Granulomatosis de Wegener con afectación de la mucosa oral como primera manifestación

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<ul><li><p>Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(1):53---55</p><p>www.elsevier.es/otorrino</p><p>CASO CLNICO</p><p>Granu acicomo </p><p>Wegen l inmanife</p><p>Alberto ran</p><p>Servicio de Cr</p><p>Recibido elDisponible </p><p>Introduc</p><p>La granuloautoinmunrespiratoride la mucode los casoLa manifestosa papulmucosa y estructurastica se muadherida, grante al rogingiva o el que la gprimera m</p><p>Caso cln</p><p>Mujer de rcio de urgotorrinolarde 2 mese</p><p> Autor paCorreo e</p><p>(A. Candau)</p><p>anaderodo precibaguemnenos dla ex</p><p>0001-6519/$http://dx.doeritematosa4, pudiendo verse tambin necrosislceras inespeccas con o sin repercusin de</p><p> vecinas. Clnicamente la lesin ms caracters-estra como una hiperplasia gingival de la encacon hiperemia y petequias en su supercie, san-ce. Por su aspecto, se la ha llamado Strawberryenca en fresa5,6. Se presenta un caso clnico eningivitis granulomatosa en fresa constituy laanifestacin de una GW.</p><p>ico</p><p>aza gitana de 44 anos, derivada desde un servi-encias de otro hospital tras ser valorada por uninglogo, que consulta por dolor y tumefaccins de evolucin en hemiarcada superior derecha,</p><p>ra correspondencia.lectrnico: dr.candaualvarez@gmail.com.</p><p>vales de aspecto granular y friable, sangrantes al roce, decolor rojo intenso en ambas arcadas (g. 1). En la ortopan-tomografa se aprecia un implante en posicin 15 sin signosde resorcin sea ni de rarefaccin de hueso adyacente.El resto de las exploraciones complementarias resultaronnormales.</p><p>Una vez ingresada, se pidi una tomografa computari-zada (TC) de macizo facial y cuello, que revel una inama-cin del tejido celular subcutneo de la hemiarcada superiorderecha con varias lesiones necrtico-qusticas y un engrosa-miento de la pleura apical derecha. El resultado de la anal-tica mostr leucocitosis, aumento de VSG = 172, anticuerposanticitoplasma de neutrlos perinucleares (ANCA-P) &lt; 3,10(negativo), y anticuerpos anticitoplasma de neutrlos cito-plsmicos (ANCA-C) de 5,10 (dbilmente positivo).</p><p>Ante la sospecha de una afeccin pleural asociada,el estudio se complet con una TC de trax, que mostrcondensacin de la totalidad en el lbulo superior derecho.</p><p>Se descart un proceso infeccioso/neoplsico pulmo-nar mediante TC toracoabdominoplvica, Mantoux, lavadobroncoalveolar (BAL), aspirado broncoalveolar (BAS) y bro-broncoscopia, que fueron compatibles con la normalidad.</p><p> see front matter 2012 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.oi.org/10.1016/j.otorri.2012.03.008lomatosis de Wegener con afectprimera manifestacin</p><p>ers granulomatosis with oral mucosastation</p><p>Candau , Borja Valenzuela, Alicia Dean y F</p><p> Ciruga Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario Reina Sofa,</p><p> 5 de febrero de 2012; aceptado el 28 de marzo de 2012en Internet el 13 de junio de 2012</p><p>cin</p><p>matosis de Wegener (GW) es una enfermedade, que afecta con especial predileccin a las vasas altas, los pulmones y el rinn. La afectacinsa oral en esta afeccin est en torno al 5-10%1-3</p><p>s, y puede ser el primer signo de la enfermedad.tacin predominante es la gingivitis granuloma-</p><p>acompeste psegundrada. Ry enju</p><p>Anade me</p><p>En n de la mucosa oral</p><p>volvement as rst</p><p>cisco J. Alamillos</p><p>doba, Espana</p><p>a de ebre en las ltimas 2 semanas. Previo ao se haba colocado un implante dentario en elemolar superior derecho, sin prtesis incorpo-i tratamiento mdico con mltiples antibiticoss sin mejora.sis sin hallazgos de inters. Fumadora ocasionale medio paquete de cigarrillos al da.ploracin oral se descubren formaciones gingi-</p></li><li><p>54 A. Candau et al</p><p>Figura 1 Lesiones mucosas gingivales.</p><p>Se tomaron muestras en 2 ocasiones de la encaafectada. La primera informada como inamacin cr-nica inespecca. La segunda, coincidiendo con un picoen sangre de ANCA-C superior a 30 pg/ml, fue infor-mada como material con inamacin, necrosis, granulomasy clulas gigantes multinucleadas, compatible con GW(g. 2).</p><p>Se comenz tratamiento con ciclofosfamida y predni-sona, resultando una mejora clnica de la paciente alcuarto da del tratamiento. A la semana, casi habandesaparecido las lesiones granulomatosas de la enca. Siguisus revisiontro centro.</p><p>Discusin</p><p>Aunque el trada quepiratorio inun signo deble GW7. Ehiperplasiatinucleadadescrito in</p><p>Tabla 1 Diagnstico diferencial de las gingivitisgranulomatosas</p><p>Afeccin localManifestacin oral del VIHTuberculosisLeishmaniasisSlisActinomicosisHistoplasmosisCoccidiodomicosisBlastomicosisMucormicosisAspergilosis</p><p>Afeccin sistmicaEnfermedad de CrohnGranulomatosis de WegenerSarcoidosisGranulomatosis de la lnea mediaLinfomas T/NKHistiocitosis de LangerhansGingivitis por frmacos</p><p>FenitonaCiclosporinaVerapamiloNifed</p><p>omas deiagnles n dee retrpositdio histopatolgico compatible es ms sensible paranstico que los niveles de ANCA-C, ya que estos sonntes. Las gingivitis asociadas a frmacos suelen ser</p><p>Figura 2 (10): vasces a cargo del servicio de Reumatologa de nues-</p><p>caso que presentamos no obedece a la clsica relaciona mucosa de va area alta, tracto res-ferior y rinn, la afectacin gingival descrita es</p><p> alarma que debe hacernos pensar en una posi-l hallazgo en una biopsia de enca adherida de</p><p> seudoepiteliomatosa, con clulas gigantes mul-s y microabscesos es diagnstica de GW8. Se hacluso, que los criterios clsicos de vasculitis,</p><p>granulbiopsia</p><p>El dgingivacas biela clavde neunes, y al estuel diaguctuaEstudio histolgico. Hematoxilina/eosina. Derecha (4): granulomulitis necrotizante.ipino</p><p>s y necrosis estn notablemente ausentes en las enca9.stico diferencial de este tipo de alteracionesdebe realizarse con entidades locales y sistmi-nidas (tabla 1). En todos estos casos anteriores,side en el ttulo de anticuerpos anticitoplasmalo (ANCA-C), que es negativo en dichas afeccio-ivo en GW. No obstante, la sospecha clnica juntoa histioctico con ncleos en empalizada. Izquierda</p></li><li><p>Granulomatosis de Wegener con afectacin de la mucosa oral como primera manifestacin 55</p><p>delgadas y brticas, y no como la descrita en este caso10.Los valores de ANCA-C no se correlacionan con la actividadde la enfermedad.</p><p>El tratamiento mediante ciclofosfamida y prednisonamejor la clnica de nuestra paciente e hizo remitir las lesio-nes orales descritas como pudimos observar a los pocos das.</p><p>Conclusin</p><p>Ante un caso de gingivitis papuloeritematosa de causano establecida debe sospecharse una GW y, conrmarsemediante ANCA-C en sangre y biopsias repetidas.</p><p>Conicto de intereses</p><p>Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.</p><p>Agradecimientos</p><p>A la Dra. Mara Teresa Caro Cuenca, residente del servicio deAnatoma Patolgica del Hospital Universitario Reina Sofa.</p><p>Bibliografa</p><p>1. Patten SF, Tomecki KJ. Wegeners granulomatosis: cutaneousand oral mucosal disease. J Am Acad Dermatol. 1993;28:710---8.</p><p>2. Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahah CW, Lebovics RS,Travis WD, et al. Wegeners granulomatosis: an analysis of 158patients. Ann Intern Med. 1992;116:488---98.</p><p>3. Stewart C, Cohen D, Bhattacharyya I, Scheitler L, Riley S,Calamia K, et al. Oral manifestations of Wegeners granuloma-tosis: a report of three cases and a literature review. J Am DentAssoc. 2007;138:338---48.</p><p>4. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.1998;56:962---7.</p><p>5. Manchanda Y, Tejasvi T, Handa R, Ramam M. Strawberry gin-giva: a distinctive sign in Wegeners granulomatosis. J Am AcadDermatol. 2003;49:335---7.</p><p>6. Marzano AV, Balice Y, Papini M, Testa R, Berti E, Crosti C. Loca-lized Wegeners granulomatosis. J Eur Acad Dermatol Venereol.2011;25:1466---70.</p><p>7. Ruokonen H, Helve T, Arola J, Hietanen J, Lindqvist C,Hagstrom J. Strawberry like gingivitis being the rst signof Wegeners granulomatosis. Eur J Intern Med. 2009;20:651---3.</p><p>8. Weeda LW, Coffey SA. Granulomatosis. Oral Maxillofac Surg ClinNorth Am. 2008;20:643---9.</p><p>9. Napier SS, Allen JA, Irwin CR, McCluskey DR. Straw-berry gums: a clinicopathological manifestation diagnos-tic of Wegeners granulomatosis? J Clin Pathol. 1993;46:709---12.</p><p>10. Clark WJ, Broumand V, Ruskin JD, Davenport WL. Erythematous,granular, soft tissue lesion of the gingiva. J Oral Maxillofac Surg.1998;56:962---7.</p><p>Granulomatosis de Wegener con afectacin de la mucosa oral como primera manifestacinIntroduccinCaso clnicoDiscusinConclusinConflicto de interesesAgradecimientosBibliografa</p></li></ul>