giang cđha dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn dr giang final

CĐHA DỊ TẬT BẨM SINHHỆ TIẾT NIỆU CÓ TẮC NGHẼN

Dr. Le Hoai GiangRadiology Department

National Hospital of Pediatrics, Vietnam

Mục tiêu:

1. Phân loại tổng quan các dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn trên CĐHA.

2. Chẩn đoán phân biệt giữa các dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn trên CĐHA.

Tổng quan

Tắc đường dẫn niệu là bệnh lý thường gặp nhất.

Tắc hoàn toàn hay không hoàn toàn, cấp tính hay mãn tính, thường xuyên hay không thường xuyên.

Nguyên nhân: bẩm sinh & mắc phải (sỏi, u , xơ sau phúc mạc…).

Ảnh hưởng tới hình thái và chức năng của hệ niệu.

Mục đích CĐHA

1. Xác định có bít tắc.

2. Vị trí & bản chất bít tắc .

3. Nguyên nhân gây bít tắc.

4. Đánh giá mức độ ảnh hưởng lên hệ niệu.

Xác định có bít tắc

Các dấu hiệu hình ảnh:

1. Giãn hệ thống đường bài xuất.

2. Dấu hiệu biến chứng : bội nhiễm, chảy máu, nhu mô thận mỏng, teo thận, thận mất chức năng (không ngấm thuốc).

Phần cao hệ tiết niệu:

1/3 trên NQ: HC nối bể thận niệu quản (Uteropelvic junction obstruction)

1/3 giữa NQ: Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới (Retrocaval Ureter)

1/3 dưới NQ: Niệu quản khổng lồ nguyên phát (Primary Megaureter), Túi sa niệu quản (Ureterocele). Niệu quản lạc chỗ (Ectopic ureter).

Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc:

Phần thấp hệ tiết niệu:

Van niệu đạo sau ( Posterior urethral valve) Hiếm: túi thừa niệu đạo trước, polype niệu đạo,

teo niệu đạo, van niệu đạo trước...

Tắc nghẽn cơ năng: Bàng quang thần kinh (Neurogenic bladder) Hội chứng Prune Belly

Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc:

Tắc nghẽn phần cao hệ tiết niệu

Hội chứng nối bể thận-niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction)

Thường gặp nhất

TS: 1/2000. Nam/ nữ: 5/1 . Trái > Phải (2:1). Hẹp hai bên: 5-20%

Hẹp chức năng: Một đoạn niệu quản gần kém hoạt động: 55%.

Hẹp thực thể: 25-50% (thường kèm hẹp chức năng)

Van niệu quản: hiếm. Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở

trẻ em và > 50% ở người lớn.

Siêu âm: Thận to, giãn đài bể thận, niệu quản không giãn.

- Đo: KT thận: (Dọc x Ngang), ĐK trước sau bể thận, ĐK đài thận, Dày nhu mô thận.- ĐK bể thận bt < 5mm, từ 5-10mm : giãn nhẹ, nếu > 10mm là giãn thật sự.


UIV:

Thì nhu mô (1-3’) : bóng thận lớn , nhu mô thận mỏng ngấm thuốc cản quang tạo một đường viền đa cung.

Thì bài xuất (5-7’): thuốc ứ trong các ống thận bị ép ra ngoại vi do các đài thận lớn hình ảnh đường mờ quanh ngoại vi các đài thận.

Thì muộn : Thuốc cản quang ứ đọng trong hệ đài bể thận giãn lớn, niệu quản không thấy, tạo hình ảnh giãn đột ngột của bể thận.


Nội soi BQ và chụp bể thận ngược dòng:

Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng.

Đặt Stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn.


SPECT:

Đánh giá hình thể, chức năng thận và mức độ nghẽn tắc.

Có thể kết hợp với nghiệm pháp lợi tiểu.


CT & MRI:

Cho phép đánh giá theo không gian 3 chiều của hệ bài tiết cũng như mạch máu thận ( t/h ĐM thận bắt chéo)


Chẩn đoán phân biệt: 1.Loạn sản thận đa nang: Các nang không thông thương với nhau.

2.Đài thận to (megacalycosis): Giãn đài thận tự phát (không tắc nghẽn), bể thận không giãn.

3.Giãn đài bể thận do nguyên nhân khác: có thể liên quan với bệnh trào ngược BQ-NQ, hẹp khúc nối NQ-BQ, sa lồi niệu quản....

4.Niệu quản khổng lồ: có thể giãn cả đài bể thận. Cần chú ý giãn cả niệu quản.


Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới (Retrocaval Ureter)

Bên P, 1/3 giữa NQ chạy vào trong ra sau TM chủ dưới.

Hiếm, TL: 1/1500.

Nam/ nữ = 3/1

Ứ nước thận P (+/-)

UIV: - Giãn nhẹ 1/3 trên niệu quản và bể thận.

- Niệu quản chữ J ngược.



CT


MRI

Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không có nhu động làm cho niệu quản bị tắc chức năng (functional obstruction).

Chiếm 10% các ứ nước thận . TS: 1/6.500.

Thường ở bên Trái, cả hai bên trong 25% Nam > Nữ. Có thể gây loạn sản nang thận.

Niệu quản khổng lồ (Megaureter)

Niệu quản khổng lồ (Megaureter)Phân loại theo nguyên nhân: Nguyên phát: bất thường cấu trúc thành niệu quản đoạn nối với

bàng quang ( mất chức năng giống bệnh cảnh Hirschprung) Thứ phát: bất thường thành bàng quang, niệu quản lạc chỗ,

trào ngược...

Phân loại theo độ nặng: 3 độ

Siêu âm: giãn niệu quản +/- giãn đài bể thận. Bàng quang bình thường. UIV: Giãn nhiều niệu quản vùng chậu. SPECT: đánh giá chức năng thận Chụp BQ ngược dòng: tìm bất thường bàng quang, tìm trào ngược. MRI:


UIV:

Giãn niệu quản, chủ yếu đoạn sát bàng quang. Giãn đài bể thận tuỳ mức độ Chụp phim sau khi tiểu để so sánh.


Túi sa niệu quản (Ureterocele)

Sự lồi trong lòng bàng quang do giãn đoạn niệu quản dưới niêm mạc, thể tích thay đổi và không tương ứng với mức độ ứ nước của đoạn trên.

TL : 1/ 4000. Nữ:Nam= 4-7:1 Trái > Phải. 2 bên: 10%.

Có 2 dạng chính:

1. Túi sa niệu quản của hệ thận đôi hoàn toàn thường gặp nhất (80%) và có thể gây hội chứng trào ngược.

2. Túi sa niệu quản riêng biệt trên hệ niệu bình thường hiếm (20%), KT nhỏ.

Siêu âm: Giãn hệ thận đôi phía trên và giãn niệu quản đi kèm. Túi phình niệu quản nằm trong lòng bàng quang với

dạng giống như nang.


UIV: Thận NQ đôi, khuyết thuốc trong lòng bàng quang, vùng cổ BQ (thận đôi).

“Đầu con rắn” ( thận đơn).

UVR: Bóng khuyết thuốc trong lòng bàng quang.

+/- Trào ngược

Trong lúc đi tiểu có thể bị nghẽn tắc do túi thừa chèn vào cổ BQ

Khi thấy có túi sa niệu quản Cần tìm thận niệu quản đôi hoàn toàn

UVR


MRI:

Chẩn đoán phân biệt sa lồi niệu quản:

Túi thừa HUTCH

U bàng quang: Rhabdomyosarcoma, tụ máu BQ…

Sa lồi niệu đạo vào bàng quang.


TL: 1/2000-4000

2 loại: Trong bàng quang ( không ngay góc trigone) hay

ngoài bàng quang.

Trong bàng quang: gây giãn thận do tắc nghẽn , +/-

TNBQNQ, nhiễm trùng tiểu suy thận.

Ngoài bàng quang: rỉ nước tiểu

• Nữ: niệu đạo, âm đạo, tử cung, trực tràng

• Nam: niệu đạo, túi tinh, ống phóng tinh, ống dẫn tinh,

trực tràng

Niệu quản lạc chỗ (Ectopic Uretere)

Chẩn đoán:

• Siêu âm: hậu quả lên thận, niệu quản

• UIV: khảo sát bất thường bẩm sinh hay thứ phát ở thận

niệu quản

• Soi bàng quang, Soi niệu đạo (kết hợp nghiệm pháp

màu)

• Chụp UVR, âm đạo cản quang

• CT, MRI: Khảo sát theo không gian 3 chiều .


NQ P cắm lạc chỗ vào âm đạo. Thận P giãn và teo nhu mô.


Tắc nghẽn phần thấp hệ tiết niệu

Do một nếp gấp của niêm mạc niệu đạo sau tạo nên giống như một màng

chắn mỏng ngăn chặn không hoàn toàn sự thoát nước tiểu từ BQ.

Trẻ nam, TL: 1/8000, tắc dưới ụ núi: có 3 loại theo Hugh Young

Lá valve trải dài từ 2 bên ụ núi đi về phía niệu đạo màng & chập lại .

Lá valve đi từ ụ núi đến cổ BQ

Màng ngăn lòng niệu đạo có lỗ thông

Giãn lớn niệu đạo sau, bàng quang chống đối, TNBQNQ, thận ứ nước.

30% có chức năng thận kém, 10% chết vì suy thận, 15% suy thận giai đoạn

cuối, 5% suy thận mạn có thể sống bằng lọc máu định kỳ.

Van niệu đạo sau (Posterior urethral valves)

Siêu âm: Dày thành bàng quang , túi thừa BQ

Niệu đạo sau và cổ bàng quang giãn rộng

Nước tiểu đục, sỏi BQ. Niệu quản và đài bể thận 2 bên giãn. Nhu mô thận mỏng hoặc bình thường, +/- mất phân biệt tủy vỏ, dày thành

bể thận NQ khi có nhiễm khuẩn


Chụp BQ ngược dòng Bàng quang thành không nhẵn, túi thừa bàng quang.

Niệu đạo sau và cổ bàng quang giãn cả khi chưa đi tiểu

Ứ đọng nước tiểu sau khi tiểu.

Giảm khẩu kính niệu đạo trước.

Hình ảnh trào ngược BQ-NQ tùy mức độ.


UIV: ít sử dụng Hình thể của hệ tiết niệu và các tổn thương của thận do trào

ngược. Đánh giá chức năng thận. Có thể chỉ dùng phương pháp UIV để chẩn đoán VNĐS khi

không đặt được sonde niệu đạo.

Chẩn đoán phân biệt Bàng quang thần kinh Van niệu đạo trước Rối loạn tiểu tiện Niệu đạo to (megalourethra) Hẹp chỗ nối bàng quang niệu quản TNBQNQ nguyên phát


Những nguyên nhân khác: hiếm gặp

Van niệu đạo trước

Túi thừa niệu đạo

Tắc nghẽn cơ năng

Bàng quang mất chức năng do các nguyên nhân bất thường từ hệ thần kinh trung ương hoặc hệ thần kinh ngoại vi chi phối cho việc tiểu tiện.

Không thể co lại và tống xuất nước tiểu hoàn toàn, hoặc co lại thường xuyên mà không bị ức chế hoặc không có khả năng phối hợp với các cơ co thắt bàng quang( Detrusor Sphincter Dyssynergia)

Giãn phần cao hệ tiết niệu, nhiễm trùng tiết niệu, suy giảm chức năng thận.

Bàng quang thần kinh (Neurogenic Bladder)

Siêu âm:- Bàng quang : co nhỏ hoặc giãn lớn mất trương lực cơ. Tăng lượng

nước tiểu ứ đọng sau đi tiểu. Thành dày không đều. Nhiều túi thừa hoặc giả túi thừa.

- Thận & niệu quản: giãn.


Chụp BQ ngược dòng & trong khi đái:- Túi thừa BQ ( có thể rất to)

- Trào ngược BQ- NQ


Chụp BQ ngược dòng & trong khi đái:- Niêm mạc BQ bờ không đều, nhiều túi thừa

- Trào ngược BQ- NQ


CT:- Dày thành BQ, túi thừa BQ.

- Trào ngược BQ- NQ giãn thận và niệu quản.

- Có thể phát hiện được bất thường từ TK.


MRI:- Dày thành BQ, túi thừa BQ.

- Trào ngược BQ- NQ giãn thận và niệu quản.

- Có thể phát hiện được bất thường từ hệ thần kinh.


Hội chứng Prune- Belly

Tam chứng:

1. Da bụng nhăn nhúm như quả mận khô ( do không phát triển cơ thành bụng)

2. Giãn hệ tiết niệu: BQ, NQ, Thận (do trào ngược)

3. Tinh hoàn không xuống bìu ở trẻ trai.

Hiếm, tỉ lệ 1/40.000. 97% là trẻ trai Nhiễm khuẩn tiết niệu tái diễn Thường kết hợp với các bất

thường ở các cơ quan khác như tim mạch, hô hấp, tiêu hóa...


Siêu âm :

- Bàng quang giãn lớn

- Niệu quản 2 bên giãn lớn, ngoằn nghoèo

- Thận giãn hoặc tăng âm , mất phân biệt tủy vỏ


UVR: - BQ giãn to

- Trào ngược bàng quang niệu quản ( NQ giãn lớn và ngoằn nghoèo)

The end !

Tài liệu tham khảo

Pediatric Uroradiology, Springer (2008). Imaging of the newborn, infant and young child,

Leonard E. Swischuk, 5th edition . Diagnostic Pediatric Imaging,Donnelly (2005). Pediatric sonography, Siegel (2002). Congenital obstructive nephropathy (2012)

www.intechopen.com.

Thank you for attention!

giang cđha dị tật bẩm sinh hệ tiết niệu có tắc nghẽn dr giang final

Documents