fiziopat coagulare

FIZIOPATOLOGIA ECHILIBRULUI COAGULOLITIC

1.Noiuni introductive 2.Hemostaza primar vasculo-plachetar 3.Hemostaza secundar 4.Coagularea intravascular diseminat (CID)

Echilibrul coagulolitic reprezint echilibrul ntre mecanismele ce previn sngerrile i pstreaz astfel potenialul hemostatic, i mecanismele care asigur fluiditatea sanguin prin limitarea coagulrii.

Hemostaza fiziologic este generat de o serie complex de mecanisme care cuprind componeni biochimici, celulari i umorali. Acetia sunt reprezentai de celulele endoteliale vasculare, de matricea subendotelial, de plachete i de factorii coagulrii i fibrinolizei.

Rspunsul vascular la traumatism este vasoconstricia. n cteva minute, hemoragia este oprit temporar prin formarea unui trombus plachetar, friabil, care poate fi dislocat de sngele circulant.

1. Noiuni introductive

Concomitent se activeaz proteinele de coagulare care, dup o serie de reacii, duc n final la formarea cheagului de fibrin, stabil, eficient hemostatic.

Simultan se activeaz factorii neutralizani, care limiteaz cheagul hemostatic la nivelul leziunilor vasculare. n final, se produce activarea factorilor fibrinolitici cu liza cheagului de fibrin i regenerarea endoteliului vascular.

Tulburrile hemostazei apar ca urmare a dereglrii raportului normal dintre cele dou mecanisme hemostaza i fibrinoliza. Ele vor antrena o schimbare la nivelul vaselor sanguine de calibru mare, mediu sau mic, care se exprim clinic prin hemoragii sau prin tromboembolii.

1. Noiuni introductive

A.Noiuni introductiveHemostaza primar are drept scop formarea trombusului alb, constituit din plachete i fibre de fibrin care l consolideaz. La aceast etap particip endoteliul vascular i plachetele sanguineEndoteliul vascularParticiparea la coagulare se face i prin sinteza factorului tisular, i a factorului von WilebrandPlachetele sanguineSunt produse de mduva hematopoietic i reprezint stadiul final de maturare al liniei megakariocitare-trombocitele (150 400.000/mmc avnd o durat de via de aproximativ 8 10 zile nainte de a fi distruse de macrofagele splenice)

2. Hemostaza primar vasculo-plachetar

HEMOSTAZA PRIMAR SAU TIMPUL VASCULO-PLACHETAR = succesiune de reacii care induc oprirea provizorie a sngerrii, permind realizarea condiiilor necesare formrii cheagului definitiv. I. TIMPUL VASCULARII. TIMPUL PLACHETAR

I. TIMPUL VASCULAR este primul care intr n aciune, fiind determinat de leziunea peretelui capilar.Normal: perete vascular integruLeziunea peretelui vascular => declaneaz mecanismul hemostatic = vasoconstricie localizat la nivelul arteriolelor i a sfincterelor precapilare- mecanisme

mecanism miogen: leziunea determin direct contracia fibrelor musculare interesate;mecanism reflex cu participarea fibrelor SNVS care se distribuie arteriolelor i sfincterelor precapilare (lezarea peretelui vascular stimuleaz reflex centrii vasoconstrictori medulari, ceea ce are ca rezultat vasoconstricia la nivelul teritoriului afectat);reflex de axon care apare la aplicarea unui stimul nociv pe tegumente. mecanism umoral cu participarea - amine vasoactive (serotonina din plachete i catecolaminele din atmosfera periplachetar) - derivai ai acidului arahidonic (Tx A2 sintetizat de trombocite)mecanism cu participarea unor factori vasoactivi derivai din endoteliu eliberai n urma leziunii CE; ex. endotelina

Consecinele vasoconstriciei sunt:

reducerea debitului sanguin la nivelul leziunii cu diminuarea consecutiv a pierderilor sanguine favorizarea aderrii trombocitelor la nivelul structurilor subendoteliale expuse n urma denudrii permite acumularea precursorilor de coagulare activai la locul de formare a agregatului trombocitar => favorizarea hemostazei secundare.Vasoconstricia poate produce o reducere marcat a fluxului sanguin => se asigur hemostaza n vasele mici doar prin acest mecanism.

2.TIMPUL PLACHETAR - ncepe imediat dup timpul vascular. - Intervenia trombocitelor n hemostaza primar presupune:distrugerea endoteliului cu expunerea structurilor subendoteliale (fibre de colagen, elastin, microfibrile necolagenice) activarea trombocitelor = modificri funcionale, biochimice i structurale dependente de aciunea unor "inductori":-slabi: ADP, adrenalina, noradrenalina, serotonina-puternici: trombina, tripsina-foarte puternici: colagen, virusuri, complexe antigen-anticorp

ETAPE1. Aderarea plachetelor = procesul de fixare al trombocitelor de structuri subendoteliale => strat unicelular.Mecanismul de aderare presupune:- un fenomen electrostatic de cuplare: plachetele ncrcate negativ sunt atrase de sarcinile pozitive ale moleculelor de colagen; - un fenomen chimico-enzimatic cu ataarea ferm a plachetelor la peretele vascular: prin glicoproteine de pe membrana trombocitar care se leag de factorul von Willebrand fixat pe endoteliu.Consecine:mrirea volumului plachetar modificri conformaionale: pierderea formei de disc + pseudopodemodificri enzimatice => formare de PG i tromboxan A2, care excit aparatul contractil al plachetei =>REACTIA DE ELIBERARE I = expulzarea n exterior a coninutului corpilor deni: ADP, Ca2+, serotonin, PG, Tx, Fp 4.

Direcia de curgere a sngeluiNormal

Aderare

Granule alfaADP, Ca2+, serotonin, PG, TxA2Eliberarea constituenilor din granulele trombocitareGranule dense

2. Agregarea trombocitelor = fenomenul de asociere intertrombocitar sub aciunea unor factori proagregani expulzai (ADP, PG, Tx)- activarea trombocitelor => agregarea plachetelor activate.De plachetele aderate initial se fixeaz noi straturi de plachete, => agregat trombocitar (trombus plachetar lax).

- Iniial: agregare reversibil (sub aciunea inductorilor moderai)- Ulterior:agregare ireversibil (sub aciunea inductorilor puternici)

Direction of Blood FlowAderareAgregare

- Celulele lezate din regiunea pericapilar elibereaz tromboplastin, care difuzeaz spre trombusul plachetar lax => coagularea prin mecanism extrinsec => mici cantiti de trombin care acioneaz asupra plachetelor din trombus:=> hiperpermeabilizarea membranei => ptrunderea Ca2+ plasmatic n plachete si activarea ATP-azei trombocitare => contracia trombosteninei REACTIA DE ELIBERARE II (RELEASE REACTION II) = expulzarea coninutului granulelor, lizozomilor i eliberarea trombosteninei.

Granule alfa-tromboglobulinPf4PDGFFibrinogenFactor VADPEliberarea constituenilor din granulele trombocitaresub aciunea trombineiGranule dense

3. Metamorfoza vscoas= fenomen de transformare trombocitar, cu distrugerea ireversibil a membranelor celulare (produs de enzimele lizozomale) i eliberarea tuturor constituenilor trombocitari (interni i adsorbii pe suprafaa membranar), => mas de plachete fuzionate cu aspect relativ omogen = trombus (dop) alb trombocitar temporar.

EXPLORAREA HEMOSTAZEI PRIMARETimp de sngerareNumrtoarea plachetelor sangvine

Teste de agregare plachetarDozarea factorului von Willebrand

EXPLORAREA GLOBALA A HEMOSTAZEI 1. TIMPUL DE SANGERARE TS METODA DUKEdezinfectare lob ureche sau pulpa deget inelar, intepatura de 3-4 mm adancime, tamponare cu hartie de filtru din 30 in 30 de secunde pana la oprirea sangerarii. Normal = 2-4 minute METODA IVYincizie pe fata anterioara a antebratului sub o presiune constanta de 40 mm Hg obtinuta cu manson tensiometru, cronometrare timp necesar hemostazei; incizie standard greu de obtinut. Normal = 4 10 minute - alungirea indica o tulburare ce tine de vas sau de trombocit Testul de toleranta a aspirinei prelungeste TS la cei la limita; discutabil

EXPLORAREA REZISTENTEI VASCULARE PROBA VENTUZEI decompresiune a unei suprafete cutanate cu ajutorul unei palnii de sticla sau ventuze conectate la o pompa aspiratoare si manometru cu mercur se determina momentul de aparitie si numarul de petesii aparute ca rezultat al decompresiunii. Rezistenta capilara normalanu apar petesii pana la o decompresiune de 20-25 mm Hg la adult, 30 mm Hg copil. PROBA RUMPELL-LEEDE tensiometru aplicat deasupra cotului si se ridica presiunea la o valoare intre presiunea sistolica si cea diastolica timp de 5 minute. 10 20 petesii test Rumpel-Leed slab pozitiv (+)20 30 petesii test pozitiv (++)peste 30 petesii test intens pozitiv (+++)Proba ventuzei si Rumpell-Leede sunt positive atat in vasculopatii cat si in afectiuni plachetare

EXPLORAREA PLACHETARA Numar trombocitemanual cu camera de numarat sau automat N = 150 000 300 000/mm3; < 75 000/mm3 mai frecvent purpura Activitatea cofactorului ristocetinic: ristocetina este antibiotic ce induce agregarea Tr dependent de fact VIII si von Willebrand (FvW) Plasma de cercetat + ristocetina se urmareste clarificarea amestecului in cuva de cercetat Se obtine transparenta crescuta fata de etalon in boala von Willebrand

B. Fiziopatologia hemostazei primareSunt sindroame hemoragipare de cauz: A. vascular B. tulburri cantitative/calitative ale trombocitelor purpure.

PURPURELE VASCULARESunt un grup heterogen de maladii, caracterizate prin echimoze i sngerri spontane, ca urmare a afectrii vaselor mici. Tulburarea se afl, fie la nivelul vaselor, fie n esutul conjunctiv perivascular. Frecvent sngerarea se produce la nivelul pielii, ducnd la apariia petesiilor, echimozelor sau ambelor, dar se pot produce sngerri i la nivelul mucoaselor


PURPURE VASCULARE EREDITARETelangiectazia hemoragic ereditar-Boala RENDU SLER Este o boal genetic cu transmitere autosomal dominant. Diagnosticul este sugerat de asocierea:- caracter ereditar;- prezena talengiectaziilor;- tendina la sngerriSemne eseniale: testele de hemostaz primar, proba Rumpel-Leeds (test de fragiditate capilar) i testele de coagulare sunt normale.I.2.b.Boala MarfanBoal congenital care afecteaz esutul conjuctiv, determinnd: anomalii oculare, anomalii scheletale (status longilin, hiperlaxitate articular), anomalii cardiovasculare (defecte septale, prolaps de valv mitral), dar i alterarea rezistenei capilarelor, cu creterea fragilitii.

II.PURPURE VASCULARE DOBANDITE

Purpura vascular simplO for mecanic suficient poate produce purpura la oricine, iar la pacienii care se nvineesc uor, o anamnez atent poate aprecia dac echimozele corespund forei exercitate, sau necesit o alt explicaie

Purpura vascular senilApare la persoanele de peste 60 de ani, incidena crescnd proporional cu vrsta


Purpura asociat cu infeciiO mare varietate de ageni infecioi pot produce purpura prin alterarea creterea permeabilitii vascularePurpura Henoch-SchnleinEste o vasculit imun ce apare prin agresiune imunologic asupra endoteliului vascular, fiind declanat de infeciile cu streptococ hemolitic grup A sau de anumite medicamente. Are caracteristica TETRADA: -purpur cutanat maculopeteial, -manifestri articulare,-manifestri digestive, -afectare renal,


ScorbutulVitamina C reprezint un constituient important n procesul de sintez a colagenului. n absena ei, fibrele de colagen anormal n peretele vascular, antreneaz fragilitate capilar

Purpura steroidianPacienii cu sindrom Cushing i cei cu tratamente de lung durat cu corticoizi, prezint o subiere a esutului conjunctiv, cu favorizarea sngerrilor la traumatisme minore


B.Purpure de cauz trombocitar1.TULBURRI CANTITATIVE ALE TROMBOCITELOR-TROMBOCITOPENII- sunt cea mai frecvent cauz de hemoragie i sunt caracterizate de valori ale numrului de trombocite sub 150.000/mmc.Sindromul hemoragipar apare spontan n general la valori de sub 50.000/mmc. 2.TULBURRI CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR-TROMBOPATII- sunt afeciuni hemoragice, mai rar ntlnite, care se comport clinic ca o purpur trombocitopenic, dei numrul trombocitelor este normal. Se caracterizeaz prin alterri specifice n structura plachetelor ce duc la tulburri funcionale trombocitare n aderare, agregare, secreie


1.TULBURRI CANTITATIVE ALE TROMBOCITELOR-TROMBOCITOPENII

Sunt cunoscute trei mecanisme principale ce conduc la trombocitopenii:

I.Diminuarea producerii de trombociteII.Exces de distrugere plachetarIII.Tulburarea distribuiei trombocitare.


TROMBOCITOPENII PRIN DIMINUAREA PRODUCERII1. Trombocitopenii ereditarea.Trombocitopenia amegacariocitara- boal cu transmitere autozomal recesiv, n care trombocitopenia este produs prin absena aproape total a megacariocitelor b.Sindromul Wiskott-Aldrich-Anomalie congenital la sexul masculin, cu transmitere gonosomal recesiv, trombocitopenie major, adesea sub 50.000/mmc2. Trombocitopenii dobnditea.Hipoplazia magacariocitar indus medicamentos-megacariocitele sunt primele lezate de medicamentele ce provoac afectarea celulelor stem pluripotente b.Trombocitopenii cauzate de infecii virale-anumite infecii virale (rujeol, rubeol, varicel, citomegalovirus) determin scderea numrului de trombocite prin depresie selectiv a megakariopoiezei


II) TROMBOCITOPENII PRIN EXCES DE DISTRUGERE1.Purpura trombocitopenic autoimun (PTI)-se definete ca o trombocitopenie periferic, frecvent sub 60.000/mmc, aprut prin hiperdistrucie prematur datorat unor autoanticorpi antiplachetari sau unor complexe imune fixate pe membrana plachetar, ce determin fagocitarea lor de ctre macrofage-forma acuta (la copil) si cronica (la adult). 2.Trombocitopenia neonatal- 50% din nou-nscuii din mame cu PTI cronic, apare trombocitopenia la natere; cea mai grav complicaie a purpurei neonatale este hemoragia intracranian. 3.Purpura post-transfuzional (PPT)-caracterizat printr-o purpur trombocitopenic fulminant i sngerri ncepnd la 7 zile dup transfuzia de snge 4.Trombocitopenia indus de medicamente- multe medicamente determin distrugerea imun a plachetelor, cele mai cunoscute: chinina, srurile de aur, combinaiile de sulfonamide i heparina.


III) TROMBOCITOPENII PRIN TULBURRI DE DISTRIBUIESplina n condiii normale sechestreaz aproximativ o treime din masa trombocitar circulant. n afeciunile care asociaz splenomegalia (ciroza hepatic, sindroamele limfoproliferative), masa trombocitar sechestrat poate crete, cu apariia unei trombocitopenii. Mecanismul probabil se consider a fi sechestrarea trombocitelor la nivelul sinusurilor splenice, ipoteza confirmat de efectul favorabil al splenectomiei.


B. TULBURRI CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR-TROMBOPATIII.EREDITAREI.1.Tulburri de aderare:I.1.a.Sindromul Bernard-SoulierI.1.b.Boala von WillebrandI.2.Tulburri de agregare:I.2.a.Trombastenia Glanzmann I.3.Tulburri de secreie:I.3.a.Boala plachetelor griI.3.b.Deficit n sinteza de TxA2II.DOBNDITEII.1.Induse medicamentos: aspirin, antibioticeII.2.Bolile mieloproliferativeII.3.HiperglobulinemiaII.4.Uremia


TROMBOPATII EREDITAREBoala Bernard-Soulier-boala, denumit i distrofie trombocitar hemoragipar sau sindromul trombocitelor gigante, reprezint o trombopatie constituional caracterizat prin: alungirea timpului de sngerare, trombocite de talie mare.Trombastenia Glanzmann- reprezint o insuficien a agregrii plachetare datorit lipsei (tipul I) sau deficienei (tipul II) receptorului pentru fibrinogen GP IIIa, ceea ce duce la un deficit al agregabilitii plachetar si se manifesta prin sngerri postchirurgicale severe i ale mucoaselor.Defecte ale sintezei tromboxanului-manifestri hemoragice moderate determinate de efecte aspirin-like n sinteza tromboxanului


II) TROMBOPATII DOBNDITE-sindroamele mieloproliferative cronice, sindroamele mielodisplazice, insuficiena renal sau dup tratamentul cu antinflamatoare nesteroidiene Uremia- produii de metabolism ai ureii inhib funcia factorului 3 plachetar, a complexului FVIII-FvW i sinteza TxA2

Disfuncia plachetar indus de medicamente: -Aspirina duce la prelungirea important a timpului de sngerare-Agenii antimicrobieni- antibioticele lactamice


II. HEMOSTAZA SECUNDAR SAU COAGULAREA - realizeaz hemostaza permanent= o modificare a strii fizice a sngelui care trece din stare lichid n stare de gel- implic o succesiune de reacii enzimatice n cascad, cu participarea factorilor plasmatici ai coagulrii sngelui.

n procesul coagulrii sunt implicai factori cu origine :plasmatic (factorii plasmatici ai coagulrii)tisular (tromboplastina tisular)plachetar (factorii plachetari)

FACTORII PLASMATICI AI COAGULRII

FACTORII DE COAGULARE - GRUPE:Factori trombinosensibili (I, V, VIII, XIII) = factorii activai de mici cantiti de trombin. !!Aciunea prelungit a trombinei determin inactivarea acestor factori.

Factori dependeni de vitamina K (II, VII, IX, X) = factori sintetizai la nivelul parenhimului hepatic n prezena vit. K. Caracteristica principal: pot lega ionii de Ca2+, capacitate dat de prezena n molecula lor a acidului -carboxi-glutamic. n lipsa vitaminei K (malabsorbie intestinal, tratament cu antivitamine K) sunt sintetizai n form inactiv ( resturile de acid glutamic nefiind carboxilate n poziia ).

Factori ai fazei de contact (XI, XII) = factori activai prin contactul cu structurile subendoteliale expuse n urma leziunii peretelui

Factorul III = tromboplastina tisular

Factorul IV = Ca2+

Hemostaza secundar - ci

XIIXIIaXIXIaIXIXaVIIIVIIIa+++PLCa++Contact activator (cu structurile subendoteliale)IIa (Trombin)CALEA INTRINSECII

ExtrinsecVIIVIIa++Ca++TFTFIntrinsecContact ActivatorCALEA EXTRINSEC

CalecomunXXaVVa+++PLCa++II (Trombin)IIaFibrinogenFibrinXIII(FSF)XIIIa

TIMPUL DE COAGULARE (TC)-Lee-White:timp coagulare sange venos in eprubeta hemostaza, la 37 gr.celsius; n=8 12 min. Evalueaza calea intrinseca, sensibilitate scazuta. TIMPUL HOWELL (TH)timp coagulare plasma decalcificata (recoltare pe sodiu citrat) dupa recalcificare, la 37 grade celsius cronometrare timp formare cheag fibrina Evalueaza calea intrinseca, punct de pornire FXII activat de supraf electronegativa a eprubetei (1,10-2,10 min) nu deceleaza tulburari minore coagulare CONSUM DE PROTROMBINA (TCP) VN = > 45 secundescurtare proces de coagulare defectuos cu remanenta de protrombinadefect al trombocitelor (trombocitopenii/patii) sau al factorilor plasmatici V; X; XI; XII; hemofilii TESTUL DE TOLERANTA LA HEPARINA (TTH) timp coagulare plasma oxalatata + dilutii succesive heparina heparina creste sensibilitatea timpului de coagulare plasma recalcificata provocand dezechilibru factori coagulanti/anticoagulanti

Timpul de cefalina sau de tromboplastina partiala (PTT) exploreaza coagularea intrinseca + comuna n=70-110 s

Timpul de tromboplastina partiala activata (aPTT) cefalina (tromboplastina partiala) + plasma cercetata expusa la suprafete incarcate negativ (activata) , aceasta fiind diferenta fata de PTTn=40-60 s-aPTT folosit pt monitorizarea terapiei cu heparina: aPTT=1,5- 2,5x timp referinta

Timp de protrombin (timp Quick,TQ)

exploreaz calea extrinsec (f VII, X, V, II, Fbg)Mod de exprimareSecunde n= 11-15sec indice de protrombin (IP): TQ bolnav/TQ martor

INR (International Normalized Ratio)INR = TQ bolnav/TQ martor)ISI INR= International Normalized Ratio protrombine time ratio (PTR)=timp protrombina pacient/timp martor (PTR =1 la n,=1,5-2,5 la cei cu anticoagulante orale) INR=2-3 la subiecti sub anticoagulant INR< 2 risc tromboza INR> 3- risc hemoragiePrelungit n: tratamentul cu AVKhepatopatiideficit genetic al factorilor implicaianticoagulani circulani

FIBRINOFORMAREA Timpul de trombina timpul de coagulare al plasmei oxalatate sau citrate in prezenta unei cantitati cunoscute de trombina- masoara viteza de formare a trombinei- dependent de cantitatea si calitatea fibrinogenului, exploreaza ultima faza a coagularii, cu exceptia fact XIIIVN = 26 4 sec

Dozare fibrinogen VN = 200 400 mg/100ml - hepatopatii severe, leucoze, fibrinolize primare, secundare - infectii, hemopatii maligne, colagenoze, etc

Explorarea fibrinolizei timp liza a cheagului euglobulinic normal: 180 30 sec pentru sexul feminin 150 30 sec pentru sexul masculin - punerea in evidenta a produsilor de degradare a fibrinei (PDF), consecinta actiunii plasminei asupra fibrinei si fibrinogenului

TESTE SCREENING HEMOSTAZA SECUNDARA: Numar trombociteTimp partial tromboplastina activata / PTT, aPTT INR, timp protrombina/TQTimp trombinaTimp sangerareFibrinogen

Fiziopatologia hemostazei secundare

A.STRILE DE HIPOCOAGULABILITATEI.TULBURRI EREDITARE ALE UNOR FACTORI AI COAGULRIIII.TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE COAGULARE

B. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE I. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE EREDITARE II. STRILE DE HIPERCOAGULABILITATE DOBNDITE

3. Hemostaza secundara

I.TULBURRI EREDITARE ALE UNOR FACTORI AI COAGULRII1.Hemofiliile2.Boala von Willebrand3.Tulburri ale fibrinogenului (FI)4.Deficitul de protrombin (F II)5.Deficitul de proaccelerin (F V)6.Deficitul de proconvertin (F VII)7.Deficitul de factor Stuart-Power (F X)8.Deficitul de factor Rosenthal (F XI) Hemofilia C9.Deficitul de factor Hageman (F XII)10.Deficitul de factor stabilizator al fibrinei (F XIII)


1.HemofiliileSunt boli ereditare caracterizate prin deficitul cantitativ sau calitativ al FVIII (Hemofilia A) sau al FIX (Hemofilia B) cu transmitere recesiv legat de sex: bieii prezint boala clinic, femeile fiind doar purttoare.Tabloul clinic este identic n cele dou forme de hemofilie. Principalele manifestri hemoragice sunt hemartroza i hematoamele, mai puin frecvente sunt hematuriile i hemoragiile digestive 2.Boala von WillebrandEste o afeciune caracterizat prin aderarea anormal a plachetelor, de dou ori mai frecvent dect hemofiliaDefectul primar pare s fie o sintez redus de factor von Willebrand, protein de care depinde aderarea plachetelor, i este un cru pentru factorul VIII, protejndu-l de o distrugere prematur. Boala se manifest prin hemoragii post intervenii chirurgicale i post traumatice, sngerri ale mucoaselor (epistaxis, menoragie) i pierdere excesiv de snge prin traumatisme cutanate superficiale.


3.Tulburri ale fibrinogenului (FI)-boli rare-afibrinogenemie4. Deficitul de protrombin (F II)-este o anomalie foarte rar a coagulrii, cu hemoragii cutaneo-mucoase, la nivelul plgilor, hemartroze 5. Deficitul de proconvertin (F VII)-parahemofilia Alexander intereseaz ambele sexe i se caracterizeaz prin hemoragii care apar extrem de precoce avnd diverse localizri: ombilicale, nazale, uterine, meningee6. Deficitul de factor Stuart-Power (F X)-este o afeciune rar, datorat tulburrilor n sinteza FX al coagulrii7.Deficitul de factor Rosenthal (F XI) Hemofilia C- se manifest clinic ca o hemofilie moderat. Este mai redus ca inciden dect hemofilia B, poate fi ntlnit la populaiile de evrei.8.Deficitul de factor Hageman (F XII)-este o boal cu transmitere AR, lipsit de expresie clinic, 9.Deficitul de factor stabilizator al fibrinei (F XIII) boal rar, cu transmitere AR


II) TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE COAGULARE1.Defect de sinteza factorilor coagulrii a) Deficit n sinteza factorilor dependeni de vitamina KExemple: hipoprotrombinemia, boala hemoragic a nou nscutuluib) Afeciuni hepaticeMultiple anomalii, de cauz hepatic, ale hemostazei contribuie la o tendin crescut de sngerare, i pot exacerba hemoragia prin varice esofagiene, la bolnavii cu ciroz hepatic


II) TULBURRI DOBNDITE ALE FACTORILOR DE COAGULARE2) Prezena de inhibitori patologici ai coagulrii- anticorpi de tip IgG care acioneaz mpotriva factorilor VIII, IX i a factorului von Willebrand, care apar posttransfuzional3) Distrucia sau consumul excesiv al factorilor coagulriiAcest mecanism este specific CID4) Alte coagulopatii: Sindromul transfuziei masive


COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (CID) CID este rezultatul a multiple stri patologice: cauze obstetricale, politraumatisme, intervenii chirurgicale mari, cancere metastazate, stri septice grave, mucturi de erpi veninoi. Fenomenele se desfoar n trei stadii: 1. n primul stadiu: hipercoagulabilitate de intensitate crescnd. 2. Stadiul doi: corespunde biologic unei coagulri masive prin formarea de microtrombi de fibrin diseminai n microcirculaie.Este momentul hemoragic al CID. Aceast perioad se caracterizeaz prin sindrom hemoragic cu multiple localizri: cutanate, mucoase, viscerale.3. n stadiul trei sindromul hemoragic se agraveaz, deoarece apare o fibrinoliz reacional, numit i secundar, ce suplimenteaz hemoragiile.

fiziopat coagulare

Documents