La cuenta directa es de 200.000 a 300.000 por milímetro cúbico. Son elementos formes de 2,5 a 5 micrones de diámetro que presentan una zona central de mayor densidad. Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea. Desempeñan una función importante en la hemostasis y contienen varios factores de la coagulación, en particular los factores V XL, XII XIII, fibrinógeno, activadores de la fibrinólisis, fosfolípidos. Coagulación: Se considera el proceso de la coagulación sanguínea como compuesto de tres fases: activación de la tromboplastina; conversión de la protrombina en trombina; formación de la fibrina. Una vez producido el coágulo de fibrina deben considerarse aún dos clases: la de retracción del coágulo y la redisolución del coágulo, por fibrinolisis. Se divide el proceso de la coagulación en una "fase lenta" y una "fase rápida". La fase lenta se inicia con la desintegración de las plaquetas y termina con la formación de pequeñas cantidades de trombina. La fase rápida se inicia al activarse el sistema acelerador y termina al transformarse el fibrinógeno en fibrina. El paso inicial de todo proceso de coagulación, ocurre al aglutinarse las plaquetas sobre alguna lesión del endotelio vascular. Exploración de la coagulación:

a) Tiempo de coagulación: el tiempo normal es de 5 a 15 minutos, y si se prolonga entre 15 y 20 minutos debe considerarse que existe tendencia a la hemorragia. Por encima de 20 minutos existe enfermedad hemorrágica. b) Retracción del coágulo: se expresa en porcentaje de suero residual. Normalmente es de 44 67%. c) Tiempo de sangría: el tiempo normal es de I a 8 minutos. d) Tiempo de protrombina: el tiempo normal es de 12 segundos. e) Consumo de protrombina: consiste en determinar la protrombina remanente en el suero después de la coagulación.

Grupos sanguíneos: Sistema A, B, 0: el sistema ABO se compone de tres antígenos denominados aglutinógenos A, B y 0 y de dos aglutininas anti-A y anti-B. Los aglutinógenos son elementos globulares (contenidos en los hematíes) y las aglutininas son elementos plasmáticos.



FODEM En realidad, éstos últimos son anticuerpos naturales. Aún no se ha explicado en forma satisfactoria la razón por la cual los individuos que poseen aglutininas anti-A no tienen aglutinógenos A y (os que poseen aglutininas anti-B no tienen aglutinógenos B. Las aglutininas anti-A y anti-B, son anticuerpos que aglutinan los glóbulos rojos en suspensión salina. Estas aglutininas naturales son diferentes de las adquiridas, que no son activas en solución salina y que solamente lo son en presencia del complemento. Cabe tener en cuenta también que el grupo A está formado por 2 subgrupos, el Al y A2. Determinación de los grupos sanguíneos ABO: en la práctica es sencilla la determinación de los grupos. Se investiga el aglutinógeno contenido en los hematíes, utilizando dos sueros tests anti-A y anti-B. El suero anti-A aglutina los hematíes de los grupos A y AB; el suero anti-B aglutina los hematíes de (os grupos B y AB. Sistema del factor Rhesus (Rh): Este sistema, independiente del anterior, se basa en el hecho, comprobado por Landsteiner y Wiener en 1940, de que el suero de conejos inmunizados con hematíes de monos Rhesus (macacus) aparecen anticuerpos que, no solamente aglutinan los hematíes del Rhesus, sino también un gran número de glóbulos rojos humanos. Por lo tanto, las sangres humanas, en los que los hematíes son aglutinados, contienen el mismo aglutinógeno que la sangre del mono Rhesus, es decir un factor Rhesus y se los designa Rh+ También se ha demostrado que el 85% de las personas son Rh+, mientras 15% son Rh-, lo que implica que no poseen el factor Rhesus. Además el factor Rhesus es hereditario y su transmisión obedece a las leyes de Mendel. En realidad, el sistema Rhesus comprende 6 aglutinógenos C, D, E, c, d, e. Cuando un individuo Rh- recibe sangre de un dador del mismo grupo ABO, pero Rh+, puede formar anticuerpos contra el factor Rhesus D; en efecto, los hematíes Rh+ inyectados serán aglutinados y hemolizados. Otros grupos sanguíneos: estos grupos desempeñan una función despreciable en la práctica corriente, si bien se conocen casos excepcionales de sensibilización. Son, por otra parte, importantes en medicina legal, en las investigaciones de paternidad. Estos grupos son los siguientes: sistema M, N, S, sistema P, sistema L (Lewis), sistema Lu (Lutheran), sistema K (Kell). Herencia de los grupos sanguíneos:

a) Herencia de los grupos ABO: se ha demostrado que A y B son caracteres dominantes, mientras que 0 es recesivo. Por consiguiente, un progenitor del grupo 0 no puede tener un hijo del grupo AB y un progenitor del gruno AB no puede tener un hijo del grupo 0. b) Herencia de los grupos Rh: el factor Rh+ se conduce como un carácter dominante. El factor Rh- como recesivo. c) Herencia de los grupos M y N: estos grupos solamente tienen interés médicolegal. La herencia de esto grupos es independiente de los grupos ABO. Los dos caracteres M y N son dominantes; por consiguiente, un progenitor del grupo M no puede tener un hijo del grupo N y uno del N no puede del M.

Transfusión de sangre: La transfusión de sangre es una terapéutica a menudo salvadora, pero es peligrosa y se debe prescribir con una indicación rigurosa. Se indica en el tratamiento de las anemias, en la eritroblastosis fetal, en los trastornos de la coagulación. Está contraindicada en la insuficiencia cardíaca, en la hemólisis aguda, en la nefritis, en la embolia o infarto de pulmón, en los estados de shock sin disminución de la masa sanguínea, en pacientes con reacciones de incompatibilidad. Entre los accidentes de la transfusión de sangre, se encuentran:

1) Las hemólisis: que se debe a la administración de sangre incompatible; 2) Las reacciones alérgicas: por hipersensibilidad del receptor a uno de los componentes de la sangre del dador,



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3) Hipertermia: que sobreviene después de terminada la transfusión y se manifiesta por escalofríos violentos durante 10-20 minutos y se debe a la presencia de sustancias pirógenas en la sangre transfundida (bacterias, impurezas); 4) Sobrecarga circulatoria: en los cardiópatas puede desencadenar una insuficiencia cardíaca aguda y hasta un edema de pulmón agudo; 5) Transmisión de enfermedades infecciosas: como son la hepatitis sérica y hasta el SIDA. Antes de realizar una transfusión de sangre se deben realizar las pruebas de compatibilidad (determinación de grupo sanguíneo y factor Rh, además de la prueba de Coombs). Con referencia al grupo 0 que se considera como "dador universal" sólo está permitido utilizar esa transfusión a un receptor AB, en casos de urgencia grave, cuando no se dispone de sangre isogrupo. Asimismo es necesario que esta sangre 0 cumpla con ciertas condiciones y que no se trate de un tipo "0 peligroso", es decir, que no posea aglutininas anti-A y anti-B.

HEMOPATIAS ANEMIAS: Las anemias se caracterizan por la disminución del número de hematíes en circulación, pero tienen como factor común la disminución de la concentración de hemoglobina en la sangre periférica. Se dice que un adulto del sexo masculino padece anemia cuando la concentración hemoglobínica es menor de 13,5 g %; en la mujer la cifra límite es 11,5 g %. Exámenes de laboratorio: Recuento de glóbulos; fórmula sanguínea; valoración de hemoglobina; valor globular; hematocrito; mielograma.; determinación del hierro sérico y otros exámenes especiales para investigar anticuerpos, etc. En el diagnóstico de las anemias, el error más frecuente consiste en desconocer la causa: pérdidas de sangre ocultas, cáncer, foco infeccioso latente. Las anemias inexplicadas exigen, pues, un profundo examen clínico y radiológico. Fisiopatología: La anemia provoca los siguientes trastornos:

a) disminución de la concentración de oxígeno de la sangre: se produce una disminución de la cantidad de hemoglobina que transporta el oxígeno y del número de hematíes. Por consiguiente, la anemia resulta, en forma general, de la incapacidad de la médula ósea para formar los hematíes en cifra suficiente para compensar la destrucción o la pérdida de estos glóbulos. b) Respuesta fisiológica: la médula ósea reacciona frente a la anemia, a menos que exista una carencia de ciertas sustancias necesarias a la eritropoyesis. El proceso de regeneración se traduce por la aparición en sangre periférica de un aumento de reticulocitos. c) La infección inhibe esta respuesta fisiológica. d) Regulación fisiológica: la anemia no disminuye el consumo de oxígeno por el organismo. La disminución de la capacidad de la sangre para transportar el oxígeno está compensada por el aumento del volumen minuto cardíaco (dentro de ciertos límites).

Síntomas generales de la anemia: Existe cierto número de trastornos que acompañan a toda la anemia de cualquier etiología y que se deben a la disminución de la capacidad de la sangre para transportar el oxígeno o a la disminución de la masa sanguínea: palidez de piel y mucosas; trastornos nerviosos (síncope, vértigo, acúfenos, cefaleas, etc.); disnea y taquicardia (resultan de la compensación de la anoxia,); trastornos digestivos (anorexia, vómitos, diarrea y constipación); amenorrea e impotencia; en casos de hemorragia interna, ictericia leve. Clasificación de las anemias: 1. Anemias por pérdida excesiva de sangre: o posthemorrágica, que puede ser aguda o crónica. 2. Anemias por producción deficiente de hematíes:

a) por deficiencia de factores eritropoyéticos: hierro; cobre; vitamina B 12 y ácido fálico.



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b) anemias por insuficiencia de la médula ósea: aplásticas y sideroblásticas. 3. Anemias por destrucción de la médula ósea: aplásticas y sideroblásticas. 4. Anemias por trastornos con producción disminuida y destrucción aumentada de hematíes:

a) síntesis defectuosa de Hb: hemoglobinopatías; talasemias. b) anemias asociadas a enfermedades crónicas. c) anemias de las nefropatías. d) anemias de las hepatopatías. e) anemias de las endocrinopatías. f) anemias por invasión de la médula ósea.

Características de las diversas anemias: 1. Por pérdida excesiva de sangre:

a. Posthemorrágica aguda: es causada por la pérdida rápida de una gran cantidad de sangre. El tratamiento inmediato consiste en medidas para detener la hemorragia, restaurar el volumen sanguíneo y combatir el shock. b. Posthemorrágica crónica: es una anemia microcítica hipocrómica causada por pérdida de sangre moderada y prolongada, como ocurre en la úlcera péprica con hernorragia crónica, la menometrorragia o las hemorroides sangrantes.

2. Por producción deficiente de hematíes:

a. Por deficiencia de hierro: es una anemia crónica, caracterizada por hematíes pequeños, pálidos y depleción de las reservas de hierro. El tratamiento se realiza con la administración de hierro y el control del factor etiológico básico. b. Por deficiencia de vitamina B 12: es la llamada anemia perniciosa; es una anemia macrocítica crónica, caracterizada por aclorhidria y otros trastornos gastrointestinales y neurológicos, que afecta en la mayoría de los casos a sujetos de raza blanca después de los 50 años de edad. El tratamiento consiste en la administración de vitamina B 12. El ácido fálico está contraindicado, ya que no tiene efecto beneficioso sobre las lesiones neurológicas y que puede agravarlas. c. Por carencia de ácido fálico: son las anemias que se observan en el curso de diferentes afecciones cuando la producción, la resorción, la reserva y la utilización del factor de maduración de los hematíes son defectuosas. Son las anemias llamadas megaloblásticas macrocíticas. d. Por insuficiencia de la médula ósea: son anemias normocíticas, normocrónicas, con leucopenia y trombocitopenia asociados y médula ósea hipoplásica o aplástica.

El tratamiento esencial es la transfusión de sangre completa hasta que la médula reanude su función. 3. Por destrucción excesiva de hematíes: Son las llamadas anemias hemolíticas. La hemólisis es un estado en el que la duración de la vida media de los hematíes se encuentra disminuída, es decir, que es inferior a unos 100 días. La anemia hemolítica aparece cuando la duración de vida de los hematíes es inferior a una quincena, lo que lleva al agotamiento de las reservas eritropoyéticas.

a. Debidas a factores intrínsecos: agrupa a cierto número de anemias acompañadas de esplenomegalia, susceptibles de tratamiento con la esplenectomía. b. Debidas a factores extrínsecos: grupo de anemias hemolíticas secundarias a ciertas sustancias químicas, vegetales o animales, a toxinas bacterianas o a la acción de ciertos hema tozoarios. En este grupo se encuentran las causadas por reacciones a sangre incompatible, las causadas por enfermedades infecciosas (paludismo), las causadas por intoxicaciones con distintas sustancias y medicamentos, las causadas por sustancias vegetales, tales como el favismo (habas), por agentes físicos como las quemaduras, las causadas por venenos de serpientes. El tratamiento es etiológico. Los corticoides son los medicamentos de elección; rara vez es necesaria la transfusión.

4. Por trastornos con producción disminuída y destrucción aumentada de hematíes:



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a. Síntesis defectuosa de Hb: Hemoglobinopatías: anormalidades de la molécula de Hb, transmitidas genéticamente, que se manifiestan por alteraciones de sus características químicas, su movilidad electroforética o sus propiedades físicas. Entre éstas mencionaremos sólo a la anemia falciforme, que es una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a los negros y se caracteriza por hematíes en forma de hoz debido a una herencia homocigota de una Hb anormal. El tratamiento es sintomático. A estos pacientes se les debe prevenir en contra de las altitudes elevadas. Talasemias: grupo de anemias hemolíticas crónicas, familiares, que afectan a grupos de población de países mediterráneos; se caracterizan por (a producción de hematíes anormalmente delgados, que parecen un cartón de tiro al blanco. Se la conoce también con el nombre de anemia de Cooley. Los enfermos tienen una esplenomegalia considerable, crisis febriles y decalcificaciones óseas. Se distinguen la talasemia mayor, la menor y la mínima. Con respecto al tratamiento, en la forma mayor, transfusiones de acuerdo a necesidades, manteniendo la Hb en 6-9 g. Esplenectomía en caso de necesidad; en la talasemia menor, ningún tratamiento.

b. Anemia asociada a enfermedades crónicas: En estas anemias, la médula ósea parece ser incapaz de compensar una disminución leve a moderada del tiempo de vida de los hematíes. Las células de la médula ósea son normales o están aumentadas y las reservas reticuloendoteliales de hierro están elevadas. Sin embargo, el hierro del suero está disminuído. Cuando la anemia se encuentra en asociación con un proceso maligno, otros factores distintos pueden representar cierto papel o incluso ser más importantes (pérdida de sangre, ingreso alterado o absorción deficiente de factores dietéticos necesarios). La terapéutica básica es la de la enfermedad asociada. POLICITEMIA: Aumento relativo o absoluto del número de hematíes circulantes. La policitemia absoluta se denomina policitemia vera, que es una enfermedad crónica, lentamente progresiva, caracterizada por un aumento de la masa total de hematíes y, generalmente, por hiperplasia de todos los elementos de la médula ósea y hepatoesplenomegalia. De causa desconocida. El comienzo es gradual. Son comunes el dolor de cabeza, el vértigo, trastornos visuales, disnea, lasitud, prurito y parestesias. En esta enfermedad es posible que una trombosis cerebral o coronaria cause la muerte. El tratamiento de elección en pacientes jóvenes es la venesección cada 3 a 7 días de 500 ml; se usan también los radioisótopos y diversos agentes quimioterápicos (busulfán, mefalán). Es preciso garantizar que se produzcan volúmenes grandes de orina; para ello el ingreso de líquidos debe ser elevado. AFECCIONES HEMORRAGICAS Trastornos caracterizados por una tendencia anormal a sangrar. La hermostasis eficiente exige vasos normales, plaquetas numéricamente y funcionalmente normales y un mecanismo normal de la coagulación. Las anormalidades de cualquiera de estos componentes tienen por resultado alguno de los diversos trastornos hemorrágicos. La hemostasis puede considerarse como dividida en fases vascular de plaquetas y de coagulación, en las que los vasos y las plaquetas representan papeles tanto mecánicos como bioquímicos. En la fase vascular, el flujo sanguíneo queda reducido en el punto del trauma por vasoconstricción y por presión mecánica. Al cabo de algunos segundos, comienza la fase de plaquetas, éstas se adhieren a la superficie de los vasos sanguíneos y entre ellas se agregan, produciendo un pequeño tapón o trombo en el punto de la lesión. La fase de coagulación implica la interacción de ciertas proteínas plasmáticas conocidos como factores de la coagulación. La retracción del coágulo, que se produce después, es originada por una proteína contráctil derivada de las plaquetas. La nomenclatura de los diversos factores de la coagulación está hoy estandarizada, siendo designado cada uno con un número romano. El factor I se refiere al fibrinógeno, el factor II a la protrombina, el III a la tromboplastina, el IV al calcio, el factor V es el lábil o globulina aceleradora, el VI al factor V activado (ya no se usa), el factor VII es el factor estable, el VIII es el



FODEM antihemofílico, el IX es otro factor antihemofílico, el X es el factor Stuart, el XI es el antecedente de la tromboplastina, el XII es Hageman, el factor XIII es el estabilizador de la fibrina. 1. Trastornos vasculares:

a. Púrpura alérgica. vasculitis aguda o crónica, que afecta primariamente a la piel, las articulaciones y los sistemas gastrointestinal y renal. El tratamiento es sintomático. b. Telangiactasia hemorrágica hereditaria: anomalía vascular caracterizada por lesiones telangiectásicas de la piel y las mucosas, heredada como rasgo dominante autosómico. No se conoce tratamiento específico.

2. Trastornos de las plaquetas:

a. Púrpura trombocitopénica: trombocitopenia en la que no es aparente ningún factor etiológico exógeno ni enfermedad subyacente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias en piel, mucosas y una sufusión lenta y prolongada después de intervenciones quirúrgicas o traumas. El curso clínico es variado. La esplenecto mía es el tratamiento de elección. b. Trastornos de la función de las plaquetas: debido a anormalidades de diversas funciones de las mismas.

3. Trastornos hereditarios de la coagulación: Hemofilia: trastornos hemorrágicos debidos a deficiencias o a anormalidades heredadas de los factores de la coagulación. Los síntomas comienzan en la infancia y persisten toda la vida. Se caracteriza por hemorragias que ponen en peligro la vida por traumas triviales. Son comunes las hemartrosis, los grandes hematomas, la hematuria y la epixtasis. El tratamiento consiste en la aplicación local de compresas embebidas en suero sanguíneo 0 adrenalina al 1/1.000; en casos de hemartrosis, no practicar punción, sólo comprimir e inmovilizar. También se pueden utilizar transfusiones de sangre fresca. 4. Trastornos adquiridos de la coagulación: Son trastornos complejos de la coagulación debido a una deficiencia combinada de los factores VII, IX, X y la protrombins. El tratamiento se realiza con la fitonadiona o también llamada vitamina K. AGRANULOCITOSIS Enfermedad aguda, debida generalmente a hipersensibilidad medicamentosa, caracterizada por neutropenia extremada, ulceraciones de la mucosa oral infectadas y necróticas y síntomas generales incluyendo fiebre alta y debilidad profunda. Hay dos grandes categorías de agentes que afectan a los granulocitos y provocan la neutropenis. Un grupo que produce neutropenia en cualquier persona que reciba una cantidad suficient; ellos son: las mostazas nitrogenadas, los medicamentos que inhiben la mitosis (vinblastina), ciertos antibióticos (daunomicina), así como el benceno, radio y rayos X. El otro grupo está integrado por la aminopirina, dipirona, fenilbutazona, fenotiacinas, agentes antitiroideos, anticonvulsivantes, ciertos antibióticos (cloramfenicol), sulfamidas, antihistamínicos, etc. Para esto se requiere de una sensibilidad poco común por parte del sujeto. Se deben evitar el uso de agentes potencialmente tóxicos siempre que sea posible; practicar estudios hematológicos periódicos. Una vez establecido el diagnóstico de agranulocitosis, el objetivo terapéutico consiste en erradicar la infección y proteger al paciente hasta que la médula ósea se haya normalizado. LEUCEMIA Afección generalizada aguda o crónica, que ataca en forma primitiva los órganos hematopoyéticos, caracterizada por una proliferación exuberante de los leucocitos y de sus células madres, que invade a menudo la sangre periférica. La evolución fatal, en un plazo más o menos breve, es la regla. Las muertes por leucemia representan el 3,5 % de las muertes por cáncer.



FODEM Las leucemias agudas son más frecuentes antes de los 25 años de edad, la leucemia mielode crónica entre los 25 y 45 años y la leucemia linfoide crónica entre los 45 y los 50 años. La leucemia linfoide crónica es, por otra parte, tres veces más frecuente en el hombre que en la mujer. La etiología es desconocida. La exposición a los rayos X y a las sustancias radiactivas, así como ciertas sustancias químicas (alquitrán, benceno) podrán ser invocadas en un pequeño número de casos. Las leucemias evolucionan como tumores malignos. 1. Leucemias agudas: O leucosis agudas. Grupo de hemopatias agudas, de evolución rápidamente fatal (de 1 semana a 3 meses desde el comienzo de los síntomas), caracterizadas desde el punto de vista hematológico por la presencia en la sangre de formas inmaduras de la serie blanca (mieloblastos o linfoblastos) y desde el punto de vista clínico por un síndrome agudo de tipo infeccioso. Síntomas: la enfermedad comienza en forma brusca con fiebre, angina o estomatitis ulcerosa. Precede a esto una lenta anomalía hematológica. Luego de este comienzo donde existen dolores atípicos y brotes de petequias, aparecen la palidez, astenia, disnea y toda clase de hemorragias. Aparece también una poliadenitis con esplenomagalia discreta. Exámenes de laboratorio: en sangre, los hematíes están disminuídos y son normocrómicos; los leucocitos aumentan entre 10.000 y 100.000 y se encuentran en sangre periférica formas inmaduras o blastos, caracterizados por núcleos grandes; las plaquetas están disminuidas por debajo de 100.000. En médula ósea hay desaparición más o menos completa de los elementos normales que son reemplazados por blastos. Evolución: la muerte sobreviene en menos de tres meses, aunque se conocen casos de remisiones de varios años. Tratamiento: transfusiones, higiene bucal, antibióticos, antimicóticos, citostáticos, corticoides. Tratar las complicaciones. 2. Leucemia linfocítica crónica: Hiperplasia difusa del tejido linfadenoide, de evolución relativamente lenta, caracterizada primero por una hipertrofia de los ganglios linfáticos y del bazo, luego por linfocitosis de la sangre periférica. Síntomas: comienza en forma insidiosa con adenopatías cervicales axilares o inguinales, que luego se generalizan; la sangre hasta aquí es normal. Luego las adenopatías se hacen profundas y aparecen cuadros de compresión mediastinica o abdominal. Exámenes de laboratorio: En sangre hay hiperleucocitosis, entre 50.000 y 200.000 y a veces hasta 500.000, constituída en particular por linfocitos (60-95%). Los linfocitos son normales o están ligeramente alterados; es posible encontrar algunos escasos linfoblastos. Hay anemia en general tardía, normocítica y normocrómica, El número de plaquetas a menudo está disminuído. En médula ósea hay infiltración linfocitaria, los hematíes y están más o menos disminuídos. Evolución y pronóstico: las remisiones obtenidas con el tratamiento presentan una duración variable. Por lo general la enfermedad es fatal en 3-4 años. Tratamiento: Clorambucil a dosis de 0,1 mg por kg y por día, por vía bucal; se prosigue hasta que los leucocitos disminuyan hasta 20.000 0 las plaquetas a 100.000. Radioterapia cuando hay esplenomegalia masiva o adenonatias evolutivas. Tratar las complicaciones de acuerdo a ellas. 3. Leucemia miolocítica crónica: Proliferación maligna y relativamente lenta de la serie granulocítica de la médula ósea, el bazo y en otros órganos, caracterizada por esplenomegalia, hiperleucocitosis sanguínea con aparición en la sangre periférica de formas jóvenes de la serie mieloide. Es en general una enfermedad de la edad adulta. Síntomas: la enfermedad comienza con frecuencia por una anemia progresiva o por la aparición de pesadez en el hipocondrio izquierdo debido a la esplenomegalia. El aspecto del enfermo depende de la anemia que, cuando es importante, se acompaña de palidez, astenia, disnea y palpitaciones. El adelgazamiento suele ser importante. La esplenomegalia es constante y considerable. El bazo es duro e indoloro. La adenopatía es excepcional. A veces existen pequeñas hemorragias.



FODEM Exámenes de laboratorio: en sangre hay hiperleucocitosis que puede alcanzar 500.000 y hasta 1.000.000; el 80-90% son granulocitos y se encuentran todas las formas de maduración. Hay anemia normocrómica; las plaquetas suelen estar aumentadas al principio, pero luego están constantemente disminuidas. Hay formas aleucémicas con sangre periférica aparentemente normal, pero con mielograma alterado. En médula ósea hay hiperplasia, con aumento de los mieloblastos. Pronóstico: la evolución es constantemente progresiva y fatal en tres años; a veces puede haber supervivencias de hasta 10 años. Poco antes del desenlace fatal, se encuentran en la sangre periférica un aumento de las formas jóvenes, en particular los mieloblastos. Tratamiento: es esencialmente paliativo: busulfán, 4 mg por día por vía bucal. Radioterapia. Transfusiones. Antibióticos. BAZO Es un órgano normalmente blando, friable que se localiza en el lado izquierdo del abdomen, abajo del diafragma y atrás y a la izquierda del estómago; la localización topográfica es en el hipocondrio izquierdo. Pesa normalmente entre 75 y 100 gr. Está constituído por una cápsula muscular lisa, fibrosa y elástica (órgano contráctil), un tejido de sostén, un tejido linfoide, un tejido reticuloendotelial (fagor.itos) y un gran número de vasos (sinusoides y red capilar). El baso es el órgano linfoide más grande del cuerpo y crece aún más en ciertas enfermedades infecciosas. El bazo ejerce varias funciones:

1. Reservorio de sangre: la contracción más o menos intensa de la cápsula permite regular la capacidad de reservorio. El bazo se contrae después de un esfuerzo, de una hemorragia o de una inyección de adrenalina. 2. Producción de elementos sanguíneos: el tejido linfático del bazo produce linfocitos. El tejido reticuloendotelial elabora monocitos. En el adulto, cuando está alterada la médula ósea y no produce elementos sanguíneos, el tejido reticuloendotelial del bazo, produce hematíes y granulocitos. 3. Destrucción de los hematíes y recuperación del hierro y de otras sustancias útiles para la hematopoyesis: probablemente el bazo destruye no solamente a los hematíes, sino también los leucocitos y las plaquetas que han terminado su ciclo vital. 4. Regulación hormonal de la maduración y particularmente de la puesta en circulación de hematíes, de granulocitos y de plaquetas, a partir de la médula ósea. Normalmente el bazo no es esencial para la vida, lo que sugiere que otros tejidos pueden realizar actividades similares; no obstante, en los casos de enfermedad, puede representar un papel útil. De modo inverso, las propiedades destructivas del bazo pueden acelerarse de modo morboso; en tales casos, la esplectomía es curativa o es útil sólo cuando e) trastorno patológico se debe exclusivamente o de modo principal a la acción del bazo.

Patología esplénica: Las esplenopatías pueden dividirse en dos grupos: -las primitivas, en las cuales el proceso patológico se inicia y queda en el bazo (abscesos, quistes, micosis, tuberculosis y tumores); -las secundarias o sintomáticas, que representan el mayor número de las afecciones esplénicas y no constituyen sino un signo, de importancia a veces grande. Todas llevan a la esplenomegaglia.

1. Hiperesplenismo: Término aplicado a veces a cierto número de trastornos en los que se presume que el bazo está hiperactivo en la regulación del número de células sanguíneas circulantes. En la práctica tiene referencia con las funciones hematopoyéticas: destrucción de hematíes, por un lado; bloqueo a la salida al torrente sanguíneo de las células normalmente formadas en la médula ósea o inhibición medular, por el otro lado. 2. Rotura de bazo:



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Un trauma violento puede causar la rotura del bazo, pero los traumas de grado menor no es probable que tengan este efecto a no ser que el bazo sea anormal. No obstante, en las esplenomegalias se distiende rápidamente la cápsula esplénica y hace vulnerable al bazo. De modo notorio, en la mononucleosis infecciosa se ha producido rotura de bazo, incluso después de una palpación moderadamente vigorosa. Por otro lado, si el bazo ha aumentado lentamente de tamaño (como ocurre en la leucemia) la rotura es extremadamente rara. La rotura de bazo exige la esplenectomía inmediata.

GANGLIOS LINFATICOS: Los ganglios linfáticos, en número de 500 a 600, están constituídos por dos elementos fundamentales: a. Armazón conjuntiva: forma la cápsula conjuntiva del ganglio y la armazón colágena que sirve de soporte a las células linfoides libres que llenan sus redes. b. Células libres: el parénquima ganglionar comporta aglomeraciones celulares organizadas o folículos linfoides y de cordones celulares que separan los folículos. La función de los ganglios linfáticos es filtrar la linfa y detener los desechos celulares. En los ganglios linfáticos se producen reacciones inflamatorias y aumentan de volumen (adenopatía) en las infecciones bacterianas y virósicas y en las proliferaciones malignas. En un individuo normal, pocos ganglios son palpables. Por lo general se investigan los grupos ganglionares, tanto superficiales como profundos. Punción y biopsia ganglionares: Son métodos valiosos de estudio para el diagnóstico de las adenopatías maligncas. La punción es un exámen más simple y más rápido que la biopsia, sin embargo esta última suministra informes más completos. Linfografía: Se realiza mediante la inyección de una sustancia de contraste liposoluble (lipiodol); ésta es fagocitada por el sistema reticuloendotelial de los ganglios linfáticos, que quedan radiológicamente visibles por varios meses. Pueden revelarse las adenopatías profundas, viscerales, inflamatorias o malignas. Es útil además para descubrir fístulas linfáticas y en el diagnóstico de ciertos edemas de etiología incierta. Patología de los ganglios linfáticos: Las patologías de los ganglios linfáticos, al igual que las del bazo, están íntimamente vinculadas con la de los órganos linfoides y del sistema reticuloendotelial, en relación con su constitución hística. Por su importancia para la patología, hacemos notar que el tejido linfoideo es normalmente exuberante en los niños, mientras que su desarrollo es proporcionalmente menor en los jóvenes y en los adultos, sufriendo una atrofia más o menos acentuada en la vejez. De ahí que las adenopatías sean más considerables en los niños y poco notables en los ancianos. Desde el punto de vista clínico, se puede efectuar la siguiente clasificación de las adenopatías:

a. Adenopatías infecciosas o adenitis: pueden ser regionales o generalizadas. b. Otras adenopatías: en la enfermedad del suero; linfogranulomatosa maligna o enfermedad de Hodgkin; de las hemopatías; de las colagenosis; de las parasitosis; tumorales metastásicas o primitivas.

Se agrupan con la denominación de linfomas malignos, a la enfermedad de Hodgkin, al linfoma folicular gigante, el línfosarcoma y el reticulosarcoma. Sus síntomas son similares. 1. Enfermedad de Hodgkin: Enfermedad generalmente crónica, progresiva, mortal en último término, de causa desconocida, que se manifiesta principalmente por un aumento progresivo de tamaño de los ganglios linfáticos y, con frecuencia, del bazo y del hígado, con invasión de otros órganos y tejidos; muchas veces se caracteriza en sus primeras fases por prurito y, más tarde, por fiebre, anemia y caquexia. Los ganglios afectados son indoloros. Las fases finales de la enfermedad suelen verse complicadas por una alteración de los mecanismos de inmunidad y una mayor susceptibilidad a la infección.



FODEM Conforme la enfermedad avanza, se hace evidente la intoxicación general. Tardíamente da una pigmentación bronceada. La muerte sobreviene en un plazo de 5 años. Tratamiento: no hay cura segura. Se utiliza la terapéutica de irradiación; la escisión quirúrgica de masas localizadas para aliviar una disfunción orgánica; la quimioterapia con mostazas nitrogenadas (mecloretamina, tiotepa), usar quimioterapia combinada (mecloretanina, vincristina, prednisona y procarbacina). 2. Linfosarcoma: Tumor maligno, derivado de ganglios linfáticos o de tejido linfoide de las mucosas (especialmente del tracto gastrointestinal) caracterizado por linfadenopatía, infiltración de los tejidos vecinos y difusión linfática regional. En el hueso puede desarrollarse un sarcoma de células reticulares. Los síntomas están referidos a la localización de la compresión. En las fases avanzadas son comunes las molestias inespecíficas, como fiebre, sudación, pérdida de peso y astenia. Muchos enfermos mueren al cabo de 1 o 2 años; algunos pueden sobrevivir 5 años o más. Tratamiento: similar a la enfermedad de Hodgkin.


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