Degeneracin espinocerebelosaDe Wikipedia, la enciclopedia libre Saltar a: navegacin, bsqueda

Degeneracin espinocerebralClasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB MeSH G11 334 12339 D020754

Aviso mdico

La degeneracin espinocerebelosa o degeneracin espinocerebral es una enfermedad en la cual las neuronas del cerebelo (la zona del cerebro que controla la coordinacin muscular y el equilibrio) se deterioran y mueren[1] . Las enfermedades que causan la degeneracin cerebelosa pueden involucrar tambin zonas del cerebro que conectan el cerebelo a la mdula espinal, tales como la mdula oblongada, la corteza cerebral y el tronco enceflico. La degeneracin cerebelosa es a menudo consecuencia de mutaciones genticas hereditarias que alteran la produccin normal de protenas especficas necesarias para la supervivencia de las neuronas. Enfermedades asociadas a la degeneracin espinocerebral: Las enfermedades que son especficas del cerebro, as como algunas enfermedades que ocurren en otras partes del organismo, pueden hacer que se mueran neuronas en el cerebelo.

Contenido[ocultar]

1 Clasificacin 2 Enfermedades neurolgicas que provocan degeneracin cerebelosa 3 Enfermedades causantes de degeneracin cerebelosa 4 Sntomas de la enfermedad 5 Referencias

[editar] ClasificacinAqu se presenta una lista incompleta, de tipos de ataxia espinocerebelosa. El primer gen de ataxia se identific en 1993 para un tipo de herencia dominante, y fue llamada

ataxia espinocerebelosa tipo 1" (acrnimo en ingls: SCA1). Posteriormente, se hallaron genes adicionales dominantes llamados: SCA2, SCA3, etc. Usualmente, el nmero del "tipo" de "SCA" se refiere al orden en que el gen fue hallado. Hoy, hay al menos 29 diferentes mutaciones de genes que han sido ya ubicadas (y no todas listadas). Muchas de las SCAs abajo caen bajo la categora de enfermedades poliglutaminas, causadas cuando una protena asociada a la enfermedad (i.e. ataxina-1, ataxina-3, etc.) contiene una glutamina repetitiva ms alla de un cierto umbral. En muchas enfermedades poliglutaminas dominantes, la glutamina repetitiva tiene un umbral aproximado de 35, excepto para SCA3 que alcanza a 50. Las enfermedades poliglutaminas se conocen tambin como "desrdenes repetitivos de tripletes CAG" debido a que el CAG es el codn que codifica para el aminocido glutamina. Muchos prefieren referirse a ellas como enfermedades poliQ donde "Q" es una letra en referencia a glutamina. Promedio del Tipo de Deg. comienzo Esp. (rango en aos) Promedio de Qu duracin experimenta el (rango en paciente aos) Origen comn Problemas con el ADN

SCA1[2] (ATXN1)

4 dcada 15 aos (60) (10-35)

SCA2[3] (ATXN2)

3 - 4 10 aos dcada (1-30) (60)

SCA3[4] (MJD) (ATXN3)

4 dcada (10-70)

10 aos (1-20)

4 - 7 SCA4 dcada (PLEKHG4) (19-72) SCA5 3 - 4

Dcadas >25 aos

sacadas hipermtricas, lentas, neurona motora superior CAG repetitivo, (nota: las sacadas 6p (Ataxina 1) relacionan a movimientos oculares) velocidad de sacadas disminuidas CAG repetitivo, areflexia Cuba 12q (ausencia de reflejos neurolgicos ) Tambin llamada enfermedad de Machado-Joseph (MJD)[5] evoca nistagmo (rpido e Azores CAG repetitivo, involuntario (Portugal) 14q movimiento oscilatorio del ojo) neurona motora superior lentas sacadas areflexia (ausencia de Cromosoma reflejos 16q neurolgicos) cerebeloso Cromosoma 11

(SPTBN2)

dcada (10-68) Se reduce el nistagmo, vrtigo posicional sntomas que pueden aparecer tan tarde como a los 65 aos degeneracin macular asociada a la edad, neurona motora superior, sacadas lentas CAG repetitivo, 19p gen de canal del calcio

5 - 6 SCA6[6] dcada (CACNA1A) (19-71)

>25 aos

SCA7[7] (ATXN7)

3 - 4 dcada (0.5 - 60)

20 aos (1-45; aparicin temprana correlacionada con duracin ms breve)

CAG repetitiva, 3p (ataxina 7)

SCA8[8] (IOSCA)

39 aos (18-65)

nistagmo horizontal (rpido e involuntario expectativa de movimiento vida normal oscilatorio del ojo humano), inestabililidad, prdida de coordinacin 9 aos ataxia, convulsiones Mxico

CTG repetitivo[9] , 13q

SCA10[10] (ATXN10)

36 aos

Cromosoma 22q vinculado a pentanucletido repetitivo 15q

SCA11

30 aos (15-70)

SCA12[11] (PPP2R2B)

33 aos (8-55)

Medio, permanece expectativa de ambulatorio vida normal (permite caminar autnomamente) tremor de cabeza y manos, akinesia (prdida de la funcin motora normal, resultando en movimientos deteriorados musculares) Depende de KCNC3 (una retardo mental clase de gen) Dcadas (1-30) Mioclono (una repentina

CAG repetitivo, 5q

SCA13 SCA14[12] (PRKCG)

Niez o adultez dependiendo de mutaciones 28 aos (12-42)

19q 19q

SCA16 SCA17 (TBP) SCA19, SCA22

39 aos (20-66)

140 aos CAG repetitivo, 6q (protena de unin TATA)

contraccin muscular de uno o partes musculares, sin ningn ritmo o patrn, ocurre en varios desordenes cerebrales) tremor de cabeza y manos

8q

SCA25

1,5-39 aos desconocido

SCA27[13]

15-20 aos

desconocido

Sndrome medio cerebelar, disartria ataxia con sensorio neuroptico, vmitos y dolor gastrointestinal ataxia con cognicin baja, discinesias, tremor

2p

FGF14 13q34

Incluye adems SCA18, SCA20, SCA21, SCA23, SCA26, SCA28, SCA29. Cuatro tipos vinculados a X se han descripto (302500, 302600, 301790, 301840), pero solo la primera de esas estn ligados al gen (SCAX1).

[editar] Enfermedades neurolgicas que provocan degeneracin cerebelosaa) accidente cerebrovascular agudo y hemorrgico, cuando existe una falta de flujo sanguneo o de oxgeno al cerebelo. b) atrofia corticocerebelosa, atrofia multisistmica y degeneracin olivopontocerebelosa, que constituyen trastornos degenerativos progresivos en los cuales la degeneracin cerebelosa es una caracterstica clave. c) ataxia de Friedreich y otras ataxias espinocerebelosas, ocasionadas por mutaciones genticas hereditarias que matan progresivamente las neuronas del cerebelo, el tronco enceflico y la mdula espinal. d) encefalopatas espongiformes transmisibles (como la enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en las cuales protenas anormales causan inflamacin del cerebro, especialmente del cerebelo. e) esclerosis mltiple, en la cual el dao de la membrana aislante (mielina) que recubre y protege las clulas nerviosas puede involucrar el cerebelo.

[editar] Enfermedades causantes de degeneracin cerebelosa

1. . Las enfermedades endocrinas que afectan la tiroides o la glndula pituitaria (hipfisis)2. . Abuso crnico de alcohol que ocasiona dao cerebeloso temporal o

permanente.3. . Trastornos paraneoplsicos en los cuales los tumores en otras partes del

organismo producen sustancias que hacen que las clulas del sistema inmunitario ataquen las neuronas en el cerebelo.

[editar] Sntomas de la enfermedadLos sntomas ms caractersticos de la degeneracin cerebelosa son una marcha tambaleante e inestable con las piernas separadas, por lo general acompaada por un bamboleo del tronco, hacia delante y hacia atrs.Otros sntomas incluyen movimientos lentos, inestables y espasmdicos de los brazos y de las piernas, habla lenta y arrastrando las palabras y nistagmo (movimientos pequeos y rpidos de los ojos). degeneracion:perdida de los caracteres funcionales deun tejido;organo;etc espinocerebral: es referente al cerebro y la mdula espinal Esta enfermedad es incurable hasta el da de hoy, pero existe tratamiento y rehabilitacin para ralentizar el proceso de la enfermedad..No existe cura

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Degeneracin espinocerebralClasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB MeSH G11 334 12339 D020754

Aviso mdico

La degeneracin espinocerebelosa o degeneracin espinocerebral es una enfermedad en la cual las neuronas del cerebelo (la zona del cerebro que controla la coordinacin muscular y el equilibrio) se deterioran y mueren[1] .

Las enfermedades que causan la degeneracin cerebelosa pueden involucrar tambin zonas del cerebro que conectan el cerebelo a la mdula espinal, tales como la mdula oblongada, la corteza cerebral y el tronco enceflico. La degeneracin cerebelosa es a menudo consecuencia de mutaciones genticas hereditarias que alteran la produccin normal de protenas especficas necesarias para la supervivencia de las neuronas. Enfermedades asociadas a la degeneracin espinocerebral: Las enfermedades que son especficas del cerebro, as como algunas enfermedades que ocurren en otras partes del organismo, pueden hacer que se mueran neuronas en el cerebelo.

Contenido[ocultar]

1 Clasificacin 2 Enfermedades neurolgicas que provocan degeneracin cerebelosa 3 Enfermedades causantes de degeneracin cerebelosa 4 Sntomas de la enfermedad 5 Referencias

[editar] ClasificacinAqu se presenta una lista incompleta, de tipos de ataxia espinocerebelosa. El primer gen de ataxia se identific en 1993 para un tipo de herencia dominante, y fue llamada ataxia espinocerebelosa tipo 1" (acrnimo en ingls: SCA1). Posteriormente, se hallaron genes adicionales dominantes llamados: SCA2, SCA3, etc. Usualmente, el nmero del "tipo" de "SCA" se refiere al orden en que el gen fue hallado. Hoy, hay al menos 29 diferentes mutaciones de genes que han sido ya ubicadas (y no todas listadas). Muchas de las SCAs abajo caen bajo la categora de enfermedades poliglutaminas, causadas cuando una protena asociada a la enfermedad (i.e. ataxina-1, ataxina-3, etc.) contiene una glutamina repetitiva ms alla de un cierto umbral. En muchas enfermedades poliglutaminas dominantes, la glutamina repetitiva tiene un umbral aproximado de 35, excepto para SCA3 que alcanza a 50. Las enfermedades poliglutaminas se conocen tambin como "desrdenes repetitivos de tripletes CAG" debido a que el CAG es el codn que codifica para el aminocido glutamina. Muchos prefieren referirse a ellas como enfermedades poliQ donde "Q" es una letra en referencia a glutamina. Promedio del Tipo de Deg. comienzo Esp. (rango en aos) Promedio de Qu duracin experimenta el (rango en paciente aos) sacadas hipermtricas, lentas, neurona motora superior (nota: las sacadas relacionan a movimientos oculares) Origen comn Problemas con el ADN

SCA1[2] (ATXN1)

4 dcada 15 aos (60) (10-35)

CAG repetitivo, 6p (Ataxina 1)

SCA2[3] (ATXN2)

3 - 4 10 aos dcada (1-30) (60)

SCA3[4] (MJD) (ATXN3)

4 dcada (10-70)

10 aos (1-20)

4 - 7 SCA4 dcada (PLEKHG4) (19-72) SCA5 (SPTBN2) 3 - 4 dcada (10-68)

Dcadas

velocidad de sacadas disminuidas CAG repetitivo, areflexia Cuba 12q (ausencia de reflejos neurolgicos ) Tambin llamada enfermedad de Machado-Joseph (MJD)[5] evoca nistagmo (rpido e Azores CAG repetitivo, involuntario (Portugal) 14q movimiento oscilatorio del ojo) neurona motora superior lentas sacadas areflexia (ausencia de Cromosoma reflejos 16q neurolgicos) cerebeloso Se reduce el nistagmo, vrtigo posicional sntomas que pueden aparecer tan tarde como a los 65 aos degeneracin macular asociada a la edad, neurona motora superior, sacadas lentas Cromosoma 11

>25 aos

5 - 6 SCA6 dcada (CACNA1A) (19-71)[6]

>25 aos

CAG repetitivo, 19p gen de canal del calcio

SCA7[7] (ATXN7)

3 - 4 dcada (0.5 - 60)

20 aos (1-45; aparicin temprana correlacionada con duracin ms breve)

CAG repetitiva, 3p (ataxina 7)

SCA8[8] (IOSCA)

39 aos (18-65)

nistagmo horizontal (rpido e involuntario expectativa de movimiento vida normal oscilatorio del ojo humano), inestabililidad, prdida de coordinacin

CTG repetitivo[9] , 13q

SCA10[10] (ATXN10)

36 aos

9 aos

ataxia, convulsiones

Mxico

Cromosoma 22q vinculado a pentanucletido repetitivo 15q

SCA11

30 aos (15-70)

SCA12[11] (PPP2R2B)

33 aos (8-55)

Medio, permanece expectativa de ambulatorio vida normal (permite caminar autnomamente) tremor de cabeza y manos, akinesia (prdida de la funcin motora normal, resultando en movimientos deteriorados musculares)

CAG repetitivo, 5q

SCA13

SCA14[12] (PRKCG)

SCA16 SCA17 (TBP) SCA19, SCA22

SCA25

SCA27[13]

Niez o adultez Depende de dependiendo KCNC3 (una retardo mental de clase de gen) mutaciones Mioclono (una repentina contraccin muscular de uno 28 aos Dcadas o partes (12-42) (1-30) musculares, sin ningn ritmo o patrn, ocurre en varios desordenes cerebrales) 39 aos tremor de cabeza 140 aos (20-66) y manos CAG repetitivo, 6q (protena de unin TATA) Sndrome medio cerebelar, disartria ataxia con sensorio 1,5-39 aos desconocido neuroptico, vmitos y dolor gastrointestinal ataxia con cognicin baja, 15-20 aos desconocido discinesias, tremor

19q

19q

8q

2p

FGF14 13q34

Incluye adems SCA18, SCA20, SCA21, SCA23, SCA26, SCA28, SCA29. Cuatro tipos vinculados a X se han descripto (302500, 302600, 301790, 301840), pero solo la primera de esas estn ligados al gen (SCAX1).

[editar] Enfermedades neurolgicas que provocan degeneracin cerebelosaa) accidente cerebrovascular agudo y hemorrgico, cuando existe una falta de flujo sanguneo o de oxgeno al cerebelo. b) atrofia corticocerebelosa, atrofia multisistmica y degeneracin olivopontocerebelosa, que constituyen trastornos degenerativos progresivos en los cuales la degeneracin cerebelosa es una caracterstica clave. c) ataxia de Friedreich y otras ataxias espinocerebelosas, ocasionadas por mutaciones genticas hereditarias que matan progresivamente las neuronas del cerebelo, el tronco enceflico y la mdula espinal. d) encefalopatas espongiformes transmisibles (como la enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en las cuales protenas anormales causan inflamacin del cerebro, especialmente del cerebelo. e) esclerosis mltiple, en la cual el dao de la membrana aislante (mielina) que recubre y protege las clulas nerviosas puede involucrar el cerebelo.

[editar] Enfermedades causantes de degeneracin cerebelosa1. . Las enfermedades endocrinas que afectan la tiroides o la glndula pituitaria (hipfisis)2. . Abuso crnico de alcohol que ocasiona dao cerebeloso temporal o

permanente.3. . Trastornos paraneoplsicos en los cuales los tumores en otras partes del

organismo producen sustancias que hacen que las clulas del sistema inmunitario ataquen las neuronas en el cerebelo.

[editar] Sntomas de la enfermedadLos sntomas ms caractersticos de la degeneracin cerebelosa son una marcha tambaleante e inestable con las piernas separadas, por lo general acompaada por un bamboleo del tronco, hacia delante y hacia atrs.Otros sntomas incluyen movimientos lentos, inestables y espasmdicos de los brazos y de las piernas, habla lenta y arrastrando las palabras y nistagmo (movimientos pequeos y rpidos de los ojos). degeneracion:perdida de los caracteres funcionales deun tejido;organo;etc espinocerebral: es referente al cerebro y la mdula espinal Esta enfermedad es incurable hasta el da de hoy, pero existe tratamiento y rehabilitacin para ralentizar el proceso de la enfermedad..

DEGENERACIN ESPINOCEREBRALexpotransversalidad.blogspot.com/ DEGENERACIN ESPINOCEREBRAL: INVESTIGACIN HERNNDEZ CANO VIRIDIANA 15 TURNO MATUTINO

1.

INTRODUCCIN En Mxico y en otros pases la DEGENERACIN ESPINOCEREBRAL aun se desconoce y no es por ignorancia, ya que los casos que existen no son documentados, por eso es que no le dan la importancia adecuada. Lo que se pretende con esta investigacin es que la gente conozca lo que pasa con su cuerpo y en especial con el cerebro, ya que la palabra CABEZA es un todo en el cuerpo humano. Hablaremos de un caso con la finalidad de que la gente aprenda cmo reacciona su cuerpo ante este tipo de enfermedades. Con las imgenes que se integran en este documental se darn cuenta que parte del cuerpo y cerebro se encuentran daadas, as mismo eh combinado fotografas de Muraki Aya Kito la protagonista e inspiradora de esta investigacin. Deseo que esta investigacin sea de utilidad y conocimiento de cmo estamos expuestos a enfermedades que aun en la actualidad son ignoradas por la poca incidencia con que se presentan.

1.

EL CEREBRO Es la divisin mayor y la ms alta del cerebro en general, est dividido en dos mitades que se llaman hemisferio derecho y hemisferio izquierdo. Pero no estn totalmente separadas porque tienen como un tejido en medio de cada uno que se llama CUERPO CALLOSO. Sin embargo hay unos cortes en cada hemisferio que hacen que se dividan en cuatro y a esos se les llama LBULOS y su nombre de cada lbulo se lo dieron por el hueso que esta encima de ellos, por ejemplo: lbulo frontal, lbulo parietal, lbulo temporal y lbulo occipital.

Fig. 1.1. Muestra del lugar exacto en donde se encuentran los lbulos.

Aunque no solo hay estos cuatro lbulos, existe la NSULA, que est en la separacin de lbulo frontal y el parietal y esta es incapaz de verse a simple vista.

Fig. 1.2. Lugar en donde se encuentra la nsula, el quinto lbulo.

El cerebro es el rgano ms importante del cuerpo humano ya que l es el que organiza y transmite todos los movimientos y actos a las dems partes del cuerpo. El funcionamiento del cerebro sigue mientras haya vida, solo dejara de funcionar cuando se termina est o unos minutos antes. El cerebro realiza tres funciones que son: motoras, sensitivas y algunas actividades que son un poco ms difciles de explicar. Cada uno de los hemisferios tienen distintas funciones y algunas partes de ellos hacen funciones bsicas en actividades ms especfico. 1.1. FUNCIONES MOTORAS SOMTICAS Los aparatos que controlan los movimientos voluntarios no se conocen bien, aunque para que puedan ocurran los movimientos de manera normal deben funcionar muchas partes del cerebro. 1.2. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.

Las neuronas de la circunvolucin (prominencia de contornos ms o menos irregulares) precentral que son los que controlan los movimientos de cada uno de los msculos, en especial el de las articulaciones como: mueca, mano, dedos, tobillo, pie y dedos de pie).

Fig. 1.3. Lugar del cerebro en donde se encuentran las partes que controlan nuestros movimientos.

CEREBELO El cerebelo es la segunda parte, en tamao del cerebro, se encuentra inmediatamente abajo del cerebro y parece que est cubierto de este. Esta separado por un corte torcido. Sin embargo, las circunvoluciones del cerebelo son ms pequeas que las del cerebro.

Fig. 2.1. Lugar donde se sita el cerebelo.

El cerebelo tiene tres funciones principales, que estn relacionadas con el control de los msculos esquelticos, acta con la corteza cerebral para crear movimientos hbiles y coordinar la actividad de cada msculo. Ayuda a controlar nuestra postura y a conservar el equilibrio, se encarga de hacer que los movimientos sean suaves y no bruscos, firmes y no temblorosos y coordinados en vez de torpes. Las enfermedades cerebelosas (abscesos, hemorragia, tumores, traumas, etc.) producen ciertos sntomas caractersticos, entre los que predominan ataxia (incoordinacin muscular), hipotona, temblores y alteraciones de la marcha y el equilibrio. (Anatoma y fisiologa, Pg. 249). Algn tumor o problema del cerebelo puede producir tambaleos al caminar y no se puede saltar o levantar los pies de manera correcta pero eso si nunca provocara una parlisis.

MDULA ESPINAL La mdula espinal empieza justo abajo del cerebelo y termina hasta donde est el coxis, puede llegar a tener una altura de 45 cm en un cuerpo de mediana estatura, se dice que la mdula espinal es como un cilindro ovalado que es delgada desde arriba hasta abajo y tiene dos partes ms gruesas, uno est en la parte o regin lumbar.

Fig. 3.1. Muestra del lugar donde se encuentra la regin lumbar

Hay dos aberturas que hacen que la mdula espinal se divida en dos partes iguales, cada una se llama FISURA MEDIA ANTERIOR y el SURCO MEDIO, la llamada fisura anterior es la ms amplia. La mdula espinal tiene funciones sensitivas, motoras y de reflejos. Las vas son organizaciones funcionales, porque los cilindroejes que las componen cumplen una funcin que es general. Las llamadas fibras de las vas espinotalmicas las cuales tienen la funcin sensitiva, es decir, transmiten impulsos que producen sensaciones de tacto, burdas, dolor, y temperatura.

Fig. 3.2. Meninges cerebrales

Existen cuatro vas sensitivas importantes que a continuacin se dirn sus funciones: 1. 2. 3. 4. Vas espinotalmicas laterales.- tacto brusco, dolor y temperatura. Vas espinotalmicas ventrales.tacto tosco, dolor y temperatura. Fascculo de Goll y Burdach.- exclusin del tacto y sentido muscular consciente. Vas espinocerebelosas.- sentido muscular consciente

Fig.3.3. Vas ascendentes o sensitivas de la mdula espinal.

Los centros reflejos son interneuronas interpuestas entre las neuronas sensitivas y las motoras. (Anatoma y fisiologa, Pg. 230).

5.

DEGENERACIN ESPINOCEREBRAL El cerebro humano contiene un poco ms de 140 billones de neuronas, casi el 10% de esas son clulas especializadas. El sistema nervioso est dividido en el sistema nervioso central y perifrico. El sistema nervioso central lo componen: el cerebro, el diencfalo, el cerebelo, el tronco cerebral y la mdula espinal. La mdula espinal, el tronco cerebral y el cerebelo son los que permiten coordinar y realizar sin problemas los movimientos del cuerpo. La degeneracin espino-cerebral es principalmente un desorden motor, es de una causa desconocida, las neuronas mueren lentamente y acaban desapareciendo.

Fig. 4.1. Imagen de un cerebelo disminuido.

La enfermedad se puede empezar a valorar desde una radiografa ya que el tamao del cerebelo se empieza a deteriorar, es decir, se est encogiendo y sus neuronas estas muriendo lentamente. 5.1. CARACTERISTICAS PRINCIPALES DE LA ENFERMEDAD Los sntomas se empiezan a notar al caminar, hay frecuentes cadas y se pierde el sentido de la estabilidad. Se pierde el sentido de la distancia, la capacidad de distinguir entre la lejana y la cercana de los objetos. Se pierde la capacidad de agarrar objetos, aumentar la dificultad al caminar y posteriormente se necesitar del uso de una silla de ruedas para hacer una vida tcnicamente normal. Adems esta enfermedad afecta al habla, se pierde la capacidad de hablar correctamente, aumenta la dificultad en la comunicacin con los dems.

Algunas caractersticas notables son: caminar de manera inestable, es decir, caer sin motivo alguno Le ser difcil mover y agarrar objetos del tamao y peso que sean Se le empezar a dificultar escribir correctamente y despus ser incapaz de escribir de manera correcta No podr hablar correctamente La vista le empezar a fallar L e empiezan a fallar los reflejos por lo que cuando se llega a caer no trata de agarrarse o meter las manos para as no pegarse Ya en determinado momento pueden existir de asfixia por la dificultad al comer Aunque el deterioro de esta enfermedad es lento cada da se ver la incapacidad de hacer una a una sus actividades. Pero aunque el sistema nervioso central este daado los rganos pueden ser capaces de funcionar correctamente No ser capaz de moverse cuando lo quiera hacer No ser capaz de hablar cuando l/ella lo desee. (1 Litro de lgrimas, Cap. 5) Existen diferentes tipos de degeneracin espino-cerebral y el grado en el progreso del deterioro es diferente en cada persona. Entre las partes del organismo que permiten que el cuerpo se mueva con libertad estn el cerebelo y la mdula espinal, si estos nos funcionan correctamente, entonces las rdenes no son capaces de llegar a los msculos, y el cuerpo no es capaz de moverse como t quieres. Sin embargo, pueden entender lo que hablan los dems perfectamente y es capaz de pensar con claridad.

La causa de esta enfermedad aun no se sabe. En la actualidad a pesar de la lenta progresin de la enfermedad no hay ninguna cura. Esta enfermedad tiene diferentes sntomas y un nivel de progreso distinto dependiendo de la persona. Hasta el 2005 no se han documentado casos de esta enfermedad donde las personas puedan recuperarse, esta es una enfermedad degenerativa es decir no hay cura alguna.

Fig.4.2. Degeneracin espinocerebral 6.

(1 Litro de lgrimas, Cap. 9).

DEGENERACIN ESPINOCEREBRAL: CASO MURAKI AYA KITO Muraki Aya Kito es una chica de de Tokio, Japn que tena 15 aos, ella era una chica muy inteligente y deportista, la causa por la cual le detectaron la enfermedad fue porque Aya se caa sin motivo alguno y su mam se empez a preocupar por una cada que tuvo fuera de su casa y lo que an ms le preocupaba era que no haba tratado siquiera de meter sus manos para impedir que se golpear en la cara.

Fig.5.1. Mi Vida es como una flor que todava no se ha abierto, en el principio de mi juventud. Quiero atesorarlo todo y no tener resentimientos. (1 litro de lgrimas, Cap.1)

Le sacan una tomografa para saber qu era lo que estaba pasando y cules eran las causas por las cuales estaba teniendo ese tipo de incidentes, cuando el doctor ve los resultados se da cuenta de que su cerebelo est disminuyendo y por lo tanto sus neuronas se estn degenerando es decir estn muriendo, manda llamar a la mama de Aya y le dice todo lo que est pasando y le dice que su hija tiene DEGENERACIN ESPINOCEREBRAL, la madre no lo crey y decidi visitar al mejor neurlogo de Japn, pero el mismo especialista le confirma que es cierto el diagnostico que le haba dado su doctor.

Fig.5.2. Okaasan(mama), en mi corazn, se que siempre podre confiar en ti. De ahora en adelante, lo dejo todo en tus manos. Siento haberte preocupado tantas veces.

La madre empez a leer los pocos libros que haban en ese tiempo sobre esta enfermedad, cabe destacar que este caso es de los aos 80s pero hasta el 2005 se dio a conocer este caso a causa de algunos otros que se estaban presentando. Empez a asociar todas las caractersticas de la enfermedad con lo que le estaba pasando a su hija y se dio cuenta que la mayora de las caractersticas le estaban sucediendo a Aya. No le quera contar a su hija porque tema que se pudiera deprimir y mantuvo una promesa con su esposo que se iban a esperar un poco antes de decrselo, pero no podan esperar mucho ya que como esta enfermedad es degenerativa cada da que pasar su situacin iba a empeorar y su rehabilitacin empezara a ser ms dura. Aya se empez a dar cuenta de que su enfermedad no solo era algo que le pasaba a los adolescentes as que le quiso preguntar a su doctor pero no tuvo las agallas, pero como una seal o algo parecido apareci una nia a la cual Aya ayud a llevarle unas bolsas con comida a su pap y sorpresivamente el seor tenia la llamada enfermedad cerebelosa degenerativa o como lo eh mencionado degeneracin espinocerebral, se dio cuenta de que las caractersticas que el presentaba alguna vez las presento ella, as que empez a investigar la enfermedad y fue as que descubri que ella tena esta enfermedad, as que cuando el doctor le iba a decir lo que tenia inmediatamente le dijo el nombre de su enfermedad y es as como empez un proceso de degeneracin fsica y emocional.

Fig. 5.3. Esta Enfermedad, por qu me eligi a m? No puedo aceptarlo, si es solo por el destino.

Al principio sus paps la cuidaban demasiado ya no la dejaban salir sola por el miedo de que pudiera caerse y se lastimara aun peor, pero cuando Aya va a una fiesta con su novio al pasar un semforo se tropieza con sus pies y cae pero como no meti las manos para protegerse se pego en la cabeza y tuvo que ser hospitalizada inmediatamente y es as como los doctores toman la decisin de dejarla ah para poder iniciar con la rehabilitacin, aun un poco confundida por lo que estaba pasando Aya empez sus terapias de rehabilitacin, pero al mismo tiempo que tena la esperanza de recuperarse se sinti decepcionada porque el que era su novio la dejo al saber la enfermedad que tena.

Fig.5.4. Quiero hacer una mquina del tiempo y volver atrs. Si no fuera por esta enfermedad incluso podra enamorarme. Deseo tanto agarrarme a los brazos de alguien. (1 litro de lgrimas, Cap. 4)

Cuando decide seguir con sus terapias fuera del hospital y seguir estudiando la preparatoria se da cuenta de que ya no puede caminar de forma adecuada, no poda caminar con las piernas un poco ms cerradas, ella trato de ver solo lo positivo pero sus hermanos an no saban lo que estaba pasando y pues hubo algunos comentarios de parte de ellos que no fueron muy agradables, pero no solo ah haba problemas,

tambin en la escuela empezaron a surgir los problemas ya que sus amigas la ayudaban a caminar y como ella lo haca muy lento y constantemente llegaban tarde a sus clases por lo que los maestros por muy comprensivos que fueran les disgustaba que interrumpieran sus clases. Su mam habl con los maestros y les pidi un poco ms de ayuda y de igual manera hablo con sus hijos y les dijo lo que tena su hermana, es obvio que fue algo duro para todos porqu inconscientemente saban que futuro se le esperaba no solo a Aya sino a toda la familia.

Fig. 5.5. Realmente no quiero decir algo como: "Quiero que las cosas sean como antes" Reconozco como soy ahora y continuare viviendo. (1 litro de lgrimas, Cap. 5)

Un momento muy difcil para Aya fueron las burlas de parte de la gente de su pueblo, porque para ese tiempo no era muy conocida la enfermedad y todos la vean como si fuera un fenmeno o algo as, incluso por las burlas que sufra su hermano l empez a creer que era un fenmeno, incluso se avergonz y dejo que se burlaran de ella, este fue una de todas las situaciones desagradables que tuvo que sufrir Aya, y que valientemente afronto y supero.

Fig. 5.6. Aunque esas miradas fras me han hecho dao, esto tambin me ha ayudado a entender que a m alrededor, aun existen miradas amables, por eso sin duda no voy a huir. eso es lo que hare sin dudar nunca. (1 litro de lgrimas, Cap. 6)

Al ya no poder caminar Aya tuvo que empezar a usar silla de ruedas lo cual fue el determinante para tomar la decisin de dejar la escuela por la cual haba luchado tanto por entrar y llegar a una escuela con discapacitados, su enfermedad avanz muy rpido y en tan solo dos meses ya n poda hablar y su capacidad de escritura tambin se estaba deteriorando. Aya lucho contra todo y contra todos y a pesar de todos los problemas que tuvo que pasar siempre tuvo las ganas de superar lo de la mejor manera. Muri a los 23 aos y se fue con una gran sonrisa en su rostro y dejando en las personas que la conocan la esperanza de luchar cada da por lo que queremos

Fig. 5.7. Incluso si es de esta manera, todava quiero quedarme aqu, porque este es el lugar al que pertenezco. (1 litro de lgrimas, Cap. 7)

Fig.5.8. Si miras al cielo despus de caer, veras que el cielo azul sigue igual de lejano y que sonre... ESTOY VIVA !ESTOY VIVA (1 litro de lgrimas, Cap.8)

Fig. 5.9. La gente no debera quedarse en el pasado. Es suficiente con esforzarse en todo lo que se hace en el Presente. (1 litro de lgrimas, Cap. 9)

Aya hizo una serie de libros donde narro todo su proceso y dndoles apoyo de alguna manera a las personas que llegarn a tener la misma enfermedad que ella, para que vieran todo lo que se poda lograr aun estando en un estado como el que tuvo que pasar.

Fig. 5.10. La realidad es demasiado cruel, demasiado brutal, ni siquiera eh tenido el derecho a soar. Cuando pienso en el futuro, no puedo evitar las lgrimas. (1 litro de lgrimas, Cap. 10)

ULTIMAS PALABRAS DE AYA KITO: vive para siempre

7.

CONCLUSIONES Millones de personas no solo en este pas desconocen esta enfermedad y el 10% de estas personas puede presentar este problema, en este caso estas personas estn en Mxico, incluso doctores que se estn especializando en la neurologa desconocen siquiera el nombre de la enfermedad, es deprimente que siendo un problema tan grande y que tiene que ver con el cerebro que es la parte ms importante de nuestro cuerpo humano, no le dan la importancia ni la seriedad adecuada. Aya kito es una de las personas que hizo que en Japn se dieran cuenta que esta enfermedad si exista eh hizo libros para que la gente que posteriormente la pudiera padecer tuviera la fuerza y el entusiasmo de salir adelante a pesar del estado en el que estuvieran. Algunas personas de ahora en adelante se encargaran de difundir este problema que aunque no sea muy comn si es demasiado importante y por lo tanto merece ser investigado y advertido a todas las personas. Tan solo hay que tomarnos una tomografa cada seis meses para saber que es lo que pasa con nuestra cabeza, un simple dolor de cabeza puede significar mucho, no esperemos a que sigan muriendo personas sin recibir ayuda alguna, tenemos doctores que tienen la capacidad de investigar este problema y tenemos personas que quieren saber que es esta enfermedad que ah matado alomejor no a millones pero si a miles de personas sin tener la oportunidad de decidir si se quieren salvar o no.

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Un litro de lgrimasTtulo Gnero Reparto

Drama Erika Sawajiri es Aya Ikeuchi(15-20) Hiroko Yakushimaru es Shioka Ikeuchi(40-51) Ryo Nishikido es Haruto Asou(15-20) Jinnai Takanori es Mizuo Ikeuchi (45-56) Riko Narumi es Ikeuchi Ako (13-18)

Pas de origen

Japn

Idioma/s

Japons Produccin

Produccin

Satoko Kashikawa Emisin

Cadena original

Fuji Television

(Ichhi ritoru no namida, Un litro de lagrimas?) es un drama japons basado en hechos reales. Narra la historia de Aya Kitou, una chica que a los 15 aos de edad desarrolla una rara enfermedad llamada Degeneracin espinocerebelosa, la cual daa el cerebelo del paciente afectando el movimiento motriz, los reflejos, la percepcin de distancia entre un objeto y otro, la cordinacin, etc. El drama esta basado en el diario de Aya Kito complementado con la narracin de su madre y hermanos. Los hechos ocurrieron en los aos 80, pero la historia fue adaptada al 2000.

Contenido[ocultar]

1 Serie de tv (Dorama) 2 Reparto 3 Pelcula 4 Especial de TV 5 Curiosidades 6 Enlaces externos

[editar] Serie de tv (Dorama)Ikeuchi Aya es una chica ordinaria de 15 aos de edad, hija de una familia que trabaja en una tienda de tofu y que pronto entrar a la preparatoria. Sin embargo, cosas extraas le han estado ocurriendo a Aya ltimamente. Se ha estado cayendo muy seguido y camina de manera muy extraa. Su madre, Shioka, lleva a Aya a ver a un mdico y l le informa que Aya tiene una degeneracin espinocerebral. Es una terrible enfermedad incurable en la cual el cerebelo gradualmente se va deteriorando hasta el punto en que la persona ya no podr caminar, hablar, escribir o comer de manera normal pero que no afecta a la mente. Aunque en su vida habr gente que le haga dao, tambin estarn personas como Haruto, que la ayudarn a soportar los momentos de dolor y le darn el aliento que necesita. Pero Aya no soporta la enfermedad ya que en su caso avanza rpidamente.