comunicaÇÕes livres/posters - arp rheumatology

COMUNICAÇÕESLIVRES/POSTERS

ÓRgÃO OfICIAL dA SOCIEdAdE PORTUgUESA dE REUMATOLOgIA

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XXIII JORnAdAS InTERnACIOnAIS dO IPR

CLP 01 – EVIDÊNCIAS DE BIOMARCADORESDE AUTOIMUNIDADE ALTERADOS EM PACIENTES COM A SÍNDROME DA FIBROMIALGIAAndrei Pereira Pernambuco1, Angélica Cristina Sousa Fonseca2, Priscila Conceição Faria2; Fernanda Cristina Silva1,Raimisson 1. Centro Universitário de Formiga (UNIFOR-MG)2. Centro Universitário de Formiga (UNIFOR-MG)

Introdução: A síndrome da fibromialgia (FM) é caracte -rizada pela presença de dor crônica e generalizada, -sono e alterações cognitivo-comportamentais. A fisio-patologia da FM ainda não foi completamente esclare-cida, mas alguns estudos sugerem a participação de me-canismos autoimunes envolvidos na gênese e ouevolução desta condição.Objetivos: Avaliar em pacientes com FM os níveis dealguns biomarcadores da atividade imunológica que es-tão comprovadamente alterados em outras condiçõesautoimunes e compará-los aos encontrados em con-troles saudáveis.Metodologia: Quarenta voluntários participaram doestudo, 26 mulheres com FM e 14 mulheres saudáveis.Todas as participantes forneceram amostras de sangueperiférico para se estimar o número absoluto de leucó-citos globais, bem como para estimar os níveis plasmá-ticos de proteína inflamatória de macrófagos (MIP-1a/CCL3), proteína quimioatraente de monócitos(MCP-1/CCL2), interleucina-17 (IL-17) e interleucina--23 (IL-23). O número de leucócitos globais foi deter-minado pelo exame de hemograma completo e os ní-veis plasmáticos das citocinas foram determinados pormeio de ensaios imunoenzimáticos (ELISA). As análi-ses estatísticas foram realizadas no software GraphPadPrism v5.0 com nível de significância de todos os tes-tes ajustados para a=0,05.Resultados: Pacientes com FM apresentam níveis sig-nificativamente elevados de leucócitos globais(p=0,02), MCP-1/CCL2 (p=0,02), IL-17 (p<0,01) e IL--23 (p<0,01) quando comparados a controles saudá-veis do mesmo gênero e com índice de massa corporal

Comunicações livres/posters

ACTA REUMATOL PORT. 2015:40:23-86 (SUP)

e idade semelhante. As análises de regressão revelaramque os níveis de leucócitos globais, são explicados em43% pelos níveis de IL-17 (b = 36,5; IC95% = 6,72 a66.33; p < 0.02).Conclusão: Os achados deste estudo sugerem o en-volvimento de mecanismos autoimunes na fisiopatolo-gia da síndrome da FM e apontam para a IL-17 comouma molécula chave neste processo.Palavras-chave: Fibromialgia; Fisiopatologia; DoençaAutoimune; Citocinas; Hemograma.

CLP 02 – CARDIOVASCULAR RISK IN ACOHORT OF PATIENTS WITH SYSTEMICSCLEROSISAlexandra Daniel1, Gisela Eugénio1, Joana Ferreira1,Mary Lucy Marques1, Carlos Costa1, Marília Rodrigues1, Sara Serra1, Armando Malcata1,Maria João Salvador1

1. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introduction: With advances in the treatment of pul-monary hypertension and renal crisis, the distributionof causes of mortality in Systemic Sclerosis (SSc) is pro-gressively changing. During the past four decades,death rates owing to SSc-related complications havegradually decreased, while death rated due to cardio-vascular (CVD) disease substantially increased. Cur-rently CVD related deaths are responsible for a 20-30%mortality rate in SSc patients. Although a high rate ofCVD related mortality is also common in the generalpopulation, it may occur in SSc patients more than adecade earlier.

The aim of this work is to characterize cardiovascu-lar risk factors in a cohort of 44 SSc-patients, and cal-culate the 10-year probability of a fatal cardiovascularevent, using the ACC/AHA cardiovascular risk estima-tion system.Methods: A total of 44 consecutive patients with SSc,according to the American College of Rheumatologycriteria, attending our clinic were included. Data wereobtained from all subjects with respect to traditionalrisk factors for cardiovascular disease (CVD), includingage, sex, body mass index (kg/m2), active or previous


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COMUNICAÇÕES lIvrES/pOStErS

smoking, diabetes mellitus, blood pressure, lipid le -vels with quantification of total cholesterol, low andhigh density lipoprotein and triglycerides levels and,finally family history of CVD (considered positive iffirst-degree relatives suffered from CVD before 60 yearsof age).

To access the cardiovascular risk we’ll use theACC/AHA cardiovascular risk estimation system, pu -blished in 2013 by the American Heart Association.The results will be given in the form of a ten-year riskof fatal cardiovascular disease for each patient. Patientswill be divided according to established risk thresh-olds: 5%, 7.5%, and 10%Results: Forty-four SSc-patients were included (87%female) with a mean age of 60.6 ± 11.6 years and meandisease duration of 16.8 ± 12.3 years. The most preva-lent form of disease subtype was the limited cutaneousSSc subtype, corresponding to 68.9% of the cases.

Regarding cardiovascular risk factors, the most fre-quently observed in our cohort was dyslipidemia, pre-sent in a total of 59.1% of the patients. The medianlevel of cholesterol was 204.9mg/dl, c-HDL 56.9mg/dland triglycerides 127.5mg/dl.

A total of 38.6% had arterial hypertension, with themaximum level of systolic blood pressure measuredbeing 173mmHg and the maximum level of diastolicblood pressure being 96mmHg.

In relation to other CV risk factors, 9.1% were acti -ve smokers and 4.5% had Diabetes Mellitus type II.Thirty-three percent of patients are overweight orobese and 29.5% of the patients had a family historyof CVD.

The application of ACC/AHA score, revealed that47.7% of our population have a moderate to high riskof developing a major cardiovascular event for 10years. On the other hand, about 40.9% of this popu-lation was in the low risk group (risk <5%).Conclusion: Our study indicates that a significant per-centage of our SSc cohort was at moderate to high riskfor a cardiovascular fatal event. Then, the applicationof validated cardiovascular risk scores, as ACC/AHAscore, should be interesting in clinical practice. Thisscore allows the selection of the patients who requirecloser monitoring of their cardiovascular risk factorsand would benefit from greater therapeutic invest-ment.

The authors acknowledge the limitations of theirwork, including the fact it is a retrospective study andthe absence of a control population to support our as-sumptions.

CLP 03 – FATIGUE, BUT NOT SLEEP, IS APROBLEM IS SYSTEMIC SCLEROSIS PATIENTSJoana Fonseca Ferreira1, Gisela Eugénio1, Alexandra Daniel1, João Rovisco1, Carlos Costa1, Marília Rodrigues1, Sara Serra1, Cátia Duarte1, Armando Malcata1, Maria João Salvador1

1. S. Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário deCoimbra

Background: In general population there is a highprevalence of sleep disturbances. These disorders aremore common in chronic diseases, especially inrheumatic diseases. There are different reasons: pain,anxiety, depression, but also respiratory, cardiovascu-lar and gastrointestinal complications.

Fatigue is also much reported in association withseveral rheumatic diseases.In systemic sclerosis (SSc),several of these elements may be present. Previousstudies found contradictory conclusions, probably re-sulting of different methodologies.

The primary aim of this study was to evaluate theprevalence of sleep-wake symptoms, and a secondaryobjective was to evaluate the prevalence of fatigue in acohort of systemic sclerosis.Methods: Fifty seven patients with SSc patients, ful-filling the ACR/EULAR 2013 classification criteria,were recruited, being 45 included. Data on sociode-mographic, lifestyle habits, systemic sclerosis pheno-type and organ involvement, current medication, anda set of questionnaires including Health AssessmentQuestionnaire (HAQ); Pain (VAS); SF-36; HospitalAnxiety and Depression Scale (HADS); FACIT-Fatigueversion 4 and Epworth sleepiness scale (ESS) was col-lected. Sleep-awake symptoms was defined by ESSscore in mild, moderate and severe, using 11-14, 15--18 and 19-24 cut-off respectively. Sleep disorder isdefined was a score higher than 11. Fatigue was de-fined by FACIT score in mild, moderate and severe using 33-44, 21-32 and 0-20 cut-off respectively. Pre -sence of fatigue was defined as score less than 33.

Mann–Whitney U was used to calculate significancedifferences between groups classified was the presenceof sleep-wake symptoms and fatigue. Association be-tween variables was assessed through non parametrictestes as adequate. p values lower than 0.05 were con-sidered statistically significant.Results: Among 45 patients in the study (87% female,mean age 60.7±11.5 years) 20% had diffuse cutaneousSSc. Sleep-wake symptom were reported in only 22%of patients with 14% with mild symptoms and 8%


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with moderated symptoms. No correlations with so-cio-demographic, lifestyle or clinical characteristicswas found. Thirty three, forty-one and twenty-one per-cent patient presented with mild, moderate and severefatigue,respectively. Fatigue correlate with disease sub-type (p<0.05) but not with other disease characteris-tics, sociodemographic factors or lifestyle habits. It alsocorrelate with HAQ, pain, SF-36 and HADS (p<0.05).Conclusions: In our cohort the sleep disorders were,opposite to other works, not frequent. There were norelation between socio-demographic and clinical fac-tors with sleep symptoms. Fatigue was very prevalentand correlate well with other patients reported out-comes. All underlying mechanisms of fatigue are yet tounderstand, and should be a focus in future research.

CLP 04 – BAIXA DENSIDADE MINERALÓSSEA NO ADULTO JOVEM: CASUÍSTICA DE UMA CONSULTA DE DOENÇASOSTEO-METABÓLICASSusana Fernandes1, Eugénia Simões1, Manuela Micaelo1, Cândida Silva1, Augusto Faustino1

1. Instituto Portugues de Reumatologia

Introdução: A Baixa Densidade Mineral Óssea (DMO)nos adultos jovens merece investigação aprofundadado metabolismo fosfo-cálcico, do status de vitamina De dos hábitos medicamentosos e estilo de vida, assimcomo de doença reumatológica, endócrina ou digesti-va associadas.Material e Métodos: Foram revistos processos clíni-cos de doentes seguidos em consulta de Doenças Os-teo Metabólicas e os com idade igual ou inferior a 50anos. Foram recolhidos dados referentes a idade ac-tual, idade no diagnóstico, género, motivo de referen-ciação, tempo de seguimento, história familiar de Os-teoporose, valores T score e DMO na coluna lombar ecolo fémur no momento do diagnóstico, patologiasreumatológicas e não reumatológicas associadas, fár-macos, hábitos tabágicos e etanólicos, ocorrência defracturas clínicas, radiológicas e de novo e abordagemfarmacológica e o motivo para a sua instituição.Resultados: Dos 50 doentes com baixa DMO, 68%eram do sexo feminino, idade média no diagnóstico39,5 anos (mínima de 20 anos) e idade média actual46,9 anos. Tempo médio de seguimento foi 39,5 me-ses. A principal causa de referenciação à consulta foiDensitometria Óssea com alterações (46%), seguidada ocorrências de fracturas (22%), avaliação de facto-res de risco para baixa DMO (22%), dorsalgia/lombal-

gia (6%) e história familiar (4%). O valor médio de Tscore da coluna lombar no momento do diagnósticofoi de -2,8 e médio de colo fémur de -2,12. Foi en-contrada história familiar em 22%. 14% dos doentestinham hábitos tagábicos e 2% etanólicos. 36% dosdoentes tinham doença inflamatória reumatológica(dentro deste grupo, a maioria tinha diagnóstico de Es-pondilatrite). Em 38% dos doentes existia uma doen-ça de base não reumatológica com influência na DMO(3 casos de Distúrbios do Comportamento Alimentar,2 Doenças Inflamatórias do Intestino, 3 Síndromes deMá Absorção, 1 Hipogonadismo Primário, 1 Prolacti-noma, 2 casos de tumores do ovário, 3 casos altera-ções da função tiroideia, 2 com alterações da mobili-dade por distrofia muscular e sequelas de poliomieli-te, 1 caso de Osteogénese Imperfecta). Metade daamostra apresentava défice de Vitamina D, 20% tinhavalores normais e em 30% não foi encontrado/pedido.A hipercalciúria verificou-se em 18% e a hipofosfaté-mia em 8%. 48% dos doentes faziam fármacos: a cor-ticoterapia (oral ou inalada) em 34%, inibidores debomba de protões em 28%, metotrexato em 16%, hor-monas tiroideias em 12%, anticonvulsivantes em 4%e anticoagulantes em 2%. As fracturas clínicas ocorre-ram em 30% (na apresentação pré tratamento), sendoa localização mais frequente a coluna dorso-lombar,seguida da costela. As fracturas radiográficas ocorre-ram em 34%, sendo a localização dorsal mais frequenteem 70%, seguida de lombar em 30%). Em 8% houvefracturas de novo sob seguimento (correspondente a 4doentes), sendo a coluna dorsal a mais frequente. Em6% dos casos totais de fracturas, ocorreu intervençãocirúrgica. Em relação a abordagem, o exercício foi re-comendado em 78% dos casos. Foi prescrita terapêu-tica com Cálcio em 98% dos doentes e com VitaminaD em 76%. Do total de doentes, 76% fizeram tera-pêutica com bifosfonatos, sendo que destes, 39% fezswitch e 18% fizeram período de pausa medicamento-sa. Outras terapêuticas utilizadas foram o ranelato deestrôncio 4%, teriparatida 4%, raloxifeno 2% e pami-droanto 1%. A principal razão para iniciar anti-osteo-porótico foi a perda significativa de DMO anual, se-guida da ocorrência de fracturas.Discussão/Conclusão: Nesta amostra, encontramosvárias causas de baixa DMO e de Osteoporose que de-vem ser investigadas no adulto jovem. De salientar aprevalência de 36% de doença reumatológica infla-matória, défice de Vitamina D de 50%, ou invés decausas como a hipercalciúria (18%). Os fármacos cons-tituem causa importante, sendo a corticoterapia a os


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IBP os mais utilizados. A instituição de anti-osteopo-rótico prendeu-se com perda anual significativa deDMO e a escolha principal foram os bifosfonatos.

CLP 05 – HOSPITALIZAÇÕES POR INFECÇÕESNÃO TUBERCULOSAS EM DOENTES SOBTERAPÊUTICA BIOTECNOLÓGICA –CASUÍSTICA DE UM SERVIÇO DEREUMATOLOGIASofia Serra1, Tiago Costa1, Sandra Falcão1, Walter Castelão1, Jaime C Branco1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz

Introdução: Os vários trabalhos sobre infecções emdoentes sob terapêutica biotecnológica nas doençasreumáticas mostram resultados conflituosos. O objec-tivo deste estudo foi descrever a casuística de hospita-lizações por infecções não tuberculosas em doentessob terapêutica biotecnológica no serviço de Reuma-tologia no Hospital de Egas Moniz, entre 1999 e o pri-meiro trimestre de 2015.Material e Métodos: O estudo consistiu numa análi-se retrospectiva de processos clínicos e recolha de da-dos demográficos, clínicos e de terapêutica.Resultados: Existiram 17 casos de infecções cum-prindo os critérios referidos acima, de um total de1483 hospitalizações. Destes, 12 casos eram de mu-lheres (71% do total de casos) e a idade média na al-tura da hospitalização foi de 58,3 anos. O tempo mé-dio de hospitalização foi de 14,7 dias e não se verifi-caram óbitos. O diagnóstico reumático mais comumfoi o de artrite reumatóide (11 doentes, 65% do totalde casos, com DAS28 VS de 3,8), seguido do diagnós-tico de artrite psoriática (3 doentes, 17% dos casos), es-pondilite anquilosante (2 doentes, 12% dos casos) edoença de Behçet (1 doente, 6% dos casos). Seis doen-tes (35% do total) estavam sob terapêutica com infli-ximab, 4 estavam sob etanercept (23,5%), 4 sob toci-lizumab (23,5%), 2 sob adalimumab (12%) e 1 sob ri-tuximab (6%). O tempo de exposição médio ao fár-maco biotecnológico antes da infecção foi de 20,4meses. Quatro doentes estavam ainda sob corticotera-pia (doses de prednisolona entre 2,5 e 20 mg/dia), e 11sob corticosteróides e DMARDs. Verificaram-se 5 ca-sos de infecções respiratórias e 5 casos de infecções dapele e tecidos moles. A terceira infecção mais comumfoi a osteomielite, representada por 4 casos.Conclusões: O nosso estudo permitiu a recolha e aná-lise de dados sobre infecções graves que motivaram in-

ternamentos num período de quase dezasseis anos deutilização no nosso Serviço de terapêutica biotecnoló-gica na abordagem das doenças reumáticas. A reduzi-da amostra não permitiu a identificação clara de fac-tores preditores mas verificou-se a presença de algumascaracterísticas já descritas em estudos semelhantes: ac-tividade moderada da artrite reumatóide, terapêuticaconcomitante com corticosteróides e metotrexato, as-sim como o diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo 2como comorbilidade.

CLP 06 – QUE EFEITO TERÁ NA PREVENÇÃODA FRATURA, NA OSTEOPOROSE, UMA DOSEBAIXA DE SUPLEMENTO DE CÁLCIOADMINISTRADA NA FORMA DE PÓ DECONCHA-DE-OSTRA ASSOCIADO A GOMAGUAR? – UM ESTUDO EM RATOSCristina de Mello-Sampayo1, Alaíde Agripino2, Duarte Stilwell3, Beatriz Silva-Lima1, Ana Luisa Fernando2, Helena Canhão4, Ana Luisa Fernando2, Mª Fátima Vaz5, M. Cristina Marques6

1. Dep. Ciências Farmacológicas, Faculdade Farmácia daUniversidade de Lisboa2. Faculdade de Ciências e Tecnologia da UniversidadeNova de Lisboa3. Clinica Veterinária, Colares, Sintra4. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa5. ICEMS, Instituto Superior Técnico, Universidade deLisboa6. Dep. Ciências Farmacológicas, Faculdade Farmácia daUniversidade de Lisboa; Faculdade de Ciências eTecnologia da Universidade Nova de Lisboa

Introdução: A Osteoporose tem uma prevalência es-timada de 200 milhões de pessoas a nível mundial etem um grande impacto nos gastos em saúde devidoao elevado número de fraturas e morbilidades a ela as-sociadas. A suplementação com cálcio (Ca) apesar derecomendada na prevenção da fractura óssea em indi-víduos saudáveis bem como na osteoporose associadaao envelhecimento e à menopausa1 é assunto contro-verso. A absorção intestinal de Ca diminui durante aterapêutica com corticosteróides e com bomba de pro-tões, com a idade e na ausência de estrogénios e éacompanhada por uma maior eliminação urinária, as-sociada à osteoporose. O efeito dos sais de Ca na os-teoporose depende em grande parte da sua biodispo-


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nibilidade e a solução para este problema tem passadopelo aumento das doses e a associação á vit. D. Con-tudo, 2 meta-análises efectuadas recentemente2,3 mos-traram aumento do risco de acidentes trombóticos (co-ronários e cerebrovasculares) para doses de Ca supe-riores a 805 mg/dia. O CaCO3 de concha-de-ostra(900mg/dia de cálcio) aumenta a densidade mineralóssea em animais e em mulheres com osteoporose4,5.O efeito de fibras alimentares na biodisponibilidadedo Ca é controverso. A goma guar hidrolisada parecefavorecer a absorção de Ca em ratos gastroesterecto-mizados6. A formulação dos suplementos de Ca bemcomo a dose a utilizar para obter benefícios ao nível doesqueleto é, pois, um assunto importante. Neste tra-balho foi testado o efeito na prevenção da fratura doosso femoral de rato ovariectomizado, de um suple-mento de Ca de concha de ostra, numa dose equiva-lente a um quarto do limite diário máximo de Ca re-comendado na mulher na pós-menopausa7, e de gomaGuar.Métodos: Ratos fêmeas Wistar (n=21) foram dividi-dos aleatoriamente em 3 grupos: controlo (sham), ova-riectomizado (OV) e OV suplementado (OV+S). O póde concha de ostra e goma guar (0,11+0,04g/Kg) foi in-gerido diariamente na forma de pellets, uma semanaapós ovariectomia, durante 7 semanas. As conchas deostra, provenientes do estuário do sado, após limpezaforam secas e reduzidas a pó. O teor de iões metálicose contaminantes do pó de concha-de-ostra foi analisa-do por espectrometria de absorção atómica (EAA). Nofim do estudo avaliou-se: o peso corporal (12h jejum),os estrogénios (E2), o Ca do osso femoral por EAA, ascaracterísticas mecânicas do osso femoral. Os dadosforam analisados utilizando um teste não paramétrico(p<0.05).Resultados: Os níveis séricos de E2 de ambos os gru-pos ovariectomizados (<11.8 ug/mL) confirmaram osucesso da ovariectomia. O peso corporal dos animaisovariectomizados, suplementados ou não, aumentou28% (p<0.05) e 25% comparativamente ao dos ani-mais saudáveis. A diminuição de Ca no osso femoral(p<0.05) observada em animais OV versus saudáveisfoi atenuada pelo suplemento. Os fémures dos animaisovariectomizados suplementados apresentaram maiormódulo de Young (p<0.05), maior tensão de cedência(p>0.05) e tensão máxima de fratura (p<0.05) refle-tindo maior deformabilidade, resistência mecânica eresistência à fractura comparativamente aos fémuresdos animais OV.Conclusão: A ovariectomia diminui o conteúdo em

Ca do osso femoral, fragilizando a biomecânica doosso. A suplementação dos animais OV com pó de con-cha de ostra e goma guar, numa dose equivalente hu-mana de 495mg/dia de Ca e 450mg/dia de goma, re-verte parcialmente este efeito tornando os fémures dosanimais suplementados menos frágeis e atenua o au-mento de peso corporal observado nos animais OV.Estes resultados sugerem que o tratamento, durante 7semanas, com suplemento de Ca (concha-de-ostra)embora numa dose baixa, associado à goma guar, pro-tege o osso diminuindo a probabilidade de fratura as-sociada à osteoporose.

REFERÊNCIAS1. Nieves JW(2005)Am.J.Clin.Nutr 1232S2. Bolland et al(2010)BMJ 341:c36913. Bolland et al(2011)BMJ 342:d20404. Fujita et al(1993)Osteop. Int. 3:1595. Omi, Ezawa(1993)J. Bone Miner. Metabolism. 11:S336. Hara et al(1999)JN:39-457. Institute of Medicine, US 2011

CLP 07 – A HIPOFOSFATEMIA NO ADULTO EMUMA CONSULTA DE DOENÇAS ÓSSEASMETABÓLICASSílvia Fernandes1, Carolina Furtado1, Vasco Romão1,Maria João Gonçalves1, Rita Barros1, José Carlos Romeu1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas– Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar LisboaNorte, Lisboa, Portugal.

Introdução:A hipofosfatemia no adulto é definida porvalores inferiores a 2,5mg/dL. As manifestações clíni-cas variam de acordo com a gravidade e a cronicidadedo seu défice, podendo o doente estar assintomático.A etiologia subjacente pode ser dividida em três gru-pos: por diminuição da absorção intestinal, por au-mento da perda renal ou pelo seu desvio do compar-timento extracelular para o compartimento celular. Osautores pretendem caracterizar os doentes acompa-nhados na Consulta de Doenças Ósseas Metabólicasdo Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Meta-bólicas do Hospital de Santa Maria que tenham estadosubmetidos ou que estejam submetidos a administra-ção de suplemento de fósforo nos últimos 5 anos.Material e métodos: Estudo retrospectivo de 22 doen-tes medicados com suplementos de fósforo entre Ja-neiro de 2009 e Dezembro de 2013. Foram colhidosdados relativos às características demográficas ediagnós ticos estabelecidos.Resultados: Revimos 22 doentes, dos quais 3 foram


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excluídos por não apresentarem informação que per-mitisse caracterizar a situação clinica. Nos 19 doentesselecionados não se verificou predomínio de nenhumdos géneros. A média de idades foi de 63 anos (máxi-ma 82; mínima 39); de acordo com o mecanismo sub-jacente que terá levado à hipofosfatemia: 2 doentes(11%) por diminuição da absorção gastrointestinal,um doente com o diagnóstico de doença celíaca, o se-gundo com o diagnóstico de doença de Crohn; e 17doentes (89%) por expoliação renal: 13 com hipofos-fatemia hiperfosfatúrica idiopática do adulto, 1 por hi-perparatiroidismo primário e 3 com hiperfosfatúria as-sociada a toma de fármacos (2 sob corticoterapia e 1sob terapêutica com diuréticos); nos 14 doentes cominformação sobre os sintomas no momento dodiagnós tico, mialgias generalizadas (em 7 doentes),poliartralgias (em 5), fraqueza muscular (2), espasmosmusculares (2), disestesias (2) e fadiga (2) foram asmanifestações clínicas mais frequentes. Dois dos doen-tes apresentaram um quadro clínico, laboratorial eimagiológico clássico de osteomalácia, no caso de os-teomalácia hipofosfatémica hiperfosfatúrica idiopática,com marcha miopática e fracturas de Looser-Milkman.Discussão: A nossa casuística, apesar de reduzida, per-mite rever algumas da causas e sintomas associadas àhipofosfatemia no adulto. Embora vários mecanismospossam coexistir no mesmo doente, destaca-se a hi-pofosfatemia hiperfosfatúrica idiopática do adulto,diagnosticada em 68% dos doentes. Nestes doentes, aquantificação do factor de crescimento fibroblástico23 (FGF-23), que parece desempenhar um papel ful-cral no controlo da reabsorção tubular renal do fósfo-ro, poderá contribuir para uma melhor compreensãodos mecanismos subjacentes à expoliação renal de fós-foro como causa de hipofosfatemia.

CLP 08 – EFFECTIVENESS OF A REFERRAL PROGRAM FOR EARLY ARTHRITISDIAGNOSIS AT PRIMARY CARE CENTERS IN PORTUGAL- RESULTS FROM THE SIARASTUDYPedro Almeida Laires1, Raquel Dezerto1, Rui Mesquita1, João Eurico da Fonseca2, Rui Cernadas3, Luís Cunha-Miranda4; José Canas da Silva5, Lucia Costa6, Ana Maria Nogueira1

1. MSD2. Centro Hospitalar Lisboa Norte – Hospital de SantaMaria3. ARS Norte

4. Instituto Português de Reumatologia5. Hospital Garcia de Orta6. Centro Hospitalar do Porto – Hospital São João

Objectives: Early diagnosis and treatment of inflam-matory arthritis can limit the impact of disease outco-mes. We aimed to evaluate the effectiveness of a refer-ral program on the identification of patients with sus-pected inflammatory arthritis.Methods: SIARA (Referral Strategies and Disease Edu -cation Impact on Diagnosis and Referral of Axial Spon -dyloarthritis and Rheumatoid Arthritis Patients) is anobservational prospective, randomized (by clusters ofprimary care centers) study to analyze the impact ofReferral Support Actions (RSA) consisting of physicianeducational sessions about the disease and implemen-tation of referral recommendations. The participatingprimary care centers (n=24) were randomly assignedto RSA or control group (with no intervention). BothRSA and control groups identified and referred patientswith suspected inflammatory arthritis to the rheuma-tology unit of the reference hospital (n=6). The mainstudied outcome is the correct diagnosis of inflamma-tory arthritis/rheumatoid arthritis confirmed by therheumatologist of the reference hospital.Results: A total of 148 patients were referred to arheumatologist: 68 RSA patients and 80 control pa-tients. Mean age was 49.2 years (range: 19-73) and89.9% were female. About 19.1% (n=12) of RSA pa-tients and 6.3% (n=5) of controls had a confirmed dia -gnosis of arthritis (any type) by the rheumatologist(OR=3.5; 95%CI, 1.2-10.5; Chi-square p=0.017). Rateof confirmed rheumatoid arthritis was 7.4% in RSApatients and 3.8% in controls (p=0.334). About halfof the patients (52.9%) were referred in the first 3months after the educational program and almost all(92.6%) within the first 6 months.Conclusions: Our findings suggest a positive impactof a referral program on the early identification of in-flammatory arthritis, especially after the first fewmonths. This sort of referral programs should be fur-ther considered by healthcare deciders in order to im-prove health outcomes in inflammatory arthritis.

CLP 09 – PROPRIOCEPTIVE EXERCISESENHANCE GAIT QUALITY AND FUNCTIONALCAPACITY OF RHEUMATOID ARTHRITISPOSTMENOPAUSAL WOMENPedro Aleixo1, José Vaz Patto2, Paulo Clemente Coelho2, João Abrantes1


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1. MovLab/Universidade Lusófona de Humanidades eTecnologias2. Instituto Português de Reumatologia

Introduction: Rheumatoid arthritis patients show re-duction of the functional and physical capacities1,2, andan increased fall risk3. Moreover, mostfalls occurwhilewalking and these patients also show changes in gaitbiomechanical parameters when compared withhealthy subjects: lower speed4–6; shortened stridelength4–6; higher cadence5; prolonged double supporttime5; and extended stance time4.Two systema tic re-views7,8 showed that balance and coordination exer-cises (proprioceptive exercises) contribute to the re-duction of fall rates in elderly. So, interventions for im-prove functional capacity and gait quality in rheuma-toid arthritis patients may be advisable since changesin kinematic parameters could be one of the reasonsthat lead to the increased fall risk. However, in best ofour knowledge, the effects of a proprioceptive exer-cises program on gait biomechanical parameters werenot studied in rheumatoid arthritis patients. So, theaim of this study was to assess the effects of proprio-ceptive exercises on rheumatoid arthritis postme -nopausal women (RAPW), in relation to disease activi -ty, functional capacity, and gait kinematic parameters.Materials and Methods: This study was a prospec-tive, single-blinded, controlled non-randomized trial.Twenty-seven RAPW assigned to exercise group (EG;n=14) or to placebo exercise group (PEG; n=12). EGperformed a 12-week proprioceptive exercises indi-vidualized program (3 sessions/week; 30 minutes/ses-sion) and PEG a 12-week individualized program ofstretching exercises for trunk and upper limbs (1 ses-sion every two weeks; 30 minutes/session). Diseaseacti vity score-28 joints (DAS-28) and Health Assess-ment Questionnaire (HAQ) were assessed to evaluatedisease activity and functional capacity, respectively.Gait kinematic dataanalyzed by a three-dimensionalmotion analysis system (Vicon® Motion Capture MXSystem; 9 cameras; 200 Hz) synchronized with a forceplate (AMTI BP400600-200; 1000 Hz). A biome-chanical model based on an integrated model of re-flective markers relocation and subject anthropome tricdata was used, developing mechanical segments andjoints centers. Subjects walked barefoot at a comfor -table speed, performing 14 valid trials (7 left and 7right foot-steps on the force plate; trial was consideredvalid only when one foot in its entirety stepped on theforce plate).

Results: In relation to DAS-28 were not found diffe -rences between pre and post intervention in bothgroups. After intervention, PEG did not show any dif-ference and EG showed a lower HAQ score (40%;p<0.05), a higher gait speed (5%; p<0.05), a higherstride length (3%; p<0.05), a lower percentage of dou-ble support phase (6%; p<0.05), a lower percentageof the first double support phase (7%; p<0.05), and ahigher centre of mass antero-posterior velocity (6%;p<0.05).Conclusions: The 12-week proprioceptive exercisesindividualized program seems to be safe and effectiveto enhance functional capacity and gait kinematic pa-rametersof RAPW. So, the results suggest that proprio -ceptive exercises are a good strategy to be implement-ed in conjunction with other types of exercise (aerobicand muscle strength) that already showed to be safeand effective in RAPW.

REFERÊNCIAS1. Madsen O, Egsmose C. Clin. Rheumatol. 2001,20(3):207-212.2. Aydoð E, Bal A, Aydoð S, Cakci A. Clin. Rheumatol.

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se J. J. Am. Geriatr. Soc. 2008;56(12):2234-2243.

CLP 10 – QUALIDADE DE VIDA ORAL ESISTÉMICA E SUA RELAÇÃO COM AUTILIZAÇÃO DE PRÓTESE REMOVÍVEL NASÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIARuben Pereira1, João Amaral1, Duarte Marques1, Andreia Vieira1, Filipe Barcelos2, José Vaz Patto2, António Mata11. Faculdade de Medicina Dentária da Universidade de Lisboa2. Instituto de Reumatologia

Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doen-ça inflamatória crónica caracterizada por infiltraçãolinfocitária das glândulas exócrinas.Ao longo dos últi-mos anos, vários estudos têm sido realizados de modoa aferir o impacto que a SS, uma patologia sistémica,possui na qualidade de vida sistémica (QVS) e oral(QVO). Neste sentido, surgiu como objetivo, para este


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estudo, avaliar a qualidade de vida oral e sistémica,bem como a sua relação com a utilização de prótese re-movível numa amostra da população portuguesa comSíndrome de Sjögren Primária (SSP).Materiais e Métodos: Amostra constituída por 50 pa-cientes do Instituto Português de Reumatologia, comSSP, e selecionados de acordo com critérios de inclu-são pré-estabelecidos. Para todos os pacientes foramobtidos, previamente, os valores de fluxos salivares eíndice de CPO. Foram realizadas duas administraçõesde questionários de qualidade de vida oral e sistémica(OHIP-14 e SF-12, respectivamente) em que foramanalisados a fiabilidade com o coeficiente de correla-ção intraclasse (ICC), a consistência interna com o coeficiente Cronbach’s alpha e eventuais correlações en-tre as diferentes variáveis através da correlação de Pear-son. A relação da utilização de prótese removível comas restantes variáveis foi analisada com o teste t de Student independente. Os resultados foram apresenta-dos como média e 95% intervalo de confiança coma=0,05.Resultados: Foram obtidos bons resultados de con-sistência interna e de fiabilidade (Cronbach’s alphaOHIP-14 = 0,91; SF-12 = 0,90; ICC OHIP-14 =[0,57:0,88]; SF-12 = [0,49:0,96]). A correlação dePearson sugere a existência de uma correlação negati-va entre o score total do OHIP-14 com os scores do SF-12 e fluxo salivar em repouso. A utilização de pró-tese removível está relacionada a uma diminuição doscore físico do SF-12.Conclusões: Existe correlação entre a qualidade devida oral e sistémica em pacientes com SSP. A utiliza-ção de prótese removível pode estar associada a umadiminuição da condição física, no entanto a realizaçãode mais estudos é necessária.

CLP 11 – FATORES PREDITIVOS DAAUTOEFICÁCIA EM IDOSOS COMOSTEOARTROSE DO JOELHOPriscila Marconcin1, Margarida Espanha1, Flávia Yázigi1, Rui André2, Pedro Campos1

1. Faculdade de Motricidade Humana, Departamento deDesporto e Saúde, Universidade de Lisboa2. Serviço de Reumatologia, Hospital Beatriz Ângelo

Introdução: A osteoartrose (OA) é a doença reumáti-ca mais prevalente no mundo (Lawrence et al., 2008).Entre as opções não farmacológicas de tratamento, osprogramas educacionais de autogestão têm demons-trado serem efetivos no alívio dos sintomas, maior ade-

são ao exercício físico e melhor funcionalidade. A es-tratégia utilizada para alcançar tais resultados é atravésdo desenvolvimento da autoeficácia, que pode ser en-tendida como o nível de confiança que o indivíduo tempara gerir de forma eficaz a sua condição patológica(Bandura, 1977). Mas os motivos que levam um indi-víduo a ter níveis de autoeficácia elevados, ainda ne-cessitam de mais evidências. Neste sentido, este estu-do propôs investigar que variáveis são preditoras daautoeficácia em idosos com OA no joelho.Materiais e Métodos: Os critérios de inclusão no es-tudo foram: idade superior a 60 anos, OA uni ou bila-teral do joelho definida de acordo com diagnóstico clí-nico e radiológico do American College of Rheumatolo-gy (Altman et al., 1986), ter mobilidade independen-te e literacia. As variáveis independentes testadas forama idade, o grau de severidade da OA (Kellgren & Law-rence, 1957), o nível de escolaridade (questionário só-cio-demográfico), a dor (dimensão da dor do Knee In-jury and Osteoarthritis Outcome Score), qualidade devida relacionada com a saúde (índice do Euroquol FiveDimensions Five Levels), nível de atividade física (Ques-tionário Internacional de Avaliação da Atividade Físi-ca) e o comportamento de autogestão (Gestão Cogni -tiva de Sintomas); e como variável dependente a au-toeficácia (Escala de 6 itens de Autoeficácia na Gestãode Doenças Crónicas). Para uma melhor compreensãoda relação entre as variáveis, foram feitas análises dascorrelações de Person (variáveis contínuas) e de Spear-man (variáveis ordinais), antes de realizar a regressãolinear múltipla. O nível de significância fixado foi dep<.005.Resultados: Fizeram parte do estudo, 67 idosos (47mulheres e 20 homens), com idade média 69,1 (5,8)anos, 49,3% com escolaridade até o secundário, 94,0%com OA bilateral, sendo 38,8% de grau 3 e 34,3% degrau 2 (joelho direito) e 28,4% grau 3 e 46,3% grau 2(joelho esquerdo). A análise de regressão múltipla, uti-lizando a técnica stepwise, revelou que o nível de ati-vidade física (b=,35, p=,001) foi o preditor mais sig-nificativo da autoeficácia, seguido pelo comporta-mento de autogestão (b=,33, p=,002) e a qualidade devida relacionada com a saúde (b=,26, p=,016). En-quanto as variáveis dor, idade, nível de escolaridade egrau de severidade da OA não apresentaram efeitossignificativos no modelo. A variância do modelo foi es-timada pelo valor de R2, sendo que 31,3% da variân-cia da autoeficácia é explicada pelos três constructos jácitados.Conclusão: Os resultados deste estudo são semelhan-


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tes a estudos anteriores (Arnstein, 2000; Bonsaksen,Fagermoen, & Lerdal, 2014; McAuley & Blissmer,2000) demonstrando que a autoeficácia parece estarmais relacionada com variáveis comportamentais sub-jetivas (nível de atividade física e comportamento deautogestão) do que com variáveis sócio demográficas(idade e nível escolaridade) e/ou com o grau de alte-rações estruturais e com a dor no joelho. Um estilo devida ativo, assim como o nível de qualidade de vidatraduzida pelo grau de mobilidade, capacidade de rea-lizar tarefas quotidianas, dor e mal-estar e estado psi-cológico (ansiedade e depressão), e ainda, a capacida-de cognitiva em gerir os sintomas da OA são preditore sda autoeficácia. Assim, justifica-se a inclusão destas va-riáveis em programas educacionais perspecti vando-sea sua melhoria. O preditor mais significativo foi o ní-vel de atividade física, ressaltando a necessidade de in-cluir em programas educacionais estratégias de adesãoe permanência em programas de exercício, uma vezque os idosos mais ativos revelaram ter maior capaci-dade em lidar com as adversidades decorrentes de umapatologia crónica como a OA do joelho.

CLP 12 – MUITO MAIS QUE DEFICIÊNCIA DEVITAMINA DDiogo Jesus1, Mary Marques1, Gisela Eugénio1, Carlos Costa1, Mariana Galante Santiago1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia – Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra

Introdução: A osteomalácia caracteriza-se pela defi-ciente mineralização da matriz osteóide do osso, re-sultando em aumento de tecido osteóide insuficiente-mente mineralizado. As causas são múltiplas, mas odéfice de vitamina D é a mais comum, sendo particu-larmente grave nos casos de malabsorção gastro-intes-tinal e/ou cirurgia de derivação gástrica. Independen-temente da causa subjacente as principais manifesta-ções clínicas são semelhantes, podendo compreenderdores articular e óssea difusas, fraqueza muscular ge-neralizada, dificuldade de locomoção, espasmos mus-culares e fraturas de fragilidade.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 60 anos, comantecedentes de Doença de Crohn diagnosticada há 30anos e de úlcera gástrica perfurada submetida a gas-trectomia parcial com anastomose Billroth II há 5 anos.

Cerca de 6 meses após a gastrectomia iniciou quei-xas de cansaço para pequenos esforços e fraqueza mus-cular generalizada, tendo-se objetivado anemia ferro-

pénica, com necessidade de terapêutica com ferro pa-rentérico.

Nessa altura, surgiram também queixas de dor ge-neralizada e artralgias de ritmo misto, nas pequenasarticulações das mãos e pés, punhos, cotovelos, om-bros, joelhos e tibiotársicas, que se foram agravandoprogressivamente. Durante esse período ocorreramperdas acentuadas: ponderal (cerca de 14% da massacorporal) e de altura (15 cm).

Ao exame objetivo, apresentava-se emagrecida (IMCde 16,3 Kg/m2), com marcha claudicante por dor ge-neralizada e cifose dorsal acentuada. Articulaçõescoxo-femorais e tibiotársicas com limitação da flexãotanto ativa como passiva e joelhos com crepitaçõesgrosseiras.

Analiticamente destacava-se: hemoglobina 10,4g/dL (VGM 90,9 fL), cálcio sérico 7,5 mg/dL, fosfata-se alcalina 131 U/L, paratormona 690 pg/mL, vitami-na D < 4,2 ng/mL e cálcio urinário 112 mg/24h.

Radiologicamente evidenciavam-se fraturas de vá-rias vértebras dorsais, fratura dos ramos ísquio-púbi-co e ílio-púbico esquerdos e pseudo-fratura do úmerodireito; o cintigrama osteoarticular mostrava hiper-captação no ísquion esquerdo em possível relação comfratura; A osteodensitometria mostrou um índice T dacoluna Lombar -4,4% e do fémur total -4,3%; A eco-grafia das paratiróides não revelou alterações; Reali-zou-se correção do défice de vitamina D (com colecal-ciferol 50.000UI/dia e fototerapia UVB, sendo que jáse encontrava medicada com colecalciferol 60.000UI//semana mantendo valores indoseáveis de vitamina D)e do cálcio sérico com carbonato de cálcio 1500mg2id. Observou-se melhoria clínica com redução dasqueixas de dor generalizada e capacidade de locomo-ção, e analítica (Vitamina D 50ng/mL, cálcio sérico9,5mg/dL e PTH 87pg/mL, cerca de um mês após oti-mização da terapêutica).Conclusão: Esta doente, com antecedentes de D. deCrohn e mais tarde submetida a gastrectomia parcial,desenvolveu défice severo de vitamina D (e cálcio),com consequente hiperparatiroidismo secundário e os-teomalácia. Dada a gravidade do processo malabsorti-vo causal, foi necessário realizar terapêutica de repo-sição com doses altas e inabituais de colecalciferol eassociou-se fototerapia UVB para compensação do dis-túrbio ósseo metabólico.

CLP 13 – UM DIAGNÓSTICO RARO DEPOLIARTRITEDiogo Jesus1, Mary Marques1, Alexandra Daniel1,


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Marília Rodrigues1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia – Centro Ho. spitalar eUniversitário de Coimbra

Introdução: O Síndrome de Kippel-Trénaunay é umapatologia rara, que se caracteriza por uma tríade com-posta por presença de manchas cutâneas em vinho doporto, veias varicosas com ou sem malformações ve-nosas e hipertrofia óssea e/ou de tecidos moles. É fre-quentemente acompanhado de alterações articularesdegenerativas de múltiplas causas: dismetria dos mem-bros inferiores, malformações vasculares articularescausando hemartroses recorrentes e malformações vas-culares intra-ósseas responsáveis pela alteração da ar-quitetura óssea.Caso clínico: Descreve-se o caso de um indivíduo dosexo masculino, 76 anos, com queixas de poliartritesimétrica, aditiva e crónica (envolvendo pequenas ar-ticulações das mãos e pés, punhos, cotovelos, ombros,joelhos e tibiotársicas) com cerca de 25 anos de evo-lução. Neste contexto, referia ter-lhe sido diagnostica-da artrite reumatóide seronegativa, tendo realizado te-rapêutica com prednisolona e ciclosporina (10 anosantes), sem melhoria. Como antecedentes pessoais, re-fere-se S. Klippel-Trénaunay, hemartrose do ombro di-reito (há 10 anos), hematoma espontâneo no membrosuperior direito (há 2 anos), hipertensão arterial e dis-lipidémia.

Ao exame objetivo apresentava limitação e dor àmobilização articular, com crepitações grosseiras dospunhos, cotovelos, ombros e tibiotársicas; mãos comlimitação da preensão, atrofia dos músculos inter-ós-seos e desvio ulnar dos dedos; membros inferiores comdismetria, presença de veias varicosas bilateralmente(mais exuberantes no membro inferior direito); pre-sença de manchas de coloração vinho do porto na re-gião abdominal, região dorsal e face anterior do tórax.

Analiticamente com PCR de 0,46 mg/dL e VS22mm/h, ANA’s, fator reumatóide e anti-CCP negati-vos e estudo da coagulação sem alterações.

Radiologicamente apresentava espessamento dacortical óssea de forma difusa e destruição da superfí-cie articular, esclerose subcondral e deformação arti-cular nas várias articulações em que referia queixas ál-gicas (mais exuberante no ombro direito); Ecografica-mente com sinovite com power-doppler envolvendopequenas articulações das mãos, punhos, cotovelos,ombros e joelhos; Cintigrafia osteo-articular sugestivade patologia degenerativa e discreto componente in-flamatório associado, mais exuberante no ombro e co-

tovelo esquerdos e ambos os joelhos.Foram atribuídas as alterações articulares e ósseas ao

desenvolvimento hemartroses recorrentes. Ajustou-sea terapêutica analgésica com tramadol 50mg 2id e ini-ciou-se hidroxicloroquina 400mg id e reabilitação fí-sica, com franca melhoria das queixas.Conclusão: O presente caso chama a atenção para oS. de Klippel-Trenaunay como causa, rara, de poliar-trite e com alterações imagiológicas de envolvimentoe exuberância infrequentes, na prática clínica reuma-tológica. As malformações vasculares articulares pre-sentes neste síndrome são responsáveis pelo desen-volvimento de hemartroses recorrentes, com conse-quente destruição da cartilagem articular e/oudesenvol vimento de sinovite crónica. O tratamento in-clui o ajuste da terapêutica analgésica, reabilitação fí-sica e eventual sinovetomia e/ou artroplastia nos casosem que o envolvimento articular seja grave e incapa-citante.

CLP 14 – SÍNDROME TRICORRINOFALANGEAL– UM CASO CLÍNICO RAROVitor Brás da Silva1, Susana Fernandes2, Manuela Micaelo2

1. Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE – Hospital deCurry Cabral2. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A Síndrome Tricorrinofalangeal (STRF) éuma síndrome autossómica dominante rara, descritapor Giedion em 1966 e com apenas algumas centenasde casos na literatura até à data. Existem três varian-tes, sendo o tipo I, o mais prevalente. Deve-se a umahaploinsuficiência do gene que codifica o FT TRFS1 lo-calizado no braço longo do cromossoma 8. Clinica-mente caracteriza-se por alterações da estatura, fácies,ósseas e articulares distintivas.Caso clínico: Os autores apresentam um doente de54 anos, sexo masculino,que recorreu à Consulta deReumatologia por lombalgia de ritmo mecânico desdea quarta década de vida eartralgias, deformidades e al-terações ungueais de dedos de mãos e pés desde a in-fância. Relatava história familiar das mesmas deformi-dades articulares e baixa estatura, fragilidade capilarna mãe e avô materno. À observação destaca-se a bai-xa estatura (1,44 m), fácies atípico com proeminênciado osso frontal, nariz em forma de pêra, alongamentodo sulco subnasal, lábio superior fino e retrognatismo,alopécia de padrão androgénico, rarefação supraciliarexterna (sinal de Herthoge), escápula alada, desvio cu-


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Resultados: Neste estudo consideraram-se dois gru-pos etiológicos distintos: fatores intrínsecos ao indiví-duo (predisposição para a queda) e fatores extrínsecos(oportunidade para a queda).

Foram incluídos 169 doentes, 144 do sexo femini-no e 25 do sexo masculino, sendo a média de idadesde 65,2 anos. Do total de doentes rastreados, 8,3% ad-mitiram história de queda nos últimos 6 meses, tendosido estes submetidos a um questionário sobre epide-miologia e avaliação do risco da queda. A média deidades dos doentes com história de queda recente foisuperior à média dos doentes rastreados (66,8 anosversus 65,2 anos), tendo-se verificado uma predomi-nância do sexo feminino (78,5%).

Após a análise e interpretação estatística dos dadoscolhidos concluiu-se que 40% destes doentes apre-sentavam osteoartrose, 23% osteoporose e 15,4% apre-sentavam fenómenos de artrite.

Relativamente à medicação habitual, 42,8% dosdoentes confirmaram toma regular de suplementos nu-tricionais (Cálcio e Vitamina D), 38% de antidepressi-vos e/ou ansiolíticos e ainda 35,7% de bifosfonatos talcomo de anti-hipertensores.

No que diz respeito à etiologia da queda, a altera-ção do equilíbrio foi a causa mais frequentemente iden-tificada pelos doentes (50%), seguindo-se a dificulda-de em caminhar (21,4%), a fraqueza muscular asso-ciada (14,3%) e ainda comportamentos de risco paraa queda e causas acidentais (7,1%).

A presença de degraus ou objetos no solo e os pisosescorregadios ou molhados foram os fatores de riscoextrínsecos mais identificados pelos doentes (28,6%),seguindo-se a ausência de corrimão em escadas(21,4%) e as quedas relacionadas com animais do-mésticos (14,3%). 7% dos doentes identificaram ain-da a presença de tapetes soltos, o uso de calçado desa-dequado, casas de banho sem produtos de apoio e ailuminação desadequada no lar.

No que toca ao local de ocorrência da queda, amaioria dos doentes (50%) refere ter caído na via pú-blica, seguindo-se as quedas no quintal (21,4%), emcasa (14,3%) e em transportes públicos (14,3%).

Relativamente à altura da queda, 64,2% dos doen-tes refere ter sofrido queda da própria altura, 21,4%queda de escada ou banco e 7,1% da cama.

Identificou-se como consequência da queda umcaso com fratura dos ossos da perna e outro fratura docolo do fémur. Conclusão: A causalidade do fenómeno das quedas émultifatorial e estas não devem ser consideradas um

bital das articulações interfalângicas proximais, leitosungueais aplanados com estriações e encurtamento doquarto dedo dos pés. Radiograficamente apresentavaepífises em forma de cone das articulações interfalân-gicas proximais dos dedos das mãos e pés, encurta-mento do metatarso do quarto metatarso esquerdo,displasia das cabeças umerais e sacro-coccígea, comhorizontalização do sacro. Analiticamente não apre-sentava alterações relevantes. Foi medicado com glu-cosamina e anti-inflamatório.Discussão: A STRF constitui uma doença genéticarara, que se pensa subdiagnosticada. Muitos dos ca-sos, como o do presente caso clínico, mantém-se semdiagnóstico até à idade adulta tardia. A descrição des-te caso e das características clínicas e radiológicas dis-tintivas pretendem alertar para este diagnóstico, so-bretudo nas especialidades que lidam com patologiaarticular. Assim, num doente com baixa estatura, alo-pécia, fácies com nariz em forma de pêra e displasiaepifisária em forma de cone nas articulações interfa-lângicas proximais. Não existe nenhuma terapêuticamodificadora da doença até à data, no entanto, o diag-nóstico precoce poderá permitir uma intervenção mul-tidisciplinar que permita maiores ganhos em termosde qualidade de vida.

CLP 15 – AVALIAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA ERISCO DE QUEDA – UMA ANÁLISEESTATÍSTICA NO IPRSara Weisz Sampaio Estrela Rego1, Eugénia Simões2

1. Centro Hospitalar de Faro; 2institute Português deReumatologia

Introdução: Uma queda pode definir-se como um des-locamento súbito e involuntário do corpo para um ní-vel inferior à posição inicial, provocado por circunstân -cias multifatoriais que não se relacionem com a instala-ção aguda de uma nova patologia ou com um estadocrítico de uma patologia conhecida e excluindo-se a apli-cação de forças exteriores acidentais ou provocadas.

As quedas representam um problema major no ido-so, acarretando elevada morbilidade e mortalidadenesta população e constituindo um problema de saú-de pública documentado que afeta notoriamente a co-munidade e os serviços de saúde.Material e Métodos: Estudo observacional desenvol-vido em 2015 ao longo de 6 semanas no contexto daConsulta Externa de Reumatologia do Instituto Portu-guês de Reumatologia, consultando o processo clínicoe informações fornecidas pelos próprios doentes.


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evento inerente ao envelhecimento. Torna-se crucial odesenvolvimento de estratégias de prevenção organi-zadas, com uma identificação precoce dos factores derisco intrínsecos e das incapacidades do próprio indi-víduo, bem como dos factores de risco extrínsecos domeio ambiente, nomeadamente em doentes com ele-vada propensão para estas.

CLP 16 – PREVALENCE OF ANXIETY ANDDEPRESSION IN A SYSTEMIC SCLEROSISCOHORTJoana Fonseca Ferreira1, Gisela Eugénio1, Alexandra Daniel1, João Rovisco1, Carlos Costa1, Marília Rodrigues1, Sara Serra1, Cátia Duarte1, Armando Malcata1, Maria João Salvador1

1. S. Reumatologia, Centro Hospitalar e Universitário deCoimbra

Background: Anxiety and depression are frequent inSystemic Sclerosis (SSc). The aim of this study was toassess their prevalence and association with socio-de-mographic and clinical features of the disease.Methods: Fifty-seven patients with SSc patients, ful-filling the ACR/EULAR 2013 classification criteria,were recruited, being 45 included. Data on sociode-mographic, lifestyle habits, systemic sclerosis pheno-type and organ involvement, current medication, anda set of questionnaires including Health AssessmentQuestionnaire (HAQ); Pain (VAS); SF-36; FACIT-Fa-tigue version 4 and Hospital Anxiety and DepressionScale (HADS) was collected. Clinical depression andanxiety were defined for HADS score cut-off ≥ 8.

Mann–Whitney U test was used to calculate signi -ficance differences between groups. Spearman’s rankcorrelation test and Fisher’s exact test were employedto search for possible relationships between variables.p values lower than 0.05 were considered statisticallysignificantResults: Among 45 patients in the study (87% female,mean age 60.7±11.5 years) 20% had diffuse cutaneousSSc. Seventy-four percent of patients reported anxietyand fifty-seven percent reported depression.

HADS-A was correlated with HAQ score and fatigue(p<0.01). It also correlate with Pain, all SF-36 com-ponents, except vitality but also with body mass indexand age (p<0.05). HADS-D was correlated with HAQscore and fatigue (p<0.01). It also correlate with all SF-36 components and body mass index (p<0.05). Nocorrelation was found with pain or age.

No correlation was found between SSc related clini -

cal findings and both anxiety or depression.Conclusions: In our cohort anxiety and depression,evaluated by HADS, were very frequent, with higherrates than observed in other cohorts. Both conditionsare correlated with fatigue and poorer heath qualitybut not with systemic sclerosis clinical manifestations.

CLP 17 – MANIFESTAÇÕES EXTRA-GLANDULARES NO S. SJOGRENMaria Fernanda Paixão Duarte1, Tiago Serra1, Raquel Silva1, Aurélia Martinho1, Rita Theias1

1. Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE

Introdução: Síndrome de Sjögren é uma doença imu-nomediada, crónica, que atinge tipicamente as glân-dulas exócrinas e cursa com secura das mucosas. Osolhos e a boca secos, denominados respetivamente xe-roftalmia e xerostomia são os sintomas mais comuns ehabitualmente, os mais precoces. Pode ser primário ouassociado a outras doenças imunomediadas. As Mani-festações sistémicas extra-glandulares podem tambémocorrer, embora mais raramente.Material e Métodos: Estudo observacional retrospe-tivo de doentes com o diagnóstico de Síndrome de Sjö-gren segundo os critérios de ACR de 2012, seguidosem consulta e ou internamento e que apresentavamoutras manifestações clínicas para além das extra glan-dulares. Foram identificados 3 doentes que cumpriamestes critérios.Resultados: Caso 1 – Doente de 36 anos de idade,apresentava desde 2011 uveíte bilateral granulomato-sa, com posterior glaucoma de ângulo fechado. Asso-ciaram-se cefaleias. A Ressonância Nuclear Magnética(RNM) crânio-encefálica mostrou lesões desmielini-zantes em corte coronal e sagital. Fez terapêutica comcorticoides, colchicina, ciclofosfamida e só com infli-ximab se conseguiu melhoria clínica.

Caso 2 – Doente de 41 anos de idade, internada porrabdomiólise e paralisia hipocaliémica como manifes-tação de nefrite tubulo-intersticial linfoplasmocitária,confirmada na biópsia renal, o que levou à suspeita deSíndrome Sjögren, que foi confirmada. Posteriormen-te foi diagnosticado síndrome anti-fosfolípido secun-dário. Foi medicada com potássio, bicarbonato, corti-coides, ramipril e varfarina, observando-se melhoriaclínica.

Caso 3 – Doente de 76 anos, seguida já há váriosanos por Síndrome de Sjögren. Surgiu com assimetriadas parótidas, sendo a esquerda muito mais exube-rante e de consistência pétria. Apresentava hiperga-


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frequentavam sessões de apoio psicológico no Institu-to Português de Reumatologia. Foi analisado a fre-quência de estados de stress, ansiedade e depressão nosdois grupos. Nos que não frequentavam as sessões(n=26) os valores de stress assumiram na escala de nor-mal (n=10) 38,5%, ligeiro (n=5) 19,2%, moderado(n=5) 19,2%, severo (n=2) 7,7% e extremamente se-vero (n=4) 15,4%. Na ansiedade os valores assumiramna escala de normal (n=9) 34,6%, moderado (n=3)11,5%, severo (n=4) 15,4% e extremamente severo(n=10) 38,5%. Na depressão os valores assumiram naescala de normal (n=9) 34,6%, ligeiro (n=1) 3,8%, mo-derado (n=7) 26,9%, severo (n=4) 15,4% e extrema-mente severo (n=5) 19,2%. Nos que frequentavam assessões (n=47) os valores de stress assumiram na esca-la de normal (n=12) 25,5%, ligeiro (n=9) 19,1%, mo-derado (n=14) 29,8%, severo (n=8) 17% e extrema-mente severo (n=4) 8,5%. Na ansiedade os valores as-sumiram na escala de normal (n=12) 25,5%, modera-do (n=11) 23,4%, severo (n=6) 12,8% e extremamentesevero (n=18) 38,3%. Na depressão os valores assu-miram na escala de normal (n=11) 23,4%, ligeiro (n=4)8,5%, moderado (n=8) 17%, severo (n=10) 21,3% eextremamente severo (n=14) 29,8%. Os resultados de-monstram que ambos os grupos apresentam uma ele-vada predominância de sintomas psicológicos.Conclusão: O stress, ansiedade e depressão foram sin-tomas frequentes em todos os sujeitos. É necessáriauma maior compreensão das variáveis emocionais en-volvidas no estudo para desenvolver um tratamentomais amplo e adequado.

CLP 19 – OS SUPLEMENTOS DE CÁLCIO EVITAMINA D INFLUENCIAM OS NÍVEISSÉRICOS DE VITAMINA D?Susana Fernandes1, Joana Borges1, Vera Vieira2, Helena Madeira1, Maria Jesus Mediavilla1, Cândida Silva1, Rui Leitão1, Maria do Rosário Barroso2, Cláudia Miguel1, Dina Medeiros1, Sara Cortes1, Augusto Faustino1

1. Instituto Português de Reumatologia2. Centro Hospitalar de Leiria

Introdução: A vitamina D é uma hormona esteróideque desempenha um papel crucial no metabolismofosfo-cálcico e na homeostasia do osso, através da suainteracção com as glândulas paratiroideias, rim e in-testino. O défice de Vitamina D tem sido focado em vá-rios estudos e identificado em diversas patologias, sen-do igualmente prevalente nas doenças reumáticas.

maglobulinémia. O estudo viria a revelar linfoma nãoHogkin da parótida. Foi submetida a cirurgia e a ra-dioterapia.Conclusões: As manifestações extra-glandulares noSíndrome de Sjögren primário estão presentes em cer-ca de 20% dos casos, segundo algumas séries. No en-tanto o rim está mais raramente atingido 0,7% e o apa-recimento de linfoma, apesar de referido também émuito raro.

O tratamento destas manifestações é diversificado eé específico do órgão atingido. Assim as opções tera-pêuticas têm sido extrapolações das experiências con-seguidas com outras doenças imunomediadas e quehabitualmente têm atingimento desses órgãos.

CLP 18 – INVESTIGAÇÃO DO STRESS,ANSIEDADE E DEPRESSÃO EM PACIENTES DOINSTITUTO PORTUGUÊS DE REUMATOLOGIA:UM ESTUDO COMPARATIVOVanda Torais1, J. Vaz Patto2; A. Faustino2

1. Psicóloga, Instituto Português de Reumatologia2. Reumatologista, Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A ansiedade desenvolve no organismoreações disfuncionais em situações adversas ou na pre-sença de dor. As alterações músculo-esqueléticas cau-sam alterações físicas, psicológicas e sociais que afe-tam a qualidade de vida dos sujeitos (Falsarella, Coim-bra, Barcelos, Costallat, Carvalho, Coimbra, 2013).Objetivo: Explorar a frequência de stress, ansiedade edepressão em pacientes seguidos na consulta de reu-matologia, comparando com pessoas que não têmqualquer tipo de apoio psicológico com as que são se-guidas em consulta de psicologia.Material e Métodos: Foi realizado um estudo explo-ratório descritivo onde participaram 73 sujeitos compatologia reumática, sendo a amostra constituída por6,8% do sexo masculino (n=5) e 93,2% do sexo femi-nino (n=68), com idades compreendidas entre os 20 e83 anos (M=52,7, DP=14,4). Foi aplicado o questio-nário: DASS – Depression Anxiety and Stress Scale, ver-são original de Lovibond e Lovibond, (1995), adapta-ção portuguesa de Pais-Ribeiro, Honrado, e Leal,(2004). Para serem selecionados os sujeitos deveriamter mais de 18 anos e diagnóstico de patologia reuma-tológica. Foi entregue o termo de consentimento livrena participação do estudo.Resultados: Na avaliação dos resultados (n=73) obser -vou-se que (n=26) 35,6% não realizavam qualquer se-guimento em consulta de psicologia e (n=47) 64,4%


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Objectivos: Avaliar a prevalência de défice de Vitami-na D numa população de doentes reumáticos e avaliara sua relação com a ingestão de suplementos de cálcioe vitamina D prescritos pelo reumatologista. Material e Métodos: Foi realizado um estudo obser-vacional, transversal e retrospectivo de doentes segui-dos em consulta de Reumatologia com doseamento devitamina D. Foram avaliados género, idade, nível séri-co de vitamina D, calcémia, fosfatémia, hormona pa-ratiroideia (PTH), proteínas totais, albumina, fosfata-se alcalina, T score da coluna lombar e T score do colofemoral, assim como a terapêutica concomitante combifosfonatos. Foi feita uma análise descritiva. Não fo-ram considerados doentes sob suplemento isolado decálcio.Resultados: Obtiveram-se dados de 260 indivíduos,que foram divididos os em dois grupos: sob suple-mentação de cálcio e vitamina D (grupo 1) e sem su-plementação de cálcio e vitamina D (grupo 2). O gru-po 1 correspondeu a 64,2% dos doentes (n=167) comuma idade média de 66,9 anos e 56,9% do género fe-minino. O grupo 2 correspondeu a 35,8% dos doen-tes (n=93), com idade média de 60,6 anos e 84% dogénero feminino. O nível de vitamina D foi em médiade 27,18 ng/dL no grupo 1 e de 25,2 ng/dL no grupo2. Estratificando os níveis, encontramos no grupo 1,37,7% com valores de vitamina D <20 ng/dl, 29,3%com valores de 20-30 ng/dL e 32,9% de doentes comvalores >30 ng/dL enquanto que no grupo 2, 50,5%apresentavam valores de <20 ng/dL, 23,6% valores de20-30 ng/dL e em 25,8% valores >30 ng/dL. A calcé-mia foi em média 9,35 mg/dL no grupo 1 e 9,47 mg/dlno grupo 2. A fosfatémia média foi de 4,49 mg/dL nogrupo 1 e 3,44 mg/dl no grupo 2. A PTH média foi de53,27 mg/dL no grupo 1 e de 50,8 mg/dl no grupo 2.As proteínas totais foram em média de 7,22 mg/dL nos2 grupos e albumina de 4,19 mg/dL no grupo 1 e 4,22mg/dl no grupo 2. A fosfatase alcalina média foi de74,2 UI/L no grupo 1 e de 75,8 UI/L no grupo 2. Re-lativamente à Densitometria Óssea, o T score médioda coluna lombar e colo femoral foi de -2,34 e -1,75no grupo 1 e de -1,65 e -1,24 no grupo 2, respectiva-mente. No grupo 1, encontramos 64% dos doentes sobbifosfonatos versus 7,2,% no grupo 2. Discussão/Conclusão: Nesta amostra, encontramosuma elevada prevalência de défice de vitamina D nosdoentes sob suplementação de cálcio e vitamina D enos doentes sem suplementos. Cerca de metade dosdoentes que não estavam sob suplementação apresen-tavam valores séricos de vitamina D abaixo dos 20

ng/dL. O valor de T score médio da coluna lombar foide -2,34 no grupo sob suplementação de cálcio e vita-mina D (versus -1,65 no grupo sem suplementos). Foiencontrada uma prevalência de 64% de doentes me-dicados com com bifosfonatos que estavam sob su-plementação de cálcio e vitamina D (versus 7,4% seconsiderarmos o grupo sem esta suplementação).

CLP 20 – RELAÇÃO ENTRE O VALOR DEVITAMINA D E A TOMA DE INIBIDORES DABOMBA DE PROTÕES NUMA POPULAÇÃO DEDOENTES REUMÁTICOS SOBSUPLEMENTAÇÃO COM CÁLCIO E VITAMINA DVera Vieira2, Joana Borges1, Susana Fernandes1, Helena Madeira1, Maria Jesus Mediavilla1, Maria do Rosário Barroso2, Rui Leitão1, Cândida Silva1, Filipe Barcelos1, Luís Miranda1, Raquel Marques1, Augusto Faustino1

1. Instituto Português de Reumatologia2. Centro Hospitalar de Leiria – Serviço de Medicina 2

Introdução: O colecalciferol é uma vitamina liposso-lúvel que desempenha um papel determinante no me-tabolismo fosfo-cálcico. A sua principal fonte é a ex-posição solar sendo que a dieta fornece apenas 20%das necessidades diárias de vitamina D.

A toma de inibidores da bomba de protões (IBP) écada vez mais frequente entre a população idosa, commúltiplas comorbilidades e polimedicada, também amais susceptível à insuficiência de vitamina D. Embo-ra não influencie a produção endógena de vitamina D,poderá a toma de IBP influenciar a eficácia da suple-mentação oral com cálcio e vitamina D?Objetivo: Avaliar a relação entre a toma de inibidoresda bomba de protões e o valor de 25-hidroxi-vitami-na D em doentes sob suplementação oral com cálcio evitamina D.Material e Métodos: foi realizado um estudo obser-vacional, transversal, retrospetivo dos doentes segui-dos em consulta de reumatologia aos quais tivesse sidopedido o doseamento de 25-hidroxi-vitamina D du-rante o ano de 2014. Obtiveram-se os dados relativosa 272 doentes que foram divididos em dois grupos se-gundo o valor de vitamina D – grupo nº 1 com vita-mina D<30ng/mL e o grupo nº2 com vitaminaD≥30ng/mL. Para cada grupo, foram recolhidos os da-dos sócio-demográficos e os relativos à medicação cró-nica, nomeadamente, a suplementação com cálcio evitamina D oral e a toma de IBP.Resultados: No grupo nº 1, composto por 188 doen-


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tes, 29 do género masculino e 159 do género femininocom uma média de idades de 64 anos, os valores de vi-tamina D oscilaram entre 5-29ng/mL com média de17,7ng/mL; 59,6% dos doentes estavam sob suple-mentação com cálcio e vitamina D oral. Destes doen-tes, 59% tomavam IBP.

No grupo nº 2, composto por 84 doentes, 6 do gé-nero masculino e 78 do género feminino, com médiade idades de 66,8 anos, os valores de vitamina D osci-laram entre 30-186ng/mL com média de 47,7ng/dL;65,5% dos doentes estavam sob suplementação comcálcio e vitamina D oral. Destes doentes, 49% estavammedicados com IBP.Discussão e conclusões: A prevalência de doentes sobsuplementação com cálcio e vitamina D oral e medica-dos com IBP no grupo nº 1 (<30ng/mL) (59%), é su-perior à prevalência de doentes sob suplementação emedicados com IBP no grupo nº2 (≥30ng/dL) (49%). Estes resultados fazem-nos suspeitar de uma possívelinterferência dos IBP na absorção dos suplementosorais de cálcio de vitamina D a ser investigada mais de-talhadamente num estudo prospetivo e controlado.

CLP 21 – CARACTERIZAÇÃO DE UMAPOPULAÇÃO DE DOENTES REUMÁTICOS EM FUNÇÃO DOS NÍVEIS DE VITAMINA DVera Vieira2, Joana Borges1, Susana Fernandes1, Helena Madeira1, Maria Jesus Mediavilla1, Maria do Rosário Barroso2, José Vaz Patto, Rui Leitão1, Cândida Silva1, Vera Las1, Manuela Parente1, Augusto Faustino1

1. Instituto Português de Reumatologia2. Centro Hospitalar de Leiria – Serviço de Medicina 2

Introdução: A vitamina D ou colecalciferol é uma hor-mona determinante no metabolismo fosfo-cálcico, norisco de doenças cardiovasculares, auto-imunes, psi-quiátricas e neoplasias. Apesar dos seus níveis depen-derem maioritariamente da exposição solar, são cadavez mais frequentes os estudos que relatam o défice devitamina D em populações jovens, saudáveis e de paí-ses com importante exposição solar como é o caso dePortugal.Objetivo: Caracterizar uma população de doentes reu-máticos segundo o valor de 25-OH-vitamina D.Material e Métodos: Foi realizado um estudo obser-vacional, transversal, retrospetivo de doentes seguidosem consulta de reumatologia aos quais tivesse sido pe-dido o doseamento de 25-hidroxi-vitamina D duranteo ano de 2014. Obtiveram-se 272 doentes que foram

divididos em dois grupos segundo o valor de vitaminaD – grupo nº 1 com vitamina D<30ng/mL (valores as-sumidos como carência) e o grupo nº2 com vitaminaD≥30ng/mL. Em ambos os grupos, foram colhidos osdados sócio-demográficos, cálcio total, albumina, pa-ratormona, diagnóstico reumatológico principal (in-flamatório ou não inflamatório), hipertensão, dislipi-demia, Diabetes Mellitus, doenças da tiróide, osteope-nia e osteoporose (segundo os critérios da Organiza-ção Mundial de Saúde) e a medicação crónica.Resultados: No grupo nº 1, composto por 188 doen-tes, 29 do género masculino e 159 do género femini-no, com média de idades de 64 anos, os valores de vi-tamina D oscilaram entre 5-29ng/mL com média de17,7ng/dL;os valores de cálcio total oscilaram entre 8,4--14,8mg/dL com média de 9,44mg/dL; os valores dealbumina oscilaram entre 4,2-6,3g/dL com média de4,18g/dL; os valores de paratormona oscilaram entre2,5-171ng/L,com média de 56,42ng/L. Dos doentes in-cluídos, 45,7% tiveram uma patologia inflamatóriacomo diagnóstico principal, sendo a artrite reumatói-de o mais frequente (27%); 54% tiveram uma patolo-gia não inflamatória como diagnóstico principal, sen-do as mais frequentes, a osteoartrose (89%) e a síndro-me músculo-esquelético difuso (25,5%).

A depressão estava presente em 25% dos doentes, adislipidemia em 35%, a hipertensão em 41%, o hipo-tiroidismo em 8,5%, a osteopenia e a osteoporose, am-bas em 31% dos doentes.

Em relação ao tratamento, 46% dos doentes esta-vam medicados com inibidores da bomba de protões(IBP) há pelo menos 5 anos; 29% dos doentes estavammedicados com estatinas há pelo menos 5 anos e 59,6%estavam sob suplementação com cálcio e vitamina Doral.

No grupo nº 2, composto por 84 doentes, 6 do gé-nero masculino e 78 do género feminino, com médiade idades de 66,8 anos, os valores de vitamina D osci-laram entre 30-186 ng/mL com média de 47,7ng/dL;os valores de cálcio total oscilaram entre 8,1-10,4mg/dL com média de 9,3mg/dL; os valores de albumi-na oscilaram entre 2,9-5,4g/dL com média de 4,14g/dL;os valores de paratormona oscilaram entre 2,5-174ng/L, com média de 59,2ng/L.

Dos doentes incluídos, 35,7% tiveram uma patolo-gia inflamatória como diagnóstico principal, sendo a ar-trite reumatóide o mais frequente (40%), 64,3% tiveramuma patologia não inflamatória como diagnóstico prin-cipal, sendo as mais frequentes, a osteoartrose (74%) ea síndrome músculo-esquelético difuso (26%).


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A depressão estava presente em 17,9% dos doentes,a dislipidemia em 35,7%, a hipertensão em 57,1%, ohipotiroidismo em 11,9%, a osteopenia estava presen-te em 26,2% dos doentes e a osteoporose em 40,1%.

Em relação ao tratamento, 29,8% dos doentes esta-vam medicados com IBP há pelo menos 5 anos; 22,6%dos doentes estavam medicados com estatinas há pelomenos 5 anos e 66,5% estavam sob suplementação comcálcio e vitamina D oral.Conclusões: As prevalências de patologia inflamatóriae depressão são superiores no grupo nº1, podendo cor-roborar outras evidências da importância do défice devitamina D nestas patologias. Pelo contrário, a hiper-tensão e o hipotiroidismo, são mais prevalentes no gru-po nº2 mas a relevância clínica deste achado é limita-da pela dimensão da amostra.

CLP 22 – NÍVEIS DE VITAMINA D NUMAPOPULAÇÃO DE DOENTES REUMÁTICOSJoana Borges1, Susana Fernandes1, Vera Vieira2, Helena Madeira1, Maria Jesus Mediavilla1, Rui Leitão1,Cândida Silva1, Maria do Rosário Barroso2, Margarida Silva1, Manuela Micaelo1, Eugénia Simões1,Augusto Faustino1


Introdução: A vitamina D é uma hormona esteróidecom papel fundamental no metabolismo fosfo-cálcicoe na formação/reabsorção óssea. A sua principal fonteé endógena, sendo produzida na pele após exposição àradiação ultravioleta B, mas também pode ser adquiri-da pela dieta (20% das necessidades). Estudos em di-ferentes populações têm evidenciado níveis inadequa-dos de ingestão e défice de vitamina D. No adulto, es-tes défices estão associados a osteoporose, fraturas eaumento do risco de neoplasia, diabetes mellitus, doen-ças cardiovasculares e doenças auto-imunes. Objeti-vos: Avaliar a prevalência de défice de vitamina D numapopulação de doentes reumáticos.Material e Métodos: Estudo observacional, transver-sal, retrospetivo, de doentes seguidos em consulta deReumatologia com doseamento de vitamina D duran-te o ano 2014. Além dos níveis de vitamina D, foramavaliados género, idade, cálcio, hormona paratiroideia(PTH), proteínas totais, albumina, densitometria, doen-ça reumática, comorbilidades e terapêuticas. Conside-raram-se até 3 diagnósticos reumatológicos por doen-te. Para a avaliação de densitometria, consideraram-seas definições da OMS (T-score>-1 normal; -2,5<T-sco-

re<-1 osteopénia; T-score<-2,5 osteoporose).Resultados: Obtiveram-se dados de 272 indivíduos,87,1% dos quais do género feminino. A idade média daamostra foi 64,8±14,1 anos, sendo que 47 indivíduostinham menos de 50 anos, 106 entre 50 e 70 anos e 119mais de 70 anos. Os níveis de vitamina D nesta amos-tra variaram entre 5 e 186ng/mL, com média 26,95±21,2; 115 indivíduos (42,3%) apresentavam níveis in-feriores a 20ng/mL. Os níveis médios foram: 9,39±0,59mg/dL para a calcémia; 3,49±0,6mg/dL para a fos-fatémia; 57,2±32,01ng/L para a PTH; 7,2g/dL para asproteínas totais e 4,1g/dL para a albumina. Dos indiví-duos em que foi possível aceder à densitometria(n=196), 40,8% apresentavam valores de osteopénia e49,9% apresentavam valores de osteoporose na colunalombar e/ou colo do fémur. As patologias reumáticasmais frequentemente reportadas foram: osteoartrose(126), osteoporose (116; 40 dos quais fraturária), fi-bromialgia/dor generalizada (40), artrite reumatóide(35) e espondilartrites (26). Registaram-se patologiasreumáticas inflamatórias em 43,01% dos indivíduos.As co morbilidades mais prevalentes foram hipertensãoarterial (125), dislipidémia (97), depressão (61), gas-trite (27) e hipotiroidismo (25). No que diz respeito àsterapêuticas, 97 indivíduos estavam medicados comdisease modifying antirheumatic drugs (DMARD’s) clássicos (61 dos quais há mais de 5 anos) e 4 indiví-duos associavam DMARD com terapêutica biotecnoló-gica. Oitenta e nove indivíduos estavam medicadoscom corticóides (51 dos quais há mais de 5 anos); 128estavam sob bifosfonatos (70 dos quais há mais de 5anos); 173 faziam suplementação com cálcio e vitami-na D e 12 indivíduos faziam suplementação apenascom cálcio. Setenta e três indivíduos encontravam-semedicados com estatina e 136 com inibidor da bombade protões. Considerando os indivíduos com menosde 50 anos (n=47, 39 indivíduos do género feminino),a média foi de 22,2±9,3ng/mL para a vitamina D; de50,3±ng/L para a PTH e de 4,28±0,79g/dL para a al-bumina; 51,1% apresentavam patologia reumática in-flamatória. No grupo com idades compreendidas entreos 50 e os 70 anos (n=106, 91 indivíduos do género fe-minino), as médias foram 28,1±25,2ng/mL para a vi-tamina D; 53,01±29,2ng/L para a PTH e 4,17±0,38g/dLpara albumina; 44,3% apresentavam patologia infla-matória. Nos indivíduos com mais de 70 anos (n=119,107 do género feminino), as médias foram 27,76±20,7ng/dL para a vitamina D; 63,3±35,3ng/L para aPTH e 4,06±0,7g/dL para a albumina; 37,8% apresen-tavam patologia reumática inflamatória.


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Conclusões: Nesta amostra, verificou-se uma elevadaprevalência de deficiência de vitamina D, apesar de amaioria dos doentes tomar suplementos de cálcio e vi-tamina D. Este défice ficou evidente para todos os gru-pos etários considerados.

CLP 23 – VITAMINA D EM PATOLOGIAREUMÁTICA INFLAMATÓRIAJoana Borges1, Susana Fernandes1, Vera Vieira2, Helena Madeira1, Maria Jesus Mediavilla1, Rui Leitão1, Cândida Silva1, Maria do Rosário Barroso2, Miguel Sousa1, Helena Santos1, Paulo Coelho1, Augusto Faustino1


Introdução:O papel da vitamina D na formação e reab-sorção óssea está bem estabelecido. Nos últimos anos,tem-se vindo a reconhecer a importância que o cole-calciferol desempenha no sistema imunológico, parti-cipando na regulação e diferenciação de células imu-nitárias (linfócitos, macrófagos e células natural killer)e na produção de citocinas (IL-2, IFN-g, TNF e IL-6).Alguns trabalhos procuraram identificar uma associa-ção entre os níveis de vitamina D e a atividade de al-gumas doenças auto-imunes. Objetivos: Avaliar os níveis de vitamina D numa po-pulação com doença reumática inflamatória e compa-rar com uma população com patologia reumática nãoinflamatória. Material e Métodos: Foi realizado um estudo obser-vacional, transversal, retrospetivo, de doentes seguidosem consulta de Reumatologia que tivessem doseamen-to de vitamina D durante o ano 2014. Distinguiram-seos doentes com patologia reumática inflamatória e ca-racterizaram-se os fatores sócio-demográficos, níveisde vitamina D, valores densitométricos, terapêuticacom corticóide, bifosfonato e suplementação de cálcioe vitamina D. Para a avaliação de densitometria, consi-deraram-se as definições da Organização Mundial deSaúde (T-score>-1: normal; -2,5< T-score<-1: osteopé-nia; T-score<-2,5: osteoporose). Resultados: No grupo 1, correspondente ao grupo compatologia inflamatória, incluíram-se 117 indivíduos, sen-do 96 (82,1%) do género feminino. As idades variaramentre 20 e 91 anos, com idade média 62,7±14,8 anos. Aspatologias mais frequentes foram artrite reumatóide (35indivíduos), espondilartrite (26 indivíduos), poliartriteindiferenciada (14 indivíduos), síndroma de Sjögren (14indivíduos), artropatia psoriática (10 indivíduos) e lúpus

eritematoso sistémico (9 indivíduos). Os níveis de vita-mina D neste grupo de doentes oscilaram entre os 5 e140ng/mL, com média 26,03±22,4ng/dL. Dos indiví-duos em que foi possível aceder a densitometria, 29,9%apresentavam valores de T-score compatíveis com os-teopénia e outros 29,9% apresentavam valores de os-teoporose na coluna lombar e/ou fémur. 62,4% dos in-divíduos apresentavam-se sob corticoterapia (46 indiví-duos há mais de 5 anos). 47% realizava terapêutica combifosfonato (33 indivíduos há mais de 5 anos) e 62,4%encontrava-se sob suplementação com cálcio e vitaminaD e 0,5% apenas com cálcio. No grupo 2, correspon-dente ao grupo com patologia não inflamatória, incluí-ram-se 155 indivíduos, sendo 90.97% do género femi-nino. As idades variaram entre os 26 e os 91 anos, comuma idade média de 66,5±13,4 anos. Os níveis de vita-mina D variaram entre 6 e 186ng/mL, com média de27,7±20,4ng/dL. Nos casos em que se obteve densito-metria, 29,03% apresentavam valores de osteopénia e36,8% níveis de osteoporose na coluna lombar e/ou fé-mur. Apenas 10,3% realizavam corticoterapia (5 indiví-duos há mais de 5 anos). 47,1% estavam medicados combifosfonato (37 dos quais há mais de 5 anos); 60,6% in-divíduos realizavam suplementação com cálcio e vita-mina D e 5,5% apenas com cálcio. Avaliaram-se ainda osgrupos de indivíduos com défice de vitamina D, consi-derando um cutoff de 30ng/mL. No grupo com vitami-na D inferior a 30ng/mL (n=188), 45,7% dos indivíduosapresentava doença reumática inflamatória. No grupocom vitamina D >30ng/mL (n=84), 35,7% apresentavadoença reumática inflamatória. Conclusões: Na nossa amostra, verificou-se uma eleva-da prevalência de défice de vitamina D nos grupos come sem patologia inflamatória. Salienta-se a proporção dedoentes sob corticoterapia no grupo de doentes com pa-tologia inflamatória. Também se refere que no grupo dedoentes com défice de vitamina D, a proporção de indi-víduos com doença inflamatória foi superior a 45%.

CLP 24 – DERMATOMIOSITE AMIOPÁTICA EM IDADE PEDIÁTRICAJoao Lagoas Gomes1, Monica Martins2, Inês Neves3,Cristina Claro4, Patrícia Nero1, Isabel Viana4, Jaime C. Branco1

1. Serviço de Reumatologia, Hospital Egas Moniz, CHLO 2. Unidade de Saude Familiar do Dafundo3. Unidade de Saude Familiar de Mactamã4. Serviço de Dermatologia, Hospital Egas Moniz, CHLO

Introdução: A Dermatomiosite amiopática (DMA) é


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uma miopatia inflamatória idiopática. Para o seu diag-nóstico é necessária a presença de alterações cutâneascaracterísticas e biópsia cutânea patognomónica, comausência de alterações das enzimas musculares e de di-minuição da força muscular proximal. O tratamentoda DMA inclui medidas gerais (fotoprotecção e agen-tes anti-pruriginosos), terapêutica tópica (corticoste-róides e inibidores da calcineurina) e terapêutica sisté-mica (como o metotrexato e anti-maláricos). O prog-nóstico desta entidade específica é globalmente melhordo que o dos restantes tipos de Dermatomiosite.Material e Métodos: Revisão do processo de consultaexterna de Reumatologia e DermatologiaResultados:O presente caso clínico descreve um doen-te do género masculino, com 7 anos de idade, sem an-tecedentes pessoais relevantes. Avaliado em consultade Dermatologia por rash eritemato-violáceo não pru-riginoso disseminado, envolvendo predominantemen-te superfícies extensoras dos cotovelos, joelhos e pe-quenas articulações das mãos. Na face tinha distribui-ção heliotrópica periorbitária poupando os sulcos na-sogenianos. Foi medicado com corticóide e inibidor dacalcineurina tópicos, sem melhoria significativa. Foirealizada biópsia cutânea do joelho que revelou lesõespatognomónicas de Dermatomiosite (pápulas de Got-tron). Foi referenciado a consulta de Reumatologia,onde se observou persistência das lesões previamentedescritas. Objectivou-se poliartrite com envolvimentodos cotovelos, punhos e joelhos, com força muscularmantida. Analiticamente apresentava: VS de 7, provasde função hepática, CK e mioglobina sem alterações.Do estudo imunológico realizado, destaca-se: ANAs1/320 com padrão mosqueado, Ac. Anti-dsDNA nega-tivo, complemento C3 e C4 normais e ENAs negativos.Dado os achados clínicos, anatomo-patológicos e ana-líticos estabeleceu-se o diagnóstico de DMA tendo sidoiniciada terapêutica com anti-inflamatório não esterói-de e metotrexato.

Conclusões: O presente caso clínico descreve um diag-nóstico raro e de apresentação atípica dada a faixa etá-ria do doente. Existe grande escassez de casos com asmesmas características publicados na literatura nacio-nal e internacional.

CLP 25 – INIBIDORES DA BOMBA DE PROTÕESE FRACTURAS – UMA RELAÇÃO PROVÁVELAna Mordomo1, Rita Morão2, Ricardo Cunha2

1. USF Arco-Íris (Amadora)2. USF Arco-Íris

Introdução: Os inibidores de bomba de protões (IBP)são fármacos amplamente prescritos em todo o mun-do nos últimos 20 anos e, à imagem de qualquer outromedicamento, têm potenciais efeitos secundários ines-perados. Recentemente tem sido sugerido que poderáhaver uma relação entre os IBP e um risco aumentadode fractura óssea. As fracturas vertebrais e do colo dofémur acarretam uma valorizável morbilidade e mor-talidade, com custos directos e indirectos importantes.Este trabalho tem como objectivo rever a relação queexiste entre estes fármacos e o risco de fractura óssea,à luz da evidência científica actual. Material e Métodos: Foi realizada uma pesquisa naPubMed de artigos de revisão, revisões sistemáticas emeta-análises publicados nos últimos 10 anos, em por-tuguês, inglês ou espanhol; utilizaram-se os termosMeSH “proton pump inhibitors” e “fracture risk”. Dos ar-tigos resultantes foram seleccionados aqueles enqua-dráveis no objectivo definido. Resultados: Dos 12 artigos encontrados incluíram-se4 revisões, 2 meta-análises e 1 revisão sistemática. Osestudos analisados mostram uma associação estatisti-camente siginificativa entre a exposição a IBP e fractu-ras do colo do fémur, vertebrais e qualquer localização.O impacto que a duração da exposição a estes fárma-cos tem no risco fracturário não foi consensual nos vá-


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rios estudos e o mecanismo pelo qual ocorre tambémnão está esclarecido. Conclusões: Os vários estudos são globalmente so-breponíveis no que concerne ao aumento do risco defractura em doentes medicados com IBP (SORT B), sen-do no entanto necessária a realização de mais estudosnesta área, nomeadamente de ensaios clínicos aleatori-zados. Os IBP são fármacos com uso difundido e mui-tas vezes abusivo, especialmente por uma populaçãomais envelhecida e já por si com outros factores de ris-co fracturário; torna-se assim essencial esclarecer o po-tencial efeito nefasto dos IBP a este nível.

CLP 26 – PARALISIA FACIAL COMOMANIFESTAÇÃO DE POLIANGEÍTE COMGRANULOMATOSESofia Serra1, Tiago Costa1, Teresa Pedrosa1, João Gomes1, Patrícia Nero1, Walter Castelão1, Jaime C Branco1


Introdução: A poliangeíte com granulomatose (pre-viamente designada granulomatose de Wegener) é umapatologia multi-sistémica caracterizada pela formaçãode granulomas e vasculite necrotizante, classicamentecom envolvimento respiratório (superior e inferior) erenal. O envolvimento da mucosa do ouvido médio émenos frequente e pode apresentar-se com otite médiaserosa, otite média crónica, perda auditiva neurossen-sorial e mais raramente com paralisia facial. Esta últi-ma pode ocorrer no decurso da doença, sendo raracomo apresentação inicial.Caso clínico: Apresenta-se o caso de uma doente de 29anos, caucasiana, com antecedentes pessoais de rinos-sinusite crónica desde os 15 anos. Em Junho de 2014iniciou um quadro clínico caracterizado por otites derepetição, submetida a múltiplos cursos de antibiote-rapia, com otorreia e hipoacúsia bilateral de agrava-mento progressivo, associado a cefaleia retro-ocular etemporal esquerda e queixas álgicas fronto-naso-mala-res bilaterais. A tomografia computadorizada dos seiosperi-nasais revelou espessamento da mucosa dos seiosmaxilares e acumulação de secreções nas células etmoi -dais anteriores. A tomografia computadorizada (TC)dos ouvidos mostrava otite média crónica bilateral,mastoidite bilateral com erosão e coalescência de algu-mas células. Do seguimento em ORL foram colocadostubos trans-timpânicos, feitas biópsias do cavum (semalterações) e do corneto inferior direito (compatível

com rinossinusite crónica). Analiticamente a destacardoseamento de anticorpos anti-citoplasma dos neu-trófilos (ANCA) anti-proteinase 3 (anti-PR3) positivo(13, VR<2). Cerca de um ano após os primeiros sinto-mas auditivos iniciou quadro de paresia facial periféri-ca direita de novo com sinal de Bell ipsilateral, acom-panhado de alteração do olfacto, paladar e audição.Também com astenia, perda ponderal não quantifica-da, disfagia para sólidos e líquidos, gonalgia mecânicabilateral e artralgias têmporo-mandibulares, sem febre.Foi assumido o diagnóstico de poliangeíte com granu-lomatose e a doente realizou um pulso de metilpre -dnisolona (1000mg) durante três dias, seguido de pre -dnisolona 1mg/kg/dia (70mg/dia, em esquema de des-mame) e metotrexato oral 15mg/semana. Foi tambémcolocado um tubo trans-timpânico à direita. Verificou--se melhoria do cansaço, audição, olfacto e paladar. Adoente manteve a parésia facial direita que apenas tevemelhoria posterior com a manutenção de programa dereabilitação. Em TC-CE e em relação ao trajecto do fa-cial apenas no segmento mastoideu parecia existir bi-lateralmente relativo reforço de sinal após administra-ção de gadolínio. Na TC de tórax não havia sinais quesugerissem envolvimento no contexto de vasculite. Doponto de vista renal tem mantido boa depuração decreatinina e proteinúria que reduziu de 1g/24h para va-lores abaixo de 600mg/24h, após instituição da tera-pêutica referida. Conclusão: Trata-se de um caso de poliangeíte comgranulomatose com proeminente envolvimento otoló-gico e que cursou com paralisia facial periférica. Sa-lienta-se a importância de um elevado índice de sus-peição, diagnóstico precoce e rápida instituição de te-rapêutica para melhorar o prognóstico da doença nogeral e do envolvimento do nervo facial em particular.

CLP 27 – QUANDO A ARTRITE REUMATÓIDENÃO VEM SÓ: SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃOE CRIOGLOBULINEMIA ASSOCIADA ÀHEPATITE CSofia Serra1, Teresa Pedrosa1, Tiago Costa1, João Gomes1, Fernando Pimentel Santos1, Walter Castelão1, Jaime C Branco1


Introdução: As síndromes de sobreposição em Reu-matologia apresentam-se como situações desafiantesreflectindo a heterogeneidade clínica e imunogenéticadas patologias reumáticas. Até cerca de 25% dos doen-


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tes reumáticos preenchem critérios de classificação paramais do que uma doença reumática. Por vezes coexis-tem ainda patologias de outros espectros com mani-festações que se interligam. Um desses casos é a infec-ção pelo vírus da hepatite C (VHC) e crioglobulinemiaassociada.Caso Clínico: Apresenta-se o caso de uma doente de69 anos com o diagnóstico de Artrite reumatóide sero-positiva para factor reumatóide e anti-CCP, erosiva,com 4 anos de evolução e envolvimento poliarticulardeformante e incapacitante. Estava medicada com hi-droxicloroquina 200mg/dia e prednisolona 5mg/dia,com história de intolerância ao metotrexato. A doentetinha também antecedentes pessoais de infecção cró-nica hepatite C genótipo 1b desde há 25 anos, já comdois cursos terapêuticos antivirais incompletos por to-xicidade hematológica, assim como, desde 2005, pe-ríodos transitórios de pancitopénia ou bicitopénia, comalternância entre as três linhagens. Pelo menos desde odiagnóstico reumatológico com livedo reticular na faceanterior das pernas, xeroftalmia e fenómeno de Ray-naud. Por agravamento das queixas articulares recorrea Consulta de Reumatologia tendo sido proposto o in-ternamento para avaliação global. Referia poliartralgiasinflamatórias ao nível das articulações MCF bilaterais,punhos, tibio-társicas e pequenas articulações dos pés,VS 20 mm/h, PCR 0,80 mg/dL e DAS28 3v (VS) de3,55. Houve necessidade de aumentar corticoterapiapara 7,5mg/dia e a dose de hidroxicloroquina para400mg/dia, com melhoria parcial das queixas articula-res. Laboratorialmente a destacar também elevação dabilirrubina total e conjugada, transaminases, fosfatasealcalina e gama-GT. A pesquisa de crioglobulinas foipositiva e apresentava ANA positivos com título 1/160e padrão mosqueado, anticorpos anti-dsDNA negati-vos, hipocomplementemia C3 (79,4) e C4 (5,70), an-ticorpos anti-mitocondriais positivos (AMA), anti-SSApositivo forte, anti-M2 e anti-M2-3E (BPO) positivoforte, anti-Sp100 positivo forte, anti-Ro52 positivo for-te, anticorpos antifosfolípidos negativos, e ANCA (anti--MPO e anti-PR3) negativos. Realizou-se videocapila-roscopia que revelou aspectos característicos de padrãoescleroderma-like, assemelhando-se a fase activa (acti-ve pattern). No decurso da investigação determinou-seelevada carga viral VHC com 2780986 cópias (log106,44) e ecografia abdominal em relação com doençahepática crónica, sendo a doente encaminhada paraconsulta de Gastroenterologia onde aguarda início de terapêutica com Sofosbuvir. Radiologicamenteapresen tava doença evoluída e erosiva mas com iden-

tificação de lesão sugestiva de “pencil in cup” na MCFD1 direita.Conclusão: Apresentamos aqui um caso complexopela multiplicidade do envolvimento patológico e ne-cessidade de abordagem multidisciplinar, assim comopelas dificuldades na abordagem terapêutica pelo ris-co de hepatoxicidade. Considerou-se o diagnóstico deartrite reumatóide com eventual síndrome de sobre-posição com lúpus eritematoso sistémico ou doençamista do tecido conjuntivo, sendo a presença de infec-ção VHC critério de exclusão para síndrome de Sjö-gren. Assumiu-se também uma situação de crioglobu-linemia associada à hepatite C com livedo reticular e fe-nómeno de Raynaud. As diminuições das contagensdas linhagens celulares foram enquadradas em prová-vel contexto das doenças de base.

CLP 28 – ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES:CASUÍSTICA DO INTERNAMENTO DEREUMATOLOGIA DO CHUCMarília Rodrigues1, Carlos Costa1, Pedro Carvalho1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal

Introdução A arterite de células gigantes é uma vascu-lite sistémica que afecta vasos de grande e médio cali-bre. A prevalência estimada na população com idadesuperior a 50 anos é de 1:500. A presença de 3 ou maiscritérios de classificação (ACR 1990) – idade de inícioda doença igual ou superior a 50 anos, cefaleia de novo,dor localizada ou diminuição do pulso da artéria tem-poral, velocidade de sedimentação > 50mm/h e biópsiada artéria temporal com infiltrado inflamatório mono-nuclear ou presença de células gigantes multinucleadas– está associada a uma sensibilidade e especificidadediagnósticas de 94% e 91%, respectivamente. Actual-mente, os estudos ecográficos estão a ser introduzidoscomo adjuvantes neste processo. Nesse sentido, esti-ma-se que a demonstração de halo inflamatório e/ou es-tenose segmentar da artéria temporal por ecodoppler seassocie a uma sensibilidade e especificidade diagnósti-cas de 100% e 80%, respectivamente, comparativa-mente ao estudo por biópsia.Material e Métodos Realizou-se revisão de casuísticaatravés dos registos do sistema informático hospitalar(SIGM), incluindo os doentes internados no Serviço deReumatologia, no período entre 01 de Janeiro de 2010e 30 de Setembro de 2014. Identificaram-se os casoscom o diagnóstico de arterite de células gigantes com


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rite foi obtido em doente a cumprir corticoterapia(≥7.5mg prednisolona/3 meses). Foi realizada biópsiada artéria temporal em 8 doentes. Foi compatível comfenómeno de arterite em 7 dos casos – 100% apresen-tavam infiltrado inflamatório com predomínio de cé-lulas mononucleares, 37% com objectivação de célulasgigantes multinucleadas e 25% com obliteração do lú-men vascular. Todos os doentes foram tratados comprednisolona (1mg/kg/dia), numa dose máxima de60mg/dia. Os dois doentes que apresentavam envolvi-mento ocular à data de diagnóstico receberam tambémpulsos e.v. de metilprednisolona (1000 mg/dia/ 3idas).Todos os doentes apresentaram melhoria clínica e di-minuição dos parâmetros inflamatórios (VS e PCR) àdata de alta. Conclusão Estes casos evidenciam as característicasclínicas, histopatológicas e ecográficas da arterite de cé-lulas gigantes. A redução da morbilidade é decorrentede um diagnóstico e terapêutica precoces e deve orien-tar-se pelos aspectos clínicos sugestivos da doença.

CLP 29 – PILATES CLÍNICO – UMA FORMA DEEXERCÍCIO AO ALCANCE DE TODOSPatrícia Valença Rodrigues1, Vera Braga da Costa1

1. Instituto Português de Reumatologia

Este trabalho tem como objetivo dar a conhecer o queé o Pilates Clínico, a quem se destina, como é aplica-do, quais os seus benefícios e indicar as diferenças re-lativamente ao Pilates Tradicional.

base em 1) Clínica consistente com os critérios de clas-sificação ACR 1990, 2) Alterações histopatológicas embiópsia da artéria temporal e/ou 3) Alterações no estudocom ecodoppler dos vasos cranianos. Realizou-se umaanálise retrospetiva dos casos identificados, quanto àscaracterísticas clínicas, imagiológicas e histológicas, atra-vés da revisão dos processos clínicos e dos dados regis-tados no sistema informático hospitalar (SIGM).Resultados Foram diagnosticados 9 casos de arteritede células gigantes em internamento (sexo feminino –77%, etnia caucasiana – 100%, mediana da idade-79anos [64-90 anos]). O tempo médio de duração dossintomas até ao diagnóstico foi de 2.6 semanas, va-riando entre 2 dias a 4 semanas. O início do quadro foiagudo e caracterizado por cefaleias intensas e alteraçãoda acuidade visual em 2 casos. As cefaleias e a claudi-cação mandibular ocorreram, à apresentação, em 77%e 55% dos doentes, respectivamente. A sintomatologiasistémica (febre, perda ponderal e astenia) esteve pre-sente na evolução clínica em 55% dos doentes. 22%dos doentes tinham antecedentes de polimialgia reu-mática. Todos os doentes apresentavam alterações lo-cais dependentes da artéria temporal superficial: dorespontânea ou à palpação, ingurgitamento e/ou assi-metria nos pulsos. Foi realizado estudo transcranianopor ecodoppler em 6 doentes – foi detectado sinal dehalo hipoecogénico ao nível da artéria temporal super-ficial (uni ou bilateral) em 5 doentes e associação comestenose focal da artéria oftálmica em 1 doente. O es-tudo por ecodoppler sem alterações sugestivas de arte-

PILATES CLÍNICO VS. PILATES TRADICIONAL

Aplicado por Fisioterapeutas, habitualmente em clínicas Aplicado por professores de educação física, ou outras instituições de saúde. habitualmente em ginásios.Aulas em grupos pequenos (máximo de 8 pessoas). Aulas em grupos de tamanhos variáveis.População alvo: indivíduos com ou sem dor/patologia, População alvo: bailarinos e atletas de alta performance,

com alterações da postura ou diminuição da flexibilidade nos quais é muito benéfico.que procurem reeducar e reforçar o seu corpo; destinados Quando praticado por indivíduos com certas patologiasa todos: jovens, adultos, idosos, gestantes e atletas, ou sintomas, pode provocar grandes lesões físicas, como forma de exercício e reabilitação. tais como dores ou deformidades da coluna vertebral.Exercícios com vários graus de dificuldade, modificados Exercícios que possuem a mesma graduação para todos,do Pilates Tradicional e diferenciados a cada indivíduo. independentemente da constituição física do indivíduo.Exercícios totalmente adaptáveis para atender a Na prática por pessoas sedentárias, foram constatados o necessidade do seu praticante. aparecimento de complicações na coluna, nas Pela sua adaptabilidade, estes exercícios podem ser articulações, incontinência urinária, etc.praticados por todas s pessoas, sem limites de idade e com diferentes níveis de condição física.


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Pilates é um método de controlo muscular criadopor Joseph Pilates na década de 1920. Este método,quando foi desenvolvido, tinha como principal objeti-vo o treino de força específico para bailarinos e atletasde alta competição.

O Pilates Clínico é uma modificação do método ini-cial feita desde os anos 90 por Fisioterapeutas, tendo ba-ses científicas atuais e reconhecidas internacionalmente.

O Pilates Clínico tem como objetivo o trabalho docorpo e mente, partindo de um centro estável, a regiãolombo pélvica.

Consiste num conjunto de exercícios, adaptados dosexercícios originais e divididos em diversos níveis de di-ficuldade, que se baseiam na manutenção da estabili-dade da coluna (centro) e de um bom alinhamento cor-poral coordenados com a respiração, produzindo em si-multâneo um movimento controlado, preciso e fluidoe um estímulo para a consciência corporal.

Pela sua adaptabilidade, estes exercícios podem serpraticados por todas as pessoas sem limite de idade.Destinam-se a pessoas com ou sem patologia, quequeiram praticar uma actividade física sem prejudicara sua saúde e melhorar a sua postura e auto-conheci-mento do seu corpo.

Pode ser aplicado individualmente ou em grupo, ten-do em vista o problema individual de cada pessoa.

Tem como principais benefícios o fortalecimentomuscular, aumento da flexibilidade, alinhamento cor-poral, melhoria da respiração, alívio do stress, otimiza-ção da coordenação motora e a melhoria da consciên-cia corporal.

CLP 30 – OSTEOPENIA DA PREMATURIDADE –A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICOMargarida Alves1, Sara Domingues1, Teresa Mirco1,José Costa1, Fernanda Gabriel1, Francisco Sampaio1

1. CHLN – Hospital de Santa Maria

Introdução: Os recém-nascidos (RN) prematuros sãoparticularmente susceptíveis à doença óssea metabóli-ca que engloba entidades como a osteopenia da pre-maturidade, osteomalácea e raquitismo. A transferên-cia de Cálcio e Fósforo para o esqueleto do feto é 20%mais elevada durante o 2º trimestre e a mineralizaçãodo osso ocorre predominantemente no 3º trimestre.Desta forma, com as melhorias nos cuidados intensivose aumento da sobrevida dos prematuros ocorre tam-bém um aumento do risco de desenvolvimento dadoença óssea metabólica. O grau de compromisso de-pende da gravidade da doença; os quadros mais ligei-

ros cursam apenas com edema articular, moderadoscom interrupção do crescimento longitudinal do ossoe os quadros graves podem resultar em fracturas. Amaioria das fracturas nos RN prematuros são identifi-cadas acidentalmente, pelo que a incidência exacta édesconhecida e muito variável entre estudos. Material e métodos: RN com diagnósticos de prema-turidade de 24 semanas, extremo baixo peso ao nascer,displasia broncopulmonar, insuficiência respiratóriacrónica, retinopatia da prematuridade e osteopenia daprematuridade. Ao exame objectivo observou-se dimi-nuição dos movimentos activos ao nível do membrosuperior esquerdo com postura assimétrica, aparente-mente sem dor, mãos predominantemente fechadas ehipertonicidade dos membro s superiores. Inicialmen-te a assimetria foi considera da como possível compli-cação neurológica possi velmente consequente da pre-maturidade, no entanto na avaliação radiológica pelasua displasia broncopulmonar verificou-se a existênciade uma fractura do cúbito. Iniciou programa de reabi-litação durante o internamento, com boa evolução. Àdata da alta apresentava movimentos activos e simétri-cos nos 4 membros. Resultados: Apesar dos cuidados aos RN prematurosestarem em constante evolução e a incidência de frac-turas parecer estar a diminuir, torna-se cada vez maisimportante prevenir a doença óssea metabólica e nocaso da existência de fracturas actuar o mais precoce-mente possível. A instituição de um plano de reabilita-ção englobando técnicas de posicionamento, massa-gem de estimulação proprioceptiva e exercícios de es-timulação motora, através de mobilização passiva nosmembros não mais de 5 a 10 minutos e adequada ci-nesiterapia global, evitando a caixa torácica, parece serum estímulo facilitador para a formação óssea permi-tindo minimizar as complicações decorrentes da os-teopenia da prematuridade. Conclusões: A prevenção da doença óssea metabólicada prematuridade deverá ser uma prioridade, tal comoo tratamento de fracturas nos RN prematuros. A Fisia-tria tem um papel importante quer na prevenção querno tratamento das suas sequelas evitando consequên-cias futuras mais graves.

BIBLIOGRAFIAMoreno J, Fernandes L, Guerra C. Fisioterapia motora no tratamento

do prematuro com doença metabólica óssea. Ver Paul Pediatr2011; 29(1):117-21

Machado A, Rocha G, Silva Ana, Alegrete N, Guimarães H. Fratu-ras ósseas em uma unidade de cuidados intensivos neonatais.Acta Med Port 2015; 28(2): 204-208


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Abrams S. In útero physiology: role in nutrient delivery and fetal de-velopment for calcium, phosphorus and vitamin D. Am J ClinNetr 2007;85(suppl): 604s-7s

Rehman M, Narchi H. metabolic boné disease in the preterm infant:current state and future directions. World J Methodol 2015;5(3):115-121

Miller E, Hangartner N. Temporary brittle bone disease: associationwith decreased fetal movement and osteopenia. Calcif TissueInt 1999;64:137-43.

CLP 31 – OSTEOARTROSE – EVIDÊNCIAS NOTRATAMENTO COM GLUCOSAMINA ECONDROITINAÂngela Lee Chin1

1. USF Arruda

IntroduçãoA osteoartrose é uma doença degenerativa que envol-ve toda a articulação, e que tem como ponto de parti-da a cartilagem, o osso subcondral ou a sinovial, resul-tando de um desequilíbrio entre os mecanismos de des-truição e reparação destas estruturas.

É a doença reumática mais frequente, representandoa primeira causa de dor crónica, absentismo ao traba-lho e invalidez, sendo responsável por uma grande re-dução da qualidade de vida. Trata-se de um problemarecorrente na consulta de Medicina Geral e Familiar.

Com este trabalho pretende-se avaliar as evidênciasque apoiem ou refutem o uso de glucosamina e con-droitina no tratamento de doentes com osteoartrose.Material e Métodos: Foi feita uma pesquisa bibliográ-fica de guidelines, revisões sistemáticas, metanálises eensaios clínicos controlados randomizados, publicadosentre 2006 e 2015, utilizando como fontes os seguintessites: National Guideline Clearinghouse, Guidelines Finder,Canadian Medical Association Practice Guidelines Infoba-se, Cochrane Library e Pubmed. A pesquisa usou comotermos MeSH: glucosamine, chondroitin e osteoarthritis.Resultados: Foram selecionados 6 artigos, dos quais 2guidelines, 1 revisão sistemática, 1 metanálise e 2 en-saios clínicos controlados e randomizados.

Tanto as guidelines elaboradas pelo “National Institu-te for Health and Care Excellence (NICE)” como as gui-delines do “Guidelines and Protocols Advisory Committee”não recomendam o uso de glucosamina e/ou de con-droitina no tratamento da osteoartrose.

São vários os estudos que apoiam estas recomendações.Towheed et al publicaram uma importante revisão

sistemática na The Cochrane Library em 2009, con-cluindo que, até ao momento da publicação, não havia

evidências fortes que justificassem o uso de glucosa-mina no tratamento da osteoartrose.

Uma metanálise de Wandel et al em 2010 concluiuque glucosamina, condroitina ou a combinação de am-bos não foram capazes de diminuir a dor e a progres-são radiológica da osteoartrose.

O estudo GAIT (Glucosamine/chondroitin Arthritis In-tervention Trial) de 2006 já trazia evidências neste sen-tido, mostrando que grupos de doentes tratados comglucosamina, condroitina ou a associação de ambos nãoapresentavam diferenças significativas em relação aogrupo placebo no controle da dor.

No entanto, os resultados não são assim tão lineares.Exemplo disso é um recente estudo denominado LEGS(Long Term Evaluation of Glucosamine Sulfate Study) quemostrou que a combinação de sulfato de glucosaminacom sulfato de condroitina atrasou a progressão radio-lógica da osteoartrose após 2 anos de tratamento quan-do comparado com placebo.Conclusões: Apesar de ainda não existir um consensosobre a efetividade da glucosamina e da condroitina notratamento da osteoartrose, a maioria dos estudos pu-blicados é consensual na ausência de efeitos secundá-rios. Como tal, parece válido manter os doentes a fazerestas preparações desde que haja perceção de benefício.

CLP 32 – ARTRODESE COMO OPÇÃO DETRATAMENTO NA OSTEOARTROSE DORETROPÉ – ESTUDO RETROSPECTIVOInês Mafra1, Rogério Barroso1, Marina Escobar1, Pedro Rosário1, Bruno Mota1, José Franco1, Jorge Sena1

1. Centro Hospitalar Barreiro-Montijo

Introdução: A osteoartrose do retropé pode ter causastraumáticas, infeciosas, neurológicas ou auto-imunes,que conduzem a deformidade e instabilidade das arti-culações, sendo as mais comuns o pé planovalgo ou ca-vovaro. Este envolvimento artrósico do retropé é umacausa comum de dor e impotência funcional.

O tratamento cirúrgico desta patologia, nomeada-mente a artrodese tripla, mantem-se como a melhoropção terapêutica, independentemente da causa sub-jacente. Tem-se verificado, contudo, uma implemen-tação das artrodeses uniarticulares, no sentido de pre-servar alguma mobilidade do retropé.

O objectivo deste trabalho foi avaliar os resultadosfuncionais dos doentes submetidos a artrodeses do re-tropé no nosso serviço.Material e Métodos: Num estudo retrospectivo foram


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contactados 17 doentes submetidos a cirurgia do re-tropé entre Janeiro de 2000 e Setembro de 2015. Des-tes 4 foram excluídos por não atenderem o telefone. Otempo mínimo de follow-up foi de 1 ano.

Os restantes foram avaliados quanto à deformidadeinicial, causa de osteoartrose e antecedentes de patolo-gia auto-imune. Foi ainda avaliada a dor no pré e pósoperatório segundo a escala analógica de dor, o graude satisfação com a cirurgia (escala analógica de 0 a 10)e o score Foot & Ankle Disability Index (FADI).

Os dados foram tratados estatisticamente utilizan-do o programa Microsoft Excel 2013®.Resultados: Foram avaliados 13 doentes, 54% do sexofeminino e 46% do sexo masculino, com média de ida-des de 58 anos (30 – 82). O procedimento principal foiArtrodese Tripla em 85% dos doentes, nos restantes15% artrodese uniarticular (7,5% artrodese da subas-tragalina e 7,5% artrodese da astrágalo-escafoideia). Odiagnóstico principal foi de artrose subastragalina, pri-mária em 61% dos doentes e secundária em 38% dosdoentes (pós-traumatica em 23%, congénita em 15%dos casos). A deformidade principal foi pé plano valgoem 46% e pé cavovaro em 23% dos casos; em 31% doscasos não houve deformidade associada.

A dor média no pré-operatório foi de 9 (0 – 10) e de4 no pós-operatório (0 -8). O grau de satisfação médiocom a cirurgia foi de 6,4 (2 – 10). O score Foot & Ank-le Disability Index médio foi de 68 (50 – 89).

Foram avaliados os exames radiológicos realizados,tendo-se constatado falência de material e ausência deartrodese em 15% dos casos.Conclusões: Os procedimentos de artrodese, nomea-damente a artrodese tripla, têm um importante papelno tratamento da patologia osteoartrósica do retropé.Na nossa amostra constatámos que o grau de satisfaçãoobtido possui valores inferiores aos registados na lite-ratura, o que está relacionado com a ausência de mo-bilidade do pé operado. A maioria dos doentes sub-metidos a esta cirurgia não compreendeu quais eram osobjectivos pretendidos. Referiram contudo grande sa-tisfação com a correcção da deformidade.

No que respeita ao grau de dor no pós operatório,constatámos valores álgicos mais elevados nos doentescom artrose secundária a patologia traumática ou congé-nita. Estes valores poderão indicar que a dor pode ser de-rivada do próprio processo traumático e não do procedi-mento. Na maioria dos doentes com artrose primária doretropé detetou-se uma melhoria substancial da dor.

Os resultados do score Foot & Ankle Disability Indexpermitiram avaliar as limitações funcionais relaciona-

das com a cirurgia do pé. Os resultados da nossa amos-tra parecem-nos aceitáveis uma vez que a grande maio-ria dos doentes conseguiu melhorar as actividades devida diária após a cirurgia, exceptuando nos parâme-tros relacionados com desporto em que, dos doentesavaliados e fisicamente activos, apenas uma minoriaconseguiu retomar a actividade.

Os objectivos principais da Artrodese Tripla são aestabilização e correcção da deformidade do pé e o alí-vio da dor, sendo um dos tratamentos de eleição paraa correção das patologias complexas do retropé.

CLP 33 – ARTRITE SÉPTICA DO OMBRO PORLISTERIA MONOCYTOGENES EM DOENTE COMARTERITE DE CÉLULAS GIGANTESVítor Teixeira1

1. Hospital de santa maria

Intodução: A Listeria monocitogenes (LM) é um bacilogram positivo e representa uma causa rara de artriteséptica, frequentemente associada a próteses articula-res. A maior parte dos casos esporádicos estão associa-dos à ingestão de lacticínios não pasteurizados e ver-duras contaminadas.Caso clínico: Doente do sexo feminino, 77 anos, comantecedentes pessoais de valvuloplastia aórtica por es-tenose aórtica grave (16 meses antes do internamen-to); polimialgia reumática (PMR) e arterite de células gi-gantes (ACG) medicada com prednisolona 60 mg/dia;rotura do tendão supra-espinhoso direito e bursite su-bacromial (BSA) com vários meses de evolução. Foi in-ternada por diminuição generalizada da força muscu-lar e febre com 3 dias de evolução. No internamentoconstatou-se tumefacção franca do ombro esquerdo,com sinais inflamatórios locais e limitação funcional,sugerindo BSA que já era conhecida, tendo sido feita as-piração guiada por ecografia. Analiticamente, apresen-tava leucocitose 16,08 x 109, neutrófilos 15,53x109

(96,6%), PCR 16,6 mg/dL, VS 31 mm.O aspirado da bursa sub-acromial revelou líquido

com presença de fibrina e com aspecto purulento comimpossibilidade de contagem total e diferencial. Ao exa-me químico: glucose 10 mg/dl (N< 10), proteínas to-tais 1g/dL (1-3), LDH 17260 U/L (< 320), ácido úrico2,2 mg/dL (<6). Em 2 hemoculturas isolou-se Listeriamonocitogenes .

Admitimos artrite séptica hematogénica a LM emdoente sob corticoterapia em doses elevadas. Perante ahistória de valvuloplastia 16 meses antes do interna-mento, conjecturámos a possibilidade de endocardite


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a LM, pelo que solicitámos um ecocardiograma tran-sesofágico que não confirmou a nossa suspeita. Adoente foi tratada com gentamicina e ampicilina du-rante 21 dias e, após a alta, amoxicilina oral durante 10dias, com resposta clínica favorável.Conclusão: A manutenção de queixas , o apareci-mento de sintomas constitucionais e a elevação per-sistente de parâmetros inflamatórios em doente s comPMR/ACG apesar de corticoterapia em doses apropria-das deve levar a pensar numa doença neoplásica sub-jacente ou de patologia infecciosa. A artrite séptica aLM, embora incomum, apresenta uma incidência cres-cente devido ao uso de terapêuticas imunossupresso-ras, como a corticoterapia.

CLP 34 – ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL E OPAPEL DA REABILITAÇÃO – A PROPÓSITO DEUM CASO GRAVEJosé Poupino1, Maria Inês Seixas2, Carla Macieira2,Nuno Duarte1, Francisco Sampaio1, José Carlos Romeu2

1. Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospitalde Santa Maria, CHLN, Lisboa2. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas,Hospital de Santa Maria, CHLN, Lisboa

Introdução: A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a doen-ça reumática crónica mais frequente na infância. Odiagnóstico é essencialmente clínico e de exclusão. Ha-bitualmente apresenta-se na forma de artrite de umaou mais articulações (pode ter também manifestaçõesextra-articulares) durante pelo menos 6 semanas cominício até aos 16 anos. Em doentes com AIJ a activida-de física e a capacidade cardiopulmonar poderão estarsignificativamente diminuídas causando um descon-dicionamento e progressiva deterioração funcional.Caso a abordagem terapêutica aplicada não tenha umaresposta adequada, os doentes podem evoluir rapida-mente para uma situação de incapacidade funcionalpermanente. Cerca de 40% dos doentes atinge a idadeadulta mantendo a doença activa ou limitação funcio-nal, sendo que o efeito cumulativo dos episódios de ar-trite aumenta o grau de limitação funcional e destrui-ção articular. A abordagem deve ser multidisciplinar,onde a Reumatologia e a Medicina Física e de Reabili-tação (MFR) têm um papel crucial. Ilustramos um casode AIJ com marcada limitação funcional que permitepercepcionar como a MFR pode intervir neste tipo desituações, realçando a necessidade da rápida instituiçãode um programa de reabilitação.

Material e Métodos: Descrição de caso clínico comdestaque para a reabilitação na abordagem do doentecom AIJ.Caso Clínico: Homem, 21 anos, com oligoartrite ini-ciada em 2007, diagnóstico de AIJ associada a entesiteestabelecido em 2009 e seguimento em Reumatologiadesde 2014. Psoríase na sequência de terapêutica préviacom etanercept em 2015; colangite esclerosante; duo-denite crónica erosiva; anemia microcítica e hipocrómi-ca com ferropénia. Coxartrose secundária bilateral grauIV, omartrose direita grave, anquilose do punho e tor-nozelo esquerdos. Osteoporose secundária a corticote-rapia. Permanência quase total no leito desde há um ano.

Em Julho de 2015, foi internado no Serviço de Reu-matologia por quadro de poliartrite persistente com in-capacidade funcional marcada. Do exame objectivodestacava-se: apatia; palidez muco-cutânea; atrofiamuscular marcada; ombros dolorosos à mobilizaçãocom limitação funcional; cotovelos dolorosos à palpa-ção com flexo bilateral e sinovite à direita; punhos tu-mefactos com limitação funcional com anquilose emflexo à esquerda; ancas com limitação funcional dolo-rosa e quase total anquilose em todos os eixos; joelhostumefactos com flexo bilateral e dolorosos à mobiliza-ção; tornozelos tumefactos com limitação funcionalquase total. Avaliação imagiológica compatível comquadro clínico. Sob tratamento com metotrexato, ini-ciou infliximab e foram realizadas sinovectomias comhexacetonido de triamcinolona dos cotovelo e punhodireitos, joelho e tornozelo esquerdos.

Avaliado por MFR no início do internamento, reali-zou um plano de tratamentos composto por exercíciosaeróbios resistidos, mobilização articular manual e trei-no de funcionalidade no leito. Apresentou melhoria pro-gressiva parcial, nomeadamente a nível do flexo dos co-tovelos e recuperação da mobilidade do punho direito,com maior autonomia na alternância de decúbitos e nastransferências. Foi feita ortótese de posicionamento paramanter o punho direito em posição neutra e ortótese deposicionamento para impedir agravamento da flexão dojoelho esquerdo. Após alta hospitalar, foi integradonuma Unidade de Cuidados Continua dos no intuito decontinuar programa de reabilitação.Conclusões: Este doente com uma AIJ poliarticulargrave, que progrediu sem tratamento regular e ade-quado para um estádio funcional de compromisso qua-se total nas articulações envolvidas, mas mantendo ain-da possibilidade de recuperação parcial da função ar-ticular, tornou-se um imenso desafio para efectivaçãode um programa eficaz de reabilitação. É necessária


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uma ava liação cuidada e adequada para a realização dareabilitação. Para além dos exercícios no ginásio, a co-locação de ortóteses e a hidrocinesioterapia numa se-gunda fase desempenham um papel determinante.

CLP 35 – ABCESSO DO MÚSCULO PSOAS EMDOENTE COM LÚPUS ERITEMATOSOSISTÉMICOTiago Costa1, João Gomes1, Sofia Serra1, Teresa Pedrosa1, Patrícia Nero2, Sandra Falcão2, Jaime C Branco3

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz3. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz; CEDOC, NOVAMedical School/Faculdade de Ciências Médicas,Universidade Nova de Lisboa.

Introdução: O abcesso do músculo ileo-psoas é umadoença incomum. Na forma primária origina-se pordisseminação hematogénica, favorecida por imunode-ficiência de base, sendo o principal agente etiológico oStaphylococcus aureus. Na forma secundária ocorre porextensão de estruturas vizinhas infectadas, sendo tam-bém favorecida por situações de imunossupressão epós-operatório. Uma das possíveis razões pelo facto domúsculo psoas ser susceptível a estas infecções, é exis-tir um plexo venoso rico ao seu redor e a sua proximi-dade com os gânglios linfáticos. O diagnóstico é clini-camente difícil, sendo facilitado pelos actuais métodosde imagem como a tomografia computorizada (TC) ea ressonância magnética (RM). O tratamento consisteno uso de antibióticos e se possível drenagem, por viapercutânea ou cirúrgica.Caso Clinico: Mulher de 48 anos, com diagnóstico deLúpus Eritematoso Sistémico (LES) e Síndrome de an-ticorpo anti-fosfolípidos (SAAF) secundário, desde2009. Estava medicada com prednisolona 5mg/dia, hi-droxicloroquina 400mg/dia e rivaroxabano 20mg/dia.Foi internada em Junho de 2015 no Serviço de Reu-matologia do Hospital Egas Moniz (HEM), por quadrocom 3 dias de evolução de dor lombar direita, intensa,ritmo misto, com irradiação para o flanco e região in-guinal homolateral e febre (TTmáxima 38.5ºC). Se-miologicamente destacava-se: dor abdominal à palpa-ção do flanco direito, sem reacção peritoneal. Apre-sentava sinal do Psoas positivo à direita. Não apresen-tava sinais clínicos de actividade das suas doenças

reumáticas sistémicas. Dos exames complementares dediagnóstico realizados destacava-se: aumento dos pa-râmetros inflamatórios com pico de proteína C reacti-va de 34mg/dl, agravamento da trombocitopenia e au-mento das transaminases. Na Hemocultura foi isoladoum Staphylococcus aureus meticilino-sensível. A RM-co-luna lombar revelou uma pequena lesão arredondadano músculo psoas direito ao nível dos corpos vertebraisL3-L4, hiperintensa em T2 e isointensa em T1, homo-génea após administração de contraste paramagnético.Os aspectos descritos foram compatíveis com abcesso.Tendo em conta as diminutas dimensões do abcesso ea sua regressão comprovada em RM-coluna lombar decontrolo 1 semana depois, optou-se por uma atitudeconservadora com antibioterapia, tendo realizado flu-cloxacilina endovenosa 4g/dia durante 4 semanas maisper os 2g/dia durante 2 semanas. A doente teve umaevolução favorável com resolução do quadro clinico,analítico e imagiológico.Conclusão: Tratou-se de um caso de uma doente comLES associado a abcesso do Psoas e Septicemia. De sa-lientar que no LES, existe imunodepressão que pode serinerente à própria doença, assim como à terapêuticausada, tornando esta paciente mais susceptível a essainfecção. Assim nos doentes com LES, é fundamentalincluir o abcesso do músculo psoas no diagnóstico di-ferencial de dor lombar, particularmente quando acom-panhado de febre. Apesar de não ser um diagnósticoevidente, é importante que seja estabelecido o mais pre-cocemente possível para reduzir a morbilidade e mor-talidade associadas.

CLP 36 – OSTEOPOROSE COMOMANIFESTAÇÃO DE UMA DOENÇA INVULGARKarolina Sodré Aguiar1, Paula Araújo2

1. Hospital Prof.Dr.Fernando Fonseca, Serviço deMedicina I2. Hospital Egas Moniz, Serviço de Reumatologia

A osteoporose é uma das doenças mais frequentes naconsulta médica. É uma patologia complexa, que mui-tas vezes associa-se as outras síndromes ou constituium primeiro sintoma das mesmas.

Apresentamos um caso do homem, caucasiano, de54 anos, referenciado pelo médico de família devido aosteoporose. O doente apresentava a história de doen-ça hemorroidária com crises frequentes, dislipidemia,valvuloplastia da estenose pulmonar há 25 anos e ci-rurgia a criptorquidismo bilateral na criança. Ao exa-me objetivo destacava-se baixa estatura, silhueta gi-


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nóide, pectus excavatum com cifose dorsal e escassezda pilosidade. Densitometria óssea: BMD(L) 0,746 Tscore (L1-L4) – 4,1, (F) -2,7. O doente tinha sido refe-renciado para a consulta de endocrinologia, onde seconstatou padrão hormonal sugestivo de hipogonadis-mo hipergonadotrópico, hipotiroidismo e azoosper-mia. Devido ao quadro clínico atual e a história préviade estenose da válvula pulmonar colocou-se a hipóte-se de síndrome de Noonan.

O doente iniciou suplementação de testosterona, le-votiroxina, cálcio, vitamina D e acido alendrónico, commelhoria da densitometria.

Num homem adulto, relativamente jovem, com os-teoporose há de ter em consideração o hipogonadis-mo, que pode ter origem na patologia do eixo hipófi-se-testículo, ou ser associado a síndromes genéticas,sendo mais frequentes síndrome de Klinefelter, Noonanou Kallmann. A síndrome de Noonan é transmitida deforma autossómica dominante e muitas vezes cursacom hipogonadismo devido a criptorquidia. As mani-festações fenotípicas desta doença podem ser discre-tas, levando ao diagnóstico só na idade adulta, maisfrequentemente durante a investigação da etiologia deinfertilidade ou osteoporose.

CLP 37 – GRAVIDEZ E ESCLEROSE SISTÉMICAMariana Mouraz1, Sofia Saramago1, Joana Borges2,João Colaço1, Luísa Martins1, Luís Cunha Miranda2,Paulo Coelho2

1. Serviço de Ginecologia-Obstetrícia, Hospital Dr. José deAlmeida2. Instituto Português de Reumatologia

Introdução: A esclerose sistémica (SSc) é uma doençado tecido conjuntivo que se caracteriza por fibrose dapele e órgãos internos, lesões microvasculares e altera-ções da imunidade celular e humoral. O envolvimen-to é multiorgânico e a morbilidade variável. Distin-guem-se habitualmente a forma cutânea limitada, maisbenigna e associada a complicações viscerais tardias ea forma cutânea difusa, mais agressiva. A SSc é poucocomum na população em geral (estima-se que existirãocerca de 2500 doentes em Portugal) e rara na gravidez,apesar de ser uma doença mais prevalente no sexo fe-minino e durante a idade reprodutiva. Encontra-se des-crita na literatura uma associação com partos pré-ter-mo e restrição do crescimento fetal, morte fetal e mor-talidade materna. Os autores relatam um caso de umagravidez com bom desfecho perinatal e materno.Caso clínico: Grávida de 38 anos, G2P0, com diag-nóstico de SSc, forma cutânea limitada, efetuado há

cerca de 12 anos e seguida em consulta de Reumatolo-gia. Apresentava esclerodactilia/esclerodermia, fenó-meno de Raynaud e alterações na capilaroscopia, comhemorragias e fenómenos de neovascularização, alémde artralgias e dispepsia. Sem envolvimento de órgãomajor. Medicada com pentoxifilina por períodos e anti-inflamatório on demand. Como outros antecedentespessoais relevantes, descreve-se história de emboliza-ção arterial por angiodisplasia renal há um ano e de-pressão medicada. A doença encontrava-se em remis-são na peri-concepção, apenas com manifestações cu-tâneas ligeiras: endurecimento cutâneo generalizado li-geiro e microstomia. A gravidez foi vigiada por equipamultidisciplinar, constituída por Obstetra, Dermatolo-gista, Fisiatra, Psicólogo e Nutricionista, mantendo ain-da acompanhamento reumatológico. Todo o períodogestacional decorreu sem morbilidade fetal – peso fe-tal adequado para idade gestacional ou materna – au-sência de agravamento da doença. Entrou em trabalhode parto espontaneamente às 39 semanas, teve um par-to vaginal, com recém-nascido pesando 3665g e comíndice de Apgar 9-10-10.Conclusão: A gravidez em mulheres com SSc pode de-correr com uma boa evolução fetal e materna desde quemonitorização e seguimento apertado e multidiscipli-nar. O risco de parto pré-termo e de restrição de cres-cimento fetal podem ser minimizados com uma vigi-lância obstétrica rigorosa e individualizada. O risco decomplicações maternas e fetais é também superior noscasos em que ocorre envolvimento de órgão major.

CLP 38 – DOENÇA DE BEHÇET E NEOPLASIAGÁSTRICA COM METASTIZAÇÃO ÓSSEADIFUSA: UM CASO RAROFrancisca Aguiar1, Teresa Martins-Rocha1, Pedro Madureira1, Iva Brito2, Alexandra Bernardo1,Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João;Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução: Vários estudos reportam a ocorrência deneoplasias malignas em doentes com doença de Behçet,embora a patogénese dessa associação ainda não este-ja esclarecida. As mais frequentemente descritas são asde origem hematológica, mas existem também casosde neoplasias sólidas, incluindo as gástricas. As metás-tases ósseas têm origem, mais frequentemente, em neo-plasias primitivas da próstata, da mama ou pulmão,sendo a origem gástrica muito mais rara.


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Caso Clínico: Os autores reportam o caso de um doen-te de 52 anos com doença de Behçet diagnosticada os36 anos por quadro de aftose oral, genital, artrite e uveí-te. Dos antecedentes pessoais de realçar ainda neopla-sia gástrica diagnosticada em 2000 (37 anos), estadioT2N1Mx, tendo o doente sido submetido a gastrecto-mia total em 2001 (38 anos),sem terapêutica adjuvan-te. O doente manteve-se clinicamente estável do pon-to de vista da doença de Behçet medicado com corti-coterapia oral em baixa dose e manteve seguimento re-gular na Cirurgia Geral, realizando anualmente,alternadamente, endoscopia digestiva alta e tomogra-fia computorizada (TC) abdominal, que não mostra-ram alterações até 2014. Na consulta de Reumatologia,em Abril de 2015, referiu emagrecimento de 5 Kg em6 semanas e astenia progressiva, associadamente a tos-se seca irritativa e dispneia para grandes esforços. Ne-gava outras queixas, nomeadamente gastrointestinaisou músculo-esqueléticas. Analiticamente apresentavaelevação da fosfatase alcalina (890 U/L). O doente foiinternado no serviço de Reumatologia para estudo doquadro clínico. À admissão apresentava adenomegaliasupraclavicular direita, que foi submetida a biopsia as-pirativa, mas cujo resultado foi inconclusivo por insu-ficiência de material colhido. Entretanto realizou TCtoraco-abdomino-pélvico que mostrou lesões escleró-ticas ósseas difusas (envolvimento lombar, ilíaco e fe-moral), espessamento do interstício peribroncovascu-lar e subpleural (podendo corresponder a linfangitecarcinomatosa), marcada densificação da gordura pe-ripancreática, gânglios mesentéricos em número supe-rior ao habitual com eixos curtos até 7 mm, sem ou-tras alterações de relevo. Realizou biopsia óssea das le-sões escleróticas que documentou a presença de célu-las neoplásicas isoladas ou em pequenos agregados,com imunocitoquímica positiva para citoqueratina8/18, compatível com metástases ósseas de carcinomacom localização gástrica primitiva. A histologia da bio-psia excisional da adenopatia supraclavicular foi tam-bém compatível com metástases do adenocarcinomagástrico prévio. O doente foi apresentado em reuniãode Grupo Oncológico Esofago-Gástrico e optou-se porrealizar quimioterapia paliativa.Conclusão: Trata-se de um caso raro de associação deneoplasia gástrica num doente com doença de Behçet,que se apresentou com metastização óssea difusa, gan-glionar e provável linfangite carcinomatosa, 14 anosdepois da realização de gastrectomia total por adeno-carcinoma gástrico. A proximidade temporal do diag-nóstico inicial da neoplasia gástrica e da doença de Beh-

çet e a raridade da metastização óssea destes carcino-mas, levantam questões acerca de uma eventual relaçãoentre as duas situações e sobre os mecanismos fisiopa-tológicos envolvidos.

CLP 39 – CRISES CONVULSIVAS EM DOENTECOM DOENÇA DE BEHÇET: UM DESAFIODIAGNÓSTICOFrancisca Aguiar1, Rita Fonseca1, Ana Monteiro2, Tiago Gomes3, Iva Brito4

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João2. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar São João3. Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar São João;Faculdade de Medicina da Universidade do Porto4. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João;Faculdade de Medicina da Universidade do Porto

Introdução: A doença de Behçet pode atingir váriosórgãos e sistemas, incluindo o sistema neurológico.Apesar da percentagem de doentes com manifestaçõesneurológicas variar entre 5-30%, as crises convulsivassão pouco frequentes. A ciclosporina é um fármacoimunossupressor utilizado no tratamento de algunsdestes doentes, sendo conhecida sua neurotoxicidadee potencial epileptogénico. A displasia cortical é umadas formas mais frequentes de malformações do de-senvolvimento cortical e apresenta um espectro clíni-co variado que vai desde a ausência de sintomas até àpresença de epilepsia de difícil controlo.Caso Clínico: Os autores reportam o caso de um doen-te de 20 anos, com diagnóstico de doença de Behçetdesde os 10 anos, por quadro inicial de aftose oral egenital, eritema nodoso e positividade para HLA-B51,tratado com colchicina e corticoterapia oral em baixadose. Em 2007 (aos 14 anos) desenvolveu vasculite re-tiniana, submetido inicialmente a panfotocoagulaçãoretiniana com laser e sendo posteriormente introduzi-da a ciclosporina, tendo entrado em remissão ocularem 2009. O doente manteve-se clinicamente estávelaté Setembro de 2014, altura em que recorreu ao Ser-viço de Urgência (SU) por crise convulsiva, referindoainda que 3 meses antes teria tido um episódio de per-da de consciência não presenciado. Negava cefaleias,náuseas, vómitos, alterações visuais, auditivas, sensiti-vas ou motoras. Referia ainda fazer vigilância regular doperfil tensional que seria normal. Ao exame objectivono SU encontrava-se apirético, normotenso, sem sinaisneurológicos focais, sinais meníngeos negativos, ava-liação do fundo ocular sem alterações de relevo. Do es-tudo inicial realizado, o electroencefalograma mostrouelectrogénese de base bem estruturada, interferida por


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anomalia lenta regional temporal direita com paroxis-mos epilépticos associados. O estudo analítico nãomostrou alterações de relevo, nomeadamente elevaçãoparâmetros inflamatórios ou alterações metabólicas. Foiiniciada terapêutica com levetiracetam 500 mg 2 ve-zes/dia e o doente foi internado no Serviço de Reuma-tologia para estudo etiológico. A angio-ressonância ce-rebral revelou a presença, em ambos os hemisférios ce-rebrais, nomeadamente nos lobos frontais, parietais etemporais, de múltiplas áreas com discreto espessa-mento do córtex, atenuação da diferenciação cortico-subcortical e ténues alterações de sinal da substânciabranca subjacente sem realce após contraste, sugestivasde displasia cortical e ausência de outras alterações fo-cais intra ou extra-axiais, nomeadamente de lesões ca-racterísticas de envolvimento do sistema nervoso cen-tral por doença de Behçet. Até à data, o doente mantém--se clinicamente estável, sem novas crises sob o leveti-racetam, mantendo a restante medicação habitual,incluindo a ciclosporina.Conclusão: Este caso clínico retrata inicialmente o de-safio diagnóstico perante um doente com doença deBehçet medicado com ciclosporina que se apresentacom crise convulsiva. As hipóteses de diagnóstico maisprováveis seriam o envolvimento do sistema nervosocentral pela doença de Behçet e a neurotoxicidade daciclosporina. No entanto, veio a verificar-se que a etio-logia da epilepsia se associava à presença de displasiacortical, que se torna outro diagnóstico diferencial a terem mente nestas situações, principalmente em idadepediátrica e adultos jovens.

CLP 40 – DISFAGIA COMO APRESENTAÇÃOINICIAL DE HIPEROSTOSE ESQUELÉTICAIDIOPÁTICA DIFUSA (DISH)Pedro Carvalho1, Pedro Aroso2; Carla Amaral2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra2. Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, CentroHospitalar e Universitário de Coimbra

Introdução: A Hiperostose esquelética idiopática di-fusa (Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis, DISH), tam-bém denominada por Doença de Forestier, é uma doen-ça comum, com maior prevalência na população mas-culina com idade superior a 40 anos, caracterizada pelacalcificação e ossificação dos locais de enteses, predo-minantemente axiais. A estrutura mais afectada é o li-gamento longitudinal anterior. A disfagia é a manifes-tação clínica extra-esquelética mais comum. A sinto-

matologia pode surgir por compressão mecânica os-teofitária cervical ou por reacção inflamatória secun-dária dos tecidos moles adjacentes.Descrição clínica: Os autores descrevem um caso clí-nico de um doente de 50 anos do sexo masculino, semantecedentes médicos relevantes, referenciado à con-sulta de Medicina Física e de Reabilitação pela Neuro-logia, por episódios esporádicos de disfagia e espasmolaríngeo com 3 anos de evolução, sem causa identifi-cável. Negava sintomas de raquialgia ou radiculopatia.Apresentava ao exame objectivo voz nasalada, orofa-ringe hiperemiada com congestão do palato mole, re-flexo faríngeo hiperactivo e amplitudes cervicais rota-cionais limitadas. Sem outras alterações do exame neu-rológico ou otorrinolaringológico. O estudo imagioló-gico efectuado revelou alterações sugestivas de DISH.Realizou sessões de Terapia da Fala dirigidas à reedu-cação da deglutição com discreta melhoria do quadroclínico, traduzidas imagiologicamente nas Videofluo-roscopias (VFC) de controlo. Referenciado a Neuroci-rurgia, que sugeriu vigilância.Exames complementares: O doente era portador devários exames, nomeadamente: VFC, que revelou acu-mulação de contraste nas valéculas e seios piriformescom episódios de penetração laríngea, fenómenos nãoobservados na repetição do exame 6 meses depois; RMNdo pescoço, que mostrou fenómenos de edema dos te-cidos moles, laríngeos e peri-laríngeos; ecografia da ti-róide, que identificou pequeno nódulo de 7 mm; res-tante estudo analítico e serológico sem alterações quejustificassem o quadro clínico. Na observação da ima-gem da coluna cervical através da VFC, foi notória a pre-sença de hiperostose marginal anterior com distorçãoesofágica (Figura 1). A TC da coluna cervical revelouem C5- C6, C6- C7 e em menor grau C7- D1 fenóme-nos degenerativos nas plataformas vertebrais, com es-clerose, uncartrose incipiente e labiações osteofitáriascom maior expressão anterior e antero-lateral esquerda(Figura 2). Pedida radiografia da coluna dorsal, quemostrou calcificação do ligamento longitudinal anteriorde várias vértebras contíguas com preservação da altu-ra dos discos intervertebrais (Figura 3); estes achados as-sociados a ausência de anquilose das articulações apo-fisárias ou esclerose das sacro-ilíacas, permitiram con-cluir pelo diagnóstico de DISH.Conclusão: A disfagia é considerada uma manifestaçãoclínica extra-esquelética comum de DISH. Contudo,no estudo etiológico de disfagia, a DISH é apenas res-ponsável por até cerca de 10% dos casos. Os autoresconcluem que a DISH, frequentemente assintomática


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Para esclarecimento de eventual envolvimento pul-monar pela esclerose sistémica, realizou provas de fun-ção respiratória que revelaram espirometria e capaci-dade de transferência alvéolo-capilar do monóxido decarbono dentro de valores normais. As pressões máxi-mas respiratórias estavam reduzidas na expiração, su-gerindo fraqueza dos músculos respiratórios esquelé-ticos. Os exames de imagem revelaram aspectos su-gestivos de sarcoidose incluindo sinal da galáxia pre-sente na tomografia computadorizada torácica. Paraesclarecimento do caso efectuou broncofibroscopiacom lavado bronco alveolar (LBA) que revelou sinaisdifusos de bronquite mais evidentes à esquerda. Os re-sultados de citologias do LBA e secreções brônquicasforam negativas para células neoplásicas; igualmentenegativos os exames microbiológicos, incluindo cultu-ras de micobactérias. Enzima conversora da angioten-sina no LBA 4,4 U/L, imunofenotipagem LBA sem au-mento relativo dos linfócitos mas com ligeiro aumen-to da razão CD4/CD8 (3,91). A biópsia brônquicarevel ou envolvimento brônquico por doença granulo-matosa crónica. O diagnóstico de sarcoidose foi con-firmado no exame anatomopatológico de gânglio me-diastínico, colhido por mediastinoscopia.

Dada a associação das duas patologias e o conheci-do risco de crise renal nos doentes com esclerose sisté-mica, optou-se por iniciar terapêutica com metotrexa-to (segunda linha na terapêutica da sarcoidose) man-tendo prednisolona em dose baixa.

Na reavaliação após três meses de terapêutica, adoente mantém – se clinicamente bem e com evoluçãoimagiológica muito favorável.Conclusão: A abordagem multidisciplinar permitiudocumentar um caso raro de associação entre duas pa-tologias por si só também raras e lembra que não há

e descoberta acidentalmente em exames imagiológicos,deve ser recordada em doentes com mais de 40 anos deidade com disfagia inexplicável.

CLP 41 – ESCLEROSE SISTÉMICA ESARCOIDOSE: UMA ASSOCIAÇÃO RARASofia Serra1, Margarida Simões Raposo2, Ana Santos3,Walter Castelão1, Jaime C Branco4

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz2. Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz3. Serviço de Radiologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz4. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E.,Hospital de Egas Moniz

Introdução: A sarcoidose é uma doença granulomato-sa multi-sistémica de etiologia desconhecida mediadapor Th1, enquanto na esclerose sistémica a resposta ésobretudo Th2 (fases precoces e activas da doença). Aesclerose sistémica e a sarcoidose são duas entidadesraras com prevalências de cerca de 3,08 em 100000 e20 em 100000, respectivamente.Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de umadoente do sexo feminino, 53 anos de idade, caucasiana,desde 2013 com o diagnóstico de esclerose sistémica.Apresentava fenómeno de Raynaud trifásico, poliartral-gias inflamatórias envolvendo punhos e tibiotársicase esclerodermia ao nível dos pés e mãos. Laboratorial-mente com ANAs positivos (título 1/640 com padrãocentromérico), anticorpos anti-CENP-A positivo fortee anti-CENP-B positivo. Na videocapilaroscopia tinhaaspectos característicos de padrão pré-escleroderma, as-semelhando-se a fase precoce (early pattern).


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doenças, há doentes e que estes são um desafio cons-tante à Medicina.

CLP 42 – VITAMINA D NA PREVENÇÃO ETRATAMENTO DE DOENÇAS AUTOIMUNESÂngela Lee Chin1

1. USF Arruda

Introdução: A vitamina D é uma vitamina lipossolúvelque se destaca das outras vitaminas pois, para além deser obtida através da dieta, também é produzida pelopróprio organismo através da exposição à radiação UVBque permite a conversão do 7-dehidrocolesterol depo-sitado nas células da pele em colecalciferol.

Tanto o colecalciferol (vitamina D3) como o ergo-calciferol (vitamina D2), obtidos pela alimentação e/ouexposição solar, são formas inativas da vitamina D.Através de metabolização hepática são convertidas emcalcidiol (25-hidroxivitamina D), que corresponde àforma de armazenamento da vitamina. A sua forma ati-va é obtida pela metabolização renal do calcidiol emcalcitriol (1,25-hidroxivitamina D).

O contributo da vitamina D na regulação da ho-meostasia mineral óssea está bem documentado, no en-tanto, evidências recentes correlacionam níveis insufi-cientes de vitamina D com um risco aumentado de de-senvolvimento de outras patologias não ósseas.

O presente trabalho tem como objetivo avaliar asatuais evidências que suportem a suplementação de vi-tamina D na prevenção e tratamento de doenças autoi-munes.Material e Métodos: Foi realizada uma pesquisa bi-bliográfica nas bases de dados Medline, National Guide-line Clearinghouse, Guidelines Finder, Cochrane Library ePubmed. Pesquisaram-se normas de orientação clínica,revisões sistemáticas, metanálises e artigos de investi-gação original, publicados entre 2004 e 2015, em in-glês e português, utilizando os seguintes termos MeSH:vitamin D, autoimmune diseases, rheumatoid arthritis,multiple sclerosis, systemic lupus erythematosus.

Para estratificar o nível de evidência dos estudos e aforça de recomendação, foi utilizada a escala Strenght ofRecommendation Taxonomy (SORT) da American Acade-my of Family Physicians.Resultados: Foram selecionados 9 artigos que cum-priram os critérios de inclusão, nomeadamente 2 gui-delines, 4 revisões sistemáticas e 3 estudos de coorteprospetivos.

A generalidade dos estudos aponta para a existênciade uma relação entre a deficiência de vitamina D e o de-

senvolvimento e atividade de várias doenças autoimu-nes como lúpus eritematoso sistémico, esclerose múl-tipla e artrite reumatóide.

As evidências apontam para que a vitamina D tenhaum grande potencial na regulação da resposta imuno-lógica e, provavelmente, na prevenção e tratamento dedoenças imunomediadas.

No entanto, não existindo uma evidência clara, sãonecessários mais estudos, nomeadamente ensaios con-trolados randomizados, para estabelecer o benefício clí-nico da suplementação de vitamina D sobre as doençasautoimunes.

Nesse sentido, as guidelines atualmente existentes so-bre a suplementação de vitamina D no adulto, nãoinclu em as doenças autoimunes como fator de riscopara a existência de deficiência de vitamina D, pelo quenão está recomendado o doseamento dos níveis de 25--hidroxivitamina D nos portadores de doenças autoi-munes.Conclusões:Apesar de haver evidência que níveis bai-xos de vitamina D estão associados a várias doenças au-toimunes, os artigos existentes sobre o assunto ainda sãoinsuficientes para se chegar a uma conclusão, sendo ne-cessários estudos cuidadosamente desenhados para es-clarecer se a suplementação com vitamina D poderá terbenefícios na abordagem das doenças autoimunes.

A evidência atual não é suficiente para recomendaro uso sistemático da vitamina D na prevenção e trata-mento das doenças autoimunes.

CLP 43 – ARTRITE REUMATÓIDE E LINFOMACarlos Costa1, Mariana Galante Santiago1, Marília Rodrigues1, Pedro Carvalho1, Alexandra Daniel1, Jorge Silva1, Armando Malcata1

1. Serviço Reumatologia- Centro Hospitalar e Universitáriode Coimbra

Introdução: O risco de desenvolver doenças linfopro-liferativas é mais elevado nos doentes com Artrite Reu-matóide (AR), que na população geral. Este risco estáestreitamente relacionado com actividade da doença ecom manifestações extra-articulares. A evidência actualindica que não existe um risco aumentado de linfomasassociada ao tratamento com metotrexato ou com anti-TNF a.Métodos: Foram avaliados retrospectivamente osdoentes internados com AR no Serviço de Reumatolo-gia nos últimos 6 anos e que desenvolveram doençalinfoproliferativa.Resultados: Foram identificados 5 casos de linfoma


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em 312 doentes internado com AR, os quais 4 eram dosexo feminino. A idade média ao diagnóstico de linfo-ma era de 72,6± 4,5 anos. A duração mediana de ARaquando do diagnóstico de linfoma era de 60 meses.Todos os doentes eram seropositivos para o factor reu-matóide e 4 apresentavam anti-CCP. Todos estavammedicados com prednisolona (dose média 6,5 ± 2,2mg/dia), 4 com metotrexato oral na dose média de 15,6± 3,1 mg/semanal, um com salazopirina 1500mg/dia euma doente estava sob terapêutica com infliximab3mg/Kg 6/6 semanas. Todos os doentes apresentaramsintomas constitucionais e 4 tinham adenopatias peri-féricas. A duração mediana dos sintomas era de 8 se-manas. Apenas 2 apresentavam artrite activa. Os parâ-metros inflamatórios estavam elevados (VS de 74 ± 42 mm/h e PCR de 8,6 ± 5,6 mg/dL), Todos apresenta-vam anemia (Hb 10,9 ± 0,7 g/dL, com VGM de 86,3 ±7,2 dl). Foi realizada biópsia de adenopatia em 4 doen-tes e uma biopsia cutânea. Foram diagnosticados 4 lin-fomas não-Hodgkin B difuso de grandes células e 1 lin-foma não-Hodking B de pequenas células da mama.Dois doentes foram tratados com esquema R-CHOP,outro com CHOP, outro com CVP e um com CNOP.Dois necessitaram de radioterapia adjuvante. Apenasum doente teve recidiva após o tratamento, acabandopor falecer. Nos doentes que responderam ao trata-mento o tempo médio livre sem recidiva foi superior a7 meses.Discussão e conclusões: A incidência de linfoma emdoentes com AR internados no nosso serviço nos últi-mos 6 anos foi de 1.6%. Todos os doentes apresenta-ram sintomas constitucionais marcados, elevação dosreagentes de fase aguda, anemia e quatro doentes ade-nomegalias. Devemos estar sensibilizados para o valo-rizar o aparecimento de adenomegalias e de sintomasconstitucionais em doentes com AR, principalmentenaqueles com seropositividade para o factor reumatói-de/anti-CCP e doença prolongada.

CLP 44 – TRATAMENTO DA TROMBOCITOPENIA ASSOCIADA AO LES COM IMUNOGLOBULINACarlos Costa1, Mariana Galante Santiago1, Marília Rodrigues1, Pedro Carvalho1, Alexandra Daniel1, Jorge Silva1, Armando Malcata1

1. Serviço Reumatologia- Centro Hospitalar e Universitáriode Coimbra

Introdução: A imunoglobulina humana (IgIV) é umaterapêutica usada em diversas patologias auto-imunes.

A trombocitopenia imune é uma complicação fre-quente no Lupus Eritematoso Sistémico (LES), e é cau-sada por destruição periférica, podendo ser grave comcontagem de plaquetas inferior a 50 x 109 /L. A IgIV temefeitos imunomoduladores como a supressão de anti-corpos, saturação dos receptores Fc dos macrófagos,supressão de mediadores inflamatórios e modulaçãoda activação do complemento, impedindo assim a des-truição periférica de plaquetas, permitindo a recupe-ração da contagem das mesmas.Métodos: Foram avaliados retrospectivamente osdoentes que estiveram internados no Serviço de Reu-matologia nos últimos 5 anos (Janeiro 2009 a Dezem-bro 2014) com trombocitopenia associada a LES comnecessidade de tratamento com IgIV.Resultados: Foram identificados 3 doentes, todos dosexo feminino, tratadas com IgIV por trombocitopeniaassociada ao LES, refractária àterapêutica imunomo-duladora standard.A idade mediana ao tratamento comIgIV foi de 32 anos. Nenhuma das doentes apresentoupetéquias ou hemorragia aquando da detecção da trom-bocitopenia. Todas estavam medicadas com hidroxi-cloroquina, uma com ciclosporina 100 mg/dia e duascom micofenolato de mofetilo 1500 mg/dia. Uma ti-nha antecedentes de anemia hemolítica, uma de nefri-te lúpica e duas apresentavam síndrome anticorpo an-tifosfolípido. O valor médio de plaquetas era de 26,66±6,1 x 109 /L. Receberam IgIV na dose total de 2g/kg di-vidido em 5 dias. O valor de plaquetas pós-adminis-tração de IgIV foi de 111± 81,6 x 109 /L, havendo umrápido aumento de cerca de 400 % em relação ao va-lor à baseline. Cinco meses após a administração de IgIV as doentes mantinham valores de plaquetas nor-mais (mediana de 177 x 109 /L e média de 163 ± 74,9x 109 /L).Conclusão: Em diversos estudos está descrita a eficá-cia da utilização de IgIV na trombocitopenia associadaao LES, com elevação rápida dos valores de plaquetas,ainda que este efeito seja muitas vezes transitório. Nes-te grupo de doentes houve uma elevação rápida de300% do valor de plaquetas em relação à baseline apósterapêutica com IgIV.

CLP 45 – DOENÇA DE WHIPPLE ETERAPÊUTICA ANTI-TNFa: O DESPERTAR DO PROBLEMADaniela Santos Faria1, Ana Raposo1, Joana Sousa Neves1, Marcos Cerqueira1, Filipa Teixeira1, José António Costa1, Sérgio Alcino1,Carmo Afonso1


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1. Unidade Local de Saúde do Alto Minho – Ponte de Lima

Introdução: A doença de Whipple é uma doença sis-témica rara que afecta principalmente homens de meiaidade, tendo na sua etiopatogenia uma infecção pelabactéria Tropheryma Whipplei1. As suas manifestaçõesclínicas podem ser muito diversas e, muitas vezes, comum longo período de tempo entre sintomas inespecífi-cos inaugurais e os sintomas gastrointestinais, mais tí-picos1. As manifestações músculo-esqueléticas queocorrem na maioria dos doentes, são também frequen-temente o sintoma inaugural, podendo estar presentes6 a 7 anos antes do diagnóstico definitivo e mimetizardoenças reumáticas inflamatórias crónicas1,2. Estes ca-sos apresentam-se sob a forma de poliartrite ou oli-goartrite crónica, não erosiva, intermitente, com sero-logia reumatóide negativa1,3. O envolvimento das mé-dias e grandes articulações é mais comum, podendo,contudo, haver também envolvimento das pequenasarticulações e até envolvimento axial2. O uso de imu-nomoduladores clássicos e biológicos nestes doentes,pelo suposto diagnóstico de doença reumatismal infla-matória, pode causar exacerbação do quadro e desen-volvimento de novos sintomas, conduzindo ao diag-nóstico posterior da Doença de Whipple4.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 59 anos deidade, com quadro de poliartrite com cerca de 2 anosde evolução, com envolvimento dos punhos, mãos epés. Apresentava elevação dos parâmetros de fase agu-da (VS 50mm, PCR 35,5mg/L), Fator Reumatóide, anti--CCP e Anticorpos anti-nucleares negativos e radio-grafias das mãos e dos pés sem erosões ou outras alte-rações de relevo. Foi estabelecido o diagnóstico de Ar-trite Reumatóide e iniciou Metotrexato, associado aPrednisolona em baixa dose. Inicialmente obteve me-lhoria clínica franca, mas mantendo parâmetros de acti -vidade inflamatória elevados. Alguns meses depoisocorre agravamento das queixas articulares, com sinaisinflamatórios intermitentes e síndrome biológico sus-tentado, sem resposta ao aumento progressivo de Me-totrexato até 25 mg por semana, inclusivamente comalteração para a forma intramuscular. Desta forma, ini-ciou Etanercept 50mg/semana, porém sem melhoriaclinica ou analítica. Cerca de 4 meses após o início daterapêutica biológica desenvolveu queixas de fadiga,anorexia e perda ponderal e, mais tarde, diarreia e fe-bre. Neste contexto a medicação foi suspensa, tendo-se estabelecido posteriormente o diagnóstico de doen-ça de Whipple através de biópsia da mucosa duodenal, por positividade PAS na avaliação anátomo-patológi-

ca. Está medicada com Sulfametoxazol + Trimetoprim(800+160mg) com melhoria progressiva de todas asqueixas e normalização dos parâmetros de inflamação.Conclusão: Este caso clínico demonstra bem a difi-culdade do diagnóstico da doença de Whipple, que exi-ge um elevado nível de suspeição. O envolvimento ar-ticular surge muitas vezes isoladamente e numa faseprecoce, fazendo com que se estabeleça, erroneamen-te, outro diagnóstico e, desta forma, atraso no trata-mento da doença. Deverá suspeitar-se de Doença deWhipple na presença de artrite crónica seronegativa,que não tenha resposta ou que tenha apenas respostaparcial à introdução de DMARDs ou terapêuticas bio-tecnológicas, em particular quando na presença demarcadores de fase aguda persistentemente elevados.

BIBLIOGRAFIA1. Meunier M, Puechal X, Hoppe E, Soubrier M, Dieude P, Bert-

helot JM, et al. Rheumatic and Musculoskeletal Features ofWhipple Disease: A Report of 29 Cases. J Rheumatol. 2013;40(12):2061–2066.

2. Puechal X. Whipple’s disease. Ann Rheum Dis. 2013;72(6):797–803.

3. Gaudé M, Tébib J, Puéchal X. Atypical focal forms of Whipple’sdisease seen by rheumatologists. Jt Bone Spine. Elsevier MassonSAS; 2015;82(1):56–59.

4. Marth T. Systematic review: Whipple’s disease (Tropherymawhipple infection) and its unmasking by tumour necrosis fac-tor inhibitors. Aliment Pharmacol Ther. 2015;41(8):709–724.

CLP 46 – BENEFÍCIOS E EFEITOSSECUNDÁRIOS DA ADMINISTRAÇÃO DESUPLEMENTO DE CÁLCIO DE PÓ DE CONCHA-DE-OSTRA E GOMA GUAR EM RATOSCristina de Mello-Sampayo1, Alaíde Agripino2, Duarte Stilwell3, Helena Canhão4; Helga Santos5, Ana Luisa Fernando2, M. Cristina Marques6

1. Dep. Ciências Farmacológicas, Faculdade Farmácia daUniv. de Lisboa2. Faculdade de Ciências e Tecnologia da UniversidadeNova de Lisboa3. Clinica Veterinária, Colares, Sintra4. Rheumatology Research Unit, Instituto de MedicinaMolecular, Faculdade de Medicina da Universidade deLisboa5. Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Stª Maria,Centro Hospitalar Lisboa Norte6. Dep. Ciências Farmacológicas da Faculdade deFarmácia da Universidade de Lisboa ; Faculdade deCiências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa

Introdução: A suplementação com cálcio, associadoou não á vit. D, apesar de recomendada na prevenção


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da fractura óssea em indivíduos saudáveis bem comona osteoporose associada ao envelhecimento e à me-nopausa1 ainda é assunto controverso. A absorção decálcio (Ca) diminui durante a terapêutica com corti-costeróides e bloqueadores da bomba de protões, coma idade e na ausência de estrogénios e é acompanhadade maior eliminação urinária, na osteoporose. A eficá-cia dos sais de Ca na osteoporose depende da biodis-ponibilidade dos mesmos. A solução passa pelo au-mento das doses e associação a vit. D, mas 2 meta-aná-lises recentes2,3 mostraram aumento do risco de aci-dentes trombóticos para doses >805mg/dia Ca. O Ca deconcha de ostra (900mg/dia) aumenta a DMO em ani-mais e mulheres com osteoporose4,5. O efeito de fibrasalimentares na biodisponibilidade do Ca é polémico. Agoma guar hidrolisada parece favorecer a absorção deCa em ratos gastroesterectomizados6. A formulação dossuplementos de Ca e a dose a usar para obter benefí-cios ao nível do esqueleto sem causar efeitos adversosé, pois, um assunto importante. Neste trabalho testou--se o efeito no metabolismo do Ca de uma formulaçãode concha de ostra associada a goma Guar, numa doseequivalente a 25% do limite máximo de Ca diário namulher pós-menopausa7.Métodos: Ratos fêmeas Wistar (n=21) foram divididosem: controlo, ovariectomizado (OV) e OV suplemen-tado (OV+S). O pó de concha e goma guar (0,11+0,04g/Kg) foi ingerido diariamente em pellets, 7 diasapós ovariectomia, durante 7 semanas. O teor em iõesdo pó foi analisado por espectrometria de absorção ató-mica (EAA). No dia 56 avaliou-se: o peso corporal (12hjejum), o Ca do osso femoral e a calciuria por EAA, gli-cemia, calcemia, triglicéridos, colesterol, CTX, PINP eestrogénios (E2). A pesagem dos órgãos seguiu-se à ne-cropsia e coração, fígado e rins foram conservados emformol para análise histopatológica. Recorreu-se à co-loração hematoxicilina-eosina (análise morfológica) e àcoloração de Von Kossa (depósitos de Ca). Os dados fo-ram analisados por teste não paramétrico (p<0.05).Resultados: Os níveis séricos de E2 de ambos os gru-pos OV (<11.8 ug/mL) confirmaram o sucesso da ova-riectomia. O peso corporal dos animais OV e OV+S au-mentou 28% (p<0.05) e 25% relativamente ao contro-lo sem ocorrência de diferenças na glicemia, triglicéri-dos, LDL, HDL, colesterol total. A remodelação óssea(CTX e PINP) foi maior (p<0.05) nos animais OV eOV+S. A calciuria aumentou 107% (p<0.05) e 76% nosanimais OV e OV+S, respectivamente, coincidente como aumento da eliminação de Ca determinado pela taxacalciuria/calcemia. A diminuição da calcemia (p<0.01)

e de Ca no osso femoral (p<0.05) observada em animaisOV versus saudáveis foi atenuada pelo suplemento. Anecropsia não revelou sinais preocupantes nem dife-renças significativas no peso dos órgãos mas a norma-lização com o peso corporal revelou um decréscimosignificativo do rim e do fígado de ambos os gruposOV versus controlo. Os cortes histológicos de fígado erim de animais OV+S revelam preservação destes teci-dos sem alterações histológicas e ausência de depósitosde Ca.Conclusão: A suplementação dos animais OV com póde concha de ostra e guar, numa dose equivalente hu-mana de 495mg/dia de Ca e 450mg/dia de goma ate-nua: hipocalcemia, calciuria, perda de Ca no osso fe-moral e o aumento de peso corporal comparativamen-te aos animais OV. Estes resultados sugerem que o su-plemento foi efetivo na mineralização óssea semformação de depósitos renais e confirma a biodisponi-bilidade do CaCO3 presente na concha de ostra na pre-sença de goma guar. A verificação da segurança destesuplemento no sistema cardiovascular encontra-se emcurso.

BIBLIOGRAFIA1. Nieves JW(2005)Am.J.Clin.Nutr 1232S2. Bolland et al(2010)BMJ 341:c36913. Bolland et al(2011)BMJ 342:d20404. Fujita et al(1993)Osteop. Int. 3:1595. Omi, Ezawa(1993)J. Bone Miner. Metabolism. 11:S336. Hara et al(1999)JN:39-457. Institute of Medicine, US 2011

CLP 47 – OSTEOPOROSE UMA DOENÇAMULTIFACTORIAL, UMA ABORDAGEM MULTIPISCIPLINAR – A PROPÓSITO DE UMCASO CLÍNICO DE OSTEOPOROSESECUNDÁRIACristiana Caetano1, Vanda Pereira2, Hugo Fernandes3,Ana Isabel Silva1, Adriana Barrenechea1, Vanessa Antunes2

1. USF D. Jordão2. USF Gama; 3Centro Hospitalar do Oeste

Actualmente, a osteoporose é a doença metabólica ós-sea mais comum, estimando-se que afecte 200 milhõesde pessoas a nível mundial. A osteoporose classifica-seem primária e secundária. A primeira corresponde àforma mais frequente, sem causa etiológica específica,com maior prevalência no sexo feminino após a me-nopausa; a última associa-se a diferentes patologias oua alguns fármacos que condicionam a diminuição acen-tuada da densidade óssea. Na osteoporose secundária


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é importante identificar as causas etiológicas de formaa formular-se um tratamento dirigido, facultando umaprevenção mais eficaz da fractura osteoporótica. Asfracturas osteoporóticas produzem graves consequên-cias físicas e psicológicas, afectando negativamente aqualidade de vida dos doentes e dos seus familiares, oque se traduz em elevados custos socioeconómicos.Surgindo assim a necessidade e a importância da im-plementação de medidas de prevenção, com a adop-ção de estilos de vida saudáveis, que devem ser trans-versais a toda a população.

Os autores descrevem um caso clinico de uma mu-lher de 49 anos, caucasiana, empregada de balcão, IMC18,8, fumadora (30 UMA) com antecedentes de falên-cia ovárica precoce aos 20 anos, condicionando um hi-pogonadismo hipergonadotrófico. Sem antecedentesfamiliares relevantes. Desde os 35 anos que é acompa-nhada em consulta de ginecologia e de reumatologia,altura em que iniciou terapêutica hormonal de substi-tuição (THS) a qual manteve por um período de dezanos, simultaneamente com suplemento de vitaminaD + cálcio. Aos 45 anos foi confirmado o diagnósticode osteoporose secundária ao hipogonadismo (DEXA:T-score: lombar -2,9, fémur -1,9), tendo sido substituí-da a THS por alendronato, com má adesão a esta novaterapêutica, por queixas dispépticas. Posteriormente,por iniciativa própria, decidiu abandonar a consulta dereumatologia.

Em Abril de 2014, com 48 anos recorreu à consul-ta de medicina geral e familiar (que frequentava espo-radicamente) por toracalgia mecânica esquerda, semassociação a nenhum evento traumático. Ao exameobjec tivo apresentava dor à palpação da face lateral cor-respondente aos 5º/6º/7º arcos costais esquerdos. Naradiografia da grelha costal confirmaram-se fracturasdos 6º e 7º arcos costais esquerdos. Ao fim de 5 meses,verificou-se imagiologicamente os primeiros sinais deformação de calo ósseo. Face às queixas álgicas mantémincapacidade laboral até ao presente. Actualmente, se-gundo o índice de FRAX, apresenta um risco de frac-tura major de 8,6%, e um risco de fractura da anca de5,6% a 10 anos. Na consulta de Medicina Geral e Fa-miliar foi sublinhada a importância de retomar o acom-panhamento pela especialidade de reumatologia, à qualfoi referenciada e onde foi substituído o alendronatopor zolendronato, que está a cumprir e a tolerar.

Sendo a osteoporose secundária uma patologia deetiologia multifactorial é imperativa uma compreensãoholística do doente de forma a identificar e tratar cor-rectamente os distúrbios inerentes à pessoa e à doen-

ça, permitindo assim a prevenção de complicações as-sociadas à osteoporose. No caso apresentado, identifi-cam-se factores de risco major e minor, alguns dosquais modificáveis. A primeira estratégia na prevençãodas fracturas osteoporóticas documentada, com me-lhoria da densidade da massa óssea, é a alteração decomportamentos de risco, particularmente neste casoo tabagismo e o sedentarismo. A medicina geral e fa-miliar permite uma visão abrangente, longitudinal e in-tegrada do doente, proporcionando uma relação mé-dico-doente privilegiada no sentido da compreensãoda doença por parte do doente e na sua responsabili-zação como agente activo na prevenção das complica-ções associadas. Neste caso essa relação era precária,reflectindo-se na má adesão terapêutica comporta-mental e farmacológica. É aqui que surge a importân-cia de um acompanhamento multidisciplinar, um tra-balho em equipa, que permita ao doente ter uma per-cepção real da sua patologia, ajudando-o e orientan-do-o.

CLP 48 – UMA CAUSA RARA DE ARTRITEAGUDAAna Catarina Duarte1, Sandra Sousa1, Margarida Castanho2, Ana Cordeiro1

1. Serviço Reumatologia – Hospital Garcia de Orta 2. Serviço Pneumologia – Hospital Garcia de Orta

Caso Clínico: Homem, 36 anos, caucasiano, informá-tico. Antecedentes pessoais de Rinite alérgica; sem te-rapêutica de ambulatório. Fumador desde os 18 anos(18UMA), com hábitos alcoólicos pontuais e hábitostoxicófilos até aos 20 anos. Sem alergias medicamen-tosas. Recorreu ao Serviço de Urgência por febre(38oC), tosse seca irritativa, mialgias e cefaleia com umasemana de evolução, com aparecimento de anorexia eastenia nos três dias que antecederam a observação hos-pitalar. Negava dispneia, odinofagia, náuseas, vómitos,diarreia, alterações visuais, da força motora ou sensi-bilidade. À observação, febril (38.5oC), hemodinami-camente estável, eupneico em repouso a ar ambiente.Auscultação pulmonar com roncos dispersos no hemi-tórax direito, com crepitações sobretudo na base direi-ta; sem outras alterações. Dos exames complementa-res realizados destacava-se elevação da proteína C rea-tiva, sem leucocitose, discreta neutrofilia e gasometriaem ar ambiente com insuficiência respiratória parcial(pressão parcial O2 58 mmHg). Radiografia tórax comreforço intersticial bilateral. Foi internado com a hipó-tese diagnóstica de Pneumonia adquirida na comuni-


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dade, tendo iniciado antibioterapia com amoxicili-na+ácido clavulânico e claritromicina.

Durante o internamento houve progressiva melhoriados parâmetros inflamatórios, com apirexia ao 2º dia deantibioterapia. Contudo, ao 4º dia de internamento ede antibioterapia, referiu odinofagia e artralgias inten-sas ao nível dos cotovelos, punhos, mãos, joelhos e ti-biotársicas, de agravamento progressivo e marcada in-capacidade funcional. Objetivamente, poliartrite das ar-ticulações supracitadas, com rash cutâneo maculopa-pular não pruriginoso no tronco e raiz dos membros,poupando palmas e plantas, e petéquias no véu do pa-lato; exame neurológico sem alterações. Concomitan-temente apresentou agravamento dos parâmetros infla-matórios e recorrência da febre. Dos exames comple-mentares de diagnóstico realizados destaca-se hemo-culturas estéreis em aerobiose, serologias VIH e RPRnegativas e pesquisa do antigénio de Legionella pneu-mophila na urina negativa. Posteriormente constatou-seserologia positiva para Mp, o que tendo em conta a se-miologia descrita, a idade do doente e a imagem radio-lógica, foi admitido como artrite em contexto de Pneu-monia a Mp. Foi alterada antibioterapia para doxicicli-na e administrado corticoide intramuscular toma úni-ca, com melhoria da poliartrite e do rash cutâneo em 24horas. O doente manteve anti-inflamatório não esterói-de em esquema, com resolução do quadro ao 9º dia deinternamento. Teve alta ao 12º dia de internamento,sem febre, artrite ou rash cutâneo, com resolução da in-suficiência respiratória e normalização de parâmetrosinflamatórios. Manteve doxiciclina num total de 14 dias,com melhoria radiológica. Do follow-up 6 meses não seconstatou recorrência do quadro articular.Discussão: O Mp é um dos principais agentes envol-vidos na Pneumonia atípica, afetando sobretudo crian-ças em idade escolar e adultos jovens. O quadro clíni-co de Pneumonia a Mp inclui não só manifestações res-piratórias, como tosse seca ou discretamente produti-va, faringite e rinorreia, mas também extrapulmonares.Neste grupo incluem-se manifestações cutâneas (des-de moderado rash maculopapular ou vesicular a Sín-drome de Stevens-Johnson), neurológicas (incluindoencelafite), cardíacas e reumatológicas (poliartralgias emialgias, sendo rara a artrite). O diagnóstico é muitasvezes clínico, com base na resposta à antibioterapia(macrólidos, quinolonas ou doxiciclina), embora a se-rologia tenha um papel importante.

Considerámos pertinente a apresentação deste casoclínico dada a raridade das manifestações articularesassociadas a Pneumonia a Mp.

CLP 49 – SARCOIDOSE SECUNDÁRIA AADALIMUMABE – DESCRIÇÃO DE UM CASOCLÍNICOMiguel Guerra1, Pedro Lameira1, Taciana Videira1, Sofia Neves1, Patrícia Pinto1

1. Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho

Introdução: Os inibidores biológicos do factor de ne-crose tumoral (antiTNF) são atualmente utilizados notratamento de várias doenças auto-inflamatórias, in-cluindo artrite reumatóide, espondilite anquilosante(EA), doença de Crohn ou artrite psoriática. No entan-to, com o seu uso crescente na prática clínica, além dostípicos efeitos adversos descritos, novas e peculiaresreações secundárias começam a surgir. Material e métodos: Descrição de um caso clínico desarcoidose secundária a adalimumabe, numa doentecom EA.Resultados: Doente do sexo feminino, de 40 anos deidade, fumadora, com EA diagnosticada aos 27 anosde idade, de envolvimento axial e periférico. Quadroinicialmente controlado apenas com fármacos anti-reu-máticos modificadores de doença (Disease ModifyingAntirheumatic Drugs - DMARDs) sintéticos. No entan-to, após 12 anos de evolução, apesar de medicada commetotrexato, salazopirina e anti-inflamatório não este-róide, mantinha doença ativa. Optou-se assim por ini-ciar tratamento com adalimumabe, cumprindo profi-laxia de tuberculose latente, com resposta clínica favo-rável.

Um ano depois, iniciou quadro de tosse (inicial-mente seca) com expectoração amarelada e dispneiapara médios esforços. Realizou radiografia torácica,com opacidades nodulares peri-hilares, e provas defunção respiratória (PFR), com difusão de monóxido decarbono diminuída. Suspendeu o tratamento e foramfeitos exames micro/micobacteriológicos de expecto-ração e pesquisa de DNA de bacilo de Koch (BK), to-dos negativos. O ecocardiograma transtorácico não evi-denciava alterações.

Realizou angiografia pulmonar por tomografia com-putorizada que excluiu fenómenos trombo-embólicosmas demonstrou marcada densificação do tecido adi-poso mediastínico, conglomerado de adenopatias hila-res bilaterais, parênquima pulmonar com padrão mi-cronodular difuso, acentuação difusa do retículo e pa-drão em vidro despolido disperso.

Analiticamente, destacava-se um aumento da enzi-ma de conversão da angiotensina (86 U/L) e excreçãourinária de cálcio normal.


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Face a estes achados, optou-se por realizar bronco-fibroscopia óptica com colheita de aspirado/lavadobronco-alveolar e punção aspirativa. Apesar de ausên-cia de sinais de malignidade, pesquisa de DNA de BKe exames culturais negativos (incluindo micobacterio-lógicos), o lavado evidenciou alveolíte linfocítica comrelação CD4/CD8 aumentada.

Para esclarecimento definitivo destes achados, sub-meteu-se a doente a biópsia e punção aspirativa guiadaspor ecografia endobrônquica de gânglios mediastínicos,com achado de adenopatias granulomatosas não necro-tizantes, com estudo linfo-fenotípico com relação CD4//CD8 aumentada, sem evidência de infecção por BK.

Foi assim possível assumir o diagnóstico de sarcoi-dose em contexto de tratamento biológico com adali-mumabe. Seis meses depois apresentava melhoria fran-ca das queixas respiratórias. Após reavaliação com PFR,sem alterações, e radiografia torácica, sobreponível àinicial, optou-se por não iniciar corticoterapia.Conclusão: Realça-se com este caso o aparecimento deefeitos colaterais raros da terapêutica biológica. Apesardo seu tratamento passar por agentes antiTNF, a sar-coidose também pode ser uma consequência destes fár-macos, obrigando a um espírito crítico aberto por par-te do reumatologista no seguimento de doentes sobDMARDs biológicos.

CLP 50 – AVALIAÇÃO DA EFICÁCIA DE DOISTRATAMENTOS NÃO FARMACOLÓGICOS PARA A FIBROMIALGIAAndrei Pereira Pernambuco1, Angélica Cristina Sousa Fonseca1, Priscila Conceição Faria1, Lorena Rodrigues Terra da Silva1

1Centro Universitário de Formiga (UNIFOR-MG)

Introdução: A Fibromialgia (FM) é uma síndrome ca-racterizada pela presença de dor crônica e generaliza-da associada a outros sintomas como dor, fadiga, de-pressão, ansiedade e distúrbios do sono. A multifato-riedade etiológica associada à heterogeneidade clínicada FM prejudica o desenvolvimento de condutas tera-pêuticas mais eficazes. Atualmente o método de trata-mento mais comumente utilizado para esta condiçãoainda é o farmacológico. Contudo, a terapêutica nãofarmacológica está conquistando cada vez mais espaçoentre profissionais da saúde e pesquisadores que lidamcom a FM. Dentre os modelos de tratamento não far-macológico, os programas de educação em saúde (PES)

e a hidroterapia se destacam, já que possivelmente po-dem promover a saúde dos pacientes com uma relaçãocusto benefício satisfatória. Objetivo: O objetivo foi avaliar a eficácia terapêutica dedois tratamentos não farmacológicos utilizados para omanejo da FM, um PES denominado Escola Inter-Re-lacional de Fibromialgia (EIF) e um programa de Hi-droterapiaMetodologia: Quarenta e seis pacientes com FM fo-ram aleatoriamente divididas em dois grupos, Hidro-terapia (n = 27) e PES (n = 19). Ambos os grupos rece-beram as intervenções uma vez por semana duranteonze semanas, com uma pausa entre a sexta e a sétimasemana do estudo. Os dados foram coletados em trêsmomentos distintos: antes da intervenção, ao términoda sexta semana, e ao final da intervenção. Os dados deinteresse foram coletados por meio da dos seguintesquestionários: Inventário de Ansiedade de Beck, In-ventário de Depressão de Beck, Escala de Fadiga de Pi-per Revisada, Índice de Qualidade de Sono de Pitts-burgh, Questionário da Dor de McGill, Questionário deImpacto da Fibromialgia e Medida de IndependênciaFuncional. A análise estatística dos dados foi realizadano software GraphPad Prism v.5.0 com nível de signi-ficância ajustado para 0,05 (p≤0,05).Resultados: Observou-se que a EIF melhorou signifi-cativamente os níveis de ansiedade (p<0,01), depres-são (p<0,01) e de funcionalidade (p<0,01) quando secomparou os dados obtidos antes da intervenção comaqueles obtidos ao final da intervenção. A EIF tambémproduziu melhora significativa na funcionalidadequando se comparou a os dados obtidos ao término dasexta semana com os obtidos ao final do estudo(p<0,01). O programa de Hidroterapia resultou em me-lhora significativa na ansiedade (p=0,01) e sono(p<0,01), quando os dados obtidos na primeira e naterceira coleta de dados foram comparados.Conclusão: Tanto a Hidroterapia quanto a EIF podemproporcionar benefícios clínicos para pacientes comFM. Contudo, os resultados do presente estudo suge-rem que a EIF pode surtir efeito sobre um númeromaior de sintomas. Palavras-chave: Fibromialgia. Tratamento. Educaçãoem Saúde. Hidroterapia. Sintomas.

CLP 51 – GONARTRITE BILATERAL COMO MANIFESTAÇÃO DE LEUCEMIAMIELÓIDE AGUDA EM DOENTE COM ESPONDILARTRITETeresa Martins-Rocha1, Rita Duarte2,


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Francisca Aguiar1, Romana Vieira1, Diana Rosa-Gonçalves1, Pedro Madureira1, Alexandra Bernardo1, Miguel Bernardes1, Eva Mariz1,Lúcia Costa1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar São João2. Serviço de Hematologia Clínica, Centro Hospitalar deSão João

Introdução: A ocorrência de artrite está descrita emcerca de 4-16,5% dos casos de Leucemia aguda/cróni-ca em idade adulta, sendo uma manifestação mais fre-quente em idade pediátrica (14-50%). O envolvimen-to articular pode ser manifestação inaugural ou decor-rer no decurso da doença, parecendo resultar da infil-tração sinovial e do periósteo por células leucémicas.Os autores apresentam um caso de oligoartrite emdoente com diagnóstico prévio de Espondilartrite, como objetivo de discutir as manifestações reumatológicasem doentes com Leucemia.Caso clínico: Jovem do sexo masculino, de 26 anos, fu-mador regular de canabinóides, com antecedentes deEspondilartrite (envolvimento axial e periférico) HLA--B27+,com 9 anos de evolução, sem seguimento regu-lar por Reumatologia, medicado com acemetacina60mg/dia. Recorreu ao Serviço de Urgência por gonar-trite bilateral com 15 dias de evolução, sem melhoriacom anti-inflamatório não esteróide. Referia história deastenia, perda ponderal e hipersudorese noturna comtrês meses de evolução, sem febre, perdas hemáticasou outra sintomatologia. Sem contexto epidemiológi-co relevante de infeção. Objetivamente, encontrava-seapirético, com derrame articular bilateral dos joelhos,sem rubor e sem adenopatias periféricas palpáveis. Naecografia dos joelhos, foi evidenciado derrame articu-lar bilateral de grande volume, com septos internos.Analiticamente, apresentava pancitopenia de novo,com anemia microcítica, normocrómica (Hb 11,8g/dl),leucopenia 2,68x109/L (1,70 x109/L neutrófilos, 0,84x109/L, linfócitos) e trombocitopenia 61 x109/L, eleva-ção dos parâmetros analíticos inflamatórios (Velocida-de de Sedimentação 102mm/1ªh e Proteína C Reativa162mg/L) e elevação das transamínases (AST/ALT95/206 U/L) e dos parâmetros de colestase (FA/GGT140/105 U/L). Sem achados ecográficos de hepato-es-plenomegalia e sem alterações em radiografia de tórax.O doente foi internado no serviço de Reumatologia.Foi realizada artrocentese do joelho esquerdo, apre-sentando no líquido sinovial 15 228 células, 83% po-limorfonucleares, ausência de cristais ou de isolamen-tos bacteriológicos. Do restante estudo etiológico rea-

lizado, é de realçar: ausência de ferropenia, ácido fóli-co no limite inferior da normalidade, serologias víricase estudo imunológico negativos e esfregaço de sangueperiférico com linfócitos de “aspecto activado”, sem ou-tras alterações. Por persistência de pancitopenia e pre-sença de novo de leucoblastos e eritroblastos em san-gue periférico, realizou aspirado medular, cujaimunofe notipagem revelou 39% de blastos da linhamielóide e biópsia de medula óssea, cuja histologia do-cumentou a presença de população abundante de cé-lulas CD34+, positivas para mieloperoxidase. Foi diag-nosticada Leucemia Mielóide aguda, tendo sido orien-tado para a Hemato-Oncologia para início de quimio-terapia de indução.Conclusão: Com o caso exposto, verifica-se que o diag-nóstico diferencial de artrite em doentes com antece-dentes de doença reumatológica pode constituir umverdadeiro desafio. Segundo a literatura, a artrite pre-cede o diagnóstico de leucemia numa média de 3 me-ses e carateriza-se pelo envolvimento assimétrico degrandes articulações ou por poliartrite simétrica, assimcomo pela melhoria clínica com a terapêutica dirigidaà doença hematológica. O reconhecimento desta enti-dade assume grande relevância na abordagem diferen-cial da artrite de etiologia não determinada.

CLP 52 – SÍNDROME DE SPRENGEL – RELATODE UM CASO CLÍNICOSílvia Boaventura1, Pedro Soares Branco1

1. Hospital Curry Cabral, CHLC

Introdução: A Síndrome de Sprengel é uma deformi-dade rara que resulta da interrupção anormal da mi-gração caudal da escápula no período embrionário. Cli-nicamente caracteriza-se por hipoplasia e posição anor-mal da omoplata, condicionando hipoplasia e altera-ções degenerativas da musculatura peri-escapular. Podeainda associar-se a outras alterações esqueléticas, sen-do as mais frequentes da coluna vertebral. Esta defor-midade acarreta limitação dos movimentos da cinturaescapular, bem como alterações estéticas. Nos casos li-geiros geralmente não é necessário tratamento, poden-do contudo estar indicado um programa de reabilita-ção visando manter a flexibilidade e fortalecer os mús-culos da cintura escapular. Nos casos moderados a gra-ves está indicado o tratamento cirúrgico, devendo serrealizado de preferência entre os 3 e os 8 anos, com vis-ta a optimizar os resultados.Material e Métodos: Relato do caso do paciente A.B,sexo masculino, 67 anos, leucodérmico, com antece-


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dentes de Síndrome de Sprengel com atingimento bi-lateral submetido a correcção cirúrgica aos 14 anos. Re-ferenciado a Consulta externa de Reabilitação Reuma-tológica por queixas de cervicalgia e lombalgia. Ao exa-me objectivo apresenta hipercifose torácica, assimetriado torax, assimetria dos ombros e hipoplasia bilateralmarcada dos músculos da cintura escapular com com-promisso da amplitude de movimentos do ombro, so-bretudo abdução e elevação. Radiologicamente, apre-senta dismorfia das omoplatas, hipercifose torácica, es-coliose torácica esquerda “alta” e diminuição do diâ-metro transversal do tórax. Realiza tratamento decinebalneoterapia pelas queixas de raquialgias.Resultados: A cinebalneoterapia permitiu uma me-lhoria acentuada das raquialgias do doente. Quanto àdeformidade congénita, o doente refere melhoria esté-tica após tratamento cirúrgico, mantendo contudo mar-cada hipoplasia da musculatura periescapular e limita-ção dos movimentos da cintura escapular.Conclusões: a Síndrome de Sprengel é uma deformi-dade congénita rara, cujo diagnóstico se baseia em as-pectos clínicos e imagiológicos. O tratamento cirúrgi-co deve ser considerado por motivos funcionais e esté-ticos em casos mais severos, devendo ser realizado depreferência entre os 3 e os 8 anos. Caso a cirurgia sejarealizada numa fase tardia, como no caso do doenteapresentado, pode comprometer os resultados estéticose, sobretudo, os resultados funcionais. A reabilitaçãomotora está indicada para manutenção da flexibilida-de e fortalecimento dos músculos da cintura escapulare para alívio das queixas álgicas condicionadas por estadeformidade e pelas alterações esqueléticas que fre-quentemente lhe estão associadas.

CLP 53 – DA DOR GENERALIZADA ÀVASCULITE DE GRANDES VASOSMary Lucy Marques1, Diogo Jesus1, Alexandra Daniel1,Sara Serra1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia – Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra

Introdução: As vasculites caracterizam-se por infla-mação da parede dos vasos sanguíneos, com manifes-tações variáveis determinadas pelo calibre dos vasosafetados, sua localização e extensão e gravidade do seuenvolvimento. Nas fases iniciais podem manifestar-sepor sintomas e sinais inespecíficos, pelo quadro infla-matório sistémico que frequentemente determinam.Caso clínico: Mulher, 52 anos, com o diagnóstico defibromialgia desde 2012. Sem antecedentes patológicos

relevantes e medicada com ciclobenzaprina. Internadano Serviço de Reumatologia do CHUC em Setembrode 2015 por agravamento do quadro de dor generali-zada, astenia, temperaturas subfebris recorrentes (37,5--38ºC), sudorese noturna, anorexia e perda ponderal decerca de 10%. Sem história epidemiológica suspei-ta. Esta sintomatologia tinha 5 meses de evolução e adoente já tinha sido submetida a extenso estudo analí-tico e imagiológico para exclusão de patologia auto-imune, infeciosa e neoplásica, que fora inconclusivo.Analiticamente apresentava anemia normocítica nor-mocrómica (Hb 11.7g/dl), trombocitose (561 G/L), ele-vação de parâmetros inflamatórios (VS: 120 mm/h ePCR: 15,25 mg/dl), da GGT (87U/L) e da ferritina(510 µg/l). Apresentava: ANA’s positivos (título 1/640,padrão finamente granular); ENA’s, Fator reumatóide eAnti-CCP negativos; ag. HLA-B27 positivo. RealizouRMN das sacro-ilíacas (sem evidência de sacro-iliíte).Para despiste de neoplasia oculta foram realizadas ma-mografia e ecografia mamária, ecografia abdominal, en-doscopia digestiva alta e colonoscopia que não revela-ram alterações. Marcadores tumorais negativos. As se-rologias para CMV e EBV foram tradutoras de infeçãoprévia e para VIH 1/2, VHB e VHC foram negativas. Oecocardiograma transtorácico não mostrou alteraçõessugestivas de endocardite. Clinicamente apresentavapalidez cutâneo-mucosa e dor generalizada intensa(dor à palpação de todos os pontos fibromiálgicos), semoutras alterações. Análises com anemia microcítica (Hb11,8g/dl, VGM 77,6fl); PCR 3,03mg/dl; VS 58mm/h;insuficiência de vitamina D; hormonas tiroideias nor-mais; serologias para Sífilis, Borrélia, Brucella e Parvo-vírus negativas; hemoculturas e urocultura negativas eIGRA negativo. Foi solicitada PET com FDG para des-piste de infeção, neoplasia oculta e/ou vasculite, sendoos “achados compatíveis com vasculite em atividade,com envolvimento da aorta toraco-abdominal, das ca-rótidas, subclávias e femorais”. Interrogada, novamen-te, a doente negava cefaleias, alterações da visão, clau-dicação dos membros ou dos masseteres. Ao exame ob-jetivo apresentava pulsos simétricos e amplos, sem so-pros vasculares, sem diferenciais significativos detensão arterial nos membros e exame do fundo ocularsem alterações vasculares. Realizou ecografia das arté-rias temporais e Angio-TAC Toraco-Abdomino-Pélvicaque não revelaram estenoses nem dilatações vasculares.Admitido o diagnóstico de vasculite de grandes vasosiniciou tratamento com Prednisolona 60mg id. Após 2 semanas apresentava aumento do apetite e ganhoponderal de 1.5Kg. Referia regressão quase total da as-


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tenia e das queixas de dor generalizada. Apirética. Ana-liticamente sem anemia (Hb 14,3g/dL) e com melho-ria dos parâmetros inflamatórios (VS 21mm/h e PCR0,03g/dl).Conclusão: Após exclusão de causas infeciosas e neo-plásicas, as alterações objetivadas na PET reforçaram ahipótese diagnóstica de vasculite de vasos de grandecalibre, pelo que se iniciou corticoterapia, sendo as res-postas clínica e analítica muito favoráveis, validandomais as opções tomadas. Este caso demonstra comopode ser heterogénea a apresentação e a expressão dasvasculites, e alerta-nos também para a necessidade denão nos ficarmos por’rótulos’diagnósticos prévios, pe-rante doentes com quadros sugestivos de fibromial-gia. A PET assume relevância no diagnóstico de vascu-lites de grandes vasos e, neste caso, permitiu o diag-nóstico da doença numa fase precoce, ainda sem evi-dência de alterações estruturais nos vasos afetados.

CLP 54 – IT’S NOT ALWAYS WHAT IT LOOKSLIKEGisela Eugénio1, Alexandra Daniel1, Marília Rodrigues1, Joana Ferreira1, Mary Marques1,Diogo Jesus1, Carlos Costa1, Pedro Carvalho1, Henrique Alexandrino2; Armando Malcata1, Cátia Duarte1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra2. Serviço de Cirurgia, Centro Hospitalar e Universitáriode Coimbra

Introduction: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) isa chronic multisystemic autoimmune disease which-pathoetiology remains elusive, but a multifactorial in-teraction among various genetic and environmentalfactors is probably involved.

In the last 5 decades, advances in management haveimproved the 5-year survival to more than 90%.How-ever, as a result of increased life expectancy of SLE pa-tients, chronic co-morbid conditions such as cardio-vascular disease, increased risk of infections and ma-lignancy have become major causes of morbidity andmortality.

In some studies, patients with SLE demonstrate asignificantly greater risk of malignant disease in com-parison to the general population. However, the un-derlying pathophysiologic mechanisms are still not ful-ly understood, and it is believed that, immune distur-bances, lymphotropic virus superinfections, long-termimmunosuppressive therapy, overlap with clinical syn-

dromes such as Sjögren Syndrome and RheumatoidArthritis, as well as traditional lifestyle cancer risk fac-tors, may contribute to this process.

PET/CT has become an excellent ancillary tool to as-sess disease activity and prognosis in SLE patients, as18F-FDG accumulates not only in malignant tissuesbut also at sites of infection and inflammation.Case report: Female patient, 53-year-old, diagnosedwith SLE for about 20 years, with cutaneous, joint, kid-ney and immune involvement was admitted at theRheumatology Ward, with symptoms with 1 year ofevolution of asthenia, excessive sweating, anorexia anddiarrhea. In this context, an abdominal-CT was per-formed, which revealed hepatosplenomegaly, spreadnodes without adenomegaly criteria but in larger num-ber and lesions that were considered suggestive of peri-toneal carcinomatosis.

The patient had a personal history of SLE, iatrogenichypothyroidism in the context of papillary carcinomain 2012, as well as the presence of a conglomerate ofenlarged lymph nodes (with 3.6x1.8x33cm in the leftsupraclavicular region) for which a cytology and abiopsy of the latter were conducted in 2013, and nospecific changes were revealed. She was receiving treat-ment with hydroxychloroquine, deflazacort andlevothyroxine.

On examination it only stood out the presence ofslight pain on abdominal palpation without signs ofperitoneal irritation.

Laboratory tests showed slight macrocytic anemia(Hb 12.1g/dl ($), VGM 107 (#), HCM 36 (#)) VS36mm/h (#), PCR 0.31mg/dl, ferritin 198ng/ml (#)crea tinine 1.26mg/dl (#), anti-dsDNA antibodies 26.7(#), C3 0.81 ($), C4 0:09 ($), proteinuria (24h)390mg/dl (#), unchanged folic acid, vitamin B12 le -vels, liver enzymology, serum ionogram or electro -phoretic protein profile were within normal range,blood and urine cultures and viral serology (HIV, HBVand HCV) were negativ e.

Abdominal ultrasound was performed and only re-vealed the presence of mild hepatomegaly; PET-scanidentified high metabolic activity suggestive of mali -gnant neoplastic lesion of the gallbladder, with abdo -minal lymph node, cervical and peritoneal metastasis;upper endoscopy, colonoscopy, bone marrow aspira-tion and bone biopsy didn’t show significant changes.

In this regard, diagnostic laparoscopy and cholecys-tectomy were performed with gallbladder extempora-neous biopsy, which revealed chronic follicular lithiasiccholecystitis, with fundal adenomyomatosis, while le-


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sions of peritoneal carcinomatosis were not identified.Upon exclusion of a neoplastic process steroid

dosage was increased, and a decrease in the number ofabdominal lesions was obtained, having these been as-signed to SLE activity.Conclusions: This case demonstrates the great diver-sity and complexity of clinical manifestations that canbe present in SLE patients. Therefore, physicians needto be alert to the vast spectrum of possible disease ma -nifestations, as well as it is of paramount importance,to carry out a careful work-up regarding differentialdiagno sis, allowing a correct approach of the indivi -dual patient.

CLP 55 – A REMARKABLE EFFECT OF HUMANIMMUNOGLOBULINGisela Eugénio1, Alexandra Daniel1, João Tavares2;Mary Marques1, Diogo Jesus1, Carlos Costa1, Marília Rodrigues1, Joana Ferreira1, Pedro Carvalho1,Luís Inês1, Cátia Duarte1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra2. Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra

Introduction:Systemic Lupus Erythematosus (SLE) isa chronic autoimmune disease that can affect almostany organ system, with highly variable presentationand course. Management often depends on the indi-vidual patient’s disease manifestations and severity, andits success depends upon treating both symptoms andthe underlying inflammation. Non-pharmacological aswell as pharmacological therapies are invariably re-quired.

Intravenous immunoglobulin (IVIg) is a biologicalagent composed of polyclonal antibodies, derived fromthe plasma of a large pool of healthy donors. In SLEpatients, IVIg may be a therapeutic option for patientswho are either refractory or have contraindications forstandard therapies, although its use remains off-labeland unlicensed.Case report:Female patient, 49-year-old, diagnosedwith SLE with hematological, joint, skin and immuneinvolvement, was admitted to the Rheumatology Ward,with extreme asthenia and inflammatory polyarthralgia(involving shoulders, hands, wrists, knees and tibio-tarsal joints) with 1.5 years of evolution. During hos-pitalization she had sporadic episodes of fever and painin the left lumbar region, radiating to the ipsilateral up-per quadrant.

The patient had a relevant personal history of SLE,renal agenesis and thyroid nodules; she was treatedwith hydroxychloroquine and low dose of pred-nisolone.

On physical examination it stood out the presenceof pale mucous membranes, malar rash, systolic mur-mur grade II/VI and massive splenomegaly.

Blood tests revealed the presence of microcytic ane-mia Hb 9.5g/dl, leukocytes 3.8x109 (lymphopenia0.04x109), platelet count 96x109, elevated ESR28mm/h and CRP 2.38mg/dL, PT 20.7sec (control 14),aPTT 72.5sec (control 28), serum iron 12�g/dl(↓), fer-ritin 202ng/ml(↑), transferrin saturation 5%(↓), IgGlambda monoclonal gammopathy, proteinuria(24h)244.8mg, total cholesterol 36mg/dl(↓) (HDL 17mg//dl(↓)), triglycerides 23mg/dl(↓), ApoA1 ratio andApoB100 deficit, coagulation factor II 49%(↓), ANAs+++ (speckled pattern), anti-ds-DNA 1.94, anti-cardio -lipin IgG weakly positive, C3 0.29(↓), C4<0.01(↓),positive direct coombs test; no changes in renal func-tion, liver enzymology, LDH, haptoglobin, thyroid hor-mones, folic acid, vitamin B12, blood and urine cul-tures and viral serology (HIV, HBV, HCV, parvovirus).

The patient held abdominal ultrasound and CT-scanwhich revealed the presence of splenomegaly (20cm)with lesions suggestive of infarction, and right renalagenesis; PET-scan suggestive of bone marrow hyper-plasia and increased splenic uptake of FDG-F18; chestX-ray, upper endoscopy, colonoscopy, bone marrowexa mination with immunophenotyping and FISH, andbone biopsy didn’t show significant changes.

Despite the increase in prednisolone dose to1mg/kg/day and association of azathioprine, the symp-toms and the aforementioned analytical changes per-sisted. Therefore, treatment with human im-munoglobulin was introduced, and a favorable clinicalresponse was then obtained, whether in clinical aspects(with the disappearance of splenomegaly) and analy -tical (with reduction of inflammatory parameters, andincrease of hemoglobin level, platelets and lympho-cytes counts, as well as cholesterol and triglycerides).Currently the patient is clinically stable, being treatedwith mycophenolate mofetil.Conclusions:In the present case, IVIg played a key rolein the treatment, as clinical and analytical improvementwas obtained, after failure to high doses of corticosteroidsand use of azathioprine. With this case, we also high-light the fact that lipid profile can be seen as a marker ofinflammatory activity as well as response to therapy.

Further research to improve the therapeutic appli-


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cation of IVIg in SLE is much needed. The conceptionof newer generation immunoglobulin formulations andoptimization of combined therapies with im-munomodulatory drugs and biologic agents should beevaluated, to improve our therapeutic options in diffi-cult and refractory cases.

CLP 56 – BEHÇET DISEASE: A MASQUERADESYNDROMEMarília Rodrigues1, Carlos Costa1, Laura Andreoli2,Angela Tincani2

1. Rheumatology Department, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra, Coimbra, Portugal 2. Rheumatology and Clinical Immunology, Spedali Civiliand University of Brescia, Brescia, Italy

Background: Behçet colitis occurs in 3 to 25% of thepatients1. Symptoms of gastrointestinal involvementare similar to those associated with inflammatory bo -wel disease (IBD). Due to that the clinician should al-ways consider those different diagnoses in patients whopresent with abdominal pain, diarrhoea, weight lossand rectal bleeding1,2.Case Report: We report the case of a 29-year-old Cau-casian woman of South Europe who presents to theClinic seeking for pregnancy counselling. In her early20s she developed intermittent oligoarticular asym-metric arthralgia, low-grade fever, oral ulcers and ery-thema nodosum. One year later she exhibeted in asso-ciation to the first symptoms, abdominal pain, diar-rhoea, weight loss and rectal bleeding. Blood tests re-vealed neutrophilic leucocytosis and raised levels ofinflammatory markers (ESR 93 mm/h and CRP10.1mg/dL). Blood and stool cultures were negative.Rheumatoid factors and antinuclear antibodies wereabsent. She underwent a first colonoscopy with no re -levant signs. A clinical diagnosis of Behçet was madeand she was provided with different therapeutics likeciclosporin, azathioprine, methotrexate with folic acidsupplementation, colchicine, low dose aspirin and lowdose of glucocorticoids. She remained in remission un-der therapeutics during 6 years until a new episode ofabdominal symptoms, rectal bleeding, erythema no-dosum and folliculitis. Infection or other possible com-plications ruled out and she was treated with mode ratedose of glucocorticoid in association with azathioprine.Further investigations included a colonoscopy andabdo minal magnetic resonance imaging. The formerrevealed hyperaemic and oedematous sigmoid colonmucosae with an isolated ulcer. The resonance exposed

sigmoid colonic wall thickening with no ot her diseasesigns. Histopathologic findings were related withchronic inflammation, cryptic microabscesses and ar-chitectural distortion. Tests for antineutrophil cyto-plasmatic antibodies and anti-Saccharomyces cerevisi-ae antibodies (ASCA) were in the normal range limit.Pathergy phenomenon, peripheral arterial or venousdisease, neurological manifestations were never record-ed. Eye involvement was ruled out by regular ophtal-mologic controls.

At the time of the interview the patient was asym -ptomatic without regular medication. She has pregnan -cy wish. However, due to her complex past history withclinical characteristics that resemble IBD, a medicalrecord review, new complementary exams and multi-disciplinary discussion are being performed in orderto provide accurate counselling.Conclusions: Intestinal manifestations of Behçet disea -se are rare and can often mimic more common abdo -minal conditions, including inflammatory bowel disea -se. Patients with isolated findings of bowel inflamma-tion and the absence of other manifestations of Behçetshould be followed meticulously since the diagnosticcriteria are usually fulfilled after considerable follow-up. This case represents a diagnosis challenge, parti -cularly due to the different counselling and pregnancyfollow-up that should be provided to each disease.

BIBLIOGRAFIA1. Chin AB, Kumar AS. Behcet colitis. Clin Colon Rectal Surg.

2015 Jun; 28(2):99-102.2. Yazici H, Yazici Y. Criteria for Behcet’s disease with reflections on

all disease criteria. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49:104-107.

CLP 57 – IT ALL BEGAN WITH A RAYNAUD’SPHENOMENON…Gisela Eugénio1, Alexandra Daniel1, Carlos Costa1,Marília Rodrigues1, Pedro Carvalho1, Joana Ferreira1,Mary Marques1, Diogo Jesus1, Cátia Duarte1, Luís Inês1, Armando Malcata1

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar eUniversitário de Coimbra

Introduction:Antisynthetase syndrome (ASS) is a rare,chronic autoimmune process of unknown etiology thatis considered a subgroup of idiopathic inflammatorymuscle diseases.

Patients tend to present with a specific constellationof clinical symptoms consisting of myositis, interstitiallung disease, chronic articular involvement (arthritisand mechanic’s hands), constitutional symptoms and


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Raynaud’s phenomenon. Anti-Jo1 antibody is the mostcommon of the antisynthetase antibodies (present in60-80% of cases). There is however, a high variabilityin symptoms and severity not only between patients,but also during the course of the disease in the same pa-tient. ASS is still considered to be associated with highmorbidity rates, mostly related to muscle weakness andlung complications.Case report:Male patient, 48-year-old, with a heavydrinking (≈ 393-786g of wine/day) and smoking his-tory (28 pack-year), presented with a 3-week history ofRaynaud’s phenomenon and fever (38.6ºC). Otherwise,hismedical history was unremarkable.

On examination it only stood out the existence ofthe already above-mentioned signs.Laboratory tests re-vealed severe rhabdomyolysis with CK 10604IU/L, al-dolase 123.2IU/L and LDH 1199IU/L; elevated in-flammatory parameters (ESR 41mm/h, CRP 7.73mg//dl), elevated transaminase levels (AST 156IU/L, ALT553IU/L), albumin 2.6g/dl (↓), ferritin 3011ng/ml (↑),serum iron 17�g/dl (↓), 16% transferrin saturation (↑),proteinuria (24h) 2128.7mg with active sediment,ANAs +++ (dense fine speckled pattern), positive anti-SSA52, anti-Scl70 and anti-Jo1, there were no changesin renal function, cryoglobulins, blood and urine cul-tures and viral serology (HIV, HBV and HCV).

The patient held capillaroscopy, which showedchanges consistent with connective tissue disease; elec-tromyogram with signs of muscle fiber injury at theilio psoas and deltoid levels; high resolution thorax-CTwith moderate bilateral pleural effusion, “ground-glass”opacities with parenchymal micronodules, multiplemediastinal lymphadenopathy (the largest with 15 mmdiameter); PET with pulmonary changes already des -cribed and extensive rhabdomyolysis, the latter alsoidentified on MRI of the hip and on scintigraphy withmarked leukocytes.

He also made ECG, abdominal doppler-ultrasound,transthoracic echocardiography, bronchoscopy, respi-ratory function tests, bone X-ray, upper endoscopy andcolonoscopy that revealed no significant changes.

Given the results identified in the above diagnostictests, the following biopsies were performed: renal,which revealed the presence of acute tubular necrosis;muscle, that showed lesions compatible with der-matomyositis; and lung, which didn’t identify signifi-cant changes. The diagnosis of antisynthetase syn-drome was carried out, and the patient started therapywith prednisolone and human immunoglobulin. Asfever and elevated inflammatory parameters persisted,

Rituximab was introduced with good clinical and ana-lytical response.Conclusions: Facing a clinical case, as this, presentingwith a rapidly evolving Raynaud’s phenomenon, andaccompanied by extensive rhabdomyolysis with mul-tiple organ involvement, it is of paramount importance(in addition to corrective therapy with saline and va-sodilator therapy) the complete evaluation of organ in-volvement and a careful diagnosis work-up allowingan adequate therapy. Among the entities to be consi -dered are the autoimmune diseases, where earlydiagno sis can lead to early specific therapeutic treat-ment aiming to obtain a better disease control and abetter outcome.

CLP 58 – PUSTULOSE PALMO-PLANTAR,SINOVITE E OSTEÍTE – UM DIAGNÓSTICORAROMaria Inês Seixas1, Carla Macieira1, Luís Gaião1, José Carlos Romeu1, José Pereira da Silva1

1. Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseo Metabólicas,Hospital de Santa Maria- CHLN

Introdução: A Síndrome de SAPHO é uma doença in-flamatória rara, com uma incidência anual estimada de1/10,000 em caucasianos, de acordo com alguns auto-res. Surge geralmente em doentes jovens e caracteriza-se pela associação de manifestações osteoarticulares ecutâneas, alternando períodos de recrudescência e re-missão.Material e Métodos: Revisão da literatura e do pro-cesso clínico.Resultados: Descreve-se o caso de uma mulher de 35anos, caucasiana com quadro clínico com sete meses deevolução, caracterizado por sinais inflamatórios da ar-ticulação esternoclavicular e gonartrite direitas, prece-didas, em um mês, por episódio de amigdalite pultá-cea esquerda. Associadamente apresentava lesões pus-tulosas, descamativas e pruriginosas nas palmas dasmãos e plantas dos pés e alteração dos hábitos intesti-nais, concomitantes às lesões cutâneas, com cerca decinco episódios de dejeções líquidas por dia. A doentefoi medicada com prednisolona 20 mg/dia, naproxeno1000 mg/dia e salazopirina (SLZ) 3g/dia, sem melho-ria sintomática, sendo internada no Serviço de Reu-matologia para esclarecimento diagnóstico.

No exame físico: tumefação de consistência elásticae dolorosa à palpação da articulação esternoclaviculardireita, joelho direito quente, tumefacto e doloroso àpalpação e mobilização, sem derrame. Na pele, lesões


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pustulosas e descamativas no bordo interno do pé es-querdo e face palmar da mão direita, diagnosticadasclinicamente por Dermatologia como pustulose palmo-plantar (PPP).

Do estudo analítico: velocidade de sedimentação 85mm (N: <30), proteína-c-reativa 5,7 mg/dL (N: <0,6mg/dL), serologias víricas, bacterianas e exames mi-crobiológicos negativos; anticorpos antinucleares, anti-ds-DNA, HLA-B27, fatores reumatóides e anticorpo an-tipeptídeo citrulinado ausentes no soro.

A colonoscopia total com biópsias do íleon terminalnão revelou alterações.

As radiografias da coluna vertebral, mãos, joelhos,pés e ressonância magnética da bacia eram normais e aecografia do joelho direito documentou sinovite.

A tomografia computorizada da articulação ester-noclavicular direita revelou: densificação medular e dis-creto derrame articular na metade direita do esterno- al-terações compatíveis com osteíte.

Perante os achados clínicos e imagiológicos (PPP, si-novite e osteíte) foi estabelecido o diagnóstico de Sín-drome de SAPHO. Instituído tratamento com napro-xeno 1000 mg/dia, metotrexato 15 mg/semana (sus-pendendo-se SLZ) e ácido fólico 5 mg/semana. Efetua-da ainda sinoviortese do joelho direito com 80 mg dehexacetonido de triancinolona, verificando-se melho-ria significativa, ao final de uma semana. Finalmente,programada administração de zoledronato 5 mg. Conclusão: O acrónimo SAPHO foi proposto na dé-cada de 80 por Chamot e Kahn para descrever a asso-ciação entre patologias osteoarticulares e várias altera-ções dermatológicas (SKIBO= Skine Bone Disease).

O caso apresentado relembra a importância de con-siderar a Síndrome de SAPHO como uma possibilida-de diagnóstica aquando da presença de sinovite asso-ciada a PPP. A variabilidade clínica é grande, contri-buindo para a morosidade e complexidade do diag-nóstico e, consequentemente, retardando umaabordagem terapêutica precoce e correcta.

CLP 59 – VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA E NECROSE AVASCULAR DA CABEÇA DOFÉMUR: CASO CLÍNICO.Joana Paula1, Maria José Morgado2, Maria Fessenko2,Susana Brás3, Ricardo Figueira2, Isabel Amorim4

1. Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospitalde Curry Caral, Centro Hospitalar de Lisboa Central2. Serviço de Medicina Física e de Reabilitação, Hospitalde Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central3. Serviço de Dermatologia, Hospital de Curry Cabral,

Centro Hospitalar de Lisboa Central4. Serviço de Medicina Física e de Reabilitação. Centro deMedicina de Reabilitação de Alcoitão.

Introdução: A necrose avascular da cabeça do fémur éuma entidade nosológica cuja etiologia e terapêuticapermanecem alvo de debate. Resulta de uma combi-nação de fatores mecânicos e biológicos que provocamisquémia da circulação intra-óssea da cabeça femoral.Esta patologia provoca osteoartrose da anca em jovensadultos, com maior prevalência no sexo masculino. Ouso de corticosteroides e o alcoolismo têm sido apon-tados como principais fatores de risco. Outros fatoresconhecidos são traumatismo, tromboembolismo, coa-gulopatia, quimioterapia, doença crónica do fígado,gota, hemoglobinopatias, gravidez, tabagismo, LES evasculite. Clinicamente caracteriza-se por dor na viri-lha e limitação das amplitudes articulares. O diagnós-tico precoce insurge-se como um desafio, baseia-se fun-damentalmente na história clínica e imagiologia.A terapêutica com artroplastia total da anca é conside-rada o “gold standard”, não obstante a sua indicaçãodeve ser criteriosamente ponderada.

A vasculite leucocitoclástica, ou vasculite de hiper-sensibilidade, é uma entidade que afeta os vasos de pe-queno calibre, sobretudo as vénulas, através da depo-sição de imunocomplexos. Na maioria dos casos, háatingimento cutâneo, embora o envolvimento sistémi-co possa ocorrer em cerca de 50% dos casos. A etiolo-gia é idiopática ou secundária a farmacoterapia, infe-ções, neoplasias, ou colagenoses. A clínica é caracte-rística: púrpura palpável nas fases iniciais, que afectasobretudo os membros inferiores, podendo variar deacordo com a evolução da doença. O diagnóstico é his-topatológico.

Os autores apresentam o caso clínico de um homemde 46 anos, com AP de vasculite leucocitoclástica, quesofreu necrose avascular da cabeça do fémur bilateral.Métodos: Foram efetuadas pesquisas nas bases de da-dos Medline e Cochrane Library, com as palavras-chaveFemoral Head Avascular Necrosis, Steroid theraphy e Leu-kocytoclastic vasculitis. Caso Clínico: J.F, previamente saudável, desenvolveuquadro de púrpura palpável nos membros inferioresem 2005. Neste contexto, foi diagnosticada vasculiteleucocitoclástica, provavelmente associada a infeção re-cente por virús EBV. Iniciou corticoterapia, que sus-pendeu quatro meses depois por episódio de trombo-se arterial da perna direita. Do estudo laboratorial rea-lizado salienta-se anticoagulante lúpico positivo, AN-


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CAs e ANAs negativos. Nos meses seguintes manteveanálises laboratoriais com VS elevada e iniciou quadroclínico de dor na anca direita, pelo que realizou RM,compatível com necrose asséptica da cabeça do fémur.Foi posteriormente submetido a PTA direita, em 2006,sem intercorrências.

No ano seguinte verificou-se uma franca melhoriados parâmetros inflamatórios, incluindo VS e PCR.Imunologicamente ACA’s, AB2GP negativos e anticoa-gulante lúpico negativo.

Em 2010 iniciou queixas de dor na virilha contrala-teral. O Rx não revelou alterações. Posteriormente rea-lizou cintigrafia óssea que documentou necrose avas-cular da cabeça do fémur à esquerda, pelo que foi sub-metido a PTA esquerda em 2011.

Desde então o doente tem tido evolução funcional eclínica favorável, sem outras intercorrências. Mantémseguimento em consulta de Doenças Auto-Imunes, Or-topedia e Medicina Física e de Reabilitação.Conclusão: Neste caso clínico são apresentadas algu-mas das possíveis causas para necrose avascular da ca-beça do fémur.

São poucos os estudos publicados sobre a prevalên-cia desta entidade nosológica em doentes com vasculi-te leucocitoclástica. Ressalva-se que os doentes comesta patologia podem necessitar de terapêutica comcorticoterapia, o que os torna mais susceptiveis a de-senvolver necrose avascular da cabeça do fémur.

Contudo, atualmente não existe uma relação exataentre a dose, duração ou modo de administração de cor-ticosteroides e risco de desenvolvimento da doença.

Não existe evidência ciêntifica da relação entreeste tipo de vasculite e o desenvolvimento de necroseavascular da cabeça do fémur, sendo, neste caso, a cau-sa mais provável a corticoterapia.

CLP 60 – OSTEONECROSE DO LUNATO – UMACAUSA RARA DE ARTRITE DO PUNHOTeresa Pedrosa1, Inês Silva1, Sandra Falcão2, Paula Araújo1, Jaime C Branco3

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz; CEDOC,Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Nova deLisboa3. CEDOC, Faculdade de Ciências Médicas, UniversidadeNova de Lisboa; Serviço de Reumatologia, CentroHospitalar de Lisboa Ocidental E.P.E., Hospital de EgasMoniz

Introdução: A osteonecrose do lunato (semilunar) oudoença de Kienböck constitui uma causa rara de dor nopunho, mais prevalente entre os 20 e os 40 anos. Deetiologia multifactorial, foi descrita na artrite reuma-tóide, na esclerose sistémica, no lúpus eritematoso sis-témico, na síndrome de anticorpos antifosfolípidos, nadermatomiosite, na anemia de células falciformes e nadoença de Crohn. Vários factores de risco foram iden-tificados: trauma repetitivo, variações na vascularizaçãoe anatomia do osso lunato, congestão venosa e biome-cânica anormal da articulação radiocárpica. A necroseresulta em fragmentação e colapso do semilunar, ob-servadas nos exames de imagem. Não há consensoquanto ao tratamento, existindo várias opções cirúrgi-cas consoante o estadio da doença.Material e Métodos:Descreve-se o caso de uma doen-te de 41 anos, cozinheira, com antecedentes de duastromboses venosas profundas e de pré-elcâmpsia, re-ferenciada à consulta de Reumatologia por eritema no-doso dos membros inferiores associado a monoartritedo punho direito.Resultados: As análises revelaram hemograma normal,velocidade de sedimentação de 21 mm na 1ª hora, pro-teína C reactiva de 0,67 mg/dl; anticorpos antinuclea-res, anticorpos contra antigénios nucleares extraíveis eanticorpos anti-citoplasma de neutrófilo negativos; se-rologias de citomegalovírus, vírus de Epstein-Barr, vi-rús da imunodeficiência humana e virús das hepatitesB e C negativas; e estudo da coagulação normal. A bió-psia cutânea da perna mostrou paniculite mista com-patível com eritema nodoso. A prova de Mantoux foireactiva (pápula de 18 mm, com lesões vesiculares) e oInterferon-Gamma Release Assay (IGRA) positivo, semmanifestações clínicas ou radiográficas sugestivas detuberculose. As radiografias revelaram rizartrose, con-drocalcinose dos joelhos e gonartrose direita. Na eco-grafia, observou-se proliferação sinovial e Doppler po-sitivo na articulação do punho e tenossinovite do ex-tensor cubital do punho direito. A biópsia sinovial dopunho direito não revelou alterações inflamatórias nempresença de granulomas e o exame cultural foi negati-vo. Iniciou prednislona 5 mg/dia e foi submetida a si-noviortese do punho direito, ambos sem melhoria. Rea-lizou ressonância magnética do punho direito, que re-velou alterações compatíveis com fractura / osteone-crose do lunato. Foi encaminhada para consulta deOrtopedia e mantém seguimento em Reumatologia.Conclusões: Este caso ilustra como a hipótese de os-teonecrose do lunato, apesar de rara em doentes semfactores de risco/comorbilidades identificadas, deve ser


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colocada no diagnóstico diferencial de artralgia do pu-nho, sobretudo após exclusão de etiologia inflamatóriae infecciosa.

CLP 61 – BISFOSFONATOS E OSTEONECROSEMAXILAR – A PROPÓSITO DE UM CASOCLÍNICOInês Mendes Ribeiro1, Afonso Pegado2, Filipe Barcelos3

1. Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca2. Centro Hospitalar Lisboa Central- Hospital São José3. Instituto Português de Reumatologia

Introdução:Os bisfosfonatos actuam como inibidoresda reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos e sãoamplamente usados no tratamento de várias doençasósseas, nomeadamente a osteoporose, doença de Pagetou doença metastática e osteolítica. Apesar dos benefí-cios na prevenção da fractura osteoporótica, nomea-damente em doentes a realizar corticoterapia, não éuma terapêutica isenta de riscos. Nos últimos anos têmsido reportados casos de osteonecrose maxilar associa-dos ao uso destes fármacos. Os bisfosfonatos nitroge-nados e administrados por via endovenosa (pamidro-nato e ácido zoledrónico), são os mais frequentemen-te relacionados com esta complicação oral, que causaperda temporária ou permanente da vascularização dosmaxilares que resulta em necrose do osso. Esta situa-ção clínica ocorre mais frequentemente na mandíbula(73%) do que no maxilar superior (22,5%), podendoocorrer simultaneamente em ambos os maxilares(4,5%). A osteonecrose dos maxilares pode estar rela-cionada com vários factores de risco, entre os quais avia de administração ou duração do tratamento combisfosfonato, diabetes, traumatismo local, cirurgia, in-fecção ou má higiene da cavidade oral, embora o ante-cedente mais comum seja a exodontia.Caso Clinico: Doente do sexo feminino, 68 anos deidade, raça caucasiana, com diagnóstico de artrite reu-matóide com 5 anos de evolução. Dos antecedente des-taca-se apenas tabagismo há cerca de 12 anos (6UMA).A terapêutica consistia em metotrexato 15mg/semanae prednisolona 5mg/dia. Apresentava densitometria óssea da coluna lombar e colo do fémur com T-score de -0,9 e -0,8 respectivamente. Iniciou Ácido alendróni-co como prevenção da osteoporose induzida por glu-cocorticóides, tendo-se posteriormente optado por al-terar a medicação para posologia anual com ácido zo-ledrónico. Após a segunda administração deste fárma-co a doente refere dor, tumefacção e exposição óssea noterceiro quadrante (hemi-mandíbula esquerda), ne-

gando queixas odontológicas anteriores.Realizou ortopantomografia e tomografia computo-

rizada dos maxilares que revelaram lesão lítica com ero-são e destruição óssea da cortical lingual e do rebordoalveolar do terceiro quadrante. O estudo das proteínasséricas, fosfatase alcalina, fósforo e cálcio total não re-velou alterações. Optou-se pela suspensão do bisfosfo-nato e tratamento conservador, tendo evoluído favora-velmente, com recobrimento da zona de exposição ós-sea. Actualmente mantém seguimento em consulta deCirurgia Maxilo-Facial e de Reumatologia.Discussão e Conclusão: Os bisfosfonatos são anti--reabsortivos ósseos muito usados. Recentemente temsido identificada a relação entre a sua utilização e a os-teonecrose dos maxilares. A fisiopatologia desta com-plicação ainda não é bem conhecida. Resulta provavel-mente da conjugação de vários factores, nomeada-mente a acção do bisfosfonato sobre o metabolismo ós-seo, inibição da angiogénese, traumatismo local e apresença de bactérias anaeróbias da cavidade oral. Aapresentação deste caso clínico, em consonância coma literatura, evidencia que a osteonecrose dos maxila-res é uma complicação potencialmente grave, emborapouco frequente, da terapia com bisfosfonatos. Segun-do a American Association of Oral and Maxillofacial Sur-geons os doentes a iniciar terapêutica com bisfosfona-tos beneficiam de uma abordagem multidisciplinar, de-vendo ser sujeitos a avaliação odontológica antes deiniciarem este tratamento, bem como, informados so-bre os benefícios deste tratamento assim como do ris-co de desenvolver osteonecrose dos maxilares associa-da à terapêutica com bisfosfonatos. A implementaçãodestas medidas preventivas e consequentemente a pro-moção de uma boa saúde oral tem-se revelado um fac-tor importante na diminuição da incidência desta pa-tologia.

CLP 62 – VASCULITE URTICARIANAHIPOCOMPLEMENTÉMICA: DE MÃOS DADASCOM O LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO?Ana Águeda1, Renata Aguiar1, Manuela Loureiro1,Inês Cunha1, Anabela Barcelos1

1. Centro Hospitalar do Baixo Vouga, EPE Aveiro

Introdução:O lupus eritematoso sistémico (LES) podecursar com uma miríade de manifestações cutâneas.Contudo, existem alterações na pele que podem ser aface de outras entidades. Nestes casos, a biopsia podeser fulcral para o diagnóstico.Caso clínico: Doente de 39 anos, seguida em consul-


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ta de Reumatologia com o diagnóstico de LES com en-volvimento das serosas, cutâneo, articular, hematoló-gico, imunológico (ac. anti-Sm, anti-RNP e anti--dsDNA) e com síndrome antifosfolipídica secundária.Por ter apresentado lesões cutâneas maculopapulares,eritematosas e dolorosas, dispersas pelos membros su-periores, tórax e coxas, associadas a febre, foi observa-da por Dermatologia, que enquadrou as lesões numasíndrome de Sweet. Realizou corticoterapia sistémica,com melhoria inicial. Aquando do desmame de corti-coterapia, apresentou exacerbação cutânea, ainda quemenos florida, com febre, mialgias, anorexia, astenia evasculite das polpas digitais. Este agravamento motivouinternamento para reavaliação. Analiticamente, apre-sentava elevação moderada dos parâmetros inflamató-rios, agravamento da hipocomplementémia e elevaçãodo anti-dsDNA.

Foi realizada biopsia cutânea, na qual se destacavaum infiltrado linfomonocitário de pequena densidadena derme superficial e média com extensão intersticial.Este aspecto sugeria tratar-se de um reliquat de sín-drome de Sweet, não se excluindo uma variante comdisposição vagamente intersticial e granulomatosa deLES. A doente apresentou novamente melhoria com oajuste da corticoterapia, tendo tido alta sob 20 mg deprednisolona. Ainda sob esta dose, apresentou recru-descimento do quadro, agora com lesões cutâneas maisexuberantes.

Dadas a frequência das exacerbações e a raridade daassociação entre síndrome de Sweet e LES, e tendo ematenção as causas secundárias para síndrome de Sweet,nomeadamente contexto paraneoplásico, a doente fi-cou novamente internada para estudo.

Foi reobservada por Dermatologia, que repetiu bio-psia cutânea, após a qual iniciou prednisolona na dosede 1 mg/Kg/dia e azatioprina 50 mg 2id.

Da investigação realizada, apurou-se elevação persis-tente dos parâmetros inflamatórios; leucopenia e linfo-penia; hipocomplementémia mantida; rastreio séptico eserologias víricas negativas. Realizou TAC toracoabdo-minopélvica, sem evidência de lesões neoplásicas.

A última biopsia cutânea revelou infiltrado de pa-drão urticariforme na derme superficial e profunda, depredomínio perivascular, que, no contexto clínico evo-cado, sugeria a possibilidade de urticária neutrofílica ouvasculite urticariana. Apesar de um número significa-tivo de neutrófilos, o padrão não é o habitualmente ob-servado na síndrome de Sweet nem nas lesões especí-ficas de LES.

Foi acrescentada colchicina à terapêutica habitual,

devido à regressão incompleta das lesões cutâneas.A melhoria progressiva da doente acompanhou-se

de uma recuperação gradual da complementémia.Concluiu-se, assim, pelo diagnóstico de vasculite urti-cariana hipocomplementémica, quadro este frequen-temente descrito em associação com doenças sistémi-cas, nomeadamente LES, e que, por oposição às for-mas normocomplementémicas, se associa a manifesta-ções sistémicas que podem ser graves.Conclusão: Este caso clínico destaca a importância daabordagem multidisciplinar dos doentes com LES emparticular nas manifestações cutâneas, sendo essenciala realização de biopsia cutânea inicial. Neste caso, noprimeiro episódio de lesões cutâneas, não houve lugarà realização de biopsia cutânea, sendo que as duas bio-psias seguintes foram já realizadas sob corticoterapiaem dose elevada, podendo este facto ter tido impactono resultado histológico e neste caso, no atraso no diag-nóstico.

CLP 63 – ACUTE TRANSVERSE MYELITIS – A RARE NEUROPSYCHIATRIC MANIFESTATIONOF LUPUSAlexandra Daniel1, Gisela Eugénio1, Mary Lucy Marques1, Carlos Costa1, Marília Rodri-gues1, Joana Ferreira1, Sara Serra1, Luís Inês1, Armando Malcata1

1Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Introduction: Mielopathy manifested clinically asacute transverse myelitis (TM) constitutes one of themost severe and rare neuropsychiatric manifestationsof systemic lupus erythematosus (SLE), with a preva-lence estimated around 1-3%. In these patients there isa strong correlation with antiphospholipid antibodies(aPL) positivity.

The pathogenesis of TM is not well understood, al-though theories have been proposed involving vascu-lar injury secondary to vasculitis mediated by immunecomplexes, the hypercoagulabitiy related to aPL andnonvascular injury secondary to antineuronal anti-bodies.

TM is characterized by acute inflammation affectinga local area of the white matter of the spinal cord. Theclinical presentation consists on the development ofmotor neurologic dysfunction, which is associated withsensory abnormalities (sensitivity level) and abnor-malities of the autonomic nerves (sphincter distur-bances).Clinical case: The authors present a case of a twenty-


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year-old male patient, diagnosed with SLE in 2012,characterized by cutaneous involvement (chilblain lu-pus and malar rash), haematological involvement(thrombocytopenia), articular involvement (periphe -ral symmetric polyarthritis) and immunological in-volvement (positivity for ANA’s, anti-dsDNA, anticar-diolipin and lupus anticoagulant). He has been treatedwith prednisolone 15mg id, mycophenolate mophetil1000mg 2id, hydroxychroloquine 200/400mg id andaspirin 100mg id.

The patient addressed our consultation with a five-day history of gradually aggravated weakness of thelower limbs associated with urinary and faecal incon-tinence. He was admitted to our ward to clinical study.

On admission he presented emaciate, apyretic, withan exuberant malar rash and alopecia and chilblain lu-pus lesions on both arms and legs. No arthritis wasfound on examination. Neurological examination re-vealed a motor weakness of both lower legs – a grade3/5 proximal paraparesis and a grade 4/5 distal para-paresis (in accordance with stablished grading scale).He also shows signs of hyperreflexia of the lower limbsand a sensory level was found at the level of D10. Analsphincter hypotonicity was also confirmed on clinicalexamination.

Laboratory tests were normal for cell blood count,erythrocyte sedimentation and C-reactive protein.Complement levels were below normal range: C3 0.69(normal: 0.90-1.80), C4 0.09 (normal: 0,10-0,40) andanti-dsDNA was superior to 47U/ml.

A Magnetic Resonance Imaging(MRI) was per-formed, including D1 to L2 segments, and no inflam-matory lesions were seen on T2-weighted MRI images.The MRI also excluded the presence of compressivemass lesions, allowing the differential diagnosis.

Despite the fact that no medullar alterations werefound, because the clinical presentation was suggestiveof TM, we began pulse treatment with methylpredniso -lone 750mg/day for ten days.

We interpreted the acute transverse myelitis as the firstmanifestation of secondary antiphospholipid syndrome,and we began oral anti-coagulation with warfarin.

There was a good clinical response, with progres-sive improvement of his neurologic symptoms after thethird day of pulse therapy. The patient began physicalrehabilitation and was also referencing for Neurologyconsultation.Discussion: This case illustrates the strong associationbetween TM and SLE and the presence of antiphos-pholipids.

The absence of typical hyperintensity lesions in MRIwas a confounding factor in this case. Since the clini-cal manifestations were so typical and fall into thediagno stic criteria for myelopathy in course of SLE,proposed in 1999 by the American College of Rheuma-tology, corticosteroid pulse therapy was rapidly initiat-ed. It should also be noted that as much as 30% of SLEpatients with TM diagnosis present normal image ofthe spinal cord in MRI.

The authors enhance that in light of the severity ofTM and its associated morbidity and mortality, earlydiagnosis and aggressive treatment are vital for a suc-cessful outcome.

CLP 64 – DORSOLOMBALGIA: UM SINTOMADE APRESENTAÇÃO INCOMUM DASVASCULITES DE GRANDES VASOSAna Águeda1, Renata Aguiar1, Filipa Farinha1, Inês Cunha1, Anabela Barcelos1

1. Centro Hospitalar do Baixo Vouga, EPE Aveiro

Introdução: A vasculite de grandes vasos apresenta-sefrequentemente com sintomas inespecíficos de astenia,anorexia, mal-estar geral e síndrome febril. Analitica-mente, é usual a elevação marcada de parâmetros in-flamatórios como a velocidade de hemossedimentação(VS) e proteína C reactiva (PCR).

Contudo, sintomas mais focalizadores relativos aoenvolvimento aórtico são raramente descritos.Caso clínico 1: Mulher de 58 anos, reformada (ante-riormente bancária) com antecedentes de dislipidemia,hipotiroidismo e ex-fumadora de 25 UMA.

Observada pela primeira vez em consulta de Reu-matologia em Agosto de 2015. Apresentava clínica com2 meses de evolução, caracterizada por febre; astenia;perda ponderal; cefaleia hemicraneana esquerda; clau-dicação mandibular e hipersensibilidade local ao to-que e dorsolombalgia intensa. Negava rigidez das cin-turas bem como alterações visuais recentes. O exameobjectivo não demonstrava rigidez das cinturas, ingur-gitamento das artérias temporais ou palpação doloro-sa da região correspondente.

Apresentava anemia severa e elevação marcada daVS e PCR. Haviam sido previamente excluídas causasinfecciosas (virais e bacterianas, incluindo tuberculose).Realizara também exames endoscópicos e TC tora-coabdominopélvica para exclusão de neoplasia.

Dada a clínica e alterações analíticas, colocou-se ahipótese de vasculite de grandes vasos, que foi confir-


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mada por PET-CT, que demonstrou extensas alteraçõesinflamatórias a nível da aorta ascendente, crossa e aor-ta descendente, carótidas e artérias ilíacas. Inicioupredni solona na dose de 1 mg/kg/dia. No follow-up, apar do estado geral, foi na dorsolombalgia que a doen-te mais valorizou a melhoria, referindo resolução totalapós poucos dias de corticoterapia, Perante este facto,admitiu-se que a dorsolombalgia era causada pelas al-terações inflamatórias na aorta descendente.Caso clínico 2: Mulher de 68 anos, doméstica, comantecedentes de HTA.

Referenciada à consulta de Reumatologia por dor-solombalgia com 3 meses de evolução, de início insi-dioso, constante, sem relação com esforço e com alívioapenas parcial com o repouso. Não condicionava des-pertares nocturnos ou rigidez matinal e cedia transito-riamente a anti-inflamatórios não esteróides. Associa-damente, referia perda ponderal e anorexia; negava fe-bre, cefaleia de novo e alterações visuais recentes.

Nas semanas que se seguiram à primeira consulta,apresentou agravamento clínico significativo, anemia nor-mocrómica, normocítica e elevação marcada da VS e PCR,que motivou o internamento da doente para estudo.

Foi realizado despiste de neoplasia, destacando-seo resultado de TC toracoabdominopélvica, que de-monstrou volumoso aneurisma da aorta estendendo-seda transição toracolombar até ao nível da emergênciadas artérias renais, com 11,9 cm de extensão longitu-dinal e 7,6 cm de extensão anteroposterior máxima,com contornos mal definidos e discreta densificaçãoda gordura envolvente, condicionando estenose signi-ficativa da artéria mesentérica superior e da artéria re-nal esquerda; sem outras alterações relevantes.

Face aos achados e risco de rotura, foi transferidapara o Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital de San-ta Marta – Lisboa, onde foi submetida a reparação aór-tica endovascular torácica com bibranching. O estudoanatomopatológico da peça operatória era compatívelcom vasculite.

O pós-operatório complicou-se de isquémia me-sentérica, enfarte esplénico e trombose renal, pelo quese procedeu a trombectomia e reanastomose. Contu-do, por agravamento do quadro, foi necessária hemi-colectomia direita e ressecção ileal, vindo a doente a fa-lecer pelas complicações pós-operatórias.Conclusão: As vasculites de grandes vasos apresen-tam-se frequentemente com sintomas inespecíficos. Adorsolombalgia é um sintoma comum dado estar pre-sente em variadas condições clínicas, no entanto, nocaso particular das vasculites, quando presente, pode

reflectir o local de inflamação não devendo a sua etio-logia ser descurada.

CLP 65 – MAIS DO QUE SIMPLESPARESTESIAS…Inês Goulart1, Elisabete Bento Guerreiro1, Tiago Guerreiro1, Magda Terenas1, Manuel Ferreira Gomes1, J.L.Ducla Soares1

1. CHLN-HSM

A crioglobulinemia é uma patologia caracterizada pelapresença de imunoglobulinas que precipitam in vitro atemperaturas <37ºC (crioglobulinas). Pode ser essen-cial/idiopática ou secundária a algumas patologias, entreelas, doenças linfoproliferativas, doenças autoimunes ouinfecciosas, sendo a infecção VHC a mais frequente.

Os autores apresentam o caso de uma mulher de 54anos, com antecedentes de litíase renal e tabagismo, comquadro de parestesias de ambos os pés com 4 meses deevolução com rubor e calor associados. À obser vaçãoapresentava eritema palmar, vasculite periungueal e li-vedo reticularis. Do estudo efectuado destacou-se a pre-sença de crioglobulinas (com bandas monoclonais nascadeias pesadas G e M e nas cadeias leves K e L) e RA tes-te positivo. Documentação ainda de infecção VHC (ge-nótipo 1a, carga viral 4612272UI/mL). Ecografia abdo-minal evidenciou discreta hepatomegália sem outras al-terações. O electromiograma evidenciou uma ligeira po-lineuropatia sensitiva e axonal. Em acompanhamentoconcomitante na consulta de Hepatologia, fez terapêu-tica com ribavirina e interferão durante um ano, composterior carga viral negativa no final do tratamento, ve-rificando-se resolução das queixas de parestesias.

Nas crioglobulinemias as manifestações são frequen-temente secundários à oclusão vascular, hiperviscosida-de ou formação de imunocomplexos. Assim, podemsurgir várias alterações sendo as mais frequentes a púr-pura palpável, fenómeno de Raynaud, livedo reticularisou artralgias, sendo que outras manifestações menos fre-quentes podem estar presentescomo o caso da neuropa-tia periférica, o que ainda assim deverá levar a colocaresta hipótese como diagnóstico diferencial nestes casos.

CLP 66 – UM CASO DE SARCOIDOSEPULMONAR EM DOENTE MEDICADA COMANTI-TNFJoana Borges1, Susana Fernandes1, Maria Jesus Mediavilla1, Luís Cunha Miranda1, Cândida Silva1, Rui Leitão1, Augusto Faustino1



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Introdução: Os fármacos antagonistas do fator de ne-crose tumoral (anti-TNF), incluindo etanercept (ETA)têm sido usados com sucesso no tratamento de váriasdoenças reumatológicas, como a Artrite Reumatóide(AR). Pelo importante papel desempenhado pelo fatorde necrose tumoral no desenvolvimento de granulo-mas, os anti-TNF (sobretudo infliximab) têm sido pro-postos como alternativa perante casos refratários desarcoidose. No entanto, têm vindo a ser relatados ca-sos de sarcoidose (pulmonar e extrapulmonar) emdoentes com AR sob ETA, com uma incidência de1/2800, a maioria em doentes do género feminino ecom idade média de 49 anos. Os mecanismos fisiopa-tológicos não estão completamente definidos mas po-dem envolver imunossupressão (favorecendo media-ção infeciosa) e/ou a importância de outras citoquinas.Apresentamos o caso de uma doente com AR de longaevolução que desenvolveu sarcoidose pulmonar du-rante terapêutica com ETA.Caso clínico: O.V.B.S., do género feminino, caucasia-na, atualmente com 45 anos, com história anterior debrucelose, sem outros antecedentes relevantes conhe-cidos. Seguida em Consulta de Reumatologia há cercade 13 anos com o diagnóstico de AR, seropositiva parafator reumatoide, erosiva, com envolvimento das mãose punhos, joelhos, pés. Cumpriu terapêutica com me-totrexato (MTX, 10-20mg/semana) isoladamente e emassociação com hidroxicloroquina (HCQ), além de cor-ticoterapia crónica em doses inferiores a 10mg/dia. Porpersistência de atividade inflamatória, introduziu-seETA. Apresentava então Disease Activity Score (DAS) 28de 5,6. Do ponto de vista articular, registou-se pro-gressivo controlo da atividade inflamatória, apesar deadesão irregular à terapêutica. Aos 4 anos e 8 meses deterapêutica, a doente realizou tomografia computori-zada (TC) do tórax para avaliação de eventual tuber-culose latente (pós-quimioprofilaxia com isoniazida deacordo com as recomendações). A TC revelou a pre-sença de algumas micronodularidades, a mais expres-siva no segmento interno do lobo médio, descrevendo--se ainda mais três: no segmento posterior do lobo in-ferior direito, no segmento anterior do lobo inferior es-querdo e segmento ápico-posterior do lobo superiorhomolateral. Não apresentava adenopatias mediastíni-cas, hilares, axilares ou supra-claviculares. Na reava-liação, mantinha lesões sólidas pulmonares, de limitesrelativamente bem definidos, etiologicamente indeter-minadas. Neste contexto, foi avaliada em Consulta deCirurgia Torácica, tendo sido submetida a cirurgia pararesseção destes nódulos. O exame histológico revelou

tratar-se de gânglios linfáticos intrapulmonares comlinfadenite crónica granulomatosa não necrotizante,com granulomas de tipo sarcoide, com muito raras cé-lulas gigantes multinucleadas. Não se documentarammicrorganismos compatíveis com fungos ou bacilosácido-álcool resistentes. Os aspetos histológicos foramenquadrados em sarcoidose. A doente foi encaminha-da para Consulta de Pneumologia. As provas de funçãorespiratória não evidenciaram alterações e os dosea-mentos de enzima conversora de angiotensina estive-ram dentro dos valores de referência. Pela possível as-sociação de sarcoidose com ETA, suspendeu ETA eMTX, tendo sido reintroduzida HCQ que entretantofora interrompida. À data de suspensão, apresentavaDAS 28 de 3,2.Conclusões: No caso apresentado, parece haver umarelação cronológica entre o desenvolvimento de gra-nulomas e a terapêutica com ETA. No entanto, estesforam detetados em fase precoce não condicionandoainda sintomatologia clinicamente relevante nem alte-rações nas provas de função respiratória. Salienta-setambém a ausência de adenomegálias hilares e me-diastínicas, tão frequentes na sarcoidose (e na sarcoi-dose associada a ETA).

CLP 67 – UM CASO DE OSTEOPOROSEFRATURÁRIA EM DOENTE COM MASTOCITOSESISTÉMICA INDOLENTEJoana Borges1, Susana Fernandes1, Cândida Silva1,Rui Leitão1, Eugénia Simões1, José Vaz Patto1, Augusto Faustino1


Introdução: A mastocitose é uma doença rara caracte-rizada por proliferação mastocitária. A mutação D816Vc-kit foi identificada em 95% dos doentes adultos e temimplicações terapêuticas. No adulto, a infiltração damedula óssea é frequente (mastocitose sistémica). Asmanifestações são multissistémicas, sendo a pele o maiscomum, e frequentemente primeiro, local atingido. Nasmanifestações músculo-esqueléticas destacam-se os-teopénia/osteoporose (>1/3 dos doentes) e fraturas pa-tológicas (≈15%), que podem ser manifestações iniciaise, no caso das fraturas patológicas, marcador de gravi-dade. A terapêutica envolve suplementação de cálcio evitamina D, bifosfonato e, perante doença agressiva,eventual interferão-a ou cladrabina.Caso Clínico:M.R.N.L., género feminino, caucasiana,de 63 anos, com diagnóstico de mastocitose sistémicaindolente desde 2010 (confirmação por biópsia medu-


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lar e identificação da mutação c-kit), sendo seguida emConsulta de Hematologia. Apresentava exantema urti-cariforme na face, tronco e membros, histologicamentecompatível com urticaria pigmentosa, há cerca de 20anos. Do ponto de vista osteoarticular, eram conhecidasfraturas de L2 e de L5 desde 2005 e a densitometria (de2008) foi compatível com osteoporose trabecular (t-sco-re de -2,9 na coluna lombar e -1,1 no colo do fémur),encontrando-se medicada com bifosfonatos. A cinti-grafia óssea evidenciava alteração do padrão de fixaçãono esqueleto, com aumento difuso na calote craniana,úmeros, fémures e 2/3 proximais das tíbias (expansão damedula óssea vs hiperparatiroidismo) e a tomografia deemissão de positrões (PET), identificou hipermetabo-lismo em L2 e, mais ligeiro, em D12. Em 2010, passoua ser seguida em Consulta de Doenças Ósseo Metabóli-cas, onde foi iniciada terapêutica com zolendronato. Em2012, por sacralgia incapacitante de ritmo mecânico,realizou TC das sacroilíacas, que relatava: em topogra-fia subarticular esquerda, aspeto de rarefação com áreasperiféricas escleróticas (3x5cm); aspeto semelhante naregião mais posterior ilíaco direito, com área de escle-rose ebúrnea (1,6cm), tipo enostótico (possível infiltra-ção por mastocitose);área esclerótica à direita da regiãomais central da asa do sacro (11mm) e ilíaco esquerdo(4mm) com aspetos reticulares e alteração estrutural daregião anterior da asa do ilíaco esquerdo (16mm) e úl-tima vértebra lombar, padrão esclerótico. A PET de2012 identificou lesão lítica da sacroilíaca direita. Veri-ficou-se melhoria sob zolendronato até 2014, altura emque a PET não apresentava sinais de doença ativa. Veri-ficou-se, no entanto, elevação dos níveis de triptase (má-ximo 33,5�g/L em Janeiro de 2015) e a PET de Agostode 2015 identificou doença metabolicamente ativa noterço proximal da diáfise femoral esquerda. A densito-metria apresentava t-score -2,4 na coluna lombar e -1,1no colo do fémur.Conclusões: O caso destaca a importância do envol-vimento esquelético na mastocitose sistémica. A doen-te apresentava vários tipos de manifestação: osteopo-rose, fratura patológica, dor óssea e lesão infiltrativa. Sa-lienta-se também a imprevisibilidade da evolução e res-posta à terapêutica.

CLP 68 – DISLIPIDÉMIA EM DOENTEMEDICADA COM TOCILIZUMAB – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICOJoana Borges1, Susana Fernandes1, Helena Santos1,Luís Cunha Miranda1


Introdução:O risco cardiovascular está aumentado naArtrite Reumatóide (AR) por mecanismos não inteira-mente atribuíveis aos fatores de risco tradicionais. As-siste-se na AR a um “paradoxo lipídico”, em que os in-divíduos com elevada atividade inflamatória e baixosníveis de colesterol LDL apresentam maior risco car-diovascular do que os indivíduos com baixa atividadeinflamatória e elevado colesterol-LDL, o mesmo ocor-rendo em relação ao índice aterogénico. De facto, a in-flamação induz alterações quantitivas e qualitativas doperfil lipídico, com um potencial pró-aterogénico. En-saios de fase III com tocilizumab identificaram a eleva-ção dos níveis de colesterol total e triglicéridos nas pri-meiras 3 semanas, sem associação com maior númerode eventos cardiovasculares. Os autores apresentam ocaso de uma doente que desenvolveu dislipidémia sobterapêutica com tocilizumab.Descrição do caso:A.C.F.C, do género feminino, atual-mente com 49 anos, com antecedentes de hipertensãoarterial, medicada com associação de telmisartan e hi-droclorotiazida, e hipotiroidismo sob levotiroxina.Apresenta, desde Abril de 2012, o diagnóstico de ARerosiva, seropositiva para fator reumatoide e anticor-pos anti-péptido citrulinado. Iniciou metotrexato (15--20mg/semanal) e corticoterapia crónica, tendo sidoassociado hidroxicloroquina (400mg, 3x/semana) emJulho de 2012. Por manter atividade inflamatória, comníveis de proteína C reativa (PCR) entre 2,5-6,1mg/dLe velocidade de sedimentação (VS) 40-84mm/H, in-troduziu-se tocilizumab em Maio de 2014. Apresenta-va então Disease Activity Score (DAS) 28 4V de 7,44,com PCR 4,42mg/dL e VS 80mm/H. Os níveis de co-lesterol total eram 171,7mg/dL e os de triglicéridoseram de 468,6mg/dL. A doente evoluiu favoravelmen-te do ponto de vista inflamatório, com descida de VS ePCR e melhoria do número de articulações dolorosas etumefactas. Aos 3 meses de terapêutica, apresentavaDAS 28 4V de 5,16, com PCR 0,104 mg/dL e VS15mm/H. Assistiu-se, no entanto, à elevação dos níveisséricos de colesterol total e triglicéridos (498,1 e2248mg/dL, respetivamente), pelo que se introduziupravastatina (40mg/dia) e fenofibrato (160mg/dia).Ainda assim, na avaliação aos 4 meses estes valores en-contravam-se ainda mais elevados (colesterol total763,7mg/dL e triglicéridos 4790,1mg/dL), sendo oDAS 28 4V 3,8. Incrementou-se a dose de fenofibratopara 267mg/dia e suspendeu tocilizumab. Cerca de ummês após suspensão de tocilizumab, os níveis séricos decolesterol total eram 107,88mg/dL e os de triglicéridos163mg/dL. Apresentava agravamento articular, com


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DAS 28 4V 5,33. Manteve a terapêutica anti-dislipidé-mica e reintroduziu-se tocilizumab. Apresentou boaevolução do ponto de vista articular mas elevação dosníveis séricos de colesterol total e triglicéridos, com umnovo pico aos 15 meses de terapêutica (colesterol total389mg/dL e triglicéridos 1059mg/dL), pelo que sus-pendeu novamente tocilizumab. Cerca de um mês apóssuspensão, houve uma melhoria significativa, com co-lesterol total 172 mg/dL e triglicéridos 494mg/dL, massubida dos parâmetros laboratoriais de inflamação (VS59mm/H e PCR 5,2mg/dL).Conclusões: O caso clínico apresentado ilustra as al-terações do perfil lipídico durante o tratamento comtocilizumab. Salienta-se igualmente a dificuldade nocontrolo de dislipidémia, traduzida pela necessidadede associar fármacos anti-dislipidémicos com diferen-tes mecanismos de ação e com necessidade de suspen-são de tocilizumab.

CLP 69 – O IMPACTO DA OBESIDADE NAARTRITE REUMATÓIDECarolina Falcão1, Isabel Amorim1, Vítor Silva2, Helena Madeira3

1. Centro de Medicina e Reabilitação de Alcoitão2. Serviço de Medicina Física e Reabilitação do HospitalCurry Cabral-CHLC; 3Instituto Português deReumatologia

Introdução: A obesidade causa um estado de inflama-ção crónica, havendo uma possível associação entre oaumento de Índice de Massa Corporal (IMC) e a pre-valência da Artrite Reumatóide (AR). Estudos recentessublinham o impacto que a perda de peso pode ter naprópria actividade da doença. Materiais e métodos: Foi realizada uma revisão siste-mática dos documentos científicos, publicados até Ou-tubro de 2015, nas bases de dados Medline e CochraneLibrary, com as Palavras Chave: Artrite Reumatóide,perda de peso e Cirurgia Bariátrica, Obesidade e Exer-cício Físico.Resultados: O tecido adiposo tem a capacidade de se-cretar adipocitocinas pró-inflamatórias na circulação.Algumas adipocitocinas são produzidas nas células dasarticulações dos doentes com AR, bem como no tecidoadiposo periarticular. A Adiponectina está aumentadano fluído sinovial dos doentes com AR, induzindo a se-creção das citocinas pró-inflamatórias, o que pode con-tribuir para o estado de inflamação crónica caracterís-tico desta doença. Os níveis séricos de adiponectina es-tão correlacionados com os níveis de erosões articula-

res. Vários estudos advogam que a obesidade aumen-ta o risco de desenvolver a AR, estando esta relação de-pendente da idade e género, sendo mais relevante nasmulheres jovens. Não obstante, os resultados não sãoconclusivos para uma possível associação com o Fac-tor Reumatóide.

Apesar da eventual associação entre o aumento daincidência da AR em doentes obesos, são poucos os es-tudos que comparam os parâmetros da actividade daAR antes e após a perda de peso Em doentes com AR,submetidos a cirurgia bariátrica com perda significati-va de peso, verificaram-se melhorias significativas naactividade da doença, diminuição dos marcadores in-flamatórios e do uso da medicação para AR. O exercí-cio tem um papel essencial para optimizar o potêncialfísico do doente com AR, no entanto induz um pro-cesso de inflamação local e sistémico. Não há evidên-cia da relação entre exercício físico e a melhoria ou agra-vamento da actividade da AR. Também não foram en-contrados estudos que relacionem a perda de peso naAR com o exercício.Conclusão: São poucos os estudos publicados até aomomento que correlacionem a perda de peso e a activi-dade da AR. Novos estudos randomizados e prospecti-vos são necessários para avaliar a eventual influência daperda de peso, da cirurgia bariátrica e do exercício físi-co na actividade da AR. Na prática clínica, a perda depeso pode ser uma estratégia não farmacológica impor-tante para controlo da AR. É assim necessário reforçara importância de um acompanhamento multidisciplinardestes doentes com inclusão de Nutricionista, activida-de física e a possibilidade dos casos mais graves seremreferenciados para a Consulta de Cirurgia Bariátrica.

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Finckh A, Turesson C. The impact of obesity on the developmentand progression of rheumatoid arthritisAnn Rheum Dis 2014;73:1911–1913.

CLP 70 – THE ROLE OF ULTRASONOGRAPHYIN THE DIAGNOSIS OF SNAPPING HIP: CASEREPORT AND REVIEW.Isabel Amorim1, Carolina Falcão1, Carolina Barbeiro1,Joana Paula2; Dr. Miguel Sousa3

1. CMRA2. HCC-CHLC3. IPR

Introduction: Snapping hip is a nondescript term thatincludes multiple distinct disorders. The causes ofsnapping hip are generally divided into intra-articularand extra-articular. As increasing attention is being paidto intra-articular hip pathologies it is important torecogni ze extra-articular causes of snapping hip. Re-cent advances in imaging techniques, including sono -graphy, allow a more complete investigation of the in-volved structures during movement and provide an im-proved understanding of snapping hip.Methods: Case report and literature review about therole of ultrasonography in the diagnosis of SnappingHip. For this review databases of Cochrane Library,Pubmed and Medline were search from 2005--2015. Key words: Snapping hip; coxa saltans; ultra-sonography.Case 1: The authors present a case of anterior snappinghip syndrome occurring in a 27-year-old ballet dancer,secondary to iliopsoas tendon flipping over the iliacmuscle. An integrated clinical and radiological ap-proach, based on dynamic ultrasound, led to the diag-nosis. During dynamic imaging, the transducer was po-sitioned in a transverse oblique plane just above thehip joint parallel to the pubicbone. The patient becamesymptom-free following physical therapy.Case 2: A 29-year-old female reported difficulties inrunning and kneeling. She presented with an audibleclick in the lateral region of the left hip associated withpain during flexion, lasting for several years. Duringdynamic sonography, the transducer was positioned atthe level of the right greater trochanter. While the hipis adducted and extended, the miotendineous junctionof the gluteus maximus is located in the posterior sideof the greater trochanter, during external rotation, fle -xion and abduction of the hip, dynamic ultrasoundshows abnormal movement of the miotendineous junc-tion of the gluteus maximus that snaps anteriorly to the

greater trochanter. The patient’s symptoms progres-sively improved with non-steroidal anti inflammatorydrugs and stretching exercises, she continue medicaltreatment and refused surgery.Results: In most of the cases, snapping hip is relatedto a thickening of the iliotibial band. Extra-articularsnapping may be caused laterally by the iliotibial band(ITB) or rarely, by abnormal motion of the gluteus ma -ximus over the greater trochanter, or even anteriorlyby the iliopsoas tendon. Snapping of the iliopsoas ten-don usually requires contraction of the hip flexors andmay be difficult to differentiate from intra-articularcauses. Ultrasound may be useful to detect abrupt ten-don translation during movement, noninvasively sup-porting the diagnosis of extra-articular snapping hip.Fortunately in our cases dynamic sonography was fun-damental in the diagnosis, and the outpatient rehabil-itation program with combined modalities of physio-therapy had good results and avoid surgery.Conclusion: Most of external snapping hip cases re-solve with conservative treatment, so correct diagnosisis mandatory to avoid surgical interventions thatshould only be performed in refractory cases to con-servative treatment. New mechanisms of snapping ilio -psoas tendon have been described using dynamicsonography. This technique represents the diagnosticgold standard, and has been fundamental to point outthe underlying anatomical defect when snapping hipsyndrome is clinically suspected.

REFERENCE1. Adler RS, Buly R, Ambrose R, Sculco T. Diagnostic and thera-

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CLP 71 – NEFROPATIA EM DOENTE COMARTRITE REUMATÓIDE E TERAPÊUTICA ANTI-TNFA: RELAÇÃO CAUSA-EFEITO?Daniela Santos Faria1, Ana Raposo1, Joana Sousa Neves1, Marcos Cerqueira1, Filipa Teixeira1, José António Costa1, Sérgio Alcino1,Carmo Afonso1

1. Unidade Local de Saúde do Alto Minho – Ponte de Lima

Introdução: O envolvimento renal na Artrite Reuma-


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tóide (AR), ainda que pouco comum, pode dever-se di-retamente à doença, apresentando-se, em geral, poruma glomerulonefrite mesangioproliferativa ou mem-branoproliferativa com padrão de imunofluorescênciaIgM ou IgA1. Clinicamente, o síndrome nefrótico é amanifestação mais comum, seguido de hematúria, comou sem proteinúria2. Mais frequentemente, o envolvi-mento renal na AR pode ser uma complicação das te-rapêuticas utilizadas no seu tratamento ou ser secun-dário à natureza inflamatória crónica desta patologia,na forma de amiloidose secundária1,3. As terapêuticasutilizadas na AR, incluindo as terapêuticas biotecnoló-gicas, podem estar associadas a nefrotoxicidade, cau-sando diferentes tipos de lesão renal3,4.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 52 anos deidade, com diagnóstico de Artrite Reumatóide com 15anos de evolução. Desde 2008 medicada com etaner-cept, associado ao metotrexato, com remissão clínicasustentada e sem efeitos adversos. Em maio de 2015 re-correu à consulta por edema dos membros inferiores,assimétrico, com um mês de evolução, que agravavacom o ortostatismo, tendo sido colocada hipótese detrombose venosa profunda ou de rotura de quisto deBaker e sinovite do joelho, que não se confirmaram. Oestudo analítico posterior revelou proteinúria de2694,6mg/24h, eritrocitúria de 250/uL, diminuiçãodas proteínas séricas totais (4,8g/dL) e hipoalbumine-mia (2,4g/dL), com função renal preservada. A hipóte-se de nefrotoxicidade decorrente do Etanercept con-duziu á sua suspensão, não se registando, no entanto,qualquer melhoria clínica com esta suspensão. A pes-quisa de ANAs, anti-dsDNA, ANCAS e crioglobulinasfoi negativa e registou-se também normalidade do com-plemento sérico. A biópsia renal foi compatível comdiagnóstico de nefropatia por IgA. Do ponto de vista daAR manteve-se em remissão clínica, medicada apenascom metotrexato.Conclusão: Numa doente com AR em remissão clíni-ca, o surgimento de proteinúria quase nefrótica faz sus-peitar de imediato de eventual toxicidade medicamen-tosa. Embora pouco comum, os anti-TNFa têm sido as-sociados ao desenvolvimento paradoxal de processosimuno-mediados, podendo levar a lesão renal, na for-ma de um processo limitado a esse órgão, ou como par-te de um quadro sistémico, induzidos por fármacos3.No caso apresentado, o facto de não ter havido qual-quer melhoria com a suspensão do anti-TNFa, em as-sociação á negatividade dos parâmetros imunológi-cos, levou-nos a concluir que a toxicidade do anti--TNFa seria improvável. O envolvimento renal no con-

texto da própria doença também não explicará o qua-dro, uma vez que a doença não estava ativa, mas simem remissão clínica sustentada há longo tempo. Ape-sar de rara, a existência de uma nefropatia IgA idiopá-tica sobreposta à AR, parece ser a explicação mais plau-sível para este caso clínico, não sendo possível, no en-tanto, excluir-se algum papel do anti-TNFa na indu-ção desta nefropatia.

BIBLIOGRAFIA1. Mittal T, Rathi M. Rheumatological diseases and kidneys: a

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CLP 72 – DO OLHO AO OSSO – A PROPÓSITODE UM CASO DE ARTRITE REUMATÓIDETiago Guerreiro1, Inês Goulart1, Elisabete Bento Guerreiro1, Magda Terenas1, Manuel Ferreira Gomes1, J.L.Ducla Soares1

1. Serviço de Medicina 1 Hospital de Santa Maria, CentroHospitalar Lisboa Norte EPE

A artrite reumatóide é uma doença autoimune crónica,sistémica, que numa fase avançada condiciona defor-midades ósseas progressivas e irreversíveis. 1/3 dosdoentes apresenta manifestações extra-articulares quefrequentemente levam a diagnósticos paralelos.

Os autores descrevem o caso de uma doente de 62anos, caucasiana, seguida em consulta de Oftalmologiacom o diagnóstico de síndrome de Sjögren, referencia-da à consulta de Doenças Auto-imunes por aparenteenvolvimento sistémico. Na altura apresentava xeroftal -mia com queratite filamentosa grave, sobretudo noolho direito, e concomitantemente quadro com 4 me-ses de evolução caracterizado por artrite das pequenase grandes articulações, medicada pelo médico assis-tente com prednisolona 10mg/dia com melhoria. Aoexame objectivo, eram evidentes artrites das pequenasarticulações das mãos e pés, punhos, ombros e joelhos


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bilateralmente. Havia referência a rigidez matinal decerca de 60 minutos. Do estudo laboratorial subse-quente destacava-se VS aumentada (78mm), RA teste+(125UI/mL), Anti CCP+ (1064), Anti-Ro e Anti La ne-gativos, ANA, e Ac anti DNAds negativos, sem consu-mo de complemento. Serologias infecciosas negativaspara infecção VIH1/2, VHB e VHC. Radiografia dasmãos e pés com alterações degenerativas ao nível dasarticulações do carpo e tarso. Cintigrafia óssea a reve-lar hiperfixação difusa do radiofármaco na articulaçãotibio-társica esquerda e discreta nas interfalângicas pro-ximais do 1º e 2º dedos da mão direita, alterações dotipo inflamatório e escoliose dorsolombar discreta. Se-gundo critérios de classificação da ACR / EULAR assu-miu-se como diagnóstico artrite reumatóide com sin-tomas sicca. Início de terapêutica com metotrexato SC10mg/semana, ácido fólico e desmame de corticoide,com franca melhoria das queixas articulares após 1 mêsde terapêutica, VS 50mm e DAS 28 – 2,88. Abandonoda terapêutica imunossupressora por intolerância gas-trointestinal, apresentando agravamento das queixasarticulares, VS 113mm e elevada actividade da doença(DAS28 6,29: T13 S6 ESR113 GH20). Introdução desalazopirina com evidente melhoria das queixas os-teoarticulares, VS 24mm e moderada actividade dadoença (DAS28 – 3,55) após 2 meses de terapêutica.Actualmente mantém terapêutica com salazopirina2000mg/dia, mantendo actividade moderada da doen-ça (DAS28 3,31: T0 S1 ESR62 GH10).

O caso apresentado reflecte a dificuldade no diag-nóstico de doenças autoimunes quer pela clínica pre-sente em patologias distintas, quer pela relação tem-poral da instalação de sintomas. Salienta-se ainda a im-portância das manifestações extra-articulares, sendo aqueratoconjuntivite sicca a manifestação ocular maisfrequente.

CLP 73 – POLIMIALGIA REUMÁTICA: QUANDOA VS É NORMALAna Catarina Henriques1, Joana Luís1, Mafalda Roxo1,Marina Lima1, Rita Ralha1

1. USF Cova da Piedade – ACES Almada-Seixal

Introdução: A polimialgia reumá�tica (PMR) é� umadoenc�a reumatológica inflamatória relativamente co-mum que afeta sobretudo a população idosa. É causa-dora de elevada morbilidade, sendo uma causa comumde uso de corticoterapia a longo prazo.

A etiologia permanece desconhecida, o diagnóstico éclínico e de exclusão, sendo a sua evolução heterogénea.

Perante pessoas com mais de 50 anos que apresen-tem dor bilateral e rigidez na cintura pé�lvica e/ou es-capular o diagnóstico deve ser considerado. O papeldo médico de família é fundamental quer na valoriza-ção das queixas bem como na caracterização do qua-dro clínico.Descrição do caso clínico: FC, sexo masculino, 66anos, com antecedentes pessoais de hipertensão arte-rial, obesidade, acidente vascular cerebral vertebroba-silar com diplopia binocular sequelar, neoplasia da be-xiga e tuberculose.

Recorreu à consulta em janeiro de 2014 por quadrode cansaço, dor e diminuição da força em ambos osombros, braços e coxas, incapacitante, que aliviavamparcialmente com a toma de nimesulide. Referia que asqueixas se tinham iniciado após internamento por AVCem que iniciara estatina, três meses antes.

À observação, apresentava dor à mobilização ativa deambos os ombros e ancas, com limitação da abdução erotação interna e externa dos ombros. A mobilizaçãopassiva não apresentava limitações ou dor. Foi pedidaavaliação analítica e interrompida a terapêutica com es-tatina, admitindo-se a hipótese diagnóstica de rabdo-miólise.

Foi reavaliado uma semana depois, mantendo a sin-tomatologia apesar da interrupção da estatina. Analiti-camente, apresentava creatinina de 1,4mg/dL, sem ou-tras alterações, nomeadamente do ionograma, creatinacinase e velocidade de sedimentação. Foi admitida ahipótese de PMR e iniciada terapêutica com predniso-lona 15mg/dia, com melhoria completa da sintomato-logia em menos de dois dias.

Manteve acompanhamento regular tendo-se redu-zido gradualmente a dose de corticóide, tendo apre-sentado contudo recidiva das queixas quando este foiinterrompido. Atualmente mantém-se assintomático,sob prednisolona 1,25mg/dia.Conclusão: Apesar de ser uma síndrome relativamen-te comum, a PMR é pouco frequente em Cuidados deSaúde Primários (CSP) e tem uma apresentação ines-pecífica, o que pode levar a que o médico de família(MF) não a coloque, de início, como diagnóstico dife-rencial. Do mesmo modo, o facto de ocorrer numa po-pulação mais idosa, comumente com múltiplas queixasosteoarticulares é também fator confundidor para o MF.Por outro lado importa referir que a PMR pode ser tra-tada ao nível dos CSP.

O caso clinico apresentado, apesar do quadro típicoe da rápida melhoria com corticoterapia em baixa dose,é demonstrativo da dificuldade diagnóstica desta sín-


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drome, porque ocorreu num doente com VS normal.Alerta também para a necessidade de realização de umexame objetivo osteoarticular sistemático nos doentescom este tipo de queixas.

Na ausência de tratamento, a PMR pode conduzir auma incapacidade marcada das articulações, com rigi-dez e limitação para as atividades da vida diária, alémde sintomas gerais, como cansaço, fraqueza, perda depeso e de apetite.

Concluindo, o MF lida diariamente com uma altaprevalência de queixas indiferenciadas e de patologiaosteoarticular degenerativa; no entanto, deve estaratento e valorizar a sintomatologia dolorosa das cintu-ras pélvica e escapular, com vista ao possível diagnós-tico e tratamento da PMR, patologia com risco de in-capacidade, mas com tratamento eficaz disponível eacessível em CSP.

CLP 74 – VASCULITE SISTÉMICA ANCAPOSITIVA, UM DESAFIO MULTIDISCIPLINAR –A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICODiana Ascenso1, Filipe de Matos1, Sara Lorga2, Alda Silveira3

1. Interno de Formação Especifica, Serviço de MFR,Hospital Garcia de Orta, Almada2. Assistente Hospitalar, Serviço de MFR, Hospital Garciade Orta, Almada; 3Directora de Serviço, Serviço de MFR,Hospital Garcia de Orta, Almada

Introdução: As vasculites associadas ao anticorpo an-ticitoplasma do neutrófilo (ANCA) são doenças rarascaracterizadas histologicamente por vasculite necro-sante. Incluem-se neste grupo a granulomatose compoliangeíte (granulomatose de Wegener), a granulo-matose eosinofílica com poliangeíte (síndrome deChurg-Strauss) e a poliangeíte microscópica. São asso-ciadas frequentemente a manifestações respiratórias,dermatológicas, cardiovasculares, gastrointestinais, re-nais e neurológicas.Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 70 anos, comantecedentes pessoais conhecidos de HTA internadaem Janeiro 2015 para estudo de polineuropatia sensi-tivo-motora crural distal com um mês de evolução. Du-rante o internamento no serviço de Medicina Internadesenvolve quadro sistémico de hemorragia alveolar,agravamento da função renal e proteinúria. Analitica-mente apresentava eosinofilia periférica >10% e posi-tividade para ANCA com especificidade para a mielo-peroxidase conduzindo à hipótese diagnóstica de vas-culite associada a ANCA, na variante de granulomato-

se esinofílica com poliangeíte.Durante o internamento apresentou múltiplas in-

tercorrências infecciosas, nomeadamente respiratóriascom necessidade de suporte ventilatório mecânico in-vasivo e posterior traqueostomia percutânea, bemcomo realização de gastrostomia percutânea.

Após estabilização clínica teve alta em Março 2015apresentando quadro neuromotor de disfagia (manten-do alimentação por PEG), paraparésia crural distal, compés pendentes e hipostesia em meia, realizando marchaatáxica sensorial com andarilho e ajuda de 3ª pessoa.Manteve programa de Reabilitação em regime de am-bulatório, com tratamentos nos sectores de Terapia daFala (reeducação das alterações da deglutição) e da Fi-sioterapia (electroterapia com correntes excitomotorase analgésicas, reeducação funcional dos membros in-feriores, treino de transferências, treino de equilíbrioem pé e treino de marcha). Foram prescritas ortótesesAFOs tipo foot-up e optimizada terapêutica antiálgicacom estabilizadores de membrana.

Em Abril de 2015 é novamente internada por frac-tura subcapital do fémur esquerdo Garden II provoca-da por queda da própria altura, sendo submetida a umaosteossíntese com 3 parafusos. Após alta hospitalar re-tomou programa de reabilitação, readquirindo ali-mentação per os, sem restrição de consistências, inde-pendência nas AVDs, necessitando de ajuda mínimanas transferências e realizando marcha com auxílio deandarilho, sem necessidade de ortóteses AFO (FM dosdorsiflexores G4 MRC, bilateralmente).

Manteve seguimento por Medicina Interna, Reuma-tologia, MFR e Unidade de Dor.Discussão/Conclusão: O prognóstico clínico e fun-cional destes doentes depende diretamente da gravi-dade da lesão de órgãos-alvo.

Este caso representou um grande desafio multidisci-plinar, nomeadamente para a MFR pelas importantesrepercussões na funcionalidade da doente. Contudo, eapesar da gravidade, uma intervenção precoce, multi-disciplinar e multiprofissional revelou-se crucial para aevolução clínica e funcional muito favorável da doente.

CLP 75 – PARA ALÉM DO RASH E DA ARTRITE– A IMPORTÂNCIA DA AVALIAÇÃOMULTISSISTÉMICA NO DOENTE COM LÚPUSERITEMATOSO SISTÉMICO (A PROPÓSITO DEUM CASO CLÍNICO)Tiago Guerreiro1, Inês Goulart1, Elisabete Bento Guerreiro1, Manuel Ferreira Gomes1,J.L.Ducla Soares1


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1. Serviço de Medicina 1 Hospital de Santa Maria, CentroHospitalar Lisboa Norte EPE

O lúpus eritematoso sistémico (LES) é o paradigma dedoença autoimune caracterizada pelo envolvimentomultissistémico e pela produção de um conjunto deautoanticorpos. O espectro clínico é muito variável,desde o envolvimento cutâneo e articular até falênciade órgão potencialmente fatal. Caracteristicamente evo-lui por períodos de agudização designados de flares,podendo em alguns doentes persistir na forma activa.�

Os autores descrevem o caso de uma doente de raçacaucasiana, 37 anos, avaliada na consulta de DoençasAuto-imunes por rashmalar e poliartrite simétrica. La-boratorialmente, destacava-se pancitopénia com ane-mia de doença crónica (Hb 8,9g/dL), leucopénia(3600/�L), e trombocitopénia (73000/�L), VS aumen-tada (62mm), ANAs positivos (1/320 padrão homogé-neo), anti DNAds positivo (829UI/mL), consumo decomplemento (C3 29mg/dL; C4 3mg/dL; CH506,6U/mL; C1q 4mg/dL), urina de 24 horas com pro-teinúria não nefrótica (371mg/24h) e função tiroideianormal mas anticorpos anti-tiroideus aumentados (an-tiTPO 152U/mL; antiTG 67U/mL). Menção, ainda,para electroforese de proteinas com alteração do perfilda fracção beta/gama mas sem banda monoclonal naimunofixação sérica. Perante diagnóstico de LES ini-ciou-se terapêutica com hidroxicloroquina, predniso-lona, vitamina D e carbonato de cálcio, e diclofenac75mg em SOS. Por queixas de cansaço fácil associadoa desconforto retroesternal esporádico realizou TC to-rácica, ecocardiograma transtorácico e provas funcio-nais respiratórias que não revelaram alterações de rele-vo. Actualmente, após 3 anos e meio de follow-up comcontrolo laboratorial inicialmente mensal e posterior-mente trimestral, doente sem queixas articulares ou cu-tâneas sob hidroxicloroquina 200mg/dia e prednisolo-na 5mg em dias alternados. Concomitantemente, assis -tiu-se a franca melhoria laboratorial com normalizaçãodos valores hematológicos (Hb 12,4g/dL; leucócitos6690/ �L; plaquetas 18700/�L), sem proteinúria pato-lógica na urina 24/h (77,2mg), diminuição dos títulosde Anti DNA-ds (105,2UI/mL) e melhoria do consumode complemento (apenas fracção C3 discretamente di-minuída – 83mg/dL).

Este caso exemplifica uma forma de apresentação doLES em que para além das manifestações cutâneas emusculoesqueléticas que surgem em mais de 90% dosdoentes, a documentação de manifestações hematoló-gicas (que embora menos frequentes – 20-50%) refor-

ça o envolvimento multissistémico desta doença. Sa-lienta-se ainda a importância da avaliação renal dado anefrite lúpica ser das complicações mais temidas dadoença, podendo afectar cerca de 1/3 dos doentes aos10 anos de evolução da doença (Euro-lupus project).

CLP 76 – SACROILEÍTE EROSIVA E ARTRITEMICROCRISTALINALídia Teixeira1, Diana Abreu2; Raquel Roque1, Filipe Vinagre1, José Canas da Silva1

1. Serviço de Reumatologia – Hospital Garcia de Orta2. Centro Hospitalar Cova da Beira

Introdução:No doente idoso, a marcha diagnóstica deum quadro de poliartrite periférica, lombalgia de ritmoinflamatório, sintomas constitucionais e subida dos pa-râmetros de inflamação, é dificultada pelas múltiplascomorbilidades que esta faixa etária apresenta, tendo odiagnóstico diferencial de englobar: doenças reumáti-cas sistémicas, infecciosas e neoplásicas.

A seguir apresentamos um caso clínico que ilustraessa dificuldade.Caso clínico: Doente do sexo masculino, 82 anos, comdoença renal crónica em estadio 4, hiperuricémia eHTA, referenciado à consulta de Reumatologia para in-vestigação de quadro de emagrecimento (8Kg em 10meses), lombalgia e dor glútea de ritmo inflamatório,elevação marcada dos parâmetros inflamatórios e as-pectos compatíveis com sacroileite bilateral com den-sificação dos planos musculares adjacentes em TACabdo minal. Objectivamente apresentava razoável esta-do geral, artrite dos punhos, joelho esquerdo e tibio-társicas e manobras sacroilíacas positivas. Da investi-gação inicial salienta-se – anemia normocítica normo-crómica, velocidade de sedimentação de 120mm1ªH,proteína C reactiva de 2,5mg/dl, hipergamaglobuliné-mia de 2,6mg/dl, creatinina de 2,4mg/dl, elevação dacalcitonina de 23,3mg/dl, da B2 microglobulina de14,8mg/dl; dos exames imagiológicos: radiografia dabacia – sacroileíte bilateral grau 3, traço de fractura naasa do ilíaco esquerdo, não recente. Realizou TAC ba-cia que revelou sacroileíte bilateral, marcadas altera-ções degenerativas na sínfise púbica sugestivas de os-teíte, coxartrose bilateral, sem sinais de lesões atípicasou fracturas. Para exclusão de doença mielo ou linfo-proliferativa foi solicitada imunofixação sérica que ex-cluiu bandas monoclonais, urina de 24h que não mos-trou proteinúria de Bence Jones, radiografias dos ossoslongos e crâneo excluíram lesões líticas. Na cintigrafiaóssea confirmaram-se alterações inflamatórias nas arti-


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culações sacroilíacas, púbis, joelho esquerdo e articu-lação tibiotársica direita. Para exclusão de doenças in-fecciosas, pediram-se exames culturais de sangue e uri-na que foram negativos, teste Rosa de Bengala, Hu-dlesson, Mantoux, IGRA e serologias virais também ne-gativas. Para esclarecimento da elevação da calcitoninae exclusão de neoplasia oculta fez ecografia da tiróideque revelou uma glândula heterogénea com vários nó-dulos em ambos os lobos. O doente foi avaliado peloscolegas de endocrinologia, que assumiram o aumentoda calcitonina no contexto de insuficiência renal. Osrestante marcadores tumorais pedidos, nomeadamen-te CEA, alfa-fetoproteína, CA 19,9 e PSA foram nega-tivos e realizou tomografia computorizada toraco-ab-domino-pélvica que excluiu lesões sugestivas de ma-lignidade. Fez-se artrocentese ecoguiada do joelho es-querdo, com saída de líquido articular inflamatóriocom 4710 cél./uL, 84 % neutrófilos, proteínas totais4,4 g/dL e ácido Úrico 8 mg/dL ao exame citoquímico.Ao microscópio óptico identificaram-se inúmeros cris-tais de ácido úrico e de pirofosfato de cálcio.O estudoda auto-imunidade, nomeadamente ANA’s e ENA scren-ning, factor reumatóide e antiCCP foi negativo, bemcomo o HLA B27. Após exclusão de neoplasias ou cau-sas infeciosas e assumido como mais provável o diag-nóstico de artrite microcristalina, com envolvimentoperiférico e das articulações sacroilíacas, o doente ini-ciou terapêutica com corticóide e colchicina com me-lhoria clinica e analítica. Em avaliação na consulta, cer-ca de três meses o doente encontrava-se clinica assin-tomático e analiticamente melhorado.Conclusão:As artrites microcristalinas podem cursarcom um quadro inflamatório sistémico, mimetizandomanifestações de doenças infeciosas, neoplásicas e outrasdoenças reumáticas. Neste caso clínico salienta-se tam-bém outra manifestação pouco frequente das artrites mi-crocristalinas, mas reportada na literatura, que é o en-volvimento das articulações sacroilíacas, que pode pas-sar despercebido, pois é frequentemente assintomático.

CLP 77 – HIDATIDOSE HEPÁTICA E DOENÇAREUMÁTICA SISTÉMICALídia Teixeira1, Raquel Roque1, Filipe Vinagre2, José Canas da Silva1

1. Serviço de Reumatologia – Hospital Garcia de Orta2. Hospital Garcia de Orta

Introdução: A hidatidose é uma zoonose provocadapor Echinococcus spp., parasita helmintes que afeta ani-mais domésticos, selvagens e o Homem1. Em Portugal,

a incidência da hidatidose humana aumenta de nortepara sul, é mais prevalente no sexo feminino e na sex-ta e sétima décadas de vida2. O tratamento passa pelatoma de benzimidazóis, pela intervenção cirúrgica, per-cutânea ou pela combinação de ambas3,4.

Expõe-se um caso clinico de uma doente com hida-tidose hepática e doença reumática sistémica, tendotambém em conta a temática da imunossupressão.Caso Clínico: Mulher de 75 anos com diagnóstico des-de há 16 anos de colite ulcerosa, medicada com 5-ASA.Internada para investigação de quadro de poliartralgiasde ritmo inflamatório, emagrecimento (<10% peso),lesões cutâneas eritmatosas e pruriginosas dispersas pe-los membros inferiores, bem como subida dos parâ-metros biológicos de inflamação. Como outros antece-dentes destaca-se quisto hidático hepático, resistente a2 ciclos de albendazol oral (2meses de duraçãocada). Ao exame objectivo apresentava artrite bilateraldas articulações metacarpofalângicas e interfalângicaspróximas, bordo hepático palpável 5 cm abaixo do re-bordo costal direito e lesões eritematosas e prurigino-sas nos membros inferiores, compatível com eczemanumular. Analiticamente apresentava aumento dos pa-râmetros biológicos de inflamação (VS 92mm1ºh e PCR2mg/dl), positividade para os ANA’s (1/1280), mas res-tante auto-imunidade negativa. Da avaliação imagioló-gica destaca-se: radiografia das mãos- redução da in-terlinha articular rádio-cárpica, erosões dos ossos docarpo e na cabeça do 2º e 3º metacarpo na mão es-querda; ecografia abdominal – volumosa formação no-dular hipoecogénica com calcificações parietais, tendocerca de 10cm de diâmetro, em relação com quisto hi-dático calcificado e lesão semelhante, de novo, a nível es-plénico, medindo 3cm de diâmetro. Pelo elevado riscode disseminação do parasita foi excluída a possibilidadede abordagem cirúrgica e decidiu-se manutenção du-rante 1 ano de terapêutica com albendazol 400mg 2xdiae reavaliação, após ciclo anual de albendazol para even-tual abordagem percutânea dos quistos. Do ponto de vis-ta reumático assume-se como diagnóstico mais provávela artrite relacionada com doença inflamatória intestinal,tendo a doente iniciado corticosteróides em dose de5mg/dia, após discussão multidisciplinar. Por risco in-feccioso elevado não se iniciou terapêutica imunossu-pressora mais agressiva até tratamento de hidratos. Actualmente, após 9 meses de tratamento com albenda-zol, houve melhoria do quadro inflamatório sistémico e,apesar de cumprimento irregular de corticoterapia, tam-bém melhoria das queixas articulares. Do ponto de vis-ta da doença intestinal a doente tem-se mantido estável.


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mas neurológicos da DB exige uma elevada suspeitadiagnóstica. Sendo a cefaleia um sintoma muito fre-quente, especialmente quando associado a história dedepressão e ansiedade, pode ser facilmente sub-valori-zável. Este caso pretende reforçar a ideia de uma práti-ca da medicina dirigia para a pessoa e não para o sin-toma, com a integração de todas as especialidades queseguem os doentes.

CLP 79 – CASO DE VASCULITELEUCOCITOCLÁSTICA A DOMPERIDONASusana Fernandes1, Joana Borges1, Cândida Silva1,Augusto Faustino1


Introdução: As vasculites cutâneas podem ser idiopá-ticas ou secundárias a vários triggers, nomeadamentefármacos. A causa medicamentosa constituiu cerca de30% do total de casos. Qualquer fármaco pode poten-cialmente causar esta vasculite de pequenos vasos, li-mitada à pele e sem sintomas sistémicos habitualmen-te associados. Estão descritos casos referentes a váriasclasses farmacológicas desde antibióticos, anti infla-matórios, analgésicos, antibacilares e agentes anti-TNF.Descrição do Caso Clínico: Apresentamos o caso deuma doente de 37 anos, género feminino, melanodér-mica, natural do Brasil, saudável, sem toma de medi-cação habitual ou alergias conhecidas. História obsté-trica G3P2A1 (um aborto no primeiro trimestre emcontexto de agressão física, 2 partos eutócicos semcomplicações). Teve episódio de dor abdominal tipocólica e náuseas, sem perda hemática do tubo digesti-vo, tendo sido medicada pela médica assistente comdomperidona 10 mg. Três dias depois, já melhoradado quadro gastrointestinal, refere início súbito de der-matose com manchas eritematosas, múltiplas, inframi-limétricas, dispersas em toda a extensão dos membrosinferiores. Referia astenia recente e xerostomia e xero -ftalmia nos dois meses prévios. Negava febre, aftoseoral ou genital recorrente, artralgias e fenómenos trom-bóticos. À observação apresentava púrpura palpávelnos membros inferiores com extensão até à virilha, deatingimento bilateral e simétrico. O restante exame ob-jectivo era normal, nomeadamente a ausência de se-miologia de inflamação articular. As análises revelaramanemia normocítica normocrómica de Hb 11,6 gr, leu-cócitos 5600 (sem neutropenia ou linfopenia) e dis-creta trombocitopenia de 140 mil. A função renal, he-pática e tiroideia eram normais, assim como a electro-forese de proteínas e a urina tipo II. Apresentava VS 15

O quadro sistémico de emagrecimento e aumento de pa-râmetros biológicos de inflamação parece estar relacio-nado com infecção subjacente, visto que a dose depredni solona foi baixa e verificou-se grande melhoriaclínica e analítica após início de albendazol.Conclusão: A necessidade de tratar adequadamente osnossos doentes prende-se com a exclusão de doençasinfecciosas. Este caso clínico faz-nos repensar numadoença infecciosa pouco frequente, mas resistente à te-rapêutica e que tão difícil torna o tratamento da doen-ça reumática sistémica com medicação imunossupres-sora, obrigando à abordagem multidisciplinar coorde-nada e à escolha criteriosa da terapêutica.

CLP 78 – NEURO-BEHÇET: RELATO DE UMCASO CLÍNICOAntónio Torres da Costa1, Angela Santos Neves1

1. USF Araceti

Enquadramento: A doença de Behçet é uma vasculi-te sistémica crónica auto-imune, de etiologia desco-nhecida, afetando aproximadamente 2,5 em cada10.0000 habitantes Caracteriza-se por ulceração orale/ou genital recorrente, uveíte e lesões cutâneas. Podetambém afetar as articulações, vasos sanguíneos, pul-mões, sistema nervoso central e trato digestivo.Relato do Caso: Mulher, 38 anos, portuguesa cauca-soide, divorciada com um filho em idade escolar, de-sempregada, fumadora (20 UMA). Diagnóstico deDoença de Behçet (DB) em 2012 por ulceração oral egenital recorrentes e controlada com corticoterapia tó-pica e colquicina. Antecedentes de hérnias discais L4-L5 e L5-S1 com atingimento radicular e cefaleiasdesde 2004. Em abril/2013 inicia quadro de cefaleiasassociado a síndrome depressivo/ansioso, com escala-da da medicação analgésica até novembro/2013. Nes-ta altura recorre ao SU por agravamento das cefaleias efalência da analgesia, com alta e diagnóstico deenxaque ca. Após duas outras idas ao SU pelo mesmomotivo e num espaço de 10 dias, é internada por hi-pertensão intracraniana (HIC) e assimetria do fluxo dasveias ju gulares em veno TC-CE. Faz punção lombar te-rapêutica e tem alta, sendo reinternada duas vezes em3 semanas por HIC, tendo sido submetida a derivaçãoventriculo-peritoneal em dezembro/2013 por HIC grave.Discussão/Conclusão:Designa-se Neuro-Behçet o en-volvimento neurológico atribuível à DB. Afeta entre 4,3a 14,3% dos doentes, surgindo habitualmente entre a3ª e a 4ª décadas de vida. A inespecificidade dos sinto-


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mm/h, PCR 1,11 mg/dL ; ANA, factores reumatóides,anti SSA, anti SSB, anti RNP, ANCA, serologias para He-patite B, C e VIH negativas. Foi realizada Biópsia Cu-tânea que revelou infiltrado neutrofílico que envolviae penetrava a parede dos pequenos vasos da derme, su-gestivos de Vasculite Leucocitoclástica. Foi suspensa adomperidona e instituída corticoterapia na dose de 20 mg/dia. Na reavaliação uma semana depois, tinhahavido total remissão das lesões purpúricas e remissãoda astenia. Foi realizado o desmame progressivo da cor-ticoterapia em um mês, sem intercorrências e sem re-torno de qualquer sintomatologiaDiscussão/ Conclusão: Os autores admitem comoprovável a Vasculite Leucocitoclástica a domperidona,pela relação temporal, ausência de sintomas sistémicospersistentes e remissão com descontinuação do fárma-co e instituição de corticoterapia. .O prognóstico é bomna vasculite leucocitoclástica associada a fármacos. Nãoforam encontrados até ao momento descrições de ca-sos de vasculite associada a toma de domperidona.

CLP 80 – DOENÇA DE STILL DO ADULTO OUINFECÇÃO VIRAL?Lídia Teixeira1, Raquel Roque1, Filipe Vinagre1, José Canas da Silva1

1. Serviço de Reumatologia – Hospital Garcia de Orta

Introdução: A doença de Still do adulto é uma doen-ça inflamatória rara, de causa desconhecida. Váriosagentes infecciosos, sobretudo vírus, têm sido associa-dos ao início da doença, actuando como triggers dadoença e mesmo em algumas publicações a doença étida como um padrão de reacção a certas infecções.

Descrevemos o caso clínico de uma doente com sín-drome febril acompanhado de odinofagia, artralgias,rash e elevação dos parâmetros de inflamação.Caso Clínico: Mulher de 41 anos, internada por qua-dro com 2 semanas de evolução de odinofagia, artral-gias de ritmo inflamatório com início no punho direi-to e posteriormente da tibiotársica homolateral, febre(pico máximo 38.5ºC). A doente negava contacto comdoentes, animais e viagens recentes. Em ambulatórioefectuou exames complementares de diagnóstico, des-tacando-se: analiticamente elevação da proteína C reac-tiva de 17mg/dl, velocidade de sedimentação de38mm1ªh, ferritina de 732ng/ml, subida do valor dastransaminases, TASO negativo e exame sumário de uri-na sem alterações. Por suspeita de amigdalite foi me-dicada com azitromicina e cefuroxima, indometacina,pregabalina e alopurinol , havendo agravamento pro-

gressivo das queixas apesar da medicação. Por persis-tência das queixas recorre ao serviço de urgência, fi-cando internada no Serviço de Reumatologia para in-vestigação etiológica e tratamento. Durante o interna-mento verificou-se poliartrite migratória envolvendoombros, punhos e tibiotársicas, tendo iniciado trata-mento sintomático com celecoxib em dose diária má-xima, verificando-se melhoria das queixas articulares,mas manutenção de picos febris diários. Da avaliaçãoanalítica destaca-se anemia normocítica normocrómi-ca, leucocitose de 30 x10^9^/L com 92.6% de neutró-filos, proteína C reactiva entre 20-23mg/dl, velocidadede sedimentação de 100mm1ªH, AST-111mg/dl e ALT-141mg/dl, INR- 1.40, ferritina de 2000ng/ml, fracçõesdo complemento sem alterações e auto-imunidade ne-gativa. Para despiste de causa infecciosa fez exames cul-turais de sangue e urina que foram negativos, serologiasvirais (HIV, HCV, HBV, HAV, EBV e CMV), RPR, reac-ção de rosa bengala e de Hudleson, serologia de Borre-lia burgdoferi, Mycoplasma pneumoniae e Ricketsias to-das negativas. Realizou ecografia abdominal que mos-trou ligeira hepatomegalia com infiltração esteatósica eecocardiograma que excluiu vegetações valvulares. Ao10º dia de internamento a doente apresentou um rashnão pruriginoso com inicio no tronco e progressão atéraiz das coxas e face, não coincidente com pico febril.Nessa altura obteve-se o resultado da serologia de Par-vovirus B19 que veio positiva (IgM e IgG).Perante oquadro clinico e sua evolução, os resultados analíticose serologia positiva para Parvovirus B19, colocou-secomo hipótese de diagnóstico mais provável Doençade Still do adulto, desencadeado por infecção viral, peloque a doente iniciou prednisolona 15mg/dia. Quinzedias após início da corticoterapia, houve regressão doquadro de artrite, do rash e febre. Analiticamente apre-sentava normalização dos parâmetros de inflamação edo valor das transaminases.Actualmente, 6 meses apóso internamento, a doente refere artralgias esporádicasde ritmo mecânico nos punhos, mas sem recidivas dasqueixas que motivaram o internamento, com normali-zação das alterações analíticas, estando medicada com2.5mg de prednisolona.Conclusão:Neste caso clínico, o rash surgiu mais tar-de e não foi coincidente com pico febril o que nos podelevar a pensar se o quadro clinico não seria apenas jus-tificado pela infecção viral, embora a reunião das res-tantes manifestações clinicas e do padrão clinico e ana-lítico seja sugestiva de doença de Still. Para estabelecero diagnóstico definitivo é necessário um acompanha-mento prolongado desta doente.


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CLP 81 – DOENÇA ÓSSEA DE PAGET COMENVOLVIMENTO DO SACRO – CASO CLÍNICOPedro Abreu1

1ULS de Castelo Branco, EPE

Introdução: A doença óssea de Paget é uma doença cró-nica progressiva do osso de etiologia incerta, caracteri-zada inicialmente por um aumento na reabsorção ós-sea, seguido por uma formação desorganizada e exces-siva do osso que conduz a dor, fracturas e deformações.É geralmente assintomática e o diagnóstico da doença éprincipalmente baseado no exame radiológico e nosmarcadores bioquímicos de remodelação óssea.Caso clínico: Sexo masculino, 63 anos, agente da PSP,com antecedentes de gonartrose e hipercolesterolemia,recorre à consulta de Reumatologia por dor na anca es-querda de evolução crónica (±8 meses) com irradiaçãopara o tornozelo e pé esquerdo. Previamente, haviaconsultado ortopedista que solicitou RMN-col. lombarcujo resultado revelou heterogeneidade de todas as vér-tebras medulares, mas sobretudo do sacro e ossos ilía-cos. Foi estudado analiticamente (a destacar): VS 7,PCR 0,47mg/dl, FA 363U/l, marcadores tumorais ne-gativos. Efectuou cintigrafia óssea que demonstrou in-tensa captação do radiofármaco a nível do sacro e arti-culações sacroilíacas. Foi estabelecido o diagnóstico dedoença óssea de Paget tendo iniciado bifosfonato oral.Discussão: a dor inicialmente referida pelo paciente,na região coxofemoral esquerda e irradiação para omembro inferior, serviu como alerta para investigaçãodiagnóstica pressupondo, inicialmente, tratar-se de pa-tologia herniária discal mas que acabou por não se ve-rificar. Após o diagnóstico e início do tratamento, o pa-ciente não mais apresentou queixas álgicas.

CLP 82 – QUANDO O OSTEOMA OSTEÓIDE É DIAGNÓSTICO DE DOR CERVICAL CRÓNICASusana Fernandes1, Joana Borges1, Cândida Silva1,Augusto Faustino1


Introdução: A dor crónica deve ser investigada em to-dos os doentes, uma vez que só o esclarecimento dodiagnóstico permite a melhor orientação terapêuticapossível. O Osteoma Osteóide representa 10% dos ca-sos dos tumores benignos primários do osso, surge ha-bitualmente nos membros inferiores, sendo raro na co-luna cervical.Descrição do Caso: Apresentamos o caso de uma

doente de 37 anos, género feminino, com história fa-miliar e pessoal de Doença Renal Poliquística Renal eHepática e seguimento em Nefrologia. Teve episódiode peritonite em 2011 por ruptura de quistos, tendo re-cuperado sem insuficiência renal. No início de 2012,iniciou cervicalgia inflamatória com irradiação occipi-tal e agravamento nocturno, sem sintomas neurológi-cos focais, alterações da força ou sensibilidade. Foi in-vestigada com radiografia, Tomografia Cervical (TC) eRessonância Magnética (RM) cervicais com diagnósti-co de Meningioma do clivus e operada em Neuroci-rurgia com excisão do tumor (craniotomia suboccipi-tal esquerda e cervical posterior com ablação do arcoposterior de C1). Apesar de operada, manteve dor cer-vical inflamatória de agravamento nocturno e melho-ria com anti inflamatórios não esteróides. A dor não ce-dia a analgésicos e não melhorava com a Medicina Fí-sica e Reabilitação que fez durante 2 anos sem benefí-cio. As TC e RM de controlo (2013, 2014 e 2015)excluíram a existência de recivida lesional do menin-gioma e não mostraram alterações de novo. Foi envia-da para consulta de Reumatologia para tratamento dedor cervical crónica, sem outras queixas. À observaçãoapresentava coluna cervical muito limitada nas rota-ções (30º direita e 20º esquerda), dor intensa nas rota-ções, flexão e extensão. Não apresentava semiologia deinflamação articular em outra localização. Radiografi-camente a coluna cervical estava rectificada. Analitica-mente tinha parâmetros de inflamação normais, boafunção renal, factores reumatóides positivos em baixotítulo e anti CCP negativo. Foi pedida Cintigrafia Ós-sea com Tc99 que revelou hiperfixação local do radio-fármaco a nível de C3 lateralizada à esquerda, auto li-mitada e com elevada actividade metabólica, sem ou-tras lesões. A TC documentou lesão ocupando espaçoenvolvendo a lâmina e a apófise espinhosa de C3, glo-balmente lítica e com nidus no seu interior, bem deli-mitada, compatível com Osteoma Osteóide. Condicio-nava diminuição da amplitude foraminal de C3-C4 àesquerda, com conflito de espaço com a raiz de C4 erectificação da lordose cervical. A doente foi enviadapara Neurocirurgia, sendo o plano vigiar o aumentodas dimensões da lesão (dada a sua involução em al-guns casos), tendo sido repetida a TC e RM. Se o mes-mo não se verificar, tem indicação para excisão, aten-do às particulares e acesso cirúrgico difíceis neste caso.Discussão/Conclusão: A cervicalgia inflamatória comagravamento nocturno e melhoria a anti inflamatóriosnão esteróides é característica de Osteoma Osteóide. OMeningioma cervical intramedular pode causar esta dor


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mas habitualmente cursa com sintomas neurológicos.Os autores pretendem focar a necessidade da marchadiagnóstica no sentido de clarificar o problema. Nestecaso, a dor crónica é originada por uma patologia tra-tavél com excisão cirúrgica e encontrar-se o diagnósti-co é o passo mais importante para a correcta abordagemda terapêutica da doente. Por outro lado, focamos quea localização na coluna cervical é infrequente. Não en-contramos na literatura associação entre a Doença Re-nal Poliquística e Osteoma Osteóide.

CLP 83 – CASO CLÍNICOTatiana Petrachi1

1. ACES Cascais CS Parede

Sexo mas. 79 anos de idade. Autónomo para activida-de de vida diária. Reside no domicílio com esposa.

AP: Hipercolesterolemia, HTA, Ex-fumador (1992),Hiperuricemia. Status pós Evento Cardiovascular Ma-jor: EAM em 1992.; FA crónica; Status pós interna-mento por Pneumonia (2001). Status pós cirurgia or-tostática (recessão parcial) em 1997. Nova intervençãoem Out/2011 (RTUP em contexto de HBP) (Hosp Cas-cais); Insuficiência venosa crónica MIs. – Status pós ci-rurgia a varizes Status pós cirurgia ortopédica(Out/2009) ao joelho dto, com colocação de «próte-se». Quisto de Baker joelho esquerdo; Em 04/11/2013fez excisão de carcinoma basocelular no ombro esq.Tem mantido vigilancia (ok) Hosp Cascais. Inf Uriná-rias de repetição. Qx desde há meses emagrecimento,obstipação acentuada, perda de peso, sensação de fra-queza, disfagia. Em 19-07- foi ao SU por dor e edemado joelho esquerdo com início recente.

EO: Joelho esq. palpação dolorosa da interlinha in-terna, presença de derrame articular, não faz extensãocompleta RX gonartrose evoluida, osteofitose, calcifi-caçoes popliteia esq, sem sinais de fractura. Medicadocom Rosilan 6mg durante 6 dias. Gelo local.

EO geral: Mucosa da boca e lingua seca. Nao produzsaliva ?? Peso actual (kg)=76; menos 4 kg em 1 mês.IMC=26,9; P.Abd.=111cm.

MCDT: Colonoscopia Nov2013-polipectomia (2 noangulo hepático e 1 no transverso) – adenoma com dis-plasia de baixo. Recente envio 2015 para colonosco-pia, vem recusado pelo serviço de gastro.

10-07-2015 Tac torácica. Pequeno aspecto nodula-riforme adjacente a grande cisura esq-4mm e sem teorcalcico mas com aspecto granulomatoso residual quenão levanta suspeição mas sugestão de reavaliação 180dias.

Assimetrias torácica com desvio dto devido a multi-plas fraturas de arcos costais posteriores dto consoli-dadas. Aorta calcificações ateromatosas.

22-07-2015 Tac abdominal e pélvico: Próstata comaspetos de antecedentes de ressecção, com pequenaloca hipodensa central e restante prostata bem delimi-tada . Alt degenerativas marcadas da coluna lombarcom sinais discartrosicos associados a degenerescencianos espaços intersomaticos L4- L5 e L5-S1. Restanteavaliação dos órgãos e sistemas sem alt; Cloreto de tos-pio; Omeprazol 40 mg: 1 cp jejum.

Pede-se avaliação analítica para dg diferencialsd. Sjogren e infecciologia

Medica-se com pilocarpina 4 x dia. Pede-se avalia-ção pela reumatologia

CLP 84 – SÍNDROME ANTI-SINTETASE: UM CASO DE INTERCORRÊNCIA SILENCIOSA ÀCORTICOTERAPIASofia Serra1, Inês Silva1, Teresa Pedrosa1, Tiago Costa1, João Gomes1, Walter Castelão1, Jaime C Branco2

1. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz2. Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar de LisboaOcidental E.P.E., Hospital de Egas Moniz; CEDOC, NOVAMedical School/Faculdade de Ciências Médicas,Universidade Nova de Lisboa.

Introdução: A Síndrome anti-sintetase (SAS) pertenceao grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, ca-racterizando-se pela presença de anticorpos anti-ami-noacil-tRNA sintetase como anti-Jo-1. Além do envol-vimento muscular proximal e simétrico, a síndrome in-clui doença intersticial pulmonar, poliartrite crónica,febre, fenómeno de Raynaud e “mãos de mecânico”.Um dos efeitos adversos da terapêutica de longa dura-ção com corticosteróides sistémicos é a necrose avas-cular da cabeça do fémur, motivo de grande incapaci-dade e cujo curso evolutivo pode levar ao colapso seg-mentar local.Caso clínico: Apresenta-se o caso de um homem de35anos, melanodérmico, atlético, com quadro de poliar-trite simétrica e aditiva dos punhos, pequenas articu-lações das mãos, cotovelos, ombros, joelhos, tibio-tár-sicas e pés, associada a mialgias, diminuição da forçamuscular proximal III/V dos quatro membros e fenó-meno de Raynaud bifásico com três meses de evolu-ção. Analiticamente salientou-se elevação da enzimo-logia muscular (aldolase 38,2, creatinina quinase


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2277), PCR 1,20 mg/dL com VS normal, ANAS 1/160padrão mosqueado, antiJo1 positivo forte e anti-SSApositivo (sem sintomas secos). A radiografia pulmonarapresentava um padrão intersticial difuso confirmando--se padrão micronodular por tomografia computado-rizada do tórax, mantendo provas de função respirató-ria sem alterações. A biópsia muscular mostrou crité-rios de miopatia inflamatória (sem EMG em tempo útil)e a videocapilaroscopia um padrão escleroderma pre-coce. Das radiografias articulares salientava-se apenasdisplasia femoro-acetabular do tipo cam. Foi assumidoo diagnóstico de Síndrome anti-sintetase, cumprindocritérios de Bohan e Peter: envolvimento muscular pro-ximal e elevação das enzimas musculares, poliartrite si-métrica não erosiva, doença pulmonar intersticial mi-cronodular e fenómeno de Raynaud bifásico. Do pon-to de vista terapêutico cumpriu 2 pulsos de metilpre -

dnisolona 1 g/dia seguidos por prednisolona na dose de90mg/dia (1mg/Kg/dia) e metotrexato 15 mg/semana,com resolução do quadro de poliartrite, melhoria daforça muscular e descida gradual dos valores das enzi-mas musculares (CK 173, mioglobina 143). A resso-nância magnética muscular da coxa identificou necro-se avascular da cabeça do fémur Ficat II à direita, emdoente assintomático, o que motivou uma redução rá-pida da corticoterapia sem recidiva clínica e orientaçãopara cirurgia de descompressão articular.Conclusão: Apresenta-se um caso de Síndrome deanti-sintetase com desenvolvimento de necrose avas-cular da cabeça do fémur na fase inicial de corticotera-pia sistémica. Na avaliação dos efeitos adversos iniciais,mesmo em doentes assintomáticos, a necrose avascu-lar da cabeça do fémur deve ser uma situação a vigiarcom elevado índice de suspeição.

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