COMPLEJO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

Dra. Carolina Kunstmann

Degeneración corticobasal

• Descrita 1968

• Estudios inicio 80s

• Prevalencia desconocida - 5% de parkinsonismos en unidad trastornos movimiento - ambos sexos igual - 60 a 70 años - sobrevida: 7 años

SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiología

E.Parkinson PSP AMS

Fármacos Otros Desconocidos

Neurologic Clinics 1992;10:341-359

N=2052

Degeneración Corticobasal

• Criterios clásicos

• Trastorno de movimiento asimétrico

• Compromiso cortical parietal

• Clínica• 25% debuta demencia• Frontalización 60 %• Piramidalismo 70%• Trastorno conductual• Afasia no fluente 30-50 %• Trastorno oculomotor

50%• Memoria 25%

Sensibilidad y especificidadcriterios clínicos

Neurology, vol 48(1), 1997

AMPLIO ESPECTRO CLÍNICO

• Por Qué

COMPLEJO

degeneración corticobasal

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

COMPONENTES MOLECULARES

INMUNOHISTOQUIMICA

GENES VARIANTES HEREDITARIAS

LESION POR DEPOSITO DE PROTEINAS FILAMENTOSAS

SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS

SINUCLEINOPATIAS TAUPATIAS

EPI

MSA

DCL

EA

PSP

DCB

DFT

DEPOSITO INTRANEURONAL O INTRGLIAL

INCLUSIONES CELULARES

GEN 17q TAU

- Cromosoma 17q

- Estabilidad y unión de microtubulos

- 6 isoformas

MUTACIONES

TAU hiperfosforilada se deposita

Interfiere en capacidad de ensamblar microtubulos

PSP Litvan et al., 1996

Mov Dis. Vol. 20(1), 2005

Neurology 2005;64(1)

Neurology 2005;64(1)

HISTOPATOLOGÍA DCBcerteza diagnóstica

• Atrofia frontoparietal asimétrica

• Neuronas balonadas• Inclusiones

polimorficas TAU neuronales y astrociticas

• Predominio parietal y ganglios de la base

inmunohistoquimica

• A PSP • astrocitos putamen

(flecha)

• Oligodendroglia (recuadro)

• B DCB• Deposito neuronal• Placas astrociticas

(recuadro)

• Mov Dis vol. 18, suppl 6

DCB

PSPDFT

ESPECTRO CLÍNICO

OTROS

PARKINSONISMOS

IMAGENES

• RMC:• Descartar otras etiologías• Atrofia parietal asimétrica

• PET y SPECT:• Falla pre y post sináptica dopaminérgica• Hipometabolismo Hipoperfusión parietal

asimétrico

RMC

SPECT

3INICIO 6

Sd. RA asimétrico

Distonía

Mioclonus reflejo

Inestabilidad postural

Trastorno oculomotor

Arpaxia

piramidal

Frontalización

Mano alienígena

Afasia no fluente

Disartria

Alteración sensitiva

Síntomas Motores

Síntomas Cognitivos

DIAGNOSTICO PATOLOGICO