esclerodermia sistemica manifestaciones cutaneas
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Dr. Rodrigo Alberto Caicedo
Dra.Mayra Alejandra Alcantara
Residente 3er año Dermatologia
Hospital Clinico Quirurgico Hermanos Amejeiras
ESCLERODERMIA.
Esclerodermia = “piel dura”.
La esclerosis sistémica es una enfermedad
multisistemica, que se caracteriza por unagran fibrosis ,
inflamación y vasculopatía
No esta clara su patogenia, pero se sabe que es un
proceso auto inmunitario
CLASIFICACIÓN.
Esclerodermia sistémica cutánea Limitada:
síndrome de CREST
Esclerosis Sistémica Localizada
Esclerodermia sistémica cutánea Difusa
Esclerosis sistémica con enfermedades reumáticas
superpuestas
EPIDEMIOLOGÍA.
La edad de aparición generalmente es entre 30 y 50 años
Relación Mujer: Hombre 4:1
La ES más frecuente en mujeres negras.
La transmisión familiar es rara.
Se asocia a otras colagenopatías vasculares.
PATOGENIA.
Lesión de células endoteliales
Activación de procesos inmunológicos
Producción no regulada de matriz extracelular
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
DIFERENCIAS
ESCLERODERMIA LIMITADA Y
DIFUSA
DIFUSA LIMITADA
RAYNAUD <1 AÑO > 1 AÑO
ESCLEROSIS EN TRONCO Y ACRAL ACRAL O AUSENTE
A. ARTICULAR TENOSINOVITIS NO o LEVE
A. VISCERAL PRECOZ Y GRAVE TARDIA
ANA Anti- Scl-70 Anti-centrómero
CAPILAROSCOPIA
DEL LECHO UNGUEAL
DESTRUCCION DE CAPILARES
DILATACION DE CAPILARES
SUPERVIVIENCIA MENOR MAYOR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Edema crónico, no depresible, de manos y dedosde mano.
Esclerodermia proximal: endurecimiento, tirantez einduración simétrica de la piel de los dedos,proximal a las art. MCF y MTF.
Esclerodactilia y afinamiento de dedos.
Cicatrices puntiformes deprimidas en los pulpejosde los dedos y fibrosis pulmonar bibasal.
Fenómeno de Raynaud.
Telangiectasias distales asociadas o no eritema,cara y cuello.
Hipopigmentación o hiperpigmentación de piel.
Alopecia y anhidrosis en regiones afectada
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
(ES). ES Cutánea Limitada:
Fenómeno de Raynaud .
Esclerodactilia.
Cambios cutáneos en manos y cara.
Enfermedad de inicio lento y progresivo con evolución más
benigna.
Las lesiones pulmonares y renales son poco frecuentes.
Incluye síndrome de CREST.
Pueden identificarse por la presencia de anticuerpos
anticentrómero-Anca).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
SÍNDROME DE CREST.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
ES cutánea Difusa:
La afectación cutánea es progresiva. Esclerosis proximal. Esclerodactilia. Fenómeno de Raynaud. Úlceras dolorosas e infartos isquémicos en dedos. Calcificaciones subcutáneas. Alteraciones ungueales. Cara en máscara (pérdida pliegues faciales, adelgazamiento de
labios, microstomía, nariz pequeña y puntiaguda). Induración dolorosa de encías. Artritis; sinovitis, tenosinovitis. Suelen desarrollar complicaciones, renales, cardíacas,
articulares y pulmonares. Suele identificarse Auto-Anticuerpos antitopoisomerasa y son
infrecuentes los anticuerpos anticentrómero.
ESCLERODERMIA
SISTÉMICA (ES).FENÓMENO DE RAYNAUD.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
(ES).FENÓMENO DE RAYNAUD.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
(ES).
NECROSIS DEDOS MANOS.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA (ES).
CARA EN MÁSCARA.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
(ES).
ADELGAZAMIENTO DE LABIOS Y
MICROSTOMÍA.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA (ES).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
(ES).
HISTOPATOLOGÍA.
Inflamación variable con cierto grado de extensión de dermis a
TCS.
Alteración del colágeno(ensanchamiento de fascículos de
colágeno y estrechamiento del espacio que separa los
fascículos de colágeno)
El TCS es reemplazado por colágeno, predominan los linfocitos y
los histiocitos.
SÍNDROMES
ESCLERODERMIFORMESFascitis Eosinofílica: (Síndrome de
Shulman)
Enfermedad inflamatoria idiopática de la fascia muscular
asociada a una eosinofilia periférica y tisular. Acontece tras
una actividad física intensa.
Se inicia como edema e hinchazón simétrica de las
extremidades, seguido de una fase de induración progresiva,
impotencia funcional y contracturas.
Signo del canal. Puede asociarse a síndrome del túnel
carpiano, neuropatía periférica o a artritis inflamatoria.
SÍNDROMES
ESCLERODERMIFORMES
Síndrome Eosinofilia-Mialgia:
Por ingestión de alfa triptófano como tratamiento de
insomnio y depresión.
Se caracteriza por fiebre, eosinofilia periférica, mialgias,
parestesias, síntomas respiratorios, dermatitis, edema y
debilidad muscular.
SÍNDROMES
ESCLERODERMIFORMES.
Síndrome del Aceite Tóxico:
Secundario a ingesta de aceite de colza desnaturalizado.
Se caracteriza por fiebre, edema pulmonar, síntomas
gastrointestinales y eosinofilia. En fases tardías se
manifiesta con una neuropatía grave e hipertensión
pulmonar.
En un 30% de los casos se asocia a cambios
esclerodermiformes en las extremidades.
Consideraciones Generales:
Recomendar protección al frío y al agua fría.
Evitar cambios de temperatura bruscos.
Mantener la vivienda cálida.
Rehabilitación de las articulaciones con mayor limitación a los
movimientos.
Abandono del hábito de fumar reduce en forma significativa
la morbilidad en pacientes con Fenómeno de Raynaud
confirmados.
TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES ORGÁNICAS ESPECÍFICAS
DE LA ES
Crisis Renal Normotensiva--------------Captopril
Enf. Inflamatoria Pulmonar------------Ciclofosfamida y Prednisona.
Vasoespasmo Periférico asociado a ESL-----Vasodilatadores oralescomo el Diltiazem.
Enf. Vascular Pulmonar y de los dedos----Sildenafil
Compromiso Visceral asociado a Artritis y Miositis----Prednisona e
inmunosupresores como Azatioprina y la Ciclofosfamida.
- Metrotexate en dosis semanales bajas puede ser útil
especialmente en combinación con Prednisona.
- Interferon Gamma.
CONTINUACIÓN E TTO
MANIFESTACIONES ORGÁNICAS ESPECÍFICAS
DE LA ES.
Raynaud y en la ES---------Nifedipina.
Isquemia Severa de los Dedos--------Infusiones deProstaciclina IV o la microarteriólisis radical.
Calcinosis Asociada con Síndrome CREST y laESD-----Anticálcicos.
Esofagitis por Reflujo con Espasmo Esofágico---------Omeprazol y Cisaprida.
Sobrecrecimiento Bacteriano-----Antibióticos deamplio espectro.
Local:
Glucocorticoides tópicos potentes
Glucocorticoides intralesionales
Radiación ultravioleta A
Sistémico:
Antipalúdicos
Fenitoína Colchicina
Glucocorticoides sistémicos
D-penicilamina (2-5mg/kg/dia por 15-53m)
Tratamiento de manifestaciones sistémicas.
Fisioterapia.
Tratar manifestaciones orgánicas específicas.
