estudio electrofisiológico y electroacústico de un

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CASOS CLÍNICOSRev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2011; 71: 57-64

1Tecnólogo Médico, Unidad de Audiología Clínica, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Padre Hurtado.2Tecnólogo Médico, División Investigación y Docencia, Signalmed Ltda.

Estudio electrofisiológico y electroacústicode un desorden del espectro de neuropatía auditiva:Reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo

Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditoryneuropathy: Report of a case in high-risk newborn

Oscar Cañete S1, Fabiola Aránguiz L2.

RESUMEN

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en lacual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potencialesevocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basaen la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal oausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales puedenencontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. Elreconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente enpresencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantieneconservado (sin ruido).

Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha deinfección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia.Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evalua-ción auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT),impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para unDENA.

Palabras claves: Neuropatía auditiva, Desorden del espectro de neuropatía auditiva,Hipoacusia neural, Hipoacusia en neonatos de riesgo, Potenciales evocados auditivosde tronco cerebral.

ABSTRACT

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it ispossible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absentauditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a

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REVISTA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO

INTRODUCCIÓN

El desorden del espectro de neuropatía auditiva(DENA) describe una condición en la cual seobserva o se ha observado emisiones otoacústicas(EOA) junto con potenciales evocados auditivos detronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identifica-ción se basa en la presencia de potencialmicrofónico coclear (PMIC) junto con un PEATanormal o ausente y EOA presentes o antecedentesde su presencia. Los umbrales tonales puedenencontrarse entre los rangos de normalidad hastapérdidas auditivas profundas. El reconocimientodel habla generalmente se encuentra afectado par-ticularmente en presencia de ruido de fondo, sinembargo en algunos individuos se mantiene con-servado (sin ruido). Así mismo se han reportadocasos en donde hay hipoacusia fluctuante, algunosde estos casos asociados a cambios patológicosde temperatura corporal1.

La prevalencia de un DENA se estima entrerangos que van desde 0,23% a 0,94% en infantescon factores de riesgo de presentar una pérdidaauditiva, se ha reportado una prevalencia de inclu-so de 1,96% en individuos egresados de unaunidad de cuidados intensivos neonatal. Entre losniños diagnosticados con una pérdida auditivapermanente la prevalencia de este desorden puedealcanzar el 7% o incluso el 11%2.

Características de un DENA han sido reportadasen pacientes con antecedentes de prematuridad,hiperbilirrubinemia, asfixia perinatal, la ventilaciónmecánica, varios procesos infecciosos. También enanomalías genéticas, la cuales incluyen alteracionesen genes como OTOF, PMP22, MPZ, y NDRGI3.

El uso de los audífonos ayudaría al paciente alacceso de los elementos del habla y/o mejorando la

sincronización neural estimulando todas lasneuronas disponibles. Así mismo el uso de unimplante coclear (IC) podría ser un tratamientopara estos pacientes, esto dirigido a restaurar elprocesamiento de la información auditiva a travésde la estimulación eléctrica. En la actualidad existeevidencia sobre la ventaja de la implantación enpacientes con DENA. Sin embargo el tratamientodebe ser individual para cada individuo debido a laheterogeneidad de presentación de un DENA2.

El objetivo de este trabajo es exponer un casoclínico en donde los hallazgos audiológicos obser-vados son compatibles con un DENA.

CASO CLÍNICO

Recién nacido de sexo femenino de pretérmino de29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presentadisplasia broncopulmonar, sospecha de infecciónconnatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl)tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio deOtorrinolaringología para su evaluación auditiva.Esta se inicia con una etapa de pesquisa y diagnósti-co. Se realizan potenciales evocados automatizadosde tronco (aPEAT) que refieren en forma bilateral ensus 2 etapas, según programa se deriva a PEATclínico (estímulo click). En la evaluación clínica a 90dBnHL no se observa respuesta en oído derecho(OD) y en oído izquierdo (OI) se observa umbral deonda V a 80 dBnHL de mala morfología yreplicabilidad, la primera evaluación se realiza almes de edad corregida y la segunda a los 3 meses,en ambas se obtiene similar resultado (Tabla 1).

A los 7 meses de edad corregida se realiza audio-metría a campo libre de respuestas reflejas, su resulta-do sugiere una pérdida auditiva profunda (Figura 1).

spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected inpresence of background noise, but in some individuals remains intact.

We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia(max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment.The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visualreinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent withthose described in the literature for ANSD.

Key words: Auditory neuropathy, Auditory neuropathy spectrum disorder, auditoryevoked potentials, cochlear microphonic.

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Tabla 1. Resumen de resultados evaluación auditiva

OD OI

Pesquisa aPEAT (Agos-2008) Refiere Refiere

Diagnóstico PEAT Clínico 1 (Sept-2008) Sin respuesta observable Se observa onda V a 80 dBnHLEstímulo click de mala morfología y no replicable

PEAT Clínico 2 (Oct-2008) Sin respuesta Se observa onda V a 80 dBnHLEstímulo click de mala morfología y no replicable

Audio campo libre (Dic-2008) Hipoacusia profunda solo con restos auditivos en 250 y 500 HzSDT a la voz 55dB HL

Control y PEAT Clínico 3 (Abr-2010) Se observa onda V a 99 dBnHL Se observa onda V a 99 dBnHLseguimiento Estímulo click de mala morfología de mala morfología

Estímulo Burst y no replicable/PMC y no replicable/PMC

• Emisiones otoacústicas PD Presentes Presentes• Timpanograma (226 Hz) Curva “C” Curva “C”

Audio campo libre (Abr-2010) Umbrales entre los 20 y 35 dBHL, rangos de frecuencia de 250 y 4000 HzSDT a la voz 15 dB HL

PEAT clínico 4 (Abr-2010) Se observa PMC Se observa PMC

• Emisiones otoacústicas PD Presentes Presentes• Timpanograma (256 Hz) Curva “A” Curva “A”• Reflejo acústico (ipsilateral) Negativo Negativo

Audio campo libre (Jul-2010) Umbrales entre los 15 y 25 dBHL, rangos de frecuencia de 250 y 4000 HzSDT a la voz 10 dB HL

Figura 1. Audiometría a campo libre de respuestas reflejascon refuerzo visual (7 meses).

Considerando los resultados de los exámenesrealizados se procede a la confirmacióndiagnóstica (prematuro GES) y la implementaciónde audífonos en forma bilateral (audífonosretroauriculares de alta potencia con WDRC y tres

canales de programación) más sistema FM (año2008). La paciente ingresa al programa de habilita-ción auditiva el cual incluye terapia auditiva verbal,con fecha julio 2010 la evaluación fonoaudiológicaconcluye que presenta un retraso del lenguajeencontrándose en un desarrollo de 12 a 14 mesesaproximadamente. Se comunica con uso de jerga ysintagmas nominales (mamá, papá, guagua). Usaonomatopeya de algunos animales como gato,perro, caballo, oveja y del auto. Utiliza gestos comoestrategia de compensación.

A nivel comprensivo responde a su nombre y el“No”. Presenta juego simbólico y asocia uso deobjetos. No identifica elementos de categorías bá-sicas por su nombre, con apoyo gestual lograidentificar unos pocos.

El proceso continúa con la etapa de seguimien-to y control. Durante el transcurso del año 2009 su

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO Y ELECTROACÚSTICO DE UN DESORDEN DEL ESPECTRO DE NEUROPATÍA AUDITIVA:REPORTE DE UN CASO EN RECIÉN NACIDO DE ALTO RIESGO - O Cañete, F Aránguiz

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asistencia a terapia fue irregular así como el usoconstante de los audífonos. Durante el mes deenero de 2010 asiste nuevamente a sesiones derehabilitación auditiva, debido al tiempo transcurri-do desde la implementación con audífonos serealiza evaluación auditiva de control (abril 2010).

A los 2 años (mayo 2010) es evaluada por neurólo-go infantil descartándose alguna patología neurológicaasociada, se le diagnostica un trastorno conductual porlo que es derivada a terapia ocupacional.

Resultados PEAT

En la evaluación control de PEAT (estimulo Click). A 90y 99 dB nHL se observa en ambos oídos un trazadocon morfología alterada en donde no es posible identi-ficar las ondas I, II, III, IV ni V. (Figuras 2, 3). El registrode su trazado, no es replicable al estimular en dosoportunidades a una misma intensidad ni al compararlos resultados de evaluaciones previas (Tabla 1).

Al estimular utilizando un tono burst de 1.000 Hzcomo tono de prueba no se observa respuesta deonda I, II, III, IV ni V a 100 dB n HL (Figuras 4, 5).

Los resultados de todos los PEAT realizadossugieren hipoacusia bilateral severa a profundapara las frecuencias entre 1.000 y 4.000 Hz.

En las evaluaciones se observa la presencia delPMIC en ambos oídos entre los 0,5 a 1,8 mseg conmayor amplitud en oído derecho, así mismo elPMIC se evidencia con mayor claridad a altasintensidades de estimulación (80 y 90 dbB n HL)comparado con menores intensidades (70 y 60 dBn HL) (Figuras 6, 7). La presencia del PMIC seevidencia al comparar la respuesta obtenida alestimular mediante polaridad alternada en dondese utilizan estímulos con polaridad en condensa-ción y en rarefacción, dicha respuesta se separa enla mitad de las promediaciones en dos memorias,en memoria A se almacenan la mitad de laspromediaciones, es decir, las respuesta con polari-dad condensación y en memoria B se almacenan laotra mitad de promediaciones que corresponden alas respuesta obtenidas con polaridad rarefacción.

Resultados EOAs

Para el estudio de la función coclear se realizaronEOA producto de distorsión (pd) en las frecuenciasde 500, 750, 1.000, 1.500, 2.000, 3.000, 4.000,

6.000 y 8.000 Hz. Se registran EOApd en ambosoídos de baja amplitud presentado una relaciónseñal ruido (S/R) >5 dB. Ver Tabla 1.

En oído derecho se observan EOApd en lasfrecuencias de 1.500, 2.000, 4.000, 6.000 y 8.000 y

Figura 2. Registro I PEAT de oído derecho, estímulo click(abril 2010).

Figura 3. Registro II PEAT de oído izquierdo, estimulo click(abril 2010).

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en oído izquierdo en las frecuencias de 3.000, 4.000,6.000 y 8.000 Hz (Ver Figuras 8, 9). Los resultadosde las EOA muestran actividad de las células ciliadasexternas de la cóclea en ambos oídos.

Resultado de evaluación electroacústica

En una primera evaluación se observa timpanograma“C” bilaterales (tono prueba 226 Hz) con ausencia de

reflejo acústico (ipsilaterales). Segunda evaluación seobserva timpanograma “A” bilaterales (tono prueba226 Hz) con ausencia de reflejo acústico (ipsila-terales).

Resultado evaluación conductual

Las mediciones conductuales en una primera opor-tunidad (audiometría de campo con refuerzo vi-

Figura 4. Registro II PEAT de oído derecho, estímulo Burst1.000 Hz (abril 2010).

Figura 5. Registro PEAT de oído izquierdo estímulo Burst 1.000 Hz(Abril 2010).

Figura 6. Registro PEAT de oído derecho, estimulo click A-B.A: Polaridad de condensación. B: Polaridad de rarefacción.

Figura 7. Registro PEAT de oído izquierdo, estímulo click A-B


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sual) muestran respuestas sugerentes de unahipoacusia severa a profunda, en una segundaevaluación de control es sugerente de una pérdidaleve. Debido a la edad del paciente no evalúadiscriminación auditiva, sin embargo se logra esta-blecer umbral de detección de la voz en ambassesiones (Ver Figuras 10, 11).

En el presente caso los resultados son sugeren-tes de una alteración en la vía auditiva compatiblecon una DENA, demostrado por PEATs alteradosjunto con la evidencia de actividad coclear dada porla presencia de EOAs, y resultados de la mediciónconductual sin relación con las medicioneselectrofisiológicas y electroacústicas realizadas.

Ante los antecedentes expuestos y la evidenciaexistente en la literatura se decide suspender el uso

continuo de los audífonos con el objetivo de evitarun posible daño de las células ciliadas2, sin embargose continúa con sesiones de estimulación auditiva ycontroles periódicos de audición conductual.

DISCUSIÓN

La actividad sincrónica del nervio auditivo en eltronco cerebral puede ser evaluada a través del PEAT.Esta medición refleja la actividad neural sincrónicafrente a un estímulo acústico. Una alteración de talactividad podría afectar la codificación temporal anivel del tronco, afectando por lo tanto la obtenciónde las respuestas del PEAT. Los resultados obtenidosconcuerdan con lo descrito en la literatura en donde

Figura 8. Registro de emisiones otoacústicas PD en oído derecho.

Figura 9. Registro de emisiones otoacústicas PD en oído izquierdo.

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se señala una alteración importante de las respuestasdel PEAT, es así como se pudo observar respuestasde mala morfología y replicabilidad4.

Es así como en algunas series de paciente con unDENA se ha observado la ausencia completa derespuestas en el PEAT de hasta el 70% de los casossin importar la intensidad de estimulación. El 19%muestra sólo la presencia de onda V, presentadopeaks mal definidos (mala morfología), latencia alte-rada y baja amplitud. En el 6% se pudo observarrespuestas anormales pero con presencia de al me-nos 2 peaks, usualmente onda III y V. De igual modoestas respuestas son de mala morfología y amplitud5.

El potencial microfónico coclear (PMIC) refleja laactividad de las células ciliadas por lo que seconsidera un potencial preneural. Mediante la utiliza-ción de diferentes polaridades de estimulación (con-densación/rarefacción) es posible observar lapresencia del PMIC ya que la polaridad del estímulodetermina la polaridad del registro. En pacientes conDENA es posible encontrar el PMIC debido a queéste reflejaría la actividad de las células ciliadas lascuales no estarían afectadas en este desorden6.

La presencia o antecedentes de actividad cocleardada por la presencia de EOAs es una característicafrecuente en los individuos con un DENA, algunosreportes de casos van desde el 75% a 80% depresencia en ambos oídos de EOAs1,5. Existen algunosautores que señalan la posible disminución o desapari-ción de EOAs debido a una “sobreamplificación” enpresencia de actividad coclear, hecho que aún no estádel todo claro. También se ha observado la ausen-cia de EOAs en individuos con DENA no usuariosde audífonos2,5.

En relación a la función del oído medio en estospacientes, ésta se encuentra conservada, observán-dose una buena movilidad de la membrana timpánica.En el caso de la presencia de reflejo acústico (RA), enestos pacientes generalmente se encuentra ausente.Berlin CH, Hood y cols (2010), revisaron una serie de260 pacientes con diagnóstico de DENA encontrán-dose la ausencia de RA en el 90% de éstos. Aquellosque presentaban RA presentaban una combinaciónde presencia (elevados) y ausencia de éstos1. En elpresente caso se observa la ausencia de RA en ambosoídos (reflejos ipsilaterales).

La evaluación auditiva conductual debe ser inclui-da como un elemento de estudio de un DENA, éstanos ayuda a determinar el impacto de tal desordensobre la sensibilidad auditiva del individuo. Una eva-luación mediante una audiometría de refuerzo visualdebe ser realizada tan pronto como sea posible,generalmente sobre los 6 meses de edad, esto con elfin de establecer los umbrales auditivos. Frecuente-mente un DENA se asocia a una sensibilidad auditivafluctuante, por lo que esta evaluación debe ser realiza-da periódicamente de modo de establecer el grado yconfiguración de la posible pérdida7.

Los umbrales auditivos conductuales se obser-van desde rangos normales hasta pérdidas profun-das. Frecuentemente estas respuestas se considerande pobre confiabilidad, siendo éstas en muchasocasiones variables de evaluación en evaluación8-10.

En la actualidad podemos observar que laincidencia del diagnóstico de un DENA ha aumen-tado, esto se debería a la implementación deprogramas de pesquisa precoz de hipoacusia enrecién nacidos así como el aumento de la supervi-

Figura 10. Audiometría a campo libre de respuestas reflejascon refuerzo visual (1 año 11 meses).

Figura 11. Audiometría a campo libre de respuestas reflejascon refuerzo visual (2 años 2 meses).


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vencia de prematuros incluso de aquellos menoresde 30 semanas de gestación.

CONCLUSIÓN

Es de suma importancia la utilización de las técni-cas de evaluación adecuadas en especial en aque-llos pacientes con algún factor de riesgo depresentar una hipoacusia. En las evaluaciones demenores con factores de alto riesgo, además deutilizar distintos exámenes complementarios, elcriterio de evaluación debe considerar la búsquedade hallazgos para diferenciar patologías sensoria-les de neurales, en estos casos la evidencia delPMIC y presencia o antecedentes de actividadcoclear.

Es importante una interpretación cuidadosa delos resultados obtenidos en niños que presentanfactores de riesgo especialmente al utilizar EOA oaPEAT como única herramienta de pesquisa. Alutilizar sólo un método de evaluación auditiva(EOAs o aPEAT) en pacientes de alto riesgo sepierde la posibilidad de pesquisar un DENA.

Es necesario el control y seguimientoaudiológico periódico de los pacientes diagnostica-dos con una pérdida auditiva sugerente de DENA.Junto con los métodos más utilizados en la evalua-ción de recién nacidos o niños pequeños no sedebe olvidar la importancia de la evaluaciónconductual, estudiada mediante una audiometríatonal o audiometría de campo libre según corres-ponda.

En el caso de un diagnóstico de DENA esnecesaria la individualización de cada plan detratamiento. Debido a lo anterior en estos pacien-tes el seguimiento es de gran relevancia paradeterminar el tipo de intervención adecuadacautelando tanto el estado auditivo como su desa-rrollo de habla y lenguaje.

Agradecimientos

Dra. Linda J Hood PhD. Department of Hearing andSpeech Sciences. Vanderbilt University. Dr James

Hall III PhD. Department of Speech, Language, andHearing Sciences. University of Florida.

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Dirección: TM Oscar CañeteServicio de Otorrinolaringología, Hospital Padre Hurtado

E mail: [email protected]

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