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FEDHEMO 69:Maquetación 1 19/07/16 13:34 Página 1

SUMARIO ppp

fedhemo nº69 julio 2016

ENTORNO SOCIALRedacción Fedhemo

CIENCIAManuel Rodríguez López

CONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno MorenoJavier BatlleManuel Quintana

Patrocinadores

CONSEJO DE ADMINISTRACIÓNDaniel A. García Diego, David Silva Gómez, Rubén Cuesta Barriuso, Ángel Erro Jiménez.

CONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno Moreno, Javier Batlle, Manuel Quintana.

CONSEJO DE REDACCIÓNDirectora: Wendy Stefanía Albornoz Velásquez. Subdirector: Daniel-Aníbal García DiegoPublicidad: Wendy Stefanía Albornoz Velásquez.

Redacción, Administración y Publicidad:FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIAC/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 MadridTels.: 91 314 65 08 - 91 314 78 09 Fax: 91 314 59 65Web: www.fedhemo.com E-mail: [email protected]

@fedhemo

Diseño y maquetación:CALLEMAYOR publicidad y comunicaciónC/ García El Restaurador, 10-2ºD - 31200 Estella (Navarra)Tels.: 948 55 44 22 E-mail: [email protected] Web: www.callemayor.es

Impresión:GRÁFICAS LIZARRA

Depósito legal: M-10.320-2009

ISSN: 1889-3791

Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesaria-mente los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.

Editorial .............................................. 04

Reportajes“El futuro ya es presente”XLV Asamblea Nacional y XXIII Simposio Médico-Social .................... 0517 de abril. Día Mundial de la Hemofilia.Un mensaje: “Tratamiento para todos es la visión de todos” ........................ 12

Noticias de Hemofilia .......................... 18

CienciaUna visión de la Hemofilia B ...................... 24Desarrollo de inhibidores en pacientes no tratados previamente con hemofilia A grave tratados con productos de Factor VIII recombinantes .................... 28

Entorno social .................................... 30

El rincón del pin .................................. 36

Directorio de Asociaciones .................. 38

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ContenidosSecciones

Foto portada:Celebración de la Campaña en el HospitalUniversitario La Paz


No quiero hacer un spoiler del contenido de este número de la revista, pero si ospuedo decir, que seguro que os pasa como a mí y es un número que os arrancasonrisas y esperanza.

En pocos números de esta revista se habrá podido ver tantas fotos con sonrisas,tantas fotos de gente diversa, de rincones diversos del país, pero con un objetivoen común y es conseguir la mejoría de la calidad de vida de las personas con hemo-filia y otras coagulopatías.

Estoy convencido de que, como a todos los que conformamos Fedhemo, os alegraver como el Día Mundial de la Hemofilia este año ha tenido un carácter reivindica-tivo pero sin olvidar algo muy importante en nuestro colectivo como es la herman-dad, la fraternidad, el sentimiento de pertenencia y, en muchos casos, una sincera yfranca amistad.

Esta época del año es especialmente bonita para nosotros, puesto que realizamostodos nuestros talleres nacionales, tanto en nuestra querida Totana como en San-xenxo y Mollina, así que si tenéis nostalgia no olvidéis entrar en nuestra web e idmirando las fotos.

También aprovecho para pediros a todos vosotros la máxima participación posibleen las actividades que tanto Fedhemo como las asociaciones provinciales realiza-mos. Nuestro único poder para conseguir mejoras en el tratamiento es el que vos-otros nos dais. Necesitamos llenar nuestras asambleas y talleres para poder demos-trar a la Administración Pública nuestra capacidad.

Así que… ¡Nos vemos todos en Sevilla 2017! El que será el primer congreso de laFederación Española de Hemofilia con los nuevos factores long-acting… ¿os lo vaisa perder?

ppp EDITORIAL

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“Juntos podemos conseguirlo”



REPORTAJE ppp

XLV Asamblea Nacional yXXIII Simposio Médico-Social

“EL FUTURO YAES PRESENTE”

Santiago de Compostela fue escenariode estos eventos del 27 al 29 de mayo

SANXENXO (PONTEVEDRA)

JOSÉ ANTONIO MUÑOZ PUCHE

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Del 27 al 29 de mayo de 2016 se celebró en la bella ciudad de Santiago de Compostela la Asamblea-Simposio que organiza anualmente la Federación Española de Hemofilia, un evento que constituye elmayor punto de encuentro de la comunidad de personas con hemofilia u otras coagulopatías congé-nitas de toda España y sus familias, un espacio de actualización sobre todo lo relacionado con la he-mofilia. Entre los 450 asistentes, estuvo un elevado número de profesionales sanitarios y presenciade la industria farmacéutica parte esencial para el desarrollo de los nuevos tratamientos.


La recepción de los asistentes tuvolugar en el Hostal de los Reyes Cató-licos donde se pudo disfrutar de dan-zas típicas gallegas y los participantesfueron recibidos por las autoridadeslocales, la Federación y la AsociaciónGallega de Hemofilia. Las primeraspalabras de bienvenida estuvieron acargo del presidente de la FederaciónDaniel-Aníbal García Diego.

El Simposio Médico-Social fue inau-gurado por el Consejero de Sanidad deGalicia, Jesús Vázquez Almuiña, el pre-sidente de la federación Daniel-AníbalGarcía Diego y la presidenta de la Aso-ciacion Gallega de Hemofilia, LauraQuintas.

La primera parte del simposio, mo-derada por el Dr. Jorge Cuesta Tovar,Jefe de Hematología y Hemoterapiadel Hospital Virgen de la Salud de To-ledo. Cuesta Tovar abordó aspectos so-bre Investigación con fármacos por víaintravenosa (Dr. Jorge Cuesta), lasurgencias de los pacientes con hemo-filia (Dra. Angélica Rivera del Hospitalla Paz) y el tratamiento del pacientegeriátrico con hemofilia (Dra. ElsaLópez del CHOU, Orense). Luego sehizo un ruedo de preguntas para sol-ventar las dudas en relación a las po-nencias expuestas.

ppp REPORTAJE I XLV Asamblea Nacional y XXIII Simposio Médico-Social


Cóctel de bienvenida.

De izquierda a derecha, Daniel Aníbal García Diego, Jesús Vázquez Alumuiña,Laura Quintas y Antonio Fernández-Campa.

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Danzas típicas gallegas.


El modulo segundo, abordó los nue-vos fármacos en el tratamiento del VIH(Dra. Celia Miralles del CHUVI, Ponte-vedra), hábitos saludables en hemo-filia (Dra. Eugenia Fernández Mellid delHospital Clínico de Santiago de Com-postela) y una revisión de la historia dela profilaxis (Dr. Manuel Moreno Mo-reno de la RFVE). La encargada de ce-rrar el simposio fue la Dra. EugeniaFernández Mellid, del Servicio de He-matología y Hemoterapia del HospitalClínico de Santiago de Compostela.

El simposio finalizo con un intere-sante ruedo de preguntas y conclusio-nes sobre como mejorar la calidad devida de los pacientes con hemofilia.

Después de un día intenso de traba-jo y aprendizaje los asistentes pudie-ron disfrutar de una comida de confra-ternización en los salones del HotelLos Abetos.

La mañana del domingo se iniciócon una eucaristía en la Catedral deSantiago de Compostela, en recuerdoa todos los socios y familiares falleci-dos. Posterior a ella tuvo lugar laAsamblea Nacional de hemofilia en elHotel Puerta del Camino, en la cual seaprobó por unanimidad la memoria deactividades y el balance económico2015, el programa de actividades y el

REPORTAJE I XLV Asamblea Nacional y XXIII Simposio Médico-Social ppp


Laura Quintas, presidenta de Agadhemo hablando con los medios.

Eucaristía en la Catedral de Santiago.

Comida de confraternización en el Hotel Los Abetos.

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presupuesto 2016, así como la desig-nación de la ciudad de Sevilla para al-bergar la siguiente asamblea.

Para finalizar, se hizo un ruedo depreguntas donde los asistentes pudie-ron solventar sus dudas, manifestarsus necesidades, así como proponerlíneas de actuación a la Federación.

En el acto de clausura el presiden-te del Parlamento de Galicia, MiguelSantalices, destacó la importancia deasociaciones como Agadhemo y Fed-hemo y apostó en su discurso por lautilización de fármacos eficaces parael tratamiento de pacientes con coa-gulopatías congénitas.

También participaron en este actoDaniel-Aníbal García Diego presiden-te de Fedhemo, Gonzalo Saiz Conse-jero técnico del Ministerio de Sanidad,Laura Quintas presidenta de la AGAD-HEMO y Anxo Queiruga presidente dela Confederación Gallega de Personascon Discapacidad (Cogami).

De manera paralela al Simposio y laAsamblea, los niños tuvieron la opor-tunidad de visitar el Domus y el Acua-rio, en La Coruña. y de asistir a una ex-posición sobre dinosaurios en el pro-pio Santiago.

Estos actos concluyeron con un al-muerzo en el Hotel Puerta del Cami-no y la salida de los asistentes a susdomicilios. o

ppp REPORTAJE I XLV Asamblea Nacional y XXIII Simposio Médico-Social

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Almuerzo de despedida.

J. A. Muñoz Puche en la firma de su libro “No solo de Factor”.

Ponente del módulo primero del Simposio.

El presidentedel Parlamento de Galicia, Miguel Santalices,destacó la importancia deasociaciones comoAgadhemo y Fedhemoy apostó en su discurso por la utilización de fármacos eficacespara el tratamiento de pacientes con coagulopatíascongénitas.


ES/NV7

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3/00

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ppp REPORTAJE I Galería fotográfica

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NOSVEMOS ENSEVILLA

2017


REPORTAJE I Galería fotográfica ppp

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DÍA MUNDIA DELA HEMOFILIA

17 DE ABRIL

Un mensaje: “Tratamiento para todos es la visión de todos”Cita con el Día Mundial de la Hemofilia (DMH), la mejor oportunidad que tene-mos todos los que tenemos un papel en el ámbito de la patología: pacientes, fa-miliares, amigos, proveedores de atención sanitaria y muchos otros protagonis-tas del ámbito de la hemofilia, con el fin de sensibilizar a la sociedad sobre la he-mofilia y mostrar apoyo a quienes la padecen. El pasado 17 de abril estuvimosen campaña todos los que tenemos algún papel en el ámbito de la patología. Ins-taurada en 1989 por la Federación Mundial de la Hemofilia (FMH), en honor al na-cimiento del fundador de esta organización, llamado Franz Schnabe.

La estación sur de Autobusesy Metro de Boston iluminada

para homenajear el DíaMundial de la Hemofilia.

ppp REPORTAJE I Día Mundial de la Hemofilia

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REPORTAJE I Día Mundial de la Hemofilia ppp


Este año el DMH se volvió a centraren la necesidad de tratamiento paratodas las personas que padecen untrastorno de la coagulación. Bajo ellema “Tratamientos para todos es la

visión de todos”, se hizo referencia alas enormes diferencias que existen enel tratamiento disponible para los pa-cientes con trastornos de la coagula-ción en diferentes partes del mundo,y es que, aunque algunas personas re-ciben una atención y un tratamientoadecuado durante toda su vida, en lagran mayoría de los casos no es así;a nivel mundial sólo uno de cada cua-tro pacientes tiene acceso a él. Paradar respuesta a esta necesidad laFMH estableció en 1996, el Programade ayuda humanitaria que canaliza do-nativos de productos de tratamiento apacientes con trastornos de la coagu-lación en países en vías de desarrollo.Una de las líneas estratégicas de laFMH es conseguir que estas personastengan acceso a tratamiento en casosde emergencia, así como para hemo-rragias agudas, cirugías correctivas yprofilaxis para niños pequeños.

Entre las actividades que se realizanen conmemoración a este día, desta-can la presencia de las federacionesy las asociaciones en los medios de co-municación, la difusión en redes so-ciales, los desayunos informativos,las actividades deportivas, las activi-dades para niños y la conocida ilumi-nación en rojo de monumentos y edi-ficios, entre otras muchas iniciativasque ayudan a trasladar conocimientosobre la enfermedad.

Calgary, Canadá.

Catedral de Santa Isabel, Eslovaquia.

Torre de TelevisiónOstankino en Moscú.Miami, USA.

A nivel mundial sólo uno de cada cuatropacientes tiene acceso al tratamiento.

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ppp REPORTAJE I Día Mundial de la Hemofilia


LA CAMPAÑA

DE FEDHEMO

Este año, como novedad,se llevó a cabo la campaña“Juntos podemos Conseguir-lo”, que consistía en distribuirmaterial informativo sobrela hemofilia y otras coagulo-patías congénitas, acompa-ñado de una caravana de co-mida, en la que los visitantespudieron disfrutar de un des-ayuno saludable; además losvisitantes se dieron un abra-zo por el día mundial de lahemofilia con el muñeco “ELFLICK”, por ser característi-co del logotipo de la entidad.

Esta actividad se llevó acabo simultáneamente enlas ciudades de Madrid, en elHospital Universitario La Paz;en Málaga, en el HospitalMaterno Infantil y en Valen-cia, en el Hospital Universi-tari i Politècnic La Fe, por serhospitales de referencia enhemofilia a nivel estatal.

Campaña del Hemoabrazo en el Hospital de la Paz.

El equipo de Fedhemo, en campaña.

Celebración de la campaña en el Hospital Universitari i Politècnic La Fe.

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LAS REIVINDICACIONES Y

PROPUESTAS DE FEDHEMO:

Además, se quiso aprovechar elDMH para posicionar a FEDHEMOcomo referente en Hemofilia y pacien-tes, para acercar la entidad a deciso-res políticos y prescriptores de opinión,y para mostrar el compromiso socialde los patrocinadores.

Siguiendo esta línea se ofreció rue-da de prensa con la participación deVíctor Jiménez Yuste, Jefe de Serviciode Hematología de La Paz; Daniel-Aní-bal García, presidente de FEDHEMO yRubén Cuesta Barriuso, Doctor enFisioterapia. Entre los mensajes aresaltar en este encuentro con los me-dios, destacan cuatro:

1) Que todos los pacientes conindependencia de donde vivantengan acceso al tratamiento

2) Que se favorezca el acceso a lasterapias más eficaces, comoprimera opción de tratamientoy se garantice la profilaxis tan-to en niños como en adultos

3) Que el tratamiento sea con-sensuado entre el personal clí-nico y el paciente.

4) Que se fomente la práctica dehábitos de vida saludable.

En paralelo a todas estas iniciativas,FEDHEMO reforzó sus acciones en In-ternet. El portal web www.fedhemo.comfue por segundo año consecutivo el ele-mento online central de la campaña,con noticias relacionadas y con la difu-sión de actividades de FEDHEMO. Tam-bién se hizo presencia en las redes so-ciales con el hashtag #DíaMundialHe-mofilia y #Hemoabrazo siguiendo en di-recto todas las actividades aportando fo-tografías, vídeos y otros contenidos


Dr. Víctor Jiménez-Yuste, Jefe de Servicio de Hematología del Hospital Universitario La Paz de Madrid. Daniel-AníbalGarcía Diego, presidente de FEDHEMO. Dr. Rubén Cuesta Barriuso, paciente y Profesor del Departamento de Fisioterapia

de la Universidad Europea de Madrid

La Asociacion de Hemofilia de la Comunidad de Madrid también celebró el Día Mundial de la Hemofilia.

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multimedia, obteniendo así un elevadoalcance en nuestra campaña.

Nuestros amigos de la Asociacion

de Hemofilia de la Comunidad de

Madrid también celebraron un actoinstitucional en la Plaza Central Hos-pital Universitario La Paz en el que sellevó a cabo una suelta de un millar deglobos blancos y rojos y una comidapara los niños a cargo de la FundaciónInfantil Ronald McDonald.




Campaña “Kilómetros por la Hemofilia”.

Se considera prioritario que sefavorezca el acceso a las terapias más eficaces, como primera opción de tratamiento y se garantice la profilaxis tanto en niños como en adultos.

OTRAS ACTIVIDADES

A FAVOR DE LOS PACIENTES…

En el Día Mundial de la Hemofilia,diferentes agentes mostraron suapoyo con la realización de campañasde concienciación. Este año, Pfizer encolaboración con Fedhemo lanzó lacampaña “Kilómetros por la hemo-filia”, que se llevó a cabo en las inme-

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diaciones del Hospital La Paz, queconsistía en sumar los kilómetros delos participantes, para recaudar fon-dos a favor de las asociaciones de he-mofilia. La acción estuvo inspirada enla historia del ciclista y paciente conhemofilia Alex Dowsett.

A esta campaña se sumaron pro-fesionales sanitarios, pacientes, fa-miliares y amigos. o


ppp NOTICIAS DE HEMOFILIA


Del 1 al 4 de septiembre se celebrarán las “XI Jornadaspara padres de niños con hemofilia en edad temprana”en el “Centro Eurolatinoamericano de Juventud”, Avda.de América, s/n 29532 MOLLINA (Málaga). La experien-cia del albergue cambia la visión que las familias tienende la hemofilia.

ESTAS JORNADAS ESTÁN DESTINADAS A:

Familias de niños entre 0 y 7 años de edad. Pueden acudirlos padres con los hijos menores de edad, afectados o no.

INFORMACIÓN:

ASISTENCIA MÉDICA: garantizada durante los 4 días las24 horas, pues se convive con los médicos hematólogos,fisioterapeutas y enfermeros.

EQUIPO COMPLETO: además de la asistencia médica, du-rante estos días tenemos un buen soporte social y psico-lógico (trabajador social, psicólogo, educadores y adminis-trativo).

La solicitud en ORIGINAL, y la documentación debéis re-mitirla a:Federación Española de HemofiliaInstituto Salud Carlos III, C/ Sinesio Delgado 4, Pabellón 16, 28029 Madrid

MÁS INFORMACIÓN:WEB: www.fedhemo.com o

XI Jornadas para padres de niños con Hemofilia en edad temprana

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NOTICIAS DE HEMOFILIA ppp


La Sociedad Española de Hematolo-gía y Hemoterapia (SEHH) y la Fede-ración Española de Hemofilia (FED-HEMO) han firmado un convenio decolaboración con el fin de llevar acabo distintas acciones que pro-muevan el desarrollo de los valorescompartidos por ambas entidades: laexcelencia científica y profesional, yel compromiso con los intereses delos pacientes. La SEHH “apoyaráaquellas actuaciones de FEDHEMOcuyo objetivo último persiga mejorasen las políticas sanitarias de cuida-do y atención a los pacientes hemo-fílicos”, apunta el doctor José MaríaMoraleda, presidente de la SEHH.

En este contexto, los hematólogosapoyan la implantación de un sistemade centros de referencia para el abor-daje integral de la hemofilia, con es-pecial atención a algunos problemasconcretos, como el manejo de la pro-filaxis, las cirugías ortopédicas o elmanejo de pacientes con inhibidores.

“La aplicación generalizada de es-quemas de profilaxis, la disponibilidadde concentrados de factores de coagu-lación y las mejoras tecnológicas apli-cadas a dichos concentrados han me-jorado drásticamente la calidad devida de los pacientes hemofílicos”,apunta el doctor Moraleda. De cara alfuturo, “se vislumbra la aparición demedicamentos con mecanismos alter-nativos a la sustitución del factor de-ficitario, que podrían conseguir unaprotección importante frente al sangra-do con administraciones subcutáneassemanales o mensuales”, añade.

El presidente de FEDHEMO, Daniel-Aníbal García Diego, considera priori-tario “que se favorezca el acceso a las

La SEHH y FEDHEMOcolaborarán en la mejorade las políticas sanitariasde cuidado y atención alos pacientes hemofílicos

terapias más eficaces como primera op-ción de tratamiento y se garantice laprofilaxis tanto en niños como en adul-tos, ya que disminuye o evita la apari-ción de lesiones musculo-esqueléticas,mejorando significativamente la calidadde vida”. En la actualidad, “sólo el 62 porciento de los pacientes a nivel nacionalestán siendo tratados con terapias re-combinantes, registrándose diferen-cias significativas entre comunidadesautónomas”.

La incidencia de la hemofilia es de1 caso por cada 5.000 varones –la detipo A- y de 1 caso por cada 30.000 va-rones –la de tipo B-, y se estima quepuede haber en torno a 3.000 pa-cientes afectados en España. o

Daniel-Anibal Garcia Diego, presidente de Fedhemo y José María Moraleda, presidente de la SEHH

19Los hematólogos apoyan la implanta-ción de un sistema decentros de referenciapara el abordaje integral de la hemofilia, con especial atención aalgunos problemasconcretos.

Los pacientes conhemofilia consideranprioritario que sefavorezca el acceso a las terapias más eficaces como primera opción detratamiento y segarantice la profilaxistanto en niños comoen adultos.



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La Real Fundación Victoria Eugenia(RFVE) ha culminado con éxito la VIedición del Curso sobre Hemofilia yotras Coagulopatías Congénitas, ce-lebrado en la Escuela Nacional deSalud en el Instituto de Salud CarlosIII de Madrid, en el que fueron cubier-tas las plazas abiertas en su totali-dad y en el que participaron ponen-tes del más alto nivel internacional.

Con este curso la RFVE ha preten-dido que los nuevos Facultativos enHemofilia y otras Coagulopatías Con-génitas, adquieran nuevas habilidadesen el tratamiento profiláctico en pa-cientes con hemofilia, con especial én-fasis en las bases moleculares de lapatología y el desafío que suponen losnuevos productos de FVIII modificados.Durante la realización del curso, tam-bién fueron abordados aspectos comola adherencia al tratamiento, profila-xis en pacientes con inhibidores, limi-taciones del tratamiento profiláctico,así como la disyuntiva existente entreprofilaxis versus tratamiento a deman-da, desde la perspectiva coste/bene-ficio. “Decidimos desde un principiodarle una temática diferente, y centrar-nos fundamentalmente en los temasde actualidad” expresó el Dr. Víctor Ji-ménez Yuste, miembro del comitécientífico organizador de este evento.

“Este año de nuevo tomamos unainiciativa importante; cambiando elcontenido básico y global de los ante-riores cursos, dirigiendolo a un aspec-to específico y de toda actualidad enhemofilia y otras coagulopatías congé-nitas. De esta forma los interesadospodrán participar en futuros cursosque versarán sobre otras temáticas,pero siempre complementarias” expli-có el Dr. Moreno, presidente de laRFVE.

En este sentido el Dr. Francisco Ja-vier Batlle Fonrodona destacó que

“este sexto curso ha constituido unacontinuación de una tradición que seconsidera francamente necesaria enel área científica de la hemofilia paraformar nuevos especialistas, e in-quietar a los actuales. Se ha puestouna grandísima ilusión en el desarro-llo de este curso y se han implantadocriterios innovadores”

Para ello fueron elegidos con espe-cial cuidado ponentes nacionales e in-ternacionales con gran experiencia yprestigio en las diferentes vertientesde esta disciplina, como Marijke vanden Berg. Médico Hematólogo, VicePresidente Médico en la World Fede-ration of Haemophilia. La coordinaciónestuvo a cargo de los Doctores; VíctorJiménez Yuste. Médico Hematólogo,Jefe de Servicio de Hematología y He-moterapia en el Hospital Universita-rio La Paz de Madrid y el Dr. Francis-co Javier Batlle Fonrodona. MedicoHematólogo, INIBIC-C.H.U. A Coruñaen el Hospital Materno Infantil.

El éxito cosechado por las edicionesprevias del Curso sobre Hemofilia yotras Coagulopatías Congénitas, y lanecesidad de formación de nuevos Fa-cultativos que asumen la atención deeste complejo e interesante campo, ha

La RFVE culmina con éxito la VI Edición del Curso Internacional de Formación en Hemofilia y Otras Coagulopatías Congénitas

propiciado la conveniencia de generarnuevas ediciones del mismo. Sin em-bargo, ha parecido conveniente hacer-lo desde un espíritu innovador que lohaga más interesante y atractivo, y conuna nueva visión que se mantenga ensucesivas ediciones.

Asimismo, Gonzalo Saiz ConsejeroTécnico del Ministerio de Sanidad yPolítica Social ha querido destacar laimportancia de “todos los cursos deformación en los cuales las personasse van enriqueciendo poco a poco yvan adquiriendo más práctica, creoque es interesante y es fundamentalpara todos. El ministerio ha colabora-do con esta casa desde diferentespuntos de vista desde hace muchosaños. La fundación ha hecho una la-bor impresionante que merece ser fe-licitada, es una labor que ha abiertoel camino para conseguir los logrosque se han ido construyendo desdehace 23 años”.

La VI edición del Curso sobre Hemo-filia y otras Coagulopatías Congénitas,contó con el aval y reconocimientocientífico de la Sociedad Españolade trombosis y hemostasia (SETH) y dela Sociedad Española de Hematologíay Hemoterapia (SEHH). o

Dr. Manuel Moreno Moreno, Dr. Francisco Javier Batlle Fonrodona, D. GonzaloSaiz y el Dr. Virtor Jimenez Yuste




Desde la Asociación Salmantina deHemofilia(ASAHEMO), un año más,quisimos celebrar dicho día, “de re-cuerdo y de reivindicación” de dere-chos con varios actos o eventos di-vulgativos.

Así, difundimos la información elegi-da en los diferentes paneles luminososde la Ciudad de Salamanca durante unasemana. Al mismo tiempo iniciamosuna campaña informativa mediantecarteles expuestos por diferentes Cen-tros y lugares de la Ciudad como, porlos once Centros de Salud de la Capi-tal. La Prensa también se hizo eco esemismo día mediante artículos infor-mando sobre los trastornos de la coa-gulación y sobre la iluminación al díasiguiente de la Plaza Mayor.

Este año al ser domingo el día 17 deAbril, no se pudo iluminar un Edificioese mismo día, si no que, al día si-guiente, el 18, la fachada del Excmo.Ayuntamiento de Salamanca, en laPlaza Mayor, se iluminó de rojo conmotivo del Día Mundial de la Hemo-filia. Allí mismo nos juntamos losmiembros de ASAHEMO para disfru-tar con gran ilusión y emoción de lailuminación de esa fachada tan espec-tacular en la emblemática Plaza Ma-yor de Salamanca.

En la Radio también se nos oyó.Concretamente el día 13 de Abril en laCadena Ser de Salamanca tuvimos laoportunidad de informar y difundir la he-mofilia y los actos previstos a realizar.

Con toda esta jornada organizadacon motivo de la celebración del DíaMundial de la Hemofilia, desde ASA-HEMO, pretendimos sensibilizar, divul-gar e informar a la población en gene-

ral acerca de la hemofilia y contribuira eliminar las diferencias que existenen la atención y tratamiento de lostrastornos de la coagulación en todoel mundo.

Agradecemos al Excmo. Ayunta-miento de Salamanca su colaboracióny apoyo en la iluminación de la PlazaMayor, paneles luminosos y en la di-fusión hecha a las medios de comu-

Salamanca celebró el Día Mundial de la Hemofilia

nicación social. Nos consta su granimplicación en esta causa. Tambiénagradecer a Somos Capaces el espa-cio conseguido en la radio como me-dio de difusión y al resto de medios decomunicación que nos han ayudado adifundir la información de disponer deun tratamiento para todos, la visión detodos y que juntos podemos cambiaresta situación. o

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REVISTAde prensa




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La hemofilia, del griego "hematos"(sangre) y "philia" (amor), es una pa-tología hematológica pertenecienteal grupo de las Enfermedades Ra-ras, "aquellas cuya prevalencia esinferior a 5 casos por cada 10.000personas en la Comunidad Euro-pea". Según la Agencia Europea delMedicamento, hay entre 5.000 y8.000 enfermedades raras distintasen la UE, que afectan a entre 27 y 36millones de personas. Dichas enfer-medades van de la fibrosis quística yla hemofilia al síndrome de Angel-man, con incidencia aproximada de 1caso por 15.000 habitantes, y al sín-drome de trigonocefalia de Opitz, ex-tremadamente raro (1 caso por mi-llón de habitantes). La incidencia dehemofilia A (HA) se estima en 1 va-rón afecto por cada 5000-10000 va-rones nacidos mientras la incidenciade hemofilia B (HB) es de 1 varón decada 30.000.

La prevalencia reportada (por100000 varones) según la FederaciónMundial de Hemofilia (FMH) es de3.75±0.71, mientras que los publica-dos en la literatura no son significa-tivamente diferentes (3.55±0.79), conun margen de error absoluto de un13% (rango de 28-44%). En 2009 ysiempre según los datos recogidosen el primer Registro Español, seestimaba que había 400000 pacien-

tes hemofílicos en el mundo; en Es-paña, había 2400 pacientes hemofíli-cos, de los que 319 eran pacientescon HB (proporción HA/HB de 6.5:1).La prevalencia estimada de HB era 1por cada 59038 varones, cifra signifi-cativamente diferente de la de otrospaíses de nuestro entorno de carac-terísticas socio-económicas simila-res, que comunicaban prevalenciasmás altas en sus registros.

La hemofilia B es un desorden he-morrágico congénito, que condicionauna disminución del Factor IX (F9) dela coagulación; se hereda de formarecesiva, ligado al cromosoma X, porlo que, de forma general, es una pa-tología que afecta a los varonesmientras que son las mujeres afec-tas las portadoras del gen anómaloaunque se reconocen la ocurrenciade mutaciones "de novo" hasta en un30% de casos, sin existir hª familiarde hemofilia (70%).

La enfermedad está causada pormutaciones en el gen F9 (Xq27), quecodifica para el F9. Se trata de ungen significativamente más pequeñoque el de la HA, abarcando 33.5 kB yconstituido por 8 exones; aproxima-damente el 60% de casos de HB sedeben a mutaciones missense -58%de casos en el Registro Español- locual puede tener influencia en la ex-presión clínica de la enfermedad en

relación a la ausencia completa defactor.

En general, la aparición de la en-fermedad ocurre cuando los niñosafectados aprenden a andar aunquela gravedad de la clínica depende dela magnitud de la deficiencia de FIX.Si la actividad del factor es <1%, lahemofilia es grave (30-40% de casosen HB) y se manifiesta con hemorra-gias espontáneas frecuentes y san-grados anormales como resultadode heridas leves o después de ciru-gía o extracciones dentales. Si la ac-tividad varía entre 1 y 5%, hablamosde hemofilia moderada, con sangra-dos anormales después de heridasleves, cirugía o extracciones denta-les, pero raramente con hemorra-gias espontáneas mientras que si laactividad del factor se sitúa entre 5 y40%, la hemofilia es leve con san-grados anormales como resultadode heridas leves, o después de ciru-gía o extracciones dentales pero sinhemorragias espontáneas.

Los sangrados se localizan habi-tualmente en las articulaciones (he-martrosis) -principalmente en co-dos, tobillos y rodillas, los eventosmás característicos- y en los mús-culos (hematomas), pero pueden im-plicar cualquier localización despuésde un traumatismo o lesión. Habi-tualmente se han considerado la HAy HB como entidades similares des-

ppp CIENCIA I ARTÍCULOS

UNA VISIÓNde la Hemofilia B

2 DR. MANUEL RODRÍGUEZ LÓPEZ

Especialista en Hematología y Hemoterapia, Sección de Trombosis y Hemostasia, Hospital Álvaro Cunqueiro, EOXI de Vigo


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de el punto de vista clínico pero al-gunos autores estiman que la HBpresenta un fenotipo hemorrágicomenos grave en base a variablescomo son el número de sangrados,los pacientes en profilaxis o el nú-mero de intervenciones ortopédicasen ambos tipos de hemofilia y aun-que no existen estudios multicentri-cos que permitan establecer lamagnitud real de esta diferencia yque pudieran tener implicaciones anivel del manejo terapéutico de lospacientes con HB, podemos encon-trar distintos trabajos que alimentanesta percepción. En un estudio ca-nadiense, en 2005, los autores co-municaron que los adultos con HBgrave tenían menos hemorragias enun 35% que los adultos con HA gra-ve. Otro estudio escocés, en 2000 y2008, reflejaban que los pacientescon HA precisaron 2-3 veces más in-gresos que los pacientes con HB entodos los grupos de gravedad. Untrabajo italiano, en 2009, evaluando347 procedimientos de prótesis arti-culares en pacientes con hemofiliagrave, concluyeron que la frecuencia

de estos es 3.38 veces superior enHA que en HB para el mismo nivelde gravedad y considerando factorescomo edad, infección por VHC o VIHo presencia de inhibidores. Por elcontrario, otros autores consideranque la evidencia para considerar laexpresión hemorrágica de la HBmenos grave es insuficiente. En unestudio holandés, en 2009, de 282pacientes con hemofilia grave, 30con HB, no se encontraron diferen-cias en la edad de aparición del pri-mer episodio hemorrágico articular,uso de profilaxis, consumo de factoranual y procedimientos ortopédicosrealizados. En 2 estudios previos nose observaron diferencias significa-tivas en el número de hemorragiasintracraneales (ICH) asociadas altipo de hemofilia: en 1999, un estu-dió publicó un 3,5 % de ICH en HA y6.3% en HB. En un estudio inglés de2007 se observó que la mortalidadpor sangrado intracraneal o encualquier otra localización era simi-lar en ambas poblaciones de pa-cientes (HA vs. HB). De todas for-mas, la diferencia en el espectro

mutacional de ambas hemofilias po-dría tener relevancia por la mayorproporción de pacientes con ausen-cia total de factor en HA comparadocon HB, y por tanto sería una posi-ble explicación de la diversidad en laexpresión clínica de los pacientesconsiderados graves (< 1%).

El tratamiento de los problemashemorrágicos en hemofílicos sebasa en la administración del factordeficitario. La profilaxis se inicia enSuecia en los años 60 y cuando seencuentra disponible, no existen du-das al respecto de que es claramen-te superior al tratamiento a deman-da en pacientes con hemofilia grave,sea A o B y por descontado es el tra-tamiento de elección estándar en losniños con formas graves de la enfer-medad, avalado por diferentes ensa-yos clínicos y recomendada por laFMH, para prevenir la artropatía he-mofílica y mejorar el seguimiento alargo plazo, mientras que en adultosconstituye un recurso terapéuticocada vez más usado una vez que dis-minuye notoriamente los problemashemorrágicos en general y de he-

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martros en particular con la consi-guiente mejoría de la calidad devida. Hasta ahora los tratamientosprofilácticos se basaban en que lospacientes con formas moderadas dehemofilia sangran menos y por tan-to presentan menos artropatía quelos pacientes con formas graves,por lo que el objetivo de la profilaxisseria mantener niveles de factor >1% en todo momento, a pesar de loque se ha objetivado que pacientesmanteniendo estos valores aun san-gran y otros no presentan sangra-dos espontáneos a pesar de presen-tar niveles por debajo de ese 1%, locual lleva a pensar que no solo el ni-vel de factor influye en la tendenciaal sangrado sino que intervienenotros factores individuales como fe-notipo hemorrágico del paciente o elestilo de vida del mismo en funciónde su actividad física o vida socialque diferirá en cada momento de lavida (infancia vs adolescencia vsedad adulta). De cualquier forma, apesar de lo dicho, en España -ysiempre tomando como base los da-tos del Primer Registro Español- laprofilaxis se efectuaba en un 20.7%de pacientes con HB, en el 67.7% deniños con formas graves, mientrasque en adultos, la profilaxis se efec-tuaba en un 29% de formas graves.Esto tiene importantes repercusio-nes sobre el estado articular del pa-ciente, una vez que la prevalencia deartropatía es inferior en los pacien-tes en profilaxis primaria (0% vs31.5%), así como en el menor nú-mero de episodios de sangrado alaño en pacientes con HB en profila-xis (especialmente los niños) encomparación con los demás pacien-tes (sobre todo, adultos).

A pesar de que la profilaxis debe-ría de ser la modalidad terapéuticade elección en pacientes con HBgrave o formas moderadas-gravescon fenotipo sangrante para evitar eldeterioro articular, en España en2006 -según los datos del PrimerRegistro Español- existía un 58.1%de pacientes con HB grave en trata-

miento a demanda aunque teniendoen cuenta que el trabajo de la Dra.Manco-Johnson comparando la pro-filaxis versus tratamiento a demandaen niños con hemofilia severa fuepublicado en 2007 -y que supone elespaldarazo definitivo de la profilaxiscomo opción terapéutica de elec-ción- es de suponer que el númerode pacientes en programa de profila-xis en España en el momento actualhabrá aumentado, habida cuenta deque los resultados del estudio ame-ricano han sido corroborados en di-ferentes estudios posteriores.

Como es conocido existen en lapráctica clínica diaria 2 modelos deprofilaxis (3 si incluimos el modelocanadiense) que varían dependiendodel número y dosis de infusiones deFIX: por un lado, el régimen de dosisaltas o completas (Modelo de Mal-mö) al objeto de mantener valoresde FIX circulante > 1% en todo mo-mento y por otro el régimen de dosisintermedias (Modelo Holandés) cuyocontrol es clínico, adaptándose ladosis y/o frecuencia del tratamientosegún la respuesta clínica de cadapaciente. Con todo, no se encuentradefinido la edad ideal para su inicio,la dosis y frecuencia de infusión ne-cesaria y en este sentido, el uso deuno u otro modelo dependerá de dis-


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tintas consideraciones, tales como elfenotipo hemorrágico del paciente(hasta un 10-15% de niños con for-mas graves de hemofilia tendrán es-casas manifestaciones hemorrági-cas), estado articular en el momentode inicio de la profilaxis y en estesentido, existen distintas definicio-nes de profilaxis ya sean las de laISTH1 (Primaria, Secundaria, Tercia-ria o Intermitente, atendiendo a laedad de inicio, hemartros previos,existencia o no de daño articular,edad al inicio de la misma), las delgrupo PEDNET2 (Primaria A o B, Se-cundaria A o B) o las del grupo cana-diense3 (Primaria o Secundaria).También se ve influido por la farma-cocinética individual -enorme varia-bilidad interindividual sobre todo enedad infantil- así como los accesosvenosos del paciente -eventual ne-cesidad de dispositivos intravascula-res (Port-a-Cath) con los consi-guientes riesgo de complicacionesen forma principalmente de infeccio-nes (hasta en 40% de pacientes).

De alguna manera y como decíaanteriormente, se trata de alcanzarun equilibrio de forma que se evite elinfratratar a pacientes con fenotipohemorrágico grave y tratar en exce-so a pacientes con un fenotipo másmoderado aunque las últimas reco-



Breve descripción de su historia (al menos: edad al diagnóstico yactual, gravedad, tipo de actividad diaria – trabajo, ejercicio, esta-do articular, tipo de tratamiento):

Tengo 25 años y me lo diagnosticaron teniendo meses, tengo la"B" grave, mi actividad diaria es normal, juego de vez en cuando alFutbol sala con los amigos y trabajo como mozo de almacén, tengoartropatía severa en el tobillo izquierdo.

Qué significa vivir con hemofilia BLa verdad que no le doy muchas vueltas a que es vivir con la he-

mofilia, lo llevo como mejor puedo y he sabido llevarlo.

Satisfacción con su control hemorrágico:

• ¿Crees que su tratamiento es eficaz, seguro? Supongo que sí, llevo tiempo con profilaxis y tengo pocos pro-blemas.

• Aspectos particulares

- CONTESTE SÓLO SI ESTÁ EN PROFILAXIS: ¿tiene sangradosa pesar de la profilaxis, espontáneos o traumáticos? Claro que tengo sangrados, suele ser espontáneos, pero convi-vo muy bien con el dolor.

- INDEPENDIENTEMENTE DEL RÉGIMEN: ¿en ocasiones pre-cisa un número elevado de infusiones de factor para resolverlos sangrados?, estime el número máximo de infusiones quepuede llegar a precisar y la frecuencia de que esto ocurra.No suelo precisar de infusiones extras, pero las veces qué lonecesité fueron solo un par de veces como mucho.

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“La Visión del Paciente”

mendaciones de la ISTH, en 2016,recomiendan iniciar la profilaxis in-mediatamente después del 1er san-grado articular o muscular, o pocodespués, inmediatamente despuésde una hemorragia intracraneal y,una vez que el riesgo de sangrado seincrementa con la edad, sería indica-ción para iniciarla tras cualquiersangrado espontaneo o traumático.Con los concentrados de FIX clási-cos, se podría empezar con una do-sis semanal de 500 UI e ir adecuan-do la dosis y numero de infusionessemanales según los sangrados quepresente el paciente hasta un míni-mo de 2 dosis por semana, siendomuy importante en estos primerosaños de profilaxis un estricto controlcon registro exacto de los sangradosobservados y mínimo 4 consultasmedicas al año hasta instaurar laprofilaxis a dosis plenas, aunque de-beremos considerar la intensifica-ción de cualquier régimen profilácti-co si se produce un sangrado espon-taneo. La ISTH hace referencia a quecon los nuevos concentrados de FIXde vida media extendida no se alte-ran las recomendaciones en cuantoal momento de inicio, aunque sí sepodrían permitir modificaciones enrelación a la frecuencia de las infu-siones en algunos casos

En resumen y teniendo en cuenta -como se mencionó previamente- quecada sangrado articular es relevantepara el desarrollo de la artropatíahemofílica, el objetivo de un adecua-do programa de profilaxis deberíaser una tasa anual de sangrado es-pontaneo del 0%. En este sentido, ydebido a las características particu-lares de cada paciente, sería impor-tante disponer en cada hospital dedistintas opciones terapéuticas deforma que el médico implicado en laatención a estos pacientes pudieraescoger de entre los distintos pro-ductos aquel que mejor se adecue alas características del enfermo y suenfermedad para así ofrecer la me-jor eficacia hemostática y garantizarla mejor calidad de vida posible. o


Desarrollo de inhibidores en pacientesno tratados previamente con hemofiliaA grave tratados con productos de Fac-tor VIII recombinantes

El Comité para la evaluación de ries-gos en farmacovigilancia (PRAC, porsus siglas en inglés) de la Agencia Eu-ropea del Medicamento ha concluidouna revisión de un metaanálisis de losdatos de tres estudios observacionales(1-3), que evalúa el riesgo de desarro-llar anticuerpos con productos de fac-tor VIII recombinantes en pacientes notratados previamente (PUP, por sus si-glas en inglés) con Hemofilia A grave(factor VIII nivel < 1%). El desarrollodel inhibidor es la complicación másgrave y difícil en el tratamiento de lahemofilia A. Normalmente, el desarro-llo inhibidor, está asociado a la reduc-ción en la eficacia del efecto coagulan-te del factor VIII, se produce durante la

fase inicial a la exposición del factorVIII (es decir, en la infancia).

Los resultados de tres estudios decohorte multicéntrico (RODIN, UK Hae-mophilia Centre Doctors’ Organisation(UKHCDO) and FranceCoag studygroups), publicados en 2013 y 2014 in-dicaron un aumento del riesgo de des-arrollo de inhibidor tras tratamientocon Kogenate Bayer y Helixate NexGenen PUPs con hemofilia A grave. LaPRAC evaluó este problema tras la pu-blicación del estudio de Rodin (1) y lle-gó a la conclusión de que, sobre labase de las pruebas disponibles, losdatos no apoyan que Kogenate Bayer oHelixate NexGen estén asociados conun mayor riesgo de desarrollar inhibi-dores del factor VIII en comparacióncon otros productos en PUPs.

En enero de 2015, tras la publicaciónde los estudios UKHCDO y FranceCoagy (2, 3), la PRAC acordó que un metaa-

nálisis basado en los datos de estosestudios podían proporcionar unaoportunidad para ampliar el tamaño dela muestra y permitir comparacionesfiables entre los diferentes productosde factor VIII recombinante sobre labase de un modelo de análisis comúnpara todos los estudios acordados porla PRAC.

Este metaanálisis fue posible gra-cias a la estrecha colaboración con elmundo académico. Los investigado-res de los estudios proporcionaronlos datos anonimizados de conformi-dad con las normas de protección dedatos para un análisis riguroso dirigi-do por la PRAC, que permita realizaruna evaluación adicional indepen-diente para evaluar el perfil de segu-ridad de estos medicamentos.

Los medicamentos estudiados eneste metaanálisis incluyen los medica-mentos autorizados de forma centrali-


DESARROLLO DE INHIBIDORESen pacientes no tratados

previamente con hemofilia A grave tratados con productos de Factor VIII recombinantes

2 EUROPEAN MEDICINES AGENCY - SCIENCE MEDICINES HEALTH


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zada octocog alfa (Advate, HelixateNexgen / Kogenate Bayer) y morocto-cog alfa (Refacto y Refacto AF), asícomo otro factor antihemofílico recom-binante autorizados a nivel nacional.

Un total de 1.102 PUPs (481 RODIN,293 FranceCoag and 328 UKHCDO) delos que hay datos sobre la exposición alfactor VIII recombinante se encuentrandisponibles en este metanálisis. El me-taanálisis sugirió una tendencia haciael incremento del desarrollo de inhibi-dores de título-alto y todo el desarrollode inhibidores con Kogenate Bayer encomparación con Advate. En general,147 de 400 PUPs tratados con Kogena-te Bayer / Helixate Nexgen (37%) des-arrollaron anticuerpos inhibidores, delos cuales 88 (22%) tenían título-alto deinhibidores. Los porcentajes son simi-lares para el período de estudio de2004, cuando ambos productos fueronautorizados en paralelo. Una tendenciasimilar se observó también para otrosproductos de factor VIII recombinante.Sin embargo, los resultados son aúnmenos pronunciado debido a las limi-taciones de tamaño de la muestra.

Aunque el metaanálisis estuvo bienrealizado, la PRAC señaló varias limi-taciones, incluyendo la posibilidad dedesviación residual. Además, la PRACreconoció que el desarrollo del inhibi-dor es multifactorial, donde un númerode parámetros pueden tener un impac-

to en la incidencia en los PUPs, y queel ajuste de todos estos factores en elanálisis puede no ser posible. La PRACtambién señaló que no ha habido nin-guna señal de una tendencia similar deaumento de incidencias con inhibidorde Kogenate Bayer en pacientes pre-viamente tratados en otros estudios,una población donde la experiencia coneste producto es más grande.

La PRAC está de acuerdo que, en ge-neral, las pruebas actualmente dispo-nibles no confirman que Kogenate Ba-yer/Helixate NexGen se asocie con unmayor riesgo de inhibidores del factorVIII, en comparación con otros produc-tos de factor VIII recombinante en pa-cientes no tratados previamente. Estasconclusiones son compatibles con lasanteriores conclusiones alcanzadaspor la PRAC dentro de la revisión efec-tuada sobre Kogenate Bayer/HelixateNexGen en 2013.

La PRAC recomendó que los titula-res de la autorización de comerciali-zación de los productos del factor VIIIrecombinante de la coagulación de-berían supervisar los estudios publi-cados sobre el desarrollo de inhibido-res de fármacos con el objetivo demantener la información del productohasta la fecha.

Los pacientes y sus padres o cuida-dores que tengan dudas deben hablarcon su médico o farmacéutico. o

1. Gouw SC et al. PedNet andRODIN Study Group. FactorVIII products and inhibitor de-velopment in severe hemophi-lia A. N Engl J Med 2013; 368:231-9.

2. Collins PW et al. Factor VIIIbrand and the incidence of fac-tor VIII inhibitors in previouslyuntreated UK children with se-vere haemophilia A, 2000-2011. Blood. 2014; 124(23):3389-97.

3. Calvez T et al. Recombinantfactor VIII products and inhibi-tor development in previouslyuntreated boys with severe he-mophilia A. Blood. 2014;124(23): 3398-408.

Bibliografía

DISPONIBLE EN:

http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Re-port/2016/05/WC500206411.pdf

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La sangrenos conecta a todosComparte la vida, dona sangre


ppp ENTORNO SOCIAL

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Daniela RamírezEstudiante de ADE



ENTORNO SOCIAL ppp

El pasado 14 de junio, como cada año,se celebró el Día Mundial del Donantede Sangre con el objetivo de agradecera los donantes su contribución volunta-ria y desinteresada y concienciar a lapoblación sobre la necesidad de donarsangre con regularidad.

El tema de la campaña de este añofue «La sangre nos conecta a todos».La campaña se centró en agradecer alos donantes sus donaciones y des-tacó la dimensión de «solidaridad» y«conexión» que existe entre donante ypaciente. Bajo el lema «Comparte lavida - Dona sangre» se enfatizó la im-portancia de los sistemas de dona-ción voluntaria como vía para fomen-tar el cuidado del prójimo y lacohesión comunitaria.

En España hay alrededor de 2 millo-nes de donantes de sangre, y una deesas personas es nuestra compañeraDaniela. Hemos hablado con ella.

¿Desde cuándo donas sangre?

Desde el año 2012. Sin embargo,llevaba un año intentando serlo, vi lascampañas en el 2011, en mi primer

año de carrera en Sevilla, pero, debidoa un viaje a Japón no pude donar enese momento, después lo volví a in-tentar, pero en Sevilla si estas con elperiodo tampoco te lo aconsejan ymás si es tu primera vez. De modoque fue en Madrid donde doné por pri-mera vez, en la universidad.

¿Por qué eres donante?

Soy donante porque me gusta ayu-dar a las personas. Yo actualmenteno tengo muchos ingresos y no puedoayudar con importes monetarios.

¿Por qué crees importante?

Porque ayudamos a mucha gente, conuna bolsa no solo se ayuda a una per-sona, sino a tres. La sangre es algo quetenemos y además se regenera, no noscuesta nada, es solo un pinchazo y 5minutos tumbados.

Hay muchas personas que necesitanesa sangre todos los días y es impor-tante colaborar con ellas, en mi casosiento más debilidad con los niños conleucemia, me gusta saber que mi san-gre puede ir a ellos y ayudarles a supe-rar esa enfermedad. o

La campaña se centró en agradecer a los donantes susdonaciones y destacóla dimensión de «solidaridad» y«conexión» que existe entre donantey paciente.

La sangre es algo que tenemos y además se regenera,no nos cuesta nada,es solo un pinchazo y 5 minutos tumbados.

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ppp ENTORNO SOCIAL I

¿HAS PARTICIPADO EN ALGUNO DE NUESTROS ALBERGUES DE VERANO?¿APLICAS LOS CONSEJOS DE LOS PROFESIONALES EN TU DÍA A DÍA? ¿CUÁLESHAN SIDO LOS RESULTADOS? En Fedhemo queremos conocer cómo ha influidoen tu vida el hecho de participar en una de nuestras principales actividades. Poreso te animamos a compartir con nosotros y con nuestros lectores tu experien-cia. Si nos envías un correo explicando cómo fue tú experiencia le dedicaremosun artículo en nuestra revista para hacer partícipe a toda la comunidad.

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TU EXPERIENCIA?

Para compartir tu experiencia connosotros solo tienes que enviarnos uncorreo electrónico a

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Una vez hayas enviado los datos, valo-raremos la experiencia y nos pondre-mos en contacto contigo para elabo-rar un reportaje y dar a conocer anuestros lectores tu experiencia a tra-vés de la revista y las redes sociales.

¡ANÍMATE Y COMPARTE TUS EXPERIENCIAS! ¡ESTAMOS ANSIOSOS POR ESCUCHARTE!

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FORMULARIO de

DONACIÓN

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FEDHEMO desarrolla albergues de apoyo psicosocial y médico para niños

con hemofilia de 8 a 12 años. Contamos con voluntarios (hematólogos,

enfermeras, fisioterapeutas, psicólogos, educadores, etc.)

Estamos preparando el del próximo verano…

¡Con tuayuda,

no somosdiferentes!


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FORMULARIO de DONACIÓN

Si quieres aportar donación y apoyar así los fines sociales y proyectos deFedhemo:

Puedes ayudar optando por donación única mediante transferencia bancaria,o domiciliando la ayuda mensual o anual por el importe que desees en nues-tra cuenta:

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IMPORTANTE: Federación Española de Hemofilia, es una entidad beneficiaria del régimen fiscal del mecenazgo regulado porla ley 49/2002, de 23 de diciembre de Fundaciones e Incentivos Fiscales a la participación privada en actividades de interésgeneral, por lo que puede acogerse a la deducción de la declaración del IRPF según normativa de dicha ley. Llámanos y teinformaremos.

Envía este FORMULARIO DE DONACIÓN rellenado a Instituto de SaludCarlos III, C/ Sinesio Delgado 4. Pabellón 16, CP 28029 Madrid y recibirás lainformación.

LOPD. Ley Orgánica 15/1999, de 13 de diciembre, la Federación Española de Hemofilia le informa que los datos personalesserán incorporados al fichero de Socios de la Federación, con la finalidad del mantenimiento, control de los mismos por dichaorganización. En el caso de que se produzca en un futuro, alguna modificación de sus datos, le rogamos nos lo comuniquedebidamente por escrito. Vd. podrá en cualquier momento ejercer el derecho de acceso, rectificación, cancelación y oposiciónen los términos establecidos en la LOPD. El responsable del tratamiento es La Federación Española de Hemofilia, con domi-cilio para el ejercicio de sus derechos en Instituto de salud CARLOS III. Pabellón 16. C/ Sinesio Delgado, 4. 28029 (Madrid).

¡gracias!



¿Conoces el piso hogarde Fedhemo?Un recurso residencial que puede interesarte mucho

ENTORNO SOCIAL ppp

El Piso-hogar es recurso residen-cial temporal para personas con he-mofilia u otras coagulopatías congé-nitas que deben acudir a Madridpara recibir atención sanitaria en elHospital La Paz, como Centro de Re-ferencia en Hemofilia.

Tiene una capacidad para 6 perso-nas y está situado muy cerca delHospital La Paz, de la sede social deFEDHEMO y del Centro de Fisiotera-pia FISHEMO, que cuenta con profe-sionales especializados en la aten-ción a personas con hemofilia.

El alojamiento se produce a peti-ción del propio beneficiario, bien di-rectamente, bien derivado desde al-guna Asociación de Hemofilia o delHospital La Paz.

El tiempo de estancia es variabley depende del motivo del aloja-miento, pudiendo ir desde un día avarios meses.

PRECIOS: - 10€ por noche la habitación

doble- 5€ a los socios de Fedhemo- 10€ por noche y persona en ha-

bitación doble para las personascon hemofilia que se alojan pormotivos no médicos

SERVICIOS:- Totalmente amueblado- Calefacción- Servicio de Limpieza- Servicio de Lavandería

RESERVALlamando a Federación Españolade Hemofilia (Teléfono: 91 314 65 08)

LUGAR: Calle Virgen de Aránzazu, 33, 28034 Madrid

¿CÓMO LLEGAR?Transporte público, las líneas deautobús más próximas son 124,125, 135, 137, N 24.Además de la estación de metro de“Begoña” y la estación de cerca-nías de Renfe de “Ramón y Cajal”. o

El Piso-Hogar está situado muy cerca del Hospital La Paz.

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ppp EL RINCÓN DEL PIN

2 IKER & PUCHE

S.O.S !! Hola compañeros. ¿No os habéis enterado?: “El futuro ya es presente”. Así, con estafrase se enmarcaba en Santiago de Compostela en mayo la última asamblea general, la 45ª, y elsimposio médico-social, el 23º, de la Federación Española de Hemofilia de todos los santos. Y allíperegrinamos personas con hemofilia y familiares de diferentes partes de España para informar-nos y degustar un fin de semana entre amigos y conocidos. El simposio, además de interesantecontó con más que paridad en los ponentes, es decir, con hombres y mujeres como mínimo porigual. Y en la asamblea general aprobamos la memoria de 2015 y el plan de trabajo para 2016. LaAsociación Gallega de Hemofilia, con su presidenta a la cabeza, Laura, ejerció de anfitriona y fran-camente nos sentimos muy a gusto.

En cuanto a lo de volver a incluir en el tríptico del programa una “Santa Misa” qué me decís.Nadie ha prohibido nunca que la peñita se organice y promueva una misa para el que quiera ir, oincluso colocarla en el tríptico del programa como nota informativa con un asterisco (a tal horaen tal sitio para el que guste, por ejemplo). Imaginad que le dais el programa, tríptico de la asam-blea de Santiago de Compostela, a alguien ajeno a la entidad y lee que el domingo antes de laasamblea (máximo órgano de gobierno y toma de decisiones de la memoria y plan de trabajo) hayuna, y cito textualmente: “Santa Misa”. Pensará, ¿esta entidad es católica, es religiosa, pertene-ce a Manos Unidas, Cáritas? ¿Pueden formar parte de ella los pacientes con hemofilia agnósticos,ateos, los de otras religiones? Si es católica ¿está a favor de la elección de sexo, del diagnósticogenético preimplantacional, del preservativo como prevención del VIH, etc? Compis, Fedhemo nocontempla en sus estatutos que se haya constituido bajo el culto o el deber de promoción a unareligión, así que…

Si hay un grupo que desea rendir culto religioso, máximo respeto. Que se organice, perfecto, peroque no envuelva a todos los socios y socias de una asamblea como católicos, please. ¿Es tan difí-cil? Y, lectores, tranquilos todos, qué sólo es una opinión y no se está crucificando a nadie. Total,según escuchamos en el simposio ya casi todos estamos en profilaxis y los nuevos fármacos defactor a la vuelta de la esquina igual son subcutáneos y/o de la larga duración. Coo…menzamos!!!!

LA FOTO MÁS PAPARACHI

De esta guisa pillamos paparachimente en la asambleay simposio de Santiago de Compostela este estandmontado para distribuir el primer y novísimo libro dePuche, expresidente de Fedhemo y 50% junto con Ikerde esta sección El Rincón del Pin. Aquí el autor, con unade sus fans, su madre, María. Gracias mil a Fedhemopor su apoyo. Un estand artesanal, hecho a mano, eco-nómico y la envidia de muchos de los estands que la in-dustria farmacéutica de factor ubica en congresos. Re-cordarte que por 15 euritos puede ser tuyo “No sólo deFactor. Hemofilia e historias varias”. Ya quedan pocosejemplares.

Cómo conseguirlo:- Directamente en la sede de Fedhemo - Avisando a tu asociación regional para que te lo re-

serven. Las diferentes asociaciones de Fedhemo reci-birán ejemplares del libro según pedidos

“ESTAND DEL LIBRO HEMOFILIA”

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EL RINCÓN DEL PIN ppp

A/A.: elrincondelpinE-mail: [email protected]

Federación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid

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LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE: “La cena de jóvenes de la Asamblea”

La asamblea anual de Fedhemo, con susimposio incluido, tiene previsto en elprograma oficial el cóctel de bienveni-da y, el desayuno y comida del sábado ydomingo. Sin embargo, deja a elecciónde cada cual la cena del sábado. Bueno,pues desde hace unos años, la mucha-chada habitual que venía asistiendo a laasamblea promovía una quedada in-formal para cenar.

Consultamos a nuestro amigo Juan Te-rrados, ex director de esta revista ynos dijo que la primera fue en 1995, enSevilla, organizada por el gran JoseAntonio Lora Lorenzo “Carmona”, lue-go 1996 en A Coruña y ya en 1997 seasentó en Tenerife. Desde entonces,tradicionalmente, este encuentro noctur-no se viene denominando “cena de jóve-nes”, y a la que como su propio nombreindica, no asistían ni abuelos, ni “carcas”ni maduritos.

La principal base era la unión, la amis-tad de unos jóvenes con hemofilia que ensu mayoría, no todos, habían pasado porLa Charca, como alberguistas o monito-res y por otras asambleas de Fedhemo.La otra característica es que en la cenade jóvenes no venía nadie de la Comisión

Permanente de Fedhemo. Volcábamosen dicha cena la sana costumbre de cri-ticar, positivamente a veces, pero sobre-todo despiadadamente, je, je, a suscomponentes y el trabajo que desarro-llaban. Nos importaba mucho Fedhemo,queríamos implicarnos más y siemprehabía alguien o algo al que echarle laculpa, a veces con razón. Con el tiempoalgunos personajes de aquellas cenas sefueron incorporando a la Comisión Per-manente y directivas de sus asociacio-nes, algunos, de quienes siempre nosacordaremos, fallecieron, otros sim-plemente dejaron de venir.

Y llegamos a hoy donde la “cena de jó-venes” está compuesta no solo por per-sonas con hemofilia, menos de lo que de-biera, sino también por voluntarios sinhemofilia que vienen participando en al-bergues o guardería de la asamblea, tra-bajadores, alumnos en prácticas omiembros de Comisión Permanente deFedhemo y, todos en su mayoría, ya en-trando en años, más lejos de ser jóvenesy que de ser maduritos. Con hijos, sin hi-jos, y con un componente de reunión másbien solo hedonista, de pasarlo diverti-do en la cena, compartir con amigos, quéojo, está fantástico y no es poco. Además,con compañía tan animada y lista parael cante y el chiste como la de Pepe Co-rrales, Efrén o Eduardo.

Nada que objetar a los comensales de di-cha cena, muchos de los cuales partici-pan y dedican parte de su tiempo a he-mofilia. Simplemente es una “cena de jó-venes” distinta a como nació pero eso sí,de jóvenes, lo que se dice jóvenes vein-teañeros, lo justito. No obstante, somosgente de zona y se forma la gozaderasiempre.

Eso sí, la historia tal y como fue.

Pregunta: ¿Quién es Alex Dowsett?”

PREGUNTA del número anterior: “¿Highway to Hell?”RESPUESTA: Año 1979. Un grupo llamado AC/DC sacan su sexto álbum titulado “Highway to Hell” (Autopista al infierno). Dentro,un tema con el mismo nombre. Brutal. No hace falta ser un heavy para disfrutar de esta canción. He visto mover la cabeza a su com-pás a las niñas y niños más pijos degustadores del pop más cursi. Highway to Hell empieza con unos acordes de guitarra, se sumala batería, luego empieza la voz y cuando te quieres dar cuenta estás cantando el estribillo con la mano en plan cuernos y moviendoel cabestro al son de su letra (“viviendo fácil, viviendo libre… no necesito razones, no necesito rimas… no tengo nada mejor que ha-cer… mis amigos también van a estar allí… voy hacia la tierra prometida… estoy en la autopista al infierno…”). Año 2009. Visito enBizkaia a la otra mitad con hemofilia de “El Rincón del Pin”, Iker. Comiendo con él y su señora, me dan la sorpresa: ¡entradas paraver a AC/DC en Bilbao! Gracias Ainhoa por hacer cola para conseguirlas. ¿Sabéis qué hicieron con el cabestro estos dos hemofíli-cos de “El Rincón del Pin” cuando sonó Higway to Hell? Acertaste. Eso sí, siempre escúchala a todo volumen.

CONCURSO FLICK & FLACK:



ppp DIRECCIONES ASOCIACIONES

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ASOCIACIÓN ALAVESADE HEMOFILIACalle Vicente Abreu, 7 Ofic. 1001008 - VitoriaTel: 945 24 12 53Fax. 945 24 12 53Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ARAGÓN-LA RIOJAC/ Julio García Condoy, 1 bajo Ofic. 150018 - ZaragozaTel: 976 74 24 00Fax. 976 73 20 49Email: [email protected]@hemofi-lia.com

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ASTURIASHotel de AsociacionesAvda. Roma, nº 4 (despacho 1)33011 - OviedoTel: 985 23 07 04Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LAS ISLAS BALEARESC/ Sor Clara Andreu 15-B.07010 Palma de MallorcaTel: 648 097 941Email: [email protected]: www.hemoib.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE BURGOSCentro Socio Sanitario Graciliano UrbanejaPaseo Comendadores s/n09001 BurgosTel. 947 27 74 26Móvil 685 996 978Email: [email protected]:www.hemofiliaburgos.org

ASOCIACIÓN CÁNTABRADE HEMOFILIACentro Usos Múltiples “Matías Sainz Ocejo”C/ Cardenal Herrera Oria,63 Interior 39011 - SantanderTel: 942 32 38 58 Fax. 942 32 36 09

Email: [email protected]

ASOCIACIÓN CORDOBESADE HEMOFILIAC/ Tenor Pedro Lavirgen, 2 1º Pta. 414006 - CórdobaTel: 957 28 12 90Email: [email protected]@hotmail.com

ASOCIACIÓN EXTREMEÑADE [email protected]

ASOCIACIÓN GALLEGADE HEMOFILIASede central:C/As Xubias 84,15006 A CoruñaTel.981 29 90 55Sede Vigo:C/ Dr. Carracido nº 128 bajo36205 VigoPontevedraTel.986 28 19 60 Fax. 981 29 90 55Email:[email protected]:www.hemofiliagalicia.com

ASOCIACIÓN GUIPUZCOANADE HEMOFILIAApartado de correos nº. 520420018 - San SebastiánTel. 943 00 70 00 ext. 3464Email: [email protected]: www.hemofiliaguipuzcoa.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA PROVINCIA DE LASPALMASC/ Urb. Reina Mercedes,Fase 2, Local 535012 - Las Palmas de G.CTel: 928 38 37 08Email: [email protected]

ASOCIACIÓN LEONESADE HEMOFILIAC/ Constitución, 145, Entreplanta C24600 La Pola de GordónLeónTel: 649 64 61 89Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDAD DE MADRIDC/ Virgen de Aránzazu, 2928034 - MadridTel: 91 729 18 73 Fax. 91 358 50 79Email: [email protected]: www.ashemadrid.org

ASOCIACIÓN MALAGUEÑADE HEMOFILIAC/ Linaje Nº 2 3º Izq.29001 Málaga.Tlf: 952 60 35 36.Email: [email protected]@gmail.comWeb: www.hemofilia-malaga.org

ASOCIACIÓN REGIONALMURCIANA DE HEMOFILIAC/ Lorca, 139 - Bajo 330120 - El Palmar - MurciaTel. 968 88 66 50 Fax. 968 88 45 76Email: [email protected]: www.hemofiliamur.com

ASOCIACIÓN NAVARRADE HEMOFILIAC/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 131001 - Pamplona - NavarraTel: 948 27 19 15Email: [email protected]

ASOCIACIÓN SALMANTINADE HEMOFILIA“La Casa de las Asociacio-nes”,C/ La Bañeza, 7, despacho 3.37006 - SalamancaTel. 923 60 19 33Móvil 690 78 75 17/ 626 614 935Email:[email protected]ágina Web:www.asahemo.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIAEN LA PROVINCIADE SANTA CRUZ DE TENERIFECamino del Hierro, 120Viviendas Bloque 1, Local 1 - 338009 - Sta. Cruz de TenerifeTel. 922 65 72 01 Fax. 922 64 96 54Email:[email protected]: www.hemofiliatenerife.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COMUNIDAD VALEN-CIANAC/ Jerónimo Luzzati, nº 2,bajo46018 - ValenciaTel. 960069750 Fax. 963577201Email: [email protected]: www.ashecova.org

ASOCIACIÓN VALLISOLETANAY PALENTINA DE HEMOFILIAC.I.C. Conde Ansúrez, sala nº 7C/ Batuecas, 2447010 ValladolidTel. 983 264917-655491699-651653050 Fax:983 590103Email: [email protected]: www.hemofiliavallado-lidpalencia.org

ASOCIACIÓN VIZCAÍNADE HEMOFILIAC/ Ondarroa, 4 Bajo48004 – BilbaoTel. 94 473 46 95 Fax. 94 47346 95Email: [email protected]:www.hemofiliabizkaia.com


INVESTIGACIÓN GESTIÓN APOYO

Durante más de 20 años, Bayer se ha comprometido a responder las necesidades de la comunidad con hemofilia. Hemophilia Solutions de Bayer sigue respondiendo a los retos con un programa de manejo de la hemofilia, que incluye investigación, innovación continua en nuestros productos y un sólido programa de servicios de apoyo y educacionales.

Estamos comprometidos para ayudar a las personas con hemofilia porque en Hemophilia Solutions, no perdemos de vista el factor humano.

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