Cushing’s heilkennið hjá börnum

Helga Tryggvadóttir læknanemi

26. nóvember 2008

Bakgrunnur

Ofgnótt af sykursterum (glucocorticoids) Hækkun á kortisóli í blóði

Orsakir Steranotkun Æxli sem framleiða

kortisól eða ACTH Sjaldgæft á barnsaldri

en getur verið erfitt að greina og meðhöndla

http://www.uptodate.com

Meinalífeðlisfræði

Orsakir Cushing’s í börnum

ACTH-óháðar Steranotkun Æxli í nýrnahettum

Adenoma eða carcinoma Primary hyperplasia í

nýrnahettum Primary pigmented

adrenocortical disease Macronodular adrenal

hyperplasia McCune-Albright

heilkennið

ACTH-háðar Cushing’s disease

ACTH-seytandi æxli í heiladingli

Ectopic ACTH syndrome

Faraldursfræði

ACTH-háðar orsakir 50% yngri en fimm ára 80-90% eldri en fimm ára

ACTH-óháðar orsakir 50% yngri en fimm ára 10-20% eldri en fimm ára

Aldursdreifing

Savage et al, 2008.

Helstu einkenni

Þyngdaraukning (90%) Vaxtarseinkun (83%) Blæðingaóregla (81%) Hirsutism (81%) Offita (73%) Striae í húð (63%) Acne (52%) Hypertension (51%)

Magiakou et al, 1994

Rannsóknir

Cushing’s heilkenni staðfest eða útilokað Kortisól útskilnaður í þvagi (24 klst þvagsöfnun) Dagsveiflur kortisóls í sermi (kl. 09:00, 18:00 og á

miðnætti)

Lágskammta dexamethasone bælingarpróf

Frekari uppvinnsla

Greint milli mismunandi orsaka ACTH í plasma CRH próf Myndgreining af heiladingli og nýrnahettum Bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS)

Meðferð

Sjúkdómur í nýrnahettum Skurðaðgerð Sterauppbót

Cushing’s disease Trans-sphenoidal aðgerð Geislun

Horfur eftir meðferð

Minni hæð á fullorðinsárum Aukin hætta á offitu Fylgikvillar aðgerða

Skortur á heiladingulshormónum Þörf á sterameðferð ef nýrnahettur fjarlægðar

Breytingar á vitrænni getu Einbeitingarskortur Minnisörðugleikar

Takk fyrir!