DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Adı, soyadı :M. A.

Doğum tarihi :10.03.2000

Yaş :14 YAŞ 8 AY

Cinsiyet :E

Başvuru tarihi :04.12.2014

Burun kanaması

Diş eti kanaması

Bacaklarda morarma

04.12.2014 sabahı burun kanaması, ardından sızıntı

şeklinde dişeti kanaması başlamış.

Bacaklarında da morluklar olduğu fark edilmiş.

Bahçelievler Devlet Hastanesi’ne başvurmuş.

Plt:1890 saptanması üzerine İTF Çocuk Acile

yönlendirilmişler.

G4P3A0C1 anneden 10.03.2000 tarihinde NSVY

samanlıkta doğmuş. Göbeği makasla kesilip iple

bağlanmış.

Postnatal 4. gününde sarılığı olmuş. 3 gün sonra

kendiliğinden gerilemiş.

4,5 ay sadece anne sütüyle beslenmiş. Daha sonra ek

gıdalara başlanmış.

Nöromotor gelişimi yaşına uygun seyretmiş.

2,5 ve 3 yaşında pnömoni (hastaneye başvurmuş, yatırılmamış.)

2,5 ve 3 yaşlarında Suçiçeği ve kızamık (doktor başvurusu yok)

7 yaşında kabakulak (doktor başvurusu yok), idrar yolu

enfeksiyonu ve bronşit (nebul tedavisi almış)

13 yaşında bronşit (nebul tedavisi almış)

Yılda 2 kez ateşli bademcik enfeksiyonu geçirmesi nedeniyle

6 yıl önce tonsillektomi+adenoidektomi operasyonu geçirmiş.

Operasyon sonrası kanaması olmamış.

Aşıları eksik yapılmış. Aşı kartı görülmedi.

8 ay önce burun kanaması şikayetiyle Bağcılar Eğitim

ve Araştırma Hastanesi’ne başvurmuş. Kan tahlilleri

yapılıp tomografisi çekilmiş. Tahlillerinin normal

olduğu söylenip burun spreyi reçete edilerek taburcu

edilmiş.

Sonrasında burun kanaması olmamış.

Anne 33 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, 4-5 kez

hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme öyküsü var.

Baba 33 yaşında, lise mezunu, inşaat işçisi, 1 yıl önce

bıçaklanma sonrası medulla spinalis hasarı ve hemipleji

öyküsü var.

Anne ve baba arasında 2. derece kuzen evliliği mevcut.

1. kardeş 15 yaşında kız, serebral palsisi var.

2. kardeş 12 yaşında kız, sağlıklı.

Babaannesinde HT ve DM, anneannesinde akciğer

kanseri, kuzeni lösemi, diğer kuzeni akciğer kanseri

nedeniyle ex olmuş.

Tartı : 48 kg (10-25 p)

Boy : 167 cm (50-75 p)

KTA : 78 /dk

TA : 101/65 mmHg

DSS : 20 /dk

KDZ: <2sn

Ateş : 36.6 °C

Genel durum: Şuur açık, oryante koopere. Ödem,

siyanoz yok. Turgor normal. Patolojik LAP palpe

edilmedi. Gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimoz ve

peteşiyal döküntüleri mevcut.

Solunum sistemi: DSS:20/dk, HİHTSEK. Dinlemekle

bilateral eşit ve bronkoveziküler.

Dolaşım sistemi: KTA: 78/ dk, ritmik, S1+ S2+, S3

yok, üfürüm yok. Periferik nabızlar bilateral palpabl.

Gastrointestinal Sistem: Dudaklarda ve dişetinde

sızıntı şeklinde kanama mevcut. Batın rahat,

hassasiyet yok. Organomegali yok.

Nörolojik sistemi : pupiller izokorik. IR +/+. DTR +/+.

Patolojik refleks yok. Kas gücü bilateral 5/5.

Genitoüriner sistem: Haricen pubertal erkek.

Tüm vücutta yaygın peteşiyal döküntü ve ekimoz.

Oral mukaza ve dişetlerinden sızıntı şeklinde kanama

Burun kanaması

Dış merkezde PLT:1890

Hijyenik olmayan şartlarda doğum öyküsü

Aşılarının eksik olması

Sık enfeksiyon?

Anne baba arasında 2. derece kuzen evliliği.

Annede 4-5 kez hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme

öyküsü

Babada 1 yıl önce bıçaklanma sonrası medulla spinalis

hasarı ve hemipleji öyküsü .

15 yaşında kız kardeşte serebral palsi.

Babaannede HT ve DM, anneannede akciğer kanseri,

kuzende lösemi, diğer bir kuzende akciğer kanseri

nedeniyle ex olma öyküsü.

Azalmış Trombosit Yapımı

Konjenital

-TAR Sendromu

-Fanconi aplastik anemisi

-Amegakaryositik trombositopeni

Edinsel

-Lösemi

-Aplastik anemi

-Nöroblastom

-Nutrisyonel eksiklik -İlaçlar

ArtmışTrombosit Yıkımı İmmun - İdiyopatik trombositopeni -Neonatal alloimmun trombositopeni -İlaçlar -HIV -Post-transfüzyon purpura -Kollajen vasküler hastalık Non-İmmun -Hemolitik üremik sendrom -DIC -Siyanotik kalp hastalığı

Kalitatif Trombosit

Hastalıkları

-Wiskott-Aldrich sendromu

-Bernard-Soulier sendromu

-May-Hegglin anomalisi

-Gri trombosit sendromu

Sekestrasyon

-Kasabach-Merritt

sendromu

-Hipersplenizm

Azalmış trombosit yapımına neden olanlar:

Kemoterapötik ajanlar, Tiazid grubu diüretikler,

Alkol, Östrojen, Kloramfenikol

Artmış trombosit yıkımına neden olanlar:

Sülfonamidler, Kinidin, Kinin, Karbamazepin,

Valproik asid, Heparin, Digoxin

Trombosit fonksiyon bozukluğu yapanlar:

Aspirin, Dipiridamol

04.12.2014(dış merkez)

04.12.2014

05.12.2014

05.12.2014

06.12.2014

07.12.2014

Rbc (mm3)

5.20 4,6 4.0 4.2 4.1 4.0

Hgb (g/dl)

12.8 12.2 11.0 11 11 10.6

Hct (RU) 39.1 36.4 31.3 33 32.4 31.5

MCV (fl) 75.1 78.9 78.5 78.7 78.3 79.4

Wbc (mm3 L)

6600 6300 4900 6000 5200 6600

Neu (mm3 L)

3950 3700 3400 4300 3200 5800

Lymph (mm3)

1770 2000 1100 1200 1200 600

PLT (mm3 L)

1890 1300 2400 2200 6800 29100

04.12.2014 (dış merkez)

04.12.2014

Glukoz 106 94

Bun 20

Üre 34.7 42

Kreatinin 0.9 0.75

Ürik asit 4.5

Sodyum 145 143

Potasyum 4.05 4.1

Klorür 102 104

Kalsiyum 9.6 9.6

Fosfor 5.1

Alkalen fosfataz 303

Ast 29.2 33

Alt 16 17

Albumin 4.8

LDH 629

Crp 0.6 0.59

04.12.2014 (dış merkez)

04.12.2014

Protrombin zamanı 14.8 13.1

Inr 1.23 1.16

aPTT 32.2 26.6

04.12.2014

Sedimentasyon 10

Retikülosit %0.49

Direct coombs Negatif

04.12.2014 05.12.2014

Urobilinojen Normal Normal

Bilirubin Negatif Negatif

Keton Negatif Negatif

Eritrosit Negatif Negatif

Protein Negatif Negatif

Nitrit Negatif Negatif

Lökosit Negatif Negatif

Glukoz Negatif Negatif

Dansite 1028 1015

Ph 6.5 6.5

Mikroskopik inceleme RBC:17 WBC:<1

WBC:<1

04.12.2014 te ITP ön tanısıyla hasta çocuk acil müşahade

servisine alındı. Ç.Hematoloji BD’ na konsülte edildi.

Hastaya KİA yapılması, 30mg/kg (maks 1 gram) metil

prednizolon verilmesi önerildi.

Periferik yaymasında trombosit görülmedi, atipik hücre

görülmedi.

Kemik iliği aspirasyonu aile tarafından kabul edilmedi.

Ç. Hematoloji BD önerisiyle 0.8gr/kg IVIG verildi.

Ailesinden onam alınarak KİA yapıldı (05.12.2014).

KİA sonucu: Heterojen normosellüler kemik iliği, her üç

seri mevcut, blast görülmedi; hafif eozinofil artışı ve

megakaryositlerde artış görüldü.

IVIG sonrası tam kan sayımında plt:2200 geldi.

PA AC grafisi ve batın usg normal olarak

değerlendirildi.

Tedavisinin devamı amacıyla servise yatırıldı.

24 saat sonraki kontrol hemogramında trombosit

sayısı 2200/mm3 geldiği için Ç.hematoloji BD

önerisiyle 2. IVIG dozu verildi.

2 kez IVIG verilmesine rağmen kontrol tam kan

sayımında plt:6800/mm3 gelmesi üzerine hastaya

yüksek doz steroid (30mg/kg/gün-maks 1 gram)

tedavisi başlanmasına karar verildi.

07.12.2014 te ilk yüksek doz steroid tedavisini aldı.

Takibinde plt:29100’e çıktı.

Halen takip ve tedavisi devam etmektedir.

Çocukluk çağında en sık görülen kanama bozukluğudur.

Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir.

Genellikle 2-8 yaş arasında ve kızlarla erkeklerde eşit

oranda görülür.

Genellikle viral bir enfeksiyonun seyri sırasında

trombositler yeni bir antijenik özellik kazanır veya

trombosit proteinlerine karşı antikor oluşur.

Trombositlere karşı oluşan antikorlar IgG

karakterindedir.

Kanamalar genellikle asimetrik olup, en fazla alt

ekstremiteler üzerinde görülür. Mukozalarda

hemorajik büllerin olması ciddi hastalık belirtisidir.

En ciddi komplikasyon intrakranial kanamadır. %1

vakada görülür.

Trombosit sayısı genellikle 20.000/mm3 altındadır.

Kemik iliği aspirasyonunda, normal granülosit ve

eritrositer seri elemanları vardır. Hafif eozinofili ve

lenfositoz vardır. Megakaryosit sayısı artmıştır.

Splenomegali yoktur. IgA düzeyleri normaldir.

Genellikle %80 hastada 6 ay içinde spontan remisyon

görülür. 6. aydan sonra trombositopeninin hala devam

etmesi olayın kronikleştiğini gösterir.

Kronik ITP de başlangıç sinsidir. Hastalar genellikle 10

yaşından büyük ve kızdır. IgA düzeyleri düşüktür.

3 yaşın altında, viral bir enfeksiyonu izleyerek ve akut

başlayan ITP de tedaviye yanıt zayıf ve kronikleşme

oranı azdır.

Tedavide steroid veya IVIG kullanılır.

Son zamanlarda Rh immüglobülini (Anti-D)

kullanılmaktadır. Anti-D kullanımı için hastanın kan

grubunun Rh (+) olması gerekir.

Bu 3 ilacın da birbirlerine üstünlükleri yoktur.

IVIG veya anti-D ile trombosit sayısındaki yükselme

daha hızlıdır.

Steroid antikor sentezini ve dalakta fagositozu önler.

IVIG ise dalak makrofajlarındaki Fc reseptörlerini

bloke eder ve antikor sentezini baskılar.

İKK’da steroid+IVIG verilir.

Sadece İKK varsa splenektomi ve trombosit

suspansiyonu verilmesi düşünülebilir.

Kronik ITP’de spontan remisyon veya splenektomiye

cevap %70’tir.

Teşekkürler…