Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(1):53---55

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CASO CLÍNICO

Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa oralcomo primera manifestación

Wegener’s granulomatosis with oral mucosal involvement as firstmanifestation

Alberto Candau ∗, Borja Valenzuela, Alicia Dean y Francisco J. Alamillos

Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, Espana

Recibido el 5 de febrero de 2012; aceptado el 28 de marzo de 2012

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Disponible en Internet el 13 de junio de 2012

Introducción

La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedadautoinmune, que afecta con especial predilección a las víasrespiratorias altas, los pulmones y el rinón. La afectaciónde la mucosa oral en esta afección está en torno al 5-10%1-3

de los casos, y puede ser el primer signo de la enfermedad.La manifestación predominante es la gingivitis granuloma-tosa papuloeritematosa4, pudiendo verse también necrosismucosa y úlceras inespecíficas con o sin repercusión deestructuras vecinas. Clínicamente la lesión más caracterís-tica se muestra como una hiperplasia gingival de la encíaadherida, con hiperemia y petequias en su superficie, san-grante al roce. Por su aspecto, se la ha llamado «Strawberrygingiva» o encía en fresa5,6. Se presenta un caso clínico enel que la gingivitis granulomatosa «en fresa» constituyó laprimera manifestación de una GW.

Caso clínico

Mujer de raza gitana de 44 anos, derivada desde un servi-cio de urgencias de otro hospital tras ser valorada por unotorrinolaringólogo, que consulta por dolor y tumefacciónde 2 meses de evolución en hemiarcada superior derecha,

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: dr.candaualvarez@gmail.com

(A. Candau).

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companada de fiebre en las últimas 2 semanas. Previo aste período se había colocado un implante dentario en elegundo premolar superior derecho, sin prótesis incorpo-ada. Recibió tratamiento médico con múltiples antibióticos

enjuagues sin mejoría.Anamnesis sin hallazgos de interés. Fumadora ocasional

e menos de medio paquete de cigarrillos al día.En la exploración oral se descubren formaciones gingi-

ales de aspecto granular y friable, sangrantes al roce, deolor rojo intenso en ambas arcadas (fig. 1). En la ortopan-omografía se aprecia un implante en posición 15 sin signose resorción ósea ni de rarefacción de hueso adyacente.l resto de las exploraciones complementarias resultaronormales.

Una vez ingresada, se pidió una tomografía computari-ada (TC) de macizo facial y cuello, que reveló una inflama-ión del tejido celular subcutáneo de la hemiarcada superiorerecha con varias lesiones necrótico-quísticas y un engrosa-iento de la pleura apical derecha. El resultado de la analí-

ica mostró leucocitosis, aumento de VSG = 172, anticuerposnticitoplasma de neutrófilos perinucleares (ANCA-P) < 3,10negativo), y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos cito-lásmicos (ANCA-C) de 5,10 (débilmente positivo).

Ante la sospecha de una afección pleural asociada,l estudio se completó con una TC de tórax, que mostróondensación de la totalidad en el lóbulo superior derecho.

Se descartó un proceso infeccioso/neoplásico pulmo-ar mediante TC toracoabdominopélvica, Mantoux, lavadoroncoalveolar (BAL), aspirado broncoalveolar (BAS) y fibro-roncoscopia, que fueron compatibles con la normalidad.

rechos reservados.

54 A. Candau et al

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Tabla 1 Diagnóstico diferencial de las gingivitisgranulomatosas

Afección localManifestación oral del VIHTuberculosisLeishmaniasisSífilisActinomicosisHistoplasmosisCoccidiodomicosisBlastomicosisMucormicosisAspergilosis

Afección sistémicaEnfermedad de CrohnGranulomatosis de WegenerSarcoidosisGranulomatosis de la línea mediaLinfomas T/NKHistiocitosis de LangerhansGingivitis por fármacos

FenitoínaCiclosporinaVerapamilo

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Figura 1 Lesiones mucosas gingivales.

Se tomaron muestras en 2 ocasiones de la encíafectada. La primera informada como inflamación cró-ica inespecífica. La segunda, coincidiendo con un picon sangre de ANCA-C superior a 30 pg/ml, fue infor-ada como material con inflamación, necrosis, granulomas

células gigantes multinucleadas, compatible con GWfig. 2).

Se comenzó tratamiento con ciclofosfamida y predni-ona, resultando una mejoría clínica de la paciente aluarto día del tratamiento. A la semana, casi habíanesaparecido las lesiones granulomatosas de la encía. Siguióus revisiones a cargo del servicio de Reumatología de nues-ro centro.

iscusión

unque el caso que presentamos no obedece a la clásicaríada que relaciona mucosa de vía aérea alta, tracto res-iratorio inferior y rinón, la afectación gingival descrita esn signo de alarma que debe hacernos pensar en una posi-

le GW7. El hallazgo en una biopsia de encía adherida deiperplasia seudoepiteliomatosa, con células gigantes mul-inucleadas y microabscesos es diagnóstica de GW8. Se haescrito incluso, que los criterios clásicos de vasculitis,

naefl

igura 2 Estudio histológico. Hematoxilina/eosina. Derecha (×4)×10): vasculitis necrotizante.

Nifedipino

ranulomas y necrosis están notablemente ausentes en lasiopsias de encía9.

El diagnóstico diferencial de este tipo de alteracionesingivales debe realizarse con entidades locales y sistémi-as bien definidas (tabla 1). En todos estos casos anteriores,a clave reside en el título de anticuerpos anticitoplasmae neutrófilo (ANCA-C), que es negativo en dichas afeccio-es, y positivo en GW. No obstante, la sospecha clínica junto

l estudio histopatológico compatible es más sensible paral diagnóstico que los niveles de ANCA-C, ya que estos sonuctuantes. Las gingivitis asociadas a fármacos suelen ser

: granuloma histiocítico con núcleos en empalizada. Izquierda

al co

Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa or

delgadas y fibróticas, y no como la descrita en este caso10.Los valores de ANCA-C no se correlacionan con la actividadde la enfermedad.

El tratamiento mediante ciclofosfamida y prednisonamejoró la clínica de nuestra paciente e hizo remitir las lesio-nes orales descritas como pudimos observar a los pocos días.

Conclusión

Ante un caso de gingivitis papuloeritematosa de causano establecida debe sospecharse una GW y, confirmarsemediante ANCA-C en sangre y biopsias repetidas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

A la Dra. María Teresa Caro Cuenca, residente del servicio deAnatomía Patológica del Hospital Universitario Reina Sofía.

Bibliografía

1. Patten SF, Tomecki KJ. Wegener’s granulomatosis: cutaneousand oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol. 1993;28:710---8.

1

mo primera manifestación 55

2. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahah CW, Lebovics RS,Travis WD, et al. Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158patients. Ann Intern Med. 1992;116:488---98.

3. Stewart C, Cohen D, Bhattacharyya I, Scheitler L, Riley S,Calamia K, et al. Oral manifestations of Wegener’s granuloma-tosis: a report of three cases and a literature review. J Am DentAssoc. 2007;138:338---48.

4. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.1998;56:962---7.

5. Manchanda Y, Tejasvi T, Handa R, Ramam M. Strawberry gin-giva: a distinctive sign in Wegener’s granulomatosis. J Am AcadDermatol. 2003;49:335---7.

6. Marzano AV, Balice Y, Papini M, Testa R, Berti E, Crosti C. Loca-lized Wegener’s granulomatosis. J Eur Acad Dermatol Venereol.2011;25:1466---70.

7. Ruokonen H, Helve T, Arola J, Hietanen J, Lindqvist C,Hagstrom J. «Strawberry like» gingivitis being the first signof Wegener’s granulomatosis. Eur J Intern Med. 2009;20:651---3.

8. Weeda LW, Coffey SA. Granulomatosis. Oral Maxillofac Surg ClinNorth Am. 2008;20:643---9.

9. Napier SS, Allen JA, Irwin CR, McCluskey DR. Straw-berry gums: a clinicopathological manifestation diagnos-tic of Wegener’s granulomatosis? J Clin Pathol. 1993;46:

709---12.

0. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.1998;56:962---7.