1 ...

I :fHJX.jGJnn~

SiNiR VE KAS HASTALIKLARINDA NOROFiZYOLOJiK DEGERLENDiRME:

YQNTEMLER VE STRATEJiLER

Etkinlik TIB-STE taraf~ndan 14 kredi puam ile kredilendirilmi~tir.

-----~·~---~"---·

Organizasyon ~· :-t«0$fJ';}j2?Ydi8Y!r/2iJ'ffl)J!~~+V61Z0!:0>2\iS<i1?~

~~ -::=.t:/

ExcEllENT MEETINGS & INCENTIVES

Adres: Bagdat Cad. <;:marl1 Sok. Tiirel Apt. 9/3 Suadiye, Istanbul

Tel: (0216) 411 92 74 Faks: (0216) 411 92 26

info@emitour.com www.kongre-emi.com

Tasanm ve Uygulama L2idB20" 0..'1'Ji}'i/iPPJ!J?:C:ti'.'!b:~1:·:~:;s.-'0!!-2tG)}?!!i(f<;'@;

ANI MAVi ileti~im

48 Ada Mimoza 2/3 D: 3 81120 Atajehir, Kad1k6y(istanbul

Tel (0216) 456 40 00 (pbx) Faks: (0216) 456 39 95

lnfo@maviiletisim.com www.maviiletislm.com .~

i<;iNDEKiLER KONU BA~LIGI

Ge~ Yamtlar

Ozel Teknikler ~ Sinire Yakm Kq_y1t YOntemi - Otonom Sinir Sistemi Fonksiyon

Testleri - Refleksler

Referans Degerler

Strategies: Polyneuropathy

YAZARADI SAYFA NO

Prof. Dr. A. Emre Oge 1 - 15

Prof. Dr. Zeki Odaba§l 16- 21 Do~. Dr. Mehmet Demirci 22-25

Do~. Dr. Hilmi Uysal 26- 28

Uzm. Dr. <;aQn Temuc;in 29- 31

Luca Padua MD, PhD 32- 35 ----------------------------------------

Strategies: Entrapments

Tremorda NOrofizyolojik DeQerlendirme

Motor Onit SayJSI Tahmininde KullandanTeknikler ve Klinik Uygulamalan

Olgu Ornekleri .. - Periferik NOropati: Olgu Ornekleri - Bas1 Parezilerine Hassas Herediter

NOropati Olgusu -Bilateral Torasik <;1k1§ Sendromu

Elektromiyografi ve Kay1t Prensipleri

EMG Sinyallerinin Kantitatif Analizi

Motor Noron Hqstaligmda Elektrofizyolojik lnceleme

Miyopatide EMG

Ardl§lk Sinir Uyanm1 ve MG Ku§kusunda Stratejiler

Tek Lif EMG Parametreleri

Motor NOron Hastallgmda Stratejiler

Radikulopatilerde Stratejiler

Miyopoti incelemelerinde Stratejiler

EMG' de Rapor Yazma

EMG'de Standartlar ve Egitim Stratejileri

Luca Padua MD, PhD 36-47

Doc;. Dr. Mehmet Demirci 48-52

Do~. Dr. Arzu On 53-65

Prof. Dr. H. Reha Kuruoglu 66- 77 Uzm. Dr. Hacer Erdem Tilki 78-80

Uzm. Dr. Hacer Erdem Tilki 81 - 84

Do~. Dr. Ban§ Baslo 85- 87

Do~. Dr. Ban§ Baslo 88- 96

Prof. Dr. Nilgun Ara~ 97 - 102

Do~. Dr. Burhanettin Uludag 103-110

Prof. Dr. Feza Deymeer fll-118

Prof. Dr. Mustafa Erta§ 119 - 123

Prof. Dr. H. Reha Kuruoglu 124

Prof. Dr. Nilgun Ara~ 125- 129

Prof. Dr. Kubilay Varli 130 - 133

Prof. Dr. H. Reha Kuruoglu 134 - 135

Prof. Dr. Yakup Sanca 136- 140

GE<; YANiTLAR Prof. Dr. A. Emre Oge i.O. istanbul T1p FakOitesi, Noroloji ABD aemreoge@superonline.com

Periferik sinirlerin distalden uyanlmas1 ile ortaya 9kan eksitasyonun sinirin proksimaline do§ru yaytlmast, proksimal bir noktadan kaynaklan1p hedef kastan kaydedilebilen ge<; latansli yandlann ortaya 9kmas1na yol a~ar. Bunlardan H ve T refleksleri ile F dalgalan fizyolojik §artlarda goru!Orken A dalgalan genellikle patolojik bir durumu yanstt1r. Ge<; yan~tlann afferent ve efferent yollan ile bunion ortaya c;•karan fizyolojik I fizyopatolojik sUre-;ler gOz Online ahnarak, bu yamtlonn elektrofizyolojik incelemeye O§OQ1daki katkilan saglamas1 beklenebilir:

o Ge~ yamtlann afferent ve efferent yol!an, periferik sinir sisteminin rutirl motor ve duyusal iletim incelemelerinde ula§llamayan proksimal kesimlerinden (pleksuslar, sinir kokleri) gec;er. Bu nedenle, s6z konusu anatomik bOigelere s1mrll alan yo do buralan daha aQ1rl1klt olarak !ulan patolojik surec;ler gee; yamtlarla ortaya konabilir.

o Ge~ yamtlan ortaya ~!koran elektriksel potansiyeller, periferik sinir sisteminin c;ok geni§ bir bOIUmUnU kat eden uzun bir yo! izlerler. Hafif bir periferik n6ropatinin motor ve duysal iletim incelemeleri ile ortaya konamayan iletim kusuru, bu uzun yo! boyunca birikerek gee; yamtlarda goru!Or hale gelebilir.

• H veT refleksleri il~ F dalgalan medulla spinalisin uyanm gOnderdiQimiz segmentinden, bir baktma periferik ve merkez sinir sisteminin kar§tla§hQt arayOzden kaynaklantr. Bu nedenle, s6z konusu g~ yanrtlar bize merkez sinir sistemini ilgilendiren fizyolojik ve fizyopatolojik surec;ler

hakk1nda bilgi verebilir.

11'ablo 1'de farklt gee; yan1tlann aymc1 ozellikleri gorulmektedir.

Fdolgw

Htcllek<i

----~----,

Sobi! li<ili l()O ~iddotlidon c•

Dej)ijken Dcgi;J<cn(S·IOm<) 30·100 Tom

liy<tnmn bc1)1> Sobit 1 00 D~iik

Tabla 1. Gee; yan1tlann karakteristik ozellikleri (Kaynak 2' den)

FDALGASI

Fizyolaji o Motor iletim incelemeleri strastnda periferik

sinirin supramaksimal uyanmtyla ortodromik olarak yaydan eksitasyon M yamtmt ortaya c;tkanrken, antidromik yOnde yaydan On boynuz hOcrelerinden geriye yanstyarak F da/gasm1 olu§!urur. Yani F dalgas1 refleks bir yam! degildir, bu yanttln afferent ve efferent yolunu motor sinir lifleri olu§!urur (~ekil1 ).

o Periferik sinirin supramaksimal uyanmma ragmen, Onboynuz hOcrelerinin c;ok kOc;Uk bir ktsmt geriye yanstyan bir yantt olu§turur. Bu hOcreler uyanmdan uyanma deQi§tiQinden, birbirini izleyen uyanmlarla kas Ozerindeki yijzeyel kay1! elektrodlanm1z latans, ampli!Od ve §ekli degi§en F dalgalan kaydeder (~ekil 2). Baz1 uyanmlardan sonra hie; F dalgast kaydedilmeyebilir. Sir F dalgasmm amplitOdO normalde bile§ik kas aksiyon potansiyeli amplitUdUnUn %5'inden azdtr.

• Hemen her kastan F dalgalanm kaydetmek mumkundiir. Pratikte daha c;ok intrensek el!ayak kaslanndan kay•!lama ve el/ayak bileginden uyanm ile ger~ekle§tirilen F dalgas1 c;ali§malan yapthr. Kaytt kast ve/veya uyanm yeri ile omurilik arasmdaki mesafe k1sald1k~a (proksimol kastan kaydlama ya da distal kastan kayi!lama yap1hrken aksilla gibi proksimal bir noktadan uyarma gibi) F dalgas1 bile§ik kas aksiyon potansiyeli ile birle§erek ay~rd edilemez hale gelir. Bu durum, F dalgastnt gOzlemleyebilmek ic;in 11collision"

yOntemleri tammlanm1§ olmakla birlikte-sOz konusu loka!izasyonlarda incelemenin pratik kullamm1n1 k1s1tlar 12

'13

•

Kay1tlama o Kay1t: Motor iletim iletim incelemelerinde oldugu gibi, yOzeyel elektrodlarla, kas karm­tendon baglanhlanyla yap1hr. • Uyanm: Bipolar yOzeyel elektrodlarla supramaksimal §iddette yap1l1r. Uyanm sUresi 0.1-0.2 ms (H refleksinde oldugu gibi uzun uyanm sOreleri gereksizdir), uyanm frekans1 0.5 Hz veya daha seyrektir (Onceki uyanm1n arkadan gelen uyanmla olu§an yamtlan etkilememesi amac•yla). Genellikle teorik planda anlam1 olan anodal bloktan sakmmak ic;:in stimulator katod proksimalde olacak ,ekilde yerle§tirilir. Ancak, motor iletim incelemesi s1rasmda distal tarafta clan katodun F dalgas1 c;:aiJ§mas! ic;:in proksimale dogru c;:evrilmesinin F yamt1 incelemesine pratik bir avantaj saglamadtQJ gOsterilmi§fir 25

• Yine de F dalgast incelemesinde elektrodun yOnO deQi§firilmek isteniyorsa, katod sabit tutularak anodun dOndOrUimesi, bOylece a§aQ1daki formOIIerde F latans1 ile birlikte kullandacak M latanstmn aym nokta uyanm1 ile elde edilmi§ olmas1 saglanmaya ~ah,llmahd~r. o Toprak elektrodu: Kay1t ve uyanm elektrodlan aras1na yerle§tirilir. o Filtre: Motor i!etim incelemesindeki filtre degerleri kullomlabilir. Ancak bazen olt frekons filtresinin 1 00 Hz' e c;:tkanlmasl M yamtmdan sonraki traseyi daha dGzgOn hale getirerek F dalgast latanslanmn daha iyi belirlenmesini sogloyabilir. Bu durum M yomh ve F dolgalan aras1ndaki sGrenin k1sa oldugu incelemelerde ozellikle ge~erlidir (Fasiyal sinir F yamtlan, all ekstremitelere crania Ost ekstremiteler) (~ekil 3). • Duyarllk: 200-500 V/divizyon. Bu duyarhk dOzeyi F dalgolanno oranla ~ok yOksek amplitOdiO olan M yanthnm tUmOnUn gOrOimesini engellediQinden, gOnGmGzde kullandan EMG cihazlanmn bir c;:oQunda trase Ozerinde M ve F yamtlanntn bulundugu zaman

dilimlerini farkh duyarllkla gOsteren ve istendiQinde devreye sokulup 9kanlabilen program sec;:enekleri mevcuttur. o Tarama sUresi: Bilek uyanmt ile el ve ayak kaslanndan kaydedilen F dalgas1 latanSI Ost ekstremiteler i~in genellikle 25-30, Ost ekstremiteler ic;:in 40-60ms arasmda oldugundan, ulnar ve ve median F dalgas1 incelemesinde 50, tibial ve peroneal F dalgast incelemesinde ise 1 00 ms toplam tarama sOresi yeter!idir (Tablo 2). Hi~ F dalgas1 kaydedi­lemiyorsa, c;:ok uzun latansl! yamtlann olup olmad1Qmdan emin olmak i~in tarama sOresi iki kahna ~1kanlmahd~r. • F yamtlan genellikle kay1t kas1 istirahat halindeyken kaydedilir. Ancak hafif istemli kas1 F dalgalanmn insidanstnt arthnr ve Ozellikle az SO)'lda F dalgas1n1n kaydedilebildigi durumlarda incelemeyi htzlandmr. Buna kar§JI!k kuwetli istemli kas1 F dalgast ortaya c,;:~kt§tnt inhibe eder ve yamtlara H refleksinin kan§masma neden olabilir 13

•

Yablo 2. Laboratuvanmtzm F dalgas1 normal degerleri (n=24, Yo•: 29.7±5.6, VOcul boyu: 166.9±6.1 em)

Kay1t.Kas1 ~~_sinir

Ulnar I ADM

Ortalama En klsa ~) __ _jms)

:f>ersistans Ko! boyu

~~-U11alama to,16 24,98 99,16 66.7

SD 1.41 1,38 2,82 3,67 Min-max 23.6-29.3 22.8-~.6 90-100 62-75~

Ortalama 25,33 24,1 97,5 66,7 SD I ,6 I ,54 6,07 3.67 !

Min-max 21.6-29.5 20-27.4 80-100 ,_62-75 I Ortalama '17,12 45,17 100 93,16 1

i SD 3,05 3.35 0 5,14 I i ¥in:max 39.2-53.2 37.3·50.4 J00-100 85-103 Peronea!~ 1~ EDB Orta!ama 45,35 -13,74 81 93,33

SD 2,9 2,97 22.21 5,03 I Min-max 39.5-51.5 36.8-50.4 30-100 85-103

*: DOrt denekte hie; koydedilmemi~tir.

F Dalgas1 Parametreleri F dalgalan uyanmdan uyanma latans, amp!itOd ve §ekil farkhi!Qt gOsterdiginden incelenen kas/sinir i~in ~ok say1da F dalgas1 kaydedilir ve elde edilen yan1tlardan o kas ic;:in sOz konusu olan F dalgas1 popUiasyonunu tammlayan

parametreler belirlenmeye <.;aiJ§iltr. Pratikte genel olarak bir kas/sinir i<.;in ard arda 10-20 uyanm yap1larak F dalgalan degerlendirilir. inceleme s1rasmda cihaz kaskad {raster) mod una ahnarak bu 10-20 yamt alt alta kaydedilir. GereQinde yanttlar superimpoze edilir. BOylece F yamtlannm gene! daQdJmt, tekrarlayan F dalgalan ('repeater') ve A dalgalan kolayca gozlemlenir. o l.atans (minimum, ortalama, maksimum): Latans uyanm ba§langlcmdan F yantfmtn ba§lang1c1na (pozitif veya negati~ kadar olsulur. F dalgas1 latanst, bu yamtt olu§furan eksitasyonun kat ettigi uzun yo! nedeni ile en sok vucut (ya do ekstremite) uzunluguna bag1mhdw. Bu nedenle F latanslanmn patolojik olup olmad1QJna kararvermek i<.;in s6z konusu uzunluklara QOre haz1rlanmt§ dOzeltme ce!vellerini kullanmak gerekir (Tablo 3). latans deQerleri ya§la daha az oranda deQi§ir. K1rk ya§ln uzerinde yakiO§Ik dekad ba§lna 0.5 ms latans uzamas1 gOzlenir 7

• Tek yanh pato/ojik bir sOrecin ara§tlnldJQI hastalarda en ktymetli latans parametresi, iki taraf arastndaki latans farklmn normal asimetri Stn1nn1 a§IP O§mad!Qtdtr (ust ekstremite distal kaslan isin yakla§1k 2, ayak kaslanndan kay1tlanan F dalgalan isin 4 ms)

9'

17• Benzer ama<.;la aym ekstremitenin

iki siniri arasmda kar§da§hrma da yapt­labilir

13•

o Minimum F lotanst en <.;ok kullamlan F dalgas1 parametresidir. Kayttlanmt§ <_;ok saYlda F dalgas1 aras1nda kolayca olsulur. Bir bak1ma en h1zh ileten motor sinir liflerindeki iletim htztm yans1tttQmdan F dalgas1 ve M yamt1

latanslannln birfikte ele ahndtQJ formOJierde ku!lantmt uygun g0r0nmektedir 13

•

PolinOropatilere bagh sinir iletim kusurlanmn ortaya konmasmda yuksek duyarhhg1 oldugu g6sterilmi§tir 1,

e Ortalama F dalgas1 latansmm, tek bir en ktsa F latanst Ol<.;menir: getirebilecegi teknik hatadan korudugu ve daha tekrarlanabilir degerler elde edilmesini saQiadJQt ileri si.irU/mO§tOr 9 •

0 DoQru F latans1 degerlerinin elde edilebilmesi isin 16-20 F dalgas1mn (20 uyanm)

degerlendirilmesinin uygun oldugu hesaplanmt§hr 8'

9.

(I f Dalgcas1 iletim Htzl: Forklt ekstremite uzunlugu alan ki§ilerde proksimal segmentlerdeki iletim h1ztntn kar§tla§tlnlmast i<.;in y~rarhdtr. Ancak uzunluk OI<.;OmUnden kaynaklanacak hatalonn ve merkezi gecikme sUresinin tam olarak bilinmemesinin iletim hJzt ile ifade edilen incelemede yanll§hklaro neden olaca9t ileri sUrUimO§tor 3

• 13

' 17

.

• F dalgas1 iletim hiZI: 20/(F-M-1) formOIU ile hesaplamr {D= uyanm noktasJndan C7 veya T12 vertebra spinoz <.;tktnhsma kadar mesafe, mm: F= minimum F dalgastlatans1,

ms; M= Dtrekt kas yonttt lotanst, ms; 1 = merkezi gedkme sOresi) 12

' 13

•

a Persitans: F dalgast elde edilen uyanm saytsmm tOm uyanmlann saytsma (yOzde ol~rak) oran1d1r. Yakla§lk 8-1 0 lane idantifiye edtlebtlen F yaml1n1n kaydedilebildigi bir serinin (1 0 uyonm) persistans konusunda iyi fikir verdigi hesaplanmt§flr, Laboratuvanmtztn normal F dolgast persistans deQerleri abductor pollicis brevis ve abductor digiti minimi i<.;in %80-100, abductor hallucis ;,;n% 100, extensor digitorum brevis i<.;in % 0-1 00 arasmdad1r (gen, ki§ilerde bile peroneal F dalgas1mn elde edilememesinin kendi ba§tna patolojik bir degeri yoktur, (Tablo 2) o Kronodispersiyon ve Takidispersiyon: Kronodispersiyon en dO§Uk ve en yOksek F dalgas1 latanslan arasmdaki farkttr, F yanttlanm ileten farkh motor sinir lifleri arasmdaki iletim htztm~ far.ktnt yanstflr. <;ok artm 1§ kronod1sperstyonu sodece iki adet F yantft ile bile gOstermek mOmkOndOr. Buna kar§thk kronodisersiyon konusunda tOm F dolgast popOiosyonunu yans1tacok kodar Ornek toplamak i'in 45-55 F yan1!1ntn degerlendirilmesi (50-60 uyanm) gerektigi hesaplonml§ftr 8

' 9

' 20

• Takidispersiyondo ise uygun bir formO!Ie ardlstra F dalgolonntn iletim htzlon hesoplantr, bu iletim htzlonntn ortolomalon ve daQtltmi degerlendirilir. Bu iki y6ntemin konvansiyonal sinir iletim incelemeleri ile ortoya konomoyan hafif polinOropatileri saptamada duyarh olduklon One sOrUimUc:.tOr 20,24 '$

• F Amplitiidii: Pikten-pike olarak ol~ulur, genellikle F/M ampli!Gd oram olarak ifade edilir ve bu oran %5'ten kD<;;UktOr. Artl§l Onboynuz motor nOron havuzundaki eksitabilite artl§lnl yans1hr (Ost motor nOron hastahklan, tetanus, 'stiff-person' sendromu) 13

' 17

,

o Tekrarlayan F Dalgalan ("repeater"): Birbirinin aym gOrDnOmde F dalgalanmn artmJ§ orondo kaydedilmesidir. Antidromik impulsa yan1l verebilecek -motor nOron say1s1mn azald1Q1 motor nOron hastahklan ve servikal miyelopati gibi nOrojen otrofi ile giden durumlarda daha stk gOrOIGr 3 •

o Proksimal segmentlerdeki iletim h1z1m ara!jtlrma ama~l1 parametreler 13

:

o Sinir Gzerinde uyanm yap1lan nokta distalden proksimale dogru kayd1nld1gmda, bekleneceQi Uzere, M yamflmn latans1 uzarken F latanSI k1sahr. Distal (bilek) ve proksimal (dirsek, aksilla) birer noktadan uyanm yap1larak M ve F yamtlan kaydedildiginde, bu noktalara ait M ve en k1sa F yamtlanmn latans­lannm toplam1 gene! olarak e§ittir: F(D)+M(D)~F(P)+M(P), (D~distal, P~proksimal).

• F oram: [(F-M-1 )/2]!M~F-M-1/2M formUIUne gOre hesaplamr (k1soltmalar yukandaki F dalgas1 iletim h1z1 formGIGndeki gibidir). Uyanm noktas1mn proksimalinde kalan segmentlerdeki iletim yava§lomosl hakk1ndo bilgi verdigi dG§OnUIOr.

Tablo 3. Normal F dalgas1 lalanslan (minimum latonslar i.;in Qst Slnlr deQerleri, ms, +2SD)

bagl1 yaygm iletim kusurlanm g6stermekte olduk<;o hassaslir. Haflf polinoropatilerde, daha motor ve duysal iletim incelemelerinde patolojik bulgular ortaya ~1kmadan once F dalgas1 anormallikleri ortaya <;;1kabilir 1

' 9

' 13

' :w. Ancak en s;ok kullandan minimum F latanslann1n aksonal n6ropatilerde patolojik bulunma oranlan duysal sinir iletim incelemelerindekinden daha yOksek degildir. Bununla birlikte, distal uyanmla elde edilen F latanslanmn polinOropatili bir hastamn (ve tedavi etkisinin) izlenmesinde deger tO§JYOn ve teknik nedenlere bagh degi§kenligi az olan bir eleklrofizyolojik parametre oldugu dU§UnUIUr. Kronodispersiyon, takidispersiyon gibi F dalgas1 paramelreleri baz1 hafif polin6ropatileri ortaya koymada latans degerlerinden daha duyarhd1r 20

' 24

•

• Aksonal noropatilerde F dalgalan (eger kaydedilebiliyorlarsa) hafif latans uzamas1 g6sterirler. AQ1r aksonal hasar nedeniyle distal kaslardan F yamtlan kaydedilemiyorsa ekstremitelerin daha proksimal kaslanndan kay1t yapllarak proksimal sinir segment!eri hakkmda fikir edinmeye ~ali§dabilir.

0 Demiyelinizan nOropatilerde, beklene­cegi Uzere ve eQer kaydedilebiliyorlarsa, F dalgas1 latonslon belirgin derecede uzun bulunabilir (Periferik sinir demiyelinizasyonunu yans1tan F dalgas1 parametreleri: iki veya daha <;;ok sinirde kaydedilemeyen yo do uzun latanslt F dalgalan [> 125% normal Gst sm1n, M amplitOdO >80% normal alt smm ise; veya > 150% normal Ost stmn, M amplitodO <80% normal alt Slnlrl ise] 6

).

0 Tan1smda F dalgasmdan en <;;ok

VUcu! boyu ·-----------, yararlandan polin6ropatiler edinsel _(Oil) _____ _

i--- 150 160 1Median 25.0 26.5

~nar 25.0 26.8-27 roneal 43-43.5 46.0-47.8 bi~L-.. i!.J-44 45.4-4&

Klinikte Kullamm PolinOropatiler

no -·· rw··-19-o -28·28.5 29.6-30.0 31.1-32.0 28.5-29 30.2·31.0 32.0-33.0 49.0-52.0 51.0-56.2 54.0-60.5 49.6-53.0 53.8-57.0 58.0-62.0

0 Periferik sinirler ve sinir kOklerinde uzun bir yo! kat eden F yamtlan polinOropatilere

4

demiyelinizan polinOropatilerdir 13' 17

• Periferik sinir sisteminin en proksimal segmentleri bu n6ropatilere bagh lezyonlann en <;;ok yerle§tigi bOigeler oldugundan, F dalgas1 anormalligi s1k olarak gorGIGr. Ozellikle Guilla in-Barre sendromunda, periferik sinir iletim incelemesi bulgulanmn normal olduQu ilk gOnler i<;;inde saptanan patolojik F yamtlan tam i<;;in bOyUk de9er ta§tr. Bu grupta gOzlenen ba§hca a normal bulgular, kaydedilemeyen yo da dO§Gk

l I

persistansll F yamtlan ile daha nadir olarak artm1§ kronodispersiyon ve uzun latanstrr (~ekil 4). Bu bulgulara distal stimulasyonlo kaydedilen normal amplitGdiG bile§ik kas aksiyon potansiyellerinin e§lik etmesi demiyelinizan po\in6ropati tantSinl destekleyen bir bulgudur. Guillain-Barre sendomunun erken a§amamdaki izole F dolgoSI koyb1mn proksimol segmentlerdeki demiyelinizasyondan ~ok aksonal disfonksiyonu yansttf!£11 ileri sUrUimU§tiir16

. F yamtlanntn gene! kaybmm hipotonik/arelleksik kos kuwetsizligi olan bir hastada herzaman Guillain-Barre sendromunu g6stermedigini ak1ida tutmak ve hastamn diger klinik/laboratuvar 6zelliklerine gOre tanwa vormok gerekir (~ekil 5).

Radikiilopotiler Disk protrUzyonlan ve diger nedenlere bagll monoradikUiopatilerde F yan1tlann1n tan1ya katk1S1 stmrhd1r. Bunun nedenlerinin, (1) kO~Ok bir segmentteki radiks lezyonunun yol a~hg1 iletim yava§lamasln!n olduk<.;;a uzun F latans1mn i'inde gorGnmez hale gelmesi, (2) F yamtlanmn kaydedildigi kaslann bir ka, segmentten inneJVasyon alma ian oldugu dU§OnOIOr 3'

9• Bu

tOr lezyon!arda bir F dalgas1 anormalligi, eger ortaya 9karsa, daha ~ok azalml§ persistans, artmt§ kronodispersiyon ve bazen hafif latans uzamaSJ §eklinde gorGIGr (!iekil 6) "· 23

Pleksopoti/er Geni§<.;;e sinir segmentlerini tutan ve <.;;ok hafif olmayan pleksopatilerde radikulopatilere gore daha yGksek oranda F dalgaSI anormalliklerinin g6r0lmesi beklenir13

• Ba§hca klsltlay!cl etken, rutin olarak intrensek el kaslanndan kaydedilen F yamtlannm brakial pleksusun sadece alt kesimlerini yans1tmas1d!r. N6rojenik toraks 9k1§1 sendromunda ulnar F yamt1 latans1ntn uzad191 g6sterilmi§ olmakla birlikte, s6z konusu sendromun el~ktrofizyolojik tan1S1nda -duysal ve motor sinir iletim iricelemeleri ve i9ne elekromiyografisine dayonon tan1 kriterleri olduk,a iyi belirlenmi§ oldugundan- F dalgalannm incelemesine genellikle ba§vurulmoz.

5

Tuzak Noropatileri <;e§illi tuzak noropatilerinde farkh F dalgaSI parometrelerine ait anormallik!er bildirilmi§ olmakla birlikte, bu bulgulann klinik pratige katk1s1 stmrh g6r0nmektedir 13

' 19

•

Merkez Sinir Sistemi l.ez.yonlart Merkez sinir sitemi hasan olan hastalarda F dalgas1 parametrelerinde degi§iklikler gorulebilir. Ancak bu degi§iklikler, Gst motor n6ron tutulmost i<.;;in H refleksine oranla daha az duyarltllk ve tutarhhk g6sterir

3'9

• Bu nedenle hastanm klinik ozellikleri ile birlikte degerlendirilmeleri gerekir. Spostisitesi olan hastolarda F dalgalannm persitans, ortalama amplitOd ve sOreleri artabilir, latanslannda ise uzama gozlenebilir (daha yava§ ileten ku,ok motor Onitlerin doha bOyi.ik orondo aktive olmastna bagh) 13

• Spinal §Okta ise F dalgalanmn kayboldugu, akut hemiplejide tendon reflekslerinin azaldt9t dOnemde etkilenen ekstremitelerde amplitOd ve persistanslanmn dG§t090 g6sterilmi§tir.

ADALGALARI

l'izyoloji Genelllikle F dalgast <.;;ah§mOSI strastnda lotans ve §ekilleri sabit orta ve ge' latansh dalgalar olarak kay1tlamrlar. iki farkh tip A dalgas1ndan s6z edilebilir:

•Akson Refleksi (Fullerton ve Gilliatt, 1965): Kaylt trasesinde M yamh ile F dalgast arasmdo kaydedilen latans, amplitud ve §ekli sabit bir polansiyeldir. Ger,ek bir refleks yan1t degildir. Uyanm bOigesinin proksimolindeki bir noktada kollateral filizlenme nedeni ile iki dala aynlan oksonun bir dalmda antidromik olarak proksimale ilerleyen eksitasyonun, dallanma noktaSindan diger dala g~ip ortodromik yonde ilerleyerek kasa ula§mas'Yia kaydedilir (~ekil 7A). Genellikle submaksimal §iddette uyanm yapddigtnda elde edilir. Uyanm §iddeti yGkseltildik'e akson refleksinin latanSI k1Sal1r ve yam! giderek kaybolur (yuksek §iddetteki uyanmda akson refleksinin efferenti alan akson do distalden uyanlacak ve bu akson Ozerinde ontidromik olarak ilerleyen eksitasyon akson

refleksini engelleyecekfir, $ekil 7B). Uyanm noktas1 sinir Ozerinde proksimale dogru kayd1nldlk<_;a akson refleksinin latans1 k1sal1r1

eQer uyanm noktas1 sinirin dallanma yerinin proksimaline ge<_;erse kaybolur. Rutin sinir ve F dalgas1 <;ah§malannda supramoksimal uyanm •iddetleri kullamldtgtndan gen;ek bir akson refleksine nadir olarak rastlamr. Olu§um mekanizmast nedeniyle, kaydedildiginde uyanm noktasmm proksimalinde yerle§en bir "nOrojenik" hasan dO§OndOrOr.

o A Dalgas1: Akson refleksinin aksine uyanm §iddeti arthnld1kc;;:a SetyiSI artan bir yam1t1r. Bu nedenle F yamtlannm ara§f1nld1Q1 supramaksimal uyanm •iddetlerinde kolayhkla gOzlemlenir. Latans ve §ekli sabit {latans degi,kenligi < 1 .5 ms), persistanst %30-1 00 arastndadtr (Tabla 1, ~ekil 8) 2

• Alt ekstremitelerde daha stkltkla gozlemlenir. Latanst genellikle M yamli ve F dalgasmm aras1ndad1r. Ancak bazen F dalgalanmn Uzerine sOperpoze olabilir {veya onlann yerini alabilir). Nadiren F dalgalanndan daha uzun latans1 olarak to kaydedilebilir. A dalgalanmn uyanlan aksonun bir ekstra de§arjmdan, akso~aksonal yo do miyo-aksanal ephapslardan kaynaklan­diklan dO§OnUIOr 2

' 13

• Normal ki§ilerde nadir olarak tibial sinir uyanm1 ile intrensek ayak kaslanndan A dalgalan kaydedilebilir ,, . Diger sinirlerde kaydedilmeleri (ozellikle Ost ekstremitede) potolojik bir durumu gOsterir.

• ~agtda belirtilecek alan klinik kullamm ozellikleri ba§l.cO ikinci tipteki A dalgalan i,in get;erlidir.

K<:IJflflama F dalgast ic;in oldugu gibidir.

Klinikle Kullamm 0 A dalgalan en fazla polinOropatilerde,

bunlar arasmda da en stk olarak demiyelinizan tipte olanlarda gorOIOr (A dalgast saptanan hastalar (lrasmda aksorial ve demiyelinizan polinOropati oram strastyla:% 11.5 ve %66.i1

).

0 Guillain-Barre sendromunda Ozellikle ilk hafta it;inde yOksek orondo gOrOIUr, bazen kaybolan F dalgalannm yerini alabilir, bazen de multipl A dalgalan olarak gozlenebilirler

(~ekil 4, 9). Bazt hastalarda ilk gunlerde g6r0len A dalgalan, hastahgm sonraki donemlerinde kaybolabilir. A dalgalan bu Ozellikleri ile Guillain-Barre sendromunun erken dOnemdeki tantstnda Onem ta§trlar 2

' 14

•

• A dalgalanntn gorulebildigi diger nOromUskOier hastaltklar motor nOron hastah§1 ve postpolio sendromudur. <;e§ifli serilerdeki miyopati olgulartnda A dalgastna rastlanmamt§ttr 2 '

21•

$ Fokal sinir lezyonlan arasmda radikulapatilerde ve daha nadir olarak distal mononOropatilerde g6r01ebilirler 2

'11

H REFLEJ<Si ilk tammlayan ki§inin ad1yla andan (Paul Hoffman, 1918) spinal bir reflekstir.

Fizyaloji • ilk yo§ i,indeki bebeklerin el kaslan dahil

bir ,ok kastndan kaydedilebilirken, eri§kinlerde istirahat strastnda ancak tibial sinir uyanm1 ile gastrocnemius-soleus (GC-S), median sinir uyanmt ile flexor carpi radialis (FCR) kaslanndan kaydedilebilir '· ". Diger bir ,ak kastan (istemli kast yapltrmak gibi) kolayla§ltrtct manevralarla elde edilmesi mOmkOndOr (vastus media listen ve daha nadiren taban kaslanndan hafif istemli kast strastnda oldukc;a kolayhkla kaydedilir) ". Eri§kinlerde istirahat s1rasmda, normalde kaydedilemedigi el kaslan ve tibialis anterior gibi gibi kaslardan kayttlanmast merkez sinir sistemini etkileyen bir patoloji sOred (spos­tisite ile giden durumlar vb.) dO§Ondurur.

o Afferent yolu htzh ileten Ia kos igcigi afferentleri olu§lurur (ljekil 1). Eksitasyon muhtemelen monosinaptik olarak efferent yolu olu§turan -motor n6rono ve b6ylece koso ula§hnhr. Uyonm strostndo grup lb afferentleri de aktive olur. H refleksinin tendon refleksinden fark1 periferik sinir gOvdesinin elektriksel olarak uyanlmast, b6ylece refleks ork1nda kas igciginin devre dt•• btraktlmt§ olmastd.r. H refleksi c;ah§mos1nda Ia liflerini se!ektif o!arok uyormak omocwlo uzun uyanm sUreleri (0.5-1 ms) kullantltr.

o H refleksi submaksimal §iddette elektriksel uyanmla elde edilir. Uyanm §iddeti yava§ yava§ arthnhrken genellikle H refleksi M yamtmdan Once ortaya 9kar. Uyanm §iddeti arttmld1k~a, ba§/ang1~ta M yamtmm ve H refleksinin amplitUdO bUyUr. Uyanm §iddeti daha fazla arttrnldrgmda M yamtr buyumeye devam ederken H refleksi kOt;Oimeye ba§lar ve supramaksimal §iddetlerde kaybolur, yerini genellikle F dalgalan ahr (liekil1 0). Uyanm §iddeti hafiften §iddetliye dogru degi§tirilirken hit; olmazsa bir noktoda H refleksi amplitOdO M yanrtr ampli!OdOnden bOyOktOr. Bu, medulla spinalise ula§an eksitasyonun burada bOyO!OidOgOnun, yani refleks bir yam! elde edildiQinin kamtlanndan biridir ve refleks yamtm F dalgalanndan ay1rd edilmesinde yararlamlmas1 gereken bir kriterdir. H refleksinin supromaksimal.uyonm §iddetlerinde kaybolma nedenlerinin, (1) ·motor nOron aksonlanndaki antidromik aktivitenin refleks impulsla 'collision' yapmas1, (2) akson hunisinin antidromik impulsun ge~i§ini izleyen refrakter dOnemi, veyo (3)Renshaw inhibisyonu olabilecegi dO§OnUIUr

13•

e H refleksinin amplitOdO uyanm sOre ve §iddeti ile motor nOron eksitabilitesini deQi§tiren faktorlere baglr olarak degi§mekle birlikte lotansr oldukt;o sabittir (F yamtlanmn aksine) istirahatte H refleksi latans1 aym kastan kaydedilen F dalgalannm latansrndan bir kat; ms daha k1sad1r

13'

17• Ancak istemli kas1 ile

ortaya t;rkarrlabilen H refleksleri ise F yamtlanndan biraz daha uzun laton sa sahiptir13

•

Kaylllama • Kay1t:

• GC-S: (l)Aktif: Gastrocnemius kasrmn O§il tendonuna birle§tigi yer, Referans: 3-5 em distal, (2) 1h Dizardr-it; malleol mesafesi arlo hat, Referans: 3-4 em distal, (3) '12 Dizardr-it; malleol mesafesinde tibiO mediali, Referans: a§il tendonu. ilk elektrod.yerle§tirmesi ile yamt yeterli §ekilde kaydedilemiyorsa alternatif yerle§tirme §ekli/leri denenmeli, hastanm ekstremite pozisyonunda dUzeltmeler yaprlmahdrr. Kayrtlanan H refleksi daha t;ok soleus kasmdan kaynaklamr, bu nedenle

7

gastrocnemius Ozerine yerle§tirllen elektrodlardan genellikle pozitif ba§langr<;h bir potansiyel olarak kaydedilir 5

• 13

• 17

•

•FCR: YOzeyel elektrod: (1) Aktif ve referans kas karn1 Ozerine (medial epikondil­radial stiloid meosfesinin Ost 1 /3-alt 2/3 birle§me noktasrna), (2) Aktif: kas kamr, referans: tendon veya ulnar stiloid Ozerine. igne e!ektrod: Kas i~ine yerle§tirilen konsantrik iQne elektrodla kay1tlamr 9

' 18

' 22

•

• Uyanm: Submaksimal §iddette, GC-S it;in dizard1ndan tibial sinir, FCR i~:;in biceps tendonu media Iinde median sinir uyanm1. Uyanm sOresi 0.5-1 ms (Ia liflerini selektif olarak uyarmak amacryla). Bu liflerin motor liflere oranla daha dO§Ok §iddetle uyanlmasm1 saglamak amac1yla stimUlatOr katodunun bacagm kar§l tarafma konmas1 Onerilmi§tir5

'13

. Ancak, pratik uygulamada katod proksimale gelecek §ekilde yerle§tirilmi§ (daha t;ok teorik anlamr clan anodal bloktan sakrnmak amacryla) yuzeyel bipolar elektrodlar yeterli olur. Uyanm frekansr 3-5 saniyede 1 'den az olmahdrr ('dO§Okfrekans depresyonu'ndan sakmmak amacwla) 5

.

•Toprak elektrodu: Uyanm ve kaYJI elektrod­lan aras1na yerle§tirilir. • Duyarlrk: 200-500 ms/divizyon ile ba§lanrp H refleks yanrt amplitodo bOyOdOkt;e duyarhk dO§Orulebilir. M yanrtr ve H refleksinin farklr duyarhkla izlenebildigi 'split' ekron set;enekleri burada da yararlr olabilir. o Tarama siiresi: 50-1 00 ms. •liikstremitenin Pozisyonu: GC-S H refleksi hasta supin veya pron pozisyonda iken incelenebilir. Pron pozisyon bacaklara uygun pozisyonun veri/ebilmesi, iki yanh simetrik kaYlf ve uyanm noktalanmn belirlenebilmesi i~in daha uygundur. Kay1t kas1 1erilmesinin engellenmesi H refleksi -.... __ _c;~kl§lnl kolayla§lrrdrgrndan bac +- ·,·~qar fleksiyona getirilir {p ,~Q ':)~Q "'"---"'

altrna bir yastrk terle ~ }!, -if ~0 d ' 20 k d f 0 #: ~Q I>{ ogru a or 9.~ ~ ~- :.._, o ·"'::'-'_c-FCR H refleksi in "Q"t ')'o:-;:;.<::'.'r. c::~'-4."' gerilmesini e ~ o"' o0 c>~

1'-'-1"-o"'i .... -.. fleksiyon po ~ '9'':'> _.,. genellikle ;;,QP kaydedn_· _ .f~ ·

yap!inlarak, GC-S ve FCR kaslannda refleksin ortaya 9k1~1 kolayla~linlabilir (daha du~Ok uyanm ~iddeti, daha do~Ok amplitOdiO M yamt1, H latanSimn daha net belirlenmesi) yo do H refleksinin istirohatte e!de edilemediQi kaslarda refleks yam! kaydedilebilir.

H Refleksi Parametreleri GC-S ve FCR H refleksleri hemen tOm normal ki~ilerde kaydedilir. Aneak GC-S in ya§li ki§ilerde iki yanli olarak kaydedilemez olmas1 (a§il tendon refleksinin iki yanl1 kaybmda oldug,u gibi) patolojik bir anlam IO§Imayabilir '· 3

. FCR H refleksinin ,e§itli fizyolojik/teknik nedenlerle normal ki§ilerde kaydedilememesi mUmkUndOr. Bu nedenle tek tarafh lezyon ara§hnlan hastalarda Once saglam taraf FCR H refleksinin incelenmesi, burado yoni!in kaydedilebildiginin g6sterilmesinden sonra kar§J torafa ge~ilmesi tedbirli bir davram§ olur.

Periferik sinir hastahklan ac;tsmdan patolojik anlamlthgt en fazla olan parametreler, H refleksinin latansmm uzamas1 ya do tek tarafli olarak koydedilememesidir. H refleksinin kayJt!anamamasl santral eksitabilitenin kaybolmas1 veya periferik refleks orkinln bozulmasJndan kaynaklonJr. Refleks arkmm afferent kolunda iletimin desenkronizasyonunun periferik sinir sisteminden kaynaklanan H refleks kaybmtn en 6nemli nedeni oldugu dU§UnOIUr. o !.atans: Uyanm ba§lang1cmdan H refleksinin ilk defleksiyonuno kodar ol,olor. Latans F yamtlanndo oldugu gibi en boyok orondo ekstremite veya vi.icut boyuna, daha hofif dereeede de ya§a bagh olarak degi§ir. GC-S H refleksi i'in ortalamo lotans 30 ms, Ost smtr 35 ms, FCR H refleksi i~in ortalama latans 16 ms, Ust smtr 21 ms olarak verilebilir. Tek yon!! lezyon ara§hnlan hastalar it;in astl Onemli o!an taraflar aras1 latans farktdtr ~Ust stmr GCHS i~in 2 ms, FCR ic;in 1.5 ms) .

o VGcut boyu ve yo§ i~in ~~saplanm1§ multipl regresyon e§itlikleri ' : FCR H refleks /atans1= -0.44 + 0.0925

X vOeut boyu (em) + 0.0316 X yo§ (y1l) ± 0.83 (SD); GC-5 H refleks /atansi=3.00 + 0.1419 X vOcut boyu (em) + 0.0643 Xya~(yil) ± 1.47 (SD).

• Ampliliid: Maksimal H refleks yam! amplitOdUnUn maksimal M yantt ampli!OdOne oram olarok ifode edilir (H/M). H refleksi bir ~ok fizyolojik durumo (istemli kast, Jendrassik monevrast, uyantkltk

durumu, vestibG\er refleksler) ve merkez sinir sistemini ilgilendiren pato\ojik sOrece bagh olarak degi§ir. Bu ozelligi refleks eksitabilite degi§ikliklerini olu§!uron fizyoloiik sUrec;leri ara§ttrma olanaQt saglarken, amplitGd degerlerinin periferik sinir hastahklannda kullamlma olanaQmt stmrlar. H/M orom GC-S i~in norma Ide 0.5-0. 7 arastndadtr 3

. Aktivasyon manevralan ile ve spastisitede artarak l.O'e yakla§tr.

Klinikte Kullamm

Polinoropatiler Polinoropotilerde H refleksinin koydedi­lememesi veyo uzun latansll olmost ile stk kor§dO§thr. Bu durum tendon reflekslerinin azalmast ve kaybt ile poralellik gOsterir ve polinoropotilerin 'ogundo H refleks incelemesi duyusal ve motor sinir iletim incelemelerinin verdiQinin Otesinde bir katkt saglamaz 17

. Ancak, Guillain-Barre sendromunun erken doneminde (ilk hofta) H relleks koybmm -F yan1tlonndoki anormallik oramnt do a§an en duyarlt elektrolizyolojik bulgu oldugu (30/31 olgu); kaytp H refleksi, onormal F yamtlan, Ost ekstremitelerde anormal duysal aksiyon potansiyelleri ve normal sural duysal iletimin bu dOnem ic;in karakteristik oldugu bildirilmi§tir10

• Bazt kronik inflamatuvar demiyelinizon polin6ropoti olgulannda tendon refleksleri intakt iken H refleksinin a normal olabildigi g6sterilmi§tir

15. Adie

sendromu ve tabes dorsaliste de periferik sinir iletimleri normolken H refleksinin kaydedilemedigi gOrUIUr 17

8

flodikiilopatiler

Protik elektrofizyoloji uygulomosmdo H refleksi incelemesine en sok ba§vurulan alan muhtemelen radikUiopotilere yOnelik aro§lirmalord~r. GC-5 H refleksi 51, FCR H refleksi ise C6-C7 radikOiopatilerinin ara§tmlmostnda kulland1r. Bu amac;lo refleksin tek torofli koyb1 yo do uzun latonsh olmasmdon yarorlanli1r {normal Ost smmm o§an taraflor oroSI latons fork1) (~ekil 11, 12). Burada unutulmamas1 gereken, sOz konusu H reflekslerinin refleks ork1 Uzerinde yer alan herhongi bir sinir lezyonundan etkilenebileeegi, mutloko bir disk protrGzyonuna baQit radikU\opatiyi gOstermiyor olabilecegidir juzunca kullamm yillan boyuneo GC-S H re leksi bir bak1ma 51 radikulopotisi ile ozde§le§mi§!ir). H refleksinin istirahatte koydedilemedigi koslaro aktivasyon monevra!an

·~

A

uygulanarak refleksin kaydedilebilmesi ve bOylece diQer radikslerin tutulma!annt ara§tmnak

mUmkOndOr. F dalgalan konusunda taril§tldtQt gibi, k1sa bir radiks segmentinde ortaya c;tkan iletim kusuru uzun refleks latanstnr patolojik deQerlere ta§tmak ;,in yetersiz olabilir. Bu ama,la GC-S H refleksi sinir k6kOn0n elektriksel veya manyetik uyanmt ile elde edilerek refleks yay1 kisal!llmaya ,ahjihr ve taraflar arast H~M latans farkt degerlendirilir

(~eki113) ".

1'/eksopati/er Radyasyon pleksopatisinde FCR H refleksinin kaydedilemedigi ya da uzun latansh oldugu bildirilmijlir 18

• Bu refleksin, brakial pleksus alent Ozerine radyoterapi uygulanmt§, nOrolojik a9dan asempomatik olgularda olduk,a y(jksek orondo (%45)· potolojik bulunmas1, hofif segmental demiyelinizasyonla seyreden lezyonlan gOstermede duyar/1 bir yOntem olduQunu dO§GndOrmektedir 4

•

Merkez Sinir Sistemi H refleksi motonoronol eksitobilite degijikliklerini orojlirmok i,in ,ok degerli bir norofizyolojik ara§ttrma y6ntemidir. H refleksinin normalde olmomodlgl kosloro yoygmlojmosl ve F/M orammn artmast Ost motor n6ron tipi tutulma}'l gOsterebilir. Spinal jok doneminde, beklenecegi gibi, kaybolan H refleksinin sonraki a§amada ortaya <;~kttQt ve H/M orammn giderek artttQt gOrO!Or 9'

13•

H refleksinin amiyotrofik lateral sklerozda onormol yoygmlojmosmm bu hostohklo olt motor nOron sendromlannm aynlmasmda kullomlobilecegi bildirilmijlir. "Stiff person" sendromunda F/M orant belirgin derecede artarak tantya yardtmct olur 17

•

H refleksi toporlanmo egrisi gibi forkli parametreler ve ara§ftrma protokoleri ile sinir sistemi fizyoloji.si ve merkez sinir sistemini tutan potolojik sure,ler (distoniler gibi) hokkmdo bilgiler edinilebilmektedir. Ancok bunlonn gOniOk pratige yanstmalan smtrltdtr.

9

1 REfLEKSD H ref!eksi ile aynt refleks yaymt izleyen monosinaptik bir reflekstir

17• Ref/eks c;;ekici ile

tendono vuruldugundo, ,eki, bogli oldugu EMG cihazmm sOpOrmesini tetikler ve hedef kas Ozerine yerle§tirilmi§ olan kaytt elekrodlan ile refleks yam! koydedilir. Elektrofizyoloji laboratuvannda yapdan, klinik n6rologun gozledigi refleks degijikliklerini ol,olebilir, bozen de doho koloy soptonlf hole getirmektir. T refleksinin H refleksinden bojhco fizyolojik forkhhg1, H refleksi refleks yoymdo kos igcigini devre dt§t btraktrken T refleksinin kas igciklerindeki gerilme resept6rlerinden ba§lamastd!r. Bazen H veT ref/ekslerinden biri almabilirken diQeri kaydedilemeyebilir 9

'17

•

T refleksi anormalliklerinin radikOiopatilerin saptanmasmda oldukc;;a hassas oldugu bildirilmij!ir. Tendon refleksleri ohnmokta olon CIDPii olgulordo uzun T-refleksi lotonsmm hastai1Q1n demiye!inizan OzelliQini ortaya koymada faydalt oldugu g6sterilmi~tir15

F

~

H 'b-

~ekil 1. Ge<; yamtlann afferent ve efferent yollan.

~ekil 2. Ulnar sinirin bilekten . abductor digiti minimi kasmdan kaydedilen degi§ken F dalgalan sOperimpoze edilmi§ olarak gorulmekte (F/. ~eklin solunda aym kastan kaydedilen bi e§ik kas aksiyon potansiyeli (M yamt1) izleniyor.

,,,

"''

M:i"*\' fH.'c.\'

J!•)r.;

\1.'(>_,._,

·:--:; 1 n;~'-'

"""'

R Ttbiol

\1/

"' \II ''I>

\...! '"=

'-1 ;'"'·'\'

l '"'"·'" ;,,.,_,

".'"'"'' .'-1> I ,,_,-~,\

Hh-,

10

~-o~;<:W~ r;HNH.'t.t;rwol W

F ~ ll>o;l~~

~ekil 3. 'Faswal sm1nn uygun d~! dahmn uyanm1 ile nasalis kasmdan kaydedilen F dalgalan (F).

B c

l

llekil 4. Be§inci gOnOnde Guillain-Barre sendromu. A. DO§Ok persistansh sag ulnar F yamtlan, B. Sag median F yan1tlan kaydedilemiyor, onlann yerine bir A dolgas1 gOzlenmekte, C. Sag tibial F incelemesinde multipl A dalgalan gozleniyor (B ve C' de traseler sOperpoze edilmi;?tir}.

$ekil 5. Eri§ikin ya§ta hastqpa aQJr paraparezi ile seyreden poliomiye!it. Ust ekstremitede dO§Ok persistanslr, altta kaydedilemeyen F yamtlan.

.. J

~ ~r M'

~sr·] :: ~ : : I -~ ...,., __ .

::: 'I ~~ ~~

··~ ~....,...-..

~-"--'--.

~ ~-...0.........

~~ :...,.. s-~~

'f . v. . .

~ekil 6. L4-L5 disk protruzyonuna bagl1 ve 'du§Gk ayak'a neden olmu§ sag L5 radikOloj:lOtisi. F dalgalan iki yanh peroneal sinirin bilekten uyanm1

ile extensor digitorum brevis kaslanndan kay1tlanm1§. Sagdaki yanttlann sola oranla dO§Ok persistansh olu§una dikkat ediniz.

•

~kil 7. Al<son refleksi. oo,ok uyaran §iddetinde yamlin ortaya 9k1§1n1n (A) ve uyaran §iddeti artlinlmca kaybolujunun (B) mekanizmalan.

~ekil 8. Tibial sinirin ayak bileginden uyanlmas1yla abductor hallucis kasmdan kaydedilen F dalgalan ve A dalgas1.

~ekil 9. ilk hafta i~inde incelenen Guillain­Barre sendromunda iki yanh tibial sinir uyanm1 ile abductor hallucis kaslanndan kay1tlanan multipl A dalgalan.

12

·· .. · .. • '

. ,, ·H '~;

'

~] ~ ·i\1· M -{,. r'- ~ "·

•' "-IV H ~- ";· H

~:. H' . '.~ ,.

~ekil 1 0. A GC-S H refleksi ara~t~r~l!rken yukandan a~agwa dogru traselerde uyanm ~iddeti giderek art!lrlliyor. B. Aym incelemede maksimum amplitOdde H refleksi elde edildiginde sOperpoze edilmi~ traselerde refleks yamt1n sa bit latans ve ~ekli izleniyor (Bu hastamn kar~1 farafmda GC-S H refleksi disk protrOzyonuna bag I! S 1 radikOiopafisi nedeniyle kaydedilememi~tir.

lvl

~ekil11. Sag Sl radikOiopatisi. Sagda GC-S H refleksi ge~ latansl! ve dO~Ok ampli!Odlo olarak kaydedilmi~.

L

:~.

~ ._____,...-....

~--~-~

~--~--'--'-

M H· 50ms1mV 4m,s.

~ekii 12. Konsantrik igne elektrodla kaydedilmi§ sag FCR H refleksi. Aym hastan1n kar§l tarafmda akut dOnemdeki C? radikOiopatisine bag I! olarak refleks yamt kay1tlanamamJ§hr.

M

DA ELK 2mV/5ms r, .. -~-·~\- -~> --::·~~~~:::: I M }H\ .. ··-··· ..... t .•••. t\ r \/··· ~··· ·······v vii\/ "' I

). !\ {~ ~ 1mVt5ms

M I rj r\\l··· . -~~~~~~ns ~ JH\ ••

···-·' II \ ( .<;:,. /~, -~-~ ~- - j l rx?Wfl;:.::}<:;:c.,

~.-~r~··->~.

$ekil 13. Manyetik sinir koku uyanm1 ile kaydedilen GC-S H refleksi. Os!teki trasede dizard1ndan supramaksimal elektriksel uyanmla kaydedilen M yamt1 gOriiiUyor. 2.-4. traselerde yuvarlak manyetik koil, merkezi L4-Sl spinoz prosesleri Ozerinde olacak §ekilde yer deQi§tiriyor (uyanm §iddeti:% 1 00}. 5. trasede kortikal uyanmla kaydedilen kas yamtlan gOrO!mekte.

14

.... .-1

KAYNAKLAR

1 Andersen H, Stolberg E, Falck B. F-wove latency, th.e most sensitive nerve ~onduction parameter in patients with diabetes mellitus. Muscle Nerve 1997; 20, 1296-1302.

2 Bischoff C, Stolberg E, Folck B, Puksa L. Significance 0 f A waves recorded in rout~ne nerve co_nduction studies. Electroencephologr Cl1n Neurophys1ol 1996; 10L 528-533

3 Bischoff C. Neurography: Late responses. Muscle Nerve 2002; 11 ,s59-S65

4.Boyae~yon A, 6ge AE, YaziCI J, Aslay !, Boslo A. Eledrophysiologicol findings in patients who received radiation therapy over the brachial pl~xus·. A mogne_tic stimulation study. Electroenceph Cltn Neurophys1ol 1996; 101' 483-490.

5.Burke D, Hollett M, Fuhr P, Pierrot-Deseillgny E. H reflexes from the tibial and median nerves. In: G Deuschl, A Eisen (Ed} Recommendations for the Practice of Clinical Neurophysiology: Guidelines of the International Federation of Clinical N eu rophys iologyAmsterda m : Elsevier; 1999:259-262.

6.Cornblath DR, Asbury AD, Albers JW, et al. Ad hoc subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS task force. Research Criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991;4L 74-75.

7.Eisen A, fisher M. The f wave. In: G Deuschl, A Eisen (Ed) Recommendations for the Practice of Clinical Neurophysiology: Guidelines of the International Federation of Clinical Neurophysiology. Amsterdam: Elsevier; 1999: 255-257.

8.fisher MA, Hoffen B, Hultman C: Normative F wove values and the number of recorded F waves. Muscle Nerve 1994; ]7, 1185-1189.

· 9.Fisher MA. H reflexes and F waves. Fundamentals, normal and abnormal patterns. Neural Clin N Am 2002; 20, 339-360.

J O.Gordon PH, Wilbourn AJ: Early electrodiognostic findings in Guillain-Borre syndrome. Arch Neural 2001; 58, 913-917.

1 l.G6zke E, C:elebi D, 06rtcan N, Deniz E, Us 0, AkyOz G. A-waves and electrophysiologically established diagnoses. Electromyogr Clin Neurophysiol 2003; 43: 33-35

12.Kimuro J. F-wave velocity in the central segment of the median and ulnar nerves. A study in normal subjects and in patients with Charcot· Marie-Tooth disease. Neurology 1974; 24: 539-546.

13.Kimura J. Electrodiagnosis in Disease of Nerve and Muscle: Principles and Practice. 3. Ed. New York:

Oxford; 2001' 439-494.

14 .Kornhuber ME, Bischoff C, Mentrub H, Conrad B. Multiple A waves in Gu"dloin-Barre syndrome. Muscle Nerve 1999 ;22,394-399

15.Kuruoglu HR, Oh SJ. Tendon reflex testing in chronic demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve 1994; ]7, 145-150.

16.Kuwobara S, Ogaworo K, Mizobuchi K, Kogo M Mori M, Hattori T, Yuki N. Isolated absence ofF waves and proximal axonal dysfunction in Guilloin-Barre syndrome. with ontigonglioside antibodies. J Neural Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 191-195.

17.0h S. Clinical Eledromyogrophy. Nerve Conduction Studies. 3. Ed.Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2003, 446-503, 390-446.

18.0ngerboer de Visser, B.W., Shimsheimer, R.J. and Hart, A.A. The H reflex of the flexor carpi radialis muscle; o study in controls and radiation induced brachial plexus lesions. J. Neural. Neurosurg. Psychiot., 1984,47, 1098-1101.

19.bzgeA, <;omelekoglu 0, Totaroglu C, Yal9nkoya · DE, Akyatan MN. Subtypes of carpal tunnel syndrome: median nerve F wove parameters. Clin Neural Neucosurg 2002; 104, 322-327.

20.Panayitopoulos CP, Chroni E: F-woves in clinical neurophysiology: a review, methodological issues and overall value in peripheral neuropathies. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1996; 101: 365-374.

21.Rowin J, Meriggioli M: Eledrodiognostic significance of supramaximally stimulated A-waves. Muscle Nerve 2000; 23, 1117-1120.

22.Schimsheimer RJ, Ongerboer de Visser BW, Kemp B: The flexor carpi radialis H-reflex in lesions of the sixth and seventh cervical nerve roots. J Neural Neurosurg Psychiatry 1985; 48: 445-449.

23.Tong LM, Schwartz MS, Swash MS: Postural effects on F wave parameters in lumbosacral root compression and canal stenosis. Brain 1988; 111: 207-213.

24.TOzUn E, 6ge AE, Erto~ M, Boyaciyan A, Dint;;ag N, Yozici J: f wove parameters and F tacheodispersion in mild diabetic neuropathy. Electromyogr Clin Neurophysiol 2001; 41: 273-279.

25.Young MS, Triggs WJ. Effect of stimulator orientation on F-wave persistence. Muscle Nerve 1998; 21: 1324-1326.

SiNiRE YAKIN KAYIT YONTEMi (Near-ne!VerecordingJ

Prof. Dr. Zeki Odaba§l GATA Noroloji A.D. odabasi@gata.edu.tr

Duyu sinir fenksiyenu, kullanilan teknik yo do c;oh§1lon sinire bogh elorok ertedremik yo do ontidremik elorok iki farkh §ekilde degerlendirilir. Ancak sinire yakm elektrod tekniQi uygulond1Q1ndq, iletim daima ortodromik olarak c;oh§1hr. Bu teknigi ilk kez 1966 }'lhnda Buchthol ve Rosenfalck insan duyu sinirlerinde uygulod,klannl bildiren bir makole yoymloml§­lord~r. 0 zomandon bu yona ozellikle Avrupo k1tosmdo daha yoygm elmok Ozere EMG protiginde kullon~lmoktod~r. Bu teknigin yOzeyel

Table 1.

elektredlo elde edilemeyecek onemli ve c;ek degerli bilgi soglod1g1na §Ophe yektur. Ancok yine de farkh tekniklerin avantoi ve dezavontojlan gOz OnOne almmal1 ve metod sec;imi tetkikin gOniOk pratikte mi yoksa tam deQerini artmnak ic;in mi kullamhp kullanllmayocaQma gOre belirlenmelidir. Sinire yokm elektred ile koy1t tekniginin yOzeyel elektredlo kor§lla§llrllmosl Table 1 'de gosterilmi§lir.

Param.etro "yuzeyel Elektrnd Sinire yakm elektrod Telulik

Agn Agr!S!Z Agr!h Tetkik SUresi K1sa Uzun Impedan~ Yo..lcsek Dil~ilk (gfuilltil2·3 kez daha

at ve sinyallgUrUltU oran1 5 kat daha fazlad1r)

Proksimal sinir iletimi Ka 1tzor Ka 1tkola d1r Stimulus ~iddeti Fazla A' Sinir iletim h!zt 20 mlsn den SNAP genellikle kaydedilmez !letim hlll hesap!anabilir

I vavas oldu8,unda SNAP

$eki1 Monofazik veya difazik, ilk Trifazik, ilk pozitifpik pozitifpik bclirgin degil, belirgin ve latans O!~Umu net latans O!~Umil net olmaz ($ekil-l) (cildin low-pass

filtre etkisi yok) Amplitud Kuyuk, tekrarlanan tetkiklerde 2-4 k~t daha buyllk,

stabil tekrarlanan tetkiklerde amplitlld degi~kcnliSi olabilir

Ku9Uk komponentler Kaydedilmez H1zh ve yava;; (14~m-4~m) ileten normal lif1erin iletimi kaydedilir ve minimum NCV hesaplanabilir

Anormal temporal Genellikle kaydedilemez Demyelinize, rcmyelinize ve dispersiy<:>n rejenere liflerden gden

potansiyeller kolayhkb kaydedilir ($ekil-2)

Tabloyu Ozetleyecek olursok sinire yokm koy1t tekniQinin Onemli OstUniDkleri yanmda dezavantajlan iQne giri§inin verdiQi rahats1zllk, sinir gOvdesinin delinmesi olas1IIQ1 ve daho uzun zaman olmasJdlr.

_j

'---·~-~-"'-20 (;vt

2 msiC

~ekil 1. Ostteki !rase sinire yak1n elektrod ile alttaki !rase ise yOzeyel elektrod ile 2. parmak uyanm1 ile bilekte median sinirden kaydedilmi§!ir. Her iki kay1tta duyarl1hkaaym olmas1na kar§tn sinire yakm kay1t!a SNAP ampli!Odunun bOyOk!OgO ve ba§lang1c; pozitif fepesi dikkat c;ekmektedir

~ekil 2. Yuzeyel elektrod ile kaydedilemeyen ve sinire yakm kay1tla elde edilen Oc; farkh hastadan elde edilen duyu potansiyelleri gorulmektedir. Kay1tlarda ileri derecede dispersiyon izlenmektedir. Herbir kaylf iki kez tekrarlanarak kUc;Uk ve· dispers potansiyeller doQrulanml§flr.

17

Sinire yakon elektrod kayo! teknig; Sinire yakm teknikte 0.7 mm c;apmda etraf1 izolasyonlu ve uc;lan 3-5 mm 9plak olan iQne elektrodlar kullamhr. Elektrod gOrOitUsOnO minimale indirmek ic;in kay1t elektrodlannm impedansmm mUmkUn olan en az dUzeyde olmas1 Onemlidir, bOylece elektrod gUrGitGsU mimimale iner , sinir aksiyon potansiyeli daha az bozulur ve SNAP elde etmek ic;in averajlama gerektiginde rezoiGsyonu artar. Elektrolitik tedavi ile elektrod impedans1 yuksek frekanslarda 50 kohmdan 1 kohma kadar azalabilir ve gOrultO 1 V tan 0.35V Ia azalir (1 0-5000 Hz). Elektrolitik tedavi, EMG cihazmm stimulatOr c;tkl§l ile yap1labilir. Elektrod c;ifti serum fizyolojik dolu bir kap ic;ine konur ve elektrod kablosu stimUlatOr C$fki§lnO baglamr. Stimulus sUresi 1 sn, 50 rnA ak1m §iddeti 20 Hz frekansfa 30 sn ve negatif polaritede ak1m verilir. Sonra 80 mA ak1m §iddeti aym sUre ve frekansta, pozitif polaritede 30 sn. daha ak1m verilir. IS/elctrod yer/e§tirilmesi: Referans elektrod sinire yakm elektroda transvers 30-40 mm uzakhga inaktif bir bolgeye yerle§lirilir. Birinci parmak uyanlarak median sinirde duyu iletimi yapdacaksa ulnar tarafa, 4. parmak uyardarak yap1lacaksa radial farafa yerle§tirilmelidir. Aktif iQnenin yerle§tirilecegi yer, Oncelikle yi.izeyel bir stimUlatOr ile belirlenebilir. En dO§Uk stimulus §iddetinde sinirin uyanlabildigi yere iQne yerle§tirilir. Duyusal sinirlerde ise en dG§Ok §iddette sinirin duyu alanma yoydon bir elektriklenme oldugu yer belirlenir. Buraya aktif elektrod ile girilir, eQer sinire dokunulursa sinir boyunca yay1lan bir elektriklenme olur. igne ile kuc;uk oynamalarla 0.2 ms sure ve 1 mA alhnda stimulus §iddeti ile kastan aksiyon potansiyeli elde edilirse sinire yakla§1lm1§ demektir. Bundan sonra bu elekhod stimulatOr yerinden <;~karhlarak kay1t elektrodu olarak kullandacakt1r.

StimUiasyon ve averajlamo: Duyu sinirleri parmaklara sanlan yOzeyel elektrodlar yada sinire yakm yerle§tirilen igne elektrodlar ile uyanl1r. 0.05-0.2 ms sGresindeki stimOiasyon saniyede 1 slkilkta verilir. Maksimal uyanm ic;in en az 40mA, 0.05 ms sOre veya 20 mA-0.2 ms

sUre stimulus §iddeti gereklidir. Averajlama olmaks1zm SNAP gorulebiliyorsa amplitudun artmad1g1 ak1m ~iddetinin %30-50 kadar us!Unde bir ak1m ~iddeti verilerek kay1t yap1lir. Averajlama yapmaks1zm SNAP gOrOiemiyorsa duyu e§iQinin 3-5 katt §iddetinde stimOiasyon vermek gerek­mektedir. Hie;; potansiyel altnamworsa 60-70 mA ~iddetinde uyarmak gerekir. NOropatili olgularda normal\ere gOre daha fazla stimulus ~iddeti gerekmektedir.

Duyu sinir aksiyon potansiyelinin (SNAP) komponentleri: HIZI1 ileten liflerin iletim h1z1 SNAP'm ilk pozitil pik latansmdan hesaplamr, bu pik ~ap1 13-14 m olan myelinli lifler taraf~ndan olu§turulur. Yava§ ileten liflerin iletim htzt ise SNAP'in en son komponentinden hesaplantr. Bu komponent 500-1 000 yan1t averajlama ile elde edilirve ~ekil olarak sabit kalmahd1r. Sural sinirde minimum iletim htzt 15 m/s ve alt stntr 11 m/s dir. Hangi ku<;uk komponentlerin dikkate ahnacaQt konusunda tam bir gOrO§ birligi yoktur. En buyuk potansiyelin %1 O'u kadar olanlanntn hesaba kattlmast,nt Onerenler oldugu kadar superimpozisyondo Ost Oste gelen bOtOn potansiyellerin dikkate altnmast gerektigini belirtenler de vardtr. 500 ila 1000 stimulus sonras1 0.05V luk bir duyu potansiyeli elde etmek ic;;in en az~ndan 1 0 odet normal ileten sinir lifine ihtiyac;; vardtr. Yuzeyel elekfrodla kay1t i~in en azmdan 400 life ihtiya~ vard1r. SNAP ampli!Udu sinir lif say1s1 ile (ozellikle 1 OV Ozerindekilerle olmak Ozere) oranlt olarak artar. Sural sinirde SNAPin ana komponentinin ampli!Udu ~a plan 9-14m clan yakla~1k 1600 (normal sm1r 1 00-2500) myelinli liften olu~ur. Sonraki komponentler t;apt 4-7 m olon liflerden olu~ur.

Sinire yakm· eleklrod tekniginin klinik uygulamalar1 · Sinire yaktn ka}'lt tekniQinin rutin pratikte daha oz kullamhr hale geldiQi bir gen;ektir. Finnerup ve ark. yapt1klan bir ~ah§mada 1989-1996 ytllan arasmda 6 Avrupo Glkesinde, 7 klinik

noroflzyologun yaphklan 266'sl polinoropatili (PNP) haste olmak uzere top lam 1 030 EMG incelenmi§ ve bu hekimlerin ilk ve son yopttklan 12 PNP hasla EMG'Ieri degerlendirilmeye almm1~. Yuzeyel elekfrodlarla yap1lan duyu, motor sinir iletim t;all§malan ve kos incelemelerinde soytso! olarok bir deQi§iklik olmozken sinire yoktn koytt incelemelerinde belirgin bir ozolma gOzlenmi§tir. Sinire yakm ka)'lllarla tam konma olas1hgl daha fazla olmosmo kar§m oynt hasta grubundo yOzeyel ve sinire yakm kayttlarlo ilgili kor§tlo§hrmall c;;alt§malar son derece ozd1r. Hemen her hasta grubunda sinire yok1n teknik uygulonabilir olmostna kar§ln a§aQtdo protikte s1k kar.;lla~1lan ve daha <;ok aym haste grubuna her iki tekniQin uygulandtQt c;;oll§malardon s6z edilecektir.

Fokal noropatiler Travmatik yo do tuzok n6ropatilerin c;;oQunda, lezyon yeri motor iletim yerine duyu iletimi yapmakla daha dogru olarak saptanabilir. Karpal tiinel sendromu: Kay1t i<;in yuzeyel elektrodlar kullanddiginda KTS li olgulann %20-70 inde duyu potansiyeli elde edilemez. Tersine Buchthal ve ark. 111 KTS li hastada sinire yak1n kaytt ile hepsinde duyu potansiyeli elde edebilmi~lerdir. Bundan ba~ka motor iletimi nonnal olan %25 olgudo duyu iletiminde anormallik soptanmt§ ve 1. ve 3. parmak stimOiosyonu He aynt orondo anormallik bulunmu§tur. Ancak sodece bir parmak stimOiosyonu ile KTS li olgulann %1 O'u atlanabilir. Olgulann V4 Onde parmak-bilek segmentinde iletim normal olmostna kor§ln avuc;; i<;i-bilek segmentinde ileti yavo§lomast saptamr.

Smith'in yaphg1 bir ~ah§mada 82 klinik olarak KTS semptomlu olgu ( kliniklerine gore %75 hafif, %25 oQtr) hem yOzeyel hem de sinire yoktn elektrod ile incelenmi§tir. Bu c;;oh§modo bilek-2.parmak antidromik yuzeyel, 1 ve 3.

pannak-bilek sinire yakm teknik ile incelenmi§tir. Sin ire yok1n teknik ile %51, yOzeyel koyttta %43 (avu~i~i-bilek dikkate ahnd1g1nda %49) orantnda KTS tontst konulmu§tur.

18

l I I

t

_j

istatistiksel olarak yi.izeyel ve sin ire yak1n kaytt

0 ras1nda anlaml1 farkl11 1k saptanmaml§tlr. Sinire yakm kay1tta hastalann %5, yOzeyelde ise % 16'smda duyu potansiyeli elde edilememi§, yuzeyelde duyu potansiyeli elde edilemeyen 13 hastada sinire yakm ile duyu potansiyeli eide edilmi§tir. Sinire yakm teknikte anormal bulunan 7 hasta yuzeyelde normal, yDzeyelde anormal bulunan 3 hasta ise sinire yakmda normal bulunmu§. Tam orammn dG§Ok olmas1 hafif derecede semptomlan alan hastalann ,akluguna baglanml§tlr. Bu ~;ah§maya gore; KTS li olgularda rutin inceleme olarok yDzeyel koy1t yapdmal1, eger yuzeyel NCS normal bulunursa ancak o zaman sinire yakm kay1t yap1lmalt sonucuna vanlml§flr. Bu <;;afl§ma literatGrde, KTS'Ii hastalann hem sinire yakm hem de yuzeyel elektrodla incelendigi nadir bir ~;ah§mad~r. ·

Kubitcal tiinel sendromu: Ulnar sinirin dirsekte bast n6ropatisinde yijzeyel elektrodlarla duyu iletimiyle %70-86, motor iletimi ile %55-71, sinire yakm teknikle %85-90 oranmda lezyon lokalizasyonu yap!labilmektedir. ·Bizim sinire yak1n teknikle yaptl§lmJz bir <;;ah§mada sadece duyu semptomlan alan hastalarda lezyonun dirse§e lokalizasyonuna ek olarak, bas1 yerinin kubital tunel ya da epikondiler oldugunu gOsterebildik. <;alt§mam1za hafif ulnar n6ropati klinigi alan 8 olgu ahnd1. Hepsinde duyu kayb1 6'smdo haflf kuwetsizlik vard1, atrofi yoktu. Rutin yOzeyet inching ve sinire yakm kay1t teknigi uyguland1. igne kay1t elektrodlan medial epikondilin 4cm OstO, 1.5 ve 6 em altma yerle§tirildi. Rutin yuzeyel kay1t ile 5 olguda lezyon dirsege lokolize edilebildi. inching teknik 1 olgunun kubitol rune!, 4 olgunun epikondiler lezyon oldugunu gosterdi. Sinire yak1n kay1t lezyonu 7 olguda epikondiler, 1 olguda kubrral Wnele lokalil'e etti. O, olguda sadece bu yontemle lezyon epikondiler bolgeye lokalize edilebildi. Bu yontemin sadece duyusalliflerin etkilendigi hafif ulnar noropotilerde lezyon lokalizasyonu i'in kullamlabilecegi belirtildi.

Tarsal 'liinel Sendromu: YUzeyel kay1t yerine sinire yakm kay1t yOnteminin uygulanmas1 ile tan1daki duyarl111k %90.5'tan, %96'ya yOkselmi§tir.

PolinOropatiler <;e§itli tipte polinoropatiler (PNP) sinire yakm elektrod teknigi ile yogun bir §ekilde incelenmi§tir. Gene! anlamda polin6ropatilerde motor liflere oranlo duyusal liflerde anorma!likler daha yaygm olarak saptan1r. Motor liflere oranlo duyusallifler daha erken tutulurlar ve SNAP tE~ki artml§ temporal dispersiyon daha kolayhkla g6sterilir.

YUzeyel elektrodlarla kar§tla§ftnldl9tnda sinire yakm elektrod teknigi duyusal sinirlerin incelenmesinde <;;ok OstOndOr. 6rne9in, Buchthal and Rosenfalck'1n yapt1g1 bir ,ah§moda polinoropatili hastalarda yuzeyel elektrodla kay1t yap11d1gmda olgulann %40 mda duyu potansiyeli elde edilememi§, sinire yaktn teknik i/e sadece %1 inde kay1t elde edilememi§tir.

Oh ve ark. yapt1g1 bir ~;ah§moda ayaklannda yanma, kanncalanma yakmmalan alan ve muayenelerinde DTR leri hipoaktif ya do almmayan 100 hastada rutin sinir i/etim <;alt§malan normal bulunmu§tur. Bir ayakta plantar sinir, sinire yak1n kaytt ile incelenmi§ ve olgulann %65 inde elektrofizyolojik olorak PNP tan1s1 konulmu§tur. Bu nedenle klinik olarak distal sensory nOropati dO§OnOien ve rutin sinir iletim <;;ali§malan normal olan hastalarda plantar sinirlerin sin ire yak1n kayJt y6ntemi ile incelenmeleri gerektigi belirtilmi§tir.

Aksonal noropatilerde (alkolik, diabetik ve uremik) duyu iletim hlzmdoki haflf yava,lama kal1n litlerin kayb1 ile uyumludur ve ko,ok SNAP ampli!Ddu ile birliktedir.

I

NlOropatilerde minimum iletim h1z1 Aksonal nOropatilerde maksimum iletim hJZ1nda pek az yava§lama olur ancak minimum iletim h1z1 belirgin yava§layabilir ve bu do ilk belirti olabilir. Degi§ik etyolojili polinoropatilerde median sinirde SNAP ko,ok kamponentlerinin iletim h!Ziannda belirgin yava§lama gorulmG§tur (nonnal mean 20.5 m/s, SD 3.1 m/s). Minimum iletim hlz1n1n yava§ oldugu 60 median sinirin 13'Gnde (%22), ana komponentin iletim h1z1 normal Slmrlar i~inde bulunmu§tur. Benzer §ekilde minimum iletim h1z1 yava§ olan 48 sural sinirin 14 Onde (%29) ana komponentin amplitOdO ve i!etim h1Z1 normal bulunmu§tur. Yap1lan c;ah§malarda polinorapatili 1 02 hasfamn 32'sinde {o/o31), nonnal maksimum iletim h1z1na kar§ln yava§ minimum iletim h1z1 saptanml§hr. Hastalann 28'inde (%27) hem maksimum hem de minimum iletim h1z1 yova§IOml§ olarok bulunmu§lur. Bundan ba§ka polinoropati semptomu olan ancak, klinik bulgulan olmayan hastalarda izole minimum iletim h1z1 anormallikleri de gOzlenmi§tir. Fokal nOropatili 45 hastamn dOrtte birinde normal maksimum iletim h1z1 saptamrken minimum iletim h1z1 yava§ bulundu. Yovo§ minimum iletim h1Z1n1n sinir liflerinin rejenere oldugu noropatilerde gorulmesi beklenir. Sural sinir biyopsilerine gOre rejenerasyonun oldugu diyabetik noropatilerde gee; SNAP kompo­nentleri S1kt1r, ancak rejenerasyonun s1k olmaw d1g1 alkalik noropatilerde nadir gee; SNAP komponentleri bulunur. Rejenerasyonu gOsteren yava§ minimum iletim htzmm, diyobette s1k rastlanan sinir aQnlann1 09klayobilecegi ileri sUrOimO§tOr.

Reienere sinir liflerinde duyu iletimi Rejenerosyonun erken dOnemlerinde SNAP; belirgin disperstir ve 20-40 komponentten olu§ur ve devam eden iyile§mede 60 komponentten.olu§abilir. Maksimum i!etim h1z1 ba§lang1c;ta h1zh ( %3/ay) artar, sanra daha yava§ h1zda (%0.3/ay) artar. Lezyondan 60 ay sonra. bile h1zh iletenlerin iletim h1z1 norma lin %80 ine ula§amazlar. Maksimum iletim h1z1m, htzh bOyOyen liflerin oran1 belirler, ancak bunlar

kG,Gk bir orandad1r. Nanna! ve ba§hca aksonal tutulumu alan sinirlerdeki SNAP amplitGdGnGn ana fazm1 ise 7 m. Ozerindeki liflerin say1st olu~turur. DiQer yandan, rejenere sinirlerde tepeden tepeye SNAP amplitUdO sinir liflerinin say1sml tam olarak yans1tmaz, ~UnkO iyile§meden yJIIar sonra bile potansiyel, hemen hemen birbirlerine e§it bir~ok komponentten olu§ur. Boylece SNAP'in ilk fazlannm ampli!Odleri y1llar gec;tik,e pek az degi§ir. Bu nedenle, potansiyelin tOm komponentlerinin ampli!Gdlerini toplayarak elde edilen komulatif amplitUd sinir liflerinin say1s1m daha iyi gOstermektedir.

Kok iletimi Erta§ ve ark. sinire yakm iQne elektrodlanm L5-S 1 dOzeyinde epidural olarak yerle§!irerek ventral ve dorsal kOklerin iletimini incelemi§ler ve ALS'Ii hastalarda on koklerin proksimal k1S1mlannda iletim h1zmm yavo~ladJQmt gOstermi§lerdir.

Sonu~ Bu teknigin yGzeyel elektradla elde edilemeyecek onemli ve c;ok degerli bilgi saglad1glna §Gphe yaktur. Ancak yine de farkh tekniklerin avontaj ve dezavantajlan gOz OnUne ahnmol1 ve metod se<;imi tetkikin gOniOk pratikte mi yoksa tam deQerini arttnnak i~in mi kullamhp kullanJimayacaQtna gOre belirlenmelidir. Sinire yakm kay1t yOntemi Ozellikle;

(a) Klinik olarak palinoropati §Gphesi alan, ancak yOzeyel kay1t ile anormallik gOsterileH meyen durumlarda (Anormal temporal dispersiyon veya minimum sinir iletim htztndaki yava§lama ancak bu yontemle gosterilebilir.). (b) Yuzeyel elektrod ile SNAP kaydedilemedigi durumlarda (igne elektrod ile c;ok ko,ok bir potansiyelin kaydedilmesi ve sinir iletim h1z1n1n hesaplanmas1 oksonal dejenerasyon yo da segmental demyelinizasyon aynmmm yap1lmasma olanak saglayabilir.) kullamlmahd1r.

j

KAYNAKI.AR

l.Erto§ M, Uludog B, Ertekin C. Slow motor conduction mainly limited to motor root in amyotrofic lateral sclerosis, Muscle&NeNe 19,1003-1008, 1996.

2.Finnerup NB, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A, de Carvalho M, Fawcett P, liguori R, Nix W, Schofield I, Vila. Con medical audit change electromyograhic practice?, Electroenceph. Clin. Neurophysiol. 109A96-501, 1998.

3.Logigion EL (Editor). Entrapment and other focal neuropathies, Neurologic Clinics 17(3], 1999.

4.0dobo§! Z, Oh SJ, Claussen GC, Kim OS. New near-nerve needle nerve conduction technique: Differentiating epicondy!ar from cubital tunnel ulnar neuropathy, Musde&Nerve 22:718-723, 1999.

5.0h SJ. Clinical electromyography. Nerve conduction

studies. Baltimore: Williams& Wilkins, 1993. 6.0h SJ, Melo AC, lee OK, Cichy SW, Kim OS, Oemirci

M, Seo JH, Claussen GC. large-fiber neuropathy in distal sensory neuropathy with normal routine nerve conduction, Neurology 56:1570-1572, 2001.

7.Smith T. Near-nerve versus surface electrode recordings of sensory nerve conduction in patients with carpal tunnel syndrome, Acto Neurologico Scondinavica 98:280-282, 1998.

8. Trojaborg W. Sensory nerve conduction, Methods in Clinical Neurophysiology 3 (2), 1992.

21

l 1

OTONOM SiNiR SiSTEMi FONKSiYON TESTLERi

Do~. Dr. Mehmet Demirci Hacettepe Oniversitesi T1p Fakultesi Noroloji ABD mdemirci@hacettepe.edu.tr

Otonom sm1r sistemi kardiyovaskG!er, gastrointestinal, genitoGriner, ekzokrin ve pupiller sistemlerin homeostazisini saQiayan karma§lk bir n6ral ag sistemidir. Bu sistemin laboratuar incelemesi de, ari1k hemen hemen hi<; kullamlmayan "iyot-ni§asta" testinden, kalp h1zmdaki deQi§kenliQin sofistike nOmerik analizlerine, yeni termografik yOntemlere ve Urodinamik incelemeler kadar uzanon geni§ bir spektrum i~inde yer alan bin:;ok testi ic;erir. Bu yaz1da klinik elektrofizyoloji Jaborotuarlannda ger<;ekle§tirilebilen sempatik deri yamt1 ve kalp h1z1 deQi§ken!igi degerlendirme y6ntemleri k1saca gOzden gec;irilmektedir.

Sempalik Deri Yan111

Sempatik Deri Yamh (SDY) ter bezlerinde <;e§itli ani uyaranlara kar§l ortaya <;~kan refleks aktivite artl§lanna e§lik eden deri potansiyellerdir. Bu refleksin afferent kolu uyaran cinsi ile degi§ir; gOrse!, i§itsel, elektriksel uyaran gibi ekzosomatik, derin inspirasyon veya emosyonel aktivite gibi endosomatik olaylar refleksi uyanlabilir. Santral sinir sisteminde retikUier formasyon, limbik korteks, ve posterior hipotalamus gibi degi§ik yo pilar refleks ile ilgili olmakla birlikte, efferent kol hipotolamusun posterior k1smmda ba§lar. Buradan inen sempatik lifler beyin sapmm ventrolateral k1sm1ndan. a§a91da spinal kordun intermediolateral hOcre Kolonuna doQru uzamr. Preganglionik sudomotor hOcreler burada,

intermediolateral kolonda yer ahrlarve sempatik gangli'onlarda sinops yopocok uzantdanm gOnderirler. Postganglionik sempatik lifler periferik sinirlerde (C lifleri) yol ahr ve derideki

22

ter bezlerini innerve ederler.

Kay1t: Yuzey elektrotlar kullamhr. SDY potansiyeli yava§ bir potansiyel oldugu i~in elektrot-deri ora yOzUnden kaynoklanan, polarizasyon potansiyeller.i veya elektrot hareket artilakli gibi artifaktlara duyarhd1r. Bu nedenle iyi temizlenmi§ ve kuru bir cilde, tercihen bir iel koprusu ile ve iyice sobitlenmi§ (yapl§hnlml§) elektrotlar kullamlmahd~r. Tek kullammhk EKG elektrotlan bu ama<; i<;in uygundur. Genellikle, ter bezlerinin yogun olduQu dO§OnOien el ayas1 veya ayak tabonmdan kay1t ahmr, ancak diQer vOcut k1s1mlanndan do potansiyel elde edilebilir. Elden kay1t ahnacaksa oktif elektrot el ayasma, referans elektrot ise el suima; ayaktan kay1t ahmyorsa aktif elektrot ayak tabanma, referans ise ayok strhna yerle§tirilir. Bir tek ekstremiteden ka}'lt ahnabileceQi gibi, simUitane olarak birden fazla yerden de kay1t almabilir. Uygun filtre ve tarama zamam se~imi Onemlidir. Alt kesim filtresi olobildigince dD§Dk tutulmahd~r (0.2 Hz veyo daha alt1). Ost kesim filtresi doha az kritiktir, 500 Hz - 20 kHz arasmda bir deger kullandabilir. Taroma zomam do yeterince uzun (5 saniye) olmahdir. Sensitivite 1 00 mikrovolt I bOIOm se~ilirve ilk al1nan yamta gOre ayarlantr. Toprok elektrodu stimOie edilen ekstremiteye yerle§tirilir.

Stimulus: Teorik olarak hemen hemen her tOr uyaran kullanJ!abilmekle birlikte, protikte hem stimulus §iddetinin kontrol kolayhijl, hem de koydedilecek sinyali tetikleme i<;in kullom§h oldugundan elektriksel uyaran kullamhr. Bir<;ok uyaran SDY uyarabildiQi i~in kay1t ortam1 sessiz­sakin bir ortam olmahd1r. Hasta efor sarfetmi§ (OrneQin merdiven 9km1§) ve hiperventile ise testten Once bir sOre dinlendirilmelidir. Elektriksel uyaran deride herhangi bir yere uygulanabilir, doQrudan majOr bir periferik sinirin uyanlmas1 gerekmez. Standardizasyon i~in el veya ayakta bir pormak uyanm1 kullam§hd1r. 0.1 ms sOreli 20 mA'Iik bir ak1m §iddeti ile ba§lamr, yanlf ahnmamJ§SO ak1m §iddeti 100 mA'e kador artJnlabilir. SDY <;ok kolay "habitUe" oldugu i~in 30 saniyeden doha k1sa arallklarla uyanm

tekrarlanmamal1dlr.

... _.

Normal Degerler: Dalga §ekli ve ampli!O!O ,ok degi§kendir. Ampli!Ot 50 mikrovolttan birka, milivolta kadar degi§ebilir. Bu degi§kenlikten dolay1 genellikle elde edilen yamtm ampli!O!O degerlendirilmez, sadece "kabul edilebilir" omplitut ve nitelikte bir yan1t ahntp ahnamad191na bak1ilr. Da!go ba§langiCI pozitif ¥eya negatif, ve dalga §ekli monofazik, bifazik veya trifazik olabilir. Latans degerleri eller ic;in 1.5, ayaklar ic;in 2.0 saniye civanndad1r. Latans deQerleri de hastal1k durumlan ile baglan!il1 bir degi§iklik gostennedigi i<;in degerlendirilmez. Amplitot ve latans degerleri ekstremite S!cokhQI ile deQi§ir (sogukta latans 0.088 saniye /C uzar, ampli!Gt dO§er).

1(/inik Kullamm: Latans ve amplitOt degerleri hastalik durumlan ile korele bir degi§iklik g6stermediQinden, sadece "yantt var" veya "yamt yok" §eklinde degerlendirilen SDY kalitatif bir test olarak kabul edilmelidir. Bu nedenle, dogal olarak klinik kullan1m1 k!s!thdir. SDY tipik olarak polinOropatili hastalarda 11k0c;Ok lif n6ropatisi" veya otonom nOropati varhQ1n1 aramakta kullamhr. Diabetik noropatili hastalann bOyOk k1smmda SDY kayb1 oldugunu gosteren birkac; c;ah§ma vard1r, ancak diabetik n6ropatisi ve terleme bozuklugu oldugu halde baz1 hastalarda SDY'nin normal bulunabilecegi gOzOnOnde tutulmahdir. SDY' nin bozuk bulunmas1 da her zaman otonomik nOropati anlam1na gelmeyebilir. Omegin Sjogren sendramunda oldugu gibi end­organ disfonksiyonu, santral sinir sistemi (kord) lezyonlan, veya antikolinerjik ilac; kullanlml gibi nedenlerle de SDY ahnamayabilir.

Barorefleks Fonksiyon ve Kalp HIZI Degi§kenligi (KHD):

Periferik arterial rezistans, kalp attm hacmi ve kalp alim h1z1 kardiyak debiyi ve dolaylslyla doku ve organlann RerfOzyon h1z1m belirleyen ba~hca parametrelerdir. KardiyOvaskOier sistemin k1sa erimli, yani etkisini bir dakikadan daha ktsa sOrede gOsteren regUiasyonundan otonom sinir sisteminin kontroiU sorumludur. Uzun erimli kontrol ise daha c;ok kan SIVI hacmi regOiasyonu

23

(b6brek ve gastrointestinal sistem) ve termoregOiasyondan sorum/u humoral ve nOronal mekanizmalann etkisi altmdadtr. K1sa erimli kontrol baroref/eks kontrol sistemi olarak da bilinir. Bu refleks sistemin afferentleri, karotid sinGs ve bOyOk arterler Ozerinde yerle~mi§ bulunan baroreseptOrler, kardiyak mekano­resept6rler, ve pu!moner gerilme reseptOrleridir.

Efferentleri ise kardiyak sempatik ve parasempatik innervasyon ile rezistans arterlerinin (ba~ltca arteriollerin) sempatik innervasyonudur. Barorefleks kontrol sistemi geri-bildirimli bir

refleks sistemdir. Yani, Ornegin kan basmct artm1§ ise afferent aktivite {baroreseptOr aktivitesi) artar; artmt§ baroreseptOr aktivitesi sempatik efferent aktiviteyi azalttr, veya parasempatik efferent aktiviteyi arttmr ve sonuc;; olarak kalp htzt dO§OrO!Op periferik vaskOier rezistans azalttlarak kan basmct eski haline geri getirilir.

Kan bastnct ve/veya kalp htzmdaki deQi§imlerin izlenmesi ile bu refleks sistemin fonksiyonu hakkinda bilgi saglanabilir. San ylilarda, atlmdan­attma kan bastnCI deQi§ikliklerini verebilen non­invazif kan bastnct Olc;Om sistemlerinin kullamma girmesi ile 11kan basmCJ deQi§kenliQi" de aritk giderek ula§!labilir bir yontem olmakla birlikte, kardiyovaskOier otonom sistemin izlenmesinde "geleneksel11 olarak ka!p h1z1 de{Ji§kenligi analizi yontemleri kullandmaktad~r. Kalp h1z1 degi§kenliginin olc;OmO, kolay ula§liabilir bir kay1t yontemi clan EKG kayd1na dayanmaktad~r. Modern baz1 EKG kay1t ve monitOrizasyon

cihazlan elde ettikleri EKG traselerinden KHD'yi birc;ok yOnOyle otomatik olarak analiz edebilmekle birlikte, klinik norafizyoloji laboratuarlannda EMG cihazlan do, belli stmrlar ic;inde, bu amac;la kullamlabilir.

EKG sinyali dO~Ok frekansh bir sinyaldir ve EMG cihaz1nda EKG kayd1 i<;in oncelikle gerekli frekans ayarlanmn yap1lmas1 gerekir. Genellikle dO~Ok­kesim filtresi ic;in 1 ~5 Hz, yOksek-kesim filtresi i<;in de 500 Hz yeterli nitelikte bir kay1t saglar. To ramo zamommn do ard-arda iki ahm1 tek bir trase Ozerinde rohathkla gOsterebilecek uzunlukta se<;ilmesi gereklidir. Bu ~ekilde elde edilen iki QRS kompleksi aras1ndaki uzakhk (RR intervali) EMG cihaztmn saQiadtQt OI~Om olanaklanndan yararlanorak Olc;Oiebilir. Saniyede ohm saytst olarak kalp htzl RR intervalinin tersi bulunarok (1/RR) hesaplanabilir. Bu ~ekilde bir dizi RR · Olc;Omi.i elde edildikten sonra bu Olc;Omlerin varyasyanu degi§ik yontemlerle analiz edilebilir. Eger EMG cihaz1 ekranda ayn1 anda bir<;ok

traseyi birden gormeye olanak veriyorsa ilk QRS dalgast ekron Ozerinde sabitlenip elde edilen traseler Ost-Oste bindirilerek ikinci QRS dalgalanmn birinciye gOre uzakhklanndaki varyasyon, tek-lif EMG'sindeki "jitter" Olc;OmOnO and"" bir ~ekilde, degerlendirilebilir. Modern EMG cihazlan genellikle bilgisayar tabanh yaptlmaktadtr. Bu sistemlerin baztlannda elektrofizyoloiik sinyalleri say1salla~tlrarak bilgisayarda saklama ve daha sonra tekrar kullanma olanag1 bulunabilmektedir. Boyle bir sistemde eQer en az 5 dakikahk EKG sinyali kesintisiz olarok elde edilip kaydedilerek soklanabiliyorsa, KHD'de daha gOncel yOntemler olan frekans tabanh analizlerin de, vygun sinyal i§leme programlan kullanllarak, yap1labilmesi mGmkGndGr.

SOrekli kay1t alan non-invazif kan basmc1 monitOrleri ve otomatik KHD analiz sistemleri olmadan do, sadece tansiyon aleti (sfingmomanometre) ve EMG cihaz1 kullamlarak, bir<;ok basil ve kullam~h otonom testier yop1labilir. Bunlardan biri 30:15 oram olarak do bilinen

"ayaga kalkmoya kardiyovaskO!er cevap" testidir. Ayaga kalkmaya e§lik eden kan bas1nc1 degi§ikligi sempatik adrenerjik fonksiyonun, KHD ise parasempatik kolinerjik (kardiyovagal) sistem fonksiyonunun gOstergeleridir. Bu test ortostatik senkop, postural ta§ikardi, ve diger otonomik

kardiyovaskOier regOiasyon bozukluklannda kullamlabilir. Ayaga kalkma ile kalp h1z1 hemen artar ve birka~ saniye boyunca artmaya devam eder. Kalp h1zmda daha sonra bir yava~loma gozlenir. Bu yava~lama yakla~1k 20. saniyede maksimuma ula§lf. Kan basmcmda ise ilk 6-8 saniyede bir dO~me (sistollk 20 mmHg, diastolik 10 mm Hg kadar bir dO~O§), ve daha sonra tekrar normole dOnme gOzlenir. Bu testi uygulomadon Once hostomn s1rfOstO yatar pozisyonda 20 dakika kadar hareke1siz dinlenmi~ olmas1 istenir. Bazol KB ve kolp h1zt OI~Omleri olmd1kton sonro hosto oyago kaldtnl!r ve oi<;Omlere 3 dakika kadar devam edilir. 30:15 oram, ayaga kalkmay1 takiben genellikle 30. attm civonnda gOrOien en uzun RR intervalinin, genellikle 15. at1m civannda gOrU!en en k1so RR intervoline bOIOmOdOr. Normalde bu deQer 1.04 veya Ozerindedir. 1.0 alh potolojik kabul edilir. Ayaga kalkma testine alternatif bir test "egimli masa" (tilt-table) testidir. Bu testte egimi istenen a~1da ve bilgisayar kontroiiG bir motor arac1hQ1 ile ayarlanabilir bir yatak kullamhr, ve sadece ayakta veya yatar pozisyonda degil, istenen tUm yah§ a~llannda OI~Omler ahnabilir.

Kalp h1z1 inspirosyonda artar, ekspirasyonda azohr (sinUs aritmisi). Bu refleks deQi§ikliklerin afferentleri kardiyak mekonoreseptOrler ve pulmoner germe reseptOrleri, bo§hca efferent kolu ise kardiyok vagal innervasyondur. KHD'de solunuma e~lik eden bu refleks degi~iklikler OI~G!erek ilgili otonom yap1lar degerlendirilebilir.

Bu ama<;la uygun ~ekilde hamlanm1~ (dinlendirilmi§ ve barorefleks mekanizmolan etkileyen bir ila<; kullanmayan) hastadan dakikada 6 kez nefes alocak §ekilde (5 saniye inspirosyon, 5 soniye ekspirasyon) ritmik ve derin solunum yapmas1 istenir. Elde edilen KHD deQi§imlerinin nOmerik olarak degerlendirilmesi i~in HterotOrde pek ~ok SO}'lda yOntem Onerilmi§fir. En basit yOntem her solunum siklusuna e§lik

eden en uzun RR arahklonnm (ekspirosyon) en k1sa RR arailklonna (inspirasyon) oranlannm hesaplonmas!d1r {Eli) oram. Bu oron normalde gen<;lerde 1.23, ya§hlarda ise 1.05'in Ozerindedir.

-j

Valsalva manevras1 strasmda gOzlenen kalp h1z1 ve kan basmct deQi§imlerinden sinGs aritmisindekinden daha kompleks bir refleks mekanizma sorumludur. Valsalva manevrastna kan basmc1 ve kalp htzl cevab1 4 fazda incelenir. ilk birka<; saniyede kan basmcmda intratorasik

basm<; ari1mtna baQh mekanik bir ari!§ izlenir, kelp h1z1nda bu donemde bir degi§iklik olmaz (fez 1 ). Bunu izleyen donemde (fez 2), ilk 4 saniye i<;inde kan basmcmda k1sa sOreli bir du§me ve ard1ndan duzelme gorOIOrken, kelp h1zmda sUrekli bir arh§ izlenir. Manevranm sonlanmasm1 takip eden saniyelerde, faz l'dekinin tersine, kan bas1nc1nda k1sa sOreli bir dO§me gorulur, kelp h1z1 ise degi§mez (fez 3). Doha sonra (fez 4) ken basmc1 ve kelp h1z1 15-20 saniyelik bir sOre<; i<;inde yava§ yava§ normal (zemin) degerlerine geri dOner. Valsalva oran1, Fez 4'deki maksimal RR arahg1n1n, laz 2'deki minimal RR arai1Qma bOIUmOdOr. Bu oren normal ki§ilerde 1.2'nin Ozerindedir.

SinUs aritmisi ve valsalva manevras1 strastndaki testier basil ve kullam§h olmakla birlikte tam bir haste kooperasyonu gerektirir. Pratikte, elde edilen kooperasyon derecesi ile ili§kili olarak elde edilen sonut;;lar Onemli derecede varyasyon gOsterir. Bu nedenle gOvenirlikleri ve kullan~mlan ktsttlld!r. Haste kooperasyonu gerektirmeyen bir alternatif yOntem istirahat s~rasmdaki spontan kelp h1z1 degi§ikliklerinin de degerlendirilmesidir. istirahat SlrOS1nda de kelp h1z1 sabit degildir,

kan basmc1 regi.ilasyonundan sorumlu olan refleks mekanizmalar, <;e§itli nedenlere baQI1 olarak ortaya ~1kan ku~Ok sponten degi§iklikleri duzeltmek Ozere surekli olerek ektil heldedir. Bu ektivite kelp h1z1na belli niteliklere sehip bir degi§kenlik olerak yens1r. Bu degi§kenlik besit~e standort sapma gibi bir parametre ile oi~Oiebilecegi gibi, spektrel olerak de deQerlendirilebilir. KHD'de standort sapma ve diQer birc:;ok zaman tabcinli para metre gOrece daha kolay oi~Oiebilir olmakla birlikte, k1s1th bilgi saQiarlar. Frekans tabanh OI<;Omler ise bu amoco uygun donamm ve bilgisayar yazt/lm1 gerektirmekle birlikte daha aynnt1h bilgi saglar.

25

KHD'nin spektrumunde, yuksek (YF), dO§Ok (DF), ve ~ok dO§Ok frekens (<;DF) bantlan olerek adlend1nlan ba§hca 3 tepe ey1rt edilir. YF (0.15 - 0.4 Hz) sinGs aritmisini yans1flr ve ba§lica parasempatik sistem aktivitesinin bir g6stergesidir: DF'den (0.04 - 0.15 Hz) sempatik ve parasempatik aktivitelerin her ikisi de sorumludur. <;DF'nin (<0.04 Hz) kar§1hg1 tam olarak

bilinmemekle birlikte, bu aktiviteden termoregGiatuar, yava§ erim!i sistemlerin sorumlu oldugu kabul edilir. Pratikte parasempatik sistemin gOstergesi olarak YF, sempatik sistemin gostergesi olarak de DF/YF oram kullamhr. KHD'de spektral analiz yontemleri diger geleneksel analiz yOntemlerine gOre daha fazla bilgi sagleme potansiyelinde olmakla birlikte, bu alenda henuz yeteri kadar bir klinik literatOr birikimi olmadJQJndon diagnostik bir yOntem olarak kullammlan kls1thd1r, ve daha ~ok bir ara§flrmo yOntemi olarak ilgi <;ekmektedir.

REFLEKSLER Do~. Dr. Hilmi Uysal Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Hastanesi

Refleksler duysal uyaranlar ile elde edilen otomatik, stereotipik motor yan1tlard1r. Motor aktivitenin veya daha bile§ik olarak horeketin dOzenlenmesinde duysal bilginin Onemini ilk tammlay1p vurgulayan Charles $herington olmu§tur. Kas ve derideki reseptOrlerin aktivasyonu ile elde edilen basit refleksleri hareketin temel birimi olarak gOren ve kas igciklerinden ba~layan duysal yolun motor n6ronlar Uzerindeki etkisiyle olu§an birimi de miyotatik Onit olarak adlandtran yine Sherington'dur. Hareketin alt birimi olarak gOrOiebilecek refleks aktiviteler beyin sap1 ve kortikal merkezler tarafmdan yOksek derecede uyarlanabilir, a maca yOnelik .kontrol edilebilir ve aynt uyaran farkl! gOrevler strasmda aym kasta eksitatOr veya inhibitOr yamtlar olu§turobilir.

N6rolojinin klinik uygulamasmda muayenenin en Onemli par~alanndan birisi reflekslerin degerlendiri!mesidir. seklenen refleks yanlhn kayb1, azah§l veya Olt!§l, normalde beklenmeyen refleks yamtlann elde edilmesi santral sinir sisteminin i!gili b610m0 ile afferent ve efferent yollar arasmdaki b0t0nl090 ve i§levini degerlendirme olana91 yaratmaktad1r.

Bu konu~mada elektrofizyolojik ozellikleriyle kranial, sakral ve patoloiik ref!ekslerden birer 6rnek ele almacaktw.

l<ranial relleks; Trigeminal ve fasial sinirin b0t0nlugu

26

1 .

elektrofizyoloiik olarak beyin sap1 refleksleri ile incelenebilir. Goz k~rpma refleksi iki ekstroseptif bile~eni olan bir yamtt1r. Mekanik veya elektiriksel uyan i!e olu§turulabilir. Supra orbital sinirin (Vl) uyanm1 ile normal ki~ilerde O.Oculi kas1nda ayn1 tarafta birind Rl yamh ve ardmdan iki yanh R2 yamt1 olu§ur. R 1 komponenti ~ok daha stabildir ve refleks yoldaki ileti ~ah~malan i~in daha uygundur. R2 yamtm1n latans1 daha degi§kendir. Kay1t elektrodlan O.Oculi kasma bilateral olarak yerle§lirilen yOzeyel elektrodlardJr. Supraorbital sinir ka§ i..izerinden Once bir yon ve ardmdan diger yandan elektiriksel olarak uyart1hr. Uyan di..izensiz olarak ve en az 5 sn. arallklarla (habituasyonu minimalize etmek i~in) veri!ir. Uyan §iddeti giderek arttlnhr. EQer erken yamt elde edilemez ise ikili uyaran ( 5 msn. arahkh) verilebilir.

Bu ko§ullarda normal eri§kinlerde R1 yam!l 13 msn. den k1sad1r. R2 yanth aym tarafta 40 msn. den kar§l tarafta 41 msn. den k1sad1r. Sag/sol Rl yamh latans fark1 1.2 msn. den k1sad1r. Sa9fsol R2 yant1 latans fark1 5 msn. den k1sad~r.

R1 yaml1 oligasinaptik yol ile aym taraftaki pontin trigeminal sinir duysal nOkleusu aracll191 ile olu§ur iken R2 yantt1 aynt afferentlenn medul!aya kadar uzanan ve polisinaptik yollar ile ipsilateral ve kontrolateral trigeminal spinal nOkleus aracliqj1 ile fasial motor nOkleusun uyanlmaswla olu§maktadtr.

Goz k~rpma refleksi s1kl1kla Bell paralizisi, trigeminal sinirlerin kompresif lezyonlannda, Guilla in Barre de ve n6ropatilerde, akustik n6romalarda, pontin lezyonlarda ve lateral medOIIer sendromlarda incelenebilir.

R1 in gecikmesi veya kayb1 ya trigeminal ya do fasial sinirin veya her ikisinin de uyaran taraf1ndaki disfonksiyonunu g6sterir.

I

Trigeminal duysal nOropatide etki/enmeyen taraftan uyan He elde edilen R2 nin normal olmas1 ile hangi tarafm sorumlu olduQu soylenebilir.

Rl in normal R2 nin tek veya iki yanl1 gecikmesi spinal traktus ve trigeminal sinir nUkleusunun etkilenmesini gOsterir.

Sakral refleksler; Genital bOige duysal afferentlerinin uyanlmas1 ile pelvik laban kaslan ve ~izgili sfinkterlerden elde edilen !Om yamtlara genel olarak sakral refleksler ad1 verilir. Bulbokavemoz refleks(BCR) penis derisi, klittoris ve Uretral mukozanm uyanlmas1 ile bulbokavemOz kastan elde edilen yamttlr.

Elektroflzyolojik olarak BCR dorsal penis derisinin halka veya bipolar yuzeyel elektrodlar ile uyanlmas1 ve skrotumun hemen arkasmda orta ~izgiye ~ok yak1n bulunan bulbokavemoz kastan konsantrik igne elektrod ile kaydedilir. Normal eri§kin bir erkekte penis derisi uyans1 ile aktm §iddeti artflkc;;a latans1 ktsalan ve sonra olduk~a stabil hale gelen bir refleks EMG yomh elde edilir. Bu yan1tm minimal latanSI 25-35 msn. dir ve habiti.iasyon g6stermemektedir. Ak1m §iddeti arthk~a daha ge~ latansh (50-80 msn.) ikinci ve daha kolayhkla habi!Oasyon gosteren bir yam! elde edilmektedir.

BCR nin k1sa latansh erken bile§eni oligosinaptik bir refleks olay sonucu geli§mektedir. Sakral omurilik gecikme sUresi yakla§1k 8 msn. olarak saptanm!SIIr ki bu refleks yoldo 4-5 sinops oldugunu desteklemektedir. Koloyhkla ah§ma g6steren gee;; komponenet ise polisinaptik­nosiseptif bir refleks ozelligi la§lmaktad~r.

Normal defjeri eri§kin erkeklerde 42 msn. den k1sad1r. Klinik olarak BC refleksi en ~ok kauda equina-konus medullaris lezyonlannda patolojik defji§meler g6sterir. Spinal §Ok dOneminde ve

spinal travmamn ilk gOnlerinde BCR elde etmek mUmkUndUr. Travmamn erken d6neminde BCR nin yoklugu k6tU bir profjnoz belirlisidir ve enkontinans ve enpotansm uzun sUreli bir

27

problem olarak kalacaQJnt g6sterir. PolinOropatilerde latans yava§lamas1 gOrUiebi!ir. Latans yava§lamasma raQmen hastada sfinkter kusuru veya empotans olmayabilir. Diabetik empotans olgulannda en az% 12-34 Onde BCR de uzama gOriilmektedir.

Sakral reflekslerden BCR ile S 1-3 segmentlerini deQerlendirmek mi.imkUn iken kremasterik refleks ile L 1-3 segmentleri konusunda degerlendirme yapmak mi.imkOn olabilmektedir.

Patolojik relleksler; Normal eri§kinlerde e/de edilemeyen ancak patolojik ko§ullarda duysal uyaranlar le ortaya 9kan motor yamtlara patolojik refleks denilir. NOroloji klinik uygulamasmda en Onemli 1. Motor n6ron lezyonu bulgusu clan Babinski refleksi elektrofizyolojik olarak kaydedilip incelenebilir.

Babinski refleksinin ayak ba§ parmag1 dorsifleksiyonu bile§eninin effekt6r kast Ekstans6r Hallusis Longus kas1dn: Konsantrik igne elektrod ile bu kastan kay1t yapdd1gmda ve aym ekstremitede lateral malleolden sural sinir 0.5-1.0 msn. sUreli artan §iddette uyaranlarla randomize olarak uyanld1Q1nda klinik Babinski refleksi gOrUien hastalann %70 inde ortalama 170 msn. (11 0-230 msn.) de refleks bir yan1t elde edilir. Refleks yamt1n elde edilemedigi %30 hastada ise 2-5 ardl§lk uyan verildiginde refleks yamt elde edilebilir. Aynca aym uyaran biceps femoris koSI kiSa ba§1nda ortalama 90 msn (70-11 0 msn.) latansl! fleksor karakterde bir yan1t daha olu0turur. Normal ki§ilerde fleksor yam! benzer §ekilde elde edilir iken EHL den refleks bir yam! elde edilemez. i§te nonmal kontrollerde elde edilemeyen ancak patolojik ko§ullarda EHL de elde edilen bu yamt Babinski refleks yamt1 olarak adland1nhr. Babinski ref/eks yamtmm kay1t1 1. Motor nOron tutulumunun elektrofizyolojik kan1h olarak i§lev gOrebilir. Aynca Kugelberg'den beri spinal reflekslerle ilgili ~al!§malarda kullamlml§ olmasma ragmen kortikal ve spinal lezyonlar ile fleks6r refleksler arasmdaki ili§ki a~151ndan Babinski refleksinin mekanizmas1 ti.imUyle anla§1labilmi§ degildir.

I

KAYNAKLAR;

1. David Burke and James W. lance" The Myotatic Unit and its disorders" Disease of the Nervous System , Clinical Neurobiology, Edit.A. K. Asbury, G.M. McKhonn, WI. McDonald., Ch. 20, sh.270-284. W.B. Sounders Company, 1992.

2. Jun Kimura "The Blink Refleks as a Clinical Test." Eledrodiagnosis in Clinical Neurology Edit. Michael J Aminoff, Ch 13, Sh.369-402, Churchill Livingstone,1992.

3. J.Von Gijn, The Babinski sign- a ventenory-Universiteit Utrecht, 1996.

4. Cumhur Ertekin, lofer C,:olokoglu, " N6ro0rolojide N6rofizyolojik Tom Y6ntemleri" sh. 16-27, Ege Oniversitesi Bas1mevi ,Bornovo, izmir, 1994.

5. Uysal H, Boh§i YZ, Yurdakul M. "Babinski reflex by sural stimulation and dysfundion of descending motor pathway." Elecromyogr. C!in. Neurophysio!., 39, 361-366, 1999.

6. Keir Pearson, James Gordon "Spinal Reflexes." Edit, Eric R. Kandel, James H. Schwartz, Thomas M. Jesse!l. Princeples of Neural Science, Ch. 36,713-736, McGraw­H;II, 2000.

ll

\

28

REFERANS DEGERLER

Uzm. Dr. <;;agn Temu~in Hacettepe Oniversitesi T1p FakOitesi Noroloji ABD

Sinir iletim c;aiJ§malannJn temel amac;lanndan birisi, normal birey!erle periferik sinir sistemi lez.yonu olanlann aynm1dn: Difjer elektrofizyolojik incelemelerde oldugu gibi sinir iletim ,ah§malannda do, elde edilen sinyallerin deQerlendirilmesi, referans degerlerle kar§IIO§llrmalarla mumkundur. Distallatans gibi basi! ol,umlerden, indeks hesaplomalonno, biyolojik sinyal analizlerinin klinik anlamJ, {basih;e 11 normalli9i" veya 11 anormalligi") bOylesi kar§da§tlrmalar sonras1 tammlanabilir. Test sonuc;lanmn kar§Jia§flnlmasmda kullamlan referons degerler, ilgilenilen elektrofizyolojik c;alt§mO ic;in olu§turulmu§ normotif veritobonlonndon elde edilir. Elektrofizyolojik verilerin klinik oc;1don sogl!kl! olorok sJnlflandlnlmast, veritabanJnJn olu§turulma, referans degerlerin veritabam ic;inden sec;ilme ve bireysel verilerin bu defjerlerle ka~tla§hrtlma yontemleri ile yok•ndon ilgilidir.

Veritabanlarm1n Olu§turulmas• Popiilosyonun belirlenmesi

Herhangi bir deQi§ken i~in normatif veritabam olu§tururken, o deQi§kenle ilgili tUm bir insan popOiasyonunun deQerleri 011$0lemeyeceQi ic;in, ancak popOiqsyonun bir OrneQinde Olc;Omler

yaptlabilir. Bozt istatistiki ko§ullon saQiamas1 durumunda, s1ntrh saytdo bireyden elde edilen verilerden yolo c;•kliorok, tom bir populosyon i~in tohminde bulunulobilir. Bu tohminin sogl1kh yap1lobilmesi ;,;n, 6meklem bUyGklugunun yeterli

29

ve degi§keni etkileyebilecek 6zellikler (orn. yo§, cinsiyet, uzunluk) a<;~smdan tUm popUiasyonu temsil edebilir almost gerekir. Yeritabant daha sonra bu Ozelliklere gOre alt gruplara aynlabilir ve kar§tlo§ttrmalar bu alt gruplara gOre yap!l1r. All grup onalizi ic;in, gruplardoki birey soyJSJ 10 dan oz ise degerlendirme hatah alobilir. Degi§ken ile onu etkiledigi bilinen 6zellik arastndaki ili§ki, sinir iletim htzlan ile ekstremite 1stst arasmdaki ili§ki gibi, matematiksel olarak iyi biliniyorso, referons degerler ile ko'§JIO§!Jrmolor, olt gruplar olu~turu!madan, dUzeltme fakt6rleri veya regresyon kotsoydon kullonllorok yopliobilir.

Veritabont olu§turu!ocak sinir iletim c;alt§mast ilgili testin zor olu§u, geni§ veri tobanlanmn yaratllmast ic;in bir engeldir. 86ylesi durumlarda, veritabanma dahil edilen bireylerde, aym deQi§ken ile ilgili iki veri almmast, 6rn. median sinir iletimi ic;in aynt bireyin sag ve sol median sinir verilerini kullanmak, c;ogu kez veritabamm zenginle~tiren protik bir yOntem gibi g6riinmekle birlikte bir taktm sakmcalar yaratabilir. Bir sinir iletim ,ah§mOSJ degi§keni i~in, oyn1 ki§iden elde edilmi§ iki veri, oyn ki§ilerden elde edilmi§ verilere gOre daha az varyasyon g6sterecek, dolaytstyla veritabantntn varyasyonunda hatah bir azolmaya yol o,ocoktJr. DoloyJSJylo soghkh bir veritobom ic;in c;ah~tlan sinir saytstndan c;ok birey saytst daha 6nemlidir.

Bireylerin sesimi

Normatif veritabam tammtntn c;a9n~ttrdt9t "normallik" kavramt gOrece bir kavramdtr. "Nonnalligi", "tam saghkh" olma halinden ziyade, elek!rofizyolojik ,OII§mO degi§kenleri Uzerine etkisi oldugu bilinen~gOsterilen, "hastaltklara sahip olmama" hali olarak tammlamak daho dogru olocok!Jr. Normollik kriteri olorok, minimum saQhkh gOriinme ve hasta olunduQuna doir belirgin bulgulonmn olmomoSJ gibi gev§ek veya, fizik~nOrolojik muoyenene ve ek testlerde potoloji soptonmomoSJ gibi doho ko!J kriterler dikkate ohnobilir. Kriterler c;ok geV§ek tutulurso

veritabamna baz1 subklinik hastalar dahil edilmi§ olurken, ~ok kat! kriterler se<;ildiginde, baz1 normaller dt§lanmt§ olocak ve nonnatif veritabant hatali olarak daraltilacakt~r. "Normallik" kriterlerdeki bu farkhhk, sinir iletim ~ah§malannda stk rastlanan, normotifveritabanlan arast farkhhQt do ktsmen izah edebilir.

Ol~i.imler Sinir iletim ~alt§malan strasmda, sinyallerin elde edilmesinde kullamlan amplifikatorOn fiziksel Ozellikleri, analog ve dijital filtreler, koytt elektrotlan ve stimUiatOrUn fiziksel Ozellikleri, duyariJhk, tarama zamam tum OI<;Umlerde standort olmahdtr. Yine uyanm teknikleri, kaytt

·noktalan, mesofe OI<;Um y6ntemleri, incelenen ekstremite!erin pozisyonu veritabamn1 olu§turan tOm bireylerde aym olmalldtr. Ekstremite tstst belli bir arahkta sabit tutulmaya ~ah§ilmahdir. Sinir iletim <;alt§mast i<;in, normatif veritabanlan olu§tururken, elde edilen sinyali tammlayan, ba§lang1<; ve tepe latanslan, negatif tepe ve tepeden tepeye amplitUd Olc;;Umleri, negatif ve toplam sUre, negatif, pozitif ve toplam alan gibi, mUmkUn olan tUm parametrelerin Olc;;Uimesi onemlidir Bu oi~Omler yap11irken, gerek incelemeye yapan ki§iler, gerekse EMG cihazmca kullamlan algoritmler, incelenen bireyfer aras1nda farkhhk gostermemelidir.

Referans de9:erlerin belirlenmesi ve birey verilerinin kar¥da§tmlmasu SaQI1kh bir degerlendirme ic;;in, incelemeye almm bireylerde de, normatif veritabanmm olu§furulmast ic;;in kullamlan teknik ve yOntemler kullandmalid1r. Veritabanlan uygun §ekilde olu§turulup, referans deQerleri belirlendikten sonra, incelenen bireylerin verileri bu deQerlerle kar§ila§llfllarak degerlendirme yapilabilir. Bu deQerlendirm~lerde, anormallik sadece "var­yok" §eklinde kategorik olarak tammlanabilecegi gibi, niceliksel olarak do tammlanabilir.

Belirlenen popUiasyondan, elde edilen sinir iletim c;;ah§mas! degerleri, belli bir ortolamast ve v01yons! olon bir dog1hm gOsterir. Varyans1, yo§, uzunluk

30

··~ .... >~

I I

gibi etkisi bilinen ve oi~Oiebilirfaktorler yamnda, genetik, geli§imsel, c;;evresel faktOrler gibi etkisi tam veya k1smen bilinmeyen baQ1mstz biyolojik faktorler olu§lurur. Yine test i§lemi ile ilgili faktorler varyansa katk1da bulunur. Bunlardan baztlan Orn ekstremite ISIS!, stimulusun yeterliliQi, kaytt elektrotlanmn, amplifikasyonun veya displayin fiziksel karakteristikleri teknik-i§leme ail kontrol edilebilir konulardtr. Yine test yo pan ki§iye veya i metodolojiye bagh farkhklarda veritabanmm ' varyans1n1 etkiler.

Sinir iletim c;;ah§malannda, deQi§kenlerden baz1lan ~an-egrisi §eklinde frekans dag1hm1 (normal veya Gaussian dag1hm) gOsterir. BOyle daQthmo sa hip sinir iletim <;alt§mast deQi§kenleri istatistiki kar§tla§tlrmalor ic;;in uygundur. Simetrik, ortalamas1, median ve modu aym olan ve eQrinin alhnda kalan alanlar standort sapma cinsinden tammlanan normal daQ1hm her iki kO§ede asimptotiktir. Bu, boyle bir dagd1ma sahip degi§kenin, az miktarda u~ yOksek veya dO§Ok deger ic;;erdiQi anlam~na gelir. Bunlar genellikle subklinik bireylerden elde edilir ve u~ degerler orneklem bOyOklugO ile dogrudan ili§kilidir. Bunlardan dolayt "range" normatif limitlerin iyi bir gostergesi degildir. Normal dag1hma sa hip veritabonlannda, normatif limitler genellikle g6zlemlerin% 95,44 nO ic;;eren ortalamamn 2 standort sapmas1 olarak sec;;ilir. Bu kriter gOz OnUne ahnd!QJnda, normalllerin %4~5 i bu limitin d1§1na dO§er. Bu durumun yarathg1, false pozitiftik sonucu, nonnaller ile hastalar OrtU§ebilir Nonnal ve hastalann degerleri c;;ok fazla Ortu§me 1

g6steriyorsa testin tamsal deQeri dU§er. Bu ; OrtU§me, sec;;ilen normallik stn1rlan ile oynanarak degi§lirilebilir. Ornegin, Slnlf olarak 2.5 SD sec;;ilebilir, ancak bu kez de OzgUnh:.ik artarken duyarhhk dU§er. Sinir iletim c;;ah§malonnda genellikle false pozitiflik daha s1k kar§1la§1lan bir sorun oldugu ic;;in, belli oranlarda false~negotifliQi gOze alarak, nonnalligin sJmrlanmn geni§letilmesi daha mant1kh bir yakla§1md1r

Sinir iletim c;;ah§masmda, amplitudler, distal latans gibi baz1 degi§kenler ise bas1khk ve ~arp1khk

J

a9s1ndan normal daQ1hmdan uzakla§abilir (non~ gaussian dag1hm). 6zellikle <;arp1khgm artmas1 ile bir <;ak nannal veri nonnallik dl§lna dO§Obilir. Nongaussian daQ1hma sahip bir deQi§ken i<;in

normal daQ1hma uygun degerlendinneler yapd1r ise hatch sonu<;lar 9kma riski artar. Dolaylslyla, Oncelikle daQ11imm normalliQi, bas1klig, ve <;arp1khg1 test edilmelidir. Dag1hmm normal olmad1Qmm anla§dmos1 durumundo <;e§itli donO§Dmler ile (karekok, logaritmik vs.) dag1hm normalle§tirilebilir ve incelenen birey verileri de ayn1 dOnG§tormeden ge<;irilerek veritaban1 ile kar§ilw;linlabilir. Yine degi§kenin geni§ligi (range) belirlenerek veritobanmm maksimum ve minimum deQerleri saptanabilir ve birey verisinin bu limitleri O§IP O§mOd1Q1na gOre "normallik" koran verilebilir. Ancok bu Slmrlor veritabontntmn orneklem buyOkiOgu ile ilgilidir. Yine veritabam degerlerindeki teknik hatalar ve subklinik patolojiler alt~Ust stmrlonndo Onemli sapmoloro yol a<;abilir. Diger bir yontem ise degi§kenin doQ11im OzelliQinden boQtms1z "yUzdelikler" yOntemidir. Frekans doQthmm1, belirlenen yOzdelik arol1kloro bOIOmlenmesi ile normatif dag1hm, yOzde bolumleri ile tammlanabilir (%5-95 veya %2,5-97,5 gibi). Doha sonra birey verisinin hangi yOzdelik araltgo uyduQu hesaplanarak karara vanlabilir. YOzdelik deQerlendirmelerinin saQhkh yaptlobilmesi i<;in, ornek popOiasyonun en az 1 00-120 ki§iden olu§mas1 gerekir. 6megin% 2,5'1uk boiOmleme i<;in 1 00 ki§ilik bir ornek popOiasyon <;Oh§mOSI gerekir. 6rneklem bOyOkiOgO artlik<;a islatistiki degerlendirme gOcO de artar.

Saglikh bir kar§IIO§IinnO i<;in, bireyin ozelliklerine uygun, alt veritobon1 referons deQerleri kullamlmahd1r. Bu all gruplama rutin <;ah§malarda en s1k "yo§" i<;in yop!lmaktadlf. Verltobam belirli yo§ gruplanna_gOre olt gruplaro aynlmol1, birey verileri kendi yo§lnO llygun yo§ orai1Qmm veritabam ile kor§IIO§tlnlmolld!r. DeQi§ken ile ili§kisi matematiksel olarak ifade edilmi§ ozellikler i~in dOzeltme foktOrleri, regresyon eQrileri kulamld1ktan sonra kar§IIO§Iinna yap1labilir. Buna

31

Ornek ekstremite ISIS!dtr. Voltai baQ1ml1 ion kanallan, asetilkolinesteroz, kontraktil aparat oktivitesigibi sinir iletim h1ztn1 etkileyen bir <;ok Ozellik, extremite 1S1s1no duyarl1d1r. Bireyin sinir iletim htzl ile ilgili veriler, ekstremite /Sisma gOre dOzeltme yapild,ktan sonr<l degerlendirilmelidir. Ancak bir birey i<;in dOzeltme faktorO digeri i<;in deQi§ik olabilir. Doha Onemlisi ekstremite ISIS! ile sinir iletim h1z1 aras1ndoki ili§ki normal bireyler ile belli bir hastahg1 alan bireyler aras1nda farkhhk gOsterebilir.DolayJstyla sadece ekstremitenin ISililamadiijl durumda dOzeltme faktorleri kullamlmahd~r.

Diger yOntemlerce tam alan hastol1k gruplan i<;in normollere benzer hastaltk grubu referans deQerleri <$fkanlabilir. BOylece anormal elektrofizyolojik bulgulann hangi hastal1k grubuna yak1n oldugu anla§llabilir.

Optimal olorak geli§tirilmi§ refererans degerlerinin varJ,gmda bile, bir deQerin belirlenen s1mnn d1§1nda bulunmasmm, sadece incelenen sinirin, "soQhkh olmoma olasihQinl" ifade ettiQini unutmamak gerekir. BOylesine bir deger, saQhkh popOiasyondaki u~ bir degere denk dO§Oyor

olabilir. Aym bireyde, <;ok say1da lest yap1ldik<;a bunlardan birisinin §Ons eseri ononnal bulunma §Onsl ortor Diger yandan bir ki§ide <;ok saytda "anonnal" degerin bulunmasr patolojinin iyi bir gOstergesidir., <;ok SCJY!da test sonucunu indeksler §eklinde daha az say1da ozet degi§kende birle§tirmek boylesi hatali degerlendirmeleri (false-pozitifligi) azalt1c1 bir yonlemdir.

STRATEGIES: POLYNEUROPATHY

L.Poduo MD, PhD, P. Coliondro MD Dept. of Neurosciences, Universita Cottolico, Rome Fondozione don Gnocchi - Romo lpoduo@rm.unicott.it

Introduction Elecfrodiagnostic studies including electromyography (EMG) and nerve conduction studies (NCS) are objective methods for the diagnosis and classification of polyneuropaties (PNP). The results obtained by these electrodiagnostic studies may have consequences for prognosis and therapy of patients with PNPs. The routine electrodiagnostic evaluation of patients with suspected PNP usually includes sensory NCSs, motor NCSs, F-wave studies and EMG studies 1. There ore, however, no internationally agreed guidelines for electrodiagnostic studies in PNPs 2.

What can we assess in PNP through clinical neurophysiological evaluation? If we consider neurophysiological evaluation as a prosecution prolongation of clinical examination we should include the latter in the pathway. By patient's history we can acquire data on:

1) Symptoms. Symptoms represent one of the most important findings in PNP, even because they are what is really relevant for the patient. After acq4isition of symptoms we can steer the neurophysiological investigation, relate the neurophysiological pattern with symptoms, hence we can confirm the nerve involvement (according to reported symptoms), detect subclinical nerve

involvement or observe dissociation between referred symptoms and neurophysiological picture. 2) Kind of onset. This information provides data useful for nerve involvement assessment. For example, recurren't acute onset and resolution of sensory and motor deficits, suggest the presence of a polyneuropathy with neuroapraxic conduction blocks as in some autoimmune disease or in hereditary neuropathy palsy pressure. Hence we can focus our attention on the typical features of this kind of polyneuropathy. By semeiological evaluation we can acquire data on: 3) Muscle strength. An accurate clinical examination through muscle strength evaluation suggest us to search the involvement of a single nerve, or involvement of several nerves (symmetrically or asymmetrically involved, proximally or distally), roots etc. Therefore we can hypothesize a mononeuropathy, polyneuropathy or multineuropathy. Moreover, we must evaluate subclinical involvement. These data can provide useful information about etiopathogenesis. 4) Sensory function. An accurate clinical sensory examination can provide many useful data in the same way of muscle strength evaluation. 5) The relationship between sensory and motor deficit provides useful information on the etiopathogenesis. For example, a pure clinical motor deficit without sensory symptoms {or sensory deficits) in a mixed nerve, probably exclude a mechanical involvement and suggest other kind of nerve damage. Finally, through neurophysiological evaluation we can acquire data on axonal or demyelinating or axonal/ demyelinating damage of sensory and motor nervous fibers as follows.

1 !

Pathophysiological inlerprelcalion of lesls Electrodiagnostic studies often provide information to classify PNPs and differential diagnosis. The distinction between a PNP with predominantly axonal loss and a PNP with predominantly demyelination is of major importance for the classification. Usually slowing of conduction or detection of a partial or complete conduction block {CB) suggests demyelination. While amplitude reduction of the SNAP, in sensory studies, and amplitude reduction of the CMAP, in motor studies, suggest axonal damage. The major problem on interpretation of the results of NCSs is that demyelination under some circumstances may also cause amplitude reduction and, contrary, Axonal loss under some circumstances may cause slowing of conduction. The amplitude may be reduced in demyelinating processes because of temporal dispersion or distal CB. Conversely, the conduction velocity may be reduced in axonal processes because of loss of the largest fast conducting fibresl. Another problem in the distinction between primary axonal and primary demyelinating PNPs is that there often is secondary axonal degeneration in primary demyelinating PNPs and vice versa 3,4. In practice, the electromyographer sometimes cannot differentiate between a predominantly demyelination or predominantly axonal degeneration. The main purposes of needle EMG in PNP are l) to detect and quantify denervation activity, 2) to assess chronicity by an evaluation of the extent of reinnervation and 3) to evaluate the topographical distribution of changes {proximal/distal, upper/lower limbs, confined to one root/nerve). An increased amount of spontaneous activity {SA) as fibrillation potentials, positive sharp waves and repetitive complex discharges may been seen in PNPs. SA is due to muscle fiber denervation usually due to nerve involvement but may be observed in some

33

kind of myopathies. In patients with other signs of neuropathy as in PNP, however, SA is a sensitive indicator for axonal loss. The recruitment during voluntary activation may be used to assess loss of motor units. In cases with loss·of motor units, as in some PNPs and other neurogenic disorders, an increased firing rate of the recruited motor unit is observed 5. Amplitude of envelopment and motor unit may be increased due to the presence of large motor units due to collateral reinnervation 5. The concept of motor nerve conduction block has gained more importance with the identification of new disease entities 6,7. In fact, the presence of motor conduction block greatly influences the diagnostic and therapeutical approach to polyneuropathies, A new technique, the SFEMG conduction block test, is a sensitive, complementary, technique for diagnosis of minimal conduction block in patients with normal findings in standard nerve conduction studies 8.

Standardization of strategies in neurophysiological evaluation of PiliP There is no commonly agreed protocol for electrodiagnostic assessment of patients with suspected polyneuropathy {PNP). The examination strategies are different in different countries and in different laboratories.

As strategy, Stolberg suggests to try to respond to the following items: - What is the type of polyneuropathy? Motor, sensory, autonomic? ~What is the time course? Acute, subacute,

inactive? - What is the severity? -What is the pathophysiology? Axonal,

demyelinating, with conduction block? -What is the distribution? Diffuse

(distal/proximal) or multifocal? - Are the electrodiagnostic findings compa­

tible with a specific polyneuropathy 9

Another examination strategy has been suggested by Donofrio and Albers 3. Usually sensory nerve conduction studies, motor nerve conduction studies, F-wave studies and EMG examination should be performed. Because the changes mainly occur in the longer nerves, it is often more useful to study the distal nerves in the lower limbs. In the case of severe changes, the more proximal nerves of the lower or upper limb should be studied. The examination of longer nerve segments usually is more sensitive in detecting conduction abnormalities in PNP in contrast to focal nerve conduction abnormalities, regarding, which the study of shorter segments is advocated 1 0. Important differential diagnoses regarding PNP include anterior horn cell disorders and radiculopathies. The presence of changes in the sensory nerves significantly increases the possibility of PNP; but in the absence of sensory changes, at the present time it is not possible to distinguish between a pure motor axonal PNP and on anterior horn cell disease or polyradicuJopathy. However, the topographical distribUtion of changes as revealed by needle EMG studies may provide useful information for some differential diagnosis: in PNP, distal changes are mainly observed, while in anterior horn cell

disease there may be both proximal and distal changes. In radiculopathy, the changes may be restricted to one or more roots. It is not possible to distinguish between an axonal sensory neuropathy and a sensory neuronopathy by routine electrophysiological studies.

Neurapa In order to standardize the terms and to compare different strategiesRapprooches in studying PNP an ad hoc commission of the Italian Peripheral Nervous System Study Group, on the basis of consensus methodology, developed a computerized database, called "NEUROPA", to collect clinical, historical, neurophysiological, genetic, neuropathologic and disability findings in patients with polyneuropathy and multi neuropathy.

Conclusions Electrophysiological studies in PNPs are very useful to classify them, and may give informations on prognosis and therapy. The value of these studies may be improved by standardization of examination techniques, strategies, interpretations and diagnostic criteria, and by technical progress and introduction of new methods in routine practice.

References l.Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A.

Elecfrodiagnosis of polyneuropathy. Neurophysiol Clin 2000 Dec;30(6):339-51.

2.Fuglsang-Frederiksen A, Johnsen B, Vingtoft S et al. Variation in performance of the EMG examination at six European laboratories. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995;97:444-50

3.Donofrio PO, Albers JW. AAEM minimonograph #34: polyneuropathy: classification by nerve conduction studies and electromyography. Muscle Nerve 1990;13:889-903

4.Thomas PK. The morphological basis for alterations in nerve conduction in peripheral neuropathy. Proc R Soc Med 1971 ;64:295-8

S.Petajan JH. AAEM minimonograph #3: motor unit recruitment. Muscle Nerve 1991; 14:489-502

6.Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, and Asbury AK. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982;32:958-964

7 .Weber F. Conduction block and abnormal temporal dispersion - diagnostic criteria. Electromyogr. Clin. Neurophisiol1997;37:305-309

8.Padua L, Aprile I, D'Amico P et al.. A useful electrophysiological test for diagnosis of minimal conduction block. Clin Neurophysiol 2001 Jun;112(6): 1041-8

9 .Falck B, Stolberg E. Third comprehensive EMG­The Fjord Course 1997

1 O.Kimura J. Kugel berg lecture: principles and pitfalls of nerve conduction studies. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;1 06:470-6

35

STRATEGIES: ENTRAPMENTS

L.Padua MD, PhD, P. Caliandro MD Dept. of Neurosciences, Universita Cattolica, Rome Fondazione don Gnocchi - Roma lpadua@rm.unicatt.it

INTRODUCTION

In order to assess strategies in electrodiagnosis of entrapment syndrome, we could start by comparing a nerve to a road. When a narrowing occurs in the roadway, we observe a slowing of cars velocity in the narrowed segment. Similarly, when a nerve is narrowed by compression we can detect a slowing of nerve conduction velocity. And sometimes the nerve is so severely involved that no stimulus can be detected distally to the compression. In suspect entrapment syndrome the job of the neurophysiologist is to demonstrate and identify focal slowing of nerve conduction.

Experimental studies demonstrated that the pathogenetic mechanism of nerve damage in nerve compression might be involvement of axonal transport, ischemia, destruction of vasa neJVorum, mechanical deformation of myelinic sheath. All these alterations cause focal nerve damage.

But, sometimes we can observe patients with a iypical clinical entrapment syndrome but with normal routine conduction tests. Why does this happen? Let's turn to the example of the road; if the narrowing is short and before and after the narrowing .the road is smooth, the cars will arrive punctual (because the slowing is diluted in a long segment).

Therefore, to detect the slowing we have to measure the velociiy in a short segment across

36

the narrowing, or we have to compare two parallel roads (one with the narrowing and another without).

Philosophy of neurophysiological approach is similar in almost all entr'apments conditions {focus attention on the segment, compare two nerves or both strategies). Elctrodiagnostic tests are usually sensitive in entrapments although in some cases we must increase the sensitivity (for example in ulnar entrapment at elbow - UNE).

Carpal Tunnel Syndrome Neurophysiological evaluation is now considered fundamental to confirm the clinical diagnosis and to assess the severity of the nerve entrapment 1

'2

'3.4.

Nevertheless it must be noted that the sensitivity of neurophysiological evaluation strictly depends on the techniques used. Standard electrodiagnostic tests (median digit-wrist sensory conduction velocity and wrist-thenar distal motor latency) usually have good sensitivity but in some cases (about 20%) they do not show abnormal findings despite the presence of typical carpal tunnel syndrome symptoms.

This may be explained because the median nerve conduction abnormalities in CTS are focal and, at least in the initial phases, restricted to the proximal segment that lies within the carpal tunnel. For this reason more rapid conduction in the distal segment (digit-palm) may mask mild proximal slowing (palm-wrist}. Hence, segmental studies (which evaluate the involved segment of the median ne!Ye) are more sensitive for detecting mild abnormalities. Another approach involves comparison of median conduction with that of other ne!Yes in the same hand. Because the patient serves as his own control, comparative studies reduce the problem of inter-subject variabiliiy in conduction velocity.

1 I

I

~_j

In 1993 and again 2002, the AAN-AAEM Quality Assurance Committee carried out an extensive study and provided the recommendation for electrodiagnostic evaluation 3'

4•

Recommendation of AAN-AAEM In patients with suspected CTS, the following electrodiagnostk studies are recommended 4

:

1. Perform a median sensory NCS across the wrist with a conduction distance of 13 to 14 em. If the result is abnormal, comparison of the result of the median sensory nerve conduction study (NCS) to the result of a sensory NCS of one other adjacent sensory nerve in the symptomatic limb. 2. If the initial median sensory NCS across the wrist has a conduction distance greater than 8 em and the result is normal, one of the following additional studies is recommended:

* Comparison of median sensory or mixed nerve conduction across the wrist over a short (7 to 8 em) conduction distance with ulnar sensory nerve conduction across the wrist over the same short (7 to 8 em) conduction distance or

* Comparison of median sensory or mixed nerve conduction through the carpal tunnel to sensory or mixed NCSs of proximal (forearm) or distal (digit) segments of the median nerve in the same limb 3. Motor conduction study of the median nerve recording from the thenar muscle and of one other nerve in the symptomatic limb to include measurement of distal latency. 4. Supplementory NCS: Comparison of the median motor nerve distal latency (second lumbrical) to the ulnar motor nerve distal latency (second interossei), median motor terminal latency index, median motor nerve conduction between wrist .and palm, median motor nerve compound muscle action 'potential (CMAP) wrist to palm amplitude ratio to detect conduction block, median sensory nerve action potential (SNAP) wrist to palm amplitude ratio to detect conduction block, short segment (1 em) incremental median sensory nerve conduction

37

across the carpal tunnel.

Our experience on strategies in C1iS In September 1996, the "Italian CTS Study Group" was founded and the group designed a strict clinical and neurophysiological protocol {electrodiagnostic rules were inspired by AAEM recommendations) to perform a wide multicentre study on idiopathic CTS hands. The aim of this study was: 1) to quantify the increase of sensitivi1y of electrodiagnostic tool using an extended neurophysiological protocol and particularly segmental and/or comparative tests; and 2) to evaluate the picture of the patients (through validated physician- and patient-oriented measurements) diagnosed by segmental and/or comparative tests.

During 1997, 1123 idiopathic CTS hands were consecutively enrolled in 20 centres equally distributed in the Italian territory. Participating members are listed at the end of the manuscript.

A careful review of clinical and neurophysiologic studies allowed the group to develop a unique methodology. An extensive and complete description of the study's design has been previously reported 5

• All centers adhere strictly to the protocol summarized here. The collaboration is performed according to the recently proposed guidelines for multicenter collaboration and clinical research in neurology '· '. The study is achieved following the Literature Classification Criteria proposed by AAEM and AAN '·'·'.

Definition of cases and data collection: Diagnosis of CTS is based on previously reported 5 and AAN 1

'2 diagnostic criteria summarized here:

paresthesia, pain, swelling, weakness or clumsiness of the hand provoked or worsened by sleep, sustained hand or arm position, repetitive action of the hand or wrist that is mitigated by changing posture or by shaking of the hand, sensory deficits in the median innervated region of the hand and motor deficit or hypotrophy of the median inne!Vated thenar muscles. The minimum duration of symptoms is fwo months.

Detailed clinical history and a careful clinical examination and extended neurophysiological evaluation {described later} must be always performed to exclude the presence of other diseases that could be related to CTS ( e.g. diabetes, polyneuropathy, endocrine diseases, etc).

Patient-oriented data - Boston Carpal Tunnel Questionnaire (BCTQ): A patient-oriented validated measurement is used: the Italian version of the Boston Carpal Tunnel Questionnaire 8,9. The BCTQ evaluates two domains of CTS, namely "symptoms" (SYMPT , patient-oriented symptom) assessed with an 11-item scale and "functional status" (FUNCT, patient-oriented function) assessed with an eight-item scale (each item has five possible responses). Each score (SYMPT and FUNCl) is calculated as the mean of the responses of the individual item.

Personal data and clinical examination: Before examination, the neurophysiologist acquired personal data by asking each patient to complete a case forrn. Some questions concerns specifically the activities of. the patients to evaluate whether hand stress is present (hobby or work with repetitive hand/wrist action, hard manual labor, etc.) An extended clinical neurologic examination must be performed for all patients {tendon

38

reflexes of the four limbs, cutaneous sensitivity, muscle strength, etc). Examination of the hand includes the Phalen test, performed by a prolonged (1-minute) passive forced flexion of the wrist; trophysm of the thenar eminence; motor function of the median innervated muscles; and sensory function (cotton wool is used as a standard material for skin stimulation). For clinical examination, a historic and objective scale (Hi-Ob) of CTS is used. This" includes the following two measures. The first measure is a score (Hi-Ob) determined by clinical history and objective findings: 1) nocturnal paraesthesia only, 2) nocturnal and diurnal paraesthesia, 3) sensory deficit, 4) hypoptrophy or motor deficit of the median innervated thenar muscles and 5) plegia of median thenar eminence muscles. The second measure of the scale evaluates, by patient-oriented measurement, the presence or absence of pain as a dichotomous categorical score obtained from the patient with a forced­choice answer (yes or no). Therefore, the Hi-Ob score is composed of a number (Hi-Ob) with or without the pain variable (PAIN; e.g. a patient with nocturnal and diurnal paraesthesia also complaining of pain is scored as 2P). The Boston questionnaire and Hi-Ob scales have very different ways of quantifying the clinical picture, but some common features may be found: both SYMPT and PAIN assess symptoms. Moreover, Hi-Ob is also in some ways analogous to FUNCT. In fact, although Hi-Obis a historic and objective measurement, in the more severe scores (scores 3 through 5) it regards, indirectly, hand function as FUNCT.

__..

Eledrodiagnostic evaluation: E!ectro~agnostic studies are performed according to a inspired by the AAN and AAE M recommendations '·', The following studies on the median nerve, considered "standard", are always performed: 1) median sensory nerve conduction velocity in two digit/wrist segments (e.g. the first and the third), and 2) median distal motor latency from wrist to thenar eminence. Moreover, when the standard tests yielded normal results, segmental (over a short distance of 7 to 8 em) or comparative studies ( e.g. median/ulnar comparison or distoMproximal ratio 11 are always performed. Sensory conduction studies of the Radial or Ulnar and Sural nerves and motor conduction studies of the Peroneal nerve are performed to exclude concomitant polyneuropathy. The patients with abnormal findings in nerves other than the median nerve are excluded from the study.

The severity of neurophysiologic CTS impairment is assessed by a previously-reported neurophysiologic classification 12

• CTS hands are divided into six groups on the basis of the neurophysiologic findings: Extreme, absence of motor and sensory responses (EXT), Severe (absence of sensory response and abnormal distal motor latency- SEV), Moderate (abnormal digit-wrist sensory nerve conduction velocity and abnormal distal motor latency - MOD), Mild (abnormal digit-wrist sensory nerve conduction velocity and normal distal motor latency- MILD), Minimal (abnormal segmental­comparative tests only- MIN), Negative (normal findings at all tests - NEG). The adopted neurophysiological protocol and classification may easily be. used in any EMG laboratory because every laboratory can use its own normal neurophysiological ranges. During e/ectrophysiological examination, skin temperature have to be> 31° C.

Statistical analysis: Statistical analysis is performed by using the STAT-SOFT (OK-USA) package. Kolmogorov-Smirnov and Liliefors probability

tests are used to assess distribution. If the distribution of the interval scale is normal, the correlation is assessed by the Pearson's productMmoment correlation coefficient, while the comparison of the groups is assessed by the Student's Ttest. If the distribution is not notmal and if an ordinal or nominal scale (such as the Hi-Ob scale and neurophysiological classification) is used for measurement, nonMparametric analysis of the correlation is assessed by Spearman's R test and the comparison of the groups is assessed by the U-Mann Withney test. The standard Pearson Chi-square test (2x2 table) is performed to evaluate the relationship between two dichotomous variables and the difference between two groups in the frequency of one dichotomous variable.

Results on the usefulness of segmental and comparative tests

Table 1 summarizes the clinical data in the whole CTS population and in the different neurophysiological classes, A total of 1123 hands were studied (7 40 patients of which 383 were bilaterally studied) with o mean of 56.2 cases per centre. The meaningful clinical­neurophysiological results are reported here.

Age in the whole population (range 19-91 years) was normally distributed,

Neurophysiological assessment:

Overall, "standard tests" disclosed abnormal findings in 938 out of the 1123 hands (83.5% of total population). Wrist-thenar distal motor latency (DML) appeared abnormal in 676 cases (60.2 %); it must be noted that in all these cases sensory studies showed abnormal results. On the other hand, standard sensory nerve conduction studies showed abnormal findings in further 240 CTS cases (21.4%), while DML was normal.

As study design states, in the 185 "standard negative" hands (16.5% of total population), "more sensitive tests" were always performed. Eight centres used "segmental tests", 8 centres used "comparative tests", and 3 centres used "segmental-comparative" test. Table 2 shows the number of standard negative hands examined by segmental, comparative or segmental-comparative tests and the number of abnormal hands in which abnormal findings were detected. Altogether more sensitive tests showed abnormal findings in 128 hands.

The overall sensitivity of the neurophysiological protocol used was 94.9 %.

Note that more sensitive tests allow diagnosis in younger _patients and that mean age markedly increased in the groups neurophysiologically more involved (table 1).

Consideration on tests in CTS Our study is the only prospective study where increase of sensitivity by using more sensitive tests was evaluated. In our wide population by using an enlarged standard assessment (evaluation of sensory nerve conduction in iwo digit~wrist segments and wrist-thenar distal motor latency) we were able to reach high sensitivily (83.5%); with regard to the sensitivily of standard tests we obseived that motor nerve conduction study allow us to detect median nerve abnormal findings in 60.2% of cases, while the use of digit-wrist SNCV, as stated by the study design, provided abnormal findings

in further 21.4 % of cases. These data, once more, demonstrate that digit-wrist sensory nerve conduction studies play a leading role in CTS diagnosis.

In spite of the good sensitivity showed by standard tests we were not able to neurophysiologically diagnose CTS through these techniques, in some patients with typical, often severe, CTS symptoms.

The use of "more sensitive" tests (comparative and/or segmental) allowed us to disclose abnormal findings in further 11.4 % of cases. The sensitivity of segmental or comparative tests appeared similar (table 2) providing CTS electrodiagnosis in about 7 out of 10 "standard negative" cases. Note that more sensitive tests allow diagnosis mostly in younger patients. Symptoms and pain do not increase significantly as the classification of neurophysiological severity progresses. In fact MIN and NEG groups complain striking discomfort. This finding could be explained by a low pain and discomfort threshold in the first phase of nerve entrapment that afterwords becomes higher.

The min group, which was neurophysiologica!ly diagnosed by more sensitive tests, had a clinical picture characterized by high percentage of pain, severe discomfort but no limitation in functional daily activity. Conversely, severe functional impairment was observed when neurophysiological evaluation showed loss of sensory and motor responses.

Our data confirm Jhe usefulness of a complete neurophysiological assessment by using segmental or comparative tests when standard tests yield normal results 11,13, 14,15, 16.17, 18, 19,20,

21,22,23,24

Our results confirm the recommendation provided by AAN-AAEM in 1993 and 2002. Electrodiagnosis is a very sensitive tool if MN­AAEM recommendations are followed. It must be noted that, recently, an increased awareness of physicians of the CTS occurred leading to early clinical and neurophysiological diagnosis12

_j

therefore, a complete electrodiagnostic assessment has important clinical and economical implications1

'2

'24

'25

: in cases where neurophysiological diagnosis is not carried out because non-sensitive eledrodiagnostic protocols are used, the diagnostic path is usually diverted and the patient undergoes other investigations which are unnecessary and often invasive and costly.

italian CTS study group - participating members Investigators, centres: L.Bertin, Padova; T.Carboni, Neurologic, Ospedale Civile S.Benedetto del Tronto (AP); PG Di Pasqua, Neurologic, Ospedole pediatrico "Bambin Gesu" Polidoro (RM); R Eleopra, Divisione Neurologic, Ardspedale S. Anna Ferrara; F Giannini, lstituto Clinica delle Malottie Nervose e Mentali UniversitO di Siena; M Giunchedi, laboratorio Neurofisiologia, Ospedale di Lavagna (Ge); A Grippo, Neurofisiopatologia Ospedale Civile Viareggio (Lu); A lnsola, Neurofisiopatologia

41

Centro traumatologico Ortopedico Roma; R Liguori, Neurologic UniversitO Bologna; S Lori, Neurofisiopato!ogia ASL 1 0 Firenze; R Luchetti, Chirurgia della mana Ospedale di state S. Marino; E Mariani, Neurofisiopatologia lstituti Clinici di perfezionamento Milano, D Murasecco, Neurologic Univ. Perugia;t Padua, Neurologic UniversitO Cattolica Roma; Giuseppe Picciolo, Clinica Neurologica 2 - Univ. Messina; F Pisano, Neurofisopatologia Fondazione S. Maugeri IRCCS Veruno (NO); M Romano, Neurofisopatologia Villa Sofia CTO Palermo; C Speranzini, Neurologic Ospedale A Murri Fermo (AP); F Tironi, Neurofisopatologia Ospedali Riuniti Bergamoi A Uncini, Centro regionale malattie neuromuscolari Ospedale SS Annunziata Chieti

Table 1: Mean values of clinical and neurophysiological data in the whole population and in the different neurophysiological CTS classes

NEGATIVE MINIMAL MILD MODERATE SEVERE EXTREME 'Whole

population

Hands[%] 57[5.1%] 128[11.4%] 240 {21.4%] 472[42.0%] 204 [18.2%] 22[20%] 1123

Ago 45.1 (12.6) 447 (14.1) 50.5 (12.5) 50.7 (13.7) 58.9 (14.0) 64.8 (11.2) 50.8 (143)

Mean duration of sympt - months 20.3 (28.1) 24.7 (27 6) 33.0 (33.3) 26.6 (35.2) 407 (47.4) 69.9 (64.6) 29.1 (37.9)

Female/male ratio 3.8 8.1 7.3 3.8 3.0 2.7 43

Dominant/non-dominant hand ratio 1.3 1.1 14 19 2.5 27 17

Percentage of positive Phalen test 51 63 61 71 85 77 66

SYMPT 2.3 (0.9) 23 (0.8) 2.7 (0.8) 25 (118) 3.0 (0.8) 2.9 (0.8) 24 (0.9)

FUNCT 16 (0.8) 17(117) 3.0 (0.8) 17(0.8) 22(09) 3.3 (1.1) 18 (0.9)

Hi-Ob 19 (0.7) 19 (0.8) 3.0(07) 23 (08) 3.0 (0.8) 4.5 (0.7) 24 (0.9)

PAJN 60% 45% 55% 62% 63% 50% 58%

*absence of motor response, standard deviation in parentheses

Table 2: Neurophysiological assessment of "standard-negative" hands by using more sensitive tests: results of comparative, segmental and segmental-comparative tests.

examined normal abnormal

hands fmdings fmdings

--·~~~.~----

segmental tests 91 27 64 (70%)

comparative tests 53 19 34 (64%)

Segmental-comparative test 41 11 30 (73%)

ULNAR NEUROPATHY AT ELBOW

introduction Ulnar Neuropathy at elbow (UNE) is the second entrapment neuropathy after Carpal Tunnel Syndrome. The clinical picture is typically characterised by nocturnal paresthesias at fourth and fifth finger, pain at elbow, sensory symptoms related with prolonged flexion of the elbow. The clinical diagnosis is made according to the previously reported criteria1

: 1) history of paresthesias at four and fifth digit; 2) pain at elbow, 3) sensory symptoms related with prolonged flexion of the elbow; 4) sensory deficits of ulnar innervated region of hand, 5) motor deficit and/or hypotrophy of ulnar innervated hand muscles. These criteria have to be not associated with any symptoms that could be due to cervical radiculopathy.

Recommendation for eledrodiagnostic study

In 1999 the American Association of Electrodiagnostic Medicine 2 performed a review ofthe literature and indicated recommendations for electrodiagnastic study in UNE. The "ad hoc" commission recommended: 1. Ulnar sensory and motor nerve conduction studies (NCSs) should be performed with surface stimulation and recording. Limb temperature should be monitored. 2. If ulnar sensory or motor NCS are abnonnal a diffuse involvement must be excluded 3. The best elbow position is a moderate flexion (70 to 90° from horizontal) which provides the most exact correlation between surface skin measurement and real nerve length 4. Across elbow (AE) segment distance should be in the range of 1 0 em 5. Stimulation more than 3 em distal to the medial epicon,Jyle should be avoided because the nerve becomes deep· 6. If ulnar motor NCS registered from abductor digiti minimi is nonnal, motor ulnar nerve from the first dorsal interosseous may be performed

Needle electromyography can be useful, but

43

if ulnar innervated muscles are abnormal the examination should be extended to exclude either brachial plexapathy or C8 radiculopaty. In 1998 Kothari demonstrated that ulnar motor NCS to the first dorsal interosseous is more sensitive than ulnar motor NCS to the abductor digiti minimi 3

• Because of differential fascicular involvement, fibres to the first dorsal interosseous may present abnormal findings not evident when recording from abductor digiti minimL

With regard to the AE segment it is still matter of debate which is the optimal length (we use 8 em distance, which is just a little shorter than that suggested by recent recommendations of AAEM). Some authors retain that 8 em is the best balance between effect of measurement error and "dilution" of the focal slowing4

•

Neurophysiological Classification We developed a neurophysiological classification 1• The following neuro­physiological protocol for ulnar nerve must be always performed: 1) sensory NCS fifth digit to wrist, 2) motor NCS in the following segments: a) arm, b) across elbow (we suggest over 8 em segment), c) forearm, 3) wrist-abductor digiti minimi (ADM) motor latency. Furthermore radial sensory NCS first digit to wrist and median sensory NCS first and third digit to wrist should be performed too. On basis of severity of ne!Ve impairment UNE are divided in five classes of severity

1. "Negative UAE" (NEG): normal findings in all tests 2. "Mild UAE" (MILD): slowing of ulnar MNCV across elbow and normal ulnar SNAP; 3. "Moderate UAE" (MOD): slowing of ulnar MNCV across elbow and reduced amplitude of ulnar SNAP; 4. "Severe UAE" (SEV): absence of ulnar SNAP (fifth digit-wrist segment) and slowing of motor nerve conduction velocity (MNCV) across elbow; 5. "Extreme UAE" (ext); absence of hypothenar motor {and sensory) response.

GUYON SYNDROME Introduction Guyon syndrome is the ulnar entrapment at wrist. Neurophysiological studies are essential to demonstrate the focal abnormality of nerve conduction at the site of Guyon 1

'2

• Otherwise precise eledrophysiologic localization of ulnar neuropathy at the wrist (UNW) is often problematic and therefore Guyon syndrome is often misdiagnosed 1

"2

•

This mononeuropathy may be due to different intrinsic 3'

4 and extrinsic compressive causes M_

!Entrapment sites and electrodiagnosis According to Olney the entrapment may occur at different sites and may involve different ulnar branches 1:

- deep motor branch for the first dorsal interosseous after the ramification for abductor digiti minimi

- deep motor branch before the ramification for abductor digiti minimi

- common nervous trunk before the ramification in deep motor branch and superficial sensitive branch

- ulnar superficial sensitive branch In literature there are not practice guidelines about the eledrodiagnosis of Guyon syndrome, but through the several "case reports" some indications can be deduced MS.

The following protocol may be useful: - ulnar sensory nerve conduction study in

IV and V digit/wrist segments - sensory conduction study of the ulnar

cutaneous dorsal branch - ulnar motor conduction study registered

from both the abductor digiti minimi and the first dorsal interosseous

- needle electromyography of the abductor digiti minimi and the first dorsal interosseous can be useful ·

Precise electrophysiologic localization of ulnar neuropathy at the wrist is often problematic with the standard electrophysiologic evaluation. In contrast, neurophysiologic study through

inching method, con allow to localize the site of entrapment and to reveal the eventual neuroapraxic block obtained 3'

4'5

•

PERONEAL MONONEIJROPATHY introduction The most common mononeuropathy in the lower extremity is of the peroneal nerve. The common peroneal nerve arises from the sciatic nerve at the popliteal fossa, winds around the fibular neck and then divides into two terminal branches. Both terminal branches may be impaired but the superficial peroneal nerve is usually less involved than the deep peroneal nerve

1•

Electrodiagnostic evaluation is extremely useful: 1) to confinm the clinical diagnosis, 2) to establish the site of the peroneal nerve lesion, 3) to assess the features of the neurophysiological damage and 4) to predict the prognosis and the expected course of recovery nerve 1

•

With regard to the peroneal mononeuropothy (PM) usually is secondary to trauma or microtraumo and several studies described different predisposing factors of peroneal mononeuropothy 1'

2'3

'4

'5

'6

'7'8

'9 but only one study

is available on the correlation between the predisposing factor of the lesion, clinical­neurophysiological findings and prognosis

10•

Clinicai-Neuraphysiologicol evaluation In the case of suspected PM, a complete clinical­neurophysiological assessment should be perfonned. The evaluation should consist in

10:

1) Clinical history: type of onset of the lesion, potential predisposing factors (diabetes mellitus, chronic renal failure, peripheral polyneuropathy, weight loss, habitual leg crossing, recent prolonged hospitalization for a major illnesses, etc ... ), and symptoms;

2) Clinical examination: muscle strength of knee flexor muscles (biceps femoris, semitendinosis, semimenbranosis), tibialis anterior, extensor

halluds, extensor digitorum, peroneus longus, gastrocnemius (graded using the Medical Research Council); light touch and pinprick sensation should be tested in the cutaneous distributions of the lateral cutaneous ne!Ve of the calf (LCNC), superficial and deep sensory branches of the common peroneal (CP) ne!Ve; moreover, tendon reflexes of the lower limb should be evaluated;

3) Motor nerve conduction studies: Surface recordings should be made from three common peroneal -inne!Vated muscles, the extensor digitorum brevis (EDB), TA and sometimes PL. Nerve conduction velocity from the popliteal fossa to the fibular head should be always assessed. Moreover, latencies to initial deflection and amplitude (negative phase) of all compound motor action potentials (CMAP) must be measured;

4) Sensory nerve condudion studies: Sural and superficial peroneal sensory nerve conduction studies should be also performed using surface electrodes.

5) Eledromyographic evaluation: the short head of the biceps femoris (SHBF), tibialis anterior (TA), exstensor hallucis longus (EHL), peroneus longus (PL) and gastrocnemius muscles must be examined with a concentric needle electrode.

6) Clinical and eleetrophysiological evaluation should be performed on both the lower extremities in order to exclude a diffuse nervous involvement. HNPP may present with peroneal palsy in the absence of positive family history, without clinical evidence of a generalized neuropathy.

Correlation between predisposing factors and neurophysiological involvement

Several authOrs have ·described different predisposing factors of peroneal mononeuropathy (PM), but only one study is on the correlation between the predisposing factor of the lesion, clinical-neurophysiological

45

findings and prognosis 10• The most frequent

predisposing factors reported in litterateur are: intraneural cyst, intraabdominal surgery, hip

arthroplasty, arthroscopic knee surgery, lipoma 1,2,3,4.5,6,7,8,9

A study showed that in most cases of peroneal mononeuropathy (83%) a dear predisposing factor can be identified 10

• PM is more frequently perioperative (11 out of 36 cases). Unexpectedly, peroneal nerve lesion was not only due to surgical operation close to peroneal region but is mostly associated with hip and, rarely, with thoracic-abdominal surgery. In hip surgery some authors 3 hypothesized that the peroneal nerve is more subiect to intraoperative damage because anatomically it has two relatively fixed points, the distal being at the neck of the fibula. For this reason, the peroneal nerve could be more susceptible to damage during leg traction. Aprile hypothesized that another reason for PM in hip surgery could be direct injury due to the compression mechanism during the traction maneuver of the leg 10

•

Moreover, Aprile showed that in "surgical" PM population, axonal involvement is always present (usually associated with conduction block). When the predisposing factor of PM is postural, particularly the prolonged 11 leg crossing 11 or kneeling posture, a pure conduction block usually occurred, hence a good prognosis is expected, conversely, most patients with bedridden predisposing factor presented axonal involvement, rarely associated with conduction10

.

These results confirm the importance of clinical evaluation in entrapment syndrome and confinn that neurophysiological evaluation should be considered a prolongation of clinical examination.

References - Carpal Tunnel Syndrome

l.MN, MEM, MPMR. Practice parameter for carpal tunnel syndrome (summary statement). Neurology 1993;43,2406-2409. 2.AAN, AAEM, AAPMR. Practice parameter for electrodiagnostic studies in carpal tunnel syndrome (summary statement). Neurology 1993;43:2404-2405. 3.AAEM, AAN, AAPMR. Practice parameter for electrodiognostic studies in carpal tunnel syndrome: summary statement. Muscle Nerve 1993; 16:1390-1391. 4.AAEM, AAN, AAPMR. Practice parameter: Electrodiagnostic studies in carpal tunnel syndrome. Neucology 2002; Jun 11;58(11),1589-92 S.Poduo L, Padua R, lo Monaco M, Romonini E, Tonali P for the "Italian CTS Study Group". Italian Multicentric study of carpal tunnel syndrome: study design. It J Neural Sci en 1998; 19:285-289 6.Barker A, Powell R. Guidelines exist on ownership of data and authorship in multicentre collaboration. BMJ 1997;314,1046. Lettec. ?.Marshall F J, Kieburtz K, McDermott M, Kurian R, Shoulson I. Clinical Research in Neurology. From Observation to Experimenlation. Neuroepidemiology 1996;14A51-466. S.levine OW, Simmons BP, Karis MJ et al. A self­administered Questionnaire for the assessment of severity of symptoms and functional status in carpal tunnel syndrome. J Bone Joint Surg 1993;75A: 1585-1592. 9 .Padua R, Romanini E, Zanoli G. Anal lsi dei risultati nell'apparato locomotore. Guerini editore. Milano, 1998. 1 O.Giannini F, Ciani R, Mondelli M, Padua R, Gregori B, D'Amico P, Padua l. A new clinical scale of carpal tunnel syndrome: validation of the measurement and clinical-neurophysiological assessment. Clin Neurophyslol 2002 Jon; 113(1 )' 71-7 ll.Paduo L, LoMonaco M, Valente EM, Tonali P. A useful electrophysiologic parameter for diagnosis of carpal lunnel syndrome. Muscle Nerve 1996; 19:48-53. 12.Padua L, M. lo Monaco, R. Padua, B. Gregori and P. Tonali. Neurophysiological classification of carpal tunnel syndrome assessment of 600 symptatic hands. it. J. Neucol. Sci 1997;18, 3, 145-150.10) 13.Buchtal F, Rosenfalck A. Sensory conduction from digit to palm and from palm to wrist in the carpal tunnel syndrome. J Neural Neurosurg Psychiatr 1971 ;34,243-252. 14.Carroll GJ. Comparison of median and radial nerve sensory latencies in the electrophysiological diagnosis of carpal tunnel syndrome. Eledroencephalogr Clin Neurophysiol 1987;68: 101-106. 15.Stevens JC .. AAEE Minimonograph #26: The electrodiagnosis of carpal tt~nnel syndrome. Muscle Ne<Ve 1987;10,?9-113. 16.Uncini A, Longe OJ, Solomon M, Soliven B, Meer J, lovelace RE. Ring finger testing in carpal tunnel syndrome: a comparative study ol diagnostic utility. Muscle Nerve 1989;12:735-741. 17.Pease WS, Cannel CD, Johnson EW. Median to radial latency difference test in mild carpal tunnel

syndrome. Muscle Nerve 1989;12:905-909. 18,Preston DC, logigian E. lumbrical and interossei recording in carpal tunnel syndrome. Muscle Nerve 1992; 15,1253-1257. 19 .Uncini A, Di Muzio A, Awad J, Manente G, Tafuro M, Gambi D. Sensitivity of three median-to-ulnar comparative tests in diagnosis of mild carpal tunnel syndrome. Muscle Nerve 1993; 16:1366-1373. 20.Rossi S, Giannini F, Possero.S, Paradiso C, Battistini N, Ciani R. Sensory neural conduction of median nerve from digits and palm stimulation in carpal tunnel syndrome. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994;93,330-334. 21.Sheean GL, Houser MK, Murray NMF. lumbrical­interosseus latency comparison in the diagnosis of carpal tunnel syndrome. Electroencephalogr Clin Neurophyslol 1995;97 ,285-289. 22.Padua L, LoMonaco M, Gregori B., Valente EM, and Tonoli P. Double-peaked potential in the neurophysiological evaluation of carpal tunnel syndrome. Muscle Nerve 1996;19: 679-280. 23.Girlanda P, Quartarone A Sinicropi S, Pronestl C, Mocoione V, Picciolo G, Messina C. Eledrophysiological studies in mild carpal tunnel syndrome. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998; 1 09: 44-49. 24.Paduo l, LoMonaco M, Moretti C, Tonali P. Increase of early clinical diagnosis of Carpal Tunnel Syndrome over the lost years. Muscle Nerve 1997;20:1045-1 046. letter. 25.Boniface SJ, Morris I, Macleod. How does neurophysiological assessment influence the management and outcome of patients with carpal tunnel syndrome. Br J Rheumatol 1994;33: 1169-70.

References-Ulnar entrapment at elbow l.Padua l, Aprile!, Mazzo 0, etal. Neurophysiological classification of ulnar entrapment across the elbow. Neural Sci 2001;22(1),11-6 2.AAEM. Practice parameter for electrodiagnostic studies in ulnar neuropathy at the elbow: summary statement. Muscle and Nerve 1999;22:408-411 3.Kothori MJ, Heistand M, Rutkove SB.Three ulnar nerve conduction studies in patients with ulnar neuropathy at the elbow. Arch Phys Med Rehobil 1998 Jon;79(1),87-9 4.van Dijk Jc, Meulstee J, Zwarts MJ, Spoons F. What is the best way to assess focal slowing of the ulnar nerve? Clin Neurophysiol 2001 ;112(2):286-93.

References- Guyon syndrome l.Oiney RK, Hanson M: AAEE case report :fl 15: ulnar neuropathy at or distal to the wrist. Muscle & Nerve 1988, 11 ,828-32 2.Kothari MJ, Preston DC, logigian El: Lumbrical­interossei motor studies localize ulanr neuropathy at the wrist. Muscle & Nerve 1996,19: 170-74 3.Mdntosh KA, Preston DC, logigian El. Short-segment incremental studies to localize ulnar nerve entrapment at the wrist. Neurology 1998 Jon;50(1 }:303-6 4.Padua L, lnsolo A, LoMonaco M, Denaro FG, Padua R, Tonali RA case of Guyon syndrome with neuroapraxic block resolved after surgical decompression.

Electroencephologr Clin Neurophysiol 1998 Apr; I 09(2); 191-3 5.Paduo L, lnso!a A, Padua R, Tonali P. Short-segment incremental studies to localize ulnar nerve entrapment at the wrist. Neurology 1999 Jon 1 ;52(1 ):220-l

References - Peroneal mononeuropathy l.Katirii B M, Wilbourn AJ. Common Peroneal Mononeuropathy. A clinical and electrophysiologic study of 116 lesions. Neurology 1988;38: 1723-1728 2.Edwords BN, Tullo HS, Noble PC. Contributory factors and etiology of sciatic nerve palsy in total hip arthroplasty. Clinical Orthopaedics and Related Research 1987; 136-141 3.Schmalzried TP, Amustutz C, Dorey F. Nerve palsy associated with total hip replacement. The Journal of Bone and Joint Surgery 1991;73-A:l074-l080 4.Esse!man PC, Tomski MA, Robinson LR, Zisfein J, Marks S. Selective Deep Peroneal Nerve lniury Associated with Arthroscopic Knee Surgery. Muscle Nerve 1993; 16; 1188-1192 5.Rodeo SA, Sobel M, Weiland AJ. Deep Peroneal­Nerve Injury as a Result of Arthroscopic Meniscectomy.

The Journal of Bone and Joint Surgery l993;75-A;1221-1224 6.Dillovou ED, Anderson LR, Bernet RA et al. Lower extremity iatrogenic nerve injury due to compression during intraabdominal surgery. Am J Surg 1997; 173;504-508 7.Resende LAL, Silva MD, Kimoid PAT, Schiovao V, Zanini MA, Faleiros AT. Compression of the peripheral branches of the sdotic nerve by lipoma. Electromyogr Clin Neurophyio! 1997 ;37 :251-255 8.Auliso L, Tamburelli F, Padua R, Lupparelli S, Tonoli P, Padua L.lntraneural cyst of the peroneal nerve: clinical and neurophysiological follow-up in one atypical case. Child's Nervous System 1998; 14:222-225 9.Levi N. Is preoperative tibial traction responsible for peroneal nerve palsy in patients with a fractured hip~. Acta Orthopaedica Be!gica 1998;64 :273-27 5 1 O.Aprile !, Padua L, Padua R et al. Peroneal mononeuropathy: predisposing factor, clinical and neurophysiological relationships. Neural Sci 2000 21;367-371

I I

TREMORDA NOROFilYOLOJiK DEGERLENDiRME

Do~. Dr. Mehmet Demirci Hacettepe Oniversitesi T1p Fakultesi Noroloji ABD mdemirci@hacettepe.edu.tr

Tremor ekstremitelerde veya kafada gOrUiebilen istemsiz ritmik osilatuar hareketlerdir. Klinik inceleme i!e tremorun topografik Ozellikleri, kabaca frekan.sl, regOiaritesi, amplitOtU ve tremorun bu saytlan Ozelliklerinin postOr, pozisyon ve hareket!e nas1! deQi§tiQi deQerlendirilir. Tremor bu yOnlerden istirahat ve aksiyon tremoru olarak ikiye aynlabilir. istirahat tremoru, ilgili ekstremitede istemli herhangi bir kas kontraksiyonu olmad1gmda gOrOien tremordur. Aksiyon tremoru ise herhangi istemli bir kas kontraksiyonu s1rasmda g6r01en tremordur. istirahat tremoru ba§l1ca parkinson hastaliQinln bir semptomudur. Aksiyon tremoru postUral, kinetik veya izometrik olabilir. Kaslar ekstremiteyi yen;;ekimine ka~t dengede tutmakta iken gOrU!en tremor postUral tremordur. Kinetik tremor herhangi bir hareket strasmda ortaya c;;tkan tremordur. Ekstremite uzandrgr hedefe yakla§tt9rnda ortaya 9kan kinetik tremor terminal tremordur. Koordine ve kompleks hareket dizilerinden o!u§an belli bazr motor eylemler s1rasrnda ortaya c;rkan kinetik tremor ise "task spesifik" tremordur. Bu tip kinetik tremorun tipik Ornegi primer yazrct tremorudur. izometrik tremor kasrn izometrik kasrlmasr srrasrnda ortaya «;~kan tremordur.

Hastada g6zlenen tremorun bu smrflardan hangisine girdiQinin belirlenmesi klinik tant ic;;in yeterli degildir. 6rnegin, fizyolojik tremor, ekzajere fizyolojik tremor, toksik orijinli tremor, parkinsonian tremor, serebellar tremor, esansiyel tremor, n6ropatik tremor, veya psikojen tremor

48

gibi tremor sendromlanntn hepsinde postoral tremor gOrOlebilir. NOrofizyolojik inceleme tremorun myokloni gibi di9er istemsiz hareketlerden ayrnmtnt, frekans, regUiarite, amplitOI gibi ozelliklerinin oi,Oierek sayJsal olarak ifade edilebilmesini saglar: B6ylece ayrnc1 tamda ve hastahgrn kronolojik seyrinin objektif olarak izlenmesinde (6rnegin ilaca yamttn takibinde) klinik tanrya katkrda bulunur. Tremorun n6rofizyolojik incelemesi ortostatik tremor gibi bazr durumlarda tant koydurucu, ve diger durumlarda do degerli bir tamamlaylcl tetkik olmakla birlikte, stereolipik bir laboratuar tetkiki olarak dG§GnU\memelidir. incelemeyi yapan hekimin hastanm klinigi ile tremor ve diger istemsiz hareket sendromlan hakkrnda yeterli bilgisi olmasr ve n6rofizyolojik incelemede neyi aramanm o hasta ic;;in daha anlamh sonuc;;lar vereceQini belirlemesi gerekir. Sonuc;;lan degerlendirecek hekim de, klinik bulgulardan baQtmsrz olarak laboratuardan "adr konulmu{ bir tanr gelmesini beklememe!idir.

Norofizyoiojik inceleme '/'ontemleri Tremor tetkikinde kullamlan ba§IICO norofizyoloiik y6ntemler akselerometrik y6ntemler ve e\ektromyografik y6ntemlerdir.

A.kselerometri: Akselerometre, tremoru 6\c;;Oiecek ekstremitenin istenilen segmentine takdan kOc;;Gk bir hareket sensOrDdDr. Akselerometre hareketin ivmesini (akse!erasyonu) Olser. Kaydedilen ivme sinyali, eQer istenirse basit matematiksel c;;evirim y6ntemleri ile ko!ayca hareketin h1z1, veya ekstremitenin pozisyonu sinyallerine sevrilebilir. Sir ekstremite parc;;as1ntn ivmelenmesi o ekstremite k1smrnrn kUtlesi (ata!eti) ile yak1ndan ilgilidir. KUtle, o ekstremite ktsm1nrn dogal rezonans frekans1n1 belirleyen fakt6rlerden biridir. Dolaytswla kullan!lan akse!erometrenin ekstremite agtrlrgmda Onem!i bir de9i§iklik yapmamas1 istenir. Bu nedenle tremor tanrsrnda kullamlacak akseleromeireler olabildiQince hafif yapil1 olmalid~rlar (5 gram veya daha hafif).

Hafif bir akselerometre kullammt, ekstremitenin dogal rezonans frekans1 ile ili§kili olan fizyolojik tremor, ekzajere fizyoloiik tremor, veya n6ropatik tremor gibi tremor sendromlan s6z konusu oldufjunda 6zellikle 6nemlidir.

Akselerometrelerin hareketin ivmesini a!gJ!ayan kJsJmlan i~lerinde yer alan "piezoelektrik" veya "piezorezistif" devre elemanlandtr. Akselero­metrelerde bu piezoelektrik veya piezorezistif elemanlar uzerine monte edilmi§ ku~uk (0.5 gram1n altmda) bir kUtle bulunur. Bu ku~uk kUtle, kendi eylemsizligi nedeniyle, ekstremitenin ivmelenmesi (h1zlanmasJ veya yava§lamas1) sJrasJnda piezo-eleman Uzerine ekstremitenin ivmesinin tam tersi y6nde bir kuwet (basm~) uygular. Piezoelektrik materyaller Uzerlerine bir basm~ uyguland1gmda bir potansiyel farkl olu§turan kristal yap1da materyallerdir. Bu tip akse!erometrelerde dJ§ardan akselerometreyi besleyici ek bir gu~ kaynag1 gerekmez, elde edilen voltai amplifiye edilerek veya {yeteri kadar yuksek ise) dogrudan kullamlabilir. Piezorezistif materyallerde ise, Uzerlerine bir basm~ uygulandJQrnda, materyalin elektriksel direnci defji§ir. Bu tip akselerometrelerde piezorezistif eleman basit bir direnc;; k6prUsU devresinin elemanJdtr. Bu direnc;; k6prUsU dt§ardan bir sa bit voltai kaynaQ1 taraf1ndan beslenir. Piezorezistif eleman Uzerindeki rezistans deQi§iklikleri bu koprude voltai degi§ikliklerine diinduruiUr. Elde edilen voltai degi§iklikleri genellikle ku~uk deQi§imlerdir ve amplifikasyon gerektirir. Voltai degi§iklikleri gerekli amplifikasyon ve filtreleme i§lemlerinden sonra uygun bir 6rnekleme·h1z1nda sayiSalla§tmlir. SayiSalla§flrilml§ sinyal voltai birimli olarak (ham olarak) kullamlabilecegi gibi, ivme birimlerine {m/s

2, veya g:yer~ekimi ivme

birimi) de c;;evrilebilir. Ticari akselerometrelerde bu kalibrasyon genellikle daha iinceden yapilm1§flr ve lie kadarlik bir voltai ~lkiiSinln ne kadarlik bir ivmeye kar§llik geldigi bellidir. Akselerometreler yap1lan gereQi yerc;;ekimine de duyarhdtrlar ve eger daha Once kalibre edilmemi§lerse yer~ekimi ivmesi (g=9.8 m/s2

)

49

referans almarak kalibre edilebilir!er. veritabamna baz1 subklinik hastalar dahil edilmi; olurken, c;;ok kat1 kriterler sec;;ildiQinde, baz1 normaller dJ§lanmJ§ olacak ve normatif veritabam hatah olarak dara!tdacakttr. 11Normallik" kriterlerdeki bu farkhhk, sinir iletim c;ah§ma!annda s1k rastlanan, normatif veritabanlan arast farkhl1fj1 da klsmen izah edebilir.

Akselerometreler tek bir dogrultudaki ivmelen­meyi algtlayacak ve bu eksene dik difjer iki eksendeki ivmelenmelerden etkilenmeyecek §eki!de yap1lrrlar. Bu nedenle her bir eksendeki hareketin kayd1 ic;;in ayn bir akselerometre gerekir. 6rneQin parmak tremoru f/eksiyon-ekstansiyon ekseni ile bir!ikte abdUksiyon-addUksiyon ekseninde de kaydedilecekse parmaga eksenleri birbirine dik ac;;~da olacak §ekilde iki akselerometre takmak gerekir. Eger bu iki eksene ek olarak parmak ucunun i!eri-geri hareketleri de kaydedilecekse eksenleri birbirine dik ac;;~da o!an Uc;; akselerometre kullanmak gerekir. Birden fazla akselerometrenin ekstremite Uzerine ayn ayn ve birbirlerine dik 09da tak1lmalan, ve bu i§lemin her hastada tekran pratik olmayacaQ1 ic;;in bu i§lem 6nceden bir kez yap1!Jr, yani akselerometreler birbir!erine dik a9larda monte edilerek tek bir birim haline getirilerek kullamltr. BOyle c;;oklu akselerometre birimlerine "c;;ok­

eksenli" (iki-eksenli veya Uc;; eksenli) akselerometre denir.

Akselerometrik tremor c;all§masl laboratuarda bu amac;; ic;in Ozel olarak geli§tirilmi§ bir donantm gerektirir. Bu donamJmda akselerometre ve amplifikator yanmda, elde edilen analog amplifikatOr 9ktts1n1n saytsalla§tlnlmasl ic;;in bir analog/dijital c;;evirici, ve saytsalla§ttnlmt§ sinyallerin analizi ic;;in de uygun bir bilgisayar yazll1mt gerekir. Say1salla§tlrma S1rasmda sec;;ilebilecek en dU§Uk 6rneklem hiZI ilgilenilen en yUksek tremor frekans1n1n iki kat1dJr {genellikle l 00 Hz'lik bir iimekleme h1z1 yeterlidir). Bu h1zda 6rneklenen 1 0 saniye kadar uzunlukta bir kaytt 0.1 Hz spektral <;iizvnurluk saglar. Doha yuksek spektral c;;OzUnUriUk isteniyorsa daha uzun kayttlar

I !

almmolldtr. Akselerometrik sinyalin gO~ spektrumunda ana tremor frekans1, bu frekans1n amplitotO, diQer frekanslordo da tremor oktivitesi bulunup bulunmadtQI, ana frekans1n hormonik bile§enleri, toplam spektral gO~, gOrOitO derecesi (belli bir tepe gostermeyen geni§·bont spektrol oktivite) gibi bir,ak porometre degerlendirilebilir.

Kaytt s1rasmda tremorun hangi dogrultudaki bile§eni (veyo bile§enleri) ol,olmek isteniyorso akselerometrenin oryantasyonu do o dogrultuyo (veyo dogrultuloro) gore oyorlonmahdir. Akselerometrenin ekstremitenin hangi bOigesine yerle§tirildigi de Onemlidir. Parmaga yerle§tirilen bir okselerometre metokorpofolongeol eklemdeki pormak horeketlerine ek olarok doho proksimal ekstremite segmentlerinin de hareketlerinin toplom1ndon olu§On ,ok-eklemli kompleks bir horeketi koydeder. Sodece pormok hareketi ile ilgileniliyorsa elin fiksasyonu veya bu istenmiyorsa el s1rt1nda do ikinci bir akselerometre kullamp iki sinyalin birbirinden ~tkanlmast gibi dOzenlemeler gerekebilir. Parmak hareketleri degil, el bilegi eklemindeki horeketlerin ol,omo sOz konusu ise akselerometre el strtma yerle§tirilebilir. Bu konuda ok1ldo bulundurulmos1 gereken bir nokta, akselerometrenin kas aktivitesini degil, sadece bulundugu noktantn hareketini olgthyor olmastdlr. Bu hareketi doguran kas aktivitesi ashnda akselerometrenin taktldtQI yerin ~:;ok uzagmda olabilir (OrneQin pormak ucuna taktlan bir akselerometrenin kaydettigi bir hareket ashnda deltoid kosmm aktivitesinin dogurdugu kol horeketi olobilir).

EMG: Tremor incelemelerinde yOzey veya igne EMG kullomlobilir. igne EMG genellikle gozlenen hareketin tremor mu yoksa ba§ka bir istemsiz oktivite mi oldugunu saptamado kullanthr. Tremor karakteristiklerinin <_;alt§Jimasmda yOzey EMG doha uygundur. Yuzey elektrotlor 2-4 em orahkh olorok kas lifi dogrultusunda yerle§lirilir. YOzey kayttlamada en Onemli sorun kaytf

ahnmast istenen kas dt§tndaki, yaktn kom§uluktaki diger kaslann aktivitelerinin de, istenmeden, kaydedilmesidir ("cross-talk"). Bu sorun ,ok saytda kO~:;Gk kastn bir aroda oldugu durumlarda,

50

Ornegin On~kolda, en belirgindir. Bu sorunu gidermek i'in, ,ok say1do yuzey elektrot kullamlarak yerel tOrev alma gibi bazt On Iemier Onerilmi§se de hi~bir Onlem yOzey elektrotlann kom§U kaslardan do bir miktar kaytt almasmt tam olarak Onleyememektedir. YOzey kayttlama i'in uygun filtre orohgl20-2000 Hz'dir. Pormok ve el tremorunun yOzey EMG kayd1nda, genellikle (geleneksel olarak), on-kol ekstansor ve fleksor yOzlerinden iki kana! kaytt almarak agonist­antagonist ili§kisi saptanmak istenir. Ancak agonist -antagonist kaslann faz ili§kilerinin {senkron veya alteme kas1hyor olmalann1n) aytncl tantda <;ok yararh olmad1Q1 gOsterilmi§tir. Aynt hastada, aym kayrtta bile agonist~antagonist kaslar kimi zaman senkron, kimi zaman alterne kas1labilir.

Yeterli derecede yuksek ampli!Otlu ve ritmik bir tremor yOzey EMG kayd1nda bu ritmisiteye uygun MOP grup de§arjlan §eklinde kendini gosterir. Myoklonus veya myoklonik tremor dJ§tndaki hemen her tremor sendromunda her bir MOP grup de§arj1 tipik olarak giderek artan ve sonra giderek ozalan tarzdadtr {"kre§ento-dekre§ento", tarz1nda, "ig §eklinde"). Myoklonik tremorda ise ani ba§lang1~ ve ani biti§ tarz1 hakimdir. MOP grup de§arjlannm bu ozellikleri igne EMG ile daha kolay ay1rt edilebilir. Myoklonik tremorun diger tremor sendromlanndan aywt edici bir ba§kO ozelligi ise myoklonik lremorun genellikle daha az ritmik olmas1, ve her bir MOP grup de§a~1n1n digerlerinden daha farkh gorulmesidir. Diger tremor sendromlannda ise grup de§arjlan

daha stereotipik ozelliktedir. Bu farkhhg1n nedeni myoklonide her seferinde farklt bir motor Unite popOiasyonunu ate§lemesi, diQer tremorlarda ise kastaki belli bir motor Unite grubunun nonnal fizyolojik MO kallhmma benzer bir §ekilde, kO~Ukten bGyOge dogru olaya kaflhp, susarken de bunun tersi bir sJra izlemesidir. Negatif myoklonus, istemli bir sOrekli kas aktivitesinin, istemsiz olarak k1s0 surelerle (50- 200 ms) kesilmesidir (asteriksis gibi). Negatif myoklonus bazen ~ok s1k ve yan-ritmik olup postOral tremor gibi kendini gOsterebilir.

at ®&if¥i1tf&&~t-s'0,\<'i>§;';,,~:c,

YUzey EMG' de ritmik bir aktivite gOrUimemesi hastada tremor olmad1Q1 anlamma gelmez. Oncelikle fizyolojik tremor, ekzajere fizyolojik tremor, ve hafif derecelerdeki (ba§lang1~ dOneminde) esansiyel tremor "gUrUitUIU" tremorlard1r, yani MOP grup de§a~lan her zaman stereotipik ve ritmik degildir. Bu ozellik yGzey EMG'ye bir c;e§it zemin aktivitesi gOrUnUmUnde yans1r, ve grup degarjlanm ayn-ayn fork etmek mUmkUn olmayabilir. DiQer bir neden de g6zlenen tremordan ka}'lf ahnan yerdeki kaslann degil, daha uzak veya doha derindeki diger baz1 kaslann sorumlu olabileceQidir.

Hem akselerometrik, hem de EMG inceleme­lerinde minimum inceleme, istirahaffe ve bir postUral durumda kay1t almmas1d1r. Klinik On tantya gOre bunlara, mental zorlama s1rasmda kay1t (lOO'den geriye dogru 7'§er ~1karorak sayma gibi), on-kola ag~rhk tak1larak kay1t, ve aksiyon s1rasmda kay1t (yaz1 yazarken, spiral c;izdirirken, parmak-burun testi yaparken vs.) eklenmelidir. Baz1 "kolay" hastalarda bir veya iki kanall1 akselerometrik inceleme veya EMG incelemesi yeterli olabilir. Kapsaml1 incelemeler ic;in birkac; kana! akselerometri ve birkac; kana! EMG'yi e§zamanh olarok kaydedebilecek ~ok kanalll donammlara gerek vard1r. Doha "sofistike" donammlar bunlara ek olarak e§zamanh EEG kayd1 ve elde· edilen kayillara koherans analizi gibi nUmerik analizleri yapabilecek yaz111mlar gerektirir.

Norofizyolojik bakt§ ile ba§loca tremor sendromlar1

Esansiyel tremor ve ekzajere fizyolojik tremor: Esansiyel tremor bagllca Ust ekstremiteleri ve bazen kafa, c;ene, ve dili tutor. Tipik olgularda genellikle klinik tam gG~IGgG

yoktur. Aricak, haslal1g1n ba§lang1~

donemlerinde, ozellikle aile hikayesi veya alkole cevaphhk gibi lamy1 kolayla§lirtCI ipu~lan yoksa, lam gG~IGgG ~ekilebilir. ileri donem esansiyel tremorun do parkinson hastaiiQmdan ay1rt edilmesinde zorluk olabilir. Esansiyel tremor

51

geni§ bir frekans bani arahg1 (5.5- 12 Hz) ve yuksek ampli!Gto nedeniyle ekzajere fizyolojik tremor ile de kangabilir. Bu durumda mekanik yDkleme ile tremor Olc;UmU yard1mc1 olabilir. Ekzajere fizyolojik tremorda on-kola (bilege) 1 kg kadar bir yuk eklenerek oi~Gm tekrarlan­dJQmda tremor frekansmda 1 Hz veya daha fazla dG§me goriilur. Aym dO§me diger periferik orijinli tremorlarda (n6ropatik tremor gibi) da g6rDiebilir. NOropatik tremor- ekzajere fizyolojik tremor ay1nm1 sinir iletim c;aligmalan ile yap1hr. Birc;ok toksik tremor da (sempato-mimetik,

valproat, lityum, teofilin, siklosporin kullamm1na bagh) kendisini ekzajere fizyolojik tremor gibi gOsterir. NOroleptik kullammma baQI1 toksik tremor parkinsonian tremor ile kangabilir.

Parkinsoniyan tremor: istirahatte gOrDien 5 Hz civanndaki tremoru mental aktivite ile artar, aksiyon ile azal1r veya kaybolur. BOyle tipik bir parkinsoniyan tremorun tamstnda gOc;IUk ya§anmaz. Ancak postUral tremoru baskm olup istirahatte tremoru gOrUimeyen (veya istirahat tremoru gibi gOrUnen tremorun ashnda tam olarak gev§ememi§ koldaki postural tremor olduQu) hastalan, diQer parkinsonian semptom ve bulgular do silik ise, ileri dOnem esansiyel tremordan klinik olarak aytrt etmek bazen olanakstz olabilir. BOyle durumlarda akselerometrik incelemede tremor frekanst yanmda tremordaki gOrUitU ve harmonik bile§enlerin de hesaba katdmas1 aytnml kolayla§hrabilir.

Kortikal tremor veya koriikal myokloni: Kortikal kaynakh ritmik, yan-ritmik, veya, irregUier myoklonik aktivitelerin olu§lurdugu, genellikle postUral nitelikte "tremor gOrUnOmiO" semplomlard<r. EMG, ve ozellikle igne EMG ile k1sa sOreli (30 ms kadar k1sa olabilir) myoklonik bo§ahmlann (pozilif myoklonus), veya yukarda soz edildigi gibi, islemli kas1 stras<ndaki 50-200 ms'lik sessiz dOnemlerin gOrOimesi (negatif myoklonus) lam i~in ana bulgudur. Ritmik veya yan-rilmik olduklannda ~ok geni§ bir frekans band1 i~inde olabilirler, fakat en s1k 7-9Hz' de

kendilerini gosterirler. EEG-EMG korelasyonu (koherans1) ile kortikal kaynakli olduklan, ve kortikal odagm skalp Ozerindeki kar§d1g1 (lokalizasyonu) gosterilebilir. Kortikal tremorlu hastalarda ekstrapiramidal bulgular veya parkinsonian tremor do varsa MSA veya kortikobazolganglionik dejenerasyon dU§OnUI­melidir. Kortikal myokloni bazen klinik olarak esansiyel tremordan ay1rt edilmeyecek kadar ritmik olabilir, ki bu do tremor hastalannda EMG incelemesinin Onemini vurgular. Kortikal tremorlu (myoklonili) hastalarda dev somatosensorial uyanlml§ potansiyeller gOrUidogo s6ylenir, ancak kendi deneyimlerimiz bunun sanlld1Qr kadar s1k olmad1Q1 izlenimi vermektedir.

Serebellar (mezensefalik, rubral} tremor: Tipik olarak istirahatte g6r01meyen veya di.i§Uk amplitUtiO olarak gOrOien, postOr ile ortaya <;tkan ve aksiyon ile §iddeti arion dO.Ok frekansh (4 Hz) tremorlard1r. Lezyon yeri klasik olarak, Guilla in- Mo!laret Uc;;genidir. Serebellar sistem postl.ir veya aksiyon dt§mda aktif olmadtQI ic;;in bu hasta!arda, teorik olarak, istirahatte tremor beklenmez. Serebel!ar hastada "istirahat tremoru" gOzlendiQinde, hastanm gen;ekte tam olarak istirahatte olmad1Q1, bir miktar postoral aktivitenin sOz konusu oldugu kabul edi!ir. PostUral bir tremor clan serebellar aksiyel tremor (titObasyon) bazen 1 Hz'e kadar do,ok frekansh olabilir.

IPsikoien tremor: Ani o!arak ve bilateral ba§layan, her postOral ko§ulda gorOiebilen, amplitOtU ve frekansr c;;ok deQi§ken olan bir tremor sendromudur. Spontan dUzelme veya kOtole§me g6rU!ebi!ir. Tipik "tremor ilac;;lanna" cevap gOrUimezken, plasebo nite!iQindeki ilac;;lara cevap olabilir. DiQer tremor sendromlannrn tersine, kO)'lt srrasmda tremorfrekansmda Onemli artma veya azalmalar gO~Iebilir. Kaytt srrasrnda mental zorlama ile tremor amp!itUtU ozahr veya tamamen kaybolabilir.

Primer ortosiatik iremor: Bir esansiyel tremor

varyanh olarak dO§OnO!Ur. Alt ekstremiteler ayakta durma pozisyonunda gOrOIUr. YUrUme ile ve yatar veya oturur pozisyonda kaybolur. Frekans1 ile tan1 konulan tek tremor sendromudur (14- 16 Hz). Baz1 hastalarda Ost ekstremiteler ve kafada da klinik olardk O§ikar olmayan bir tremor aktivitesi EMG veya akselerometre ile saptanabilir.

MOTOR UNiT SAYI$1 TAHMiNit:-!QE (MUNE) KUllANilAN TEKNIKLER VE KUNiK UYGUlAMAlARI

Do~. Dr. Arzu On Ege Oniversitesi T1p Fakultesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon ABD arzuon@med.ege.edu.!r

Periferik sinir sisteminin klinik n6rofizyolojik degerlendirmesinde Oncelik/e etiyolojik te§his konmas1 ve patolojinin mi.imkUn olduk~a lokalize edilebilmesi ama~lamr. Diger amac;lar ise, hastalt9m ciddiyetinin belirlenmesi ve s1kltkla tedaviye verilen cevabrn ve hastaltk progresyonunun belirlenmesidir. Genellikle sinir ileti c;all§malan ve EMG ilk a maca hizmet ederken hastallk progresyonun be!irlen­mesinde duyarhhklan daha du§uktur. San 30 ydda motor unit say1s1 tahmini (MUNE) bu bo§lugu dolduran bir ora, olarak dikkatleri c;ekmeye ba§lam!§ttr. Eger bir kast innerve eden motor akson saytst gUvenilir ve tekrarlanabi!irligi yUksek bir yOntemle tahmin edilebilirse motor akson kayb1yla giden herhangi bir hastal191n progresyonunun takibi de mUmkUn olabilecektir. Akson veya alfa motor n6ron kaybty[a giden n6ropatik bir sUrecin 6zelliklerinden biri, belki de en Onemlisi motor Unit say1s1ntn azalmas1 ve sekonder reinnervasyonun geli§mesi, motor Unit alanmm elektriksel anlamda geni§le­mesidir. Bu nedenle bir n6ropatik sUrecin izleminin en iyi Ol~;;;egi motor Unit say1smm ol,ulmesidir. Fakat fizyolojik olarak dogrudan bu OI<;UmU yapmaya y6nelik bir yOntem yoktur. 1971 ydmdOn beri motor Unit say1smm elektrofizyolojik y6ntemlerle indirekt sayJmlna ili§kin degi§ik yontemler geli§tirilmi§tir. Ancak tUm y6ntemlerdeki baz1 teorik ve pratik problemler nedeniyle optimal y6ntemin

53

hangisi olduguna dair g6rU§ birligine vanlamamJ§t!r. Bununla birlikte, son 10 ydda pek \;Ok hastalikla yontemin kullandd1gl gorOimektedir. Burada, onerilen ba§hca MUNE y6ntemleri ve belli hastal!klarla ili§kileri g6zden ge<;irilecektir. ·

Motor Unit say1s1 tahmininde kullamlcm !eknikler

Motor Unit say1m1nda bir<;ok teknik geli§tirilmi§ olmakla birlikte, hemen hepsi ayn1 temel prensipe dayanmaktad1r. Once motor sinirin supramaksimal uyanm1yla maksimum birle§ik kas aksiyon potansiyeli elde edilir. Doha sonra tek bir motor Unite a it aksiyon potansiyelleri elde edilir. Tek bir Unite ait aksiyon potansiyel!erinin ortalama amplitUd ya da alan degerlerinin maksimum aksiyon potansiyeli amplitUd ya da alan deQeriyle bOIOnmesl ile maksimum yan1t1 olu§turan motor Onit!erin tahmini say1S1 bulunur. Teknikler arasmdaki en 6nemli farkiJ!Ik, tek motor Unite a it aksiyon potansiyelinin elde edilme y6ntemidir.

incremental teknik (McComas yon!emi)

ilk kez 1971 ydmda McComas ve ark. tarafmdan EDB kasmda tanJmlanmJ§ bir yontemdir (1 ). Periferik bir aksonun elektriksel uyanm1 ile motor Onitlerin hep yada hi<; kuralma gOre uyanld1QJ temel manhgmdan yolo \;lkdml§lir.

Y6ntemin uygulant§mda ilk basamak, kas Uzerine yerle§tirilen y0zeyel elektrodlardan supramaksimal uyanyla maksimal birle§ik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) elde edilmesidir (~ekil 1 ). Supramaksimal CMAP elde edildikten sonra ikinci basamak ortalama tek motor Unit b0y0kl090n0n hesaplanmas1d1r. Bunun i~in stimulus §iddeti s1f1rlanarak ilk yamt elde edilene kadar ted rid olarak arttmhr. ilk elde edilen yamt aktive alan ilk motor unit

olarak kabul edilir ve trase storlamr. ikinci traseye gec;ilerek kaltnan stimulus dOzeyinden itibaren ak1m yava§ artmlarak i.lk potansi­yelden daha buyuk amplitOdlu yan1t elde edilir. Bu potansiyel birinci motor Onit Ozerine eklenmi§ ikinci motor unit olarak kabul edilerek storlomr ve 3. Onitin koydma gec;ilir. Bu yolla saytsl ll'e varan stimulus artt§lan yapilarak, artan §iddetteki stimuluslarla elde edilen motor yamt omplitUdOndeki her arh§ eklenen yeni bir motor Onitin gOstergesi olarak kabul edilir. Bu §ekilde toplam 11 basamak ile 10 unit elde edilmi§ olur. Elde edilen bu potonsiyeller Ozerinde stor ortimetigi uygulanarak; 1, (2-1 ), (3-2), (4-3), (5-4) .... (11-1 0) .. §eklinde 10 unit elde edilmi§ olur. Bunlonn oritmetik ortolamos1 hesoplanorak tek unitin amplitudO tahmin edilir, bu degerin de maksimal CMAP amplituduyle bOIOnmesiyle kastaki tOm motor Onitlerin tahmini soy1s1 elde edilir.

Me Comas tarafmdan yapdon ilk c;ah§mado, 4-58 ya§ aras• toplam 41 olgunun EDB kasmdaki ortalama motor unit saytst 199±60 olarak bulunmu§tur. Bu teknik daha sonra Ost ekstremitede median, ulnar ve radio! innervasyonlu kaslarda uygulanmt§ (2,3,4), gen~ saghkh olgulorda ortolama 250 ila 420 arasmda motor unit soydan roper edilmi§tir.

Bu teknikle ilgili bo§lica protik ve teorik problemleri §Oyle stralayabiliriz:

1: Bu teknikte, du§uk stimulus §iddetlerinde incelenen motor Onitlerin tum populasyonu temsi! ettigi OngOrOimektedir.

2: Alternasyon prob!emi: Motor aksonlann e§ik degerlerinde belirgin overlap sOzkonusudl,!r. Bu nedenle aynt stimulus §iddetinde tekrorlayoli uyon yopild1gmda deQi§ik motor Onitlerden yantt elde edilmesi mOmkOndOr. Bu nedenle artan stimulusla elde edilen yam! daha kuo;uk bir motor unitle daha bOyOk bir motor Onitin olterne elde

54

edilmesine neden olacakttr. Bu nedenle increment, herhangi birinin amplitUdOnden c;ok iki Onitin omplitodO arosmdaki fork olacakhr.

Her iki fakt6r de motor Unit saytsmtn normolden fazla tahminine neden olacakttr.

3: NOromuskOier transmisyon defektine bagl1 motor unit instabilitesi de MUNE deQerinde potansiyel art!§ nedenidir. Motor Unit morfolojisindeki ku~uk degi§iklikler ~ok kuo;uk motor Onitlerin eklenmesi olarak yorumlanabilir.

4: DiQer bir problem ise teknikteki subjektifliktir. S1khklo yam! omplitOdundeki farkm gen;ekten eklenen yeni bir motor Oniti mi temsil ettigi yoksa baseline gOrOitOsO yo do bo§ka bir non-fizyolojik oloya bogli olup olmadtQmo karar vermede gOc;IOk yo§onmoktod<r.

Bu gOc;IOklerin Ostesinden gelebilmek ic;in, incremental metodun orjinalinde bazt modifikasyonlar yaptlmt§ttr. Hatal1 Olc;Omleri gidermek l.izere otomatik bilgisayarlt y6ntemler ve artan stimulus §iddetini otomotik olarak belirleyen, ordl§lk omplitod veyo alan farklanm, motor Unit saytst tahminini otomatik olarok hesoplayan bilgisayar yaztltmlan geli§tirilmi§tir. Bu yaztl1mlardan birinde, arion stimulus §iddetiyle her bosomaktaki omplitod artt§lan ayn bir pencerede gOrOimekte, biiylelikle yon1t ompltudundeki forkm yeni bir motor Oniti temsil ettigine daha objektif olorok karor verilebilmektedir (~ekil 2). Aym yazd1mdo MUNE hesaplomolan alan Ozerinden komputerize olarak yapda­bilmektedir (Medtronic- Keypoint). Bu y6ntemin duyarltltQtnm ve tekrarlanabilirlik orommn oldukc;o yuksek oldugu bildirilmi§tir (5). Ballantyne ve Hansen (6,7) ord1§1k yamtlon birbirinden c;tkortmt§ftr. Bu y6ntemin faz cancellation etkisinden kac;tnma avantaj1 olmakla birlikte diger olumsuzluklan ortadan

kald1rmamaktad1r. Alterne yamtlan tanJYIP ortadon kold1ran kompOterize bir sistem geli§tirilmi§tir. Beklenildigi gibi bu yontemle (8) manuel metoddan daha ku~Ok MUNE degerleri elde edilmi§, fakat ki§iler oroSI varyasyonlar azalmamt§hr. Yine bu teknikte alternasyonlann do§ru bir §ekilde belirlenmemi§ olma olasll191 do sOz konusudur.

<;oklu nok!o s!imulasyonu (Muilipie point s!imula!ion)

Incremental metodun Onemli problemlerinden birisi de ~oklu motor unit oktivasyonudur. Bu problem in Ostesinden gelebilmek i~in bir ~ok farkli metodlar geli§tirilmi§tir. MPS yonte­minde; sinir minimum bir yamt elde etmeye yetecek §iddette bir uyaranla uyart!hr. Uyanc1 elektrod daha sonro sinir trasesi boyunca hafif~e kaydmlarak i§lem tekrarlamr. Siklikla farkh morfoloji ve ampli!Odde yam! elde edilir. Median ve ulnar sinirden innerve el intrensek kaslannda 15-20 farkl1 unit elde edilebilmektedir (9-14). Bu yamtlann ortalama amplitOdO hesaplan1r ve maksimum yamtla bo!Onerek MUNE degeri hesaplamr.

Bu teknikteki Ong6r0, minimal yamtlann tek motor Uniti temsil ettigi ve ~ok dO§Uk uyon §iddetiyle uyanlan tek unitlerin tUm motor Unit populasyonunu temsil ettigidir. Yamtm tek motor unit olarak kabul edilebilmesi i~in bu yamtm daha kO~Uk komponentlere dekompozisyonunun olmamas1 gerekmek­tedir. Bu durumda bazen, F yamtma uyan latansta identikal ge~ yam! 9kacak!ir. Bu yo nil g6rUidogonde, yamtm aym e§ik degerindeki iki veya daha fazla unitten olu§mad1Qm1 destekler(12) ..

E§ik uyanyla elde edilen yamtlann tOm populosyonu temsil edip etmedigi ise sadece indirek olarak a9klanabilir. Doherty ve Brown (12) tek unitlerin latans ve ileti h1zlannm

55

olduk~a degi§ken oldugunu, bunun do e§ik uyannm hem ku~Ok hem de bOyOk ~apl• aksonlan uyard1Qmm gOstergesi olduflunu belirtmi§lerdir. Elektriksel uyandan beklenenin aksine, ku~Ok liflerin bOyOk liflerden daha s1k uyartildigma do dikkali ~ekmi§lerdir. Motor Unitlerin istemli aktivasyonunda kO~Uk Unifier buyuklerden once ate§lenmekle birlikte, elektriksel uyanya olan duyarhhk esas olarak aksonun sinir demetindeki pozisyonuyla ili§kilidir; stimulusa en yokm olanlann uzak olanlara gOre uyanlma §ansi daho yUksektir.

Bu yOntemle ilgili diQer bir OngOrD de, tum populasyonun tahminine yetecek say1da tek motor Unitin kay1tlonabilmesidir. Pratikte normal olgularda median ve ulnar sinirlerin uyanmwla 1 0 ila 20 kadar farkli motor Unitin elde edilmesi mDmkUndUr. komputerize bir model kullanarok kaydedilen motor Unit say1smm 5'den 1 O'a yUkselmesi durumunda MUNE degi§kenliginin dramatik olarak azaldtQmt g6stermi§tir. Bu modelde aynca, toplam motor Unit saytsmm ozalmas1yla do MUNE degi§kenliginin azald1gl gosterilmi§lir.

Aym sinir boyunca defli§ik noktalardan uyan yapthrken ayn1 motor aksonu stimule etme riski MUNE deQerinin doQrulugunu Onemli derecede etkileyen bir faktOrdUr. Bu risk 6zellikle motor noron kayb1 alan hastahklarda daha do belirginle§mektedir. Bu riskin koliUzyon teknigi kullandarak minimalize edilebilecegi rapor edilmi§tir (16).

MPS tekniginde de baz1 modifikasyonlar yapdml§!lr. Wang and Delwaide(14) incremental metoda benzer §ekilde artan stimulus §iddetiyle artan yamtlar kayitlaml§, ancak her uyan lokalizasyonunda 2-3 ortt§la s1mrli kalmi§lardir. Ara§hrmacilar bu yolla alternasyon probleminin tanm1p elimine edilebilecegini One sUrmU§Ierdir. komputerize bir program kullanarak ardt§tk increment yan1tlanntn birbirinden 9kanlmaswla testi 4-

10 uyan yerine stmrlandmp halo 1 OM20 unit elde edebildiklerini belirtmi§lerdir. Benzer teknigin kullamld1g1 bir ba§ka c;ah§mada, hem normal olgularda hem de ALS'Ii hastalarda tekni{lin tekrarlanabilirlik oramnm yGksek oldugu bildirilmi§lir (13).

F dalgaso yontemi

Motor oksonlor uyonldtQtnda n6ronlonn kG<;Gk bir ktsmmm F yonttl olu§turmost ger<;eQinden yolo <_;~korak tek motor Unitlerin izo!e edilmesi prensibine dayamr (17). Supramaksimal uyan ile f.yanttlan, bir yo do birden foz!o motor Unitin superpozisyonu ile olu§ur. Ancok hongi yanttm tek motor Unitten koynoklandt{ltnt belir!emek gG<;tUr. Submaksimal stimulasyon ise F yamtmm tek bir motor Unitten olu§mo ihtimalini arttmr (18). Stashuk ve arkada§lan, direk yamt olu§turan maksimum §iddetin %1 0-50'si ile, 300 identikal uyanyla elde edilen yamtlan ona!iz etmi§ler, en az 2 kez be!iren identikal yanttlan tek motor Unit yonttt olarok kabul etmi§lerdir. 300 stimulus sonrast buno benzer en az 10 yamt elde edilmi§, bu yamt!ar averajlanarak tek motor Unite ait yamtm amplitUdO elde edilmi§, bu degerin maksimum CMAP amplitOdUne bO!Dnmesiyle motor Unit saytst tahmini yapdmt§ttr (18).

F yonttt y6nteminin deQerli o!abi!mesi i<;in <;OzOmlenmesi gereken noktalar vardtr. Bu teknik tek unit potansiyeli olarak en oz 2 kez beliren identikal yamtlan kriter olarcik kabul etmi§tir. Ancak bu kriterin, Ozellikle motor n6ron uyanlabilir!iginin arttt{lt hastoltklarda kullammt §Ophelidir. Diger bir konu do; motor Unitlerin tUm populasyonu temsil etmesi gerekliligidir. F yanttlon rostgele ortaya <;1kmakta, ba§ka deyi§le baz1 aksonlar digerlerine gOre doha faZ:Io ate§lenmektedirler (17). YOntemin manuel olarak yaptlmast <;ok zordur, mutlaka bir bilgisayar programma ihtiyac; duyulur.

Spike-triggered averaging (EMG tetiklemeli motor Unit averajlamas1)

Buraya kadar bahsedilen yontemler dO§Ok §iddetli uyaranla elde edilen motor yan1tlann tek motor Uniti ycmstttt{lt temeline dayanmaktayd1. Bu metodlar bu nedenle, daha bOyuk c;aph aksonlan uyaran dO§Ok §iddetli uyaranlardan etkilenirler. Ek olarak, elektriksel uyan kullanma gerekliligi, teknigin proksimal kaslarda ku!!antmtnt gu,le§tirmektedir. Bu nedenlerle, spike­triggered averaging (STA) teknigi geli§tirilmi§tir (1 0). Teknigin uygulanl§l ~ekil 3'de gOrU!mektedir. Bu teknikte, elektriksel uyan kullanmak yerine, <;a!t§tlan kaslar dU§Uk dGzeyde istemli olarak aktive edilir. Tek motor Unit cevabt konsantrik yo do tek lif EMG ignesiyle kaydedilir. Elektrod sadece tek bir motor Unit kayttlanacak §ekilde pozisyonlan1r. Aym anda yOzeyel potansiyeller kaydedilir; tek motor Unit spike't yOzeyel potansiyelleri tetiklemede kullandarak igneyle kaydedilen yamta kar§dtk gelen averai yUzeyel yond hesaplantr. igne pozisyonunu de{li§tirerek de9i§ik motor Unit!erden kaytt!ama yap!ltrken yUzeyel motor Unit potansiyel Ornekleri elde edilir ve motor Unit amplitudOnUn ortalama degeri hesaplantr. Bu amplitUd degerinin maksimum CMAP degerine bOIUnmesiyle MUNE degeri bulunur. Bu y6ntemin dezavan­tailan §Oyle stralanabilir:

1. STA metodu sadece belli software programlara sahip belli EMG cihazlartntn varh{ltnda pratik bir y6ntemdir. igne giri§i ve hedeflenen motor Uniti tetikleme yeteneQini gerektirmesi nedeniyle teknik olorak diger yontemlerden daha zordur (19). Bu ozellikle stabil olmayan motor Onitlerle ili§kili hastaltklarda sorun olu§turmaktad1r. 6rneQin ALS'de motor Unit morfolojisi deQi§kenlik g6sterebilir ve ayn1 motor Onitin tetiklenmesi go, olabilir. Tetiklemede ya§anan her deQi§ken!ik ortalama

yUzey potansiye!inde de deQi§iklikle sonu~lanacakt1r.

2. TOm notor Unit kay1tlan yOzeyel kay1tlama ile elde edilir. Bu yontem yuzeyel kaslar i~in uygun olsa da derin yerle§imli kaslardan elde edilen kayJtlamalarda dO§Ok voltajh MUP kaydma neden olarak hatal1 olarak yuksek MUNE degerlerine neden olabilir.

3. istemli motor Unit aktivasyonu Henneman size prensipine dayan1r. Minimal kas1 strasmda daha ku~Ok Onitler buyuklerden once aktive olacaQmdan hatah olarak ortalama tek motor unit ampli!OdO dO§Ok hesaplanabilir; bu da MUNE defjerinin normalden fazla bulunmasma neden olabilir.

istatisliksel Metod

ilk kez 1988 ydmda Daube (20) taraflndan tammlanan bu metodda, tek motor Unit potansiyelinin elde edilmesi temel olarak diger metodlardan farkllhk gostermektedir. 6ncelikle yan1t olu§turabilecek e§ik deQerden supramaksimal deQere kadar dereceli stimuluslarla kasm tUm yantt arai!Qt tayin edilir (stimulus §iddetine kar§dik gelen ampli!Od). Doha sonra belirli yamt arallklan se~ilerek bu ara!Jkta yantt olu§turacak sa bit stimulus tekrarlanarak uygulantr (6rn: maksimum CMAP'nin% 15-25'i; %40-50'si gibi). Genellikle her bir intensitede 30 ardi§lk uyan verilir. BOyle bir submaksimal stimulus, e§ik degeri uygulanan stimulustan dO§Ok olan motor Onitlerde yamt ortaya c_;tkanrken e§ik degeri daha yUksek olan motor Unit!erden ise herhangi bir yantt elde edilmeyecektir. Bununla birlikte, e§ik degeri uygulanan stimulus §iddetine yakm qlan motor Onitlerden her uyan ile d~gi§ken yamtlar elde edilecektir. Bu degi§kenlik direk blarak ale§lenmesi deQi§ken olan motor Onitlerin bOyUk!OgUnO tahmin etmemize imkan saQiayacakhr. 3-4 degi§ik stimulus araltQmda test tekrarlan1r; her bir arahkta elde edilen motor Unitlerin

ortalamas1 tek motor Unit potansiyel amplitUdOnU verir. Bu degerin maksimum CMAP de§eriyle b61Unmesiyle motor Unit say1S1 tahmin edilir (21 ).

Motor Unit bOyUk!OQOnUn sabit stimulusla ortaya ~tkan yamt de§i§kenligi ile tahmininin dogru bir §ekilde yapdabilmesi baz• 6ng0rUierin kar§tlanmaSinl gerektirmektedir. 1 : Belli bir stimulus §iddetiyle ate§lenen motor Unitlerin daQtl!mJ Poisson istatisti§ine gOre olmahd1r. Ba§ka bir deyi§le, benzer e§ik degere sahip motor Unitler ayn1 bOyOkiUge sahip olmalJdtr. Pratikte bu Ong6rUn0n kar§ilanmasl mumkun olmamakla birlikte, belli arahkta elde edilen ampli!Odlerdeki 1hmh degi§ikliklerin sonu<;;lan c_;ok fazla etkilemedigi One surulmektedir. 2: Ardl§lk uyanyla elde edilen yamt 6nceki uyanlarla elde edi/en yamtlardan etkilenmemi§ olmahdtr. 3: Tek unitin uyanya verdigi cevap inceleme sOresince degi§memelidir. Incrementa! ve STA teknik­lerinde de oldugu gibi, yanillardaki de9i§kenligin tek motor Unitteki de9i§kenlikten ziyade ate§lenen motor Unit say1smdaki degi§kenlige bagh olmas1 nedeniyle istatistiksel metodla elde edilen tek motor Unit degerinin normalden dU§Uk olmas1 beklenir. Motor On it instabilitesi Ozellik!e be/irgin akson kayb1y!a giden durum!arda 6nemli bir problem olu§turmaktad~r. <;unkO bu hastahklarda sabit stimulusa kar§1hk gelen motor Unit sayts! azalmakta ve reinnervasyona baQI1 olarak motor Unit instabilitesi artmaktad1r.

Poisson istatisti§lne gOre tek motor Unit bUyUkiUgOnUn hesaplanmas1 sadece belli EMG cihazlanndaki software programlan ile mumkundur (Nicolet Biomedical Inc., Madison, WI). Bununla birlikte tekniQin ~ekiciligi giderek artmaktad1r. <;unku diger tekniklere gOre daha geni§ bir yan1t arai!Qmda ~ah§dmaktad~r ve diger tekniklerde iinemli bir problem olam alternasyon bu teknikte problem olmaktan Ote istenen bir durumdur. Bu nedenlerle, ALS ve postpolio sendromu

gibi progresif hastaliklarda giderek daha yaygm kullamm a lam bulmaktadJr (22-25).

Degi§ik metodlarm kar§rla§tlrmasr

Burada tammlanan tOm metodlann baz1 teorik limitasyonlan sOzkonusudur. E9er kas ic;indeki motor Onit saytstnt anatomik olarakantmlama imkammtz olsaydt, de§i§ik MUNE metodlanm bu "a!hn standort" ile kar§dO§tlrmo imkammtz olabilirdi. Bu amac;;la az saytda anatomik ara§ttrma yOrOtolmO§, ancak anafomik Olc;;Utlerin deQerlendirilmesinin de en az fizyolojik ~ali§malar kadar gu~ oldugu gOrOimG§tlir. Eisen ve ark.(26), ratlann soleus kastnda incremental y6ntemi uygulamt§, ve bulunan degerleri soleusa giden sinirin bOyOk myelinli liflerinin saytst ile kar§da§ttrmt§tlr. Incremental metodla bulunan motor Unit saytsmm bOyOk myelinli liflerin yokla§tk yanst oldugunu bulmu§tur. BOyOk liflerin yansmm alfa motor n6ronlan temsil ettigini, bu nedenle fizyolojik ~ah§malann anatomi ile uygunluk ic;:inde oldugunu One sUrmU§Ierdir. Bununla birli.kte bu 6ng6r0ni.in temeli tam olarak agJklanmamt§ttr. DiQer bir c;all§mada ise, incremental MUNE gah§mast maymunlarda gerc;ekle§tiri!mi§, EDB kasma giden sinirin kesitsel incelemesinde bulunan akson saylslmn MUNE degerlerinden hafif fazla oldugu gosterilmil§tir (27). Doha yakm zamanda maymunlarda yapdan bir c;:ah§mada, c;oklu nokta stimulasyonu ile elde edilen degerlerle retrograd transport gah§malanyla elde edilen anatomik saytlar kar§da§tmlml§, daha onceki ~ali§malara benzer §ekilde anatomik sonuc;:lann MUNE sonuc;lanndan hafif yOksek oldugu sonucuna ula~dml§lir (28).

Tum bu ~ali§malar, MUNE tekniklerinin anatomik degerlere yakm bir tahminde bulunabildigini gostermektedir. Fizyolojik c;ah~malarda motor Unit saytlanntn normalden daha dG§Gk tahmin edildigi yonunde genel

bir egilim olmakla birlikte, retrograd transport ve spinal motor n6ron saytmtmn yapddtflt Arasaki ve ark'tn gall§masJ di§tndaki gah§malarda Olg:Uien akson populasyonunun gerc;:ekten motor n6ron say1sJm yansttttgma dair a~1k deli I yoktur. Yim1s1ra, herhangi bir MUNE metodunun motor Unit say1s1 tahmininde en doflru y6ntem olup olmad1gr da bilinmemektedir.

Anatomik bir altm standartm olmamas1, degi§ik metodlann kar§tla§hnlmasrnln pratik 0($1dan yaptlmasJ gerekliligini dogurmaktad1r. Tablo 1 'de normal olgularda tenor kasta ger~ekle§tiren degi§ik MUNE metodlannm sonu~lan toplu halde gorulmektedir. STA di§Jndaki diger yOntemler arasrnda belirgin farklilik gorulmemektedir. STA degerlerinin ise belirgin dG§Gk oldugu gorulmektedir. Bununla birlikte ara§tlfmactlar, STA metodunun kendi igindeki deQi§kenliQinin belirgin olduQunu not etmi§lerdir. Metodlar arasmda belirgin farklthgm olmamasr her bir metodun altmda yatan teorik dO§Oncenin sonuglan kritik dOzeyde etkilemedigini g6stermektedir. 6rnegin: incremental metoddaki ana ele§tiri noktas1, F-yanrtl ve MPS metodunda kay1tlanabilen ~ok buyuk motor unitlerin 6rneklenememesidir(9,29). Bu do incremental metodla elde edilen deQerlerin diQerlerinden daha yOksek olmasm1 gerektirir. Ancak tenor kastan elde edilen deQerler a($1Stndan fork olmamasr bu g6r0§0 desteklememektedir.

Altrn standort olmamasr ve elde edilen deQerler ag:Jsmdan metodlar arastnda belirgin fark olmamas1, en uygun metodun segimde ba§ka faktOrlerin gOzOnUnde bulundurulmasr gerekliligini ortaya koymaktadJr. 6nemli bir faktor metodun guvenilirligi (reliability)dir. MUNE degeri bir miktar degi§kenlik g6stermektedir ve gergek motor Unit say1stnda bir degi§iklik olmad1g1 halde aym ki§i Gzerinde tekrarlandt£pnda elde edilen deQerlerin

tamamen aym olmad191 bilinmektedir. Bu nedenle bir tekniQin ba§an!J olabilmesi i~in tekrarlanabilir olmas1 ve tekrarlanabi!irlik stmrlanmn belirlenmi§ o/mas1 gerekmektedir. Tekrarlanan testier arasmdaki deQi§kenlik; de9i§kenlik katsay1s1 (coefficient of variation) ile, iki test sonuc:;lan arasmdaki uyum ise korelasyon katsaytsl {correlation coefficient) ile degerlendirilmektedir. MPS tekniginin tekrarlanabi/irliQinin incelendigi <;ah§mada, iki test arasmdaki deQi§kenlik oranmm normal ki§ilerde %17 oldugu, ALS hastalannda ise bu degerin% 1 O'a dO§tOgO rapor edilmi§lir(13). Ba§ka bir <;ali§mada ise ALS hastalannda istatistiksel metodun deQi§kenlik katsay1s1 %19, korelasyon katsayllan ise 0. 75-0.86 olarak bulunmujlur(25). MPS ve istatistiksel metodun tekrarlanabilirliklerinin kar§l­la§!Jnld•g• bir <;ali§mada (30), her iki teknik 10 ALS'Ii hastada ve 20 kontrol grubunda iki kez uygulanml§ ve istatistiksel metodun degi§kenliginin (%7) MPS metodunun degi§kenliginden (% 12) daha dO§Ok oldugu, her iki y6ntemin korelasyon katsaydannm s1raswla 0.90 ve 0.98 oldugu sonucuna ula§dm•§lir. Tabla 2'de degi§ik yontemlerin degi§kenlik ve korelasyon katsaydan 6zetlenmektedir.

Ancak longitudinal takip <;ali§malarmda "prediction interval" deQerinin belirlenmesinin daha 6nemli oldugu one s0r01mektedir(31). Prediction interval, gerc;ek motor Unit say1s1mn deQi§mediQi g6z0nUnde bulunduruldugunda, bir kas grubunda bulunan MUNE degerinin gelecek oi<;Omlerde hangi deger arahklannda bulunabileceginin tahmin edilebilmesine imkan verir. 6rneQin bu deQerin %90 veya %95 olmas1, bu kas grubunda ba§lang•<;ta elde edilen MUNE degerinin tekrarlanmas1 durumunda %90 veya %95' e dU§eceQini gosterir. Bu degerin d1§mda kalan degerler ise bu kas grubundaki MUNE degi§imini g6sterir. Bu interval deQeri ne kadar dar ise testin longitudinal <;ali§malardaki tekrarlanabilirliQinin o derece tatminkar oldugu dO§UnOiebilir. Tersi durumda ise

59

teknikte bazt modifikasyonlar yapdmast gerekliliQi ortaya <;~kar. Prediction interval gUvenilirlik dUzeyi, tekrarlanan testteki yalancJ pozitiflik oramyla yani iki test arasmda gen;ek motor Unit saytsJ deQi§medigi halde de9i§im saptanmas1 orantyla ters orantll1dtr.

Prediction interval gUvenilirlik dUzeyi (%) = 100- yalanc1 pozitif oram (%).

Prediction interval aynca, iki test arasmdaki CV oramyla da ters orantdtdJr. CV orant azalttlarak prediciton interval dOzeyi mittnlabilir. DeQi§ik c;all§malarda CV oramnt azaltmak i<;in kullandabilecek modifikasyonlar belirlenmeye ~ali§dm•§tlr: 1) 6rneklenen motor Unit saytsmt arttJrmak:Siawnych ve ark (15) tekrarlanan MUNE <;ali§malanndaki standort deviasyonu inceledigi c;alt§masJnda, 6rnek sayJsmt 5'den 1 O'a <;tkard1Qmda degi§kenlikle belirgin azalma oldugunu, 6rnek sayJstmn daha da artmas1 durumunda belirgin bir etki gOrOimedigini gOstermi§tir. Bu nedenle, en az 10 Onitin Orneklenmesi uygun g6rUnmektedir. 2) DiQer bir yOntem j·se incelemeyi iki kez tekrarlamak ve ortalamasmt almaklir. Bu yontemle CV degerinin MPS metodunda % 18'den % 12'ye, istatistiksel metodda ise % 12den 7% ye(30) ve % 16.48'den %8. 77'ye (31) dG§tOgO gos­terilmi§tir. inceleme sUresi, teknik gOc;IOk, hasta toleranst gibi diger faktOrler de metod sec;iminde Onemlidir. igne elektrod gerektiren tek metod STA'd.r. Ancak STA elektrik stimulasyonu da gerektirmeyen tek metoddur. Diger metodlarda elektrik stimulasyonu gerekli olmakla birlikte kullandan stimulus §iddeti submaksimaldir ve hastalarda <;ok fazla rahats1zltk yaratmamaktadtr. inceleme sOresi degi§ken olmakla birlikte, incremental metodda en ktsa, istatistik metodunda ise en uzun gibi gOrOnmektedir. istatistiksel metod di§mda tOm metodlar her EMG cihazmda uygulanabilir. Metodu kolayla§lirmak i~in komputerize programlar do bulunmaktad1r. Ancak istatistik metodu Ozel software kullan1mmt gerektirir.

l

MI.INE metodlarmm klinik kullammo MUNE metodlan son 30 yild1r motor unit soy1S1nda ya§lanmayla ve degi§ik hastaliklarla ortaya ~1kan degi§iklikleri degerlendirmek ic;;in kullandmaktadtr.

1fa§lanma

Incremental metod kullonrlarak yaprlan erken o;all§malar, tenor MUNE degerinde ya§la birlikte dramatik du§U§ oldugunu gostermi§tir. Baz1 o;ali§malar 60 ya§ma kadar ku~uk degi§iklikler oldugunu(3), digerleri ise ikinci dekaddan itibaren lineer du§U§ oldugunu gostermi§lerdir (2). 70 ya§indaki MUNE degeri 20 ya§taki degerin yakla§lk %50'sine du§mektedir. MPS ve STA metodlanyla, 30-70 yo§ arasmda yakla§lk %50 du§U§ oldugu rapor edilmi§tir(12,32). Wang ve Delwaide MPS kulland1klan o;ali§malannda (14) 30-70 yo§ arasmda 1/3 oranmda dG§O§ raper etmi§ler, F yamh metodunun kullan!ldJQJ bir ba§ka c;;ah§mada da benzer dO§O§ orant elde edilmi§tir (18). Motor Unit sayrsmm azaldr{p tipik nOrojenik durumlarda motor Unit bOyOkiOQGnde arh§ beklenir. Aym degi§im ya§la.nmayla do o!makla beraber beklenenden daha az derecededir. Ornegin Wang and Delwaide 30-70 arasmda MUNE degerinde uo;te bir oranmda dU§O§ saptarken, motor Unit amplitudunde sadece% 15'lik arll§ oldugunu g6stermi§tir. Konvansiyonel EMG ve makro EMG ile yapilan diger o;ali§malar do ya§lanmayla motor unit buyuklugundeki arll§ln az oldugunu gostermi§lerdir (33,34). Bu bulgulor, ya§lanmt§ motor Unitlerin reinnervasyon kapasitesinin dG§UkiGQU ile O~iklanabilmektedir (35).

Myojeni~ lutulu§lard<O MIJNE

<;ogu c;;ah§mada distrofiler, inflamatuar ve metabolik miyopatilerde motor Unit saysmm etkilenmedigi gosterilmi§tir (26). Bununla birlikte, miyotonik hastalarda MUNE degerinin

azaldigl gosterilmi§tir (6). Bu sonuo; ba§lang1<;ta §O§tnfiCI gOrOnse de, daha sonra miyotonik distrofide nOrojenik komponentin varll§1 ve motor Unit say1s1nda azalmalar rapor edilmi§tir (36). Duchenne muskuler distrofide motor Unit say1smm azald1QinJ gOsteren ba§ka bir s;all§mada ise, bu azalmamn c;;ah§dan sinirlerdeki kompresif nOropatilere bagh olabilecegi yorumu yapilml§hr(37). Benzer §ekilde, ai<;J ile immobilizasyon sonras1 do MUNE degerinde belirgin azalma oldugu, bunun do muhtemelen kompresyon nOropafisine bagh olabilecegi, gUc;lendirme eQitimi sonras1 kas gOcUnde anlamh artJ§O kar§m MUNE degerinde degi§iklik olmad1g1 gosterilmi§tir (38).

ALS

Teorik olarak ALS, motor Unit says1 tahmininin r;;ah§dmasmda mOkemmel bir Ornektir. ALS pUr motor, progresif ve motor Unit kaybmda bagh belirgin guo;suzlukle giden bir hastahkt~r. Bu nedenle geli§tirilmesinden k1sa bir sOre sonra MUNE teknikleri ALS hastalannda o;alijdmi§lir. (39) incremental teknigi kullandiklan o;ah§malannda, ALS'Ii hastalann entrensek ayak kaslarmdaki MUNE deger!erinin normal!erin %62'sine kador azold1Q1n1 1 motor Unit potansiyel amplitUdlerinin ise % 145'e varan orondo arrtg1m gostermi§lerdir. MPS metoduyla ALS'Ii hastalann el kaslannda benzer sonuc;lar elde etmi§lerdir (tenor ve hipotenar kasta %80'e varan azalma, MU buyukiUgunde 6 kat artma). Aym c;;all§mada, motor Unit bUyOkiOQUndeki kompansatuar alii§ nedeniyle MUNE deQeri norma lin %1 O'una dU§ene kadar CMAP degerinin normal kald1g1 gOsterilmi§tir.

Kas gUcUndeki kay1p, ALS progresyonunun Onemli bir gOstergesi olarak kabul edilmektedir. Ancak kas gOcO denervasyon ve takip eden reinnervasyonun gOstergesiyken, MUNE spinal motor

nOronlann o andaki durumunu g6stermekte; ba§ka bir deyi§le reinnervasyondan etkilenmemektedir. Me Comas ve ark, EDB kasmm izometrik gUcU ile MUNE degerini kar§da§ttrmt§lar ve belirgin denervasyona ragmen kas gUcUnUn normal smtrlarda kalabildigini raper etmi§tir (41). Bromberg ve ork(42) ise dirsek fleksorlerindeki izometrik kas gUcG ile MUNE arasmda zay1f korelasyon varhgm1 gOstermi§tir. Armon C ve ark ise, ALS'Ii hastalann distal kaslanndaki kas gucu ile MUNE arasmda kuvvetli korelasyon vari!Qmt g6stermi§ler, kas gUcU kritik bir deQerin alttna dO§tUgUnde ise bu kore!asyonun c;ok yUksek degerlere ula§tl9tnt bildirmi§lerdir. Ara§llrmacilar bu nedenle, MUNE c;alt§masmm hastallk progresyonun takibinde objektif bir kriter olabilecegini one surmu§lerdir (43).

Du§uk MUNE degerleri all motor noron dejenerasyonunu gOstermekle birlikte, tek bir MUNE c;ah§mast motor Unit kaybmm devam edip etmedigi yo da bu kaybm yakm zamanda yo da sok eskiden geli§ip geli§medigi hakkmda fikir vermez. Devam eden dejenerasyonu gOsterebilmek ic;in zaman ic.;inde tekrarlayan Olc;Umlere gereksinim vardtr. MUNE deQerinin zaman ic;inde normalden anormale deQi§im gOstermesi de bulgulann aym bolge isinde yo do ba§ka bir bolgeye yayli1mm1 gosterebilir. Kas gucunde belirgin azalma olmaks1z1n MUNE degerindeki progresif dU§O§ kas tutulu§unun erken bir g6stergesi olacakt1r.

AlS'Ii hastalarda motor Unit saytstmn zamanla degi§imi ilk kez 1991 ylimda sall§llml§hr (44). <;:ali§macdar, az say1da ALS hastasmda tekrarlayan MUNE sali§malan yapmi§lar, hastahgm ilk ylllannda motor unit kaybmm htzh olduQu, ilk y!ldan sonra ise kaytp htzmm azaldiglnl gostermi§lerdir. MPS tekniginin kullanddigl ba§ka bir sall§mada do ilk yd isindeki kay1p oran1 %70 olarak bulunmu§fur(45).

61

Motor unit SOYISindaki dO§U§ ALS progresyonunun en Onemli g6stergesidir. MUNE sah§malan klinik muayeneye ek olarak bilgi verebiliyorsa degerli olacakt1r. MUNE <;Oii§malannm ALS'deki degeri §U §ekilde Ozetlenebilir:

1: Minimal etkilenmi§ ya da asemptomatik hastalarda erken anormallikleri g6sterebilen bir Olc;Ut yararh olacakt1r. Hastai!Qm erken doneminde ba§lanan tedavilerin daha etkili oldugu bilinmektedir. ALS ile yapilan insan sali§malannda bu ihtimali destekleyecek veriye ula§damamaktad~r. <;UnkU asemptomatik hastalann n6rofizyolojik degerlendirmesi <;;ok nadir yap1lmaktadtr. Kas gucOnde belirgin azalma olmaks1zm MUNE degerindeki progresif du§U§ kas tutulu§unun erken bir g6stergesi olacakt1r. Bununla birlikte hayvan c;all§malan, MUNE incelemelerinin erken donemdeki degi§ikliklerin g6sterilmesinde yararll olduQunu ortaya koymaktad1r. <;:ok yakm zamanda yap1lan bir sali§mada, familyal ALS IO§IYICdannda semptomlann ortaya 9kmasmdan bir kac; ay Once MUNE deQerinde ani ve htzh bir dU§O§On oldugu gosterilmi§tir (46).

2: Eger MUNE degerlerinin hastalik progresyonuna a it diQer Olc;Utlerden daha duyarli olduQuna karar verilirse klinik c;alt§ma!ann planlanmast da deQi§ecektir. Hastahk progresyonunun belirlenmesine MUNE sah§malannm daha duyarh oldugu Felice ve ark tarafmdan yaptlan c.;alt§mada ortaya konmu§lur. MPS yonteminin kullanildigl bu sali§mada, ALS'Ii hastalarda dOzenli arahklarla MUNE, CMAP, el s1kma gucu, kas

. guco ve vital kapasite olsOimu§ (47), MUNE degerinin diger olsutlere gore daha yuksek orondo degi§iklik gosterdigi belirtilmi§lir. Benzer §ekilde, MUNE degeri ile el s1kma gOcu ve CMAP degerlerinin kar§IIO§Iinldlgl bir ba§ka sali§mada do 3 ayda MUNE degerinde belirgin du§me olurken diger olsutlerde degi§iklik olmad1g1 gorOimu§tOr(23).

3: MUNE'un diger bir kullantmJ hastalann progresyon oran1na gOre Slmflandmlabilmesidir. Bu hem klinik ~al1§malann planlanmasmda hem de klinikte prognoza clair bilgi soQianmasmda Onemli olabilir. MUNE degerindeki degi§im hJzJnJn ALS hastalanmn progresyonunun ve hastalik surveyinin tahmininde kas gikO ve fonksiyon kaybma gOre daha 6nemli bir gOsterge oldugu gosterilmi0tir (24,48).

Gelecekte MUNE ~ah0malan ALS !ant kriterleri aras1nda yer olabilirse prospektif c;:all§malarla ALS hastalannda yontemin duyarlilik ve ozgullugu hakkmda daha guvenilir bilgi elde edilebilecektir. Te§histeki yararliligma ek olarak MUNE c;:all§malan, progresyon oran1n1n kantifiye edilmesinde ve deneysel O§amadaki tedavilerin etkinliginin degerlendirilmesinde onemli yer alacaktJr (49).

l>iger hasiahidarda MIJNE

Incremental teknik c;oQu n6rojenik orijinli olmak Ozere bin;ok hostallkta uygulanml§tlr. MUNE degerinin Oremik, diabetik ve alkolik noropatilerde azald1gJ gosterilmi0tir (7). Akut inflamatuar demiyelinizan polinOropatinin 6zellikle erken d6nemlerinde MUNE say1S1n1n dramatik olarak azald1gJ gosterilmi0tir(50).

MUNE'un, ge~irilmi§ poliomyelitli hastalarda uygulanmas!yla §0§1rt1c1 sonu~lar elde edilmi0tir (22,51). Polio ge~iren bir ~ok ki§ide orjinal hastallktan dekadlar sonra yeni nOromuskUier semptomlar ortaya 9kmaktad1r. Ge~irilmi0 poliomyelit hikayesi alan 7 6 olguda ger~ekle§lirilen MUNE ~ali 0masmda, ilk hastalikta etkilenmi§ kaslardan elde edilen MUNE degerlerinde hemen her zaman azalma saptanml§tlr. Bunun!a birlikte, ba§langJ~ta etkilenmedigi du0un01en kaslann do %65'inde motor On it azalmas1 gOrUimU§tUr. MUNE degerleri du0uk alan kaslarda motor

Unit potansiyellerinin amplitUdlerinin arthfl!, ve MUNE deQerleri ile motor Unit bUyUklugu

···.·~.· .. ·. "·1j i

arasmdaki ili§kinin post polio hastalannda ve ALS hastalannda benzer oldugu gosterilmi§lir (44). Post-polio hastalannda gOrOien fonksiyon kaybmda zamanla progresyon gOrOimesi nedeniyle, bu hastalann MUNE ~all§malan "belli oraliklarla tekrarlanmJ§!Jr (22,51). istatistiksel MUNE metoduyla, 5 yil sonra MUNE degerlerinin azaldlfjl, ancak bu dO§i.i§On istatistiksel anlamhhg1 olmadJgJ gosterilmi0tir (22). Ancak diger yandan McComas ve ark, icremental metadla 2 yilda hem MUNE degerinde, hem de CMAP ampli!Odunde anlamli dO§O§ saptamJ01ardJr (51).

Spinal muskuler atrofili ~ocuklarda MUNE degerinin kontrol grubuna gOre belirgin orondo azald1Q1, MPS tekniginin ~ocuklarda genellikle iyi tolere edildigi rapor edilmi0tir (52).

MUNE, motor Unit say1smda azalmanm beklenmedigi hasta!Jklarda do kullanilmJ~IJr. Alzheimer's hastaligmda kontrol grubuyla

kar0ila0tmld1gmda MUNE say1smm belirgin azaldJgJ gosterilmi0tir (53); ancak bu bulgu muhtemelen mobilitesi azalm1§ Alzheimer hastalar~nda kompresif nOropati insidansmdaki arti§O baQitd1r.

'I I

Yakm zamanda Parkinson hastalannda subklinik motor nOron tutulu§U oldugu ve !

EDB ve hipotenar kaslardaki MUNEdegerinin kontrol grubuna gOre anlamh derecede di.i§Ok oldugu rapor edilmi0tir(54). Yine yakm zamanda yapdan bir ~ali§mada, juvenil myoclonic epilepsili hastalann MUNE degerlerinin kontrol grubuna gOre belirgin d000k oldugu gosterilmi§, bulgular epilepside genetik bir zemin olduQu ve alt motor nOronlardaki organizasyon bozuklugunun s6z konusu olabileceQi §eklinde yorumlanml§lir (55).

Kaynaklar

1 ,McComas AJ, Fcwcott P, Campbell M, Sica R. Electrophysiologicol estimolio.n of the number ci mol or un~s wilhin a human muscle. J Neurd Neurosurg Psyduahy 1971; 34,124-131

2.Brown Wf. A method for estimating the number of motor units in thenar musdes and the changes in motor unit wunt witfl ageing. J Nourol Novrosurg Psychiatry 1972;35,, 845-852

3.Sico RE, McComas AJ, Upton AA, longmire D. Motor tJnit estimotiorn in small muscles of tho hand, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974;37:5$-67

5.0n AY, Stolberg E: Motor Unit wvnting (McComas) and F-wavos. EEG Clin Neurophysiol. Abstrods of tho 14th intemationol congress of EEG and Clin Neurophysiol1997;103(1):140

6.B<>IIonlyno JP, Honsan S. A Mw method forth<> ostimotion of !he number of motor unit<; in a muscle. I, Control subjods anel plltkmto will> myosthenio gravis. J Neural Ncurosurg Psychiatry 1974;37: 907-915

7.Bollanlyne JP. Hansen S. A quontitat<ve \lSSessmenl of rei nne Nation in the polynouropalhia<. Musde NeiVe 1982;5:127-5134.

S.Goleo V, do Bruin H, Covmin R, McComos AJ. The numbers and relative sizes of motor units estimated by computer. Muscle NoNe 1991;1-l: 1123-1130

9.Brawn Wf, MHner-8rown HS. Some eledri<:<.>l properlies of motor units and their effects on the methods of estimating motor unit numbers. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976;39: 249-257

10.8rown WF, Strong MJ, S"ow R. Methods for estimating numbers of motor unit:: in biceps-brcchictlis nl\ls.des and lasses of motor units with aging. Musde Nerve 1988;11: .!23-432

ll.Kadrie HA, Yates SK, Milnor-Brown HS, Brown WF. Multiple point electrical stimulation of ulnar and median ne/Ves. J Neural Neurosurg Psychiatry 1976;39: 973-985

15.Siownych M, !.Qszlo C, Hetsl-!ler C. Motor unit number estimation: sample size <:ensidQrotions. Muscle NcNo 1997;20: 22-28

16.Aoyogi Y, S!rohschein FJ, Ming Chon K. Use of the collision t<J<:hnique to improve \~tf~j'(~f,lji3'Jit9)tor unit number ostimoti<.>n. Clin Neurophysiol2000

17.fisher M. H reflexes ond F woves: physiology and dinkol indicotions. Muscle Norvo 1992;15:1223-1233.

18.Stashuk OW, OohertyTJ, l<aosom A, Brown Wf. Motor unit number estimates based on tho automated 11nolys!s of f. responses. Musdo NaiVe 1994;17:881-S90

19.Bramberg M8, Abroms JL, Sources of error in the spike-triggered avcroging method of motor una number estimation (MU,Nf). Muscle Nerve 1995; 18: 1139-11.!6

20.0aube J. Stotistkol estimotes of number of mot<.>r units in the thenar and foot muscles in patients with omyolrophic laterol sclerosis. Muscle Nerve 1988; 11 :957-958

21.0oube JR. Estimating lh6 number of motor un~> in a musde. J Clin Neurophysiol 1995;12:585-594

22.0oube JR, Windebonk AI, litohy WJ. Electrcphysiologic changes in neuromuSC\llor

63

function over five yoats in p<.>lio survivots. Ann NY Aced S<:i 1995;753:120..128

23.Yuen EC, Olney RK. Longitudinal study of Hber density and motor unit number cslimote in patients with omyolrophi<: lateral sclerosis. Neurology 1997;49:573-578

24.01ncy R, Yuen E, Engstrom J. The rote of change in malar unn numbcres~ma1<>5 predicts suMv11l in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1999;52 Suppi2:A3.

25.01ney RK, Yuen EC, Engstrom JW. Stalisticol motor unit number estimation: reproducibility ond sources of error in patients with amyotrophic lotorol sclerosis. Musdo NeNa 2000;23: 193-197

27.Peyronnard JM, Lamarro Y. Eledrophysiologicol ond onotomicol estimation of the number of motor units in the monkcycxfensordigitorum brevis muscle. J Neural Neu<osurgPsychiotryl977 ;40]56-7 64.

28.Arosokl K, Tomoki M, Hosoya Y, Kudo N. Volidilyof electmmyogroms ond tension as a moans of motor unit number estimotion. Musdo NeNe 1997;20: 552-560,

29.feosbyTE, Brown Wf. Variation of motor unit oil:e in !he human exfensor dig~orum brovis and th~nor muscles, J Nour<.>l Nourosurg Psychiatry 1974;37: 916-926

30.lomen-Hoerth C, OlneY RK. Comparison of multiplo point ond statistical motor unit number estimation. Musde Ne/Ve 2000 0<:!;23(10):1525·33)

31.Simmons Z, Epstein OK, !k>rg B, Mouger OT, Kolhari MJ. RcprodudbiiHy of motor unit number Qslimotion in individuol subjects, Musdo NoNo 2001 ;24(4):467-473

33.Compbell M, McComas AJ, Polito f. Physialogkol chonges in aging muSdQs. J Neural Naurosurg Psychiatry 1973;36,174-182.

34. Stolberg E, Fowcel! P. Moero EMG in healthy subjects of different ages. J Neural Ncurosurg Psychiatry 1982;45:870-S78.

37.McCamos AJ, Sico RE, Srondstoter ME. Further motor unit studies in Duchon no muscular dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychial<y 1977;40: 1147-1 151

38.Sale OG, McCamos AJ, MotDougall JD, Upton AR. Neuromuscular odoptotioo in humon th~nllr muscles following strength training and immobWzotion. J App! Physiol1982;53:419.-.424

39.Hansen S, llallllrtlyne J~ Aquantitotivc electrophysiologico! study of mot<.>r neurone diseose. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1978;M:773-783

42.Bromb~rg MS, for.;hcw OA, Nou KL Motor unit number ~s!imoti<.>n, isometric strength, ond electromyogrophic measures in omyo!rophk lateral sclerosis. Musde NeiVe 1993;16:1213-1219

44.0antos M, McC<.>mos AJ. The extent ond time courso al mot<.>nouron involv~mont in amyotrophic lotmal sdor<.>sis. Muscle NaNe 1991; 14:-l 16-421

45.Arasaki K, Tamakl M. A loss of functional spinal alpha motor neuron< in

amyotrophic lclero! sclerosis. Neurology 1998;5 1:603...¢05

46Aggorwol A, Nicholson G. DeJection of predinicol motor neurone lo., in S001 mutoliofl curriers using molar unit numbere'>!imo~on. J Neural Neurosurg Psy<hiofry 2002 Avg;73(2):199-201

47. Felice K.l. A longitvdinol stvdy comparing th<ltlcr motor unit number eslim(>!es to other qvontitolive tests in potienls woth amyotrophic lateral o:clerosis. Mvsclo NeNe 1997;20:179-185

48. Armon C, !lmnd~clcr M. Motor Unit numb<.r e:;~mo!e·boscd roles of progression of ALS predid pcticnt svrvivol. Mv&<:lo Nerve 1999; 22, 1571.1575

~%~~b'Zt!~~ \~;;'d~-9~~~~~fAt:i~'~;,;:,~~~t~;.,~~1'Sc'f!~o0t~~~~~~~'Nc::'~~ Oisord2000Jun;1 Su!'pi2:S41-4

~?;,,~~~~~~~o;;t~'~;~r~t~;~~n:Fe~r~f' ~o~~~~~i:~~~~~c~~~:;'~~9;~~Q~\'5'~~j'-'j{

51 McComas Al, Quorlly C, Griggs RC. Eorlyond Iota lo~ses of molor units oftor poliomyelills. !!min 1997; 120: 1 <I 15-1421

52. Bromberg MB, Swoboda K.l. Motor unit number estimation in infant> and childmn with spinal mu><:ular atrophy, Mvsdo Nerve 2002 Mor;25(3):445-7

1~h~~~~; ~~~~~:'~~~~;~! ~~~~~~~~9 ~:~~~~~~~"~82;~'5178~~1undion in

54. Covincss JN, Smith BE, C!orlco Stevens J, AdlerCH, Ca10lli RJ, Henl:tJG, Monfrod MS, Muenter D. Malar unit number cstimo!GS in idiopothic Perkinson's diseose. Parkinsonism Rclot Oisard 2002 Jon;!l{3):161-4

55. SwimS, Erto& NK, Ertos M. Oecreosed motor unit number estimolcs in iwcnilo myodonic O!'ilepsy, J Clin Nourophysiol 2002 Apr;l9{2):178-81

Tabla 1. Degi§ik metod lor kullamlarak APB kasmdan elde edilen MUNE degerleri

MUNEMETODU OtOr Ya! Incremental STA MPS F Yang et al;1990 26-49 170 Sica et al; 1974 15-50 340 Brown et al; 1972 13-40 253 Galea et al; 1991 21-56 228 Feasby et al; 1974 21-33 360 Yang et al; 1990 26-49 135 Doherty ve Brown; 1993 20-81 160 Lee et al; 197 4 27-37 167 Wang et al; 1995 19-39 353

41-58 258 60-87 194 19-87 278

Felice et al; 1995 24-52 219 Stashuk et al; 1994 47-52 219 Stashuk et al; 1994 22-44 287

65-71 195 50 245

Felice et al; 1997 49-81 151 Wang et al; 1995 19-87 253

<60 ~as ortalama 270.4 151 251 266

.. Mur-.-E-Y6NTEMi: I -- ·~-~ MPS istatistik incremental

Degi~kenlik katsay1.~1 %10.4 (Wang;l995) %7 (Lomen-Hoe11h;ZOOO) %12 (coefficient ofvru-iation) %12 (Lomen-Hoerth;ZOOO) (On AY -basdmamJ~)

I %17 (Felice;l995) I Korelasyon katsaYJ.Sl 0.95 (Wang;1995) 0.98 (Lomen-Hoerth;ZOOO) 0.90 I (correlation coefficient) I 0.90 (Lomen-Hoerth;ZOOO) (On AY-bastlmamt~)

1 0.85 (Fe!ice;l995) I I I

~-----

Tablo 2. Degi§ik MUNE metodlannm tekrarlanabilirlik ,ah§malan

64

'~

] 0.$ mll'

$ ''"' ~ekil 1: Orjina! McComas yOnteminin uygulam§l

10 .. v/D :! .., ... ]) tlax-H area 38,7 WJIW IISteps 10

A Mean step ax-en 8.3 fl\Vm• Ul1otor units 286.9

zs.a""' 1!1 . 0.2S ..U/J) 3 ... .-n

0.5 ..U/D 3 ""I'D

4.9 mA " 5.1· MA m .A

5.2 filA s ~ 2; f-v)• 5.2 filA " ~ 5.4 lilA m "' --f5 5.4 M " ":::.A'""' 5.8 mA 1!1 0: > 5.8 lilA m 5.9 filA Ill ;j ,?

~ 5.8 I'IA " ? 5.9 filA • v .·v. .

~ekil 2: Komputerize McComas y6nlemi (Keypoint) ile ADM kasmdaki MUNE ,all§masJ. A: Normal olgudan alman kay!tlamalar, B:ALS'Ii olgudan alman kay!tlamalar. Sol taraftaki pencerede maksimal kas yamt1 ve tedrici artan uyanlarla elde edilen kas yamtlan gOrOimektedir. KompGtur tarafmdan, ard1§1k iki yamt arasmdaki potansiyel fark1 otomatik olarak sag taraftaki pencerede gorOn!Oienmektedir. Boylelikle arion uyan §iddetiyle ampli!Odde arl1§ olup olmad•g•na objektif olarak karar verilebilmektedir.

65

PERiFERiK NOROPATi: OLGU ORNEKLERi Prof. Qr. H. Reha Kuruoglu Gazi Universitesi Ttp Fakultesi Noroloji ABD, aslireha@ttnet.net.tr

Bu sunu periferik nOropatinin takdim §ekilleri olan mononOropati, polinOropati ve mononOropati multipleksi ic;;erecektir. MononOropatiler konusundo oz rastlanan Omeklere aQ1rhk verilecektir. PolinOropatilerde elektrodiyagnostik incelemede ama~, demyelinizan nOropatinin tomnabilmesidir. Zira bu tOr nOropatilerde tedavi olanaQ1 bulunmaktad1r. Ancak uygulamalarda hangi polinOropatinin demeyelinizan, hangisinin aksonal oldugu konusunda dogru karar vermenin c;;ogunlukla uygulaylcllaro gOc;; geldigi izlenmektedir. Monon6ropati multipleks ise nadir rastlanan bir takdim §ekli oldugu i~in genellikle az tan.mmaktad1r. Demyelinizan turlerinde ise S1kc;;a iletim bloguna rastlamr. Ancak iletim bloQunun tammlanmas1 do c;;ogu zaman zor olmakta, bazi bulgular O§lrl yorumlan1rken, digerleri ise tan1nmamaktd1r. 6zetle, bu sunuda mononOropatilerin ender gOrOien ve tan1 sorunu bulunan turleriyle, demeyelinizan nOropatilerde tam sorunu olgu Ornekleri yard1m1yla incelenecektir.

Mononoropali Olgu Ornekleri

Olgu I IE. K 55 y, IE Sekiz ayd1r sag elde gO~ kayb1 ve atrofi mevcut. Dirsekte ulnar nOropati tams1yla ameliyat oluyor, oncak yorarlanmwor. Doha sonra multifokal motor nOropati tams1 alarak immOnmodulatuar tedavi Onerilivor. 6zaecmiste diabet ve

hipertansiyon mevcut. NOrolojik muayenede sag interosseal ve hipotenar atrofiyle, sag elde pen~ele§me mevcut. Abduktor digiti quinti (ADQ) ve dorsal interosseus I de medical research council (MRC) skalasma gore kas gOcO 4. All ekstremitelerde derin tenoon refleksleri (DTR) almamiYor.

~·~•r ll(nr Cc•d01tlon ~ 1818 1>1''~ S ~tit Sr;•. H~~>: §uJ, I;Y 19..1';1: Iii

' u. " u loll " t"'* 3,a 8,11 . " Z•11 5,7 2S.i ~UI ik f\!1WI

l•ll 2.8 1~.8 ~l;8 ~-J: Z.l U,l 65.~ ~: 5·(: 1.8 • : O,t C1 f'nr.tM

._.,, ..

'" lu. Au. -----~rt8 ____ -sullif"' ... .. •• ntiY • ,, 3,J I ... '·' ••• " S,ll I " '·' ••• " 11.8 I '" '·' ••• " u.s' "' '·' ••• ·re .....

• (itoott Jlll£2:

~ekil 1: Belirgin bir aksonal dejenerasyon olu§fUQu ic;;in, muayeneden soma yaptlan sinir iletim ~ah§mas1nda sag ulnar bile§ik kas aksiyon potonsiyeli (BKAP) nin 200 pV civanna kG~OidOgG izleniyor. Bilek-dirsek segmentinde iletim h1z1 yava§laml§.

.rillf.'Ol'ter - MU'l Tl - DEf'AUL T 5-tlCYI r,

1 (,,We. A OM 1.

2 2

""&oltf..-l{.C.. -~>C.M 3 3

" ' ce:~t.~-t? .... )-Ao~ 4

'" ''" ~ 4l

I ( &,t,o." p 1'1-lle-) -.AI),<t

511 5L

~ekil 2: Yakmmalar ba§lad1g1 s~rada, ba§ka bir klinik norofizyolog tarofmdan elde edilen N. Ulnaris Onkol hizosmda santimleme c;;ah§mas1nda, BKAP sOresinde belirgin bir uzama ( < %30) olmamasma kar§ln, ulnar stiloidin 8 em proksimalinden verilen uyanda (2 nolu trase) amplitOdOn o/o40 tan fazla kO<;GidOgO izleniyor.

~ '

$ekil 3: N. Ulnariste bilek-dirsek segmentinde BKAP ampli!Odunun belirgin bir §ekilde kOt;;Oimesi, Martin-Gruber anastomozunu dO§UndOrmeli ve bu durumun saQiamas1 yapdmaltd1r. Hastam1zda N. Medianusun dirsekten uyanmoyla N. Ulnarise (ADQ dan kayd) herhangi bir aksan gesi§i olmadogo izleniyor. Elde olunan pozitif dalga, hacom iletimini gOsteriyor.

,, • -.. . . . C:f1U!IIIII:

r~s· "" '!.'• ·.~·· ~;· •rn n~.u ~v u · · h Z.<lt Ut 6,St 9 . . . .

f.,::-:,,:-. -:-,:-,.,-,,:-,~T,I ----- ~ ..... 1. t~n: 61.&8 ril ~£}:;:

"''"' $ekil 4: N. Ulnaris duyu iletiminde bile§ik sinir aksiyon potansiyelinin (BSAP) ku~Oimesi duyusal aksonlann do tutuldugunu ve olaym multifokal motor n6ropati kapsammdan uzakla§tl9ml gOsteriyor.

· ~ UIJ Slfl. , U • .S,al ID.

t·S 1

T!H Bhl, CV M'lll'l fl ¢# 111 $,1 i!S.S '3.4

~= !'l:<t'll'l ,, C<l'l'll\0<1

"

$ekil 5: N. Ulnaris bilek-dirsek segmenti mikst sinir iletiminde yava§loma ve BSAP amplitOd kOt;;Gimesi de bu segmentte duyusal aksonlann dejenere olduQunu gOsteriyor.

'"" . s "'~ 5~~~- H1t OIJI, " ,.

. su.s .u ... .. .. "' I·R: '·' ••• N: ••• 2U 49-S t~~~ 3-~= '·' '·' .jM (·3: '·' 17.9 SM81 S·4: ••• . ' ••• C:l'tln!wt

'" w. ... " lllli\IJ ... " ,, D;l'•V • ,, 3.S' 6.5 18.5 * .,. ,, a.~ • .., 9.1 s:!,4~ ,, til.~. 4.H 10.5 •••

" I.M, ••• 18.2 ~ .• a I .. ,

*~/iC N

$ekil 6: Sag onkol hizasmda yapdan serbestle§tirme operosyonundan sonra, N.ulnaris BKAP amplitOdunde 30 mislinden fazla buyOme izleniyor. Bilek-dirsek segmentinde hafif bir ileti yava§lamasl vor.

Tant: Sag Onkol hizasmda N. Ulnaris tuzaklanmast

Yorum: Diabetiklerde kollajen anormalligine bagl! olarak tuzak n6ropatileri normal ki§ilere gOre daha s1k izlenir. Tuzaklanmalar bazen s1k izlenmeyen lokalizasyonlarda olabilir. Bu tor olgularda hemen immOn k6kenli nOropatiler akla gelmemelidir. ileri aksonal dejenerasyon gOsteren olgular bile cerrahiden yararlanabilir.

C>lgu 2 ~.B 57r- E

Onbe§ gOndOr sag elde gO~ kayb1.var. 6zge~mi§te koroner arter bypass graft operasyonu g~irmi§. Diabetik bir olgu. Norolojik muayenede sag ADQ ve dorsal interosseus I de MRC 4 gO~ kayb1 var. DTR ler alt estremitelerde hipoaktif.

~ · S e~tj) Sr;~ Tlu Dh\, "· iR:'J!E § . 5(t,8 .el <0 " " .,. , .. 1.5 ••• 1·1 1.0 zs.e 35.1 ~:~<NW

1·1 1.3 !U 52,! ,_, 1.1 ~~.s 53,7 Bt ... • •• ••• C: Pnn!Cill

'" ... Rop. "' SU:~ ut oo. " " UIIV • ,, 1.5 !1.9 te.a ••• ,, '·' 1.1 '·' 4M8 ,, 11.8 f "' 3.1 ' i6.!1a ,, 14.5 ' '·' 4.8' 15,!la

m ~

0

~ s

$<!kill : Sag N. Ulnaris motor iletim ~ah§mas1nda bilek-dirsek segmentinde k1smi iletim blogu izleniyor. Aynca bu hizada ileti yava§lamast mevcut.

llot~t lftr~~ Ct&~atU~J fl'l SMI~>VID ~

I . : ;.,·: . _· r7":-~ :. :. : --:-<·.'.: .

·:.;·

...

9.61 e.z•

' I I

·~. 2.e1n.sel'

B: 1M\ S!n,~l~

,t:&IISllt

smwmG.'!: !ft.; 19.£8dl ~(•k: 5!~1~ 1!41~: ll!l.

~ _.,

¢)!~lim: I 8:1:

$ekii 2: Sag N.medianus bilek uyanm1yla ADQ da hactm iletimi ahmyor. Mortin-Gruber anastomozu sOz konusu degil.

nour Ruv~ CcldYcUo~ m

Ut '"' . ·. : ' '"' S~ga. Tl~r Pht. CV tnJSl § n~ u eo Rl~

H U U 2·! 8.9 5,8 55.5 R: 1\:;W! H z.s S.8 2S.e

RV<< ~-3 1.2 s.a •1.s 3: N e.e - U C: Prr~W;t

fJ£ .• s~!~ L:;· A!~' ~~i!v s:t~Iii' It 2.S 11.9 !8.8 G:.a<l 2: 3.4 1&.~ 19.3 9.1.~3 .... ,_: .. 3r s.s • a.a 1 4.1 aua:

~- 4: 7.1 t U? 3.4 s<J.OO m • ~

@fi'NfC s

l?ekil 3: Sag N. Ulnariste yap1lan san!imleme ~ali§masmda ulnar stiloidden 5 ila l 0 em aras1ndo lokalize olan bir iletim bloguylo, belirgin bir motor ileti yavmjlamast mevcut.

1

MIQr MrV~ ~'~UUCI!Qn

1! uVIO . s ~/) Se~D, l!~t B!:t, " "'"' J\

• 5{1.11,&1 ... " " '" I·R: u ••• 2-1: s.o zu ~6.e : fi';c;Jir~ a-z, L9 ••• 47.3

lX H: 2.5 u.s s2.a a: H: •••

-c-~•v• - ' ••• : f'r!~Wll

!!: ~::· A:~· ~re! ~t!~l-~

_Jv utaY ,, ••• 1.6 lB.! ••• ,, ••• '·' t~.s • •• ,, 9.9 '·' !9.6 • •• ~· .. .. ,, 1M .., IU ••• .

- ~lfffltC

~ekil 4: Befirti en o a izasyon a yapt an serbestle§tirme operasyonu sonras1, sag N. Ulnariste Onkol hizasmda iletim blo§unun ortadan kalktigtnt, ancak hafif bir iletim yava§lamaslntn sUrdugu izleniyor

Tam: Sag Onkol hizasmda N. Ulnaris tuzaklanmast

Yorum: LiteratUrde iyi tantmlanmamt§ olmakla birlikte, diyabetiklerde onkol hizaslnda ulnar nOropatiye ender olarak rastlanabilmektedir. Santimleme yOntemiyle yaptlan lokalizasyon cerraha yardtmct olur.

Olgu3 Y.D.B44y,K

Birka~ yild~r sol elde gO' kayb1 ve agn var. NOrolojik muayenede sol interosseal atrofi mevcut. Sol ADQ do MRC 3 go, kayb1 var.

:\ ~ i 1 ! ~~~~ I Sl!o

M~ r·i-t""! ~~ .,..~. --;': 1i! i ...'.-; .. ...;,Oij

~--

.. ;cC.--'-, ~,,, ~~f;~D~.~~~~~n~,:

"~1

.:.!rL>1

;'t\'-!.,r,:,; .• >!t.-+-+-t~ ~!: 2it h[~:~! · u:: .,--f:-f'-H--'-"·~. : ~1-01 · 140, 2.1 176.2- n.o

., '.: lJ·'· ~.:. r '.. ' .. :....-;-. ...,, ~r-'! i '1, I f\( ~ !~JdlviL_ i_l__

~ekil 1: Sol N. Ulnaris motor iletiminin normal oldugu, hatta dirsek Ustu-dirsek alh segmentinde iletimin supernormal oldugu izleniyor.

~ekil 2: Sol N.ulnaris disek hizasmda yapilan santimleme r;all§masmda, sulkus ulnaris ila 2 em proksimali aras1nda latans gecikmesi dikkati ~ekiyor.

Tam: Sol dirsek hizasmda N. Ulnaris tuzaklanmas1

Yorum: Dirsek hizastnda ulnar n6ropatiye s1k kar§ila§ilmakla birlikte, bazen sinir iletim r;alt§mas1nda tamnmast gO<; olabilir: Bu durumda santimleme y6nteminin kullanllmas1, tan1 ve lokalizasyonda yard1mc1 olabilir.

Olgu4 M.043y,K

Sag kolunu One uzatarak, ba§l sag kol Ozerinde kalacak taJZda yon yatarak uyuduktan sonra, uyand1Qmda sag elde uyu§ma ve gOt; kayb1 oldugunu farketmi§. Norolojik muayenede sag digit IV ve V uzun fleksorlerde ve interosseal kaslarda gO~ koyb1 vor.

!Sy, ::>.-.l"l~' • it:'i£V•f"'i!l; '- ~" 'q> )i"?>~\)'!M1 1:' ii'I.MIY'It2 IOtpnl ' -~ ' ! Sit<~ 1•'· !),,. ~"" r"•~ --,;,

• -· - --.todt'j~- z"-l!.I-II~-~-AIN,t7"1·: ; '; ·:~::• i i~, s:tJ::t~~

w -.,.": .. .,o_ •• ~·DI: i l~:r t~tnt~~ j..vi

,.T0fR--~r;~ 1~~~"if~Fir~ ·~ ...

S.Wdlv

~ekill: Sag N.ulnaris motor iletiminde ADQ kas1ndan koy1tla dirsek OstO-oksillo segmentinde motor ileti yava§lamas1 mevcut.

m;v/.;'"'~"'-~"'-~"''""'•'' ~·= r.r;:-···n-.... ;:,~--'*·6.~-

4,B u• 1,0 ij,OI ~-1 t.~l

,.,_1. .. , .. , .. , ..

··'··:<-+--+---"· .c.L ;;---;~oW lnl~l ,nc~--,~- -· <i;·,: e;. t:: &6 ,!{i ~i~JL~~ ~- .•. "'-f<'c+;-,<-f<'...C-'-~-~C: Al·ftl ; 210~ 3.t;61.8 ltl

Bl-tl ' Ito' Z.2'(;4,ti W.~ .• C .. L'--;--i-<·0+-~.- CH)J '10~ z.l U.6 ~~.5

S=./dlo •• - .. --l--1.

~ekil 2: Dorsal interosseus I kasmdan koy1tla, sag Ulnar iletimde dirsek UstU-aksilla segmenti.nde k1smi iletim blogu izleniyor.

70

Tam: Sag kol hizas1nda N. Ulnaris kompresyon nOropafisi

Yorum: Cumortesi gecesi paralizisine benzer tablolar ender olarak N. Ulnoriste de izlenebilir. Sinir fasikUIIerinin futulmos1 e§it olmad1Qmdan, bir kostan yap1lon oi~Omle elde edilen potoloji digerine gore daha ag1r olabilmektedir. Bu nedenle, kuwetle ulnar n6ropati dU§UnOien olgulordo ADQ kasmdon yopllan kay1! normal 9kworsa, bir de dorsal interosseus I kasmdan kay1tlama yap1lobilir.

0/guS S.E45y,K Sagda dO§Ok ayak mevcut. Kruris laterali ve ayak dorsumunda hissizlik ve o9nlar var. NOrolojik muayenede sag tibialis anteriorda MRC 2 gO~ koyb1 ve. oyak dorsumundo hipoestezi saptand1.

~ekill : 1ibiolis anterior kas1ndon kayrtla popliteal fossa hizas1ndon yap1lan uyanmla (2 nolu !rose) k1smi iletim blogu izleniyor. ilk tepenin amplitodO Olc;OIOyor, c;OnkO ikinci tepe hac1m i!etimiyle olu§uyor.

Tam: Sag kaput fibula hizosmdo N. Peroneus komunis kompresyon nOropatisi

Yorum: Diz hizas1nda peroneal nOropati nispeten s1k kar,1l0§1lan bir durum olmaklo beraber akut dOnemde tan1s1 zor olabilmektedir. Tamn1n kesin komi! kaput fibula hizasmda iletim blogunu gOstermektedir. Motor iletim c;ah§masl ic;in tercih edilen kas tibialis anteriordur.

Olgu6 M.K22y,ll! Sol ayakta agn ve yanmadan yakin~yor. NOrolojik muayenede sol ayak dorsumunda kitle saptomyor.

~------------====-----------············ _ ______.....l

~ekil 4: Sinire yakm igne yerle§lirme yontemiyle sol interdigital plantar III-IV duyu iletimi (kalibrasyon, sOpOrme hiZI 2 ms/D, hassasiyet: 1 pV !D)

~ekill: Sinireyak:n igneyerle§lirmeyontemiyle I ~ sol plantar digit I duyu iletimi (kalibrasyon, . . . . . . . .

supurme h:z: 2 ms/D, hassasiyet: 1 pV/D) . ~

~ekil 2: Sinire yak:n igne yerle§tirme yontemiyle sol interdigital plantar 1-11 duyu iletimi (kalibrasyon, supurme h1z1 2 ms/D, hassasiyel: 1pV/D)

~ekil 3: Sinire yak:n igne yerle§lirme yontemiyle s ol interdigital plantar 11-111 duyu ilelimi (kalibrasyon, supurme h:z: 2 ms/D, hassasiyel: 1pV/D)

$ekil 5: Sinire yakm igne yerle§lirme yOntemiyle sol plantar V duyu iletimi (kalibrasyon, sOpOrme htzl 2 ms/D, hassasiyel: 1 pV !D)

Polinorapali 0/gu I E.K28y,K Bir aydw el ve ayaklarda uyu§malar, bald:rlarda aQnlar mevcut. NOrolojik muoyende DTR ler hipoaktif. guc; ve objektif duyu kayb: yak.

...... ·~· .............. ·I tVID · 3 Ul~ s~;•. l!t! DIU. cv J:Wl&

!A "· " " "' I·R: ... ••• Z·i: 17.2 36.B 2a.sr il;·wt

•~Ar l-21 21.6 ••• •:·~~ N: ••• , II!'

' . 5·4: ••• , I ••• : Pri~WIII

. ~s1Hf l::· ~~:~· ~ru S!191M ... utaV • 11111111111m •

' It 4.~ 3 2.49 ' S.5 t • •• I

I 11 Zl.6 ' ua "' ••• I ll ••• ua ••• UJ j

~ekil1 : Sag N. Tibialis posterior motor iletiminde diz-ayak bilegi segmentinde belirginbir h:z

yava§lamas1 izleniyor. Aynca dipersiyon fenomeni ve temporal dispersiyon do belirgin. Bu nedenle proksimal BKAP kuc;Oimesini iletim blogu yOnOnden degerlendirmek olanakstz.

'"'-"' 1 tVtD 2& UIDJSeo~. f1~e liiH. CV M. ~~ ea ml$

I i j l·R: 4,1 u a.BjA: fkq-;lre a.e,

"' I , 2·1: 2B.~ a.a

'I N: 2s.t a.e

~4-3: u

1 ~4: e.e htf~~fr'~~!J\A~ " : S,B C: Printout

J tte lH. A~p. llna Stlnulus no. u tV tsltV n!!

, t: u s.ea 1.l 11.00 ' 1 o:: zu • 2.1a • l.t ss.ca 1

1 3: u a.se u a.~

~ekil2: Sol N. Tibialis posteriarda diz-ayak bilegi segmentinde motor ileti yava§lamast, dispersiyon fenomeni ve temporal dispersiyon belirgin. Bu nedenle iletim blogu konusundo yorum yaptlamtyor.

Tam: Duyusal Guillain-Barre sendromu

Yorum: Hastada saf duyusol yakmma!ar olmasma kar§m motor iletimde belirgin demyelinizan anormallikler mevcut. Demyelinizan anormalliklerin ikisi bu olguda belirgin. BKAP amplitUdU normalse, normal alt stnlfln% 80 in in alhndaki motor ileti yava§lamast demyelinizan kabul ediliyar. Ko,ok BKAP durumundo ileti hJzrnm normal alt stmnn % 70 i altma inmesi ko§ulu oramyor. Aynca hastada sUre ve tepe kriterlerini kar§dayan dispersiyon fenomeni de izleniyor. Distal BKAP (-) tepe sOresi > 7 ms almost veya 2 den fazla tepe olmasJ dispersiyon fenomeni tamsm1 koyduruyor. Distal­proksimal BKAP sUre farkmrn belirgin olmasma ise temporal dispersiyan deniyor. BKAP (-) tepe sOresi > o/o30 oldugunda temporal dispersyondan s6zediliyor. SUre > %60 oldugunda temporal dispersiyonun r;ok O§Jn olmas1 nedeniyle hastam1zda oldugu gibi iletim blogu tayini yaptlamwor.

O/gu2 lf. A 52J6 E Yirmi gOndOr bacaklardan ba§lay1p, kollara yUkselen uyu§ma ve gO<; kayb1 var. N6rolojik muayenede alt ekstremitelerde belirgin kuadriparezi var. DTR ler aboli.

~...~~. 1 w •. 1~~~.,;:r~~co.•nrh~l

• • , I " • " I t'""---" \1ii"~"-""L"-11"·: .. · ~': .... -~,~m:·. ~ ·~.· ···.r·+··':- ~~ ~:!. \.3,ojm:~~ ~~ UJ/J:'': ,wml" 1 i

lft1H-HJ~ ll 1111111111111111111111 I I

ruffiE~:ii !: 'Ti. · ·,:;1. $ekil 1: Sag N. libialis posterior malar iletimi. Burada terminal latans gecikmesi ve diz-ayak bileQi segmentindeki ileti yava§lamasl belirgin demyelinizan anormallik olarak gOze c;arp1yor. BKAP amplitodO ku,ok olmasrna kar§ln molar ileti h1z1 normal alt smmn %70 inin altmda, terminallatans ise normal Ost sm1rdan > %150 gecikmi§. Az saytda motor Unite kald!Qmdan iletim blogu tayini yap1lamwor.

Tam: Guillain-Barre sendromu (Akut inflammatuar Demyelinizan PoliradikO!onOropati)

Yorum: PolinOropatide terminal latans gedkmesinin demyelinizan say1lmasJ ic;in BKAP amplitodO nonnalse normal Ost sJmnn > %125, BKAP normalden belirgin olarak ko,okse normal alt smmn > %150 olmas1 gerekir. BKAP amplitOdOnOn < 1 mY olmas1 durumunda iletim blogu tayini yapdamaz.

Demyelinizan F-yamfl

~ekil1: N. Nedianus ve N. Ulnariste F-yamtlan > %150 olarak gecikmi§. Demyelinizan F-yan1t1 tams• koyabilmek i'in BKAP amplitUdO normalse normal Ost s1mnn > %120 si, BKAP amplitOdO belirgin olarak k0!$01mO§se normal Ost sm1r1n > %150 si oramnda bir gecikme gerekiyor.

0/gu3 fll, 0 46 y, IE Multi pi myeloma nedeniyle tedavi oluyor. 2 yil Once ayakta ba§dOnmesi ve ishaller ba§l1yor. Doha sonra el ve ayakiOrda uyu§malar oluyor. NOrolojik muayenede A§il refleksleri ahnam1yor, bo§ko defisit yok. Giderek yak1nmalan art1yor, bilateral t. anterior kaslannda MRC 2 gO' kayb1 ortaya 9k1yor.

n~ur Htrvt Candueuon

i? uV/0 s 111& Sf;t. T!et D!ll. " '"'"' l;i' ... · ... · ... " " '" ' l·R: 2.1 '·' ...... Z·ll '·' zu 0.6 A:l't';Uirt 3-2: ••• K· ,,

!-:...' . . . C: 1rlllto;rt . . .. . . . . . '" la1. JlDp, ~ .. :iti~~JI\13

"'· .. ,, IIUY ~

!HI!. " Z.7 * '·' 13.3 74.1!1 ' ,, '·' 6.9 f 16.1 ~-· "":"'IIIIHI~I •

~ekil 1: Sag N. Median us motor iletim ,ali§masmda .bilek-dirsek segmentinde h1z yava§lamast mevcut. Aricakbu demyelinizan S1n1rlarda degil

73

~tnnrg nerv~ ~O~Q~Hon

1-. l!un · I· ntO Se~n. Tlu~ nJst. cv '"'"' 5 qVID ... .. " '" 1-5 ' '·' 11.8 H.S A; li:'fJ:r~

wH1!ii1HUI!i.

,,

'"lC:~ C: Prlnte.t

. : Slit Lat. Rep, Our. -r.a. .. "' .. ,, 3. j $ 6.! ~ s.s l

~ekil 2: Sag N.medianus duyu iletiminde BSAP amplitOd kO<;Oimesi dikkati ,ekiyor.

!lOtH ller~~ Cuduet!on

l~tVID S Ot/D St;a. ftG~ !Hst. cv '"'"' ... .. .. "' 1-R: • •• '·' 0 2-1: 1.9 2s.a 36..7 il: ~~trt H: 12.1 '·' ••• N: '·'

,, S~4: '·' ~111:11111: - ' ••• C: Prl~lllut

Sltt t!t. flap. flrn SttbJ[IIS

;l!l[ll!l; ... :. ... .. •• utftV .. ·~"";' .. , ,, ... 1.6 t '·' , ... l~lilliiliiH!JliH!l·: liH!UH!I · ,, 1~.1 '·' '·' ~-~ ,, '·' '·' ••• ··~ ~ekil 3: Sag N. Peroneus profundus motor iletiminde BKAP ampli!Odleri belirgin olarak kO<;UimO§. Diz~ayak bilegi segmenti motor ileti h1zmda ise dtmlt bir yava~dama vor.

h Ry~ · I· u/ll s~ga. llet !list. tv '"'"' .5 ~tVIQ ... .. " '" t~s : '·' 12'.8 J!.S a: A:lllflr! ,, c: Prtr.t&J

'" "· ••• "'· ~ no. .. "' .. 1' 3.8• 3.1 * Q.9 ' "

~ekil 4: Sol N. Suralis duyu iletiminde iletim h1zmda yava§loma izlenmekle birlikte, BSAP amplitOdO de ko,olmO§.

l

Tam: Amiloid nOropati

Yorum: Bu olgudo doha onceki orneklerin aksine sinir iletim anonnalliklerinin amplitUdlerde kO<;Oime ve ileti h1zlannda •hmh yava§lama tarztnda oldugunu izliyoruz. Bu tOr anormallikler aksonal bir nOropati h;in tipiktir.

Mononoropati Multipleks Olgu Ornekleri

0/gu I M.K36~E

Ellerden bo§loyon osimetrik gO<; kayb1, doho sonra bacaklara gec;:iyor. IVIg tedavisinden yararlanmwor. NOrolojik muayenede asimetrik kuodriporezi vor. DTR ler abolik.

5-utD Sr;t. Tilt Dlst. ~ "'"' ~ .$11.8.u D~. liS U '" H: 4.3 8,6

Z-1: '·' z&.a ~u : Ae.;lltr~ H: 18,2 ••• ••• ,_31 ••• ,, 5-4: ••• . , ••• C: l'tl~wrt

"' l~t. ... .. tru·i ... .. •• UlaV • " ~.3 I 11.3 ,6.6 ... ,, !&.2 I 2.8$ ••• ... " ••• '·' ••• •••

~

f ~[mT(C ~~

~ekil 1: Sag N. medianus motor iletiminde thmh bir terminal latans gecikmesi var. Dirsekten uyart1lan BKAP de belirgin (> %60) temporal dispersiyon oldugundan iletim blogu tayini yaptlamwor.

Su1~rg llttllt todu~tlu ~ 1·. ill•· I·Uf~ s~c•· Tilt ttat. n .... ,. ;;;

~

5 diD ... u " '" Hi: 4.1 ll.ll "·' ~11:1,111/'e ,,

N C: FrllltM .. Ut llt. R:~· ... ... . ... .. .. ,, t,l I 1.9 3,9 I 1<

. • .. ... m . . . suo. l§tmn~~~ ..

- 1. ru: 11.88 ~~ ~

•""'' ~· ~ekil2: Sag N. medianus duyu iletiminde BSAP ampli!OdO 1hmh olorak kO<;OidOgO halde iletim htzt belirgin olarak yava§lamt§. Duyu iletiminde normal alt smmn < %80 yava§lama demyelinizan smtrlarda kabul ediliyor

IIUpr ~~rYt Cudu~tlo~ ~ I I I l~ 5 aVID · S u/D[Sr;~. Th~ Dtst • cv . lAIR.&

.59..B.u M .. .. "' ,., '·' '·' 1-t '·' zu "·T ·~· .. 3-1 ... 11.0 61.1 .., '·' 14.8 38.48: ,_, • •• ••• : fT!ntwt

S~Tit. Rap. nru 51itJ!on

"' .. •• a;J;\' ~ I '·' 19.5 19.6 ~.w

' '·' 6,7· 13.1 ~-~

' 1!1.3 '·' 16.4 ~.3

' 14.5 t l.1 1. 7 ~ ... .(.

~ ~ ' N

~!llfl[(; 1 ....

~ekil 3: Sag N. Ulnoris motor iletiminde dirsek UstU-aksilla segr'nentinde temporal dispersiyon olmamas1na kar§tn, > %50 amplitOd ve alan kay1plan sOz konusu. iletim bloguna ek olarak bu segmentte demyelinizan bir ileti yava§lamasl do var.

•

/l~t~r lltr~t tn~uuton (ll 5 11V1D s at/~ St;1. Tlu Oltt. " "11."' i!l

N ... u " '" I·R: '·' ••• 2·1: '·' 26.8 "·' A:~lrt 3-Z: u.z ••• '·' N: ••• ,,

. 5·4: ••• ~. - ' • •• C: ?rl~~~

:--:-· '" t!!' a:~· :~::v Stlwlus ... ~

" 3,9 * 11.8 "·' •. w ,, 11.2 ~.e' 14.6 $ ... ,, ••• us ••• '·" ~ m .. ~

®me !'It

~ekil 4: Sol N. Medianus motor iletiminde temporal dispersiyon olmastna kar~m amplitOd ve alan kayb1 > %50 duzeyinde. iletim bloguna ek olarak bilek-dirsek segmentinde demyelinizan ileti yava§lamast var.

fliUr lltrv~ t~ndutllon ........,...,."N" ~" " lA''' ••

s uf!l Se;u. "" ~ht. tv "'"" ~ .aa.s.u ... " " '" Hl: '·' ••• Z·h ••• u.s ~ .. R: ftr<;!lrt

N: '·' l8.1l 3!.2 v 4·3: ••• a.s 35.3 8! . . .. 5-4: ••• -' • •• C: Prlri«<t . -:--

~~~ l::· Aup. ~mv Stlllll~

·,/"- •• ~ ,, '·' 11.1 2U .. ~ .-v. ,, 18.8 t Z,2 * '·' u ,, 13-l' 2.9 • 1.1 ~ .. ,, !7.6 t l.B ' '·' ~ .•

m m

• • . .

0""'' !'I

~ekil 5: Sol N. Ulnaris motor iletiminde bilek­dirsek ve dirsek UstO-aksilla segmentlerinde demye/inizan motor ileti var. Aynca bu segmentlerde izlenen temporal dispersiyona kar~m > %50 amplitOd ve alan kaybt olmast, aym sinirde 2 degi~ik lokalizasyonda iletim blogu olduQunu gOsteriyor.

75

.trve ~~ ue .. J' · 5 at/~ Stat. T!R! Dht. " ~lfU&:

. sa.e.n ... " " '" H: ••• • •• 2:·1: IB.e 4U 4U R: ll:~mt H: 14.9 '·' ••• v; 4-3: ••• ,, S·f: '·' -' ••• t: frj~la~l

sm ht. R1p, Rrea thll[:ll' ... " .. ~~flY ~ ,, 4,9 I 23.5 3U ... ,, 14.9 I IU 16.5 ••• ... ,, ••• • •• • •• o.m

ft!ftllK

~ekil 6: Sag N. Tibialis posteriorda diz-ayak bilegi segmentinde ampli!Odde > %50, alanda ise > o/o40 kO<;Oime iletim blogu dG~OndOrGyor.

Tam: Multifokal akkiz demyelinizan duyusal ve motor noropati (MADSAM)

Yorum: Bu tOr mononOropati multipleks olgulan ileri donemlerde gorOidOgOnde belirgin bir duyu kaybt do yoksa motor noron hastaltgtyla kan§tlnlabilir. Sinir iletim ~all~malanyla dogru tam konur. Bu tor olgularda motor sinir iletimlerinde rastlanan demyelinizan anormallikler arasmda iletim blogu Onemli yer tutor. Bazen aym sinirde iki deQi§ik segmentte iletim blogu izlenebilir.

Olgu2 $.1l43y,E

Oe; ay Once sag el digit IV ve V te uyu~ma. Bu nedenle dirsekte ulnar nOropati operasyonu yap1hyor. Yaktnmalar artarak sol ele ve ayaklara ge<;iyor. Norolojik muayenede el-bilek dorsilleksiyonu sagda MRC 3, solda 4, intrinsik el kaslan sagda 3, solda 3. DTR ler abolik. Eldiven tarztnda hipoestezi var.

it •j §it l tt l!i~E~Jltjt£¥5J£~J6J;g:,;:;-~.,;~·

~ekill: Sag N. Ulnaris motor iletiminde bilek­dirsek segmentinde temporal dispersiyon olmasma kar§ln, amplitud ve alan kO<_;Gimesi > %50 olduQundan bir k1smi iletim blogu sOz konusu. Aynca bu segmentte demyelinizan ileti yava§lamas1 vor.

r.~t~r Hu~e C~n~gtt!on 1\i

l ~Vt~ S 11/D 5e;!. Tin ~ltt. CV ~ :sa.e.tl n~ n1 u ·v"

H 3.2 e.8 - . ~-~----! H 5.8 Z3.8 39.61R: fl:~UIU ·_.. N Z.S IZ.~ ~Z.l!

4-3 2,3 IU SB.a B: S-4 U

e.o c: Printwt ..-r.-~

· :··::: . .': .:. , ;!~ L::· :~· :~:y Stl~l~t 1: a.~ 7.8 1~.2 ·m,sa 2: 9.0' 1.2 f 3.8 81.613 3: u.s' 1,3 3.5 81.00

~~"''-~~~~}-4~,~~~··~·~·-·~·~'-~'=·'-~m~··:_~ I ~ ~

ti tffflEC l¥

~ekil 2: Sol N. Ulnaris motor iletiminde de hemen hemen aym bulgular sOz konusu.

Tam:MADSAM

Yorum: Demyelinizan mononOropati multipleks olgulan hazen tuzak nOropatileriyle kon§hnlarak operosyon ge<_;irmektedir!er. Bu nedenle tan1da sinir iletim ~all§malanmn dogru yorumlanmas1 Onem ta§lr.

Olgu3 E.V29y,/E Dort aydtr sag elde uyu§ma ve gO<; kaybt, sol ayak do gO<;sOziOk var. Norolojik muayenede asimetrik kuadriparezi var. DTR ler abolik. Onkol ve kruris 1/2 proksimaline yOkselen duyu koybt saptamyor.

Old. " ~rn:& ... .. " '" l•B< '·' ••• z-1: '·' '·' 58.8 R: l't~Wt N: l!.( '·' '"' ~·3: 19.4 IS.B 1.1 ~: 1(.1! ••• • l 8.8 C:f'rlnlrut

ltr n. 1p. rt3 tnul~n ~~. U DY Ul~V lA

;..:..._:t"<;.._;..~'--'--1 1: 3.e I 4,( (!,) ' ~.:8 Z: $.8 I 7 .G S.3 /fi.l!l 3: l&.~' s.a u.e' nM 41 (~,ij I 8,8? 6,8 !a,EIJ

r---------Im ~ ..

(tllllltc !la£:

~ekil 1: Sag N. medianus santimleme ~Oh§masmda ulnar stiolidden 6 ila 11 em proksimalde belirgin bir iletim blogu var. Bu segmentte i!eri derecede bir ileti yava§lamasJ do var.

nu••r "<rn \gO~U~UQn ..

IJI' •• S UID Stos. I!Bt Dht. " "'"" .se..e.u " .. " "' '"' 5.0 ••• H '·' 35.9 35.3 ll: lb!~lrr

. V. 3-1 14.9 ••• ••• .., ••• ,, ... • •• - ••• (:f'r!nte<.rl

!!r l!;· ~:~· ::::v Sllllll!!.! • ' s.e 1 !.4 zs.z •.m ' !4.9 J 0.5 * '·' ••• ' ••• '·' '·' •••

~ekil 2: Sag N. Peroneus profundusta diz-ayak bilegi segmentinde temporal dispersiyon olmamos1na kor§m belirgin bir amplitOd ve alan kO~Uimesi iletim bloguno i§aret ediyor.

i! D\: D • · S Ulb Sr,D, Ti!t DIH. " """" ~~ . sa.e.u .. .. " olo

·-· 4.1 '·' N 15.3 44.0 28.7 R: Acqulrt H 2U ••• ••• v .., '·' ,,

. . . .. 5·4 ••• • •• C: frlntout

Snt l:;· H:~· "' Sl!wl~ ... nt~V • ,, •• 1 * 16.3 l(.ll M ,, 28.9 1.9 ~ 4.8 ••• ,, ••• ••• ••• • ••

~ekil 3: Sag N. Tibialis posterior diz-ayak bilegi segmentinde bleirgin bir ileti yava§lamostyla birlikte amplitod va alan kaybt iletim bloguna i§aret ediyor.

l !

Tam:MADSAM

Yorum: Demeyelinizan mononOropati multipleks o!gulannda iletim bloklan genellikle stk~a izlenen tuzaklanma noktalan dt§mda ortaya c_;~kar. Bu olgularda iletim blogunun dogru tamsm1 kayabilmek it;in amplitud, alan ve sUre 6I<;UmU yap1p konsensus kriterleriyle k1yaslamak gerekir.

Sonu~:

Periferik n6ropatilerin tamnmasmda dogru strateji!er kullandmaltdtr. Monon6ropatilerin [okalizasyonunda santimleme y6ntemi6nemli yer tutor. Bazen kay1tlama rutin dt§l bir kastan yap!larak n6ropatik tutu\ urn daha belirgin olarak ortaya konabilir. Bazt durumlarda ise sinire yaktn iQne yerle§tirme yOnteminin kullantlmosmm hassasiyeti daha fazladJr. Demyelinizan n6ropatilerin tamnmas1 it;in de multipl sinirlerin incelenip bunlann anormallikleri dogru yorumlanmahdw. iletim blogu tayininde negatif tepe sUresinin O!c;UmOyle birlikte hem amplitOd, hem de alan olc;Omleri yap1lmahdw

BASI PAREZiLERiNE HASSAS HEREDiTER NOROPATi OLGUSU Uzm. Dr. Hacer Erdem Tilki Ondokuz May1s Dniversitesi T1p FakUitesi Noroloji ABD hacererdem@omu.edu.tr

Olgu sunumu

Yirmi iki ya§mda kadm hasfo, ellerinde uyu§ukluk ve gli<:;sUzli.ik yakmmalan ile ba§vUrdu. Semptomlar ba§vurudan bir hafta Once, on iki saatlik otobGs yolcu!ugunu takiben akut o!arak geli§mi§ti. Yolcu!uk sGresince bebeQini kucaQmda ta§rmr§, yolculuk bitiminde ellerinde uyu§ukluk ba§laml§, izleyen gOnlerde bu yakmmasr artmr§ ve gOs;sOziOk geli§mi§. Benzer yakmmalar dOrt yd Once dogum yaptktan bir ay sonra sag elinde ge!i§mi§, medikal yardrm almakstzm iki haftada dOzelmi§.

N6rolojik muayenede her iki elde penc;e el gOrUnOmO vardr ve ulnar innervasyonlu e! kaslannda kas gOcO 2/5 oranmda bulundu. Her iki elde tenor kaslar haric; tOm kaslar atrofikti. Alt ekstremitelerde derin tendon

refleksleri kayrpt1. Eldiven-c;orap tarzr hipoestezi ve tOm ekstremitelerde vibrasyon duyusunda azalma bulundu. BOS bulgulan normaldi.

Elektrofizyolojik ~ali§malar Keypoint v3.0 ile yapddr. Sinir i!etim c;all§ma!an ile kantitatif elektromyografi yapdd1. Motor sinir iletim ~ah§malan iki tarafil olarak ulnar ve medyan sinirler ile sag tarafta tibial ve peroneal sinirleri i~erdi. iki tarafb ulnar ve medyan sinir duyusal sinir iletim ~all§malan ortodromik olarak ve aym tarafta sural sinir iletim ~al!§masr antidromik olarak yapddr. Sinirlerin supramaksimal uyanmr ve kas ve sinir bile§ik aksiyon potansiyellerinin (BKAP ve BSAP) kayd1 i~in yUzeyel elektrodlar kullantlml§flr. Deri s1cakllgr 32°C' de sa bit tutulmu§ur. Konsantrik iQne EMG incelemesi, I. dorsal interosseal (I.DI) ve abduktar digiti minimi (ADM) kasma iki yanlr olarak ve abduktor pollisis brevis (APB), ekstensor indisis proprius (EiP), fleksor karpi ulnaris (FKU) ve tibialis anterior (TA) kaslanna tek tarafl1 olarak yapdd1. Elektrofizyoloiik inceleme, sensorimotor polinOropati zemininde {Tablo 1, 2) dirsekte iki yanh ulnar sinirin tam iletim blogu varhQmr orlaya koydu (~ekil 1 a, 1 b). 0~ hafta sonra tekrarlanan elektrofizyolojik incelemede k1sa segmental uyanm tekniQi ile parsiyel iletim blogu saptand1 (~ekil 1 c).

l

Tablo 2. Duyusal sinir iletim <;ah§masl

~ekil 1. K1sa segmental uyanm teknigi ile ulnar sinir iletim <;ah§malan

~ekil 1 a. Sol ulnar sinir iletim <;ail§masl (27.06.02) Tam iletim blogu

§ekill b. Sag ulnar sinir iletim <;ail§masl (27.06.02) Tam iletim blogu

79

~ I

~ekill c: Sag ulnar sinir iletim ~ali§maSI (22.07.02) Parsiyel iletim blogu

Tarll§ma Bas1 parezilerine hassas herediter n6ropati (BPHN), bas1ya hassos sinirlerde tekrarlaylcl mononOropatilerin olu§umu ile karakterize otozomal dominant herediter n6ropatidir. En s1k etkilenen sinirler ulnar, radyal, medyan ve peroneal sinirlerdir. Ortaya ~ikon monon6ropatiler hem duyusal hem de motor sinirleri tutabilir. BPHN'nin elektrofizyoloiik bulgulan tipiktir: Tuzak bolgelerinde mul!ifokol iletim yova§lamas1, boz1 sinirlerde belirgin distal yava§lama ve motor sinirlerin diger segmentlerinin iletim h1zlannda yalmzca hafif azalma ile korakterizedir. Distal duyusal iletim ~oli§molan yaygm bir §ekilde anormal g6r0n0r. Bu olgudo, hostanm benzer klinik tabloyu doha

Once de gec;:irmi~ olmasJ, her ikisinde de ulnar parezinin a9TISIZ ve geri dOnO§OmiO olmasJ BPHN tanJsJm dO§OndOrmO§tur. Elektrofizyolojik incelemede tibial, peroneal, medyan ve sural sinirlerdeki distal motor ve duyusallatanslardaki uzama ile sinir iletimindeki hafif, yayg1n azalma tamy1 dogrular. BPHN'ye neden olan potofizyolojik mekanizmolar

tam olarak anla§llamaml§tlr. Patolojik ~all§malar, sinir biyopsisinde tomakOI denilen sosis benzeri miye!in kahnla§mas1m gOstel'se de, bunlar klinik anormallikleri izah edemez: Klinik bulgular

multilokal oldugu halde, tomakuller sinirleri boydan boyo etkiler. Bu olguda k1so segment iletim <;ah§mas! ile ulnar sinirlerde iki tarafh tam iletim blogu gOsterilmi§tir: Ulnar sinirler medyal epikondi!in 2 em proksimalinden 1

uyanlamaml§lard1r. 0~ hafta sonra tekrarlanan incelemede ulnar sinirlerdeki tam iletim blogunun k1smen dl.izeldigi gOrOimO§tOr. Ulnar sinirin uyanm1 ile ADM kosmdan elde edilen M yomt amplitOdOnde, sinirin medial epikondil 1 ve 2 em proksimalinden uyanmlan arasmda,% 120'1ik bir dG§U§ bulunmu§tur. M yam! latansmdoki deQi§imin beklenenden fazla olu§U, iletim bloQuna demiyelinizasyonun e§lik ettiQini gOsterir. GO~sOz kaslarda belirgin denervasyon bulgusu olmamasJ nedeniyle, tam iyile§me remiyelinizasyonla olacakt1r. Akut bas1n~ nOropatilerinde bas1mn derecesi, ba§lang•c;toki iletim blogunun §iddetini belirlese de, iletimdeki iyile§me oranm1 etkilemez. Demyelinizasyon, iskemiye sekonder anoksiden ileri gelebildigi gibi mekanik faktOrlerin Onemi Oe vurgulanm1§hr. BPHN'Ii olgulordo oldugu gibi, akut bosml parezilerinde elektrofizyolojik yOntemlerle geri dOnO§OmiO iletim blogunun gOsterilmesi, gereksiz operasyonlan Onleyebi!ir.

BilATERAl TORASiK <;IK!S SENDROMU

Uzm. Dr. Hacer Erdem Tilki Ondokuz May1s Oniversitesi T1p Fakultesi Noroloji ABD hacererdem@omu.edu.tr

Olgu sunumu On sekiz ya§mda, sag elini baskm kullonan, bir ydd1r kuafiirde ~ali 0an kadm hasta elektrofizyoloji laboratuanna, sag el atrofisinin etiyolojisi ara§tlnlmak Uzere g6nderilmi§fi. Kuafiir olarak ~ali0maya ba01adJktan 15 gun sonra saQda kU<;Uk parmaQmda parestezi hissetmi§. iki ay sonra kU~Uk parmaQmda ve iinkol medial yuzunde agn ve uyu 0ukluk hissetmi§. Ardmdan sag elde tenor atrofi ve sag elde gG~suzluk geli0mi0. Gu~suzluk ve atrofi ilerlemi§ ve sag ba§parmaQmm di§O

dogru diindugunu lark etmi0. Elektrofizyoloji laboratuanna geldiginde bu semptomlann yam s1ra, sol elde 1 haftad1r olan iQnelenme ve paresteziden yakmwordu.

NOrolojik muayenede intrinsik el kaslannda orta derecede gu~suzluk bulundu. Sag elde iizellikle tenor biilgede belirgin orta ve oiddetli derecede atrofi gOzlendi. Derin tendon refleksleri normaldi.

Elektrofizyolojik incelemede iki yanll sinir iletim ~ah0malan ve kantitatif elektromyografi (EMG) yapdd1. Medyan, ulnar sinir iletim (_;;Oh§malan ve medial, lateral, posterior antebrakial kOtanOz duyusal iletim ~ah§malannda yuzeyel elektrodlar kullandd1. F dalga latans1 20 ardJ§J.k uyanmda minimum latanstan distal motor latansm ~tkanlmast ile hesapland1. Medyan ve ulnar duyusal sinir aksiyon potansiyelleri (DSAP) ortodromik olarak ve medial, lateral, posterior antebrakial

81

k0tan6z DSAP'!eri antidromik olarak yapddt. Sagda medyan ve ulnar bile0ik kas aksiyon potansiyelleri (BKAP) amplitUdu orta derecede azalmt§tt. Medyan F latans1 orta derecede, ulnar F latans1 ise hafif(_;;e uzamt§ bulundu. Ulnar DSAP'Ierin ampli!Udu sol parmakta ve dorsal dalda ~ok azalmJ§ bulundu. Medial antebrakial kutaniiz (MAK) DSAP elde edilemedi. Kantitatif EMG'de I. dorsal interosseal (I.DI) ve abduktor digiti minimi (ADM) abduktor pollisis brevis (APB), ekstensor indisis proprius {EIP), fleksor karpi ulnaris (FKU) kaslannda subakut niirojenik tutulum saptandt.

Soldo medyan BKAP amplitudu hafif~e azalmt§tl, ulnar BKAP amplitOdO normaldi. Medyan F latans1 orta derecede ve ulnar F latans1 hafif~e uzamJ§IJ. Ulnar BKAP amplitudleri, ku,uk parmakta ve dorsal dalda ~ok dG§GktU. MAK DSAP'nin latanSJ uzam10 ve amplitGdu ~ok azalmJ§tJ. Kantitatil EMG' de I.DI, ADM, APB, EIP, FKU kaslannda subakut n6rojenik tutulum saptand1.

Elektrofizyolojik bulgular bilateral brakial pleksus alt trunkus yo do CS·Tl postganglionik radikGier lezyonunu telkin ettiQinden, kemik patolojisinin ara§hnlmast i~in spiral bilgisayarlt tomografi (BT) ve direk servikal grafi ile incelendi. Direk grafi, C? duzeyinde bilateral rudimenter servikal kosta varltQmt ortaya koydu (~ekill, 2). Bilateral rudimenter servikal kostalar C? spinal duzeyinden ge~en aksiyal BT kesitleri ile de giisterilmi0tir (~ekil 3). Hasta iki kez opere edildi. iki yanh servikal kosta ve fibr6z band lor, transaksiller yakla§tmla strastyla «;~kanld1. Operasyon sonrast agnst kayboldu ve duyusal semptomlar hemen hi~ kalmad1. Birer ay sonra yapdan elektrofizyolojik incelemede her iki MAK DSAP'de bir miktar duzelme giizlendi.

Tabla 1. Sinir iletim c;;ali§malannm Sonu,lan

Motor iletim Qah~malan Duyu iletim Qali~malan Duyu iletim ~all~malan

{jlreoperati!) (J>reoperatif) (postoperatif)

Medyan Ulnar Medyan Ulnar

Sinlr Medyan Ulnar l.parmak S.parmak MAK l.parmak S.Jlarmak MAK -

YOn sag Sol sag Sol Sag Sol sag Sol sag Sol sag Sol sag Sol sag Sol -------------------------------

Latans (ms) 3.8 3 5 30 2.7 2.6 2 5

Ampliti.id (JJ.v) 2.6 4.2 2.4 91 28 22

iletimhm (mls) 49 56 65 63 59 64

F min-M (ms) 25.7 242 25.1 245

~ekil 1- X-ray G6r0nt0de C7 Vertebrada

Bilateral Rudimenter Servikal Kosta

3.2 3.0

1.8 2.5

52 58

82

3.2 3.4 2.6 3.4 3.2 2.9

0.9 23 14 1.5 0.8 3.9

54 42 55 48 50 66

$ekil 2- X-ray Gorun!Ode

Sonras1 Sag Servikal 1. Kosta

2.4

4.9

65

I

j

~ekil 3: C? Duzeyinden Gec;en Aksiyal Spiral CT Kesitinde Bilateral Rudimenter Servikal Kosta ile Uyumlu G6runt0

Tarli§MO

Gen;ek nOrojenik TOS'da rudimenter bir servikal kosta yo do uzamt§ C7 transvers proc;esi ile ili§kili tek tarafli elde guc;suzluk ve atrofi sOz konusundur. Bu hastalarda cerrahi s1rasmda C? transvers proc;es ucundan yo do servikal kostadan birinci kostaya uzanan keskin fibr6z bir band bulunur. Brakial pleksus all trunkus lifleri ya da C8 ve T1 anterior primer ramuslar, gergin radyolusent servikal band Uzerinde gerilir.

LiteratUrde bildirilen o!gularda, kemik anormallikleri genellikle bilateral oldugu halde, klinik bulgular daima tek tarafli olarak bildirilmi§tir. Bilateral vaskuler TOS ile ilgili pek c;ok olgu bildirimi oldugu halde gerc;ek n6roienik TOS'Ia ilgili az say1dad1r. Bilateral rudimenter 1 .. kostas1 clan bilateral nOrojenik TOS'Iu olgu bildirilmi§tfr.

Oysa servikal kostalar TOS'un c;ok daha Sik nedenidir ve hastalann %95'inden fozlasmda bulunur. Semptomlar genellikle n6rolojiktir, vaskuler degildir. Servikal kostalann ve fibr6z

83

bandlann varl!Qt kola giri§te bir engel olu§turur. Bu engel sinirlerde mikrotravmo ile sonuc;lanabilecek gerim ve bas'Ya neden olur. Bu olguda da her bir operasyonda servikal kostamn ucundan birinci kostaya uzanan kalm yoQun fibrOz bandlar bulunmu§tur.

Gen;;ek nOrojenik TOS'Iu hastalann iki tarafh kemik anomalilerine kar§m tek taraf11 klinik g6rUntU vermeleri ilginc;;tir. TOS'daki basmm patomekanizmosm1 ac;;tklayan birtaktm varsaytmlar ileri sOrOimU§tUr. TOS geli§iminde bazt geli§imsel fakt6rlerin yam stra birlikte mesleki alt§kanl1klann roiU vurgulanml§ttr. Baz1 vOcut postUrleri, omzun hiperabdOksiyon ve depresyonu gibi, TOS semptomlannt art1rmaya meyilli oldugundan, el baskmlt91 TOS geli§iminde 6nemli rol oynayabilir. TOS'Iu hostalann c;;oQunun Ost ekstremiteleri ile zorlu aktivitelerde bulunan gene; kadmlar oldugu bildirilmi§lir. Bu hasta da bir ydd1r kuaf6r olarak ~ali§maktad~r ve her iki kolu ile surekli tekrarlay1c1 hareketler yapmaktad1r.

~!

Bu olgunun elektrofizyolojik bulgulan, ger~ek norojenik TOS tanrsr i<;in kabul edilen elektrofizyolojik kriterler ile uyumludur. Bu bulgular medyan motor yanrt amplitodOnde dO~OkiOk, ulnar duyusal yanrt amplitodunde dO§Okluk yo do nisbi dO§Okluk, normal ulnar motor yanrt amplitodu yo do nispi dO§Okluk ve normal medyan duyu amplitudU varhQ1dtr. Aynca nOrojenik TOS'un erken tamsmda MAK DSAP amplitodundeki dO§OklugOn onemi vurgulanml§hr.

Bu olguda iki tarafto dO§Ok amplitudlu medyan motor yamtlann yam stra, MAK ve ulnar

sinirlerin DSAP'Ierinde kayrp yo do dO§OkiOk saptanmr§lrr. Bu birliktelik brokial pleksus all trunkus yo do medial kord tutulumunu telkin eder. c;:unkO burasr ulnar ve MAK DSAP ile medyan BKAP'ini saQiayan sinir liflerinin kom§u oldugu tek bolgedir.

Ger~ek norojenik TOS'da Tl lifleri, fibroz band Ozerinde C8 liflerinden daha fazlo gerilir. Bu gOrO§, Tl liflerini temsil eden medyan BKAP'nin, daho ~ok C8 liflerini temsil eden ulnar BKAP'den daha yaygm olarak anormal olu§unu a~rklomaktadrr.

ELEKTROMiYOGRAFi VE KAYIT PRENSiPLERi

Do~. Dr. Ban§ Baslo i.O. istanbul T•p Fakultesi Noroloji ABD baslo@superonline.com

Elektromiyografi, 'izgili kaslardan biyoelektriksel faaliyet kaydetme i§lemidir. Elektromiyografi incelemesi SlfOSinda kaydedilen biyoelektrlksel faaliyetin niteliklerine gOre inceleme alttndaki nOromOskUier ~ebekenin saQhkil yada hasta oldugu hakkmda fikir sahibi olunur, lezyon lokalizasyonu yapd1r ve hatta altta yatan patofizyolojik sure, tammalabilir.

Elektromiyografi incelemesi s1rasmda biyo­elektriksel faaliyet igne elektrodlar ile hedef kaslardan kayttlamr ve algdanabilecek §ekle c;evrilir yani amplifiye edilip ekranda gOrOnOr k1hmr; e§ zamanlt olarak ses dalgas1 haline dOnO§tUrUIOr ve hopariOrden i§itilebilir. Ekranda gOrOien dalga formlan ve i§itilen sesin Ozellikleri J§IQJnda ara§tmct, inceleme alt1ndaki kas1n normal yada hastalanm1§ oldugu yOnOnde kanaat edinir. Biyoelektriksel faaliyetin kaydedilmesi i,in gunluk EMG praliginde stkhkla "konsantrik igne elektrod" kullamlmaktad!r. Bunun harkinde rutin EMG tetkiki "monopolar igne elektrod" ile de yaptlabilir. ileri inceleme maksad1 ile Ozel tasarlanm1§ iQne elektrodlar da kullammdadtr ( tek-lif EMG elektrodu ve tek-lif makro EMG elektrodu gibi). Kas1n biyoelektriksel faaliyetini noninvaziv olarak yuzeyel elektrodlar ile kaydetmek mumkun olsa da bu yonlemler henuz gunluk pratikte kullandacaK standa-rda ula§maml§tlr.

Elektromiyografi kasm istirahat ve aktivite (kontraksiyon) strastndaki biyoelektriksel faaliyetini ol,er.

85

istirahat swasJndaki biyoelektriksel faaliyet normal yada patolojik olabilir. Her §eyden ewel, istirahat halindeki bir iskelet kaSina igne elektrod batmmak ile iQnenin ucunun mekanik haraplandmc1 etkisinden OtUii.i klsa sUreli bo§allmlar kaydedilir. Bu bo§ahmlar normal giri§ (insersiyon) aktivitesi olarak bilinr, igne hareketi ile tetiklenir ve igne hareketi bitince de sonlamrlar. ignenin yeri degi§lirildigi strada kaydedilen bu faaliyet, ignenin ucunun biyoelektriksel anlamda uyanlabilir bir dokunun (iskelet kas1 gibi) i'erisinde oldugunu gOsterir. SOz gelimi kas herhangi bir nedenle bag dokusuna deQi§mi§ ise bu giri§ aktivitesi allnmayacakt1r. istirahat s1ras1nda normal olarak kaydedilebilecek bir diger biyoelektriksel faaliyet motor-son plaQa ait alan faaliyettir. ignenin ucu motor-son plak yak1mnda iken hl§litlh bir zemin {end-plate noise) Uzerinde rastgele gelen, genellikle bifazik §ekilli ktsa sureli potansiyeller (end-plate spike) izlenir. istirahat halinde kaydedilen patolojik spontan faaliyet ise sinir yada kas lifi kokenli olabilir. Bunlardan denervasyon potansiyelleri {fibrilasyon, pozitif diken polansiyelleri), miyotonik bo§ahmlar ve kompleks repetitif de§a~lar kas lifi membramnda eksitabilite aril§l ile tetiklenen potansiyellerdir. FasikUiasyon potansiyelleri, miyokimi ve nOromiyotonik bo§al1mlar ise sinir lifi kaynakhdtrlar.

Kasm kontraksiyonu s1rasmda do incelemeyi yapan hekim, motor Unite potansiyel!erini degerlendirmelidir. Motor Unite, bilindigi Gzere fonksiyonel bir Unite olup; On boynuzdaki alt motor nOron, bu nOronoun aksonu ve hareket emri gOturdGQU kas liflerinden olu§maktad1r. igne EMG tetkikinde, farkl! motor Unitelere ait alan farkh kas liflerinin Orettigi aksiyon potansiyellerinin zamansal ve mekansal anlamda sumasyonu neticesinde olu§an potansiyeller yani motor Unite potansiyelleri analiz edilir. Kontraksiyon strastnda kaydedilen biyoelektriksel faaliyet iki yOnden incelemeye tabi tutulur. Evvela hafif ve orta derecede kas1 §iddeti s1rasmda ate§lenen farkh motor Unite potansiyellerinin tek

tek parametreleri degerlendirilmelidir. Bu parametreler o motor Unite potansiyelinin sUresi, amplitOdO, faz ve donO§ say1s1dtr (Bkz. ~ekill). Motor Oniteyi etkileyen hasta!lklarda ya kaytplardan OtUnJ yo do kompenzasyon mekanizmalan nedeniyle motor Unite potansiyelinin saytlan parametreleri deQi§ikliQe uQrar. Kasm ir;erisinde iQne elektrodun farklt lokalizasyonlannda motor Unite potansiyellerinin degerlendirilmesini takiben, artan kast §iddetlerinde kontraksiyona yeni eklenen motor Unite potansiyellerinin kahltm {rekriliman) pattemi degerlendirilmelidir (Bkz §ekil 2). <;e§itli hastahklarda bu kahhm dOzeni bozulur, erkenden tOm motor Unite potansiyellerinin kastya hemen kahlmas1 §eklinde olabilir (miyopatilerde oldugu gibi) yada tam aksine katthm stra ve dUzeninde motor unite kayb1 nedeniyle bo§luklar ao;1lm1§ olabilir (motor noron hastahg~nda oldugu gibi). En son olarak tam kas1 strasmdaki biyolektriksel faaliyet kayttlantr {interferons - giri§im patterni) ve deQerlendirilir. Tam kas1 strasmda izlenen pattern aslmda tek tek motor Unite potansi-

yellerinin Olr;Oiebilir parametrelerinin, ate§lenme frekanslanntn ve rekrUtman Ozelliklerinin bir fonksiyonudur. Bu baQiamda interferons patterninin amplitOdOnOn ve yoQunlugunun deQerlendirilmesi klinik olarak zaaf tespit edilen kaslarda patofizyolojinin ttpi hakkmda bilgi verid olur. MUP sUresi: Temel r;izgiyi terk ettigi nokta ile temel c;izgiye dOndOQU nokta arastnda gec;en sOre, MUP amplitUdU: Potansiyelin en r;ukur ve en tepe noktalan arasmda 0/r;Oien genlik, Faz say1s1: MUP'nin temel r;izginin iki tarafmda kalan fazlanmn say1S1 (temel o;izgiyi MUP boyunca uzahp, iki tarafta olu§an Oc:;genler sayllarak hesaplanabilir. Yahut, MUP'nin feme! c:;izgiyi kastigi nokta saytstna ''1 u eklenip bulunur.), DUnU§ sayrs1: Potansiyelin, temel c;;izginin bir taraf~nda kalacak §ekilde yonOnu degi§tirme say1s1d1r.

~ekil 1 MUP ve olo;ulebilir parametreleri

86

Elektrod

A~'"\ '/~/\r sn clJW J N~t~

~ekil 2. Os farkli motor unite (A, B ve C) ve tetikledikleri motor unite potansiyellerinin >ematik gOrUnGmG.

A, B ve C kendilerine ait olon kas !iflerini innerve ediyorlar. Sir motor Dniteye ait kas lifleri diQer motor Unitelere ait kas lifleri ile interdijitasyon halinde bulunuyor.

Kas i<.;erisine bahnlan elektrod A, B ve C'nin baz1 liflerinden (kaytt alant ic;erisine giren) aksiyon potansiyelleri kaydediyoi (Her bir motor Onitenin potansiyeli tek tek traseler halinde gosterilmi>tir).

Son sahr ise bu 0~ motor Dnitenin birlikte aktiflendigi kahhm dDzeyinde EMG cihaztnm ekramnda izlenen gorun!Odur (tek tek A, B ve C'yi sesmenin gO~ olduguna dikkat ediniz).

EMG SiNYALLERiNiN KANTiTATiF ANALizi

Do~. Dr. Ban§ Baslo i.O. istanbul T1p FakOitesi Noroloji ABD baslo@superonline.com

Elektromiyografik inceleme stras~nda kayedilen biyoelektriksel faaliyet, inceleme alhndaki kas1n normal, saghkh olup olmad1g1 hakk1nda bilgi verir. incelemeyi yo pan hekim, kas1n normal d1§1 bir biyoelektriksel faaliyet g6sterdi9i durumda, ba§hca iki fark!l patofizyolojik sure<;ten bahsedebilir: Noropati (ve/veyo noronopati) ve miyopati. Bu patofizyolojik sOre~ler, kastn istirahatte gosterdigi biyoelektriksel faaliyet, kas1 S1ras1nda ate§lenen motor Unite potansiyellerinin (MUP) ozellikleri, rekrutman (kahhm) patterni ve interferons patternine gOre birbirlerinden ay1rt edilebilir. Bu aymm1 incelemeyi yapan hekim ekranda g6rd0klerine ve hopar!Orden i§ittiklerine gOre "slibjektifn olarak yapabilir. Diger bir alternatif, subjektif olarak deQerlendirilmesi mOmkUn biyoelektriksel faaliyet parometrelerinin rakamlar ile ifade edilmesi yani EMG sinyaUerinin kantifikasyonudur.

EMG sinyallerinin sObjektif olarak yorumlanmas1 bin;ok vakada yeterli olmaktadn: Ancak, inceleme S1ras1nda kaydedilen biyoelektriksel faaliyetin kantifikasyonu sayesinde;

1. Veri!er objektif olarak sunulur.

2. Hafify:ada 1hmh derecede etkilenmi§ bir kasm durumu daha dogru yorumlanml§ olur.

3. Ayn1 hastanm muteakip EMG incelemelerini k1yaslamak, patofizyolojik sUre~ ve uygulanan tedavinin zaman i~erisindeki

etkilerini objektif olarak izlemek mOmkOn olur.

4. EMG eQitimi alan ki§ilere kaslann, ya§a bag II olarak do deQi§en normal ve normal dl§l biyoelektriksel faaliyeti hakkmda objektif veri sunulmu§ olur. Baz1 ileri EMG teknikleri (tek-lif EMG, mokra EMG, scanning EMG gibi) egitim alan ki§iye motor unite mimarisini ve hastal1k durumundaki deQi§imini daha doQru ve kahc1 bir §ekilde iigretebilir.

GOnOmOz teknolojisi sayesinde {otomatik analiz programlan, istatistiksel yazlhmlar) EMG sinyallerinin kantifikasyonu ge~mi§ d6nemlere ktyasen daha az zaman almakta ve giin/Uk pratikte uygulanabilir gozukmektedir. TOm elektrodiagnostik inceleme yOntemlerinde olduQu gibi incelemeyi yapan hekimin olas1 patofizyo/ojiyi ortaya koyacak, tamsal deQeri en yiiksek yOntemi se~mesi ve dogru olarak uygulamas1 esashr.

igne elektromiyografisi S1ras1nda kaydedilen biyoelektriksel faaliyet ba§hca iki grupta irdelenebilir:

1. Grup: Kas sukOnet halinde iken kaydedilen faaliyeitir.

insersiyan aldivitesi (elektrodun bat~nld1g1 dokunun eksitabl oldugunun i§Oretidir)

Spontan maf"fet (motor-son plak potansiyelleri gibi fizyolojik; pozitif diken, fibrilasyon, fassiklilasyon, kompleks repetitif de§arj ve miyotoni gibi patoloiik o/anlan vord1r.)

.2. Grup: DeQi§ik §iddetlerde kas1lma s1rosmda kaydedilen faaliyettir.

Motor iinite potansiyeli: Aym On boynuz motor nOronundan innerve clan ve kay1t elektrodunun gOrli§ sahas1 i~erisine dU§en kas liflerinin biyoelektriksel faaliyetinin temporal ve spasyal sumasyonu sonucu kaydedilen potansiyeldir.

l

b!<;Oiebilir parametreleri vardw; sOre, amplitOd, faz ve turn saydan ile ote§lenme frekons1 gibi.

'flekrulmcan (kcafll•m) pcaffemi. KoSI §iddeti artt1nldJk<;a zaten ate§lenmekte alan MUP'Ierinin frekans1m orthrmas1 ve yeni MUP'Ierinin kas1yo katdmasJ §eklinde izlenen patterndir.

* interlerans pcrtterni. Maksimol kos1 sJrasJnda kaydedilen pa!terndir.

ilk grupto bohsedilen insersiyon aktivitesi ve spontan fooliyetin kantifikasyonu henOz sOz konusu degildir. Ancok MUP porometrelerinin ve interferons patterninin kontifikasyonu ic;;in c;;ok soy1da yOntem tammlanm1§tlr. Bu yOntemlere gec:;meden Once, iki esos patofizyolojik sOrecin biyaelektriksel kar§11iklannt hat~rlayahm:

Noropati I Noronopati

Altta yatan patafizyalaji Motor nOron yada oksonunun kayb1

Kay1p bulgulan Zaaf Kahl1m paterninde ba§luklar interferons paterninde seyrelme Denervasyon potansiyelleri Sessiz alanlar (fibrozis)

Kompenzasyon bulgulon Reinnervasyon Kollateral filizlenme

Satellitli, uzun sOre!i ve polifazik MUP; uzun sOreli ve yOksek amplitOdiO MUP

Rejenerasyon Polifazik, dO§Ok amplitOdiO, kiSo sOreli MUP

Ate§lenme frekansmda arll§ Kas lifi hipertrofisi

NOropati (veya nOronopati) ile seyreden hostahklor, dOnemine ve ilerleme h1zma gOre yukanda Ozetlenen koy1p ve kompenzasyon

89

bulgulonnJ de9i§ik oran!arda g6sterirler. MUP parametre!erinin ve interferons paterninin kantitatif analizi ile bu patofizyolojik sOreci tan1mak kolayla§Jr.

Miyopali

Altta yatan patofizyoloji Kas lifi kayb1, lifler oroSinda <;op fark1

Kay1p bulgulan Zaaf KiSo sOreli, dO§Ok amplitOdiO, polifazik MUP Denervasyon potansiyelleri Sessiz alanlar (fibrozis).

Kompenzasyon bulgulan Erken kahhm ve tam interferons Reinnervasyon Kas lifi rejenerasyonu Kas lifi hipertrofisi

Miyopatiler, dOnemine ve i!er!eme h1ztna gOre yukanda Ozetlenen kay1p ve kompenzasyon bulgulanm degi§ik oranlarda gosterirler. MUP parametrelerinin ve interferons paterninin kantitatif analizi ile bu patofizyolojik sOreci tammak kolaylo§lr.

KAII!TiTATiF Ml.lf> AIIIALizi

Motor Unite potansiyelinin Olc;Uiebilir parametreleri §UnlardJr (§ekill ):

1. MI.IP suresi. Potansiyelin temel c;izgiyi terk ettigi nokta ile yeniden temel c;izgiye dOndUQU nokta aras1nda gec;en sOredir.

2. Ampli!Ud. Maksimum negatif ve maksimum pozitif pik noktalan arasmda 6/c;U/Ur.

3. Faz say1s1. Temel c;izgiye gOre polaritedeki deQi§im saytsmt ifade eder. Temel c;;izgiyi potansiyelin kestigi nokta say1S1na "1" eklenerek hesaplanabilir.

4. i:lonii§ (!urn) say•••· Temel c:;izginin bir tarafmda, potansiyelin pik noktalan Ozerinden olan belirli bir genliQin Ozerindeki (6rnegin 50 mikrovolt} d6n0§/erin sayls!dlr.

5. MI.IP Alam. Rektifiye edilmi§ MUP trasesi ile temel <;izgi arastnda ka!an b61genin alamdtr.

6. MIJI' kesafeli (thickness). MUP alammn, MUP ampli!Udune bolunmesi ile hesaplamr.

7. usize index11

MUP kesafeti (thickness, alan/amplitud) ile MUP amplitUd aras1ndanki baQ1nt!d1r.

8. Salellil polansiyel. Ana MUP kitlesine temel <;izgi ile baglanhl! potansiyellerdir.

9. "Spike" si.iresi. MUf>lOn ilk ve son pikleri arasmda gec;en sOredir. Satellitsiz MUP ic;in spike sOresi, MUP sOresinden k1sa; sate!litli MUP'Ieri i~in spike sOresi, MUP sOresinden uzundur.

1 0. Ml.lf> ale§lenme frekans1. MUP'On saniyedeki ate§lenme say1s1d!r. Ayn1 MUP'Un tekrarfayan ate§lenmeleri arastnda g~n sUre (lnterd~a~ interval) Uzerinden hesaplanabilir.

11. "Jiggle". Ale§lenmeden ate,lenmeye -kaydedici eleldrodun yeri deiii<mecligi halde- MUP konfigurosyonunun degi§mesi durumudur. instabil MUP olarak da bilinir ve motor-son plak i§lev bozuklugunu gOsterir (primer motor-son plak hastahklan yahur imma!Ur motor-son ploklarda oldugu gibi). ,-----------"·

• I ~

MUP sUresi

bir MUP (lrnegi

Salell•l potanslyel

I

~ekil 1. Trifazik, satellitli bir MUP 6rnegi

l<anlitatif MIJI' analizi i.i~ basamakla ger~ekle§lirilir. ilk basamak, MUP'inin kaydedilmesi, ikinci basamak parametrelerinin Olc;GmO ve son basamak do normal deQerler ile Olc;Oien parametrelerin klyaslanmas1d1r.

MIJI''nin ol~ulebilen paramelrelerini hem motor Unitenin Ozellikleri (kas /ifi say1s1, innervasyon oram, kas liflerinin c;ap ve boyu, end-plate zonunun §ekli, kas lifleri arasmda uyanlma ve aksiyon potansiyeli iletme Ozellikleri bak1mmdan bulunan farklar, motor Unitenin reinnervasyon ge<;irip ge<;irmedigi, vb.) hem koytt!a kullandan ekipman (elektrodun cinsi ve fiziksel Ozellikleri, amplifikatOrGn filtre ayarlan, amplifikatOr ve ekranm du­yarldtk duzeyleri, vb.) hem de elektrodun

incelenmekte alan motor Unitenin kas liflerine ve on!ann motor-son plak!anna gOre konumu be!irlemektedir.

Kanlilalif MUP <malizi ba§loca ii~ §ekilde yapilabilir. Bunlardan ikisi manuel y6ntemler olup daha fazla zaman alrrlar ve hasta koperasyonu gerektirirler. O~UncO y6ntem ise otomatik ana liz y6ntemidir.

1. llalil kas• sorasmda lek lek MIJI''Ierin ayu1 edilmesi, traselerin alt alta yazdrnlrp, 0~ ve daha fazla kez aym §ekilde tekrar eden potansiyellerin ayn bir MUP olarak kabul edilmesi, gorOntunOn dondurulup ekrandan MUP parametrelerinin Oh;;Uimesi esasrna dayamr.

2. "TriggerMdelay line" ile M.IUIP11erin ayn1 edilmesi. Bu durumda, incelemeyi yapan ki;?i, osiloskobu tetikleyecek bir genlik dOzeyi belirler ve bu genlik dUzeyine ula§an MUP10n varlrgr durumunda osiloskop tetiklenerek potansiyel ekranda g6r0n0r krlmrr. Bu kayrt sisteminde osiloskop sadece ara§trncrnrn belirledigi genlik dOzeyine ula§an MUP tarafmdan tetiklenir. B6ylelikle MUP'Ier genliklerine gOre ara§tmcr tarafrndan se~ilmi§, osiloskop do se~ilen MUP\in ale§lenme frekanSinda tetiklenmi§ alur. Bu §ekilde ay~rt edilip kaydedilen MUP, averajlanarak yahut averajlanmadan do MUP parametrelerinin 6l~Om0 i~in kullanrlabilir. Bir Onceki metodta oldugu gibi hafif duzeyde bir kast ve hasta kooperasyonu gerektirir. Ayrrca, ara§hncr, aynr zamanda hem elektrodu hem de trigger-delay Onitesini kullanabilecek hUnerde olmalrdrr. Bu y6ntem ile MUP'Ieri se~ip kantitatif analize tabi tutmak, en yOksek amplitudlu MUP osiloskobu tetiklemek i~in se~ildiginden, g6rece yOksek amplitodiO MUP'Ieri kaydetmeye dogru suni bir egi!im doQurmaktadrr.

3. Mulii-MUP analizi (Dekompozisyon). Ozel yazrhm gerektiren otomatik analiz yOntemidir. Orta derecede koSI §iddeti ve daha az hasta i§birligine ihtiya, duymaSI avantajd1r. Bu yontemde belirli bir e§ik dUzeyin Ozerindeki elektriksel

faaliyet (zemin gOrUitOsOnden Ote) analiz edilir. ilk a§amada 5-20 saniyelik EMG sinyali kaydedilir, dijitalize edilirve filtrasyona tabi tutulur. Ardrndan, elde edilen potansiyeller kaydedi!me srrasrna gOre numaralandmilr. ilk kaydedilen potansiyel ilk MUP grubunu olu§!urur. ikinci kaydedilen potansiyel, ilki ile krya~la~rr, eQer ilk potansiyel ile aynr ise ilk MUP grubuna alrnrr, farklr ise ikinci MUP grubuna konur. O,oncO kaydedilen potansiyel ilk iki grup ile kwaslamr, hangisine benziyor ise o gruba kunur, eger ikisinden de farkh ise G~OncO bir MUP grubu olu§turulur ve bu gruba konur. Bu i§lem, EMG cihazr ve yazthmtnm elverdigi orondo, o kas1 d6neminde afe§lenen ve iQnenin gOrG§ alanrna giren MUP sayrsma do bagh olarak devam eder. Cihazdan cihaza degi§mek kaydwla bu algoritma ile herbir analizde 4~6 farkh MUP'G ayrrt etmek mUmkGn olmaktadrr.

Gerek manuel, gerekse otomatik y6ntem!er He kaydedilip kantitatif olarak analiz edilen MUP parametrelerinin normal deger!er i!e k1yaslanmaS1nda, ba§ka bir deyi§le paiolojik olanm normal olandan ayni edilmesinde iki yakla§lm sOz konusudur. Bu yakla§lmlardan ilki, hedef kastan 20-25 farkli MUP kaydetmek, bu 20-25 MUP'On ol,olebilen parametrelerinin ortalama deQerlerini hesaplamak ve bu koSin biyoelektriksel faaliyetini bu ortalama degerler ile ifade etmektir. Bu yakla§1mda eger hesaplanan ortalama deger (OrneQin MUP sOresi veya amplitudO) o kasrn o ya§ i~in clan normal degerinin (±) %20'sinden daha fazla farklt ise patolojik bir sUrecin varligmdan bahsedilebilir. ikinci yaklaey1m, ortalama degerden ,ok, tek tek MUP'Ierin ol,olen parametrelerinin ka~ tanesinin bireysel olarak anormal oldugu esasrna dayanrr. Bu yakla§tma gOre, herhongi bir kas i~in, O!~Ulebilen parometreleri bak1mrndan bireysel patolojik degerler veren MUP say1s1 %1 O'un altmda olmalidlf. brnegin, 20 MUP analiz edip, iki tanesinin sUresini uzun bulmak normal , 3

l

tanesinin sOresini uzun bulmu§ olmak ise potolojik soy1lmoktodtr. Potolojik olon MUP'Ieri avlomoyo yonelik bu yoklo§lm, ortolomo degerler Ozerinden 9kanm yapmaya yOnelik olan ilk yoklo§1mo gore hofif duzeydeki etkilenmeleri ortoyo koymodo doho duyorh gozukmektedir. Orta!ama hesab1 Uzerinden kantitatif MUP analizi yapmok her durumdo (soghkh yo do potolojik) konoot bildirebilmek i<;in en az 20 farkh MUP kaydedilmesini gerektirmekte ve bu nedenle daha uzun zaman almaktad1r. Aksine, sadece 3 farkh patolojik ozellikli MUP kaydedilmesi o kas1 hasta ilan etmeye yeteceQinden, ikinci yakla§lm y6ntemi hastahk durumunda analizi hrzlandtrmaktadtr. Yine de ortalama degerler Ozerinden kasm temsil edildigi yOntem, zaman i~erisinde aynr kasrn biyoelektriksel faaliyetinde olu§obilecek degi§ikliklerin takibi i<;in daha Oston bulunmaktadtr.

iNTERFERANS PATTERN ANALiZi YOrUtOimekte olan motor i§levin ihtiya<; duydugu orondo bir kuvvetin kas taraf1ndan sa91anmas!, yani kas kontraksiyonu ile saglanan gO<; iki parametreye bagl!drr. Bun/ardon birincisi, aie§fenen MUP sayoso, digeri de ale§lenme frekansodtr. Hafif §iddette bir gO<; Oretmek i<;in az SaYida MUP'Un ate§lenmesi yeterli olur. ihtiya~ ortt1k<;a, kos1 §iddeti de ortmohdtr. Biyoelek!riksel anlamda kas1 §iddetini arthran, ate§lenmekte olan MUP'On Once ate§lenme frekansm1 arttlrmasl, kafi gelmedigi durumda do yeni MUP'nin afe§lenmesi olacaktlr. Yani, motor Oniteler, ihtiyo<;duyuldugu orondo kosoyo kohhrlor. Bu durum "kat!hm" yani "rekrlitman" o/arak bilinir. RekrUtman kelime anlam1 olarak "orduya asker koydetmek" demek!ir. <;eli§kili gibi gozukmekle beraber, rekrOtman kelimesi tam da motor Onitelerin kas1ya kattlmas1 kavramm1 kor§domok!odtr. ~oyle ki, orduyo koydedilecek askerin say1 ve kalitesini Ostesinden gelinmesi planlanan dO§tnan ordusunun nitelik/eri belirler. Kuvvetli bir dO§mono kor§l, gO<;IO bir ordu (asker soy1s1 fozlo) ile sovo§mok oklo yokmdor. Bu baglamda, motor Uniteler de Ostesinden gelinmesi hedeflenen motor i§levin a9Jr!J!]Jna

gOre kasrya katrlmaktadJr/ar. Motor Onitelerin kastya kahlmas1 rastgele olmaz, bir swaya tabidir. ilk once ku<;Ok motor Oniteler, giderek doho buyOk ve gO<;IO motor Oniteler o!e§lenir. KO<;Ok!en bOyOk motor Unite/ere doQru giderek artan kahhm patterni "size" prensibine uymaktad1r. Bu s1ra kasmm sonland!nlmasJ strastnda da gOzetilir. Once en son kaswa kahlmt§ olan bUyOk motor Oniteler, giderek daha kO~Ok motor Oniteler susar. Kos1 §iddeti ortt1nldlk<;o ote§lenen MUP soy1s1 do artar ve en son undo temel <;izgi se~ilemeyecek kadar MUP'Ier giri§im g6sterirler. Bu durum "tam interferons" olarak tan1mlan1r.

RekrOtmon ~ interferons pattern analizinde kullanilan yOntemler ve tammlamalar:

"Precision decompositionn analizi Aym ondo birden fazlo MUP'ni koydedebilen bir mUitielektrod koso yerle§tirirlir. Giderek artan §iddetlerde yap1/an kas1 Slrasmda, maksimum kas1 SJrOSinda ve kas1lma azalhhrken kaydedilen MUP'Ierinin ate§lenme frekans1 zamana gOre yozdml1r ve grofik olorak ifode edilir. Hosto kooperasyonu gerektiren ve kas1 §iddetinin objektif olarak monitorizasyonunu zorunlu kllan bir y6nfemdir.

MUI' ale§lenme frekanso Ard1 s1ra ate§lenmekte olan aym MUP'nin r;akma frekansm1n hesap!anmasldJr. Bunun ir;in ard1§1k iki ayn1 MUP'On arasmdak1 sOre (interde§ari intervafi) 01~0/0r, 1 saniyelik sOre bu hesaplanan interde§arj intervaline bOIOnerek sOz konusu

MUP'On ale§lenme frekanSI bulunur. Doha pratik olarak, ekron sGpUrme sOresi 100 milisaniyeye (supurme h1z1 10 ms/divizyon) ayarlan1p, aym MUP'On alt alto yazdmlan traselerdeki tavn incelenebilir (!jekil 2). Eger MUP, her lrasede aym hizada gOrOnOyor ise 1 00 milisaniyede 1 kez ate§leniyor demektir (ale§lenme frekans1 l 0 Hz). Alt alta yazdmlan traselerde aym MUP

A B

ekramn sol ba§1ndan ba§IOYJP sag1na kay1yor ve hatta aroda baz1 traselerde belirmiyorsa ale§lenme frekans1 l 0 Hz'in allindad1r. Eger MUP ekranm sag ba§mdan ba§lay1p ardi§lk traelerde sol taraf kaywor ise, haita bazen bir trasede 2 kez gOrOnOyorsa ate§lerime frekans1 1 0 Hz'in Ozerinde demektir.

c

~v rv 1/ f ~v f-~ 1/

vv ~ l/ J vv ~ v -

IV v ~v-vv lJJ

~ekil 2. Ekron sOpOrme sOresinin 1 00 milisaniyeye ayarland191 ve ard1§1k traselerin alt olt ayazd!nld1g1 durumda, A'da kaydedilen MUP her trasede aym hizadad1r, bu nedenle ale§lenme frekans1 1 0 Hz olmahd1r. B i~in, aym MUP'un giderek saga kayd1g1 izlenmektedir, ale§lenme frekans1 l 0 Hz'den az olmahd1r. C i~in, aym MUP'On giderek sola kayd1g1 izlenmektedir, ale§lenme frekans1 1 0 Hz'de yuksek olmahd~r.

Rekrutman frekans1 Aktif olan MUP'nin ba§ka bir MUP ale§lenmeye ba§lad1g1 andaki ate,lenme frekans1na rekrutman frekans1 denir. Yeni MUP ate§lenmeden onceki

93

dOneme ait aym MUP'On son iki ate§lenmesi arasmdaki sOre {rekrOtman intervali) Ozerinden hesaplanabilir (§ekil3).

l

I

MUP 1 Ba§lang1g •... :.: ..... :; _______________

------------l!>

Rekrotman intervali "U-- ----------·----------------------------

""'N-~ekil 3. MUP'On ilk ole§lenmeye bo§lod1g1 Slfodoki interde§ori intervoli bo§longl~ intervali olarak tammlantr. Ayn1 MUP1Un, fark/1 bir diQer MUP ate§lenmeye ba§lamadan hemen Onceki interde§arj intervali rekrOtman intervali olarak bilinir. Milisaniye cinsinden Olc;Uien rekrOtman intervali sayesinde rekrUtman frekans1 hesaplanabilir (1 saniye= 1000 milisoniye/rekrOtman intervali).

Rekri.itman oram Birden fozlo soy1do forkh MUP'nin ole§lenmeye devam ettiQi durumda, en h1zh afe§lenen MUP'On ate§lenme frekans1 ate§lenen MUP say1stna bO!Unerek hesaplan1r. 6rneQin, o zaman diliminde 4 forkh MUP ole§leniyor olsun. Bu 4 MUP arasmda en s1k ate§lenen MUP10n ate§lenme frekans1 16 ise, bu durumda rekrOtmon orom 4 olocoklir (16 Hz/4Motor unite).

NOropati hastalor1nda; Ba§langH; ve rekrOtman frekans1 artm1§f1r RekrOtmon oram yOkselmi§!ir (ote§lenecek motor Unite say1s1 ai.1 sag kalonlar do h1zh <;akwor).

Miyopati hastalannda ise rekrOtman oram azalml§hr. Bunun altmda yatan neden, az bir kas1 mosmdo bile <;ok soy1do forkh MUP'On ate§lenmesidir.

Spektrai Analiz Belirli uzunlukta bir EMG sinyalini, kendisini olu§turan fark/1 frekanslardaki sinOzoidal bile§enlerine ay1rma ve bu bile§enlerin gOcOnO ortaya koyma i§lemidir. SOz konusu EMG sinyali i-;in medyan ve ortalama frekans deQerleri hesaplanabilir. NOropati ile seyreden slire~lerde dO§Ok frekonsl1 sinOzoidol bile§enlerin gOcO ortar yani, medyan-ortalama frekans dG§Ok Hertz deQerlerine kayar. Miyopati ile seyreden durumlarda ise yGksek frekansh bile§enlerin gOcO artmakta, medyan-ortalama frekans yUksek Hertz degerlerine koymoktod1r. Bu bulgu, EMG cihazmm hopariOrUnden duyulan sesin kalitesi ile de poralellik gosterir. Miyopatik potonsiyeller daha tiz1 s;~hrt1f1 sesler verir {yOksek frekans bile§eni bask1n), n6ropatik potansiyellerin ise sesi doh tok ve pestir (yava§ frekans bile§eni bosk1n).

Turns - amplitud Analizi Saniyedeki dOnO§ sayJSI ile ardl§lk dOnG§Ier arastndaki amplitOdOn ortaloma degerini dikkate alan kantitatif analiz yontemidir. Degi§k derecelerdeki kas1 §iddeti sJrasJnda kaydedilen interferons patterni Ozerinden hesaplanan bu degerlerin grafik olarak ifade edilmesi (y ekseninde amplitOd/turn sayJSii x ekseninde ise

saniyedeki dOnO§ sayJSI bulunur) yorumu kolayla§ttrmaktadlr. Bu grafik Ozerinde ya§a gore normal kabul edilebilecek degerler bir bulut §eklinde dag1hm gosterir. Bu bulutun d1§1nda kalan degerler patolojinin gostergesidir (§ekil 4).

SAGLIKLI NOROPATi MiYOPATi

AmpfTurn (~V) AmpfTurn (~V) AmpfTurn (~V)

Turn say1s1 (Is) Turn say1s1 (/s)

~ekil 4. SaQiikll, nOropatik ve miyopatik durumlarda turns-amplitUd analizinin beklenen sonut;lan

Noropati durumunda kollateral filizlenme ile olan reinnervasyon ortalama amplitGdO art1nr. Motor Unite kayb1 nedeniyle tum SO}'ISJ azalml§flr. Bu faktOrlerin etkisi ile n6ropatik koso a it veriler, grafigin °ekil 41e belirtilen alamnda yogunla§tr. Miyopati halinde ise ortalama ampli!Od azalml§, motor Unite kayb1 olmadi9tndan ve erken kat1l1m patterni hokim oldugundon tum say1s1 artml§ttr. <;ok dikenli polifazik MUP'Ierinin varhg1 do fum say"'"' artmm1§!1r. Bu faktorlerin efkisi ile miyopafik koso a it veriler grafigin §ekil4~e belirtilen alamnda yogunla§lr.

Zarf amplitudu interferons patfernin neg·atif piklerini birle§tiren hat ile pozitif piklerini birle§liren hat arasmda ka!an genliktir. Bu OI~Om s1rosmda, tesadOfen Ost Oste gelmi0 MUP'Ierin olu§lurdugu yuksek amplitOdiO "soliter spike"lann di§lanmasl

gerekmekfedir. Miyopatilerde zarf amplitOdO azahrken (hipertrofik lif lerin yol a;;hg1 ince potansiyellerin di§lanmasl gerekebilir), n6ropatilerde zorf omplitOdO ortar.

EQUIP (Expert's Quantitative Interference Pattern) Analizi interferons pottemine ait 0<.; parametreyi Olc;;er: 1. Aktivite. Bir saniyelik epokta mevcuf EMG aktivitesinin sOresini gOsterir. Aktivite 500 milisaniye ve Uzerinde ise tam, 500 milisaniyeden k1sa ise azalml§ (klasik deyi§le seyrelmi§) olarak kabul edilir. 2. Zarf amplitudu. Eksfrem pozitif ve negatif piklerin d1§lanmos1 sonrosmda Olc;;OIOr. 3. Ku~uk segmentlerin say1s1. Burada bahsedilen ku;;Ok segmentler, donO§ sayllamayacak kadar ku;;Ok amplitOdiO temel ;;izgi dalgalammlandlr.

l

azalmas1 beklenir. Tipik bir miyopatik kendisini tam aktivite, zarf amplitOdOnd ve ktsa segment say1s1nda artt§ ile

~a-seoment say1s1

Iii! IIi lli!llil

NOR OF

MiYOPA

DiGER KANTiFiKASYON TEKNi iskelet kasma ait biyoelektriksel fooliyetr EMG, lif yogun/ugu olc;umu, tek-lif EN ileri inceleme teknikleri ile de raka dokOiebilir. Aynca, on boynuzdaki i~levsel nOron sayrsm1 tahmin etmeye yOnelik akson sayrm1 yOntemleri de kantitatif YOntemi olarak kabul edilebilirler.

Bu 0~ parametre nOropati ve miyopati durumunda degi§im gosterir (§ekil 5). Tipik bir nOropatik sOre~te aktivitenin azalmasJ, zarf amplitiidOnOn artmas1 ve k1sa segment sayts1n1n

azalmas1 beklenir. Tipik bir miyopatik sUre~ ise kendisini tam aktivite, zarf amplitOdUnde azalma ve k1sa segment sayJsmdo art!§ ile gOsterir.

Zarf Amp!itOdU (mV) ~~~a s~gment say1s1

Ill

1!111111111

Ill

111111

Aktivite (ms)

NOROPATi

Aktivite (ms)

Zarf Amp!itOdU (mV) ~~~a S?gment'sayiSI

Aktivite (ms)

ff!l~

lill!ll IIIJI!ll

Aktivite (ms)

MiYOPATi

§\ekil 5. Noropati ve miyopati durumunda EQUIP Analizinin beklenen sonu,lan.

Dekompozisyon interferons pafterninin dekompozisyonu, multi­MUP analizine benzerlik gOsterir. Kuvvetli kas1 s1rosmda koydedilen interferons patterni Ozerinden MUP'Ierini oy1rt etme esasmo dayanmaktad1r. Olomatik dekompozisyon elektromiyografi (ADEMG) olarak da bilinir. Bu analiz ile oi,Gienler, multi-MUP analizinde oldugu gibi MUP parametreleridir (ampli!Od, sOre, donO§ say1s1, ofe§lenme frekans1).

96

DIGER KANTJFiKASYON TEKNiKLERi iskelet kas1na a it biyoelektriksel faaliyel makro EMG, lifyogunlugu ol,omo, tek-lif EMG gibi ileri inceleme teknikleri ile de rakamlara dokOiebilir. Aynca, on boynuzdaki i§levsel motor nOron sayJSinl tahmin etmeye yOnelik ~e§itli akson say1m1 yOntemleri de kantitotif onoliz y6ntemi olarak kabul edilebilirler.

MOTOR NORON HASTAUGINDA ELEKTROFiZYOLOJiK iNCELEME Prof. Dr. NilgOn Ara~ Ege Oniversitesi T1p FakOitesi Noroloji ABO arac@med.ege.edu.tr

Amyotrofik Lateral Skleroz primer olarak Ost ve alt motor nOronlan etkileyen, h1zh ilerleyen, ortalama ya§am sUresinin 3-5 yll oldugu bir dejeneratif hastal1kt1r. Erken dOnemde motor korteksteki piramidal hUcreler , beyin sap1 ve spinal korddaki motor n6ronlann tutulu§ derecesine gore klinik bulgular c;ok degi§kenlik gOsterir. Aynntlh klinik muayeneye ragmen erken donem AlS'yi servikal spondilolitik myelopati, radikiilopati, mononOropati ve Ozellikle multifokal motor nOropatiden ay1rmak gO<; olabilir. Bu a§amada elektrofizyolojik c;ah§malar anahtar rol oynar.

Tabla 1.Eiektrofizyolojik incelemede ay~rdedilmesi gereken durumlar

Servikal spondilosis Motor poliradikulopati Multifokal motor noropati CIDP

ALS' de Ost motor nOron Mulumunun saptanmas1 klinik bulgulara dayamr , elektrofizyolojik yontemler (MEP gibi) spesifik ve sensitif degildir. Buna kar§tn ikinci motor n6ron tutulu§unun saptanmastnda EF ~alt§malann Onemi bUyOktDr. Klinik bulgulann geli§meCiigi donemde, motor n6ron hasann1 g6sterebilir.

' World Federation of Neurology' ALS'de tan1 algoritmas1n1 El Escorial kriterleri ile formUie etmi§tir. Buna gOre: Definite ALS: 3 dUzeyde Ust ve alt motor nOron bulgulan. · Probable ALS:2 dUzeyde Ust ve alt motor n6ron bulgulan. PossibleALS: 1 dUzeyde Ust ve alt motor n6ron bulgulan veya 2 dUzeyde Ost motor nOron bulgulan.

Kriterler i~in kullamlan 4 dUzey: Bulber, servikal.torakal, lumbosakral olarak belirlenmi§lir.

Bu kriterler nOropatolojik ~all§malar i~in yeterli olsada c;ok spesifik oldugu i<;in tan1da gedkmelere neden oluyordu. Bu nedenle son zamanlarda revize edilmi§ EL Escoryal kriterleri kullan1lmaya ba§land1. Eski kriterlerden farkh olarak 'laboratuar destekli probable AlS' kategorisinin eklenerek, EMG'nin tam kriterleri ic;ine kat1lmasldir.(Tablo 2)

Tablo2. Revize edilmi~ El Escoryal kriterlerl: Ost Motor NOron Tutulu§unun Elektrofizyolojik Bulgulon

Periferik nOropati SMA

Aktlfderlirvasyon bulgulan -·-·~--···--·Fibrilasyon potansiyel!eri ----·-~~·~---­

Pozitif keskin dalga

Fokal amyotrofi Primer loreral sklerosis Multipl sklerosis Myositis MG

Kronik danarvasyon bulgulan

97

YOksek ampli!Od!O, geni~ sOreli polifazik

MOP'ler

Ate~lenme h1zmm 10 hz'ten fazla oldu~u

aza!m1~ interterens

Unstabil motor Onit'ler

igne EMG'si: Motor nOron hastahklannm incelenmesinde konsantrik igne EMG'si en Onemli tan1 yOntemidir. Erken dOnemde jeneralize motor nOron tutulu§unu gOsterebilir. Tipik bulgu denervasyon ve kollateral reinnervosyon kombinasyonudur. Ancak bu bulgu motor nOron ve aksonlan futon bUtOn subakut lezyonlarda gorOIOr.ALS'ye ozgO degildir. Burada onemli olon nOrojenik de9i§ikliklerin bir sinir veya kOk innervasyonunu O§an bir a Ianda gOzlenmesidir.

Spontan aktivite: Motor · nOron dejenerasyonunun ilk bulgusu istirahatteki kaslarda, Fibrilasyon potansiyelleri, pozitif keskin dalgalar ve kompleks repetetif de§arj­lard~r.Ba§langl<;ta sponlan aktivite fokal veya asimetrik olabilir, ancak giderek yaygtnla§Jr. Spontan aktivitenin bulunma olasl1191 baz1 kaslorda daha fazlad1r: Tibialis AnterioG interossei dorsalis 1, Deltoid, obduktor pollicis Brevis ve torasik paravertebral kaslard1r. Buna kar§tn Biceps ve Vastus lateralis'te ise spontan aktivite bulunma olasii1Q1 sadece %50 dir. Bulber lutulumun on planda oldugu hastalarda, ba§ka yerde denervasyon bulunamazsa, dil, masseter ve fasyal kaslann incelenmesi gerekir.

Kompleks repetelif de§arjlar:Kronik dervasyonda gOzlenen spontan, dOzenli, zamana kilitli multispike potansiyellerdir. ALS' de g OrOimesinin Ozel bir anlam1 yoktur. ALS' de aynca duble de§arjlar, multipl de§Or§lar gorOiebilir. Bunlar sinir terminallerinde irritabiliteyi dO§UndOrOr.

Fasikiilasyon Polansiyelleri:ALS i<;in karakteristiktir.Ancak spesifik degildir. Pek <;ok nOrolojik durum ve hatta normal ki§ilerde bulunabilir(Benign fasikOiasyonlar) Bunion motor nOron hastallgmdaki fasikl.ilasyonlardan aynlmahd~r. Bir. <;ah§mada beniyn fasikOiasyonlu 121 ki§i uzun sOre izlenrTii§ ve hi<,;:birinde motor nOron hastah91 geli§memei§tir. Ancak bir diger <,;:all§mada ise AlS'nin prodromal fazmdaki 21 hastada tek bulgunun fasikOiasyon oldugu bildirilmi§tir. YOksek amplitOdiO, uzun

98

sOreli,kompleks yap1h ve anstabil komponentleri olan fasikUiasyonlar motor nOron tutulu§unu dO§UndOrOr.

Motor Unit Aksiyon Potansiyelleri: Hastahg1n ilerlemesi ile ya§ayan motor Onitlerin kollateral filizlenmesi, motor Unit aksiyon potansiyellerinin sGresinin uzamas1, boylannm artmasJve polifazik konflgOrasyonun artmas1 ile sonlamr. Bu bulgular genelde klinik bulgu olmayan kaslarda gOzlenir.Aynca motor Unit say1s1 dO§tOQOnden maksimal volonter kas1lmada interferens patemi azahr. Aynca Ost motor nOron tutulu§U do seyrelme pateminin olu§mas1na yard1m eder.

Yeni filizlenen akson terminallerinde iletim yova§tlr ve nOromuskuler iletim bozuktur. Bu nedenle EMG'de M0P'Ier anormal variasyon gOsterir.

AlS'nin nOrofizyolojik deQerlendirilmesinde dil ve bulber kaslann iQne EMG'si ~ok yararhd1r. Son bir <_;:ah§mada dil EMG'sinin Onemi kamtland1.GeV§eme gO<;IOgO nedeniyle spontan aktivite gOvenilir olmayabilr, ancak MOP analizi bulber tutulu§U erken dOnemde gOsterir.

Single Fiber EMG ve Makro EMG: Single Fiber EMG ile tek kas lifinden gelen potansiyeller incelenir. En Onemli parametreler lif dansitesi ve jitter' dir. Lif dansitesi ile kollateral filizlenmenin derecesi OI~OIOr. Jitter ise nOromuskuler iletimin instabilitesini gOsterir. ALS'de ya§ayan motor noronlann kollateral filizlenmesinden dolayl lif dansitesinde sOrekli bir arfl§ vard1r. Artml§ jitter' de Slk rastlanan bir bulgudur (~ekil 1) Macro EMG geni§ bir kay1t yuzeyi clan igneleri kullanan ve 2 kanalla <;ah§1lan bir tekniktir. Elde edilen potansiyel bir motor Unit alamndaki kas liflerini say/Sinl gOsterir. SF EMGve Makro EMG, hem ALS taniSI i<;in hem de hastahk progresyonunun takibi a<,;:~smdan onemlidir. Ancak klinik pratikte Slk uygulanmazlar (Zaman ailc1d1r ve teknik olarok zordur)

-

~ekil1. ALS' de single fiber EMG. Oc; komponentli bir motor Onitin 10 ard1§1k kayd1. Oc;uncu komponentte ariml§ jitter.

Sinir iletim «;ah§malaro: Revize edilmi§ El Escorial kriterlerine gOre sinir iletim c;ah§malan ALS tams1yla kan§abilecek periferik sinir, n6romuskuler kaV§ak ve kashastahklanmn ekarte edilmesi ic;in yap1lmahd~r.Bu c;ah§malarda normal veya normale yakm sonuc;lar elde edilir.Ay1nc1

tamda en Onemli durum multifokal motor n6ropatinin ekarte edilmesidir:Kilinik bulgular ALS ic:;in tipik olsada yeterli say1da periferik sinir c;ah§llmahdir (tablo3)

.. Tabla 3. Motor nOron hastaiiQ1 ara§tlnlan hastalarda minimal nOrofizyolojlk

kriterler

MNC +F~wave

EMG Duysal iletim

SEP

MEP

Motor ve duysal sinir iletimleri tipik olorok normaldir. Ancak ag1r tutulu§ olan ekstremitelerde h1zh ileten geni§ c;aph liflerin kayb1na bagh olarak, Sikhkla yava§IO(lll§ iletimler bulunur. 35 m/sn.den yava§ olmayan degerler"ton1y1 ekarte ettirmez. Denerve kaslarda M yamh amplitOdleri dO§er. KO<;GimO§ M yamtlan dogrudan hastahk derecesi ile ilgilidir. Cornblath ve ark.lanm c;ah§masmda 61 ALS hastasmda motor yamttaki amplitOd

99

Ust ekstremitede 2 sinir(proksima!

stimulasyon dahi!)

Alt ekstremitede 2 sinir

Her ekstremitede1 distal, 1 proksimal kas

List ve alt ekstremitelerde 1er sinir

Tibialis SEP Ust motor n6ron tutulu§iunun k!inik

bulgu!an kesin deQ!Ise

dU§mesi ile Sinir iletimindeki yava§lomo mn ili§kisi ara§linlml§. ileri ampli!Od dO§mesinde bile iletim mzlon normalin %80inin altma dU§memi§. Benzer bir sonuc; otomatik

F dalgo onalizi yapan Felice ve ark.lannm c;ah§masmdan gelmi§. Bu <;ah§mada ALS' li hastalarda ortalama sinir iletim h1zlan, kontrol grubuno gOre dU§Uk bulunmu§, ancak Olc;Uien 96 motor Onitten sadece 2sinde iletim h1z1 35m/s

l

nin alhndad1r. Sinir terminallerinde filizlenme ve ekstremitennin soQuk olmas1 nedeniyle distal latanslar uzun 9kabilir, JSI kontroiU ve duysal iletimler dikkate almmadan nOropati y6n0nde karar verilmelidir.

Sinir iletim <;ah§malannsa en Onemli g6rev ALS ve multifokal motor n6ropatinin OYirdedilmesidir. Bu nedenle iletim blogunun yerle§ebilecegi proksimal segmentlerin ara§tlnlmasJ Onemlidir.Yakmlarda proksimal segmentlerin ara§hnlmasJ ir;in iQne ile kOk stimU/asyonu y6nteni 6nerildi. Bu y6ntem MMN ic;in tam duyarhhQ1n1 arthrmaktad1r.

Holen iletim blogu tams1 ir;in gene! kabul gOren bir tam kriteri yoktur. Chaudry ve arkc; ba§lang1<;1a potansiyel sOresinin %15 i a~modtQI durumda % 50 lik amplitUd dG§mesini onerdiler.Diger gruplarsa %20-30 luk amplitUd du§melerini parsiyel iletim blogu olarak kabul e1tiler. 32 ALS hastasmda yap1lan c;all§mada distal ve kok stimulosyonu aras1nda maksimum omplitod dO§mesi % 45 olarak bulunmu§. Bu nedenle pek c;ok merkez porsiyel iletim blogu tan1S1 ir;in %50 amplitod dO§mesini kabul ediyor.%30-50 arosmdoki dU§meler ise §Upheli iletim blogu olorak kabul ediliyor. Bununla beraber sinir iletiminin fokal yava§lamasJ veya M yamtmm dispers olmas1 krit6rler kar§llanmasa bile MMN tamsma yakla§tmr. Baz1 yazarlar ise dispersiyondan daha az etkilendigi ic;in amplitod dO~mesi yerine alan hesoplanmasmm daho degerli oldugunu belirtmektedir. Klasik tuzak bolgeleri d1§1nda iletim blogunun bulunmas1 MMN tams• ic;in onemlidir ( ~ekil2) ALS'de de fokal bas1 noropatileri nedeniyle iletim blogu g6rUiebileceQi unutulmamalld1r.

(\ l ''"" ; . ;·

'· j A H·

"" ~-··-~··~.-

. !,,,, . ' ,__) '

~~ ... ~Ch<r.~ ~=

B '---·+~----1 ~ )~·

4S!\,~.<',-.\'

I •.~.,, •. ~ ..... c r--·--1 . ' ~ lOci,=

Nt"M".~

D 1---·-.. o+·~~ , .. ,.,

L.... .......

~ekil 2. MMN'de parsiyel iletim blogu.(A) Bilekten stimOiasyonla normal §ekil ve ampitOdiO M yamtr.(B) Dirsekten uyanmla amplitOd dD~mesi ve dispers yamt.(C VE D) Aksilla ve Erb noktas1ndan uyanlarla amplitOd dO§:mesi devam ediyor.

Repetetif SHmiilasyon: Sinir uc;larrndaki kollateral innervasyona bagl! olarak n6romuskuler iletimde problemler olu§:ur. Bu nedenle ALS'Ii hastalann %50sinde seyirme frekanslannda decrement yanrt gozlenir. Amplitod dO§mesi %28'1ere kadar ula§abilirse de, genelde % 1 Ou ge~mez. Decrement MG teki Ozelliktedir: 3-5 frekansh uyanlarda en belirgindir, egzersizden sonra dDzelir, egzersizden birkac; dakika sonra belirginle§ir( ~ekil 3)

1

Resim 3. ALS'Ii hastada median sinirin 2-1 0 Hz repetetiluyanm1 ile elde edilen yamtlar. Dekrement en belirgin olarak 3 Hz.lik uyan ile ortaya 9k1yor.

Motor Unit Say•m• (Motor unit number estimate-MUNE): Motor noron kaybm1 degerlendiren kantitatif bir yOntemdir.Bir kas1 innerve eden motor Unit SOYJSinin hesaplanmas1 i~in degi§ik yontemler geli§tirilmi§tir. Yontemi 1970de tammlayan Me Comas ve Shelner 'rewiev'lerinde metodolojik sorunlann halo halledilemedigini belirtmektedirler. Holen 5 yOntem kullamlmaktad1r: inkremental yOntem, multiple nokta stimOiasyonu (§ekil 4); F dalga yOntemi, Spike triggered averaging ve istatistik yOntemi. Hepsinde temel prensip aymd1r. Sinirin supramaksimal stimOiasyonu ile elde edilen M yan1tlannm, tek motor Unit potansiyellerinin

101

ortalama amplitOne bOIUnmesi ile bulunur.Tek motor Unit bOyOkiOQO, e§ik stimOiasyonda potansiyelleri hep yada hi~ prensibine gore Olc;erek, veya F yamtlanmn boyuno gOre, veya yOzey averajlamas1 ile, veya M yan1t1 degi§kenliginin oi~Oimesi ile yap1hr. En iyi distal kaslarda uygulamr.MUNE gostermi§tir ki kollateral reinnervasyon sayesinde motor Unitlerin %50si kaybolmasma ragmen, kuvvet kayb1 ve M yamli amplitod kO~Oimesi gorulmez. MUNE klinik c;ah§malarda motor Unit kayb1m Olc;en en gUvenilir yOntemdir.

l

S·MUAP ]100 f.!V

;~ 3~

~~ :~ 10M;;~ ........... J

MEAN-pAFIEA S·MUAPs _ _., 167)Nms

-pAREA Jsmv ) · .... .,.,,__.. Max M """46,793

MUNE"" 280

0 5 10 15 Time (msecl

Resim 4. Multipl nokto uyonm1 teknigi ile motor Unit say1m1. Median sinirin degi~ik noktalardan uyar1m1 ile tenor kastan yOzeyel elektrodla kay1tlanan 1 0 motor Onite a it motor Unit aksiyon potansiyelleri (a), ve Maksimal M yamt1 (b). Yuzey kay1tl1 MUP'Ierin ortalama negatif 'peak' alant167 Vms, maksimum M yanthntn negatif peak alant ise 46793 Vms .. Bu durumda motor U_nit saytml 280dir.

Sonu~: EMG Motor nOron hastahQ1 tamsmda kullamlan en Onemli teknik incelemedir. Denervasyon ve reinnervasyonu klinik bulgular olmasa do saptayabilmektedir. Bu nedenle EL Escorial kriterlerinin degi~tirilmi§ versiyonuna, ALS tan1s1nda gecikmemek ve erken dOnemde gOvenilir tam elde etmek ic;in eklenmi§tir.

Kaynaklar

1- TrOger M, Dengler R. The role of electromyography (EMG) in the diagnosis of ALS.AlS and other motor neuron disorders 2000 (suppl2) S33-S40

2- Eisen A, Swash M.Ciinica! neurophysiology of ALS. Clinical Neurophysiology 2001 ;112:2190-2201 3- Daube JR.Eiectrodiagnostic disorders in amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders.Musde

& Ne1Ve 2000; 23 1488-1502 4- Brown WF,Chan MK. Spinal motor neurons in amyotrophic lateral sclerosis: pathophysiology and motor unit

counting. In: Brown HR Jr,Meininger V,Swash M eds.Amyotrophic lateral Sclerosis. london: Martin Dunifz,2000, 145-160

5- Swash M. Shortening the time to diagnosis in AlS: the role of electrodiagnostic studies. AlS and other motor neuron disorders 2000 (suppll} S67-S72

102

MiYOPATiDE EMG

Do~. Dr. Burhane1tin Uludag Ege Oniversitesi Ttp Fakultesi Noroloji ABD burhanu@med.ege.edu.tr

MiYOPATi TANISINDA EMG UYGULAMALARINA GENEL BiR BAKI~

Elektromyografi miyopati tamsmda Onemi azalmamt§ tantsal bir yOntemdir. Miyopatiler primer olarak iskelet kaslanm tutan farkll nedenlerle olu§an bir grup hastahkt~r. Bu grupta pek ,ok neden olsa do miyopati dendiginde ashnda tipik bir tablo goz 6n0ne gelir. Genellikle proksimal kaslarda, all ekstremitelerde daha belirgin, simetrik olarak gOc;sDziOk ve atrofi bu tipik tabloyu olu§turur. Buna bazen etkilenen kaslarda agn do e§lik eder. Bu hastalarda genellikle derin tendon refleksleri korunmu§tur ve duysal muayene tGmOyle normoldir, konvansiyonel elektromyografide (EMG) duysal ve motor sinir iletimleri normal bulunur. Ancok motor sinir iletim c;ah§mastnda, bile§ik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) amplitiidO normalden dO§Oktiir. Motor son plak fonksiyonunu degerlendiren ardt§tk motor sinir uyanm c;;;oh§masmdo dekremental veya inkremental yanJt saptanmaz. igne EMG'sinde genellikle fibrilasyon potansiyeli dt§mda anormalliQe rastlanmaz motor Onit potaniyelleri (MUP) k1sa sOreli, polilazik ve du§Ok amplitodiOdOr (istisnalardan ilerde sozedilecektir).

Bu klinik ve elektromiyogrqfik §Obion polimiyozit, ekstremite-ku§ak distrofi ve endokrin miyopatilere tam olarak oturur. Fakat pek ~ok miyopatik hastalik bu genelleme i'ine sokulamaz. Bu !Or miyopatilerde asimetrik tutulum, primer olarak

distal kaslarda etkilenme, fokal kas gO"OziOgO, epizodik gUc;s,Uz!Okler, kramp, kas gev§emesinde zorluk (myotoni) ve hipotoni gOrUiebilir.

Genetik olarak, OzgOn histokimyasal veya biokimyasal bir testle ke~in tams1 konamayan bir myopatinin tants1nda, elektrodiagnostik testier, klinik tabla, kas biopsisi ve baz1 kas enzimlerinin tesbiti izlenen yol!ard1r. Klinik olarak miyopatiden ku§kulamld1gmda tamsal sOre,, EMG, kan analizleri ve kas biopsisi ile sOrer.

Elektrodiagnostik ,all§mada ilk hedef kas gUc;sDziOgOne yol a~abilecek nOropati, ~otor son plak tutulu§U gibi nedenleri di§lamaktw. lkinci amac; bir miyopatinin vorh§m1 ortaya koymak ve bir miyopati tO rUne Ozel bulgular versa bunlarla myopatinin tip aymmma katktda bulunabilmektir. Bu bakl§ i,inde miyopati ku§kulu bir hastada izlenmesi gereken EMG yOntemi ana hatlan ile §Oyle olmahdw:

1) Duysal sinir ~ali§masl: En az bir all, bir Ost olmak Ozere iki ekstremitede duysal sinir iletim c;ah§mast (AmplitOd, latans ve sinir iletim h1z1). Biz kendi EMG laborotuanm1z prokotokOnde Ostte median ve ulnar, altta sural sinir c;ah§malan yapmaktaytz.

103

2) Motor sinir ~ah§mas1: En az bir alt, bir Ust olmak Uzere iki ekstremitede 2 motor sinir iletimi (distal, proksimallatanslar, BKAP amplitiidO, sinir iletim h1z1). Herne kadar 2 motor sinir iletimi yeterli gibi g6r0nse de biz EMG laboratuanmtzda Ostte median, ulnar sinir, alt ekstremitede posterior tibial ve peroneal sinir motor iletim c;ah§malanm rutin olarak yapmaktay1z.

3)Ardl§lk motor sinir uyanm1 (ASU): Saniyede 3 (bu frekansa seyirme frekans1 do denmektedir) ile tercihan proksimal bir ekstremite kas1n1 innerve eden motorsinirin, supramaksimal, ardt§tk elektriksel uyanmt ile motor son plakta postisnaptik membran hastahklan (Myasteni Gravis gibi) d10lamr. Biz EMG laboratuanm1zda, aksess6r sinir uyanmt ve trapez kas ka}'ltlamas!nl veya Erb noktasmdan pleksus brakialis uyanmt ve biseps brakii yada deltoid kastan yapilan kayltlamalan kullanmaktay1z.

4) Tek, supramaksimal elektriksel bir uyan ve inerve eitigi kastan istirahat ve 1 0 saniye eksersiz sonras1 elde edilen M yamtmm ampliti.idlerinin kar§lla§hrlmasl. Bu yOntemle eksersiz sonras1 M yamhnda belirgin bir aril§ saptamrsa motor son plakto presinaptik bir anormalligi !elkin eden bir bulgu elde edilmi§ olur. Bu test presinaptik bir anormalligi ortaya koymakta pratik, koloy bir tarama testidir. Bu anormalligi ortaya daha net koymak i~;in tetanik frekanslarda (1 0-20 Hz) ardl§lk uyanm ~;Qh§mas1 yapmak gerekir. Kas gO~OzlogOne neden olan baz1 konjenital kanla hastahklannda lek uyanmla elde edilmi§ M yamtlanmn amplitUd, sOre ve konfigurasyonlannda degi§iklikler gorulur, bu hastalarda eksersiz sonras1 elde edilen M yomhmn ampli!Udunde dO§me gorulur (yava§ kana! hastahg1).

5) Konstantrik igne eleklrod ile yap1ian igne EMG ~all§mastnda alt ve Ostten en az bir distal, bir proksimal olmak uzere toplam 4 kasta sah§rnl§ olmak gerekir. Bunlar en az rakamlardlr, ne kadar sok kasta sah§lhrsa kafamlzda §ekillenen tan1 netle§ecektir. ·sazen miyopatik bir hastada belli kas gruplannda daha fazla etkilenme gOrOiebilir, o zamon o kosi an do c;ali§maya dahil elmek gerekir. Ozellikle akut ba§lang1s gosteren

Maksimal Kas1 MOP sUresl

Normal 1 Normal inlelferens

Normal Normal interierens

nterferens Krsa sUrelr MUF

Inter erens Krsa ve uzun sUrelr MOP'Ier

nlerferens Normal azalmasr lnterferens Uzun sUreli azalmasr polifazik MOP'Ier lnterferens Uzun s()relr azalmasr l polifazik MOP'Ier Interferons Krsa sOrelr polifazik azalmasr MiJP'Ier

nterferens K1sa siirelr pohfaz1k azalmas1 MOP'Ier

miyopati tOrlerinde erken tamda paraspinal kaslann do ~all§maya eklenmesini Oneren gOrG§Ier mevcuftur.

Eger hastada epizodik kas gOc;sOzlogo sOz konusu ise 5 dakikahk eksersiz Oncesi ve sonrasmda supramaksimal mOtor .sinir uyanm1 elde edilen M yamtlannm kar§da§t~nlmasl kullanda"bilir bir diQer yOntemdir.

Tum bu elektromyografik incelemelerde miyopatik bir olguda beklenen bulgular §Unlardw:

1) Normal duysal iletim ve amplitudleri (baz1.mitokondrial miyopatilerve inlclOzyon cisimli· myopatide anormallikler gorulebilir)

2) Bile§ik kas aksiyon potansiyeli genliQinde dO§me dl§lnda normal motor iletim

3) Ardl§lk uyanmda dekremental yada inkremental yan1t saptanmaz

4) 1 0 saniye kontraksiyon sonraSI M yamli ampli!Odunde onemli bir degi§iklik olmaz

5)igne EMG'sinde miyopatiye ail gene! ve Ozel baz1 bulgular saptan1r.

A§ag1daki tabla (tabla 1) elek!romyografik ac;<dan myopatinin diger kas gO~sOziUQO ile giden durumlardan ay1nm1nda bize yard1mC1 olabilir.

DiQerEMG Ha~tahk

Normal Bazr endokrin I metabolik ~~-opaliler

1 ~Ckrement (ASU) Artmr~ji!ler (SFEMG)

Myaste~ravis Myaster'lik sendrom

Dekrement rrmer kas Artmr~ji!ler hastaliklarr

ileri myasteni Botulismus Reiinnervasyon

~~~~~~~syon. f<romk myositis IBM Werding·Hoffman Hast Akut norojenik tezyon

1 :':t~~~~ nbrojenrk

orulma fenomeni ~~~~~~:s;~~o:t!~fik lleri dOnem myopati Terminal fazda nOrojenik atrofi

Yorulma fenomeni Akut, 1lerr sinir lezyonu sonrasl reinnervasyon erken diinemi ------'----, ~-·

Daube JR (Clinical Neurophysiology .textboo:<.1996]

104

Rutin bir iQne elektrod incelemesi 3 basamakta degerlendirilir:

a) Kas istirahatte iken spontan aktivite degerlehdirmesi

b) Hafif istemli bir kas1 s1ras1nda motor Onitler ozelliklerinin deijerlendirilmesi (sure, faz, amplitiid ve baz1 ek komponentler). Motor Unit degerlendirmesi manuel olarak yap1labildigi gibi otomatik dekompozisyon teknikleri ile de yap1labilir. Her iki yontemde de bir kasta en 4 degi§ik giri§ kullanarak ve her giri§le 5 degi§ik derinlikten yap1lma kayd1yla en az 20 unitin ozelligi degerlendirilmelidir.

c) Maksimal istemli kas1 ile motor Unitlerin interferens OzelliQinin deQerlendirilmesi ..

a) SPONTAN AI<TiViTE

Giri§ Aktivitesi Normal bir koso istirahatte kjonvansiyonel igne elekradlar (konstantik, monopolar igne elektrod) ile girildiQinde elektrodun koso giri§i s1rasmda k1so sOreli bir elektriksel bo§ohm izlenir. Buna 11giri§ oktivitesi" denir. EQer elektrod ucu motor son plok bOigesine yokmsa 11motor son plak gurui!Usu" ad1 verilen bir elektriksel dalgalanma hem monitOrde hem de EMG cihazmm hoporlerinde (h1§1rhya benzer bir ses) izlenir. Bu ses bOZI yazarlarca istiridye kabuQunu kulaQ1m1za dayad1Q1m1zda i§ittigimiz sese benzemektedir.

~ekill: Motor son plak gUrOitUsU ve monofazik negatif potansiy~ller

Bu yGksek frekansh dalgalanma Gzerinde monofozik veya bifazik {1-3 msn sUre ve yakiO§Ik 100 mikrovalt amplitUd) negatif dikenler gorulur. Olu§umlan hakk1nda pek ~ok goru§ olmas1na ragmen, spontan asetil kolin serbest kah§l ile ortaya ~1k1p bir kas aksiyon potonsiy'elini tetikleyebilecek yeterlilikte olmayan, motor son plak postsinaptik membranmda olu§mU§ elektriksel ba§ahmlar olarak kabul edilebilir. Bu potansiyellere minyatOr end plate potansiyelleri denmektedir. Bu patansiyeller fibrilasyan potansiyellerine <;ok benzediklerinden hatalora yol a~abilirler. ~ekil olarak aynmmda ilk defleksiyonun yukon dogru olu§u fibrilasyondan ay1nm1nda yord1mc1 olabilir. Fibrilasyonda ilk defleksiyon O§Og'Ya dogrudur (§ekil2). Hatadan sokmmok i<;in en doQrusu motor son plok bOigesine yakm a lando denervasyon aktivitesini aromamak olmohd1r.

Miyopatilerde genellikle giri§ aktivitesi ve mOtor son plak oktivitesinde Ozel bir bulgu beklenmez.

/Fibrilasyon ve fl>ozitif keskin dalgalar Pozitif keskin dalga ve fibrilasyon potansiyellerinin myopatilerde gorulebildigini ilk kez Lambert soylemi§tir (1950). Myopatilerde fibrilasyon potansiyelleri degi§ik amplitudlerde olabilir. Bunion ureten kas lifleri ku~uldugu i~in genellikle olduk~a du§Ok voltajhd~rlar. Bu potansiyellerin goruldugu kaslarda aym zamanda miyopatik tiple motor unit degi§iklikleri de gorulecektir. Bunun tek istisnos1 polimiyozit gibi enflamatuar, akut geli§imli miyopatilerde henuz MOP degi§iklikleri §ekillenmeden fibrilasyon potansiyellerinin gOrOiebilirligidir.

l

LB.,ooo n:

I -~·-'lilt'""-·.~--~----·.----~,---~--~~"" ~((Vq~ <;;)j.'

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

~ekil 2: Fibrilasyon potansiyeli

Miyopatilerde fibrilasyon ve pozitif keskin dalgalann nas1l olu§tuQu tart1§mah bir konudur. Baz1lanna gOre, intramuskuler miyelinsiz motor sinir sonlanmalan ve motor son plak bOigesinde hasar olu§makta ve bu potansiyeller bir tOr nOrojenik denervasyon sonucu olu§maktad1r. Ba§ka bir dO§Onceye gOre, pan;alanan bir kas lifinin bir bOIOmO kendi "motor son plaQ1ndan" kopmakta ve bu bo!Umdeki par,alanml§ lifte bu spontan de§arjlar ortaya ''kmaktadlf. Bir ba§ka gOrO§e gOre de, kas liflerinde intrasei!Oier potasyum dOzeyi dO§mekte ve bunun sonucu istirahat membran potansiyeli azalmakta ve daha eksitabl hale gelen membran bu spontan de§arjlan Oretmektedir. Bu g6r0§ epizodik gO"Ozlvkle giden metabolik tipteki miyopatilerde (periyodik poralizilerde) gorulen ge,ici tipteki spontan aktiviteleri ve O§ln uyanlabilir!ik ozelliklerini (ard bo,allmlar gibi) a"kloyabilir g6r0nmektedir.

Fibrilasyon potansiye!lerinin gOrOidogo miyopatiler: miyositis1 Duchenne muskO!er distrofi, miyotonik distrofi, miyotObOier miyopati1

ge' ba§lang,,ll rod miyopati, toksik miyopati, hiperkalemik. periodik paralizi, asit maltaz eksik!igi, rabdomiyoliZ, trichinosis ve kas travmalandrr.

Miyotonik Bo~al•mlar Bu tip spontan de§arjlar miyotoni konjenita (Thomsen hastahQ1) ve miyotoni distrofika (Steinert

hastahg1), paramiyotoni konjenita ve Schwarlz­Jampel sendromunda gOrOimektedir. Nadiren periodik paraliziler miyozitis, asit maltaz eksikligi, hipotiroidi, klorokin miyopatisi, miyotubuler miyopatilerde de gorulebilmektedir.

$ekil 3: Myotonik bo§ahm Bu ,ok tipik elektriksel bo§alimlann sesi pike yapan bombardJman Uf:;aQma benzetilir, monitOrde kra§endo ve dekra§endo ini§-9k1§lar gOsteren, amplitOdO yava§c;o azalarak sOnen bo§alimlard1r. Myotonik bo§alimlar spontan olarak ortaya c_;~kti!J! gibi ignenin hareketi, kas Ozerine mekanik uyan veya kasm hafif kontraksiyonu ile tetiklenebilmektedir. Genellikle sOreleri birkac; saniyedir ancak dakikalorca sOren uzun bo§al!mlar da gOrOiebilir. De§a~lar swas1ndo de§arj1 olu§turan da!galann frekans1 saniyede 150 ye kadar yukselebilir.

Miyotoni konjenita ve miyotoni distrofikoda kas ISIS! dO§tOkc;e miyotonik de§arjlar mil§ gOsterir. Oysa nOrojenik durumlorda lSI dO§tOk~ spontan bo§alimlar azahr. Poramiyotonilerde de lSI

dO§tOkt:;e miyotoni azal1r.

Bu de§arjlar kas membranr kaynakhd1r. BO!gese! kOrar testinde bloke olmazlar. Bu bo§alimlann kaynaQ1 olan kas lifi membramndoki eksitabilite artl§l 1 miyotonik bo§al1m gOsteren de!Ji§ik miyopotilerde farkli nedenlere baghd~r:

l)Na'· 'un transmembran gef:;i§ h1z1 degi§kenligine bagli: hiperkalemik periodik paralizi, paramiyotoni

2)Na' kanallannm ge;; a,dmas" miyotonik distrofi, dominant get:;i§li miyotoni konjenita

3)Na+ kana! ac;~h§mda senkronizasyon: Schwartz- Jampel sendromu

4)Anormal K' konduktans1: miyotonik

5)Azalm1§ membran Cl- konduktans1: bazt miyotonilerde gOsterilmi§tir.

l'seudamiyotonilc veya Kompleks Repetetif De§arjlar Bazen deneyimli EMG' cilerin bile myotoni ile aynmmda zorlanobildigi bo§ohmlard1r. Ashnda olu§um mekanizmasmdaki farkhhk dO§OnOI­dOgOnde pseudomiyotoni terimi fenomolojik olarok ~okta uygun degildir. Bu yOzden kompleks repetetif de§orj (KRD) deyimi daha uygundur. KRD lar biribirine kom§u bir grup kas lifinin ard1§1k senkron kasthmt ile olu§an bir bo§ahmd1r (bakm1z §ekil 4). Tek !if EMG c;ah§malonnda kom§U kos liflerindeki efoptik ge~i§le sonucu olu§!ugu gosterilmi§lir. Bolgesel kOrar uygulamastndan etkilenmezler. KRD'Iar aniden bo§lay1p biterler. EMG pratiginde myotonik bir bo§ohmdan aynmmda en onemli ozellik budur. KRD'!ar aynca miyokimik bo§altmlar, kramplar,

n6romyotoni, tremor ve sinkinezilerle de kon§abilirler. De§arjlar s~ras1nda §ekillerinde ani degi§iklikler gorOIOr. Miyotonik bo§ohmdo bu degi§iklikler gradual bir ozelliktedir, ani kinlmalar gOstermez. Frekans1 3 ile 30 Hz arasmda degi§ebilir. Bu de§arjlar kronik n6rojenik ve miyopatik durumlarda g6rOIOrler. Aynca baz1 normal bireylerde iliak koslordo gorDiebilmektedir.

~ekil 4: Kompleks repetetif de§ari

KRD'Iann gorOidOgO miyopatik hastahklar: polimiyozit, Duchenne muskU/er distrofi, Limble­girdle distrofi ve Schwartz-lampe/ sendromudur.

1\loromiyotanilc Bo§al1mlar SOrekli kas lifi aktivitesi sendromunda (Isaac sendromu) istirahot s~rosmdo 1 00 ile 300 Hz frekans1nda sOrekli, durdurulam1yan bir motor Unit gec;;i§i izlenir. Bu tOr nOromitonik bo§ahmlar

Isaac sendromu, antikolinesteraz zehirlenmesi, tetani ve kronik spinal mUskiiler atrofilerde gOrOiebilir.

Kramp l'otansiyelleri Bu bo§ahmlaro klinik olarok agn ve lokalize istem dt§l maksimal kas kontraksiyonu e§lik eder. Bu bo§ahmlara bakild1gmda motor Onitlerden olu§!ugu ve yoklo§lk frekansm 40 ile 60 Hz oldugu gorOIOr. Ani ba§lar, ani biterler. Kramplar norma/ bireylerde, yorgunlukta gooruldugu gibi, elektrolid denge bozukluklannda ve hipofiroidi ve hiperkalemik perodik para/izide gorulebilir.

B) MOTOR ONiTLERiN DEGERLENDiRMESi

Bilindigi gibi M0P'Ier bireysel olarak igne EMG'sinde hafif istemli kas1 sJrastnda dcgerlendirilirler. Bu degerlendirmeler otomatik yontemlerle yopilobildikleri gibi (dekompozisyon EMG'si), manuel olarak Ia yapdabilir.

Myopatide motor Onitlerde amplitOd dU§mesi, polilazi arll§l ve MOP sOresindeki k1salma ilk kez Kugel berg tarofmdon tammlonml§llf (1947-1949). Miyopatide bu 0~ parametreden en gOvenilir olam MOP sOresindeki kJsalmad1r. Fakat bu bile kesin bir kural degildir; ~Onku baz1 kronik tip miyopatilerde uzamJ§ motor Onitlere rastlonmoktad~r (~ekil5, 6).

~ekil5: K1so sOreli, polifazik ve dO§Ok amplitOdiO miyopatik Ozellikli MOP

~ekil 6: Sir myopati olgusundo geni§ sOreli, polifazik bir MOP

l

MUP amplitOdOndeki azalma do istisnos1z bir kural degildir, ~unku yOksek voltajh norojenik tipte gibi gorunen unitler ozellikle kronik myopatilerde tek !Uk izlenebilirter. Polifazi oranmdaki arll§ myopatilerde s1khkla ilk gorulen bulgulardandir; fakat noropaliye gore polifazi daha belirgin olsa da bu bulgu yalmzca miyopatiye ozgu degildir. Ancak polifazik potansiyellerdeki ku~uk spike'lann varhg1 bize miyopatik bir MOP olabileceQini telkin etmelidir (§ekil 5). irreguler polansiyeller ad1 verilen fazlan olu§turan komponentlerin bazeline'1 kesmedigi bir tOr polifazik potansiyellerde miyopatilerde biraz daha s1k~a gorulur.

~~ 4~ lrregUier MOP Polifazik MOP

~ekil 7: Polifazik ve irreguler MOP

Myopatide MOP degerlendirmesinde en az 20 motor unit degerlendirilmelidir. Doha az SO)'Idaki MOP deQerlendirmesinin myopoti tamsmda sensitiviteyi dO§UrdGQO gOsterilmi§tir (Engstrom, Olney, 1992). Eger MOP analizinde 20 unit inceleniyorsa ve ortalama MOP sOresi hesaplanacaksa bu hesaplamaya geni§ sOreli M0P'Ierin dahil edi!memesi Onerilir.

MOP incelemesinde rutinde ~ok Ia kullamlmayan ba§ka bir yontem bazen olduk~a yararh olabilir. Bu yOntem MOP spikelan aras1 interval deQerlendirmesidir. NOrojenik polifazik bir M0P'te spikelar aras1 interval uzunken, miyopatik bir kasta Onitin bi.iyDkiOQOnOn azalmasma baQh

108

'':'

olarak spikelar aras1 interval k1sa bulunacakflr. Bu yonlem baz1 EMG cihazlannda haz1r olarak bulunmaktad1r fakat of mayan cihazlarda turn­amplitOd analiz program! varsa turn'ler aras1 ortalama interval bunun indirekt bir g6stergesidir. Aynca miyopatilerde MOP spikelann sOresi norojenik bir M0P'tekinden daha klsadir.

Normal MOP yap1s1 i~inde yer almayan ve bir motor Onitin ana gOvdesinden 15 msn den daha uzun intervalle ortaya 9kan ve ana MOP gOvdesi ile senkron kasJian I if aktivitelerine veya spike' lara bilindigi gibi satellit denmektedir. Satellit genellikle geni§, polifazik norojenik tipte degi§iklik gOstenni§ motor Onitlerde saptanu: Fakat nadiren kas distrofilerinde de gorulmektedir.

Miyopatik MOP dendiginde hepimizin anlad1g1 k1sa sureli, polifazik ve du§uk ampli!Udlu motor Onitlerdir. Ancak normalden sapmalar ba§ladlglnda miyopatik bir uniti tammak bu 3 parametreye bakarak kolayca yap1lamamaktad!r. Tablo 2 de myopati ile noropatik bir sureci ay~emakta kullamlabilecek basil baz1 ip u~lan verilmektedir.

1 :

Tabla 2- Norojenik ve Myojenik EMG Aymm1

EMG Bulgulan Norojenik Myojenik

Fibrilasyon ve PKD Oldukga stk ve distallerde Oldukga seyrek ve genellikle proksimallerde

FasikOiasyon Potansiyelleri Stk <;ok seyrek Maksimal Kast 6rnegi Seyrelme veya tek interferns

osilasyon MUP sOresi Artar Azaltr M(JP genligi Artar veyanormal Azalir Polifazik MOP tipi Geni~ soreli grupla~amt~ Ktsa sOreli kOgOk genlikli

spike'lar spike'kar Motor Sinir iletimi Yava~/normal Normal Ouysal Sinir iletimi Yava~/normal Normal Kantitatif EMG 2.0 ozerinde normal buutun 1.0' in altmda normal Turn/amp analizi Ozeri nde, solda buutun sag alt ko~esinde Makro EMG BOyOr KOgOIOr Single Fiber EMG Jitter art1~1, I if KGgOk jitter

yogunlugunda artt~ "o ' .... "" Ertektn C, lgne Elektromyografl, KNF yaymlan, 1998 den kuguk deg1~t1rmelerle

Myopatide, kas lillerinde kaytp, atrofi, par~alanma, hipertrofi ve rejenerasyon gibi baz1 faktorler MOP konfigurasyonu belirlemektedir. MOP sUresinin k1salmas1 motor Oniti olu§turan kas lifi kaybma baghdtr. MOP amplitOdundeki dU§me, igne elektrodun g6rme penceresinin onunde daha OZ kas lifi bulunU§UnO baghdtr. Aynca kas liflerindeki pan;alonmalar motor Unitin kasdmasmda kas lifleri arasmda desenkronizasyona yol ac;acagmdon sonuc; yine dO§Ok voltajh MUP'dir. Miyopatilerde polifazi artl§l do iki nedene baglanmaktad1r. Bunlordan biri kay1p kas liflerinin arasmdo bulunan parc;ah kas lifi gruplandtr. ikinci neden de kollateral reinnervasyondur. Kolllateral reinnervasyona bagh olarak o:z;ellikle kronik tipteki myopatilerde geni§lemi§ hatta satelliti bulunan Onitlere tek tUk rastanabilmektedir. Baz1 myopatilerin subklinik sOrec;lerinde kollateral reinnervasyon sonucu, bu d6nemde Makro-MOP

109

ampli!Odlerinde arlt§lar gorulebilmekte hatta bu bulgu konvansiyonel igne EMG bulgusundan daha once ortaya 9kabilmektedir (Stolberg 1983). Makro-MOP amplitOdundeki arli§ yalntzca kollateral reinnervasyona degil, kalan liflerdeki kompensatuar O§ln kullamm hipertrofisine de baglanmaktadJr.

Miyopati geli§imde, motor Unit yaptsmdaki degi§iklikler genellikle §U strayt izlemektedir: polifazi geli§imi, MOP sOresinin k1salmas1 ve ampli!Odte du§me.

C) MAKSiMAL iSTEMLi KASI Bir miyopati olgusunda kas lifi kaytplan elsa do motor Unit say1s1nda azalma olmayacafjmdan maksimal kas1 S1ras1nda interferens korunacakt1r. Ancak motor Onitlerin amplitOdlerinde dO§meye bagh olarak bu patern dO§Ok voltajh olacakttr. BOyle interferens paterni ortaya 9karan bir kas, aym zamanda kas lifi kaytplanna baglt gO<;

"'"'"ursak, ayn1 Fl>ir kasa gore daha

ate§liyor , --... tnotor Gnit

Jsturulnt:nk ancak

kt~r. Bu bu Paterni

isirnlendirirler.

'lin daha fazla Onit ir lniyopatik kas

:~"'a,,, kas I iii kayb, ve bunu un,te kay, plan olu§tuysa interf, ozalrna lie kar§,la§obiliriz.

Bud d · · ~ ururn a '~'HYopafi tantstnd degerlendirrnesi 6zellikle 6nen

'''11~iY/i,N,~I,),IJ,,,~I~liY,,I<IM11~~~~IY1I;~~~~. ~•kits, tnaksimal kaSida miyopo lr'lferferns 6rnegi

~iYopatide EMG bulgulanna b, elk, onlatdanlan en iy; Ozetl

Yora!, bir elektrornyagrofil kapatabiliriz !Wilborn s,n,ll tile ctrornyography, eds. Brown a tnrn,§ttr).

l\liiyopatide E:IVIG Stntflarnas,

1 . . .

olarak normalden daha zay1f olacakt1r. Adaptasyon fizyolojisi Of:;;!Sindan bakarsak, ayn1 gUcU o!u§turacak normal bir koso gOre daho fozla motor Unit kullamyor yo do ate§liyor olacokhr.Sonw;ta daho fazlo say1da motor Unit kullanarok interferens olu§turulacak, ancak interferense ragmen kas gUcU zay1f olacakt1r. Bu Ozellik nedeni ile baz1 EMG' ciler bu paterni "erken intereferens" olarak isimlendirirler.

Hafif kas gucunu elde etmek igin daha fazla unit kullanmak zorunda kalan bir miyopatik kas muhtemelki kas gOcUnU arhrabilmek i~in motor Unit ba§ma dU§en ate§lenme frekansm1 do arhracakhr. Bu fenomen daha Once Buchta! (1960) taraflndan gosterilmi>Ji. Spinal ve periferik plastisite fenomeni gibi gOrOnen bu durum ashnda rutin EMG pratiginde de kullamlabilir bir ozelliktir. Bu ozellik dogrudan dekompozisyon EMG program1 bulunan EMG dhazlannda motor Onitlerin bireysel ate§lenme frekanslannm hesaplanmas1 ile deQerlendirilebilir. EQer ileri bir miyopati olgusu ile kar§l kar§tyO

isek O§lrl kas lifi kayb1 ve bunun sonucu motor Unite kay1plan olu§tuysa interferens paterninde azalma ile kar§lla§abi!iriz.

Bu durumda miyopati tamsmda motor Onitlerin degerlendirmesi Ozellikle Onemli hale gelecektir 1

~~~)i).~.~~~J,JM.~J,\~II,I\i~~\~~IIJI,IA.Iili)~~~~J.,!I~J.~,~,~~\w. ~ekil 8: moksimal kosrda miyopatik bir kasta interferns Orne§i

Miyopatide EMG bulgulanna bu genel bakljlmiZI belki anlahlanlan en iyi ozetleyecek oldukga yarah bir elektromyografik s1mflama ile kapatabiliriz (Wilborn Sm,flamasl, Clinical Electromyography, eds. Brown and Bolton' dan ahnml§hr).

Wilbourn Miyopatide EMG Sm1flamas1

Normal EI\IIG Baz1 konjenital, endokrin ve metabolik miyopatiler, karnitin eksikligi, karnitin palmitil transferaz eksi kligiokuler myopati

Yalmzca MOP Herediter kas distrofileri, Okulofaringeal, FSH, Degi§iklikleri skapuloperoneal MD, dOzelmekte olan polimiyozit,

konjenital ve endokrin baz1 Myopatiler

Sadece spontan Akut dermatomiyozit ve polimiyozit gok erken donem fibrilasyon aktivilesi

·---Sadece myotonik Hafif:Asit maltaz eksikligi, bo§allmlar Belirgin: Myotoni Konjenita Dislrofik 1\110 P'ler+ Herediter kas distrofileri (Duchenne, Becker), baz1

·--

Sponlan fibrilasyon konjenital miyopatiler, dermatomiyozit, polimiyozit, inkiOzyon body miyozitis, toksik miyopatiler

Distrofik MUP'Ier ve Miyotonik Distrofi Myotoni

'--·

110

ARD!~IK SiNiR UYARIMI VE MG KU~KUSUNDA SlRATEJilER P!?~·. Dr. Feza Deymeer I.U. Istanbul T1p Fakultesi Noroloji ABD

Tek bir kas lifini bir motor sinir terminali innerve eder. Her kas lifinde bir adet olan n6rom0skU!er kav§ak, motor sinir terminali (presinaptik), kas lifi membram (posfsinaptik) ve aralannda bulunan bazal laminadan olu§ur. Normal bir kav§akta sinir aksiyon potansiyeli motor sinir terminaline vannca voltaja ba9tmll kalsiyum kanallan 09l1r ve kalsiyum sinir terminaline girerek asetilkolin {ACh) vesikUIIerinin sinir membram ile birle§mesini sag lor. BOylece sinapsa verilen ACh, postsinaptik yerle§imli reseptOr ile birle§ir ve postsinaptik membran lokal olarak depolarize olur (son plak potansiyeli, endplate potential, EPP). EPP amplitodO aksiyon potansiyeli (AP) i~in gereken e§ige ula§lrsa kas lifi boyunca ya)'llan AP olu§ur. Normal §arilarda EPP amplitodu AP olu§turmak ic;in gereken amplitUdGn c;ok Gzerindedir; bu ikisinin oras~ndaki amplitUd farktna 'emniyet faktOrO' denir. OstOste gelen impulslar sonucu serbest b~rak1lan ACh kuantum miktan fizyolojik olarak her impulsta.giderek azalmasma ragmen emniyet faktoru ~ok geni§ oldugundan her EPP bir AP olu§turur.

Myasthenia gravis'te (MG) patoloji postsinaptik bolgededir. Miyastenik bir kav§akta bir~ok reseptor harabolmu§ VEl birle§en ACh-AChR miktan azalml§flr. Bunun sonucu bu kaV§aklarda EPP amplitudu dO§er ve bunlann bir k1smmda EPP'Ier AP olu:;turacak amplitUde eri§emez. Gelen ilk impulsta bol miktarda ACh salgllanacaglndan bir~ok reseptor harabolmu§ olsa bile yine de

salg1lanan ACh'in saglam kalm1§ reseptorlerle birle§me olas11191 yOksektir; dolayls1yla, yeter!i say1da kas lifinde AP olu§lugundan ilk impulsta bile§ik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) ampli!Odu normaldir. Fizyolojik olarak her yeni gelen impulsta serbest kalan ACh miktan azalacag1ndan EPP ampli!Odu art1k oir~;ok kav§akta AP olu§turacak duzeye eri§emez ve BKAP ampli!Odu dO§er.

Lambert-Eaton miyastenik sendrom (LEMS) ve botulizmde ise patoloji presinaptik bOigededir. Bunlarda her impuls ile sinir terminalinden sahnan ACh kuantum say1smda azalma vardtr. Bu bak1mdan BKAP ilk ba§tan itibaren dO§Ok ampli!Odludur.

ARDI~IK SiNiR IJYARIMININ Fi:ZVOLOJDK TEMELLERD

NOromOskOier kav§ak hastal1klann1n tams1nda kullamlan ardl§lk sinir uyanm1 (ASU) dO§Ok ( <5 Hz) veya yuksek frekansli (>5 Hz) olarak verilir. DO§Ok frekansli ASU verilerek yap1lmak istenen, kav§ak hastahklannda degi§ik patolojilere (presinaptik veya postsinaptik) bagh olarak bozulmu§ alan iletiyi fuyolojik bir faktorO ekleyerek daha do bozmaktlf. Buradaki fizyolojik olay ardarda gelen dO§Ok frekansh stimuluslar s1rasmda presinaptik asetilkolin sahmmmm giderek azalmasJdtr. BOylece, ilk stimulusta maksimumunda alan asetilkolin sahmm1, varolan patolojiye baQh o!arak mOmkOn olabilen en iyi ampli!Odlu bir BKAP elde edilmesini saglar, daha sonraki stimuluslarda sal1nan asetilkolin miktanmn azalmas1yla BKAP ampli!Odu du§er.

Yuksek frekansh ASU verilerek yap1lmak islenen, noromuskuler kav§akta ~e§itli patolojilere bagh olarak bozulmu§ alan iletiyi yine fizyolojik bir olaydan yararlanarak diizeltmektir. Uyanlar 200 ms'de birden h1Zi1 (>5 Hz) geldiginde kalsiyum hucre d1§1na 9kamamakta, boylece kalsiyuma bagli alan presinaptik asetilkolin salgdanmas1 artmaktad1r (fasilitasyon). ister presinaptik bir patolojiye baQh olarak asetilkolin sahmmmm

l

azaldrgr durumlarda ilk stimulusta BKAP ampliti.idO dO§Ok olsun, isterse bo§ta normal olan BKAP amplitOdOnde dekrement yarahlmr§ olsun, yOksek frekansh stimulasyonla kalsiyumun hOcre i<;ine sekestrasyonu artocaQmdan giderek BKAP amplitOdOnde bir artma gOzlenir.

TEKNiK

ASU teknik hatalara ~ok a~rk bir testtir. Ancak ~ok dikkatli yaprldrg1 zaman kayda degerdir.

Stabilizasyon: Ekstremite veya ba§• ~ok iyi stabilize etmek gerekir. Supramaksimal cevap almd1ktan sonra stimulat6r0 hi<; oynotmadon ASU verilir. Maksimal kas1 uygulanacaksa elektrodun yerinden oynamamast i<;in kasm 'izometrik' kas!lmasl saglanmahd1r.

istirahat: Kasm bir sOre istirohatte olduQundan emin olunmahdJr, aksi takdirde kontraksiyondaki kosta ileti dOzelebileceQinden dekrement veya inkrement gOrOimeyebilir.

Supramaksimal st;mulasyon: Mutlaka supramaksimal cevap elde edilmelidir, zira supramaksimal cevap elde edilmezse normal insanda do ASU ile inkrement gOrOiebilir. Supramaksimal cevap elde etmek ic;in mOmkOn olabildiQince az say1da stimulasyon vermek gerekir. Dikkatle izlenirse bu s1rada dekrement gOzlemek mOmkOn olabilir, kas sec;imi 09S1ndan bu gozlemden yararlanrlmahd11. Supramaksimal cevap elde etmeye c;ah§lhrken s1k stimulasyon verilmi§se bunun yOksek frekansh ASU vermek gibi olduQunu, bOylece iletinin dOzelebileceQini bilmeli ve kas1 dinlendirmelidir.

Dekrement paHemi: Dekrement elde ederken ardarda gelen BKAP'Iar bir kO~OIOp bir bOyOmez. Progresif bir bic;imde kOc;O!Or, bOyOr veya aym kal!r. Her hastahkta gOr'O!en paternlere Ozen gOstererek artefakttan uzakla§IIJr. Dekrement paternlerini birkac; grupta toplayabiliriz:

1. ikinci cevabm amplitOdO dO§er, daha sonraki

112

cevaplar aym kalir veya dOrdOncO-be§inci cevaplardan sonra artar. 2. Amplitod, ikinci cevaptan itibaren dOrdOncO veya be§inci cevaplara kadar giderek dO§er, daha sonraki cevaplar aym kahr veya artar. 3. AmplitOd, ikinci cevaptan itibaren giderek dO§er. 4. Birka~ aynr amplitOddeki cevaptan sonra ampli!Od giderek dO§er.

MG' de ilk iki pattern gorOIOr. DO§O§On ba§langrcr hemen daima ikinci cevaptadw; dO§O§On Oc;OncO cevapta gorOimesi ~ok nadirdir, ku§kuyla kar§llanmahdll. LEMS' de ve botulizmde ilk 3 paHern de gorOiebilir. Miyotonik sendromlarda son pattern gOrOIOr.

Tekrarlanabilirlik: Bir kez elde edilen ve tekrorlanmayan dekrementin hic;bir anlam1 yoktur.

ls1: MG'de sJCak iletimi bozabileceQinden ekstremiteyi !Sithktan sonra ASU uygulamak dekrement elde etme olasthQtm arttmr.

Hastayla i§birligi: BOlOn bu i§lemler uygulamrken hastay1 her basamaktan Onceden hoberdar etmeli, sOrpriz yapmamaltdtr.

DU~UK FREKANSLI ARDI$11< SiNiR INARIMI iLE MG TANIS!

DO§Ok frekanslr ASU ile MG'de patolojik dekrement elde edilir, ancak LEMS'de ve botulizmde de bu frekanslordo yine c;oQu zamon dekrement gOrO!Or. Aynca, n6romOskO!er kav§ak hastalrgr olmayan baz1 hastahklarda do dekrement g6r01ebilir. Bunlar oras1nda en c;ok dikkati c;eken miyotonik sendromlard1r. Motor nOron hastai!QJ ve yeni kollateral filizlenmenin gorOidOgO norojenik hastahklarda do hafif bir dekrement gorOiebilir.

Ozellikle MG tonrsrnda ~ok onemli olan dO§Ok frekansh ASU, jeneralize ve bariz belirtileri o!an MG'Ii hastalarda, ozellikle semptomatik olan bOige kaslonna uyguland,gmda, tek sinirle

yetinmeyip birden fazla sinirde yapildi!jlnda, 'ok yuksek orondo (>%90) pozitiftir. MG sadece oko/er kaslara s1mrh kalmi§SO, belirtiler ,ok hafif ise yo do haste remisyonda ise bu oran c;ok dU§er. Bu durumlarda ASU ile vakil ge<;irmek anlams•zd~r, tek !if EMG yapmak daha dogrudur. Tek !if EMG, ASU kadar MG'ye spesifik degilse de daha sensitiftir. Diger taraftan miyasteniye benzer belirtileri alan, ancak MG tantsmdan emin olunamayan durumlorda, ilk se<;enek olarak MG'ye daha spesifik alan ASU uygulamak daha dagrudur.

Kas se~imi: Tercihen orta derecede gOc;sOz bir kas se<;mek gerekir, <;ak gO<;siiz bir kas da se<;ilebilir. GO<;IO bir kasta dekrement g61i.ilmeyebilir. Ekstremite zaaTI olanda ekstremite kaslanm, bulber belirtileri olanda yijz kaslanm, okOier belirtileri alanda akuler kaslan se<;mek uygundur. Ekstremitelerde, proksimal kaslardan distallere gore daha kalay dekrement elde edilebilir, ancak stabilizasyan distal kaslarda daha iyi yoptlabileceginden yine de Once distal kast denemek iyi olabilir.

En c;ok kullandan sinir-kaslar §Unlardtr:

N. ulnaris- m. abductor digiti minimi N. accessorius - m. trapezius N. facial is- m. nasalis N. facialis - m. orbicularis oculi

Artefaktlan engellemek daha zar also do n. axillaris m. deltoideus, n. radialis - m. anconeusdan do iyi sonut;lar almabilir.

Frekans se~imi: En uygun frekanslar 2 Hz veya 3 Hz' dir. Bir Hz ile dahi dekrement elde edilebilir. Bazen de 5 Hz vermek gerekebilir.

Amplitiid veya alan: Dekrement genellikle amplitOd kullamlarak degerlendirilir. Amplitiid kullanmamn OstDniUklerinden biri, sadece cihaza bag• mil kahnma}'lp gozle de say1lan dagrulama §ans1n1n olmas1dtr. Alan, ~ok muntazam olmayan (omegin, stimulus artefakli alan) traselerde yanh;

113

sonuc;lar verebilir. Tabii ki amplitOd ve alanm uygunluk gOstermesi rahatlahC!d1r.

Dekremeni cram: Genellikle 4. cevabm amplitOdOnOn 1. cevabmkine gOre %1 O'don fazla du;uk almaSI patolajik kabuledilir. Baz1 labaratuvarlarda daha do§ok aranlar do patalajik kabuledilebilir. Dekrement patternini anlamak bak•mmdan 9. cevab1 da 1 . ile kar;•la;llrmak gerekir.

Dekrement pallerni: MG'de dekrement patternini bilmek c;ok Onemlidir. Dekrement en t;ok 4.~5. cevaba kadar sUrer, daha sonraki BKAP'Iar stabil kahr yo da narmale dogru bOyiir (Resim 1). BKAP 5. cevaptan sanra do ko,o!meye devam ediyorsa bu pattern kesinlikle MG tams1 ile bagda;maz. Boyle bir pattern miyatanik sendromlan oklo getirir: birkac; normal cevaptan sonra ba§layan ve sDrekli dO§me gOstererek amp!itudOn minimal bir dOzeye indigi pattern MG'de gorulenden <;ak farkhd~r (Resim 2). LEMS'de de ilk 9-10 stimulasyan SlraSinda sOrekli bir dekrement gOrUiebilir.

Maksimal kaSI sonras• uyanm: DO;Ok frekansh ASU testinin Onemli bir bOIUmU de bu testin istirahatin yams1ra maksimal kast (20-30 saniye) sonrast uygulanmastdtr. Bu uygulamayt yapmamtzm iki Onemli nedeni vardtr. Eger istirahatte dekrement elde edilmi§se, maksimal kasmtn hemen sonrosmda iletim dUzelir ve dekrement kaybolur (postaktivasyan fasilitasyan) (Resim 3 a ve 3b). Maksimal kasmm yiiksek frekansa e;deger aldugunu du;OnOrsek bu fenomenin nedenini anlam1§ oluruz. Dekrementin kaybalmaSI istirahatte elde ettigimiz dekrementin artefakt degil, ger,ek aldugunun bir kamt1dlr. Bozen dekrementin kaybalmad•g•m, sOregeldigini de unutmayallm. Maksimal kas1 yapmamtzm ikinci nedeni istirahatte elde edemedigimiz dekrementi bazen koSI bu ;ekilde yararak artaya <;~karmamizd~r (pastaktivasyan yarulma). Bu yarulma}'l maksimal kaSidan 1, 2, 3 dakika sanra gOrebiliriz. istirahatte dekrement yoksa dekrementin dOzelmesini gOrmek sOzkonusu

olmayocoQmdan maksimal kas1dan hemen sonra ASU yapmamn do bir anlam1 yoktur, bir dakika ve daha sonra yapmak daha dogrudur.

Antikolinesteraz kullan1m1: Hasta antikolinesteraz kullansa bile ~;ogunlukla dekrement kolayhkla elde edilebilir. Hastaya . zarar vermeyecegi kesinse birkac; soot (12 soot) antikolinesteraz kullantlmamas1 doha iyi sonuc;lar almmasm1 sagloyabilir. En azmdan ASU'm antikolinesteraz1n en etkili oldugu iloc;tan 2 soot sonrasma rastlatmamakta yarar vord1r.

Yi.iKSEK FREKANSLI ARDi~iK SiNiR UYARIMI iLE LEMS VE BOTULiZM TAN lSI

Yuksek frekansh ASU ile LEMS ve botulizmde patolojik inkrement elde edilir, nadiren MG'de de inkrement gorulebilir. Yuksek frekansh ASU birka~; saniye sureyle 20 Hz veya 50 Hz verilerek yapilabilecegi gibi ASU uygulanacak koso ktsa sureli (1 0 saniye) maksimal kas1 yapiJrdJktan sonra elde edilen BKAP'ini istirahat halindeki ile kar§dO§ttrarak do yapll1r. Bu k1sa sUreli kontraksiyonun 15-25 Hz venmeyle az~;ok "§deger oldugu du§Gnulur. ASU' mn, hele yGksek frekansh olammn, c;ok aQnh oldugu dU§OnOIOrse bu, tercih edilmesi gereken bir y6ntemdir. Kosin bir sOredir istirahaffe oldugundan emin olunduQu durumda BKAP amplitudleri normal clan bir hastada yuksek frekansiJ ASU (yo do maksimal kontraksiyon) yapmamn bir anlam1 yoktur, bu durumda zaten lEMS veya botulizm tamsmdan do §Gphelenilmelidir.

Kas Se!iimi: Standard motor ileti incelemeleri yapdan kaslor, yani distal kaslar kullamhr

N. ulnaris- m. abductor digiti minimi N. media nus- m. abductor pollids brevis N. fibuloris- m. extensor digitorum brevis N. tibialis - m. adductor hallucis

Frekans se~imi: On saniye maksimal kas1 uygulamak en ~;ok kullamlan yontemdir. Kas1 istemli hareket ettiremeyen hastalarda (bebekler, paralizi dOzeyinde zaaf1 olanlar) birkac; saniye 20-50 Hz uygulamr.

Amplitiid veya alan: inkrement genellikle ampli!Ud kullanllarak degerlendirilir .

Dekrement orono: Normal insanlarda da yGksek frekansl1 ASU veya maksimal kas1 sonrast BKAP bir bu~;uk misline kadar 1;1kabilir, bu bak1mdan ozellikle LEMS'de BKAP en az 2 misline (% 100 art!§) I;JktigJnda patolojik kabul etmek gerekir (Resim 4a). Botulizmde de 2 misli veya daha fazla inkrement gOrOidUQUnde tam daha rahathkla konabilir (Resim 4b), ancak 2 mislinden az inkrementi de Onemsemek ve klinikle birlikte deQerlendirmek gerekir.

SONuc;

ASU, noromuskuler kaV§Ok hastaiJklannm tamstnda Onemli bir yer tutor. Ancak aynnt1lara dikkat etmeden, artefakt kaynaklanm bilmeden ASU uygulanmas1 c;;ok yanh§ sonuc;lar verir. MG, LEMS veya botulizm tams1 koymamn doguracaQt ciddi sonuc;;lar dO§UnUierek yanh§ pozitif sonuc;; bildirmekten kuvvetle ka9nmak gerekir. Emin olunmad1Q1 durumlarda sonucu normal olarak bildirmeyi tercih etmek, incelemeleri tek !if EMG ile surdurmek daha dogrudur.

REFERAIIISI.AR

AAEM Quality Assurance Committee. Practice parameter for repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary statement. Muscle Nerve 24: 1236-1238, 2001.

AAEM Quality Assurance Committee. Literature review of the usefulness of repetitive nerve stimulation and single fiber EMG in the eledrodiagnostic evaluation of patients with suspected myasthenia gravis or Lambert­Eaton myasthenic syndrome. Muscle Nerve 24: 1239-

l

1247,2001.

Brown WF, Bolton CF, Aminoff MJ (eds): Neuromuscular Function and Disease. Basic, Clinical, and Electrodiagnostic aspeds. Philadelphia, W. B. Saunders, 2002.

Kenneth RP, Fawcett PRW. Repetitive nerve sfimulotion of anconeus in the assessment of neuromuscular transmission disorders. E!ectroencephalogr Clin Neurophysiol 89' 170-176, 1993.

Oh SJ, Eslami N, Nishihara T, Sarala PK, Kubo T, Elmore RS, Sunwoo IN, Ro Yl. Eledrophysio!ogical and clinical correlation in myasthenia gravis. Ann Neurol12: 348~ 354, 1982.

Oh SJ, Kim DE, KuruoQiu R, Bradley RJ, Dwyer D. Diagnostic sensitivity of diagnostic tests in myasthenia gravis. Muscle Nerve 15: 720~724, 1992.

6zdemir C, Young RR. Electrical testing in myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci 183: 287~302, 1971.

Schumm F, StOhr M. Accessory nerve stimulation in the assessment of myasthenia gravis. Muscle Nerve 7' 147-151,1984.

Tim RW, Sanders DB. Repetitive nerve stimulation studies in the LambertwEaton myasthenic syndrome. Muscle Ne<Ve 17' 995- 1001, 1994.

Tim RW, Massey JM, Sanders DB. lambert-Eaton myasthenic syndrome. Clinical and e[ectrophysiological features and response to therapy of 59 patients. Ann NY Acad Sci 841' 823-826, 1998.

RESiMLER

1. Miyastenik dekrement (3 Hz, n.ulnaris-m.ADM) 2. Resessif myotonia congenito'do dekrement

(1 0 Hz, n.ulnaris-m.ADM) 3a. istirahat halindeki kasta miyastenik dekrement

(3 Hz, n.medianus-m.APB) 3b.Aym kasta 30 saniye maksimal kasodan hemen sonra dekrement azalmas1 (ktsmi dOzelme)

4. istirahatte dO§Ok ampli!OdiO BKAP (us! !rase) ve 10 saniye maksimal kas1 sonras1

inkrement (alt trase) a. Lambert-Eaton miyastenik sendrom (n.medianus-m.APB) b. Botulizm (n.ulnaris-m.ADM)

TABLOLAR

Table 1. Ardo§Bk sinir uycmmmda dikkal edilmesi gereken hususlar

·Ekstremite veya ba§l iyi stabilize etmek ·Kasm bir sOre istirahatte olduQundan emin olmak ·ASU'nt supramaksimal cevap ahndtktan sonra vermek ·Supramaksimal cevap elde etmek ic;in az saytda stimulasyon vermek ve ardmdan kas1 dinlendirmek ·Supramaksimal cevab1 elde ettikten sonra stimulatOrO oynotmadan ASU vermek ·Maksimol kost uygulamrken kosm 'izometrik' kastlmosmt saQiomak ·MG'de zaaflo kas se~meye ~ahjmak (gerekirse proksimal kaslar ve yOz kaslan), LEMS ve botulizmde ise distal kas se~mek ·DO§Ok frekans olarak 2 Hz veya 3 Hz sec;mek, yOksek frekans yerine ise maksimol kost uygulamak ·Eide edilen patolojik gorOn!O ancak tekrarlanabiliyorsa dikkate almak ·Dekrement~inkrement elde ederken birbirinin ardmdan gelen cevoplonn muntazom olmostna dikkat etmek ·Eide edilen patternin klinik tam ile uyumlu olmasma dikkat etmek ·Tek sinirle yetinmeyip birden fazla sinirde ASU yapmak ·lsoya dikkat etmek ·BOlOn bu i§lemler uygulanorken hastayo her basamaktan haberdar etmek

l

1111 ARDI§IK SihiliR Wli'iARJWt~~~1@;li!?l~ 'W"• & • ~ Tablo 2. Dli§uk frekansh ard!§lk sinir uyanm1 ile patolojik dekrement gorulebilen durumlar

· Myasthenia gravis · Lambert-Eaton miyastenik sendrom · Botulizm · Miyotonik send rom lor · Motor nOron hastahQ1 · Norojenik hastahklar (yeni kollateral filizlenme)

Tabla 3. Yuksek frekansh ard•§•k sinir uyanm1 ile patolojik inkrement goriilebilen durumlar

· Lambert-Eaton miyastenik send rom · Botulizm · Nadiren myasthenia gravis · Supramaksimal cevap elde edilmedigi durumlar

Tablo 4. MG'de strateji onerileri

· Uygun yOntem se~imi: OkulerMG Tek lifEMG Jeneralize MG Belirti-bulgular c;ok hafif veya remisyon:

2 TeklifEMG Klinik olarak kesin MG: ASU veya tek !if MG Belirti bu!gulan olon, ancak klinik olorak kesin olmayan MG ASU

• ASU ile oncelikli kas sec;imi: OkulerMG: Orbicularis oculi (tek lif EMG yapilam1yorsa) On planda bulber zaaf ile seyreden MG Nasalis veya diger bir facial kas On planda ekstremite zoaf1 He seyreden MG ADM veya trrapezius (anconeus, deltoid de olabilir)

• ASU ile uygun frekans sec;imi: 2 Hzveya 3Hz

· Maksimal kas1 uygulama: Dekrement saptanamam1§ ise (1, 2 ,3 dakika sonra) Varolan dekrementin artefakt olma §Ophesi versa (hemen sonra ve 1, 2, 3 dakika sonra)

Tablo 5. LEJ\/IS ve botulizmde strateji onerileri

• Motor iletim incelemelerinde kullamlan distal kaslan sec;mek

• BKAP ampli!Ddlerinin dD§Ok olmasma dikkat etmek

• Hasta yapabiliyorsa 1 0 saniye maksimal kast yapt1rmak

• Hasta ag1r guc;suzluk veya kooperasyon eksikligi (ornegin, bebekler) nedeniyle kontraksiyon yapamayacak durumdaysa 20-50 Hz uygulamak

1~:01::ti ~ P< 10.1 all -7< :>: 3,.3 .,.,., _,.,"'

;! MUI'I;> SA<t "'''" ... , ...... "'~"' \l.Q IM\

_!J;~/1 A 6)Jjj~;~ J

Resim 1. Miyastenik dekrement (3 Hz, n.ulnaris-m.ADM)

li!:rlt~' 10 '" 1s.a •? -u ~ &.1.& ....... -$0 ~

.

11111111111111111111

Resim 2. Resessif myotonia congenita'da dekrement (10Hz, n.ulnaris-m.ADM)

~ ....... , ~ ...... , s~" A..., ~'"""'" '""'~ l~>I:<>U '"• u ...... ~"

-~ 01.0 •llo• -U~

A

1111111111

~ >#1'1> 5 noi'P

$"" Abd ~<>lll<>>~ o....,v U<l':i'<N ... ~~

tl.ld -u~ ·····- ... B

1111111111 .

Resim 3. · (A) istirahat halindeki kasta miyastenik dekrement (3 Hz, n.medianus-m.APB); (B) Aym kasla 30 saniye maksimal kas1dan hemen sonra dekrement azalmas1 (k1smi dOze! me)

a ... v/D 5 MS/D

4s .. ~~ .1 -~..:__-~~___,____:;-

\ \ . . . 4!!MA !

v~~. A

1 5 mV/D

~~~,_J/;1~f.-. .

1 ';?\ ---~

' !' \ 1 I '

' i/ \

r

n,-.v r ' \ ' \ /'----~

"'-·"_,.. ....

Resim4._

3 ms/0

60mA

60mA

B

istirahatte dO§Ok amplitOdiO BKAP (Ost !rase) ve 1 0 saniye maksimal kas1 sonras1 inkrement (alt !rase) (A) Lambert-Eaton miyaslenik sendrom (n.medianus-m.APB) (B) Botulizm (n.ulnaris-m.ADM)

118

l

...

TEK LiF EMG PARAMETRELERi Prof. Dr. Mustafa Erta§ i.O. istanbul T•p Fakultesi Norolaji ABD mustafaertas@superonline.com

Tek Iii EMG her ne kadar ba§hca miyasteni gravis tams1 ic;in yap!lmaktaysa do, konjenital miyasteni, Lambert-Eaton miyastenik sendrom (LEMS) ve botulizm gibi ba§ka durumlar ic;in de yardJmctdJr.

Tek !if EMG jeneralize miyasteni gravisli hemen her hastada anormalken, okOier miyastenili hastalann -eQer bir kas incelemesi yapdd1ysa- %90'mda, -eQer iki kas incelendiyse- %99'unda anormaldir {Sanders 2002). Bununla birlikte, her ne kadar en duyarll test ise de, asetil kolin reseptOr antikorlan, ardl§lk sinir uyanm1 ve tensilon testi kadar ozgun (spesifik) degildir.

TEK LiF EMG PARAMETRELERi

Anormal nOromOskOier ileti anormalliQini saptamak ic;in iki parametre analiz edilir: n6romOskOier ileti dOzensizliQinin bir gOstergesi olarak 11iitter", ve iletinin ger~ekle§mediginin bir gOstergesi olan "blok" (Stolberg ve Tronteli 1994). Omurilik On boynuzunda yer alan her bir alt motor n6ron, aksonunun terminal dallan yoluyla, ~ok saytda kas lifiyle baglan!t kurar. Motor n6ronun de§arjwla, baglant1da oldugu tUm kas lifleri az ~ok e§ zamanh olarak ate§lenir. De§aritn akson boyunca iletimi h•zhdtrfakat motor son plokta aksofl terminalinden kas lifine iletimi yava§tlr ve motor son plaktaki iletim sGresi bir son plaktan digerine deQi§iklik gOsterir. Hatta, aym motor son plakta bile, bir ate§lenmeden diQerine iletim sOresi degi§ebilir. Jitter ile ifade edilen, i§le bu

degi§kenliktir (~ekil 1 a). Kas lifinin ate§lenmesi dUzenli oldugunda, iletim sOresindeki deQi§kenlik en az iken, dOzensiz ate§lenme ile bu degi§kenlik artar ve miyasteni graviste oldugu gibi motor son plak kusurlu oldugunda degi§kenlik en belirgin hale gelir (yard, artml§ jitter -s6z konusudur, ~ekil 1 b). Bazen iletim a kadar yava§tlr ki, kas lifi hi~ ate§lenmez, ve noromuskuler ileti blogu olur (~ekil 1 c).

Tek lif EMG'deki diger bir parametre, n6rom0skUier iletimle ili§kisiz bir parametre olan, "lif yogunlugu" olup, tek lif EMG elektrodunun kay1t alan1 i~indeki, aym motor Oniteye ait kas liflerinin say!Sinl verir (StOlberg 1990). Bu sayt, kollateral reinnervasyon durumunda (n6ropatili bir hastadan alman kas biyopsisindeki kas lifi tip grupla§mosmm elektrofizyoloiik kar§tltgt), ve de miyopatide kas lifi atrofisi oldugunda artar.

TEKNiK

Tek lif EMG, ozel bir tek I if igne elektroduyla yapthr. Elektrodun kenanndaki kayt! ucu, tek bir kas lifinin aksiyon potansiyelini -tek lif aksiyon potansiyeli- kayttlayabilecek kadar ku~uk!Ur. EMG cihazt, uygun bir filitre kullantlarak bu potansiyelleri kayttlayacak §ekilde ayarlanmaltdtr. Filitrenin, geleneksel iQne EMG incelemesinde motor Unit potansiyellerini kay1tlamaya izin veren 5 Hz olan alt frekans smm, tek kas lifinin Otesindeki diger kaynaklardan gelen yava§ potansiyelleri engellemek i~in, 500 Hz frekansa yukseltilmelidir. Bir potansiyeli tek I if aksiyon potansiyeli olarak kabul etmek i~in kullantlan kriterler (AAEM Quality Assurance Committee 200 1) §Unlard~e:

• sabit bir §ekil

o 0.3 ms'den daha k1sa bir yOkselme zamam

• 200 JiV'dan daha buyuk bir ampli!Ud (~ekil 1 a).

Her ne kadar her kastan kay1t yap1labilirsi di, miyasteni graviste tamsal olarak en kullam§lt kaslar extensor digitorum communis, orbicularis oculi ve frontalis kaslond1r. Kas1 aktive etmek ic;in iki teknik vard1r: hastanm istemli kas1S1, ve uyanc1 bir iQne elektrod kullandarak kas ic;;indeki motor aksonlann elektrikle uyanm1 (Trontelj ve Stalber2 1992).

islemli Kas1-Tek Lif EMG

KayJtlama, incelenen kosm dOzenli hafif istemli · kas1S1 S1rasmda yap11lr. igneyi koso batlrdJktan sonra her bir kay1t yerindeki ilk basamak, tek !if potansiyel kriterlerini kar§dayan ve e§ zamanll ate§lenen er~ az iki ayn tek lif potansiyeli bulmaktlr. E§ zamanh ate§lenen potansiyellerin, demiyelinizan durumlarda oldugu gibi efaptik ileti, yo do tremor gibi istisna durumlar dJ§mda, aym motor Oniteye ait olmalan gerektiginden, iki potansiyel arasmdaki sOrede degi§kenlik -jitter-, iki motor son plag1n iletimindeki de9i§iklikleri yans1tlr. Kasdmamn ilk birka~ saniyesi i~inde motor Unitlerin ate§lenmeleri dUzensizdirler ve buna bagh olarak jitter oldugundan daha yUksek bulunabilir. Bu nedenle, iitter analizi, motor Gnitenin dOzenli ate§lenmesi S1ras1nda, yani ate§lenmenin ba§langtctndaki birka~ saniyeden daha sonra yapdmalld1r.

l.lyarnimi§-Tek Lif ~MG

Kastaki motor aksonlar, yo kas d1§mda bir noktada {ekstramOskOier aksonal uyanm), veya kas i~inde bir noktada (intramUskOier aksonal uyanm), Teflon kapl1 igne elektrodlarla duzenli olarak (genellikle saniyede 5 uyanm) verilen ko,ok elektrik uyanmlanyla ·(birka~ miliamper ak1m §iddetli ve 0.05 ms veya daha yava§ ak1m sOreli) uyanhrlar. Aktif uyanc1 igne elektrodu (katod), kay1t-elektrodundan en az 2 cam uzakta olmaltd1r. Sadece tek bir aksonu uyarmak mUmkUn olamayacaQmdan, ekranda birden

120

,ak tek lif aksiyon potansiyeli gorOiebilir. Bu e§ zamanh gOnJien potansiyeller aym motor Uniteye ait olabilir veya olmayabilir. Bu potansiyellerin ate§lenmeleri cihaz1n verdiQi dOzenli elektrik uyanlarla yapay olarak ger~ekle§tirildiQinden, uyanm an1 tetik olarak kullamld1gmda, ekrandaki her bir potansiyelin oynamas1 (iitteri), uyanmdan uyanma kendi nOromOskOier ileti deQi§imini yans1hr {~ekil 2). Bu teknikte dO§Oiebilecek tuzak, tek lif aksiyon potansiyeli uyarabilecek e§ik degere oncak eri§en §iddette elektrik uyanm vermektir. Bu durumda, jitter deQeri hatah olarak yOksek olacakt~r. Bu hatadan ka,mmak i,in uyan §iddeti, e§ik degerin %1 0-15 kadar Uzerine 9kanlmahd1r.

Ana liz

Ayn kasta farkh kay1t noktalanndan 20 farkh potansiyel 'ifti (jstemli Kas1-Tek lif EMG'de) veya 20 ode! tek potansiyel (Uyanlmi§-Tek lif EMG'de) kaydedilir ve 20 jitter degeri hesaplan1r. Her bir jitter onalizi i~in, tek lif aksiyon potansiyellerinin bulundugu 50-1 00 ard!§lk !rase kay1tlamr. <;ogu EMG cihaz1 otomatik jitter analizi yapabilmektedir. istemli Kas1-Tek lif EMG'de, her bir potansiyel 'ifti aras1ndaki zaman arai1Q1na ''interpotansiyel interval" (iPI) (~ekil 1 a) ad1 verilir ve ard1§1k interpotansiyel intervaller farklann1n ortalama degerine ise "ortalama ardl§lk farklar" (mean consecutive difference, MCIO, jitter degeri) denir ve §U formUIIe hesaplan1r:

MCD = ([IPI1 -IPI2] + [IPI2 -IPI3) + ·········· + [IPin-1 - IPin]) I (n- 1)

Uyanlmi§-Tek lif EMG'de jitter hesabmda kullamlan interpotansiyel interval (I PI), uyan artefaktmm ba§lang1c1 ile, uyanlml§ tek lif aksiyon potansiyeli orasmdaki zaman oroiiQ1d1r.

..;

Oiger bir Onemli parametre, ortalama jitter deQeri olup ortalama ardt§tk farklann ortalamastdtr (yani, bireysel jitter deQerlerinin ortalamas1). istemli Kas1-Tek Lif EMG incelemesinde bO!Unmi.i§ tek bir kas lifinden bazen gelebilecek potansiyel ~:_;:ifti; veya Uyanlmi§-Tek Lif EMG incelemesinde bir kas lifinin dogrudan elektrikle uyanlmast, nOromOskOier kav§aQo ugramomast nedeniyle 0 ile 5 IJS arasmda degi§ebilen kO~Ok jitter olu§turabileceginden, 5 ps' den daha bOyOk bireysel jitter degerleri hesaplamada kabul edilmelidir.

istemli Kast-Tek Lif EMG'de jittere 11anormal (yiiksek)" demek i~in gOniOk pratikte genellikle kullandon 11normalin Ust s1mr111

,

bireysel jitter deQeri i~Sin 55 ps, ortalama jitter deQeri iC:in 36 Jls' dir. Bununla birlikte, ~ok merkezli bir ~ali§mada, farkli ya§lar ve farklt kaslar i~Sin detayl! 11normalin Ust Slnlrl11 degerleri tantmlanmt§ olup daha ~ok kabul goreni bu degerlerdir (Bromberg ve Scott 1994).

Uyanlmi§-Tek Lif EMG'de bireysel jitter i~in normal Ost smtrlar, extensor digitorum communis i~Sin 40 ps, orbicularis oculi i~:_;:in 30 IJS olup; ortalama jitter degerleri i~in normal Ost stntrlar ise extensor digitorum communis i~Sin 25 Jls, orbicularis oculi i<_;:in 20 ps'dir.

YORIJMLAMA

Tek lif EMG, nOromOskOier ileti anormalligini ortaya koymada en duyarh test olmakla birlikte ozgOniOgO (spesifikligi) dO§Ok!Or. Botulizm'de oldugu gibi !Om miyastenik durumlarda, keza motor nOron hastahklanndo, ve de motor nOropatilerde anormal ol·abilmekl.e birlikte, en ~ok miyasteni gravis tontst i<_;:in kullanthr, Ozellikle de okUier form miyasteni gravis tamsmda. Hem testin yaptl!§t strasmdo, hem de yorumlarken ~ok dikkatli olmalid1r (Padua ve ark. 2000), ~OnkO teknik hatalar veya

artefaktlar, yo do hotoh yorumlomolor, ki§iye hotalt bir §ekilde miyasteni gravis tamst koydurabilir. Bu durum ozellikle de, okOier miyasteni gravis'ten ku§kulandan ve de diger testleri normal bulunan {asetil kolin reseptor ontikorlan gibi) olgulorda doha do ge~erlidir. Eger extensor digitorum communis normal olsa bile orbicularis oculi ve/veya frontalis kaslan incelenmelidir.

istemli Kos1-Tek Lif EMG, Uyanlmi§-Tek Lif EMG'den biraz daha duyorlid1r (Murga ve ark. 1998) fa kat sa bit bir kas kasdmasm1 sOrdOrmek i<_;:in iyi bir hasto i§birligi gerektirir. Hasta i§birliginin ketO oldugu veya hi~ olmadtQt durumlorda, OrneQin bebeklerde, kO<_;:Ok c..;ocuklarda, ve sabit bir kastyt sOrdOremeyecek denli gO<_;:sOziOgO clan hastalarda, Uyanlmi§-Tek lif EMG tercih edilir. Uyonlml§-Tek lif EMG hem daha hizlidir, ~OnkO tek I if aksiyon potansiyeli ~ifti aramaya gerek yoktur. Uyanlmi§-Tek Lif EMG, lambert-Eaton miyastenik sendromdo ve diger presinaptik miyostenik durumlarda istemli Kas1-Tek lif EMG'ye Oslund Or, ~OnkO uyanm frekansm1 10 Hz'lere veya daho yukon lara c..;~kararak, anormal yOksek jitter degerlerinin dOzelmelerini, a§OQt inmelerini ortaya koymak Uyanlmi§-Tek Lif EMG ile ancak mOmkOn olabi!ir.

ister istemli Kasi-Tek lif EMG olsun ister Uyanlmi§-Tek Lif EMG olsun, her bir kas i~in 20 jitter analizi yap!lmahdir. Gene! kabul gOren rehberlere gOre, eQer tek lif aksiyon potonsiyel <;iftlerinin% 1 O'undan fazlast (yani 20'de 2.'den daha fazla) normal jitter Ost stmr deQerini O§tyorsa; ve/veya ortalama jitter deQeri normal Ost smmn Ozerindeyse inceleme 11anormal" olarak kabul edilir. Bununla birlikte, belirgin nOromUskiiler ileti anormalliklerinde, eQer ikiden fazla a normal bireysel jitter degeri elde edildiyse, yapdan 'analiz saytst 20'den daha az bile elsa, analize devam etmeye gerek olmayobilir. Antikolinesteraz ilas;lar nOromOskOier ileti onormalliklerinde jitter degerlerini

iyile§tirebileceQinden, nOromUskUier jitter analizinden en az 3 gUn Once bu tOr ilac;lar kesilmi§ olmalid1r. Bununla birlikte, bu ilac;lann kesilmesinin riskli olabileceQi, durumu aQ1r olgularda, bu ilac;;lar kullamhrken de tek Iii EMG yapdabilir, fa kat eger tek lif EMG normal bulunursa, ila, kesildikten sonra mutlaka tekrarlanmal1d1r.

KAYNAK~A

AAEM quality assurance committee (2001) Practice parameter for repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary statement. Muscle Nerve, 24, 1236-1238.

Bromberg MB, Scott DM (1994) Single fiber EMG reference values: reformatted in tabular form. AD HOC Committee of the AAEM Single Fiber Special Interest Group. Muscle Nerve, 17, 820-821. Murga L, Sanchez F, Menendez C, Castilla JM

(1998) Diagnostic yield of stimulation and voluntary single-fiber electromyography in myasthenia gravis. Muscle Nerve, 21, 1 081-1083.

Padua L, StOlberg E, LoMonaco M, Evoli A, Batocchi A, Tonali P (2000) SFEMG in ocular myasthenia gravis diagnosis. Clin Neurophysiol, 111,1203-1207.

Sanders DB (2002) Clinical impact of single­fiber electromyography. Muscle Nerve, Suppl 11, S15-20.

Stolberg E (1990) Use of single fiber EMG ond macro EMG in study of reinnervation. Muscle Nerve, 13, 804-813.

Stolberg E, Tronteli JV (1994) Single fiber electromyography: studies in healthy and diseased muscle. Second Edition ed. New York: Raven Press.

Trontelj JV, StOlberg E (1992) Jitter measurement by axonal micro-stimulation. Guidelines and technical notes. Electroencephalogr Clin Neurophysiol, 85, 30-37.

~~··~~~:;~--~-· ~-··~·:~··~:o I i 2 mVtD

li mV/D

~---- " [=--- J. I -----·-1 c··--······ i '"--·~~~~-1

P, ' 1\ . ~.f•.j-

! '';': :> 'I I '\ i\ I\-~--.,

. --·~···· •·• [-=~j:l\-=~=~=1-~~-.r•r--····· I "':. I • •

~••~---~ ~----=Jr~:~=l -• --."' r--~··-----..; !•, i\ I

~---~---~ -\1,\',) ·~::.-·-= c---- J

-·······-!j-·-1 - ' 'tl I

1•. I ... ._, I

·-~- ........ ·· .. ··,···,····,···,··.··,. .... lis A i· 11 .................................... .

__: .. ~···· , .. , .. ,.. r-· . --v JifL- --- . .J~- ... .

s~p_enmpoit ______ ~ ~upenm~-~----j supenm~q_oze Sekil 1: istemli kasr srrasmda extensor digitorum communis'ten tek !if iQne elektrodla Kayrtlanan, aym motor Oniteye ait ardr§rk de§arjlar. (a} normal bir ki§iden kayrtlanan traseler. Jitter: 24 J-lS. (b) miyasfenik bir hastadan kayrtlanan traseler . .Jitter: 56 J-lS. • (c) 111iyastenik bir hastadan kayrtlanan traseler. lkinci trasede ileti blogu var. JitterE: 91 ps. IPI: lnterpotansiyel interval

122

l

tL5 MIJ/1) 0.::< 1>)<:/l)

~t~ ~"·~--~·'"~·~--~ ······~---J~r . . ,ffr-~1= ·r ·~-·--~----···-·····) . ···~·

' ' ~,~

f-·····-·-----~-

$ekil 2: Extensor digitorum communis' ten 5 Hz eletrik uyanm s1rasmda tek Iii igne elektrodla kay1tlanan, aym life ail ard1§1k de§arjlar. Jitter: 48 fls.

123

1

MOTOR NORON HASTALIGINDA STRATEJiLER

Prof. P.r. H. Reha Kuruoglu Gazi Universitesi T1p Fakiiltesi Noroloji ABD aslireha@!!ne!.net.tr

Motor n6ron hostai1Q1ndo elektrodiyagnostik inceleme tam koydurucu bir arac;hr. Tam, hastal,gm seyrini etkileyen terapOtik ajonlann ve diger semptomatik tedavilerin ortaya c;Jkmaswla, son ydlarda daha fozla Onem kazanmaya ba§IOml§flr. Elektrofizyoloiik incelemede kullamlan iki Onemli inceleme sinir iletim c;ah§malan ve iQne elektromyogrofisi (EMG) dir. Bu incelemeler, benzer sendromlann do tamsmt kolayla§flrmakta ve baz1 tedavi edilebilecek, iyi prognoza sahip hostahklan do ortaya 9karmaktad1r.

Sinir iletim i;all§mas• Biri Ust, diQeri alt olmak Uzere en oz iki ~kstremitede sinir iletim c;ah§mas1 yapllmahdtr. Ust ekstremitelerde Once motor iletim c;ah§mast yapllmah, anormol bulgular sapfamrsa ikinci bir motor sinir incelenmelidir. Alt ekstremitelerde ise oym protokol izlenip bak1lan sinirlerin ikisi de anormalse, di9er olt ekstremite de incelenmelidir. Doha sonra duyu <;oh§malanna ge<;ip aynt protoko!U duyu sinirleri i<;in de uygulamak gerekir. Duyu anormalliginin bulunmos1, motor nOron hastai1Q1 tanJslndan uzakla§flrlp, duyusal nOronun olaya i§tirak ettiQini ve hastada bir periferik nOropati olduQunu gOsterir. Periferik nOropati dU§UnUien durumlarda en az 3 ekstremitede sinir iletim c;all§mos! yap!lmal!dJr.

Sensori-motor bir periferik nOropati ekarte edildikten sonra motor sinirlerde terminallatans, sinir iletim h1;z1 ve F-yamt latans1 Uzerinde durulmahd1r. Bu iletim ~ah§malan genellikle normoldir. Ancak klasik gOrU§e gOre, bile§ik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) amplitOdOnde kO~Oimeye, yam aksonal kayba parole! olarak ilefi yava§lamasl izlenebilir. Cornblath ve arkada§lan, bu hostalann ancak kUc;Uk bir

yUzdesinde demyelinizan Sintrlarda ileti yava§lamas1 izlenebileceQini, karekOk transformasyonuyla BKAP amplitUdUne gOre ileti h1zlanmn iyi bir korelasyon gOsterdiQini bulmu§lard1r. Gazi Oniversitesinde <;all§ti9Jmlz motor nOron hastalannda ise, %36 oramnda demyelinizan motor sinir anormalligi saptamakla birlikte, bu anormalligin ~ogunlukla F-yamt anormalliklerindan kaynaklandiQifll gozledik. KarekOk transformosyonundan sonra F yamtlanmn BKAP amplitOdleriyle iyi korelasyon gOstermedigi izlendi. llgin<; olarak demyelinizan anormallikler sadece akkiz motor nOron hastahklannda bulunuyordu.

Son olarak BKAP morfolojisi degerlendirilmelidir. Temporal dispersiyon aglf aksonal kay1plarda do izlenebilmektedir. Ancak iletim blogu ~ulunmas1 motor nOropatileri dU§UndUrebilir. lletim blogu tams1 i<;in konsensus kriterleri kullamlmah, alan ve (-) tepe sUresinin OI<;Umleri yap1lmahdlf.

igneEMG Hastai!Qm tan1S1, yaygm olarak izlenen fibrillasyon potansiyelleri ve pozitif keskin dalgalarla birlikte, faikOiasyon potansiyelleri ve dev motor Unite aksiyon potansiyelleri gibi diger nOrojenik anormalliklerin varh!Jwla konmaktad1r. Elektrofizyolojik tan,da, Lambert kriterlerine gOre en az 3 ekstremitede deQi§ik periferik sinir ve myotomla innerve olan iki§er kasta bu annormalliklerin bulunmas1 tam koydurucudur. Ancak 1990 dan beri kullamlan El Escorial kriter!erine gOre, kesin tam ic;:in en az 3 bOigede nOrojenik tutulum gerektiQinden, Lambert kriterlerini kar§liamayan hastalarda kranial ve torakal paraspinal kaslarda do igne EMG uygulanabilir. lgne EMG yle servikal spodiloz ve primer lateral skleroz d!§lanabilir. Ancak inkiUzyon cisim myositinde motor nOron hastal191ndakine benzer bulgulann olabilecegi de hahrlanmahdlf. Sonu~ Elektrodiyagnostik incelemeler motor nOron hastahQ1nda en k1ymetli tam araCJdlr. Sinir iletim c;;all§malan ve iQne EMG yle diger benzer ve kimi zaman tedavisi olan hastohklar ay1rtedilebilir.

124

l

RADiKOLOPATilERDE STRATEJiLER

Prof. Dr. Nilgun Ara~ Ege Oniversitesi T1p Fakultesi Noroloji ABD arac@med.ege.edu.tr

Radikulapati EMG laborotuanna en s1k gOnderilen tantlardan biridir. MR'm yaygm kullantmt bile EMG'nin ro!OnU azaltmamt§tlr. Radyolojik testier spinal kord, sinir kokleri ve bunlann vertebra ve disklerle ili§kilerini gOstererek, yaptsallezyonlarda Onemli avantaj saQiar. Buna kar§tn infeksiyon,infiltrasyon , infarkt ,demyelinizasyon gibi durumlarda !_:;ok yararlt degildir.Bu durumda EMG hem lezyonu lokalize etmek, hem de fonksiyonel durumu degerlen­dirmek ar;~stndan Onem kazamr. Ancak EMG'ci RadikOiopati degerlendirilmesinde onemli ktsttlamolan oldugu ve false negatif sonuc;lar elde edilebilecegini de bilmelidir. RadikOiopatide Elektrofizyolojik degerlendirme Sinir iletim gJh§malan: RadikOiopatili hastalarda sinir iletim c;ah§malon normaldir. {Table 1) Tam igne EMG' si ile konur) RadikOiopatide sinir iletim c;ah§mastnm esas nedeni tuzak n6ropatisi veya pleksopati gibi radikOiopatiyi taklit eden durumlann dt§lanmastm saQiamaktlr. Ost ekstremitede ulnar n6ropati ve CTS ekarte edilmelidir. Ulnar noropati de, C 8 radikulopati de kolda agn ve son iki parmakta uyu~ma ile ortaya ,,kar.Benzer §ekilde CTS ve C6-7 radikOiopatisi de kolda agn ve ilk o, parmakta parestezilere nederl olur. Alt ekstremitede ise

aytrt edilmesi gereken durum peroneal nOropatidir. Her ikisinde Oe agn ve ayak strtJ ve bacak d•§ yans1nda paresteziler ve dO§Ok ayakla ortaya t;;~kar. Ozellikle erken dOnemde tam karga~ast olabilir, bu a~amada sinir iletimleri onemlidir. Altta yatan patolojiye bagh olarak,

rutin motor ve F yamtlannda a normal bu!gular e!de edilebilir. Eger patoloji demyelinizasyonsa, akson saglam kahr. Bu durumda motor iletimler, distal latans ve M yamtl amplitUdleri normal kahr. Sadece F yamtlan anormal olabilir. F yanttlan hem proksima'l, hem distal iletimi degerlendirdigi i<;in, distal latanslar normal olmasma kar~m F yamtlanntn anormal olmas1 pleksus veya kok gibi proksimal bir lezyonu dO§OndOrOr. F dalga anormalligi ancak tutulan kOklerin innerve ettigi kaslardan kayttlamrsa anormal 9kabilir.

All ekstremite radikOiopatilerinde H refleks ,ali§dabilir. Ancak H refleks ancak Sl radikUiopatisinin tamstnda kullamltrve asempto­matik !aralia kar§lla§lmld1g1nda faydah olur.H refleksi A§il refleksinin elektrofizyolojik kar§lll olup, a§il refleksinin kayboldugu polinoropati, siyatik noropati, lumbosakral pleksopati, Sl radikUiopati gibi durumlarda anormal bulunur. Ancak bu bulgu sadece proksimal bir lezyonu dO§OndOrOr radikulopati ve pleksopatiyi ay1rt etmez.

Eger akson kaybt varsa motor iletimde anormal bulgular elde edilebilir. Bu bulgular sadece tutulan kOkOn innerve ettigi kaslardan yap1lan kay1tlamalarda gozlenir. Aksonal kay1p, ozellikle geni§ ,apli lif yitimi varsa, Myamtmd amplitUd dO~mesi, iletim ve ve distallatansta thmh yava~lama ile kendini gOsterir.brnegin L5-S1 radikOiopatisinde, fibOier ve tibial sinir iletimi ve distal latanslan kar~t ekstremiteye gOre yava,laml§ olabilir. Ancak bu demyelinizasyonda gorulen dOzeyde degildir. Duysal iletimler radikOiopati ,ah§mOSinln onemli

bir pan;astdtr. Lezyon daima dorsal kok ganglionunun proksimalinde oldugu i'in duysal aksiyon potansiyeli (DAP) normal kahr.Buna kar~tn pleksus ve periferik sinir lezyonlan spinal ganglionun distalinde kald1g1 i'in DAP anormaldir. Her zaman duysal semptomlann oldugu bolgedeki DAP' yi ol,mek gerekir. Ornegin kolu agnyan ve Oc;OncU parmaQmda paresteziden yakman hastada median sinir DAP sini Olc;mek gerekir.

---, I

I

Tablo 1. RadikOiopati incelenmesi it;in 6nerilen sinir iletimi protokolu: H refleks Ost ekstremite Motor iletim

·Median ve ulnar sinirler. C6-7 radikulopatisinde karpal tone! sendromu, C7-8 Radikulopatisinde kubital tOne! sendromu ekarte edilmelidir.i!etim, distallatans ve M yamtl amplitO anormalse mutlaka bilateral ~ali§Jimalidtr.

!:luysal/ mikst sinir ilelimi -Ara§hnlan radikDiopati dag1hmmda olmak Ozere en az 1 sinir . AmplitOd dU§Ok 9karsa mutlaka asemptomatik ekstremitede ~ah§ilmali.

Ge~Yamtlar

·Median ve unlar F yamtlan. CB radikOiopati §Uphesi varsa, semptomatik tarafta sonuglar anormalse, asemptomatik taraf tea ~ah§Jimali. Aft Ekstremite

Motor iletim · Peroneal ve tibial sinirler. L5 radikUiopati §iiphesi varsa, fibula ba§rnda peroneal sinir basr n6ropatisi mutlaka ekarte edilmeli. ideal olarak bilateral ~ah§Jimali.

!:luysal sinir ilelimi · RadikOiopati da9thm alanrnda olmak Ozere en az 1 sinir. Semptomatik taraf anormalse, kar§J taraf to ~a!J§Jimali.

Ge~ ya011ilar · Peroneal ve Tibial F yamtlan. Semptomatik tarofta sonuc;lar anormalse, asemptomatik tarafta c;olr§dmall. ·51 radikOiopatisi ora§trnlryorsa, bilateral soleus goh§rlmah.

Radikulapaliierde EMG yakla§omJ: Radikulopatide igne EMG stratejisi iyi belirlenmi§tir: · Semptomatik ekstremitede proksimal, distal ve paraspinal kaslar incelenir.(Tablo2) Lezyonun myotomal bir tutulu§a uydugu g6sterilir.

Monon6ropatiyi ekarte etmek igin ayn1 myotomdan, fokat farklr sinirlerden innerve olan kaslar set;ilir.Hemen bOtOn kaslar birden fazla myotomdan innerve olur. Ancak her kasrn a9trhkh innerve oldugu bir myotom vardrr. Radikiilopati ara§hnlrrken bu kaslar ku'llamlmalrdrr. 6rnegin Triceps(C6-7-8), Ekstensor karpi radialis(C6-7), ekstensor carpi ulnaris (C7 -8) de denervasyon g6r01mesi C? radikOiopatisini dO§UndOrebilr. Ancak bu kaslann hepsi aym zamanda radyal sinir taraf1ndon innerve edildiQinden, sadece bu kaslarr incelemekle sonuca varamay1z.Buna kar§Jn fleksor karpi radyalis(C6-7) ve pronator tereste(C6-7) de denervasyon varsa radyal sinir lezyonu olas1h9r kalmaz, gOnkO her iki kasta median sinir innervasyonludur. PolinOropatilerde gOrOien distal proksimol paternini ekarte etmek igin aynr myotomdaki proksimal ve distal kaslann incelenmesi uygun olur. Tuutlan myotomun bir a!t ve OstUndeki myotomlarda daha yayg1n bir sOreci ekarte etmek it;in incelenmelidir. 6rneQin C7 radikulopatisi inceleniyorsa, CS-6 ve C8-Tl myotomlan do incelenmelidir.

Paraspinal kaslar mutlaka incelenmelidir. Paraspinal kaslar direkt spinal sinir den t;~kan dorsal ramus'lar tarafmdan innerve olduQundan bu kaslardaki norojenik tutulu§ daima kok lezyonunu g6sterir.Duysal aksiyon potansiyelleri d1§1nda radikOiopati ve pleksopatiyi aynt eden tek bulgu paraspinal kas tutulu§udur.

Tabla 2. Radikulopati i~in 6nerilen EMG protokolu 1.6nce tutulmu§ clan myotomdaki kaslar incelenmeli. Paraspinal, distal ve proksimal ekstremite kaslarrndan mUmkUnse 2§er tone Orneklenmeli. Ekstremitelerde ayn1 myotom, ancak farkh periferik sinir innervasyonlu kaslar segilmeli 2.Bir myotomda anormal bulgular elde edilirse, daha yayg•n bir lezyonu ekarte etmek i~in kom1u myotomlar do gal1§1lmal1. 3.Bulgular ~ok 1hmh ve §Opheli ise, asemptomatik ekstremite ile kar§!la§trnlmall.

4.Spinal cerrahi gec;;irmi§ hastalarda paraspinal kaslarda g6zlenen denervasyonun tam de§eri yoktur. RadikUiopatinin Zamansal seyri:EMG'ci RadikOiopatinin zaman ic;;indeki seyrini iyi bilmelidir. Akson kaybtyla giden !Om lezyonlarda kasta denervasyon ortaya <;~kma sUresi lezonla ili§kili kas arastndaki uzakltga baghdtr. Akut L5 diskopati olu§mU§ bir hastada §iddetli bel ve bacak agns1, ayak strtmda uyu§ukluk, ayak dorsifleksiyonunda zaytfltk vardtr. Bu hasta akut donemde EMG laboratuanna geldiginde gozlenen tek anomoli tutulan kaslarda MOP kaybtdtr. MOP morfolojisi normaldir. 10-14. gOnlerde en proksimal kaslarda (Paraspinal) denervasyon gozlenmeye ba§lar. 2-3. haftada L5 innervasyonlu proksimal kaslarda ( Gluteus medius, tensorfasia lata) denervasyon gOrU!meye ba§lar. Distal kaslarda ise 3-4 haftadan once denervasyon gOzlenmez. En distal kaslara denervasyonun inmesi ise 5-6 haftayt bulur.Bu zaman i~inde MOP morfolojisi normal kahr. ilk gOnde oldugu gibi sadece MOP azalmast vardtr.Denervasyondan sonra reinnervasyon ba§lar. Bu do denervasyon gibi Once en proksimal kaslarda olu§ur.Aylor sonro reinnervasyon artar, denervasyon potansiyelleri azaltr.Geni§ sUreli polifazik M0P'Ier ve seyrelme paterni kaltr. Bu nedenle radikUiopatilerin EMG incelemesinde Denervasyon, MOP degi§iklikleri ve a!e§lenme patemi degerlendirilirken, olaym zomansal seyri daima dikkate ahnmahdtr. Radikulopatide igne EMG'sinin ktst!hhklan: EMG radikUiopatinin saptanmas1 ve lokalize

edilmesinde olduk~a hassas bir yontemdir. Ancak tartt§moh veya false negatif sonuc;;lar da az degildir. Bu nedenle hem EMG'ci hem de klinisyenin, sonuc;:lan degerlendirirken, elektrofizyolojik ~ah§malann bazt ktstthhklan oldugunu hesoba katmast gerekir. 6rneQin: Lezyon akutsa EMG tamOmen normal olabilir. ilk 2 hafta i~inde tutulan kaslarda seyrelme paterni dt§tnda bulgu olmaz . Aynca radikUiopatilerde Onemli bir parezi olmadtQt i~in EMG tamamen normal kalabilir. Distal

127

kaslarda denervosyon gOrUimesi birkac;; hafta alacagmdan, Akut dOnemde yapdan EMG yarorh olmayacakttr. RadikU!opati sadece demyelinizansa EMG normal olacakttr. Baswa ugrayan sinir kOkUnde sadece demyelinizasyon oiLip akson sa§lam kalmt§Sa.EMG normal kahr. <;:unkO EMG'nin g6sterdigi denervasyon ve reinnervasyon aksonal hasar bulgulandtr. Sadece iletim blogu ol§tuQunda parezi olu§ur ve EMG de seyrelme paterni g6zlenir ki bu radikU!opatide stk gOrUien bir bulgu degildir. Duysal sinir kokO on planda tutulmu§sa EMG normal kahr.RadikOiopatili pek ~ok hastada yakmmolor aQn ve uyu§ma gibi duysal kOk tutulu§una ail bulgulardtr. Motor kok kurtulmu§Sa EMG normal kalacakttr. Ne yaztk ki duysal kok fonksiyonlan sinir iletim c;:alt§malan ile degerlendirilemez. Proksimol segmentlerin degerlendirilmesi i~in SEP kullantlabilir. Ancak F yantllarnda oldugu gibi SEP'Ierin kullantlmast sorunludur. Bir c;:ok deri bOigesi birden fazla dermatom taraftndan innerve edilmektedir. Tek bir sinir kokO ciddi §ekilde hasarlansa bile, kom§u sinir kOkleri safjlamsa1 SEP'Ier normal kaltr. Degi§ik fasikuller oncelikle tutulabilir veya sag lam kalabilir. Tuzak niiropatilerinde oldugu gibi bir myotome ait baz1 fasikUIIerin saglam kalmas1 nadir degildir. Bu durumda bir myotoma ait baz1 kaslar belirgin tutulu§ gOsterirken, bazdansaglam kallr. 6rnegin C7 radikUiopatisinde Triseps kas1nda denervasyon varken, Aym myoton1dan innerve fleksor karpi ulnaris saQiam kalabilir. Bu nedenle daha fazla kasa girildik<;e yantlma payt azahr. Paraspinal kaslar nonnal kalabilir. RadikOiopatide paravertebral kaslarda denervasyon beklenir, ancak bu her zaman gen;ekle§mez. Bazen dorsal ramus' lara giden fasikuler lifler sag lam kalabilir. Bazende teknik zorluklar i§i kart§tlnr. Hastalar paraspinal kaslara iQne bahnlmasJnl kolay tolere etmez ve gev§eyemezler(6zellikle torosik bolgede) Bu durumda denervasyonu gozlemek mOmkUn olmaz. Paraspinal kas EMG'si en iyi hasta fetal pozisyonda yon yotarken ve

incelenecek taraf Ustte kalmak Uzere yapdtr. DiQer taraftan reinnervasyon do Once proksimal kaslarda ba~lad1gmdan, paraspinal kaslarda denervasyon kaybolup reinnervasyon ba~lad1gmda, distal kaslarda halo denervasyon gozlenir. Bu durumda pleksopati ile kan~1r. Boyle bir olguda DAP' lerin saglam kalmas1 radikOiopoti lehinedir. Paravertebral kaslarda reinnervasyon potansiyelleri gOzlenmesi de tantya yardtmctdJr. Ancak bunion aktive etmek olduk<;a zordur. Paraspinal kaslarda denervasyon gOrU!mesi radikUiopatiyi dU§UndUrUr ancak lezyonun dOzeyini saptamaz. Paraspinal kaslann Ozellikle <;alt§tlan yUzeyel kaslann innnervasyonunda 'overlap'ler vard1r. Sadece tutulan dOzeydeki deQil, onun list ve altmdaki dUzeylerde de denervasyon gOzlenebilir. Bu nedenle paraspinal kas EMG si dOzey saptamada kullanilamaz. DOzey en iyi ekstremite EMG'sinde saptamr. RadikOiopati & poliradikOiopati, diffUz & lokalize notor nOron hastahQtntn EMG'Ieri oras1nda hi<;bir fork yoktur. Pek <;ok nOroloQun unuttugu bir nokta: Sadece EMG sonu<;lanna bakarak kok lezyonu ile o kOkOn kaynaklondtQt On boynuz lezyonu ay1rtedilemez. Her ikisinde de EMG ve iletim <;ah§malan aym sonucu verir. Lezyon dorsal kOk ganglionunun proksimalinde oldugu i<;in her ikisinde de DAP ve duysal iletimler normal kalacokhr. Her ikisinde de motor iletimler normal kahr. Ancak sinir koko veya On boynuz hosanna bagh akson kayb1 varsa M yamll amplitodO dO~er iletimler ve distal latanslor tltmlt yava§layabilir. Her iki durumda do tutulan myotom ve paraspinal kaslarda denervosyon ve reinnervasyon gOzlenir. Sonu~ olarak poliradikUiopati ile diffOz motor nOron hastahQt veya izole radikUiopoti ile tek segmenti etkileyen motor nOron tutulu§u arasmda elektrofizyolojik a<;1dan bir fork yoktur. Bu durumda klinik devreye girer . Motor nOron tutulu§u olan bir hasta i!e, lenfomaya bagh mullipl.kok infiltrasyonu olan haslalann EMG'si farkh degildir. Ancak klinik bulgular <;ok farkltdtr. Motor nOron hostahQtnda duysal bulgular yokken, multipl kok tutulu~unda agn ve paresteziler On plandodtr.

128

PoliradikOiopatide DTR azalmas1 varken ALS'de DTR, atrofiye raQmen artmt§ftr. Burada elektrofizyolojik bulgulann daima oykO ve klinik muayene bulgulan !§@nda degerlendirilmesinin onemi bir kez daha orlaya <;lkar. Spinal cerrahi ge~irmi§ liastalarda paraspinal kaslarda denervasyon olabilir. Disk ameliya!l sonrost aQnst ge~meyen hastalor stkllkla EMG laboratuanna yollamr. Bu hastalarda paraspinal kaslarda gOrUien denervasyonun patolojik yorumlanmasJ dogru degildir.Ba§anh bir ameljyat ge<;irmi§ ve hi~bir yaktnmas1 olmayan hastalarda bile, paraspinol kaslardaki denervasyon birka~ yli kaybolmaz. Bu muhtemelen paraspinal kaslara yapdan kesiye baglid~r.Bu nedenle cerrahi ge~irmi§ hastalarda paravertebral kas incelemesinin tam deQeri yoktur. RadikOiopatide sadece distal kaslar anormal olabilir. RadikUiopati tan1s1 Bir myotome ait distal, proksimal ve paraspinal kaslarda nOropotik deQi§ikliklerin gOriilmesi ile konur. Reinnervasyon da denervasyon gibi Once proksimal kaslardan ba~lar. Kronik radikOiopatilerde paraspinal kaslarda reinnervasyon tamamlanmt§SO, sadece distal kaslarda denervasyon gorOiecektir.Bu durunda sadece EMG ile radikOiopatiyi, pleksopatiden ay~rdetmek mOmkOn degildir. Spinal stenozda bulgular <;ok hafif veya normal olabilir. Spinal stenoz ya~hlarda s1k rastlanan bir durumdur.Hastalar ayakta kald1gmda veya yol yUrUdUQOnde bacaklorda aQn ve paresteziler orlaya <;1kar(norojenik kladikasyon) Semptomlar kOklerin intermiffent kompresyonuna baQI1d1r. Semptomlar sadece hasta ayakta ve yOrUrken orlaya <;lkt1!j1ndan, EMG genelde normal kahr. Paraspinal kaslardaki denervasyon her zamon radikUiopatiyi gOstermez. Paraspinol koslardaki denervasyon rodikUiopatinin Onemli bir bulgusu olmakla beraber, otomatik olarak radikOiopatiye baQianmamaltd1r. DiQer boz1 durumlarda do paraspinal kaslarda denervasyon ortaya <;~kar: · inflamatuar myopatiler (polimyozit) · Motor noron tutulu~u (ALS,intrameduller

lezyonlar) Botulismus

l

· Dorsal ramuslan etkileyen n6ropatiler (Diyabetik noropati) Bu nedenle tek bir bulguya bakarak karar verilmemeli, klinik, EMG ve sinir iletimi bulgulan birlikte degerlendirilmelidir. Ya:;lilarda Ill mil polinoropatiyi, bilateral L5-S 1 rodikOiopatisinden ay1rt etmek mOmki.in olmayabilir. Yo:; ilerledik<;e Duysal aksiyon potonsiyeli amplitudleri ve sinir iletim htzlan giderek dO:;er. Aynca ya:;lillkta PNP ve deieneratif lumbosakral diskopatilere s1k rastlamr. Ya:;li hastalarda:

· Sural ve peroneal duysal sinir ampiOtOdleri normalin alt smmnda veya daha di.i§Uktur. · Peroneal ve tibial sinir i!etimleri hafif<le yava§lar, M yamt1 amplitudleri hafif<;e dO:;er. · Peroneal ve tibial F yamt ve H refleksi latanslan uzar. · Distal ayak kaslannda denervasyon ve reinnervasyon bulgulan ortaya c;1kar. · Buna kar§ln Ust ekstremitelerde sinir i!etimi ve EMG bulgulan normaldir.

Bu say1lan degi:;iklikler ya:;li bir hastada bilateral g6zlenmi§Se tan~ya varmok mUmki.in olmayabilir. Bu dunumda klinik ve radyaloiik bulgularla birlikte degerlendirme yapmak gerekir.

KAYNAKLAR

l.Wilboum ASA J, Aminof MJ. AMM minimonograph 32: The eledrodiagnostic examination in patients with radiculopathies.Musde Nerve 1998 21:1612-1631

2.Preston 0, ShapiroEB :Radiculopathy. in Electromyography and neuromusculer disorders. Butterworth- Heinemann ,1998, pp 413-432

3.Aminoff MJ: Electromyography in clinical practice, 3rd ed. New York, Chu~chill Livingston, 1998

4.Aminoff MJ: Clinical Electromyography , in Aminoff MJ (ed): Electrodiognosis in clinical neurology, 3rd ed. New York, Churchill Livingston, 1992, pp 571-603

129

MiYOPATi iNCELEMELERiNDE STRATEJiLER

Prof. Dr. Kubilay Varh Haceltepe Oniversitesi T1p Fakultesi Noroloji ABD

Gene! olarak EMG laboratuvannda bir hastan1n incelenmesine ba§landJQmda §U soru cevaplamr. incelemeyi isteyen ne bekliyor? NOrofizyolojik inceleme mi? · yoksa klinik n6rofizyolojik konsOitasyon mu? Ashnda gOnderen hekim de bunlardan hangisini istediQine karar vermeli ve norofizyelegu bu kenuda ayd•nlatmahdlr. <;unkb incelemeyi yapan nOrofizyolog temel inceleme stratejisini buna gOre kurmoktad1r.

N6rofizyolojik incelemede; tams1 konulmu§ olen hastai1Qm nOrofizyolojik bulgulanmn, ortaya 9kanlmas1 temel ama91r. Ara§tlrma c;all§ma­lannda ve lobaratuvann bagh olduQu klinikten istenilen tetkiklerde c;oQunlukla birinci soru gec;erlidir. Oysa n6rofizyolojik konsUitasyonda, tan1s1 kesinle§memi§ hastamn, deQi§ik ve gerekli nOrofizyolojik yOntemler kullamlarak tantslmn kesinle§tirilmesi sOz konusudur. GUniUk EMG labaratuvar pratiQinde sOz konusu olan ise norefizyeleiik (elektrediagneslik) kensultasyendur genelde. Fuglsang ve Fredriksen (1999)'in yaphklan c;ek merkezli bir c;ah§mada EMG'de tamsal stratejiyi etkileyen faktOrler O§OQJdaki gibi Slralanml§tlr.

EMG'de TaniSal Stratejiyi Etkileyen Faklorler

1- incelemeyi isteyenin arzusu 2- Hastaya ay~nlan zaman 3- KtJIIamlan i'nceleme teknigi 4· Belli tan1 ic;in belirlenmi§ pretekel 5- incelenecek yap1ya gOre olu§turulan

"planlama-test-yorumlama-planlama" dan olu§an test stratejisi 6- incelenmesi gereken anormal yapdann daQ1hm1 ve miktan

Miyepati hastalannda guniUk uygulmada

EMG genelde §Upheli tammn kesinle§tirilmesi ve miyopatiye ek olarak inflamatuvar, nekrotik bir olaym do olup olmad191mn anla§dmas1 is;in gereklidir. Diger yandan klinik muayene ile kesin karar verilemeyen OrneQin bir hipotonik bebekte, miyopati, spinal muskU/er atrofi, polinOroapti aymm bazan sadece EMG ince!emesi ile yapllabilir.

Miyepati vakalan ele ahndlgmda, genel bir rutin inceleme protoko!U olmakla bi.rlikte, Ozel olarak sOz konusu hasta i<;;in ne istendiQine karar verilip buna gOre de inceleme stratejisi de9i§tirilebilir. Aynca inceleme stras1nda da stratejide degi§iklikler gerekebilir.

Oncelikle miyopati vakas1nda strateji kuru!mas1na etki edebilecek klinik ve diger faklorlerden soz etmek istiyorum. Birc;ek durumda miyepatiler, Table 1 de gosterilen, birc;ek hastahk tarafmdan taklit edilebilir. incelemeye ba§lamadan Once bunlann biliniyor olmas1 gerekir. Bunun d1§1nda benzer olmakla birlikte, Table 2 de ise miyepatiler de dahil elmak Uzere kronik progressif proksima! gUc;;sUziUk yakmmas1 olan hastalardaki aymc1 tam listesi verilmi§fir.

Tablo- 1 : Miyopaliyi laklit eden hastahklar. Motor nOron hastal1klan Gee;; geli§en spinal muskUier atrofiler Baz1 pregressif muskuler atrefiler (ALS varyantlan) NOromuskUier kav§ak hastal1klan Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu Bazan okulobulber tutulu§u olmayan miyastenia

1

gravis Motor NOropatiler KIDP nin motor varyantlan Porfirik nOropati Diabetik amiyotrofi Bazt santra! lezyonlar Anterior serebral arterin bilateral''watershed" infarkt!an

Tablo- 2: Kronik ilerleyici kuvvelsizlik clan hastalarda ay-.ru:1 tan1 ~ On boynuz motor nOron hastahgt

- Amiyotrofik lateral skleroz - Spinal muskuler atrofi - Kennedy Hastal1g1

Periferal nOropatiler - Krenik inflamatuvar demiyelinize

polinOropatiler - Toksik n.Oropatiler - Sistemik hastahklarda giirulen

nOropatiler ~ VaskUiitik nOropatiler - Diabetus mellitus - Oremi - Amiloidozis - Paraneoplastik nOropatiler - KarsinomatOz infiltrasyon {IOsemiler,

lenfomalar) - Niiromuskuler kav§ak hastahklan

- Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu - Miyastenia gravis

- Miyopatiler - Muskuler distrofiler - Peryodik paraliziler - Elektrolit bozukluklan - Endokrinopatiler - inflamatuvar miyopatiler

- Dermatomiyozitis - Polimiyozit - infeksiyOz miyozitler - inkiUzyon dsim miyoziti

- Toksik miyopatiler - Metabolik m'iyopatiler .

- MiyoglobinGri ile olan glikojen lipid hastahklan

Aynca distal kuwetsizlikle seyreden miyopatilerin de olabildigi ak1lda tutulmahd~r.

Distal miyopatiler, 6zellikle distal kuwet azh9t oldugu halde, sinir iletim htzlan ve birle§ik kas aksiyon potansiyel amplitUdUnUn normal oldugu vakalarda oklo gelmelidir. Distal miyopatiler a§a9tda Table 3 de stralanmt§ttr

Tablo- 3: Dislal kas kuvvelsizligi ile belirli miyopaiiler

Distal miyopatik distrofiler Fasioskapulohumeral muskUier disrofi Skapuloperoneal sendromlar Emery-Dreifuss muskUier distrofisi Okulofaringiodistal muskuler distrofi Miyotonik distrofi Asit maltaz eksikligi "Debrancher" zincir enzim eksikligi Fosforilaz b kinaz eksikligi Miyofibriler miyopati Santral kor hastahg1 SentronUkleer miyopati Nemalin miyopati ink!Dzyon cisim miyoziti Fokal miyozitler

Bazt miyopatiler, oftalmoparezi/pleji ve ptozis ile birlikte olurlar. Boylece tam spektrumu saha dora hr. Bu nedenle Tablo 4 de ollamopleji ve ptozisle birlikte gOnJien miyopatiler stralanmt§hr.

Tabla- 4: Piozis ve Oftalmop!ejinin miyopali nedenleri

Mitokondrial miyopatiler Kearns-Sayre sendromu Progressif eksternal oftalmopleji

Okulofaringial ve okulolarigiodistal muskuler distrofi Miyotonik distrofi (sadece pitoz) Konjenital miyopoti

SentronUkleer,miyotObUiermiyopati

Nemalin miyopati Hipertiroidizm (Graves hastahg1) (Sadece oftalmopleji)

131

l

Miyopalilerde EMG Uygulama Prolokolii Nasil Olmahd1r Miyopatili hastanm elektrofizyoloji labaratuvannda incelenmesi, yukandaki bilgi hazinesinin l§tQmda, klinik muayene ile ba§lamahd1r. Aynnt1h bir hi kaye ahnmah, aile hikayesi, kuwetsizliQin ba§langJCI, ilerleyi§i, da£pl!mJ, varsa gUn i~inde gOsterdiQi deQi§iklikler, terlerTie, soQukla ve diQer etkenlerle ili§kisi sorulmolldJr.

NOrolojik muayene eksiksiz yapdmalt, kuvvetsizliQin daQdrmr, miktan, kas atrofisi, miyotoni, refleks deQi§imleri, postl.ir ve yOrOme degerlendirilmelidir.

Labaratuvar degerleri incelenmelidir. Elektrolitler (No, K, Co), tiroid fonksiyon testleri, karaciQer ve bObrek fonksiyon testleri, tam kan saytmt, sedimantasyon, antini.ikleer antikor, romatoid faktOr, serum protein elektroforezi incelenmelidir. Bunlar EMG incelemesinden sonrayo do bwaktlabilir. Sadece serum kreatin kinaz mutlaka EMG incelemesinden Once yap1lmahd~r.

E!ektrofizyolojik inceleme Presteon ve Shapiro(1998)'nun onerileri esas almarak dUzenlenen, bizim de kendi uygulamalanmtzda takibettiQimiz a§aQtdaki protokole gOre yap1lmahd~r.

Miyopatiler i~in onerilen ENMG inceleme protokolil

Sinir iletim ~"h§malan Rutin inceleme l-Ost ekstremite!erde en az bir motor, bir duyu sinir iletim <;ah§mast, F cevabt 2-Ait ekstremitelerde en az bir motor ve duyu sinir iletim c;:alt§mast ve F cevabt 3-Anormallik varsa kar§l tarafta do yaptlmah ve incelenen sinir saytst artmlmahdtr 4-Motor sinir uyanmt strastnda tekrarlayan uyanmlarda BKAP ampli!Od dO§mesi dikkati ~ekiyorsa 3 Hz repetetif uyanm yapmtz.

Ozel Durumlar -BKAP amplitOdU dU§Ok veya alt stmrda ise; en az 1 0 sn eksersiz yaptlrdtktan sonra tek distal uyanm ile BKAP kayd1m tekrarlaym. %200' 0 O§On yukselme LEMS'i tel kin eder. -Yorgunluk hikayesi varsa en az bir distal (adm) ve bir proksimal (trapezius) kaSlan 3 Hz repetetif uyanm kaydt yapmtz. -Sinir uyanmmda repetetif uyanm varsa, eksersiz, tekrarlayan uyanm testlerini yaptmz buna sebep olan olasthklan gOzden gec;iriniz.

Elektromiyografi Rutin inceleme 1-0st ekstremitelerde en az iki distal (1.di, feu), iki proksimal (biseps brakii, deltoid) kaslanm c;alt§tmz 2-Ait ekstremitelerde en az iki distal (to, gk) ve iki proksimal (vastus, iliopsoas) kaslanm c;ah§tnlz 3-En az bir paraspinal kas c;:alt§lniZ

Ozel Durumlar e Daima zaytf kasta <;ah§ma yaptmz. <;ah§lan kaslann daQt!tm ve saytst kuwetsizliQin daQtltmtna gOre de§i§tirilebilir. • Kar§l tarafta kolayca biyopsi yap1labilecek kaslan sec;:iniz. o M0AP parametreleri orta stntr!arda ise; - Kantitatif analiz yap1lmah. - Kuvvetsiz kasta, kaflhm {rekutman) ve aktivasyon parametreleri normal ise nOromuskOier kav§ak hastaiiQmtn ekarte edilmesi gerekir. 6ncelikle (mDmkunse bu kasta) repetetif uyanm yapdmah, halen karar verilemiyorsa Tek-Lif EMG yapilmah.

Miyopalilerde gorulen EMG degi§liklikieri Miyopatilerde konsantrik iQne elektromiyografisinde gene! olarak; tam kast strasmda dO§Uk amplitOdiU tam kattltm, MOAP sure ve ampli!Odunde kOc;Oime, polifazik MOAP oranmda OliJ§ gorQIQr. Denervasyon potansiyellerinin gOrUimesi mutad degildir. Miyopatik ozellikleri olan bir kasta denervasyon gOrOimesi kas lifi parc;:alanmas1 olduQuna veya nekrozu

olduguna i§aret eder. Denervasyon potansiyellerinin gOrU!dugu miyopatiler Tablo-6 do stralanmt§hr. Bazt miyopatilerde miyotoniler ve kompleks repetetif de§arjlar do g6rUiebilir. Miyotoni gOrUien miyopatiler de Tab\o-7 de S<ralanm<,llr.

Miyoaptilerde gene!likle motor ve duyu sinir incelemeleri normal bulunurlar. Ancak miyopatik sOredn ilerlemi§ oldugu hastalarda bir!e,ik kas aksiyon potansiyel (BKAP) amplitUdOnde do,me gorOiebilir. BKAP ampli!OdOndeki dO§me, ozellikle deneiYasyon potansiyellerinin gOrOidogo miyopatilerde yorum gO,IiigO yarat<rlar. Ancak bu durumda, nOrojenik tutulumun diger bulgulannm olmamast aksonal kaytp tamsmdan uzakla§tlrabilir. Gene de bu tOr karars1zhklarda, kuwet azhg, clan kaslardan birinde ve tercihan kar§l taraf<nda kolayca biopsi yap<labilecek bir kasta kantitatif.EMG yap<lmas< karars<zhklan giderecek bilgiler saglayacakt!r.

Tabla- 5: Gene\ olarak miyopatilerde elektronomiyografik bulgu\ar.

Miyopati 1\'lotorNCV OuyuNCV

Proksimal

Notn1al Norma:

Distal Amplitild T Notn1al

Notn1al

Miyopati + Ampi~Ud T Normal

Denervasyon Notn1al

Miyopati + AmplltUd T N~tnlal

Oonervasyon Notnl~l

(Kr~nik)

Miyopatl + M•yoton1 Ampi~U~ T Normal

Normal

l{lne EMG Dagllm

M<yopo\lk MUAP'Iar Proksimal> Distal

Parasplnal kostar ,., Miyop~lik MUAP'Iar Distal ~ I'IOKS'mao

Mtyopatik MUAP'Ear Oegijken

Fib, PKO, KRO

ttl< bulguJar, kal>hm

k•smen korunm~

Miyotooik de~arjlar, Proksimal, distal

:!: Miyopalik MOAP'!ar Vey:J h~riltisi

Tabla - 6: DeneiVasyon Bu\unan Miyopatiler

- inflamatuvar miyopatiler - Polimiyozit - Dermatomiyozit

- inkiUzyon cisimcik miyoziti - HiV ile birlikte miyopati/polimiyozit

- insanT-hOcre~i lenfotropik virus-! miyopatisi Sarkoid miyopatisi

Distrofiler Distrofin eksikligi (Duchenne, Becker) Fasioskapulohumeral miyopati Otozomal resesif distal miyopati Emery-Dreifuss muskOier distrofi

OkO\ofaringia\ muskO\er distrofi Konjenital miyopatiler

SentronOkleer I miyotObOier miyopati Nemaline rod miyopati

Metabolik miyopatiler Asit maltaz eksikligi miyopatisi Karnitin eksikligi miyopatisi Debrancher enzim eksikligi miyopatisi

Toksik miyopatiler Kol.isin, azidotimidin (All], alkol, klorokin, hidroksiklorokin, Penlazokin, klofibrat, E-aminokaproik asit miyopatileri

infeksiyoz miyopatiler Tri§inozis

Tablo-7: Miyotoni Bulunan Miyopatiler

Miyotonik distrofi Miyotoni konjenita Paramiyotoni konjenita Hiperkalemik peryodik paralizi Proksimal miyotonik miyopati Asit maltaz eksikligi (ozellik\e paspinal kaslarda) MiyotUbUier miyopati Klorokin I Kol.isin miyopatileri

Miyotoniler ozellikle ilgin' bulgular vermektedir. Kay1flanresimlerde verilen hastalarda oldugu

gibi, sinir iletim ~ah§malannda ve F kayJtlamasJnda tekrarlayan cevaplann almost miyotonilerde ortaya ~lkligJ gibi, peryodik paraliziler, O§lfl mestinon alml§ miyastenik hastalar (ki bunlarda kolinerjik krize giri.in habercisi de olabilir), ve konjenital miyasteniler aymc1 tantda dU§OnOimeli ve bunlann ay1nmJ i~in gerekenler yapdmall ve klinisyen uyanlmal1d1r.

Kaynaklar American Association of Electrodiognosfic Medicine. Guidelines in electrodiagnostic medidne. Muscle Nerve 1992; 15:229-253

Dimitru D, Amato AA Introduction to myophoties and muscle Tissue reaction to injury. M. Eleq\f:Pdiognostic Medicine. Ed by: Dimitru D, Amato M, Zwarts M. 2 Ed, Hanley &Belfus Inc. Phe!ede!phia, 2002,1229-1371

Fuglsong-Fredeiksen A, Johnsen B, corvalho M de, Fawcett PRW, Uguori R, Nix W, Schofield I, Vila A. Variation in diagnostic strategy of the EMG examination- a mu!ticentre study. Clinical Neurophysiology 110 (1999) 1814-1824

Jablecki CK. Myopathies, Clinical Electromyography Ed by: Brown Wf; Bolton CB, Buttet'W'orlhs, Bosfonl987

Kimura J. Electrodiagnosis in Diseases of nerve and Muscle. 2nd Edition, FA Davis Company, Philedlephia, 1989

Preston DC, Shopiro BA. Electromyography ond Neuromuscular Disorders. Bulferworth-Heinemann, Boston, 1998,525-540

133

EMG' DE RAPORLAMA Prof. Dr. H. Reha Kuruoglu Gazi Oniversitesi T1p FakOitesi Noroloji ABD aslireha@ttnet. net. tr

Giri§ Klinik nOrofizyoloji eQitimi a!mamJ§ n6roloji uzmanlan ic;in, istedikleri EMG sonucunun kendilerine yararl1 olacak tarzda roporlonmas1 Onemlidir. Raporda sorduklan sorunun yan1hm

bulabilmeli ve inceleme etyolojik tan1 konmas1na yard1m etmelidir. EMG kanusunda bilgi sahibi olen nOrologlar do raporu incelediklerinde yap!lanlan kavramah ve diledikleri aynnhyt kendileri de gozden ge,irebilmelidirler. Bu sunuda, Gazi Oniversitesi T1p FakG!tesi NOroloii Anabilim Dah'nda uygulanan raporlama yOntemi anlotdacakt1r. DoQru bir tamya varabilmek ve iyi bir raper hazwlayabilmek ic;in hastaya klinik yakla§lm yapmak gerekir. Bu nedenle "EMG bulgulan klinige uymad1g1 takdirde yap1lan inceleme yanlt§hr" Ozdeyi§ine s1k1 s1k1ya bagh kalmaktay1z. Elektrofizyolojik Olc;Omler olanaklann elverdiQi Olc;Ode aktanlmald1r. Onemli n6rofizyolojik g6zlemler okuyucuya bir kez yazwla do sunulmahd1r. Son olarak klinisyene ger,ekten katk1da bulunabilecek bir Sonu, verilmelidir. Bu boiOmO yazarken incelemeyi isteyen doktorlann ~ogunun sadece bu cOmleyi okudugu hat1rlanmaltdlr.

Klinik Bulgular Hastamn semptomlanna y6nelik k1sa bir 6yk0 alarak EMG incelemesirie ba§lamak gerekir. Bu bir formalite olarak degerlendirilmemeli ve mutlaka elektrodiyagnostik inceleme Oncesi yap1lmaldir. OykOde belli ba§h noromuskuler semptomlar olan gO<; kayb1, iQnelenme ve

karmcalanma gibi hisler ve agn yOnOden sorgulama gerekir. K1sa bir Ozgec;mi§ OykOsO, n6rofizyologun kendini ve eger ahlabilir igne elektrodlan kullamlm'Yorsa, diger hastalan korumas1 y6n0nden hastanm ge~irdigi hepatit gibi bir enfeksiyonu ortaya 9kartabilir. Doha sonra yap!lacak fizik muayenede aQ1rhk, motor sistem muayenesi, derin tendon refleksleri ve duyu sisteminin g6zden gec;irilmesi Ozerinde olmalld1r. Tant O§amasmda incelemeyi istenen klinisyenin dO§OndOgO anatomik ya da etyolojik tan1 On planda olmahd1r. Monoparezi, kuadriporezi gibi sendrom toms1, sag kol veya 4 ekstremite EMG si gibi nedenlerle istenen EMG Jerde Tam bo!OmO bo§ birakilabilir. Ancak, n6roflzyolog yaphQ1 klinik yakla§lm sonucuna gOre bir elektrofizyolojik inceleme plam yapabilmeli ve tam yazdmad1Q1 ic;in hastaya veya meslekda§ma zorluk <;!karmomahdtr.

Elektrofizyolojik Bulgular ilk O§amada c;all§tlan sinir iletim ~ah§maslnda motor ve duyu iletimleri, taraflanna gOre iki ayn sOtun halinde sunulmahdw. Latans, mesafe, h1z ve potansiyel amplitOdOne ait bilgiler verilmeldir. Ozellikle bile§ik kas aksiyon potansiyelinde ideal ko§ullarda negatif tepe sOresi ve alanma ait Olc;Omler yer almahdtr. Rutin dt§lnda c;all§llan sinirler iki tarafll olorak g6sterilmelidir. igne EMG raporlamas1nda her incelenen kasta giri§ aktivitesi, spontan aktiviteye ait bilgiler bulunmalld1r. Laboratuanm1zdo spontan aktivitenin yagunlugu 1 (+) ile 4 (+) arastnda degi§en kalitatif Olc;Omlerle yap1lmaktad1r. Ancak dilenirse ba§ka skorlama sistemleri de kullandabilir. Motor Unite aksiyon potansiyeline (MUP) a it amplitOd, sOre, polifazi oram, tam kas1da kalitatif deQerlenirme ve ortaloma interferons amplitodOne ait bilgiler bulunmald1r. istenirse kantitatif MUP analizine ait amplitOd, ortalama sOre ve polifazi oram raporda yer a!abilir. ArdJsJra sinir uyanmtnda post-eksersiz yamtlar, dO§Ok ve yOksek h1zda uyanmla elde olunan bulgular ve post tetanik yamtlar g6sterilmelidir. Tek lif EMG de, incelenen

potansiyel veya ,;It sayJSI, Jifyogun\ugu, ortalama iitter, jitter ve blok anormalliginin yOzdesi aktanlma!tdtr.

Bulgularm Oze!i Onemli norofizyolojik anormallikler yaz'Yla da verilmelidir. Bu anormallikler maddeler halinde stralanmah ve bir Olc;Ume ait anormallikler aym maddede yer almal!dn. OrneQin "1. Sag N. Medianus ve Ulnaris terminal latanslan gecikmi§tir" gibi. Son maddede normal olarak elde olunan Olc;Omler Ozetlenir.

Sonu~ incelemeyi isteyen klinisyenin sorusu mutlaka yanttlanmahdtr. Bunu yaparken klinisyenin yeterliliQini sorgulayacak tarzda klinik yorum yapmaktan ve ba~ka yardtmct laboratuar incelemeleri Onerilerinden ka9ntltr. Hastan1n laboratuonmtzda yaptlan eski tarihli incelemesi, son incelemeyle mutlaka kar§tla§flnltr. Motor Onitenin en distal ucundan ba§lantrsa, myopatide olaym aktivitesi ve myotoninin varhQ1 belirtilir. Tanmrn kesin mi, muhtemel mi oldugu soy\enir. Noromuskuler kav§ak hastahklannda pre ve postsinaptik ay1nm1 yaprhr. Polin6ropati sendromlannda, ola}'ln sadece alt ekstremiteye mi lokalize, yoksa yaygm mr olduQu; duyusal veya motor lifleri mi tuttugu; patolojinin aksonal mi demyelinizan mr oldugu ve tanmm kesin mi, yoksa muhtemel mi oldugu belirtilir. Monon6ropatilerde ise anatomik lokalizasyon yaprhr; tutuiu§un tam mr, krsmi mi oldugu belirtilir. Aynca rejenerasyon veya reinnervasyon ~abalan hakkmda klinisyene bilgi verilir. Pleksopatilerde anatomik lokalizasyon Onem kazanrr. RadikUiopati!erde segmental lokalizasyonla birlikte tanmrn kesin veya mutemel oldugu bidiri\ir. Posteriordan yaptlan cerrahi mOdahalelerden sonra, paraspinal kas\arda fibrillasyon potcinsiyelleri veya pozitif keskin dalga\ar izlenebilir. Postoperatif sadece paraspinal kaslarda izlenen bu anormallikler, muhtemelen cerrahiye baQhd1r. izlenen ekstremite anormalliklerinde ise, nUks veya

135

sOregelen radikUiopati veya araknoiditi ayrrdetmek mDmkUn deQildir. Bu durumda klinik korelasyon kurulmasr geregi klinisyene bildirilir. Motor n6ron hastahgmm tanrsmda, yaygrn olarak izlenen fibrillayon potansiyelleri ve pozitif keskin dalgalar-tanr koydurucudur. Ancak ku§kulu durumlarda motor nOron veya aksonlarrna ait nOrojen tutulum oldugu sOylenebilir. TUm motor Unite hastahklannda EMG tam koydurucu degilse, tahmin yapmaktan ka,tntlarak, koran hastayt takip eden hekime bwakmak gerekir.

EMG'DE STANDARTLAR VE EGiTiM STRATEJiLERi

Prof. Dr. Yakup Sanca <;ukurova Oniversitesi Ttp Fakultesi Noroloji ABD

NOrofizyolojide sinyal alma ve i§leme teknik bir konu olduQunda, ve teknik aynntllar i§lenen sinyallerde farkh sonu,lara neden olabileceginden EMG ve EP ,ah§malannda belli standardlar i'inde ,ah§mak zorunludur. Boylece standard yOnfemlerle normallerde elde edilen normlann hastahk hallerinde ortaya ''kan sonu,larla ka'§lla§linlarak dogru yorumlanabilmesi olanakh olabilir. Bugune dek degi§ik Olkelerde yap1lan g6zlemler ve edinilen deneyim Standard lor konusunda bir fikir birligi ortaya koymu§tur. Bu ,ah§mamn amac1 da Glkemizde EMG-EP ~al1§malannda tOm laborotuvarlarda asgari ko§ullarda da olsa aym yontemlerle ,ah§ma ilkelerini saptamakt1r.

Konuyu a§ag1daki 5 ba§llk alt1nda inceleyecegiz.

1-labrotuvann alt yap!SI 2-Gerekli ayg1tlar 3-Asgari c;;all§ma standardlan 4-Raporlama 5-EQitim program1

1 - RABORATWAR ALT'I'AI'iSI <;ah§don ortamm yap1sal Ozellikleri Ozerinde k1saca durmah)flz. - Odanm geni§liQi kullamlan cihaz say1s1 ile baglanhh olmah; cihaz(lar)m rahat,a hareket ettirilebileceQi ve haste ve teknik (hekim ve teknisyen) kadronun rahat ,ah§abilecegi bir

geni§likte olmahd1r. - Aydmlatma yeterli olmahd1r. Ayd1nlatma sistemi aydmlatma yogunlugunu kontrol edebilen komitatorlerle (istenen §iddette) ayarlana­bilmelidir. - Bu odamn elektrik donan·1m1 ba§ka sistemlerden tamamen baQtmstz bir sigorta sistemi i~ermelidir. Aynca cihazlann topraklama sistemi topraQa indirilmi§ bak1r kablolarla saglanmahd1r. Elektrik §ebekesindeki topraklama hatlan aym diger cihazlarla do kullantldtQtndan interaksiyona neden olabilir. Bu nedenle yelerli degildir. Topraklamamn kolayhQ1 ve etkinligi i<;;in binalann all ka!lan !ercih edilmelidir. - Elektrik izolasyon kafesi (Faraday kafesi), ko§ul olmamakla birlikte tercih edilir. Bu ,ah§ma odalan yuksek gerilim hatlan ve gu,lu manyetik alan yaratabilen cihazlann bulundugu yerlerden uzakta olmal!dtr. - Voltai regulatoru bulunmahd1r (EMG cihazma yuksek frekans artefakt1 yapmayacak bir regulator). - EMG sekreterligi ayn bir odada bulunmah, ~ah§malar strastnda giri§ c;~ki§lar stk olmamahdtr. - Mutlaka oda S1cakhg1n1 19-22 derece arasmda stabilize edebilecek havalandJrma sistemi olmahdtr. Pencereleri kapah tutu/mall, yerler toz absorbe etmeyen zemin Ortiileri ile kaplanmahdtr. Pencereler sineklik ile kapat1lmahd1r. Olanakh ise havalandtrma pencere ac;~larak deQil, slirekli havalandtrma sistemleri ile yaptlmahdJr. Odammn nem oram yUksek olmamahdJr. - Birden fazla cihaz versa ayn ayn odalardan ,ok ayn1 odada bulundurulmahd1r. , Ancak separatOr/erie aynlml§ ve hastalann birbirleri ile temastntn On/eneceQi bir sistem yarahlmal1dtr. BOylece aym amoco y6nelik ortak kullamm malzemelerinden tasarruf yapdabilir. - Birden fazla cihazm bulundugu labrotuvarlarda Manyetik stimOiatOr, VizOel ve i§itsel stimUlatOr gibi ek cihazlar olabildigince bir cihaz ile birlikte ,ahw hale getirilmelidir. Ek donammlar sOrekli olarak cihazdan cihaza aktanlmama!JdJr. Bu sistem degi§iklikleri !eknik aksamalara yol a<;maktadtr.

~ Maliyetler gOz On One aiJnlr ise, karmO§lk c;ok amac;h ku!lomma haztrlanmt§ pohah dhazlardan c;ok, aym rutin EMG cihazlan Oncelikli olarak temin edilmelidir. <;ok amat;h o;ah§maya uygun olan cihazlar bir laboratuvarda bir adet bulunmahdw. '" ~ Sterilizasyon, c;ah§tlan birimin teknik altyap!slna bagh olarak gero;ekle§tirilmelidir. Merkezi sterilizasyon Oniteleri bulunan yerlerde gaz yo do etuv sterilizasyonu uygulonmakta ise, elektrodlann tipine gOre bu sterilizasyon o!anaklanndan yararlamlmahdlf. SM dezenfektan ve koynar su sterilizasyonu yeterli gorDimemektedir. Disposable elektrod kullanmak tercih nedeni ise de gOnOmOz ko§ullonnda paholt oldugundan ko§ul olarak getirilememektedir.

2-GEREKLi AYGITI.AR Klasik anlamda bir EMG labrotuvannda bulunmaSI gereken ayg1tlar §unlard~r: elektrodlar ve boglanli koblolan, diferonsiyel yukselticiler, stimUlatOr, ossiloskop, data toplaytct ve analiz organlan, ses sistemi ve kaydedici sistem.

Elektronik o9dan pek o;ok artefakt1n (elektronik gOrDito) aroSindan, 1-1.000.000 kez bOyOtolerek klinikte yararh hale getirilen bir sinir yo do kas aksiyon potansiyelinin yorumlanabilmesi ic;in bu sistemlerin kusursuz i§lemesi gerekmektedir. Bunun ic;in deQi§ik yOntemler uygulanmaktadtr. Bu yontemler elektrofizyolog tarof1ndon oynn!lh olorok bilinmelidir. Ancok bu §ekilde eleklrofizyolojide kullomlon sistemlerden yararlamlabilir ve yantlgtlann Online gec_;ilebilir.

Bu sistemleri tamyahm

A-Eiektrodlar: Protik olarok yOzeyel ve igne elektrodlor olorok ikiye oynlobili<. Elektrod belli bir polonsiyel kaynaQtntn iki farkh noktaSt arastndaki potansiyel farktntn tesbit edilmesi ic;in kullantlan aractlardtr. Kos veya sinir aksiyon potansiyeli yaktn veya uzak bir alondon kaydedilebilir. Ku§kusuz ne kodor yokmdon kay1! yopi11r ise elde edilen

137

potansiyelin fizyolojik niteliklerini o kadar daha dogru saptamak olanaklldtr. Burada en Onemli konu vo!Om iletkenligi kovrommtn bilinmesidir. Onemli olan hongi amot;lo EF t;oll§mo yop1ld1g1 ve bu amoco en uygun olan elektrodun kullamlmastntn standardize edilmesidir. 6mefjin iflne EMG c;;oil§masmdaki denervosyon potonsiyelleri yOzeye! elektrod ile incelenemez, oma aynt kastan yOzeyel elektrod ile koyttlamo sinir iletim c;oh§malon ic;in daho uygundur. Bu 6rnekler t;ogol!ilobilir.

Ancok kullomlon elektrodlordo oktif ve referons elektrodun birbirine uzoklig1 elde edilen potansiyelin niteligi defli§ebileceflinden, Onemlidir. 6rne9in bir MOAP'ni olu§turan kas liflerinin tamamtmn yo do bir ktsmmtn kaydedilen eQriye yans1mast elektrodlar orosi mesafe ile ili§kilidir. Referans elektrod ne kadar yakm ise e§ri daha keskin ve daha bOyOk!Or. Bu nedenle genellikle kullandan monopolar konsantrik iflne elektrodlonn koy1l alon1 0.5-1 mm ~apmdo bir alom kopsadtflmdan 1 0-12 sinir lifini kapsar. Referans elektrod birkac; santimetre uzaQa konacak olursa amplitUd ciddi olarak dO§er ve katk1do bulunan liflerin dag1hm alom do doho geni§ olacaflmdan temporal dispersiyon (sao;oklonma; dag1hmo) da ortor. Bu nedenle iflne EMG c;ah§malannda do, uygulanan yOnteme gOre elektrod sec;imi Onemlidir. 6rneflin geleneksel iQne EMG' de konsontrik veya nadiren monopolor igne elektrod kullomhrken, Tek Lif EMG incelemesi it;in Tek Lif Elektrodu kullomlmohd~r.

Elektrofizyoloji laboratuvarlanmn tartl§maslz en Onemli konusu elektrik c;arpmalanno kar§l gOvenliktir. Bu omoo;lo EMG cihozlan elektrik tehlikesine kor§' ozenle korunmu§lur. Bu koruyucu sistem de topraklama elektrodlan ile topraQa yOnlendirilir. Bu koruma sisteminin de stk s1k teknisyenlerce kontrol edilmesi gerekir. c;alt§ma SlrOSindo 50 Hz ortefokt1 gidermek o~ISindan do hosla loprok elektrodu ile tesbit edilir. Aynco uyanm s1rastnda elektriksel tehlikeyi gidermek

ic;in hastanrn kalbi ile uyancr elektrod arasma toprak elektrod yerle§tirilmesi daima tavsiye edilir. Hastaya uygulanan toproklama elektrodu ve odadaki tOm cihazlann topraklama elektrodlan bir §ebeke olu§turarak, ~alr§ma odalarrnrn teknik niteliklerini be!irttigimiz bOIOmde anlat1lan ortak toprok kablosuna baglanmalrdrr.

B- Dilemnsiyel yijkselliciler (amplifikatorler): EMG yOkselticileri incelenecek aktivitenin frekanslanna uygun, inceleme yaprlan bOigedeki "yerel olmayan akrmlan" dr§layacak yetenekte olmalrdrr ve bu yOkselticiler 1000-1.000.000 kez yOkseltme kapasitesinde olmahdrrlar. "Yerel olmayan" sinyal/er yerel sinyallerin Ozerine eklenerek artefakt yaratabi!ir. Bu sinyaller cihazr besleyen elektrik sisteminden ve daha uzaktaki kaynaklardan, kullanrlan cihazlardaki rsrnmadan ve elektrodlann yOzeyindeki elektrokimyasal olaylardan kaynaklamyor olabilir. Bunun i~in bu istenmeyen potansiyelleri eleyecek sistemler kullamlrr. incelenecek potansiyelin fizyolojik stmrlanna gOre yGkselticilerin alt ve Ost frekans stnrrlan ayarlamr. 50 Hz artefakt i~in se~ici 50 Hz filtreleri kullanrhr. Frekans srmrlanm fazla daraltmak amplitudO dii§iiriir. Bunu engellemek i~in biryOkselticiden beklenen ideal sinyal/gOrOitO oram en azrndan 1 00 kat olmalrdrr. Bunun i~in

Yapdan Amplitud I~lem smrrlarr(uV) Igne EMG 30-30.000 Tek lif EMG 300-10.000 BKAP 100-30.000 DAP 0.1-100 Yuzeyel EMG 10-1.000

BKAP: Birle¥ik Kas Aksiyon Potansiyefi DAP: Duysa/ Aksiyon Potansiyeli

. aynca elektrod diren<; degerlerinin de olabildigince dO§Ok olmasr gerekir. ideal kayrt ic;in de yOkseltidden kaynaklanan gUrOiti.inUn minimal olmasr arzu edilir. A§agrdaki tabloda IFCN (International Federation of Clinical Neurophysiology) tarafrridan iinerilen degi§ik elektrofizyolojik ~alr§malarda yOkseltec;lerin ayarlanmasrnda kullamlan degerler verilmektedir.

4-Gorsel (ossiloskopik) ayarlamalar: Elde edilen potansiyellerin ossiloskopta optimal bir §ekilde gOrUiebilmesi i<;in osiloskobun sUpOnne zamanr ve duyarlrQrnrn incelenen potansiyelin amplitOd ve sUre niteliklerine gOre ayarlanmasr gerekmektedir. Bu, iizellikle ileti iilc;Omlerinde <;ok Onemlidir. Birka~ milisaniyelik bir latansm yava§ sOpOrme zaman ayannda incelenmesi latans ba§langr<; degerlerinin doQru olarak saptanmasrna engel olur. Bunun tersi biryakla§rm da ge<; potansiyellerin gOrU/ememesi sonucunu dogurur. 6te yandan ekranm piksel degerleri de iyi ~6z0nO!OriOQe elveri§li olmahdrr. 6rne9in piksel degeri 0.2 msn gibi bir zaman dilimini it;eren bir monit6rde 0.1 msn degerinde farklrlrklarr saptamak olanaksrz olur, iii~Oiebilir minimum fork do 0.2 msn olur ki bu durum Olc;;Omlerde yamlgrlara neden olur.

Filtre Maksimum Ornekleme smrr!arr frek. (kHz) frek. (kHz) 2Hz-10kHz 10 20-50 500Hz-5kHz 20 20-50 2Hz-10kHz 5 10-25 5Hz-2kHz 5 10-25 20 Hz-1 kHz <1 2-5

Tabla- Degi§ik elektrofizyolojik sinyal toplama i§lemlerinde amplifikator ayarlarr

Latans ve amplitUd degerlerini saptamada ku!landan i§aret <;izgileri dogru OI<;Omler i<;in yard!mctdJr. Otomatik i§aretleyiciler manuel olarak ayarlanabilen i§aretleyicilere gOre daha duyarli olarak kabul edilmektedir ve farkli ara§tlrmacdann farkll degerlere ula§masm1 engeller. Ancak gunumuzdeki EMG makinelerinde dijital ozellik on planda olup monitOr ve yaztllm!ann dUzey!eri yukanda deQinilen yandgtlara kaynak olu§turmayacak denli geli§mi§ durumdadtr ve sorun yaratmamaktadtr. Doha <;;ok, eski cihazlarla cali§ddigtnda bu sorunlan dikkate almak 9erekmektedir.

D- Stimlilalorler (uyancdar): Sinir iletim <;;aiJ§malan i<;;in uyanctlar gereklidir. Bu uyanm i§lemlerinde stimUlatOr Unitive uyanc1 elektrodlar gereklidir.

Bu uyancdar, uyanm elektrodlan ile gerekli i§lemin tamamlanmas1m saQiar. Uyanm s1rastnda elektriksel iletinin sinir Uzerindeki fizyolojik yOnUne dikkat edilmeli ve (anot blokunu onlemek i<;in) katot eletrod ileti yonunde yani proksimalde bulundurulmalid1r. Ornegin SEP kay1tlamas1nda duysal impulsun ortodromik yOnU olan omurilik istikametinde katod, distalde ise anod elektrod t... >Tnmahdlr. Buna kar§thk motor iletim ~ ' ~malannda kay1t yaptlan kas distalde olduQundan ve fizyolojik iletimin yOnU distale dogru oldugundan katod distalde anot ise proksimalde yerle§tirilir.

2 tip elektrik stimUlatOr vard1r. Bunlar sabit voltaj (constant voltage) ve sabit ak1m (constant current) stimUiatOrleri olarak adland~nltr. GOnOmOzde sabit voltaj stimulatorleri kullanilmaktad~r. Bu stimOiatorler 0-300 Volt arasmda degi§en bir ak1m Uretirler. Fa kat bu uyanctlar ger<;;ekte sabit voltaj uygulamasmtn olanakstzi!Qt nedeni ile ger<;ekte sabit voltaj stimOiatorleri degildir. Bunun nedeni elektrod/doku impedans degi§ikliklerinin ~Urekli var olmasJdtr ve hatta iki ardJ§tk uyanmda da degi§kenlik olabilir.

Sabit aktm (constant current) stimUiatOrleri ise 0-1 00 mA arstnda deQi§en bir aktm Uretirler. Ve ak1m impedans defli§im!erinden baQtmstzdJr. Bu nedenle <;;oQu ara§tlrmactlar bu stimUlatOrleri terdh etmektedir. Bu stimOlatOrler periferik sinir iletim \;ah§malan ve SEP \;Oh§malannda yeterlidir. Manyetik uyanm ise periferik sinir iletim

c;all§malannda rutinde kullamlmamaktadJr.

Uyanm yapthrken elde edilen duysa! yo da motor yanthn maksimal boyutunun sabit bir §ekilde elde edildigi uyanm §iddeti (supramaksimal -tUm nOronlan senkronize bir §ekilde depolarize eden uyanm) uygulanmahd1r. Ancak <;ok yOksek uyanm §iddetinin ku!!anJimast kom§u sinirlerin uyanlmas1na ve latans degerlerinin k1salmast §eklinde degi§ikliklerine neden olur.

A - Asgari duzeyde elektrofizyolojik <;ah§ma yap1labilecek bir labrotuvarda bulunmas1 gereken teknik gere<;ler :

a-AverajOriU ve en az iki kanall1 EMG dhazt

b-Built-in veya ayn elektrik stimUlatOr. c-Built-in veya ayn yaz1C1

B- Egitim verebilecek bir EMG- EP labrotuvannda bulunmast gereken asgari teknik gere<;;ler:

a- AverajOriO, delay-line'lt ve en az iki kana lit, tercihan storage olana~1 bulunan EMG cihaz1 (4-8 kanal tercih edilir) b- Built in veya ayn stimUlatOr.

a.elektrik b.gorsel c.i§itse! c.Manyetik stimUlatOr d.Tek lif EMG donamm1 e.Dekompozisyon EMG yazJIIml f .Makro EMG yaz1hm, g.Lif dansite OI<;;Um yazJhmJ h.R-R interval analizi yaz!IJmJ I.YOZICI sistem