GÖZ GELİŞİMİ

PROF .DR . İSMAİL SEÇKİN

GÖZÜN GELİŞİMİ

• İlk taslak 22 . Günde ,7 somitli , 2 mm likembriyoda

• Prosensephalonun Diensephalon parçasının lateral taraflarında gelişir

• Göz gelişimine ,1 – Ön beyinin nöroektodermi2 – Başın yüzey ektodermi3 – Mezoderm , katılırlar .

• Gözün ilk taslağı Optik sulci ( Lamina optika ) nöralkatlanmalarda görülür .

• Nöral katlanmalar kaynaşırken Optik sulci uzuyarakOptik vesikülü oluşturur .

• Optik vesiküller karşılarındaki yüzey ektodermini etkiliyerek lens plağını oluştururlar .

• Optik vesikülün distalinin invaginasyonu ile önce foveola optika sonra optik cup ( göz kadehi ) oluşur .

• Optik vesikülün proksimali daralarak optik stalk ‘ ı( optik sap ) yapar

• Optik cup ‘ın iç ve dış duvarları arasındaki intraretinal saha kaybolur ve iki duvar temas eder .

• Optik cup invaginasyonu sadece sentralolmayıp optik stalk ‘ın ventrali boyunca da devam ederek choroid ( optik ) fissureoluşur

• Choroid fissure içindeki mezenşimdenhyaloid damarlar gelişir .

• 7 . Haftada choroid fissure kaynaşır .Optik cup ‘ ın ağzı yuvarlak bir delik halini alarak pupilla taslağını oluşturur .

• Choroid fissurenin kenarları kaynaşırken hyaloid damarlar ve optik sinir bu yapının içinde kalarak kapatılır .

• Hyaloid damarların distal kısımları sonunda dejenere olur , proksimal kısımları retinanın sentral arter ve veni olarak kalır .

RETİNA GELİŞİMİ• Optik cup ‘ ın iç ve dış tabakaları arasındaki

intra retinal saha giderek kaybolur .• 5 . Haftada dış tabaka hücreleri içinde

pigment granüllerinin belirmesiyle retina pigment epiteli oluşur .

• Gelişen lensin etkisi altında optik cup ın içtabakası çoğalır ve kalın bir nöroepitelyaltabaka oluşturur . İç tabakanın posterior 4 /5 i pars optika retina adını alır .

• Bu tabakanın intra retinal saha sınırındaki ependimalhücreler çoğalarak ependimal germinal epitel ( mantle ) tabakasını oluşturur . Bu tabaka hücreleri retinanın nöron ve destek hücrelerini hasıl eder .

• Bu tabaka hücreleri nöral retinanın farklı bölgelerinde gruplaşarak eksternal nöroblastik tabaka ( ENT )ve internalnöroblastik tabakaları ( İNT )oluştururlar

• ENT hücreleri rod ve kon ‘lara farklılaşır ve fotoreseptivetabaka da denilen dış granüler tabakayı oluşturur .

• İNT hücreleri iki farklı bölgede lokalize olurlar ve ENT ye yakın olanlar İç granuler tabakaya ait nöronları ( bipolar , horizontal , amakrin ) ve destek hücrelerini ( müller ) , daha dıştaki nöroblastik hücre grubu ise ganglion hücrelerini oluşturur .

• Ganglion hücre aksonları ise nöral retinanın içyüzeyinde biraraya gelip posteriora doğru yönelerek marginal zonu oluşturur .

• Bu zondaki sinir fibrilleri optik stalk ‘ a doğru giderken birbirine yaklaşarak optik siniri oluşturur.Optik sinir fibrillerinin myelizasyonu , gözler 10 hafta ışığa maruz kaldıktan sonra tamamlanır . Fakat işlem optik diskten hemen sonra durur .

• Nöral retina hücrelerinin farklılaşması 7 . Ayda sonlanır . Göz bu zamanda ışığa duyarlıdır .

• Normal yeni doğmuş infant görebilir fakat iyi değildir . Ancak kontrast noktasını sabitleştirmeye muktedirdir .

• Görüş keskinliği 600 / 20 olarak hesaplanmıştır . • Fovea sentralis doğumdan sonra 4 . Aya kadar

farklılaşmaz .

• Optik cup ‘ ın iç tabakasının anterior 1 / 5 i pek fazla değişikliğe uğramaz .Pars caecaretina adını alır .

• Pars caeca retina , pars siliaris retina ve pars iridika retina olarak siliar cisim ve irisin içepitel tabakasını oluşturur .

SİLİAR CİSİM GELİŞİMİ• Silar cisim epitelinin iç kısmı nöral retinanın içinde

hiçbir nöral elementin farklılaşmadığı anterioruzantısı olup pigmentsizdir .

• Siliar cisim epitelinin dış kısmı pigmentli olup optik cup ‘ ın dış tabakasından oluşmuştur ve retinalpigment epitelinin devamıdır .

• Bu yapı dış taraftan mezenşimden oluşan bağdokusu ve düz kas olan siliar kaslarla örtülüdür .

• Pars silaris retina iç taraftan mezenşimal olan suspensory ligament veya zonula ‘ yı oluşturan elastik fibrillerin ağ şebekesi ile lense bağlanır .

İRİS GELİŞİMİ

• İris optik cup ‘ ın anterior parçasından gelişir .• Optik cup ‘ iç tabakası pigmentli olan pars iridika retinayı

yapar . Bunun üzerindeki tabaka optik cup ‘ ın dış tabasıolan retinal pigment epitel tabasının devamdır .

• Bu dış tabaka İrisin musculus dilatör pupilla ve musculussfinkter pupilla kaslarını da oluşturur yani bu kaslar nöroektodermal kökenli düz kas hücre demetleridir . Bu düz kaslar , epitel hücrelerinin düz kas hücrelerine değişiminden hasıl olur .

• İris dış taraftan mezenşimden oluşan damardan zengin bağdokusu ile sarılmıştır .

• İris çoğu bebekte mavimsidir . Pigmentasyon ilk birkaç ay içinde tamamlanır ve kendi rengini kazanır

LENS GELİŞİMİ

• Optik vesikülün indüksiyonu ile yüzey ektoderminde oluşan lens plağının sentralbölgesi nöral ektoderme ( optik vesiküle ) doğru invagine olur .

• 5 . Haftada bu yapı yüzey ektodermi ile bağlantısını kaybeder ve lens vesikülü oluşur .

• Lens vesikülü optik cup ‘ ın ağzında yerleşir .

• Lens vesikülünün anterior duvarındaki tek katlıkübik epitel değişikliğe uğramaz.

• Vesikülün posterior duvarındaki hücreler ise önce uzar prizmatik karakter kazanır , nüveleri kaybolur ve primer lens fibrillerini yapmak için daha da uzuyarak lens boşluğunu giderek ortadan kaldırır .

• 7. Haftada anterior duvara ulaşan bu primer lens fibrilleri lens nukleusunu oluşturur .

• Lens ‘ in anterior ve posterior duvarlarının arasındaki orta çizgi Ekvatoryal zon adınıalır .

• Ekvatoryal zondaki anterior duvara ait kübik hücreler uzar ve nukleuslarınıkaybederek sekonder lens fibrillrinioluşturarak devamlı sentral bögeye ilerler ve primer lens fibrillerinin dış kenarlarına devamlı olarak ilave edilir .

• Sekonder lens fibrilleri 20 . Yaşa kadar oluşmaya devam eder ve lens çap olarak artar .

• Gelişen lens tunika vaskulosa lentis ( TVL) denilen bir vaskuler mezenşimal tabaka tarafından sarılmıştır .

• Bu yapının anterior kısmına pupiller membran adıverilir .

• TVL i besleyen hyaloid arterin ortadan kalkmasıyla TVL ve pupiller membran dejenere olur .

• Anterior lens epiteli ve lens fibrilleri tarafından oluşturulmuş lens kapsülü devamlı kalır .

• Avaskuler lensin beslenmesi aköz hümör ve vitrözhümörden sağlanır

ÖN VE ARKA ODALAR VE KORNEA GELİŞİMİ

• Gözün anteriorundaki mezenşim içinde oluşan yarık ön odayı oluşturur .

• İrisin posterioru ve gelişen lensin anteriorundakimezenşimin ortadan kalkmasıyla oluşur .

• Kornea iki embriyonal yapraktan oluşur :Önyüzü ( Çok katlı keratinleşmemiş yassı epitel ) –

Yüzey ektodermiArka yüz (Tek katlı yassı epitel ) ve Substantia propria

kornea – Mezenşim

VİTRÖS BODY GELİŞMİ

• Choroid fissure ‘ den optik cup içine giren mezenşimden oluşur .Bu mezenşimal doku zamanla yumuşayıp jelatinsi bir kıvam kazanır . Bu primer vitröz hümördür ve optik cup ‘ ın iç tabakasından oluşan jelatinös bir sekonder vitrös hümörtarafından sarılır .

SKLERA VE KOROİD GELİŞİMİ

• 5 . Haftanın sonunda göz taslağının etrafınısaran mezenşim bir iç koroid ve bir dışsklera ‘ya farklılaşır .

• Koroid , retina pigment epitelininüzerindeki , ince bağ dokusu ile desteklenmiş kapillerleri ihtiva eden , siliarçıkıntıların esasını oluşturan pigmentli tabakadır .

• Sklera , koroidin dışında substantia propriakorneanın devamı olan fibröz tabakadır .

OPTİK SİNİR GELİŞİMİ• Optik cup ‘ ı beyne bağlıyan optik stalk ‘ ın ventral

yüzündeki choroid fissure ‘ nin içindeki mezenşim de hyaloid damarlar ve beyne geri dönen retina sinir fibrillerivardır .

• 7 . Haftada choroid fissure ‘ nin kapanmasıyla optik stalkiçinde dar bir tünel oluşur .

• Beyne doğru giden sinir fibrillerinin miktarının giderek artması neticesinde optik stalk ‘ ın iç duvarının çapıdevamlı olarak artar ve neticede stalk ‘ ın iç ve dış duvarıkarnaşır .

• İç tabaka hücreleri optik sinir fibrillerini destekleyen nöroglia hücrelerinin bir ağ şebekesini oluşturur .

GÖZ KAPAKLARININ GELİŞİMİ• Yüzey ektodermi biri üstten biri alttan kıvrıntılar yapar. • Merkezinde mezenşim bulunan bu kıvrıntılar göz

kapaklarının ilk taslaklarıdır.• Bu iki kıvrıntı 10 . Haftada yapışır ve bir konjonktival kese

oluşur . 26 . Haftadan sonra ayrılır .• Kapakların içini döşiyen ektodermal epitel konjonktivayı

yapar . • Kirpikler ve guddeler yüzey ektoderminden , bağ dokusu ve

tarsal plaklar mezenşimden , gözün ekzentrik motor kaslarıperiferal mezenşimden gelişir .

LAKRİMAL GUDDELERİN GELİŞİMİ

• Göz çukurunun superolateral açılarında yüzey ektoderminden gelişen tomurcukların mezenşim içine nufus etmesiyle gelişir .

• Gelişen bu tomurcuklar ve lakrimal bezlerin kanal ve alveolilerini oluşturmak üzere giderek dallanır .

• Lakrimal bezler doğumda küçüktür ve aşağıyukarı 6 hafta fonksiyon yapmazlar .

• Bundan dolayı yeni doğmuş bebek ağladığızaman göz yaşı üretmez .

GÖZÜN KONJENİTAL MALFORMASYONLARI

1. COLOBOMA• Gelişmenin 7.nci haftası

sonunda koroid fissürünkapanmasındaki hata.

• İris,retina,siliarcisim,koroid,optik sinir kapsıyabilir.

• İris coboması göz bebeğine bir anahtar deliği görüntüsü verir.

• Genellikle kalıtsaldır,autosomaldominant özellik olarak nakledilir.Çevresel faktörlerlede ortaya çıkabilir.

PALPEBRAL COLOBOMA

• Göz kapağının gelişmesindeki local bir karışıklıktan oluşur.

• Göz kapağındaki küçük bir çentik tarafından karakterize edilir.

• Tüm kapağıdakaplıyabilir.Nadir durumlarda alt kapaktada olur.

• Yaygın değildir.

2. KONJENİTAL GLAUKOMA• Sinus venosus sclerae

veya iridokornealaçıdaki Şilem kanalınınanormal gelişmesi.

• Aköz humor direnajısağlanamaz.İntra okulertansiyon yükselir.

• Genellikle resessivemutant genler sebebolur.

• Gebeliğin erken döneminde Rubellainfeksiyonundandaolabilir.

3. KONJENİTAL KATARAKT

• Lens yapısındaki değişiklikten dolayı lens opak olur,sıklıkla grimsi beyaz görülür.

• Bazılarına gebeliğin ilk 2 ayında rubella,diğer viral enfeksiyonlar ve toksoplasmosis neden olur.

• Bir başka sebebi de bir enzimatik yetersizlik olan konjenital galaktosemia’dır. Doğumdan sonraki 2.nci haftada ortaya çıkar.Enzim yetersizliği nedeniyle ,Galaktozun büyük miktarı bebek kanında, dokularda birikir ve bunun neticesi lenste yaralanmalara neden olur.

• Çoğu vakalar kalıtsaldır.Dominant özellik olarak nakledilir.

4. GÖZ KAPAĞININ KONJENİTAL PTOSİS’İ

• Oculomotor sinirinin(CN111) süperior kısmının prenatalyaralanması veya anormal gelişmesi neticesi levatorpalpebra superior kasınınanormal gelişmesi veya gelişmesindeki yetersizlik.

• Her iki göz kapağıda sarkar.• Superior rectus kasının

gelişmesinde de bir yetersizlik varsa göz küreside yukarıya hareket edemez.

• Kalıtsaldır.Autosomaldominant özellik olarak nakledilir.

• Erken fetal periodesnasında lensin anterior yüzünü örten mezanşimal pupillermembranın tam kaybolmaması.

• Pek az görmeye engel olur.Önemsizdir.

5. DEVAMLI PUPİLLAR MEMBRAN

6. HYALOİD ARTERİN DEVAMLILIĞI

• Hyaloid arterin distal kısmının küçük bir parçasının devamlı kalması.

• Kalan parça optik diskten vitrös cisme uzanır.• Kalıntılar kist oluşturabilir.• Nadir olarak bütün distal kısım devamlı

kalabilir.• Vakaların çoğunda göz mikropitalmik (çok

küçük) tir ve görme problemine neden olur.

7. RETİNA’NIN KONJENİTAL AYRILMASI (DETACMENT)

• Optik cup’ın retinayı yapacak olan iç ve dış tabakalarının eşit olmıyan oranlarda büyümesi neticesi kaynaşmasındaki yetersizlik.

• Böylelikle retinanın pigment epiteli ve neural tabakaları ayrıkalır.

• Ayrılma parsiel yada tam olabilir.

• Bazen ayrılmalar sonradan(sekonder) olabilir ve göz ve başın diğer malformasyonları ile birlikte görülür.

• Koroid fissür’ünkapanmasındaki yetersizlik neticesi retinanın sklera’yaherniasyonu(fıtık).

8. RETİNOCELE

• Lens’in konjenital yokluğu.• 4.üncü haftada lens plağının oluşmasındaki

yetersizlik.• Muhtemelen optik vesikülün lensi oluşturmak için

yüzey ektodermine yaptığı indüksiyonun yetersiz olması neticesi hasıl olur.

• Nadir görülür.

9. KONJENİTAL APHAKİA

• İris’in konjenital yokluğu.• 8.inci haftada optik cup kenarında gelişmenin

durması neden olur.• Glaukom,diğer göz anomalileri ve böbreğin Wilms

tümörü ile birlikte olabilir.• Dominant nakledilir.

10. KONJENİTAL ANİRİDİA

• Göz kapağının gelişmesindeki yetersizlik.• Göz deri ile örtülüdür.• Göz küresi küçük ve kusurludur.• Kornea ve konjonktiva genellikle gelişmemiştir.• Nadir görülür.

11.CRYTOPHTHALMOS

• Göz küresi, lens ve göz çukuru küçüktür.Göz hacmının 2/3 üne azalabilir.

• Bulunduğu bölgede yüz de az gelişmiştir.• Diğer konjenital anomalilerle birlikte,sık olarak coloboma ile

birlikte görülür.• Ciddi microphthalmos 4.üncü haftada optik vesikülün gelişmesinden

önce veya hemen sonra göz gelişiminin durması neticesi hasıl olur.Göz az gelişmiş ve lens oluşmamıştır.

• 6.ncı haftada,optik fissür’ün kapanmasından önce gelişimi durursa göz daha büyük olur.Ancak büyük oculer defektler ile birliktedir.

• 8.inci haftada veya erken fetal period esnasında göz gelişimi durursa basit microphthalmos görülür.

• Bazı vakaları kalıtsaldır.Bunlar recessive veya az sekse bağlıolabilir.Ancak basit microphthalmos’a genellikle Cytomegalovirus,Toxoplasma gondii,Rubella virus,Herpes simplex virus gibi infektios amiller sebeb olmaktadır.

12. MİCROPTHALMOS

• Gözün uni veya bilateral yokluğu.• Göz kapakları ve motor kaslar

mevcuttur.• Cranio cerebral malformasyonlarla

birliktedir.• Primer anophthalmos,4.haftada göz

gelişiminin durması neticesi optik vesikülün oluşmasındaki yetersizlikten oluşur.

• Sekonder anophthalmos’ da bütün ön beyin gelişmesi baskılanmıştır ve göz yokluğu çeşitli malformasyonlarla birliktedir.

13. ANOPHTHALMOS

• Nöral plağın kranial parçasından gelişen orta çizgideki cerebralyapıların baskılanmasından hasıl olan, tek bir göz çukuru içinde tek median göz veya orta çizgide az veya çok kaynaşmışiki gözün mevcudiyeti.

• Genellikle yukarısında tubularburun (proboscis) vardır.

• Ciddi craniocerebralmalformasyonlar ile birlikte görülür.

14. CYCLOPİA