di tat bam sinh he tiet nieu

MỘT SỐ DỊ TẬT HỆ TIẾT NIỆU

NGUYỄN ĐẮC QUÝ

CH19 - CĐHA

- Hệ niệu nguyên thuỷ gồm 3 phần hình thành từ tuần thứ 4 của thai kỳ : Hệ niệu nguyên thuỷ gồm 3 phần hình thành từ tuần thứ 4 của thai kỳ : Tiền thậnTiền thận (pronephros), (pronephros), trung thậntrung thận (mesonephros) và (mesonephros) và hậu thậnhậu thận (metanephros) (metanephros)

- Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản - Vào tuần thứ 7 của thai kỳ, hậu thận bắt đầu phát triển từ mầm niệu quản (ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (ống WOLFF) .(ureteric bud). Mầm niệu quản phát triển từ ống trung thận (ống WOLFF) .

- Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ - Mầm niệu quản phát triển dài ra hình thành niệu quản, bể thận, đài thận, hệ thống ống góp. Cùng với thận đi lên + xoay 90 độ về vị trí như ở người lớn vào thống ống góp. Cùng với thận đi lên + xoay 90 độ về vị trí như ở người lớn vào

tuần thứ 11, bắt đầu bài tiết nước tiểu vào tuần 12.tuần thứ 11, bắt đầu bài tiết nước tiểu vào tuần 12.

PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆUPHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU

PHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆUPHÔI THAI HỆ TIẾT NIỆU

-Vào tuần thứ 9 của thai kỳ, ổ nhớp (cloaca) (phần đuôi của đoạn cuối ruột phôi-hindgut) được chia ra bởi vách niệu-trực tràng (urorectal septum), hình thành trực tràng (rectum) phía sau và xoang niệu-dục (urogenital sinus) phía trước. - Ở nữ, trung thận và ống trung thận sẽ thoái hóa. Ống cận trung thận (Muller-ở phía ngoài ống trung thận) sẽ phát triển thành vòi trứng, tử cung và âm đạo. Ở nam, trung thận và ống trung thận trở thành mào tinh (epididymis) và ống dẫn tinh (ductus deferens). Ống cận trung thận teo đi để lại di tích là mẩu phụ tinh hoàn (appendix testis).

Các phương pháp thăm khámCác phương pháp thăm khám

1- Siêu âm2- X quang: không chuẩn bị (ASP) Niệu đồ tĩnh mạch (UIV) Chụp Bể thận - niệu quản ngược dòng(UPR) Bàng quang - niệu đạo ngược dòng (UCR). Xuôi dòng (qua dẫn lưu bể thận, qua dẫn lưu BQ qua da)4- CT Scanner5- MRI6- Chụp xạ hình, chụp mạch..

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬN

1- Bất thường số lượng:- Bất sản thận: một hoặc hai bên - Thận đôi: ở một hoặc hai bên kèm phân đôi đường bài xuất hoàn toàn

hoặc không hoàn toàn.2- Bất thường di chuyển-xoay:- Thận xoay bất thường- Thận lạc chỗ- Thận móng ngựa3- Bất thường cấu trúc thận:Bệnh lý nang thận:- Nang thận đơn thuần- Bệnh thận đa nang di truyền theo Gen trội - hoặc lặn- Bệnh loạn sản nang và bệnh loạn sản tắc nghẽn dạng nang.Bệnh lý đài thận: Xốp tuỷ thận. Đài thận to. 4- Bất thường khác: hình thái ( thận múi, thận lạc đà), phì đại cột Bertin

BẤT THƯỜNG NIỆU QUẢNBẤT THƯỜNG NIỆU QUẢN

• Hẹp chỗ nối bể thận - niệu quản

• Niệu quản khổng lồ

• Nhiều niệu quản

• Niệu quản lạc chỗ.

• Sa lồi niệu quản-nang niệu quản.

• Hẹp chỗ nối niệu quản - bàng quang

• Trào ngược bàng quang-niệu quản

BẤT THƯỜNG BÀNG QUANGBẤT THƯỜNG BÀNG QUANG

• Túi thừa bàng quang

• Nang niệu rốn.

• Bất thường phân chia ổ nhớp: Bàng quang hở, bàng quang đôi. Dò bàng quang-tử cung-trực tràng. Lộn ổ nhớp.

• Bất thường khác: tăng thúc tính, bàng quang thần kinh (đa số do mắc phải).

BẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠOBẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠO

• Niệu đạo đôi

• Van niệu đạo sau, van niệu đạo trước

• Túi thừa niệu đạo

• Lỗ đái thấp

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬNBất sản thận – Renal AgenesisBất sản thận – Renal Agenesis

+ Do ngừng sự phát triển của ống Wolff ở đoạn sinh mầm niệu quản.

+ Do sự thoái biến sớm của chính mầm niệu quản, hậu thận.

+ Bất sản thận xảy ra ở nữ thì sự phát triển của các ống muller cũng chịu ảnh hưởng nên thường kèm theo dị tật tử cung và âm đạo.

BẤT SẢN THẬN HAI BÊNBẤT SẢN THẬN HAI BÊN(BILATERAL RENAL AGENESIS)(BILATERAL RENAL AGENESIS)

• Bất sản thận hai bên là bất thường gây chết thai, gặp ở tần suất 2/10.000.

• Tỷ lệ Nam/Nữ = 2,5/1.• Do mầm niệu quản hai bên ngưng phát triển vào

giai đoạn sớm của bào thai.• Sự thiểu ối nặng sẽ gây nhiều dị dạng ở thai:

thiểu sản phổi, bất thường ở mặt và chi (clubfeet). Sự kết hợp của bất sản thận hai bên với các dị dạng này được gọi là hội chứng Potter.

• Chẩn đoán nhờ SA trước sinh


• Thiểu ối nặng.• Không thấy hai thận.• Dấu hiệu tuyến thượng thận nằm dài trên

cơ thắt lưng (“lying down adrenal sign ”).• Doppler: không thấy động mạch thận hai

bên.• Không thấy bàng quang ( SA lại sau > 1

giờ).


Cắt ngang:• Không thấy hai thận.• Vô ối.

Cắt dọc qua hố thận (T): Không thấy thận Thượng thận “nằm” trải dài

Doppler chẩn đoán xác định: Doppler chẩn đoán xác định: không thấy ĐM thận hai bênkhông thấy ĐM thận hai bên

BẤT SẢN THẬN MỘT BÊNBẤT SẢN THẬN MỘT BÊN(UNILATERAL RENAL AGENESIS)(UNILATERAL RENAL AGENESIS)

• Bất sản thận một bên gặp với tần suất 1-2/40.000 gấp 4 lần so với bất sản thận 2 bên.

• Ngược với bất sản thận hai bên, bất sản thận một bên có tiên lượng tốt.

• Chẩn đoán: SA trước và sau sinh. Chụp UIV.• Chẩn đoán phân biệt: thận sa, thận lạc chỗ.

BẤT SẢN THẬN MỘT BÊNBẤT SẢN THẬN MỘT BÊN(UNILATERAL RENAL AGENESIS)(UNILATERAL RENAL AGENESIS)

SA: thấy một thận. Doppler thấy 1 ĐM thận• Bàng quang, ối bình thường.• Thận còn lại to bù trừ.• UIV: thấy 1 thận-1 đường bài xuất

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬNThận đôi– Thận đôi– Duplication of the Duplication of the

pelvis and ureterpelvis and ureter• Thận đôi là một dị tật hệ

niệu thường gặp.• Bệnh thường một bên, nữ

nhiều hơn namCó hai loại:Có hai loại:• Thận đôi hoàn toàn (hai bể Thận đôi hoàn toàn (hai bể

thận và hai NQ riêng biệt) thận và hai NQ riêng biệt) • Không hoàn toàn (hai NQ Không hoàn toàn (hai NQ

đổ vào BQ ở 1 lỗ duy nhất)đổ vào BQ ở 1 lỗ duy nhất)• Chẩn đoán: siêu âm + UIVChẩn đoán: siêu âm + UIV

• SA Thận đôi (duplex):– Thận dài, mỏng do tăng

chiều dài thận (tới 30%), thể tích bình thường.

– Một dải eo hẹp có thể nhìn thấy rõ giữa hai nửa, phức hợp xoang có thể gấp đôi, có thể thấy hai rốn thận

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬNThận đôi– Thận đôi– Duplication of the Duplication of the

pelvis and ureterpelvis and ureter

Niệu quản trên thường đổ thấp và vuông góc với thành bàng Niệu quản trên thường đổ thấp và vuông góc với thành bàng quang gây trào ngược kèm theo túi giãn niệu quản quang gây trào ngược kèm theo túi giãn niệu quản

(ureterocele)(ureterocele)

UIV:

Thận đôi không hoàn toàn: dễ chẩn đoán

do thường cả 2 cực không ứ nước và chức năng bài tiết bình thường.

Thận đôi hoàn toàn:• Cực trên ứ nước mất chức năng

bài tiết:

– Bóng thận lớn

– Biến dạng nhóm đài bể thận dưới.

– Ureterocele trong lòng bàng quang.

• Phôi thai: di chuyển lên trên và xoay 90 độ– Có 4 dạng:

Không xoay - xoay không hoàn toàn -xoay ngược - xoay quá mức.

– Đường Hodson và bờ thận bình thường.– Bất thường vị trí bể thận gây ứ nước

Chẩn đoán: siêu âm + UIV

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬN Thận xoay bất thường Thận xoay bất thường

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬN Thận xoay bất thường Thận xoay bất thường

BẤT THƯỜNG THẬNBẤT THƯỜNG THẬN Thận lạc chỗ - Thận lạc chỗ - RENAL ECTOPIARENAL ECTOPIA

• Thận lạc chỗ xảy ra với tần suất 1/1.000 trẻ sinh ra.• Thận lạc chỗ làm tăng nguy cơ tắc nghẽn đường niệu.• Một hoặc cả hai thận đều có thể bị lạc chỗ.• Vị trí lạc chỗ thường gặp nhất là ở khung chậu (pelvic

kidney).• Lạc chỗ có thể lên cao trên lồng ngực, ở thấp ( Phân

biệt thận sa do giãn bao xơ)• Có thể cùng bên hay bắt chéo qua bên đối diện kèm

theo có thể dính nhau.• Chẩn đoán nhờ: siêu âm, UIV, CTscanner, MRI

THẬN LẠC CHỖ - THẬN LẠC CHỖ - RENAL ECTOPIARENAL ECTOPIATiTiểu khungểu khung

Thận lạc chỗ qua cột sốngThận lạc chỗ qua cột sống

Thận lạc chỗ trong lồng ngựcThận lạc chỗ trong lồng ngực

THẬN MÓNG NGỰATHẬN MÓNG NGỰA ( (HORSESHOE KIDNEY)HORSESHOE KIDNEY)

• Do bất thường di chuyển và xoay 2 thận.• Hai thận nằm thấp hơn bình thường, cực dưới hai

thận dính vào nhau (hiếm khi dính cực trên), nằm vắt ngang qua cột sống.

• Thận móng ngựa thường kết hợp các bất thường khác ở hệ sinh dục, thần kinh và các bất thường NST (Monosomy X, Trisomy 18).

• Nguy cơ cao trào ngược bàng quang-niệu quản, nhiễm trùng niệu, sỏi thận.

THẬN MÓNG NGỰATHẬN MÓNG NGỰA ( (HORSESHOE KIDNEY)HORSESHOE KIDNEY)

- Hai thận nằm thấp hơn bình thường.

-Trục thận hướng vào trong (không ra ngoài như bình thường).

-Trên mặt cắt ngang thấy được cực dưới hai thận dính vào nhau, vắt qua cột sống.

BỆNH LÝ NANG THẬNBỆNH LÝ NANG THẬN (RENAL CYSTIC DISEASE)(RENAL CYSTIC DISEASE)

Phân loại theo Potter• Type 1: Bệnh thận đa nang ở trẻ em DT lặn

(Autosomal recessive infantile polycystic renal disease)

• Type 2: Loạn sản thận đa nang.

(Multicystic renal dysplasia)• Type 3: Bệnh thận đa nang ở người lớn DT trội.

(Autosomal dominant adult polycystic renal disease)• Type 4: Loạn sản tắc nghẽn dạng nang

(Obstructive cystic dysplasia)

BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶNBỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE LẶN (AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-(AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ARPKDARPKD))

Potter type Potter type II• Tần suất:1/40.000-1/50.000 trẻ sinh sống.• GPB: thận lớn do các ống tiểu quản giãn thành

nang. • Các nang có kích thước rất nhỏ 1-2mm, => cả hai

thận có hình ảnh tăng âm dày (do nhiều mặt ngăn cách). Tiến triển gây suy thận.

• Gan cũng bị tổn thương gây xơ hóa gan (hepatic fibrosis).


Potter type Potter type II• Bệnh có thể thấy trong Bệnh có thể thấy trong

HC Meckel Gruber: Thận đa nang + đa ngón + TV não.

SA: Hai thận kích thước lớn, nhu mô tăng âm dày với tăng âm phía sau. Không thấy bàng quang hoặc bàng quang rất nhỏ.

- Thiểu ối.


Potter type Potter type II

SA: Hai thận kích thước lớn, nhu mô tăng âm dày. Gan xơ. Nhiều dịch ổ bụng. Thiểu ối.

UIVUIVThận to, nhu mô dày, còn chức Thận to, nhu mô dày, còn chức

năngnăng

BỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘIBỆNH THẬN ĐA NANG DI TRUYỀN THEO GENE TRỘI

(AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-(AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE-ADPKDADPKD))

Potter type Potter type IIIIII• Khá phổ biến với TS: 1/1000 người .• Đặc trưng bởi các cấu trúc nang thận và gan. Nang

cũng có thể có ở tụy, lách, hệ TKTW.• Bệnh xuất hiện trong thai kỳ hoặc trong thời kỳ sơ sinh.

- Hai thận tăng kích thước, tăng âm dày với tăng âm phía sau.

- Những nang đại thể có thể thấy trong vùng tăng âm dày.

- Bàng quang thường thấy.Ối thường bình thường



Potter type Potter type IIIIII

SA: Thận to theo thời gian, tăng âm (giống type 1), đôi khi có vài nang đại thể, nước ối bình thường



Potter type Potter type IIIIII• Thöôøng khoâng coù triệu chứng cho ñeán

khi 50 tuoåi vôùi bieåu hieän tăng HA vaø suy thaän.

PHÂN BIỆT ARPKD (type 1) VỚI ADPKD(type 3) :

Siêu âm cha mẹ thai nhi để tìm kiếm nang thận, nếu thấy thì ta có thể chẩn đoán ADPKD.

ARPKD: tỷ lệ hiếm hơn (1/50), ARPKD: tỷ lệ hiếm hơn (1/50), 43% tử vong trong năm đầu và 67% trẻ sống còn lại bị CHA. Gần 3% suy thận gđ cuối lúc 3 tuổi

THẬN LOẠN SẢN NANG THẬN LOẠN SẢN NANG (MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY-(MULTICYSTIC DYSPLASTIC KIDNEY-MCDKMCDK))

Potter type Potter type IIII

• Thận loạn sản nang là thận không chức năng, bao gồm các nang có kích thước thay đổi, không thông thương với nhau. Chúng thay thế hoàn toàn nhu mô thận bình thường.

• Bệnh lý được cho là gây nên bởi sự tắc nghẽn hoàn toàn ngang mức bể thận hoặc đoạn đầu niệu quản trước 10 tuần tuổi thai (gđ phôi). Sự tắc nghẽn xảy ra trong quá trình phát triển của thận khiến cho chúng loạn sản, thay thế nhu mô thận bằng những cấu trúc nang dịch.



Thai 14 tuần, thận to ra, có nhiều nang

18 tuần, bệnh tiến triển nặng hơn

33 tuần, các nang to, thận loạn sản nang chiếm phần lớn ổ

bụng



• Tần suất 1/3.000. Gặp ở nam > nữ, một bên > hai bên (23%).Thường được phát hiện ở thai 18-20 tuần.

• Tiên lượng phụ thuộc hoàn toàn vào chức năng thận đối bên. 56% sẽ tồn tại sau 5 năm

• Ở thận đối bên có đến 40% trường hợp bị tắc nghẽn khớp nối niệu quản-chậu (ureteropelvic junction obstruction).

• Nếu hai thận đều bệnh thì TL xấu do thiểu ối kéo dài gây thiểu sản phổi và tử vong sơ sinh



Loạn sản nang thận (T), ối bình thường Loạn sản nang hai bên, vô ối.

THẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼNTHẬN LOẠN SẢN NANG DO TẮC NGHẼN (OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA)(OBSTRUCTIVE CYSTIC RENAL DYSPLASIA)

Potter type Potter type IVIV• Thận loạn sản nang do tắc nghẽn gây

nên bởi sự tắc nghẽn không hoàn toàn hoặc tắc nghẽn sau 10 tuần tuổi thai (nhưng trong nửa đầu thai kỳ từ 10-24 tuần).

• Do sự tắc nghẽn lâu dài tại nhiều tầng khác nhau (tắc nghẽn khớp nối bể thận-niệu quản, tắc nghẽn niệu quản-bàng quang hoặc van niệu đạo sau, teo niệu đạo), khởi đầu một hoặc hai thận ứ nước, rồi đưa đến loạn sản nang (vi nang-microscopic cysts), vỏ thận mỏng.


Potter type Potter type IVIV

• SA: Thận nhỏ ứ nước, vỏ mỏng tăng âm, có thể kèm nang quanh vỏ thận. Khi tiến triển lâu hơn, thận loạn sản giảm chức năng bài tiết, thận hết ứ nước, co rút lại.

• Tiên lượng tuỳ thuộc mức độ loạn sản. Nếu thiểu ối kèm hai thận ứ nước và tăng âm thì rất xấu. Nếu một bên và ối bình thường thì tốt hơn.


Potter type Potter type IVIV

18 tuần: ứ nước thận (T), giãn đài thận

29 tuần: thận (T) teo nhỏ, tăng âm

33 tuần: thận (T) chỉ còn cấu trúc nang.

Thận (P) bình thường

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆTCHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Thận tăng âm Thận tăng âm

• Loạn sản mất chức năng => không ngấm thuốc sau UIV, Ctscanner, Xạ hình # Đa nang vẫn ngấm.

• Tăng kích thước + không nang=> Potter Type 1-3 (đa nang)

• Type 1 và type 3 tương tự nhau, nếu ối bình thường và kèm nang thận/cha hoặc mẹ: type 3

• Nhiều nang=> Type 2-4 ( loạn sản)• Type 4: dễ chẩn đoán vì gây thận ứ nước + nang

thận (44%).

BỆNH LÝ NANG THẬNBỆNH LÝ NANG THẬN (RENAL CYSTIC DISEASE)(RENAL CYSTIC DISEASE)

Nang thận đơn thuần (simple renal cysts):

Thường một nang đơn độc.

Không triệu chứng + Không bất thường phối hợpB¶ng ph©n l o¹ i nang t hËn t heo Bosniak.M. A (1986).

Type I : Nang thËn ®¬n thuÇnType IIa : Nang cã v̧ chType IIb : Nang thËn ch¶y m̧ uType IIIa : Nang thËn, thµnh dÇy v«i ho̧ , nô sï iType IIIb : Nang thËn nhiÒu v̧ ch dÇyType IV : C¸c K nang ho̧ , K ho¹i tö

xxỐP TUỶ THẬNỐP TUỶ THẬN((Cacci – Ricchi)Cacci – Ricchi)

• Giãn các ống góp trước đài => thận tăng âm theo tháp thận do nhiều mặt phân cách.

Vôi hoá do ứ đọngVôi hoá do ứ đọng

BẤT THƯỜNG NIỆU QUẢNBẤT THƯỜNG NIỆU QUẢNHẸP CHỖ NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢNHẸP CHỖ NỐI BỂ THẬN-NIỆU QUẢN

(UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION)(UTEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION)

• Hẹp chỗ nối bể thận-niệu quản là nguyên nhân thường gặp nhất của thận ứ nước ở trẻ sơ sinh.

• TS: 1/2000.Thường gặp ở bé trai và một bên (70-90%).

• Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp chỗ nối bể thận - niệu quản ở trẻ em.

• Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng.

• Van niệu quản: nguyên nhân hiếm gặp.

• Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trẻ em và > 50% ở người lớn.

BẤT THƯỜNG NIỆU QUẢNBẤT THƯỜNG NIỆU QUẢNHẸP CHỖ NỐI BỂ THẬN-NIỆU HẸP CHỖ NỐI BỂ THẬN-NIỆU

QUẢNQUẢN

SA Trước sinh

SA: giãn bể thận và đài thận, niệu quản không giãn và BQ bình thường.

SA sau sinh

Do động mạch cựcDo động mạch cực

HHẸPẸP CH CHỖỖ NỐI NỐI NIỆU QUẢN – BÀNG QUANGNIỆU QUẢN – BÀNG QUANG

(UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION)(UTEROVESICAL JUNCTION OBSTRUCTION)

• Còn gọi là tật niệu quản to (megaureter). Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không có nhu động làm cho niệu quản bị tắc chức năng (functional obstruction).

• Chiếm 10% các ứ nước thận và TS: 1/6.500.

• Bệnh xảy ra hai bên trong 25% trường hợp.

• Nam > Nữ.

• Có thể gây loạn sản nang thận.


• Thận ứ nước một hoặc hai bên.

• Niệu quản bên thận ứ nước bị dãn lớn, ngoằn ngoèo.

• Thường thấy bàng quang bình thường.

• Phân độ: 3 độ


Dãn bể thận (T), dãn niệu quản (T), bàng quang bình thường


UIV: giãn niệu UIV: giãn niệu quản, chủ yếu quản, chủ yếu đoạn sát bàng đoạn sát bàng quang. Mức quang. Mức độ thận ứ độ thận ứ nước. nước.

Chụp phim Chụp phim sau khi tiểu.sau khi tiểu.

TRTRÀO NGƯỢC BÀNG QUANG-ÀO NGƯỢC BÀNG QUANG-NIỆU QUẢNNIỆU QUẢN (RVU) (RVU)

• RVU do bất thường giải phẫu:– Niệu quản nội thành ngắn: Bình thường từ 15-

18mm, < 10mm nguy cơ– Niệu quản cắm lạc chỗ.

• Bất thường chức năng vùng cơ vòng cổ bàng quang.

• RVU do tắc nghẽn.

• Chẩn đoán: Chụp bàng quang ngựơc dòng

Trào ngược bàng quang – niệu quản được chia Trào ngược bàng quang – niệu quản được chia thành 5 mức:thành 5 mức:

- Độ I: trào ngược đến niệu quản đoạn dưới mào chậu.

- Độ II: trào ngược đến niệu quản & đài bể thận, không giãn; góc đài thận bình thường.

- Độ III: trào ngược đến niệu quản & đài bể thận + giãn vừa phải đài bể thận, niệu quản; góc đài thận hơi tù.

- Độ IV: giãn lớn niệu quản, mất hoàn toàn góc nhọn đài bể thận, nhưng còn dấu vết nhú thận.

- Độ V: niệu quản giãn khổng lồ & ngoằn ngoèo + giãn toàn bộ đài bể thận, mất nhú thận.

Độ I ĐỘ VĐộ I ĐỘ V

Nang niệu quảnNang niệu quản (ureterocele) (ureterocele)

• Giãn dạng nang đoạn niệu quản nội thành dưới niêm mạc bàng quang.

• Chủ yếu thấy ở niệu quản cực trên thận đôi. Nang niệu quản trên thận đơn hiếm.

• UIV: Phân biệt– Thận đôi:– Thận đơn:

Nang niệu quảnNang niệu quản (ureterocele (ureterocele

Niệu quản cắm lạc chỗNiệu quản cắm lạc chỗ

• Niệu quản cắm lạc chỗ trong bàng quang RVU hoặc tắc nghẽn.

• Niệu quản cắm lạc chỗ ngoài bàng quang (niệu đạo, âm đạo) rỉ nước tiểu.

BẤT THƯỜNG BÀNG QUANGBẤT THƯỜNG BÀNG QUANG CÒN CÒN ỐNG NIỆU RỐNỐNG NIỆU RỐN

Ống niệu rốn không thoái triển bất thường ống niệu rốn.

Chụp bàng quang cản quang tư thế nghiêng, chụp đường dò cản quang

Có 4 type:Urachal fistula (patent arachus): còn ống niệu rốn nối giữa

bàng quang và rốn (50%)Urachal cyst: cấu trúc nang nằm ở giữa không thông với

bàng quang và rốn (30%)Urachal sinus: ống niệu rốn thông với rốn và xơ hóa ở đầu

nối với bàng quang (15%)Urachal diverticulum: ống niệu rốn thông với bàng quang

và xơ hóa ở đầu nối với rốn (5%)

CÒN CÒN ỐNG NIỆU RỐNỐNG NIỆU RỐN

Xoang niệu rốn

Túi thừa niệu rốn

Nang niệu rốn


• SA: Khối hh âm hoặc nang dưới da vùng đường giữa dưới rốn, trước trên bàng quang.


• Tồn tại ống niệu rốn thường hay có biến chứng nhiễm trùng. Những viêm nhiễm này thường lan rộng quanh vùng bụng dưới cạnh đường giữa hoặc nhiễm trùng trong tiểu khung gây ra các triệu chứng lâm sàng và có thể ung thư hóa.

Tồn tại ổ nhớpTồn tại ổ nhớp

• Tạo đường dò bàng quang-ÂĐ - Trực tràng.

• Chẩn đoán: lâm sàng + Chụp bàng quang, ÂĐ ngược dòng tìm đường dò

Phức hợp lộ bàng quang-Phức hợp lộ bàng quang-ổ nhớpổ nhớp và và lỗ tiểu thấplỗ tiểu thấp

• Tần suất: 1/25-1/40.000, nam/nữ: 2/1• Lâm sàng: khiếm khuyết thành bụng dưới rốn,

xương mu rộng và dây rốn cắm thấp, BQ lộn ra ngoài và hậu môn nằm ở trước.Lỗ tiểu thấp:

Tiểu tự chủ: lỗ tiểu lạc chỗ đầu hay thân dương vật.

Tiểu không tự chủ: lỗ tiểu dưới khớp mu, tầng sing môn.

Phức hợp lộ bàng quang-Phức hợp lộ bàng quang-ổ nhớpổ nhớp và và lỗ tiểu thấplỗ tiểu thấp

Phức hợp lộ bàng quang và Phức hợp lộ bàng quang và lỗ tiểu thấplỗ tiểu thấp

BẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠOBẤT THƯỜNG NIỆU ĐẠO VAN NIỆU ĐẠO SAU VAN NIỆU ĐẠO SAU

(POSTERIOR URETHRAL VALVES)(POSTERIOR URETHRAL VALVES)

Nguyên nhân chính gây tắc niệu Nguyên nhân chính gây tắc niệu đạo, xảy ra đạo, xảy ra hầu như chỉ ở nam giớihầu như chỉ ở nam giới..Tắc nghẽn có thể hoàn toàn, không Tắc nghẽn có thể hoàn toàn, không hoàn toàn hoặc từng lúc với tiên hoàn toàn hoặc từng lúc với tiên lượng thay đổi.lượng thay đổi.Phần lớn xảy ra tiên phát với tần Phần lớn xảy ra tiên phát với tần

suất 1/5.000 trẻ traisuất 1/5.000 trẻ trai..30% có chức năng thận kém, 10% 30% có chức năng thận kém, 10% sẽ chết vì suy thận, 15% suy thận sẽ chết vì suy thận, 15% suy thận giai đoạn cuối, 5% suy thận mạn có giai đoạn cuối, 5% suy thận mạn có thể sống bằng lọc máu định kỳthể sống bằng lọc máu định kỳ

VAN NIỆU ĐẠO SAU VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES)(POSTERIOR URETHRAL VALVES)

• Bàng quang to (megacystis), vách bàng quang dày > 2mm (BQ chống chọi) cho hình ảnh lỗ khóa (keyhole sign).

• Trào ngược NQ-BQ hai bện nặng.Thận ứ nước hai bên và/hoặc loạn sản nang do tắc nghẽn

VAN NIỆU ĐẠO SAU VAN NIỆU ĐẠO SAU (POSTERIOR URETHRAL VALVES)(POSTERIOR URETHRAL VALVES)

VAN NIỆU ĐẠO TRVAN NIỆU ĐẠO TRƯỚCƯỚC

• Túi thừa niệu đạo ở trẻ nam: ít găp. Trong quá trình đi tiểu túi thừa căng ra đẩy môi sau của miệng túi thừa lên ép vào niệu đạo trước => Van niệu đạo trước

• Tất cả các trường hợp đều xảy ra ở niệu đạo hành hoặc niệu đạo dương vật

CẢM ƠN ĐÃ CHÚ Ý LẮNG CẢM ƠN ĐÃ CHÚ Ý LẮNG NGHE!NGHE!

di tat bam sinh he tiet nieu

Health & Medicine