Bệnh HirschsprungBệnh Hirschsprung

PhPhạmạm Anh V Anh Vũũ - B - Bộộ môn NGO môn NGOẠIẠIĐĐH Y khoa HuH Y khoa Huếế

Nguyên nhân & bNguyên nhân & bệnhệnh sinhsinh

rối loạn sự chi phối TK ruột đặc trưng bởi không có các tb hạch trong đám rối dưới n/m & cơ

Mất đoạn 10: 46,XX,del 10q11.21-q21.2

RET proto-oncogene. Đột biến RET gặp trong 50% & 20% Hirschsprung gia đình và đơn lẻ, theo thứ tự

Lớp cơ vòng

Lớp cơ dọc

Đám rối dưới niêm mạc(Meissner’s)

Đám rối cơ(Auerbach’s)

0

-60Mem

bran

e po

tent

ial (

mV)

Tension

0

-60

Tension

Mem

bran

e po

tent

ial (

mV)

Acetylcholine

Myenteric plexus

Submucosal plexus

Enteric nervous system

CNS

Sympathetic ganglia

Vagal nuclei

Sacral spinal cord

Preganglionic fibres

Postganglionic fibres

Preganglionic fibres

Parasympathetic n.s Sympathetic n.s.

Smooth muscle

Secretory cells

Blood vessels

Endocrine cells

TTầnần su suấtất

1/5000 ở châu Âu Khoảng 700 bệnh nhi mới/năm ở Mỹ10% bệnh lý Ngoại Nhi

Phân vùng vô hạch Phân vùng vô hạch trong Hirschsprungtrong Hirschsprung

77 %77 %

5 %5 %

4 %4 %2 %2 %

10 %10 %

GPB HirschsprungGPB Hirschsprung

Lâm sàngLâm sàng

H/c tắc ruột sơ sinhH/c tắc ruột sơ sinhChẩn đoán trong mổChẩn đoán trong mổ

Trẻ lớnTrẻ lớnSơ sinhSơ sinh

Táo bón trường diễnTáo bón trường diễnTiền sử và bệnh sử Tiền sử và bệnh sử

viêm ruột nhiều lầnviêm ruột nhiều lầnTriệu chứng tháo Triệu chứng tháo

cốngcống

Hình ảnh XQ HirschsprungHình ảnh XQ Hirschsprung

Chẩn đoán HirschsprungChẩn đoán Hirschsprung

Lâm sàng: dấu hiệu tháo cống, táo bón trường diễn

XQ đại- trực tràng: hình phễu

Sinh thiết trực tràng

Thái độ xữ trí HirschsprungThái độ xữ trí Hirschsprung

Tắc ruột hay NTNĐ: cấp cứu

Chẩn đoán gđ sơ sinh

Chỉ định PT

Phẫu thuật HirschsprungPhẫu thuật HirschsprungPull-throughPull-through

PT 3 thì:1. HMNT2. Pull-through3. Đóng HMNT

PT 2 thì:HMNT Pull-through + đóng

HMNTHMNT + Pull-through Đóng HMNT

PT 1 thì: Pull-through

Kỹ thuật làm HMNT

PHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNGPHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT TRONG HIRSCHSPRUNG

SEC. SWENSONSEC. SWENSONPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

19481948

SEC. SWENSONSEC. SWENSON19481948PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL

19561956

PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

SEC. DUHAMELSEC. DUHAMEL19561956PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

SEC. SOAVESEC. SOAVE

19621962

PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

SEC. SOAVESEC. SOAVE19621962PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNGPHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG

Vấn đề trong phẫu tích Vấn đề trong phẫu tích quanh trực tràngquanh trực tràng

Cấu trúc quanh trực tràng

MẠC WALDEYERMẠC DENONVILLIER

CƠ NÂNG HM-TT VÀ PHỨC HỢP CƠ THẮT HM

19961996PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀ PHẪU THUẬT HẠ BÓNG TRỰC TRÀNG VÀ CẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊN CẮT BỎ NIÊM MẠC BẰNG ĐƯỜNG XUYÊN

HẬU MÔNHẬU MÔN

PHẪU THUẬT CẮT PHẪU THUẬT CẮT ĐOẠN Đ-TT QUA ĐOẠN Đ-TT QUA NỘI SOI Ổ BỤNGNỘI SOI Ổ BỤNG