DEFINICIÓN  

Ictericia  de  piel  y  mucosas,  mayor  a  lo  adecuado  para  la  edad  y  peso  del  RN  

Bilirrubina  normal  1-­‐2  mg/dl.  Es  evidente  clínicamente  con  más  de  5-­‐6  mg/dl  

Metabolismo  bilirrubina:    

Destrucción  hemoglobina  à   biliverdina  à   bili   no   conjugada   (no   soluble)   transportada  en  

sangre   por   albúmina  à   Hígado:   conjugación   por   enzima   UDPGT   y   excreción     biliar  à  

intesSno:  Bili   conjugada  pasa  una  parte  a  urobilinógeno  por  flora   intesSnal   y   se  excreta  y  

otra  parte  pasa  a  Bili  no  conjugada  por  betaglucoronidasa  y  por  circulación  enterohepáSca  

pasa  a  hígado    

El   riesgo   de   la   hiperbilirrubinemia   indirecta   (no   conjugada)   muy   alta   es   el   KERNICTERUS,   la  

encefalopaVa  por  impregnación  de  los  núcleos  de  la  base    

   

EPIDEMIOLOGÍA  

50%  de  los  RNT  y  80%  RNPT.  La  causa  más  frecuente  es  la  ictericia  fisiológica  

   

CLASIFICACIÓN  

PREDOMINIO:  Directa  (conjugada)  o  Indirecta  (no  conjugada)  TEMPORAL:    

DIAGNÓSTICO+ TRATAMIENTO+ SEGUIMIENTO+Específico* Inicial* Derivar*

<"48"horas" 2+7"días" >7"días"

HEMÓLISIS"

+"Incompatibilidad"""

""Rh,"ABO"y"otros"

+"Ictericia"fisiológica"

+"Incompatibilidad"de"grupo"

+"Reabsorción"hematomas"

+"Infección:"TORCH,"sífilis,""""

""""bacterias,"sepsis"neonatal"

+"Hepatitis"neonatal"

+"Policitemia"

+"Obstrucción"intestinal"

+"Hemólisis"no"inmunes"

+"Ictericia"por"leche"materna"

+"Hipoalimentación"

+"Ictericia"fisiológica"en"RNPT"

+"Hipotiroidismo"

+"Infección"

+"Sd."crijjler+Najjar"

+"Quirúrgico:"atresia"biliar"y"quiste"

colédoco"

+"Galactosemia"

ICTERICIA  FISIOLÓGICA  

Mecanismo:    

Defecto  conjugación  bilirrubina  

>  canSdad  de  glóbulos  rojos  (GR)  y  vida  media  más  corta  (80  días  GR  fetal)  

Menor  capacidad  de  conjugar  bilirrubina  por  inmadurez  hepáSca  

Mayor  circulación  enterohepáSca  

Clínica:  

Comienzo:  2º  día    Máximo:  4º-­‐6º  día    Término:  10º  día  

¿Qué  no  es  fisiológico?  

Ictericia  precoz  (<1d)  o  aumento  >5mg/día  o  >0,5  mg/hr  

Mayor  al  percenSl  95  por  edad  

1  día  >  8  mg/dl    2  días  >  13  mg/dl  

3  días  >  16  mg/dl  Posterior  >17  mg/dl  RNT    

Predominio  directo:  >2mg/dl  y/o  >20%  de  bili  total,  con  coluria  o  acolia  

Ictericia  persistente:  >7d  RNT  o  >14d  RNPT  

   

ICTERICIA  POR  INCOMPATIBILIDAD  DE  GRUPO    

Patogenia:    

Generación   de   IgG   anS   glóbulos   rojos   fetales.   Hemólisis   en   el   2º   hijo   de   madre  

sensibilizada.  Lo  más  frecuente  (2/3)  es  ABO  y  lo  más  grave  es  Rh.  

Rh:          madre  Rh  (-­‐)  y  segundo  hijo  Rh  (+)  

ABO:    madre  grupo  O  e  hijo  grupo  A  o  B  (raro  AB)    

   

ICTERICIA  POR  LACTANCIA  MATERNA  

Patogenia:  

1ª  semana:  hipoalimentación,  genera  mayor  circulación  enterohepáSca  

3ª   semana:   por   desconjugación   de   bilirrubina   en   intesSno,   por   presencia   excesiva   de  

glucuronidasa  de  algunas  leches  maternas  y  menor  canSdad  de  bacterias  intesSnales  para  

transformar  la  bilirrubina  a  urobilinógeno  

DiagnósSco  de  descarte.  No  suspender  lactancia!  

   

ICTERICA  COLESTÁSICA  

Urgencia  pediátrica  (pronósSco  depende  de  precocidad  del  diagnósSco)  

DiagnósSco:  bilirrubina  directa  >2mg/dl  y/o  >20%  de  bili  total  

Clínica:  Hepato/esplenomegalia,  coluria,  hipoacolia  o  acolia      

Enf.%Vía%biliar%extrahepática% Enf.%Vía%biliar%Intrahepática% Enf.%hepatocelular%

Atresia%biliar%(40%)% Sd.%Alagille% Hepatitis%Neonatal%Quiste%Colédoco%(10%)% Déficit%α1%antitripsina%(5%)% %Nutrición%parenteral% % %

Atresia  vía  biliar:  obliteración  de  conductos  total  o  parcial.  ESología  desconocida  

Sospecha:  

Ictericia  colestásica,  hepatomegalia  dura  

Ecograna  sin  vesícula.  Dg  por  ERCP  

Tratamiento   es   QUIRÚRGICO   (cirugía   de   Kasai:   anastomosis   biliodigesSva)   antes   de   8  

semanas  (mejor  pronósSco)  y  posteriormente  trasplante  hepáSco  

Quiste  del  colédoco:  clínica  similar  a  las  otras,  con  ictericia  fluctuante  

DiagnósSco  con  ecograna  y  tratamiento  es  quirúrgico  

HepaIIs  neonatal:  infecciones,  alteraciones  genéScas,  metabólicas  y  tóxicas  

Tratamiento  médico  

TODO  RN  CON  COLESTASIA  TIENE  ATRESIA  HASTA  DEMOSTRAR  LO  CONTRARIO  

   

ICTERICIA  PROLONGADA  

Causas:    

HipoSroidismo:  retardo  maduración  enzimáSca  

Hijo  de  madre  diabéSca:  por  policitemia  

Estenosis  hipertrófica  del  píloro:  por  disminución  de  acSvidad  UDPGT  

Obstrucción  intesSnal:  aumento  de  circulación  enterohepáSca  

Reabsorción  de  hematomas:  sobrecarga  de  glóbulos  rojos  

   

EVALUACIÓN  Y  MANEJO  

Historia:  

Inicio  de  ictericia  y  evolución.    

Antecedentes  de  riesgo  personales  o  familiares  

Signos  de  colestasia,  enfermedades  metabólicas  

Ex  nsico:  

Signos  de  toxicidad.  Nivel  de  ictericia  (mayor  a  glúteos  es  >  13-­‐15  mg/dl)  

Visceromegalia  

DiagnósSco  

En  paciente  sin  clínica  de  riesgo,  sólo  con  hiperbili  >glúteos  solicitar  Bili  total  y  hematocrito  

Si  ictericia  precoz:  coombs  directo,  Rh  y  grupo,  hemograma  con  froSs,  reSculocitos  

Si  colestasia:  bilirrubina  total  y  conjugada,  perfil  hepáSco  

Algoritmo  diagnósSco  si  hiperbili  indirecta:      

Manejo  según  valores  de  bilirrubina  indirecta.  IdenSficar  los  factores  de  riesgo  (incompaSbilidad  de  

grupo,   RNPT   35-­‐37   sem,   enf.  metabólicas)   y   uSlizar   curvas   de   Buthani   para   detectar   si   requiere  

fototerapia  o  exanguinotransfusión  

Si  es  bilirrubina  predominio  directo,  hospitalizar  para  estudio.      

Aumento bilirrubina indirecta

Coombs directo (+) Coombs directo (-)

Incompatibilidad Rh-ABO Hemoglobina

Normal o baja Alta

PolicitemiaPEG, retraso pinzamiento cordón

Reticulocitos

Aumentados

Frotis característicoEsferocitosisEliptocitosis y otros

Frotis inespecificoDeficit G6PD, piruvatoCinasa, otros

Normales

Aumento circulación enterohepáticaObstrucción intestinal, hipoalimentaciónAsfixia neonatal

!Curva!de!Buthani!requerimiento!fototerapia!

!

!Curva!de!Buthani!requerimiento!exsanguineotransfusión!

CONCEPTOS  CLAVES  

Ictericia  fisiológica  es  la  más  frecuente.  Es  indirecta,  con  peak  de  intensidad  4º-­‐6º  día,  desaparece  

al  10º  día,  no  aumenta  >  5  mg/dl  ni  sobrepasa  los  15  mg/dl  (glúteos)  

Ictericia   colestásica  es  una  urgencia.   Siempre  es   atresia   vía  biliar  hasta  demostrar   lo   contrario,  

por  posibilidad  de  corrección  quirúrgica  y  sobrevida.  

Ictericia  por  lactancia  materna  es  dg.  de  descarte  

La  ictericia  por  incompaSbilidad  de  grupo  ABO  es  más  frecuente  que  Rh  y  más  leve      PREGUNTA  EJEMPLO    Paciente  RNT  acude  a  control  a  los  5  días  de  vida.  Madre  lo  encuentra  amarillo.  Tiene  buen  incremento  ponderal,  deposiciones  y  orina  normales.  Al  examen  nsico  presenta  ictericia  sólo  facial,  peso  adecuado,  sin  visceromegalias,  sin  signos  de  toxicidad.  ¿Cuál  es  el  diagnósSco  más  probable?      

a)  Atresia  de  vía  biliar  b)  Quiste  de  colédoco  c)  Ictericia  fisiológica  d)  Ictericia  por  lactancia  materna  e)  Ictericia  por  hipoalimentación  

   Respuesta  correcta:  letra  C      BIBLIOGRAFÍA  1.-­‐  Guías  nacionales  de  neonatología  2005.    2.-­‐  Tapia  JL,  Gonzalo  A.  Manual  de  neonatología.  3ª  edición.  Ed.  Mediterráneo  3.-­‐  Benavides  J  y  cols.  Atresia  de  vías  biliares  en  pediatría:  Una  revisión  de  la  literatura.  Rev.  Ped.  Elec.  [en  línea]  2008,  vol  5,  Nº  3.  ISSN  0718-­‐0918