DEMAM REUMATIK

DEMAM REUMATIKTeddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus A. Rahman

BATASAN

Demam reumatik adalah penyakit inflamasi akut yang timbul setelah infeksi tenggorokan oleh Streptococcus betahemolitiscus grup A, cenderung kambuh, dan dapat menyebabkan gejala sisa pada katup jantung.PATOFISIOLOGI

Demam reumatik akut biasaya didahului oleh radang tenggorokan yang disebabkan oleh infeksi Streptococcus betahemolitiscus grup A, sehingga kuman tersebut dianggap sebagai penyebab demam reumatik akut. Infeksi tenggorok yang terjadi bisa berat, sedang, ringan atau asimtomatik, diikuti fase laten (asimtomatik) selama 1 sampai 3 minggu. Baru setelah itu timbul gejala-gejala demam reumatik akut.Hingga sekarang masih belum diketahui dengan pasti hubungan langsung antara infeksi Streptococcus dengan gejala demam reumatik akut. Yang masih diantu hingga sekarang adalah autoimunitas. Produk Streptococcus yang antigenik secara difusi diluar dari sel-sel tenggorok dan merangsang jaringan limfoid untuk membentuk zat anti. Beberapa antigen Strepto-coccus, khususnya Streptolisin O dapat mengadakan reaksi silang dengan antigen jaringan tubuh sehingga terjadi reaksi antigen-antibodi antara zat anti terhadap Streptococcus dan jaringan tubuh.Pada demam reumatik dapat terjadi keradangan berupa reaksi eksudatif maupun proliferatif dengan manifestasi artritis, karditis, nodul subkutan, eritema margnatum dan/atau khorea. Kelainan pada jantung dapat berupa endokarditis, miokarditis, perikarditis, dan/atau pankarditis.GEJALA KLINIS

Jones membagi gejala tas 2 macam manifestasi, yaitu manifestasi mayor (gejala yang patognomonik) dan manifestasi minor (gejala yang tidak patognomonik tetapi perlu untuk menegakkan diagnosis)

Tabel 1. : Kriteria Jones yang direvisi

Terjadinya karditis ditandai dengan adanya :

Kardiomegali

Gagal Jantung

Bising baru yang sebelumnya tidak ada

Bising yang berubah

Interval P-R yang memanjang pada EKG

DIAGNOSIS

Diagnosis kemungkinan besar demam reumatik memakai kriteria Jones sebagai pedoman, yaitu :

2 manifestasi mayor, atau

1 manifestasi mayor + 2 manifestasi minor, ditambah adanya gejala infeksi streptococcus beta hemoliticus golongan A sebelumnya.

ManifestasiManifestasi Minor

Karditis

Poliartriti

Khorea

Eriterna marginatum

Nodul subkutanKlinis :

Demam

Arthralgia

Riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik

Laboratorium

Reaksi fase akut

LED , lekositosis

CRP + - interval P-R memanjang

Ditambah bukti adanya bukti infeksi streptococcus yang mendahului : titer ASO atau titer antibodi terhadap streptococcus lainnya yang meningkat, kultur hapusan tenggorokan positif streptococcus grup A, atau demam skalatina.

DIAGNOSIS BANDING

Artritis reumatoid.

Artritis virus. Bising fungsionil.

Miokarditis virus.

Lupus eritematosus sistemik. Artritis bakterial.

Reaksi alergi.

Kelainan jantung bawaan.

Miokarditis bakterial lain.

PENYULITPenyulit yagn sering didapatkan adalah gagal jantung yang dapat terjadi sangat dini pada fase akut. Untuk pelaksanaan gagal jantung : lihat bab mengenai Gagal Jantung akut.

PENATALAKSANAAN

Tirah Baring.Semua penderita demam reumatik perlu tirah baring. Lamanya tergantung berat ringannya penyakit.

Tabel 2. : Tirah baring dan mobilisasi penderita demam reumatik (Taranta & Markowitz, 1989)

Status JantungPenatalaksanaan

Tanpa KarditisTirah baring selama 2 minggu dan mobilisasi bertahap selama 2 minggu

Karditis tanpa KardiomegaliTirah baring selama 4 minggu dan mobilisasi bertahap 4 minggu

Karditis dengan KardiomegaliTirah baring selama 6 minggu dan mobilisasi selama 6 minggu

Karditis dengan gagal jantungTirah baring selama dalam keadaan gagal jantung dan mobilisasi bertahap selama 3 bulan

Antibiotika :

1. Penicillin benzantin 600.000 U untuk anak dengan berat badan kurang dari 30 kg dan 1,2 juta U bila berat badan lebih dari 30 kg diberikan sekali.

2. Penicillin oral 4 x 250 mg/hari untuk anak besar dan 4 x 125 mg/hari bila berat badan kurang dari 20 kg diberikan selama 10 hari.

3. Pada penderita yang alergi terhadap penicillin dapat diberikan erythromycine 50 mg/kg BB/hari selama 10 hari.

Obat-obat lain tidak dianjurkan

Analgesik dan anti-inflamasi

Obat anti radang diberikan untuk menekan gejala radang akut yang timbul meskipun adanya radang dan perjalanan penyakitnya sendiri tidak berubah. Oleh akrena itu obat anti radang sebaiknya hanya diberikan bila diagnosis telah ditegakkan.Tabel 2 : Pedoman pemberian analgetik dan anti-inflamasiManifestasi KlinisPengobatan

ArtralgiaSaticylat saja 75-100 mg/kg BB/hari

Artritis saja, dan/atau karditis tanpa kardiomegaliSaticylat saja 100 mg/kg BB/hari selama 2 minggu dilanjutkan dengan 75 mg/kg BB selama 4-6 minggu.

Karditis dengan kardiomegali atau gagal jantungPrednison 2 mg/kg/BB/hari selama 2 minggu, dikurangi bertahap selama 2 minggu ditambah Salicylat 75 mg/kg BB selama 6 minggu

DAFTAR PUSTAKA

1. Ayoub EM. Acute Rheumatic Fever. Dalam : Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescensts including the Fetus and Young Adult. Edisi ke 6. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h. 1226-41.

2. Taranta A, Markowitz M. Rheumatic Fever. Edisi ke 2. Dordrecht : Kluwer Academic Publishers, 1989.3. WHO Study Group, Report of rheumatic fever and rheumatic heart Disease. WHO Geneva, 1988.

4. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 304-10.

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTENTeddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus A. RahmanBATASAN

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan arteria pulmonalis dengan bagian aorta distal dari arteria subklavia, yang akan mengalami perubahan setelah bayi lahir. Normal postnatal patencySecara fungsional, duktus asteriosus masih terbuka karena hipoksia atau pada bayi kurang bulan, dan akan menutup sendiri bila keadaan yang mendasari telah membaik. Delayed, non surgical closureDuktus arteriosus akan menutup baik fungsional maupun anatomis, tetapi hal ini terjadi lebih lambat walaupun keadaan-keadaan yang mendasari telah membaik. Penutupan ini terjadi karena 2 hal : Secara normal menutup sendiri, atau

Secara abnormal yaitu karena infeksi atau trombosit pada duktus arteriosus tersebut.

Persisten patency of the ductus (PDA) :

Duktus arteriosus tetap terbuka secara anatomi sampai dewasa.

PATOFISIOLOGI

PDA mungkin terjadi : Herediter

Infeksi rubela pada trimester pertama kehamilan

Rendahnya O2 (asfiksia, Respiratory Distress Syndrome (RDS), distres janin, di daerah dataran tinggi)

HEMODINAMIKA

Segera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai bernafas, paru-paru berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang, tekanan di aorta lebih besar daripada di arteria pulmonalis, timbul pirau dari kir ke kanan (dari aorta ke arteria pulmonalis melalui PDA). Dengan membaiknya keadaan paru-paru, tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan tekanan dengan aorta menjadi lebih besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis semakin banyak, darah di arteria pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru serta gejala klinis yang nyata.

GEJALA KLINIS

Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor : Diameter duktus arteriosus. Tahanan pembuluh darah paru.

Bila tahanan pembuluh darah paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia, RDS dan sebagainya), walaupun diameter duktus arteriosus besar, pirau dari kiri ke kanan masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja. Pada saat ini hanya terdengar bising sistolik di sela iga kedua kiri tanpa disertai gejala klinis lain yang jelas. Setelah 1-2 minggu, tahanan pembuluh darah paru makin menurun, apalagi bila diameter duktus cukup besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis terjadi sepanjang siklus jantung. Timbul bising sistolik kresendo dan bising diastolik dekresendo (bising kontinyu), dan bising diastolik di apeks (karena stenosis mitral relatif).Gejala klinis pada PDA

Tidak biru. Berkeringat. Hati membesar

Tidak mau menetek. Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar (pulsus celer). Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang Takipnea, takikardia.

DIAGNOSIS

Diagnosis PDA didasarkan atas pemeriksaan klinis, disokong oleh beberapa pemeriksaan : Foto dada : jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat. PDA kecil tidak ada perubahan gambaran foto dada. EKG : hipertrofi ventrikel kiri. PDA kecil tidak ada perubahan EKG.

Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1, 2) Kateterisasi :

step-up oxygen di tingkat arteria pulmonalis.

Kateter bisa masuk dari arteria pulmonalis ke aorta desendens (distal dari arteria subklavia). Angiokardiografi (Aortogram) : banyangan radiopaque yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta desendens.

DIAGNOSIS BANDING

1. Venous Hum

2. Ruptur sinus Valsava

3. Insufisiensi Aorta + VSD

4. Trunkus Arteriosus

5. Aortico-pulmonary window

PENATALAKSANAAN

Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah).

Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :

Gangguan pertumbuhan. Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang.

Pembesaran jantung/payah jantung.

Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh) Indikasi kontra tindakan pembedahan :

Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri)

Hipertensi pulmonal.

Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis.

Kateterisasi intevensi, penutupan PDA dengan :

Koil Gianturco pada PDA kecil, diameter < 3mm

Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar.

Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA :

Infeksi Payah jantung

Gangguan gigi

Terapi medikamentosa PDA pada bayi prematur :

Indikasi terapi : Bayi prematur umur < 1 minggu Terdapat tanda gagal jantung : takipnu, takikardi, kardiomegali, hepatomegali

Ekokardiografi : terdapat PDA, LA/Ao rasio > 1,2

Obat yang digunakan : Indoemthacin 0,2 mg/kg/dosis p.o atau i.v.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut

Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut.

Syarat pemberian Indomethacin/ibuprofen : trombosit cukup, tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain, fungsi ginjal normal.KOMPLIKASI

Payah jantung.

Endokarditis bakterial aneurisma pecah.

PROGNOSIS

Baik

DAFTAR PUSTAKA1. Park MK, Troxler RG Pediatric Cardiology for Practitioners, Edisi ke 4, St Louis : Mosby, 2002, h. 141-145.

2. Moore P, Brook MM, Heyman MA. Patent Ductus Arteriosus. Dalam : Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Ed. Moss and Adams Heart Disease In Infants, Children, and Adolescent Including The Fetus and Young Adult. Edisi ke-6, Philadelphia : Lippincott Willkins, 2001. h. 652-669.

GAGAL JANTUNG AKUTTeddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus A. RahmanBATASAN

Gagal jantung akut adalah suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh ketidakmampuan miokard untuk memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan tubuh.PATOFISIOLOGI

Gagal jantung dapat terjadi karena :

Faktor mekanis : defek struktural yang memberi beban berlebih pada miokard.

Faktor miokard : miokarditis.

Kombinasi keduanya : kelainan intrinsik yang mengganggu faal miokard (myo-cardial-performance)

ETIOLOGI

1. Penyakit jantung bawaan terutama kelainan dengan pirau kiri ke kanan (L-R shunt) yang besar atau kelainan obstruksi ventrikel kiri maupun kanan.

2. Kelainan jantung didapat, miokardistis, penyakit jantung rematik, endokarditis infektif.

3. Aritmia : paroxymal atrial tachycardia (PAT), fibrilasi flutter atrium, AV block total.

4. Iatrogenik : pasca operasi jantung terbuka (VSD), overload cairan, terapi adriamycine.

5. Non kardiak : tirtoksikosis, fistula arterio-vena sistemik, penyakit paru-paru akut dan kronis, penyakit kolagen atau neuromuskuler.

Perubahan susunan gas darah/pH :

Asfiksia neonatorum iskemia miokard disfungsi otot papiler curah jantung menurun.

Obstruksi jalan nafas atas/bawah :

Pembesaran adenoid-tonsil

Laringomalasia.

(Pa02) menurun pH menurun mempengaruhi miokard dan pembuluh darah paru/sistemik :

Penyebab gagal jantung dapat dibagi menurut gangguan daya kerja (performance) miokard.

Beban volume (volume overload) ventrikel :

High output stage (anemia) Pirau kiri ke kanan

Insufisiensi katup (mitral, aortik)

Fistula arteri-vena sistemik Beban tekanan (presure overload) ventrikel :

Obstruksi jalan keluar (outflow)= Stenosis aorta

= Stenosis arteri-pulmonalis.

= Koarktasio aorta. Obstruksi jalan masuk (inflowo)

= Stenosis mitral.= Stenosis trikuspid= Kor triatriatum

GEJALA KLINIS

Dibagi dalam 3 kategori

I. Tanda-tanda daya kerja miokard yang terganggu : Gangguan pertumbuhan, berkeringat, kardiomegali, takikardia, irama gallop, perubahan pada pulsus perifer termasuk pulsus paradoksus dan alternans.II. Tanda-tanda kongesti paru-paru : tachypnea, dyspnea deffort, batuk, ronkhis basah, wheezing, sianosis.III. Tanda-tanda kongesti vena sistemik : hepatomegali, bendungan vena leher, sembab perifer, edema palpebra, sering pada bayi.

DIAGNOSIS

Diagnosis gagal jantung dibuat berdasarkan anamnesis, gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan foto torak. Pemeriksaan EKG membantu untuk mendiagnosis etiologi (misalnya disritmia). Tanda gagal jantung yang paling sering ditemukan adalah : takikardia, irama gallop. Kardiomegali, gagal tumbuh, berkeringat, takipnu, hepatomegali, dan edema palpera.

DIAGNOSIS BANDING

1. Efusi perikardial : CTR besar, vaskularisasi paru sepi, suara-suara terdengar.

2. Pada bayi dengan infeksi pernafasan bagian bawah : (bronkiolitis, pneuomonia). Bila terdapat bising, kardiomegali atau sianosis hebat, kemungkinan besar adalah kelainan jantung.

PENATALAKSANAAN

1. Eliminasi penyebab dasar : operasi koreksi untuk koreksi untuk penyakit jantung bawaan.

2. Eleminasi faktor pencetus : infeksi, aritmia, anemia, demam.3. Terapi gagal jantung.

TATALAKSANA UMUM

1. Beri O2 40-50% dengan pelembab.

2. Sedasi dengan mophin 0,1-0,2 mg/kg/dosis s.c.setiap 4 jam kalau perlu, atau Phenobarbital 2-3 mg/kg/dosis p.o/i.m. setiap 8 jam selama 1-2 hari.3. Eliminasi faktor pencetus : demam diberi antipiretik, anemia ditranfusi PRC sampai PCV>35%.4. Atasi penyakit dasar seperti hipertensi, aritmia atau tirotoksikosis.

Gagal jantung kongestif dapat diatasi dengan :I. Meningkatkan daya kerja jantung.II. Mengurangi beban kerja jantung.III. Mengurangi beban volume.

I.I. a. Digitalis

Sebelum digitalis diberikan periksa EKG, serum elekrolit (tertama Kalium), fungsi ginjal kadang perlu diketahui. Obat : Digoxin, lanatosida C. Dosis initial Total Digitalizin Dose (TTD) diberikan sebagai berikut :Prematur : 0,020 mg/kg, Neonatus aterm : 0,030 mg/kg, < 2 th : 0,04 mg/kg, >2th: 0,030-0,040 mg/kg diberikan segera, dosis sisanya dibagi dua dengan interval 8-12 jam. Bila diberikan secara intravena dosis harus dikurangi 25%.

Dosis digitalisasi rumatan :

Prematur : 0,005 mg/kg/hari

< 2 th : 0,01 0,015 mg/kg/hari.

> 2 th : 0,005 0,01 mg/kg/hari.

Interaksi dapat terjadi dengan : quinidine, verapamil, amiodarone sehingga memerlukan produksi digitalis 25%.

b. Obat kardiotonik lain :Apabila gagal jantung disertai hipotensi, gagal ginjal, sepsis atau refrakter terhadap terapi lain dapat dipakai support yaitu dengan :

1. Dopamine : 5-10 mcg/kg/menit diberikan dengan infus secara kontinyu dengan pemantauan yang ketat, dosis 5 mcg/kg/min memberikan vasodilatasi renal, dosis > 10 mcg/min meningkatkan resisten perifer dan denyut jantung, vasokonstriksi ginjal.

II. Mengurangi beban kerja jantung.

a. Secara umum : mengurangi aktivitas fisik :

Istirahat (tirah baring)

Humidified oxygen dengan masker nasal prong

b. Reduksi afterload/preload dengan vasodilator. Pemilihan jenis obat bergantung apa yang akan diturunkan, preload atau afterload

Pemberian obat-obat ini memerlukan pemantauan :

Tekanan pengisian.

Tekanan darah arteri.Bila keduanya menurun, curah jantung akan menurun.Obat :

Hydralazine : dosis 1 mg/kg 5 mg/kg/hr oral dalam 3-4 x (dilatasi arteriolar perifer, curah jantung meningkat).

Captopril :Neonatus : 0,1-0,4 mg/kg/dose, 1-4 x/hari.

Bayi

: 0,5-6,0 mg/kg/hr, tiap 6-24 jam.

Anak besar: 12,5 mg/dosis oral tiap 12-24 jam.

III. Mengurangi beban volume

a. Restriksi natriumb. Restriksi cairan hanya apabila ada dilutional hyponatremia pada bayi-bayi cairan formula jangan dikurangi.

c. Diuretika :

Furosemida :1-2 mg/kg/dosis p.o/i.v. 2-4 x/hari, dosis maksimum 4-5 mg/kg/hari.

Spironolacton : 1-3,5 mg/kg/hari, 1-2 dosis/hari.

Thiazide : chlorothiazide : 20-30 mg/kg/hari, oral.

Hydrocholorothiazide: 2,3 mg/kg/hari (2 x)

Pada bayi yang sakit keras : beri dextrose 10% intravena. Bila PaCO2 > 50 mmHg, beri ventiator. Sembab paru : sedatif ; morfin sulfat 0,05 mg/kg subkutan.

Bila ada infeksi : antibiotik yang sesuai.

DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein D. Cardiac Therapeutics : Heart Failure. Dalam : Behrman RE, Kliegman RM. Jenson HB. Eds. Nelson Textbook of Pediantric. Edisi ke 17. Philadelphia : Saunders, 2004. h. 1582-1586.

2. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 399-407.3. Gessner IH. Congestive heart failure. Dalam : Gessner IH, Victoria BE. Pediatric cardiology a problem oriented approach. Philadelphia : WB Saunders Company, 1993. h. 117-129.

4. Jordan SK, Scoot O. Heart Disease in Pediatrics. Edisi ke 3. London : Butterworth & Co. Ltd, 1989. h. 234-39, 249-53.

TETRALOGI FALLOT DAN SERANGAN SIANOSISTeddy Ontoseno, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus A. RahmanPENGERTIANTetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan :

Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular).

Defek septum ventrikel.

Hipertrofi ventrikel kanan.

Overriding aorta pada septum ventrikel.

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.DIAGNOSIS

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :

1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.

2. Dispneu.3. Kelelahan.

4. Gangguan pertumbuhan.

5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan).6. Dapat terjadi apneu.

7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

8. Sering jongkok bila berjalan 20-5- meter, untuk mengurangi dispneu.

9. Taikpneu.

10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji.

11. Hipertrofi gingiva.

12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol.

13. Jantung :

Bising sistolik keras nada rendah pada sela iga 4 lps kiri/VSD.

Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. Stenodid pulmonslid berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole, S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).14. Kadang-kadang hippetomegali, dengan hepatojugular reflux.

15. EKG :

Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka.

Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.

Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS.16. Darah

Hb dapat sampai 17 g%; Hct dapat sampai 50-80%; Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

17. Radiologik :

Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. Pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Jantung : arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominem, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

18. Ekokardiografi :

VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri. Overriding aorta < / = 50%. Stenosis infundibuler dan valvuler. Hipertrofi ventrikel kanan.

Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri.

Catatan :

TF dibagi 4 derajat

Derajat I: tak sianosis, kemampuan kerja normal.

Derajat II: sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

Derajat III: sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertamba, ada dispneu.Derajat III:sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

PENATALAKSANAAN

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana Penderita Rawat Inap

1. Mengatasi kegawatan yang ada.

2. Oksigenasi yang cukup.

3. Tindakan konservatif.

Pengobatan pada serangan sianosis

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

Membuat posisi knee chest atau fetus

Ventilasi yang adekuat

b. Menghambat pusat nafas dengan Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau sub kutan.

c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik.

d. Bila Hb < 15 gr/dil berikan tranfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl.

e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral.4. Tindakan bedah (rujukan) :

Operasi paliatif : Modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total : dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV).

5. Koreksi total : untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

6. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.

7. Tatalaksana radang paru kalau ada.

8. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.PEMANTAUAN Keadaan umum;

Tanda utama;

Sianosis;

Gagal jantung;

Radang paru;

EKG;

Gejala abses otak.

Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :

Medikametosa : tak perlu

Operasi (rujukan) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III :

Medikamentosa :

Propanolol

Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.Kontrol : tiap bulan.

Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreksi dengan baik.

DAFTAR PUSTAKA1. Park MK, Troxler RT. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 191-206.

2. Siwik ES, Patel CR, Zahka KG. Tetralogy of Fallot. Dalam : Allen HD. Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Ed. Moss and Adams Heart Disease In Infants, Children, and Adolescents Including The Fetus and Young Adult. Edisi ke-6. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h. 880-902.