Download - Bệnh hirschsprung
Bệnh HirschsprungBệnh Hirschsprung
PhPhạmạm Anh V Anh Vũũ - B - Bộộ môn NGO môn NGOẠIẠIĐĐH Y khoa HuH Y khoa Huếế
Nguyên nhân & bNguyên nhân & bệnhệnh sinhsinh
rối loạn sự chi phối TK ruột đặc trưng bởi không có các tb hạch trong đám rối dưới n/m & cơ
Mất đoạn 10: 46,XX,del 10q11.21-q21.2
RET proto-oncogene. Đột biến RET gặp trong 50% & 20% Hirschsprung gia đình và đơn lẻ, theo thứ tự
Lớp cơ vòng
Lớp cơ dọc
Đám rối dưới niêm mạc(Meissner’s)
Đám rối cơ(Auerbach’s)
0
-60Mem
bran
e po
tent
ial (
mV)
Tension
0
-60
Tension
Mem
bran
e po
tent
ial (
mV)
Acetylcholine
Myenteric plexus
Submucosal plexus
Enteric nervous system
CNS
Sympathetic ganglia
Vagal nuclei
Sacral spinal cord
Preganglionic fibres
Postganglionic fibres
Preganglionic fibres
Parasympathetic n.s Sympathetic n.s.
Smooth muscle
Secretory cells
Blood vessels
Endocrine cells
TTầnần su suấtất
1/5000 ở châu Âu Khoảng 700 bệnh nhi mới/năm ở Mỹ10% bệnh lý Ngoại Nhi
Phân vùng vô hạch Phân vùng vô hạch trong Hirschsprungtrong Hirschsprung
77 %77 %
5 %5 %
4 %4 %2 %2 %
10 %10 %
GPB HirschsprungGPB Hirschsprung
Lâm sàngLâm sàng
H/c tắc ruột sơ sinhH/c tắc ruột sơ sinhChẩn đoán trong mổChẩn đoán trong mổ
Trẻ lớnTrẻ lớnSơ sinhSơ sinh
Táo bón trường diễnTáo bón trường diễnTiền sử và bệnh sử Tiền sử và bệnh sử
viêm ruột nhiều lầnviêm ruột nhiều lầnTriệu chứng tháo Triệu chứng tháo
cốngcống
Hình ảnh XQ HirschsprungHình ảnh XQ Hirschsprung
Chẩn đoán HirschsprungChẩn đoán Hirschsprung
Lâm sàng: dấu hiệu tháo cống, táo bón trường diễn
XQ đại- trực tràng: hình phễu
Sinh thiết trực tràng
Thái độ xữ trí HirschsprungThái độ xữ trí Hirschsprung
Tắc ruột hay NTNĐ: cấp cứu
Chẩn đoán gđ sơ sinh
Chỉ định PT
Phẫu thuật HirschsprungPhẫu thuật HirschsprungPull-throughPull-through
PT 3 thì:1. HMNT2. Pull-through3. Đóng HMNT
PT 2 thì:HMNT Pull-through + đóng
HMNTHMNT + Pull-through Đóng HMNT
PT 1 thì: Pull-through
Kỹ thuật làm HMNT
PHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNGPHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNG
SEC. SWENSONSEC. SWENSONPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
19481948
SEC. SWENSONSEC. SWENSON19481948PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL
19561956
PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL19561956PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
SEC. SOAVESEC. SOAVE
19621962
PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
SEC. SOAVESEC. SOAVE19621962PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG
Vấn đề trong phẫu tích Vấn đề trong phẫu tích quanh trực tràngquanh trực tràng
Cấu trúc quanh trực tràng
MẠC WALDEYERMẠC DENONVILLIER
CƠ NÂNG HM-TT VÀ PHỨC HỢP CƠ THẮT HM
19961996PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀ PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀ CẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊN CẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊN
HẬU MÔNHẬU MÔN
PHẪU THUẬT CẮT PHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT QUA ĐOẠN Đ-TT QUA NỘI SOI Ổ BỤNGNỘI SOI Ổ BỤNG