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ATENEOSHOSPITALARIOS

ENTE:Q.ORRAGIAS y HEPATOMEGALIAAteneo Anatomoclínico del Hospital Juan P. Garrahan

Dres. E. N.Echezarreta, s. Chaves, D.Filippo, M.T.Gde Dávila.(editores)

HISTORIA CLlNICA

Una niña de 12 años ingresó al Hospital por presen-tar hepatomegalia y episodios recurrentes de enterorragia.

Había nacido de embarazo normal controlado y ce-sárea por presentación transversa. El peso de nacimientofue de 3750 g.; no se registraron antecedentes perinata-les relevantes. Recibió alimentación materna exclusivahasta los 5 meses, continuando con leche de vaca ente-ra y semisólidos; dieta libre a partir de los 9 meses. Va-cunación completa para la edad. Desarrollo pondoesta-tural y.maduración psicomotriz normales. A los 4 añosde edad presentó parotiditis que se acompañó de dolorabdominal durante 3 días; tuvo varicela a los 8 años. Elpadre y sus dos hermanos de 17 y 10 años son sanos;la madre es tratada por hipertiroidismo con iodo y fuecolecistectomizada hace 2 años.

La enfermedad actual comenzó 17 meses antes deingresar, con episodios reiterados que duraban aproxi-madamente dos semanas y se caracterizaban por: fie-bre, dolor abdominal, tenesmo y 4 a 6 deposicionesdiarreicas por día, con cantidades variables de sangre ymoco. Fue estudiada en otro hospital donde realizaron:examen parasitológico de materia fecal que revelóoxiuriasis; coprocultivo que desarrolló flora habitual; exa-men radiológico contrastado del colon informado comonormal,y una rectoscopía que mostró una zona con lige-ra congestión, a partir de los 4 cm. del margen anal, cuyabiopsia resultó compatible con rectitis inespecífica. Du-rante los 6 meses siguientes continuó con remisiones yexacerbaciones de la sintomatología, que la obligaron alimitar sus actividades habituales, presentando al final deeste período un.a leve ictericia en conjuntivas y coluriaque desaparecieron al cabo de un mes. A partir de en-tonces la niña se mantuvo libre de síntomas durante 9meses,concurriendo a controlarse periódicamente. Refie-re la madre que en uno de esos controles le detectaronhepatomegalia, pero no se indicaron estudios para es-clarecer su etiología. Un mes antes de la internación ydurante 7 días, presentó nuevamente astenia, anorexia,fiebre, dolor abdominal y diarrea mucosa con enterorragia

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profusa intermitente. Se realizaron los siguientes exáme-nes complementarios: Hto 32.5%, Hb 10.5 g/di; Leucoci-tos 8600/mm3, (S68%/ E 3%/ L25%/ M4%); Eritrosedi-mentación 138 mm en la primera hora. TGO 59 U/L, TGP27 U/L, F.Alc 230 U/L, Bilirrubina Total 1.5 mg/dL, Bili-rrubina Directa 0.6 mg/dL, Colesterol210 mg/dL, Urea 16mg/dL. Tiempo de Protrombina 100%. Orina clara, pH5,5, densidad 1018, examen químico negativo, sedimentonormal; Urocultivo negativo; HBsAg y anti HVAlgM ne-gativos, Sabin- Feldman negativa.

Proteínas Totales: 10.3 g/dL, Albúmina: 2.9 g/dL,Alfa1: 0.31 g/dL, Alfa2: 0.69 g/dL, Beta: 0.92 g/dL,Gamma: 5.48g/dL, Gamma glutamil transferasa 339 U/lo

Con el objeto de investigar la etiología de la hepato-megalia, brindar apoyo nutricional, ya que había perdido3 kg en los últimos 4 meses, y por presentar desde ha-cía cinco días una reagudización de ia sintomatología,con diarrea mucosa, enterorragia profusa y fiebre, fuederivada al Hospital Garrahan.

Al examen físico impresionaba crónicamente enferma,adelgazada, afebril. Pálida, sin ictericia, con lesioQes derascado por prurito. Peso 28 kg, talla 1.30 mts,(Pc 3). TA110/65 mmHg. Colaboraba con el examen físico, pero semostraba asténica e indiferente. Se palpaban adenopa-tías laterocervicales pequeñas, móviles e indoloras. Eltórax era simétrico, con una frecuencia respiratoria de 18por minuto, eupneica,con buena entrada de aire bilate-ral, sin ruidos agregados. La frecuencia cardíaca era de140 por minuto, con pulsos periféricos presentes y simé-tricos. Los ruidos cardíacos eran normales, sin soplos.Abdomen plano, depresible, difusamente doloroso a lapalpación profunda, con ruidos hidroaéreos aumentados.Se palpaba el hígado de consistencia aumentada, super-ficie lisa y borde neto a 6 cm del reborde costal, ellóbu-lo izquierdo se llegaba a palpar en el epigastrio. La altu-ra total del hígado, por percusión, era de 15 cm. sobrela línea medioclavicular. El bazo no se palpaba ni sedetectó ascitis por la percusión. Los examenes osteoar-ticular, neurológico y oftalmológico fueron normales.

La Rx de tórax era normal. En la ecografía abdomi-

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nal se observó hepatomegalia homogénea con ecogeni-cidad aumentada y contorno lobulado del lóbulo izquier-do. La vesícula y el pánereas eran normales. Riñonesnormales. Retroperitoneo libre. Leve esplenomegalia.

Los exámenes de laboratorio al ingreso mostraron:Hto 26%, Hb 8.1g/di , Leucocitos 10600/mm3 (S81%/82%/ L14%/ E3%), Plaquetas 416000/mm3, Concentra-ción de protrombina 72%, KPTT 37 seg, urea 14 mg/dL,billirrubina total 1,75 mg/dL, billirru.bina directa 1,4 mg/dL, GOT 61 U/L, GPT 66 U/L, F.Alc 1187 U/lo Los estu-dios serológicos para hepatitis A, 8 Y C, Citomegalovi-rus, Toxoplasmosis, Chagas, Rubéola, Sífilis y SIDA fue-ron negativos. Las determinaciónes de anticuerpos antimúsculo liso (ASMA) y factor antinúcleo (FAN) resulta-ron débilmente positivas. Clearence fecal de alfa1antripsina: negativo. Van de Kamer: negativo. Coprocul-tivo: negativo.

La esofagogastroduodenoscopía reveló varices deesófago y el exámen radiológico del colon con doblecontraste mostró borramiento de las haustras, mucosairregular y discreta rigidez de las paredes del colon.

Durante la internación continuó con enterorragia. Semantuvo compensada hemodinámicamente, sin cambiossignificativos en el examen físico. A los 5 días del ingre-so se realizó un procedimiento que orientó hacia el diag-nóstico.

DISCUSION CLlNICADr. Jorge Jaimovich*:De la historia clínica surgen dos signos que con-

sidero fundamentales:la enterorragia y la hepatome-galia, que analizaré separadamente, para luego in-tegrarlos en un solo diagnóstico. En primer lugarrecordemos que se trata de una niña de 12 años,que comienza 17 meses antes del ingreso a esteHospital, con episodios recurrentes de fiebre, dolo-res abdominales, tenesmo y deposiciones diarreicasmucosanguinolentas, que duraban aproximadamen-te dos semanas. Evolucionó con remisiones yexacerbaciones espontáneas, con compromiso delestado general y una pérdida de peso de 3 Kg. enlos últimos cuatro meses.

Abordando el caso desde la enterorragia y sianalizamos la Tabla 1 donde figuran las causas masfrecuentes de hemorragia digestiva, ordenadas poredad, observaremos que las enteritis bacterianasson una causa común a todos los grupos etáreos.Las diarreas con sangre causadas por ejemplo porSalmonella, Shigella, Coli y Aeromonas, suelen pre-sentarse por lo general, como episodios agudos,que excepcionalmente se prolongan mas de unasemana. Episodios de mayor duración pueden sercausados por la Yersinia Enterocolítica que en oca-siones se pueden acompañar de manifestacionesextraintestinales como poliartritis migratoria. Tam-bién el Helicobacter Yeyuni y algunas especies deSalmonella pueden ser causa de diarrea prolonga-

"Médico Asistente de Clínica Pediátrica.Jefe de Clínica, C.I.M. 42

TABLA 1: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEHEMORRAGIAS DIGESTIVAS

Lactante Enteritis bacteriana

Alergia ¡das proteínas de la lecheInvaginaciónDeglución de sangre maternaFisura analSUH

Divertículo de Meckel

Niño Enteritis bacterianaFisura anal

InvaginaciqnUlcera péptica. GastritisDeglución de epistaxisPúrpura de SchOnlein-Henoch

Pólipos colónicosVárices esofágicasEsofagitisDivertículo de Meckel

Adolescente Enteritis bacteriana

Enfermedad inflamatoria intestinal

Pólipos colónicos

da, mucosanguinolenta. En casosde sospechadecolitis por antibióticos, se deben realizar las prue-bas serológicas para detectar las enterotoxinas delClostridium Difficile causante de enterorragias porcolitis pseudomembranosa.

En algunas parasitosis, como la Amebiasis y laTrichuriasis, también se puede observar diarreaprolongada sanguinolenta con síntomas que simu-lan una enfermedad inflamatoria crónica intestinal.En estos casos el diagnóstico se confirmaría me-diante exámenes parasitológicos en fresco y seria-dos.

En los pacientes inmunodeprimidos este tipo dediarreas pueden ser causadas por el Criptospori-dium, micobacterias atípicas y también citomegalo-virus.

En nuestra paciente se descartan estas posiblesetiologías por los exámenes bacteriológicos y pa-rasitológicos realizados, que fueron negativos y fun-damentalmente por el muy prolongado tiempo deevolución. No hay datos para pensar en inmunode-ficiencia ni en SIDA ya que la serología para HIVfue negativa.

La alergia a las proteínas de la leche de vacaproduce una enterocolitis con deposiciones sangui-nolentas en algunos casos, pero esta patología seobserva preferentemente en lactantes.

La invaginación intestinal, puede provocarenterorragia, pero es un cuadro en general agudo,con signos de oclusión intestinal y es mas frecuen-te en los grupos de menor edad. En los niños ma-yores puede observarse ocasionalmente un tumorque actúa como cabeza de invaginación. Este cua-dro queda descartado por la ausencia de signos deoclusión y el tiempo de evolución.

Las características de las deposiciones diarrei-

Enterorragias y hepatomegalia 47


cas, con moco y sangre en cantidades variablescomo presenta nuestra paciente, nos orientan apensar en patología digestiva baja, por lo que po-demos descartar todas las causas localizadas porencima del ángulo de Treitz, es decir esofagitis,varices esofágicas y úlcera péptica como causas dela enterorragia.

. Se puede observar enterorragia en el divertícu-lo de Meckel, fundamentalmente cuando la hemo-rragia es importante, pero el cuadro clínico no seacompaña de dolor, tenesmo y moco en las depo-siciones, como ocurre en nuestro caso. La fisuraanal como causa de proctorragia se descarta por elexamen físico.

Los pólipos colónicos, si bien son causa deproctorragia en la edad de la paciente en discusión,quedan descartados ya que la hemorragia es habi-tualmente silenciosa, sin otra sintomatología asocia-da, y como generalmente se localizan en el recto,hubieran sido visualizados en el examen rectoscó-pico realizado. .

Otros diagnósticos diferenciales no merecencomentarios, como eJSíndrome Urémico Hemolíticoy la enfermedad de Sch6nlein Henoch, por tener uncuadro clínico muy característico y conocido. Tam-poco las coagulopatías, que por lo general eviden-cian tendencia al sangrado en diversos sitios y nosolamente a nivel digestivo, salvo en la enfermedadhemorrágica del recién nacido, por deficiencia devitamina K.

Finalmente por la edad de la paciente, queda porconsiderar como una alternativa diagnóstica muyprobable, a las enfermedades inflamatorias crónicasdel intestino especialmente la colitis ulcerosa y laenfermedad de Crohn.

Ambos procesos son. de etiología desconociday se los considera como afecciones inmunológicas.Evolucionan crónicamente y.cursan con remisionesy exacerbaciones de episodios de fiebre, dolor ab-dominal y diarrea mucosanguinolenta provocandoretardo de crecimiento, anemia y deterioro del es-tado general como ocurrió en nuestro caso. La en-fermedad de Crohn puede afectar cualquier tramodel tubo digestivo desde la boca al recto, producecompromiso de todo el espesor de la pared intesti-nal con edema y úlceras profundas que alternan conzonas normales. Son frecuentes las masas abdo-minales, las estenosis intestinales y las fístulasentero-entéricas o perianales. Por el contrario lacolitis ulcerosa afecta solamente al colon, laproctorragia es muy frecuente y la distribución delas lesiones (hiperemia y úlceras superficiales) enla observación endoscópica son continuas a diferen-cia de la enfermedad de Crohn.

Recordemos que la niña fue estudiada al co-mienzo de su enfermedad en otro hospital, dondele efectuaron un. colon baritado informado comonormal y una rectoscopía con biopsia de mucosa,


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]que mostró una ligera congestión con signos histo-lógicos de rectitis inespecífica. Estos resultados noinvalidan la posibilidad de una enfermedad intesti-nal inflamatoria crónica, ya que en los primeros es-tadíos de la enfermedad, es posible que estos es-tudios sean negativos, aunque el paciente tengauna sintomatología florida. Puede darse también lasituación inversa; pacientes sin síntomas intestina-les, que se estudian por presentar manifestacionesextraintestinales y los exámenes radiológicos,endoscópicos e histológicos de la mucosa intesti-nal son característicos de la colitis ulcerosa o de laenfermedad de Crohn.

Entonces, aceptando que se trata de una enfer-medad inflamatoria intestinal crónica (EIIC).,piensoque el diagnóstico mas probable es el de colitisulcerosa, ya que la edad de la paciente coincide conuno de los picos de incidencia y fundamentalmentepor ser ésta más frecuente que la Enfermedad deCrohn. Si bien algunos autores señalan que un 25%de los pacientes adultos con esta última, fuerondiagnosticados en la adolescencia, la enfermedadde Crohn en nuestro medio es excepcional, aunaceptando que es posible el subregistro y el sub-diagnóstico en nuestros centros pediátricos. Ade-más el segundo estudio contrastado del colon, efec-tuado en nuestro hospital, es característico de lacolitis ulcerosa: borramiento de las haustras, muco-sa irregular y discreta rigidez de las paredes. Exis-ten de todos modos cuadros con superposición desíntomas entre ambas entidades y en la mayoría delas series hay un 15 % de casos en los cuales nose puede hacer la diferenciación entre estas dos pa-tologías, especialmente cuando el colon es el úni-co segmento del tubo digestivo en el cual se mani-fiesta la enfermedad inflamatoria intestinal.

Por otra parte surgen de la historia elementosclínicos que me orientan a pensar en una enferme-dad hepática de larga evolución, con un componen-te colestático. Mi sospecha está sustentada, por lahepatomegalia, detectada varios meses antes deingresar, según lo referido por la madre y confirma-da en el exámen físico y por la ecografía del ingre-so, el antecedente de ictericia y coluria de un mesde duración con remisión posterior, sin diagnósticopreciso a pesar de los estudios realizados y funda-mentalmente por el prurito y el aumento de labilirrubina conjugada, la fosfatasa alcalina y lagamaglutamiltransferasa. La presencia de váricesesofágicas en la endoscopía, nos indicaría hiperten-sión portal por una probable cirrosis hepática, sininsuficiencia hepática en este momento, con coles-tasis pero sin gran actividad citolítica ya que lastransaminasas están ligeramente aumentadas.

Las hepatitis vírales están descartadas por pre-sentar serologías negativas para virus A, By C. Laposibilidad de que se trate de una enfermedad deWilson sería remota por el examen oftalmológico


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normal. Por ser normal la fracción alfa1 del protei-nograma electroforético,también se descarta el dé-ficit de alfa-1-antitripsina, ya que ésta representa al90 % de las alfa-1-globulinas plasmáticas.

A pesar de tener una gammaglobulina de 5,48g/dL Y la eritrosedimentación muy elevada, el dosajede anticuerpos antimúsculo liso (ASMA) y anticuer-pos antinucleares (FAN), tan débilmente positivos,alejan la posibilidad de una hepatitis autoinmune.

Aceptando que la niña presentaba enterorragiassecundarias a una colitis ulcerosa, la enfermedadhepática con componente colestático, puede seruna de las manifestaciones de EIIC ya que el híga-do puede ser uno de los órganos afectados. Si bienla hepatopatía asociada a enfermedad intestinalinflamatoria es infrecuente en pediatría o suele notener traducción clínica, en los adultos, se detec-tan hepatomegalia y anomalías bioquímicas de lafunción hepática en un 50%. En algunas series pe-diátricas el compromiso hepático en pacientes concolitis ulcerosa llega hasta el 4 %, Y se puede ex-presar en dos formas, como colangitis esclerosan-te o como una hepatitis crónica autoinmune. Ambaspueden evolucionar hacia la cirrosis en forma muysolapada.

Otras localizaciones tambien infrecuentes en lainfancia y que pueden presentarse precediendo ala enfermedad o durante la evolución son: a nivelarticular, las poliartritis migratorias; en piel y muco-sas, el eritema nodoso, el pioderma gangrenoso ylas ulceraciones aftosas bucales; en los ojos, iritisy epiescleritis. Nuestra paciente no presentaba nin-guna de estas.

Por lo expuesto pienso que esta paciente pre-senta una colitis ulcerosa con una infrecuente ma-nifestación como es la colangitis esclerosante y unacirrosis secundaria. Partiendo de estos diagnósticospresuntivos el procedimiento realizado que orientóhacia el diagnóstico podría ser, pensando en unacolitis ulcerosa, una rectocolonoscopía con biopsiade mucosa o una biopsia de hígado y unacolangiografía para confirmar una colangitis escle-rosante.

Diagnostico del Dr. J Jaimovich:Colitis UlcerosaCirrosis Biliar, Colangitis Esclerosante.

DISCUSION ANATOMOPATOLOGICADra. M.T.G. de Davila*.El examen microscópico de la biopsia hepática

obtenida por punción, nos permite observar un es-pacio porta con el conducto biliar interlobular rodea-do por tejido fibrocolágeno que se dispone en ani-llos concéntricos (Figura 1). Si bien esta imagen es

.Medica Principal del Servicio de Patología.

Figura 1: Biopsia hepática por punción: Conducto biliarinterlobular con anillos concéntricos de tejido fibrocolágeno"en catáfila de cebolla". Hematoxilina y eosina. 25 x.

característica, su hallazgo en biopsias es rara yvaría entre 12 y 40% en las series publicadas. Estafibrosis obliterativa lleva a una progresiva reducciónde la luz del conducto, causando la desaparición delmismo y su reemplazo por una cicatriz fibrosa. Amayor aumento se reconoce la vena, la arteriola conel endotelio prominente y el conducto biliarinterlobular, con la obliteración descripta y un infil-trado linfoplasmocitario (Figura 2). La presencia de

Figura 2: Espacio porta con la arteriola, la vena y unconducto biliar con fibrosis obliterativa e infiltradolinfoplasmocitario. Hematoxilina y eosina, 40 x.

estos elementos deben hacer sospechar el diagnós-tico de colangitis esclerosante y en este caso detipo primaria. Además, existen figuras histológicasinespecíficas de patología biliar como la prolifera-ción ductular, la fibrosis portal y la colestasis.

Después de la biopsia de hígado se le realizóuna colangiografía. Dr. Ouesta ¿puede damos elinforme?

Dr. Ouesta*: la colangiografía nos permitió con-firmar el diagnóstico de colangitis esclerosante. A

.Médico Asistente de Cirugía General



través de la punción percutánea transhepática dela vesícula, bajo control ecográfico, obtenemos laopacificación de todo el árbol biliar tanto intra comoextra hepático.

Debido a que muy pocas enfermedades en lainfancia dilatan los conductos intrahepáticos, la víade acceso útil para inyectar el contraste es la vesí-cula. Solo se requiere, para hacer el procedimien-to, la visualización de la misma con ultrasonografía.

La figura 3, muestra la vesícula biliar distendidapor el material de contraste, el llenado del hepato-colédoco, cuya pared presenta prominencias e irre-gularidades y la llegada del contraste opacificandoel duodeno. En la figura 4, vemos el lleno de todo

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Figura 3: Colangiografía: Opacificación de la vesícula yhepatocolédoco con llegada del contraste al duodeno.

Figura 4: Colangiografía. Opacificación de la vesícula y delárbol biliar intrahepático.


el árbol biliar intrahepático con francas irregularida-des, evidenciando zonas de estenosis y dilatación;imagen similar a un rosario, típico signo radiológicode la colangitis esclerosante.

Diagnóstico anatomopatológico:Colangitis Esclerosante.

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Dr. Echezarreta; ¿Cuál fue la evolución poste-rior?

Dra. M. Cuarterblo*:Antes de comentar la evolución de la paciente,

quisiera referirme a la colangitis esclerosante (C E).Se trata de una enfermedad de etiología descono-cida, caracterizada por inflamación y fibrosis oblite-rativa de los conductos biliares tanto intra comoextra hepáticos, que provoca estenosis y dilatacio-nes, evidenciables por colangiografía. Clínicamentese manifiesta por un cuadro de colestasis crónica,con evolución a cirrosis y fallo hepático.

Si bien es una enfermedad descripta en el año1924, el diagnóstico se hace con mayor frecuenciaa partir de los años 80, con el perfeccionamiento delas técnicas colangiográficas.

En los adultos con colangitis esclerosante, 50 a75 % tienen concomitantemente enfermec;ladinfla-matoria intestinal crónica ( EIIC), más comúnmen-te colitis ulcerosa (CU). En la literatura mundial hayreportados poco menos de 100 casos de C.E. enlas series pediátricas. En este grupo etario se aso-cia con EIIC, histiocitosis y síndromes de inmuno-deficiencia.

Algunos autores clasifican a las C.E. en prima-ria o idiopática y secundarias, en aquellos casos conantecedentes de litiasis, cirugía, infecciones o neo-plasias de la vía biliar.

El grupo de Hepatología Infantil de Bicetre, pu-blicó la serie pediatrica mas numerosa. Entre 1972y 1992 controlaron 56 niños con diagnostico decolangitis esclerosante. Un 27% de los pacientescomenzaron con ictericia en el periodo neonatal yentre los que comenzaron mas tardíamente, la C.E.estaba asociada con: histiocitosis 25%; síndromesde inmunodeficiencia, 14%; EIIC o hepatitis autoinu-ne 16%.

Se postulan distintos mecanismos etiopatogéni-cos, pero la mayor parte de los autores coincidenen que podría tratarse de un mecanismo inmunoló-gico, por el aumento de gammaglobulina, comonuestra paciente, y la presencia de inmunocomple-jos circulantes y de marcadores de autoinmunidad,en individuos genéticamente predispuestos. Enadultos que tienen colangitis esclerosante y enfer-medad inflamatoria intestinal crónica, se ha demos-trado que la enfermedad se asocia con el antígeno

.Médica Asistente de Gastroenterología

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de histocompatibilidad HLAB8 y HLADR3/ DRWA52.La presentación clínica es variable en niños. En

el periodo neonatal suele ser la ictericia el síntomainicial. En la infancia el comienzo es insidioso, sino con ictericia leve e intermitente en los primerosestadios de la enfermedad, acompañada de pruritoy dolor abdominal; menos frecuentemente se aso-cia a fiebre o adelgazamiento. Un 15 a 30% de lospacientes son asintomáticos y luego pueden presen-tarse con cirrosis e hipertensión portal sin colesta-sis previa. Puede haber retraso de crecimiento y dela pubertad como en nuestro caso.

Los exámenes de laboratorio revelan cambioscompatibles con colestasis, con aumento de bilirru-bina directa, elevación de la fosfatasa alcalina y dela gammaglutamiltranspeptidasa. Se diferencia dela cirrosis biliar primaria, cuyo cuadro clínico es muysimilar, por la negatividad de los anticuerposantimitocondriales y por su curso fluctuante, conremisiones y exacerbaciones espontáneas. En lacolangitis esclerosante asociada a colitis ulcerosala sintomatología intestinal suele preceder a la clí-nica de colestasis y no hay paralelismo entre losbrotes de colitis ulcerosa y las exacerbaciones dela colangitis esclerosante.

Histológicamente, la fibrosis concéntrica periduc-tal es sugestiva de esta patología. No siempre seobserva en la muestra tomada por punción, ya quese puede biopsiar parénquima normal, por esto elelemento fundamental para el diagnostico es lacolangiografía. Se pueden observar por estos mé-todos el compromiso de los ductus intra y extrahe-páticos o solo de los intrahepáticos. No esta des-cripta la afectación extrahepatica exclusiva. Losductus pancreáticos son patológicos en una mino-ría de casos. El colangiocarcinoma descripto en laserie de adultos, no ha sido reportado en las seriespediátricas.

El pronóstico es desfavorable. Es una enferme-dad progresiva, con períodos asintomáticos, a ve-ces prolongados. A partir del comienzo de los sín-tomas clínicos la sobrevida media tanto en adultoscomo en niños es de 10 años ya que al desarrollarhipertensión portal y cirrosis biliar llegan al fallo he-pático. La hiperbilirrubinemia cinco veces por arri-ba de los valores normales se asocia a un mal pro-nóstico.

Entre las medidas terapéuticas implementadasla cirugía paliativa no está recomendada actualmen-te por ser inefectiva. La indicación de ácido ur-sodesoxicólico mostró resultados preliminares pro-misorios, sobretodo en los primeros estadios de laenfermedad.

En resumen podemos concluir que:- La colangitis esclerosante debe ser sospechada

en toda enfermedad colestática crónica, conaumento de gamma glutamil transpeptidasa, ha-biéndose descartado otras causas etiológicas.

- La biopsia hepática y la colangiografía son esen-ciales para el diagnóstico.

- La evolución es particular en cada paciente.- Los pacientes asintomáticos deben ser seguidos

con exámenes clínicos, bioquímicos y ecográfi-coso

- El tratamiento temprano con ácido ursodesoxi-cólico debe ser considerado.

- Evitar cualquier procedimiento quirúrgico palia-tivo de la vía biliar.Con respecto a la evolución posterior de nues-

tra paciente con el diagnóstico de colangitis escle-rosante, luego de un período destinado al mejora-miento del estado general, se confirmó por biopsiael diagnóstico clínico endoscópico de colitis ulcerosay se colocó en lista de trasplante hepático.

La evolución fue rápidamente progresiva haciael fallo hepático, recibiendo un transplante ortotó-pico con hígado entero, 18 meses después del diag-nóstico. No hubo complicaciones relacionadas conel acto quirúrgico. Presentó dos episodios de recha-zo moderado a la semana y a los 45 días del tras-plante, con buena respuesta al tratamiento esteroi-deo. A los 3 meses de operada requirió internarsepara tratamiento antiviral, por cursar infección porherpes zoster,con muy buena evolución. Actualmen-te, a poco mas de un año del trasplante, la pacien.te desarrolla una vida normal, totalmente integradaen el plano social y con buen rendimiento escolar.Los controles humorales están dentro de los limi-tes normales. Se le administra un doble esquemainmunosupresor: ciclosporina 8 mg/ Kg/ día y pred-nisona: 5 mg tres veces por semana, además tri-metoprima sulfametoxazol, como profilaxis del neu-mocistis cariniL

Dra. M.T.G. de Dávila: la biopsia de colon mos-tró glándulas con rectificación, bifurcación, deple-ción mucípara y marcado infiltrado linfoplasmocita-rio con eos'inófilos, compatibles con colitis ulcerosa.

La figura 5 corresponde a la fotografía macros-cópica del hígado resecado a esta paciente. Al cor-

Figura 5: Macroscopía de la hepatectomía: Superficie decorte hepática con marcada dilatación de los conductosbiliares (flecha), nódulos de regeneración y colestasis.Colangitis esclerosante primaria en evolución a la cirrosis.



te, se observa marcada dilatación de los conductosbiliares de mayor calibre, los cuales conforman ver-daderas colangioectasias y contienen material biliaren su interior. Desde la implementación del trasplan-te hepático, el grado de afección de los conductosbiliares y la extensión del proceso son pasibles dedocumentar en las resecciones hepáticas.

En el periodo 1987-1994 en el Servicio de Pa-tología del Hospital Garrahan se diagnosticaron 7casos con CE, de los cuales, dos estaban asocia-dos a CU y 5 a histiocitosis X.

Un médico: ¿Cómo fue la evolución de la colitisulcerosa luego del trasplante hepático?

Dra. M. Ciocca*:Con respecto a la evolución de la colitis ulcero-

sa, nuestra paciente luego del trasplante, permane-ció libre de la sintomatología colónica. Esta evolu-ción favorable de la colopatía ya fue señalada enel seguimiento de un grupo de pacientes adultostrasplantados, lográndose una mejoría significativade los síntomas, adjudicada a la inmunosupresióncon ciclosporina y prednisona. Como la historianatural de la colangitis esclerosante y el pronósticoen la edad pediátrica necesitan ser mejor definidos,tampoco ha sido determinado el momento oportu-no del trasplante, sin embargo es considerado comouna terapéutica adecuada en niños con cirrosis,especialmente en aquellos que presentanhiperbilirrubinemia mayor de 6 mg/dl persistente-mente o una severa hipertensión portal. No se haobservado recurrencia de la enfermedad en el in-jerto en niños. Finalmente, cabe destacar, que en-tre la población de adultos, la colangitis esclerosan-te es la tercera causa de indicación de trasplantehepático.

Un médico: ¿Cuál es la experiencia del Hospi-tal con respecto a colitis ulcerosa?

Dra. Eisa Guastavino*:En el Servicio d~ Gastroenterología hemos con-

trolado 49 niños con EIIC; 38 presentan colitisulcerosa, 3 colitis ind~terminadas y 8 enfermedadde Crohn.

El diagnóstico se confirmó por radiología,endoscopia e histología colónica en ocasiones lue-go de repetir periódicamente los estudios, ya quepueden ser inespecíficos en los primeros estadíosde la enfermedad. La pancolitis estuvo presente enel 50 % de los pacientes. El compromiso colónicotambién predominó en la EC (6 de 8 pacientes).

El tratamiento se realizó con Salazosulfapiridina(Azulfidine) o Ácido 5-aminosalicílico (5 ASA) Lospacientes que no respondían favorablemente o lasformas severas, recibieron corticoid~s sistémicos.Por mala respuesta al tratamiento médico 3 niñosfueron intervenidos quirúrgicamente.

.Médica principal del ServiciQ de Gastroenterología

52 Medicina Infantil Vol. 11W 1 Marzo 1995

Un médico: Es necesario realizar colangiografíaen aquellos casos donde el diagnóstico estaba con-firmado por la biopsia hepática? .

Dr. H. Questa; Estas metodologías de estudio nose contraponen sino que se complementa,n. Con labiopsia podemos evaluar los conductos biliaresintrahepáticos, mientras que con la colangiografíapodemos además precisar con bastante exactitudel estado de la vía biliar extrahepática. tan común-mente comprometida en esta patología. Este datotiene un incalculable valor ya que nos permite ela-borar la estrategia quirúrgica al conocer el estadodel colédoco ante un futuro trasplante.

Un médico: ¿Cuales son los riesgos de lacolangiografía? .

Dr. H. Questa: Se han registrado coleperitoneoy hemoperitoneo, sin consecuencias serias. Si el es-tudio se realiza con material adecuado y losrecaudos técnicos, abordando la vesícula por sucara infrahepática, los riesgos son mínimos. Ennuestra serie sólo hemos tenido extravasación delcontraste siendo esta una complicación menor.

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