esclerodermia juvenil

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ESCLERODERMIA Rotación reumatología Nov. 2015

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Un resumen de esclerodesmia escelrodermia juvenil la forma localizada lo mas frecuente en pacientes pediatricos a diferecnia de la afectacion sistemica

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Page 1: Esclerodermia juvenil

ESCLERODERMIA

Rotación reumatología Nov. 2015

Page 2: Esclerodermia juvenil

Esclerodermia

• Conocida desde tiempos de Galeno e Hipocrates

• La primera publicación moderna sobre esclerodermia se atribuye generalmente al italiano Curzio en 1753.

• Alibert afirmó ser el primero en reconocer la enfermedad, la llamó ‘‘sclermia circumscripia’’, y describió 2 casos de lo que fue probablemente la esclerodermia lineal

Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.

Page 3: Esclerodermia juvenil

Definición

Griego: skleros: dura derma: piel

Enfermedad autoinmune de etiología desconocida caracterizada por fibrosis en diferentes órganos.

Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.

Page 4: Esclerodermia juvenil

Esclerodermia

• En niños es raro • Menos del 5% de los casos en menores de 16

años• Edad media de 8,1 años, pico entre los 10 -16

años de edad

Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.

Page 5: Esclerodermia juvenil

La esclerodermia y sus diferentes subtipos

presentan variabilidad en su prevalencia en diferentes regiones del mundo, por lo que factores genéticos, raciales y ambientales parecen estar involucrados.

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Patogenia esclerosis sistémica

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Esclerodermia

Sistémica

Localizada

Síndromes que asemejan esclerodermia

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La esclerodermia sistémica (ES) afecta órganos como piel, aparato digestivo, pulmones, corazón y riñones.

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Zulian F, Woo P, Athreya BH, et al. The PRES/ACR/EULAR provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2007; 57:203–12.

Page 10: Esclerodermia juvenil

Esclerodermia localizada2004 la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica propuso nuevos

criterios de clasificación para EL juveniles e incluyeron 5 subtipos:

Morfea circunscripta

Esclerodermia lineal

Morfea generalizada

Morfea panesclerótica

Esclerodermia mixta (2 o +)

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

Page 11: Esclerodermia juvenil

Esclerodermia Localizada

Morfea circunscrita: Lesiones redondas u

ovales Lesiones superficiales

(morfea en placas): limitadas a dermis y epidermis Lesiones profundas (morfea profunda): afecta a tejido subcutáneo

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

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Esclerodermia Localizada

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

Page 13: Esclerodermia juvenil

Esclerodermia Localizada

Morfea generalizada 4 ó más placas grandes (>3cm) o en al

menos 2 a 7 áreas anatómicas: cabeza/cuello, miembro superior derecho,

miembro superior izquierdo, miembro inferior derecho, miembro inferior izquierdo, tronco anterior y tronco

posterior.

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

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Esclerodermia Localizada

Morfea panesclerótica:

Afectación circunferencial de un

miembro con implicación de todos

los niveles de profundidad Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

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Esclerodermia Localizada

Morfea mixta: Combinación de 2

o más de los subtipos

anteriores Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.

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Afectación cutánea

• Edema, induración de esclerosis y atrofia.

• Histopatogenia. Fase de inicio: células inflamatorias Fase tardía: proliferación de colágeno, atrofia de epidermis,

glándulas y folículos pilosos.

• Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado. • Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con pérdida

de pliegues fisiológicos (cara de máscara).

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Afectación cutánea

• Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de rata).

• Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello).

• Alopecia y anhidrosis.

• Nódulos subcutáneos fibróticos.

• Telangiectasias y calcinosis cutáneas (síndrome de Crest)Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.

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Afectación vascular

• Fenómeno de Raynaud. Palidez o espasmo arterial -> cianosis o estasis vascular ->hiperemia reactiva con

enrojecimiento.

• Capilaroscopia con "patrón de esclerodermia":• 1. Pérdida de capilares: >9 mm. Área avascular. • 2. Dilatación, destrucción y regeneración de capilares.

FR primario (ausencia de conectivopatía). Le Roy Medsger.1. Episodio de palidez o cianosis acral.2º Pulsos periféricos intensos y simétricos. 3. Sin edema, ulceración o gangrena.4. Capilaroscopia normal.5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora3.

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Afectación musculoesquelética

Articular:• Contracturas articulares y artralgias.• Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.• Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis y resorción ósea,

calcificaciones de partes blandas.

Muscular. Atrofia por desuso • Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o por síndrome

de Overlap. Biopsia, EMG y Enz musculares normales.

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Afectación digestiva

Temprana en el 70-80% de los casos.

• Esófago. Síntomas: disfagia, regurgitación, pirosis, hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.

• Estómago I. delgado. Vaciamiento lento plenitud postprandial

• Diverticulitis, seudoobstrucción y peritonitis.

• Malabsorción y sobrecrecimiento bacteriano secundario.

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Afectación pulmonar

Primera causa de muerte.

• Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son las más frecuentes en ES.

• Hipertensión pulmonar es la más frecuente en ESl.

Pruebas de función respiratoria y test de difusión, marcadores de seguimiento y pronóstico.

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• Afectación cardiacaPericarditis o miocarditis no son frecuentes.Fallo cardiaco secundario a HTP o por fibrosis miocárdica.

• Afectación renalCrisis hipertensiva renal con fallo renal secundario; con

tratamiento de IECA mejoró el pronóstico.

• Síndrome de SjögrenXeroftalmía y queratoconjuntivitis seca

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Evaluación y pruebas complementarias

• Examen físico: total skin score y capilaroscopia ungueal.• Determinación de ANA y Anti-ENA.• ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax TACAR• Pruebas de función respiratoria y test de difusión.• Esofagograma y manometría esofágica.• Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24 horas.

• Anual o cada 5 años

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Diagnostico

• Se realiza por biopsia cutánea, capilaroscopia y determinación de autoanticuerpos específicos.

• Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno mayor y dos menores).

• Puede ser de utilidad: Rx, US, TAC ,RMNReumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.

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Evolución

• Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o lenta, incluso con mejoría espontánea y reblandecimiento de las lesiones cutáneas.

• La ES tiene peor pronóstico supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8 años.

• Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca, digestiva o secundaria a tratamiento con esteroides o inmunosupresores.

• Secuelas: contracturas articulares, amputaciones falángicas y alteraciones estéticas.

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Tratamiento

Medidas generales

— Evitar exposición al frío, traumatismos, estrés, tabaquismo y alcohol.

— Soporte psicológico, sobre todo en la adolescencia.— Rehabilitación temprana para evitar contracturas

permanentes.

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Tratamiento— Terapia vascular:• FR:— Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/día oral.— IECA: efecto protector renal.— Cremas de nitroglicerina efecto local.

• FR grave:— Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg.— Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días cada 3 meses.

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TratamientoHTP:— Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cíclico.— Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.— Simpatectomía quirúrgica cuando no hay respuesta.— Inmunomoduladores. En ES establecida, no eficaces.

• Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.• Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.Asociada o no a: • Metilprednisolona:— 0,5 mg/kg/día. Dosis total: 20 mg/ día.— Uso restringido en crisis grave de edema cutáneo, artritis y alveolitis.

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Page 29: Esclerodermia juvenil

Tratamiento

— Antifibróticos. Se usan de forma precoz, asociados o no a inmunosupresores.

— D penicilamina: 700-1.000 mg/día. Interfiere la síntesis de colágeno.

— Interferón son menos utilizados y actualmente se intenta tratamiento con inhibidores del TGF b.

-Esteroides topicos, utilidad limitada.

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Tratamiento de las complicaciones

Calcinosis.Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.Colchicina y difosfonato son poco útiles.Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.Protección antibiótica en las ulceraciones secundarias.

Afección digestiva. Procinéticos: cisaprida.Omeprazol. Dilataciones esofágicas. Antifúngicosen la sobreinfección bacteriana.Octeótrido s.c aumenta motilidad y disminuye sobreinfección bacteriana.

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Diagnostico diferencial

• Liquen escleroso y atrofico• Fasceitis eosinofilica de Shulman• Vitiligo, nevo acromico• Poliarteritis nodosa cutanea • Atrofoderma de Pasini y Pierini

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• Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío Maldonado

• Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.