cushing’s syndrome dr.mahfudz

7/25/2019 Cushings Syndrome Dr.mahfudz

1/16

CUSHINGS SYNDROMECUSHINGS SYNDROME

(HIPERKORTISOLISME)(HIPERKORTISOLISME)

Oleh :Oleh :

Dr. M Mahfudz, Sp.PDDr. M Mahfudz, Sp.PD


2/16

Kelenjar AdrenalKelenjar Adrenal

Secara anatomi, kelenjarSecara anatomi, kelenjaradrenal terletak di dalamadrenal terletak di dalamtubu, di !i!itubu, di !i!i

anterio!u"erior (de"an#anterio!u"erior (de"an#ata!) $injal% Pada manu!ia,ata!) $injal% Pada manu!ia,kelenjar adrenal terletakkelenjar adrenal terletak!ejajar den$an tulan$!ejajar den$an tulan$

"un$$un$ tora& ke#'"un$$un$ tora& ke#'dan menda"atkan !u"laidan menda"atkan !u"laidara dari arteri adrenali!%dara dari arteri adrenali!%


3/16

SecaraSecara i!tolo$i!i!tolo$i!, terba$i ata! dua ba$ian, terba$i ata! dua ba$ianaitu medula dan kortek!% *a$ian medulaaitu medula dan kortek!% *a$ian medulameru"akan !umber "en$a!il katekolaminmeru"akan !umber "en$a!il katekolamin

ormon adrenalinormon adrenalin e"ine+rine"ine+rindandannore"ine+rinnore"ine+rin% Sedan$kan ba$ian kortek!% Sedan$kan ba$ian kortek!men$a!ilkanmen$a!ilkan korti!olkorti!ol% Sel "en$a!il% Sel "en$a!ilkorti!ol da"at "ula men$a!ilkan ormonkorti!ol da"at "ula men$a!ilkan ormonandro$en !e"erti te!to!teron%andro$en !e"erti te!to!teron%
http://id.wikipedia.org/wiki/Histologihttp://id.wikipedia.org/wiki/Histologihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Kortisol&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Norepinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Epinefrin&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Histologi


4/16


5/16

PenganarPenganar

Kortek Adrenal men!inte!i! men!ekre!iKortek Adrenal men!inte!i! men!ekre!i

- jeni! ormon, aitu .- jeni! ormon, aitu ./lukokortikoid/lukokortikoid . korti!ol. korti!ol

MineralokortikoidMineralokortikoid . aldo!teron. aldo!teron

Andro$enAndro$en

E!tro$enE!tro$en


6/16

Def!n!"! #Cu"h!ng"Def!n!"! #Cu"h!ng"

S$ndr%&e'S$ndr%&e'Suatu keadaan an$ diakibatkan ole e+ekSuatu keadaan an$ diakibatkan ole e+ekmetabolik $abun$an dari "enin$$ian kadarmetabolik $abun$an dari "enin$$ian kadar$lukokortikoid dalam dara an$ meneta"%$lukokortikoid dalam dara an$ meneta"%

Kadar $lukokortikoid an$ tin$$i ini da"atKadar $lukokortikoid an$ tin$$i ini da"atterjadi !ecara !"ontan (!ekre!i korti!ol $terjadi !ecara !"ontan (!ekre!i korti!ol $berlebian "d $an$$uan ak!i! i"otalamu! 0berlebian "d $an$$uan ak!i! i"otalamu! 0i"o+i!i! 0 adrenal) atau karena "emberiani"o+i!i! 0 adrenal) atau karena "emberian

do!i! +armakolo$ik !ena1a#!ena1ado!i! +armakolo$ik !ena1a#!ena1a$lukokortikoid jan$ka "anjan$%$lukokortikoid jan$ka "anjan$%


7/16

Sindrome cu!in$ iatro$enik da"at dijum"aiSindrome cu!in$ iatro$enik da"at dijum"ai

"ada "enderita artriti! reumatoid, a!ma,"ada "enderita artriti! reumatoid, a!ma,lim+oma dan "enakit#"enakit kulit umum an$lim+oma dan "enakit#"enakit kulit umum an$

menerima $lukokortikoid !intetik !eba$ai a$enmenerima $lukokortikoid !intetik !eba$ai a$en

anti#in+lama!i%anti#in+lama!i%

Pada !indrome cu!in$ !"ontan, i"er+un$!iPada !indrome cu!in$ !"ontan, i"er+un$!i

kortek adrenal terjadi! eba$ai akibat ran$!an$ankortek adrenal terjadi! eba$ai akibat ran$!an$an

berlebian ole A2TH atau !eba$ai akibatberlebian ole A2TH atau !eba$ai akibat"atolo$i adrenal an$ men$akibatkan "roduk!i"atolo$i adrenal an$ men$akibatkan "roduk!i

korti!ol abnormal%korti!ol abnormal%


8/16

*io!inte!a Steroid 3alam 4ona 5a!ikulata *io!inte!a Steroid 3alam 4ona 5a!ikulata

Retikulari! Kortek! AdrenalRetikulari! Kortek! Adrenal

Kolesterol

Pregnenolon

Progesteron

11-Deoksikortikosteron

Kortikosteron

17 -Hidroksipregnenolon

17 -Hidroksiprogesteron

11-Deoksikortisol

Kortisol

DHEA

Androstenedion

DHEA-Sulfat

1

2

3

4

2

3

4

5

5

7

2

Keterangan ! "1# P45$s%%& "2# 3'HSD()S*+& "3# P45$%21& "4# P45$%11&"5# P45$%17& "# P45$%17& "7# Sulfokinase,


9/16

(la"!f!)a"! S!ndr%&e Cu"h!ng(la"!f!)a"! S!ndr%&e Cu"h!ng

2u!in$

Sndrome

Ek!o$en

Endo$en

Ter$antun$

A2TH

Tak ter$antun$A2TH

Hi"er+un$!i kortek

adrenal nontumor

Sindrome A2TH

ekto"ik

Hi"er"la!ia kortekadrenal otonom

Tumor d$n i"er+un$!i

kortek adrenal .6Adenoma6Kar!inoma


10/16

*anda*anda

Obe!ita! badan (Truncal obe!it)Obe!ita! badan (Truncal obe!it) Hi"erten!iHi"erten!i Muda lela kelemaanMuda lela kelemaan

AmenoreaAmenorea Hir!uti!meHir!uti!me Striae abdomen ber1arna un$uStriae abdomen ber1arna un$u OedemOedem

/luko!uria/luko!uria O!teo"oro!i!O!teo"oro!i! Tumor ba!o+ilik i"o+i!eTumor ba!o+ilik i"o+i!e


11/16

+l D! !) ) l ! !+l D! !) ) l ! !


12/16

Tanda Klinik*steoporosis D+ Hipertensi diastolik Adipositas sentral

.irsutis/e 0 a/enorea

Tes Skriningrtisol plas/a pada a/ $,$$ 14$ n/ol( "5g(dl# setela. 1 /g deksa/et.as

pada tenga. /ala/&

kortisol eas urin 275 n/ol( "1$$ g(.ari#

Tes supresi deksamethasonRespon kortisol pada hari ke-2

menjadi 0,5 mg per 6 jam

Respon normal Respon abnormalSindro/e %us.ing

+lur D!agn%"!) unu) &engealua"! pa"!en+lur D!agn%"!) unu) &engealua"! pa"!en

er"ang)a &ender!a S!ndr%&e Cu"h!nger"ang)a &ender!a S!ndr%&e Cu"h!ng


13/16

Respon abnormalSindro/e %us.ing

Supresierplasia adrenal sekunder ter.adap

Sekresi A6H .ipo8sis

idak ada respon-Hiperplasia adrenal sekunder ter.adap

tu/or 9ang /eng.asilkan A6H- :eoplasia adrenal

ACT tinggiiperplasia adrenal sekunder ter.adap tu/or

;ang /eng.asilkan A6H

ACT rendah:eoplasia adrenal

!ositi"deno/a .ipo8sis

#egati"u/or ektopik

Tinggi $% 6 &m'Karsino/a adrenal

#ormal-rendah$( ) &m'

Adeno/a adrenal


14/16

Penatalak!anaanPenatalak!anaan

7eo"la!ma Adrenal7eo"la!ma AdrenalEk!"lora!i adrenal den$an ek!i!i tumorEk!"lora!i adrenal den$an ek!i!i tumor

Pen$obatan "ra "a!ca o"erati+, jika akanPen$obatan "ra "a!ca o"erati+, jika akan

dilakukan adrenalektomi totaldilakukan adrenalektomi total

Pen$obatan . mitotan 8 # '9 $ram : ari diba$iPen$obatan . mitotan 8 # '9 $ram : ari diba$i

dalam ; 0 - do!i!% Mitotan (o,"


15/16

Hi"er"la!ia *ilateralHi"er"la!ia *ilateral Pen$an$katan kelenjar adrenal (untuk men$uran$i kadarPen$an$katan kelenjar adrenal (untuk men$uran$i kadar

A2TH)A2TH)AdrenalektomiAdrenalektomi Selekti=e "etro!al !inu! =enou! !am"lin$ ("ada banakSelekti=e "etro!al !inu! =enou! !am"lin$ ("ada banak

keadaan dianjurkankeadaan dianjurkanAdrenalektomi total (an$ka ke!embuan mendekati '99Adrenalektomi total (an$ka ke!embuan mendekati '99

>) den$an "en$$antian mineralokortikoid dan>) den$an "en$$antian mineralokortikoid dan$lukokortikoid !e"anjan$ aat$lukokortikoid !e"anjan$ aat Pen$ambatan !teroido$ene!i! den$an adrenalektomiPen$ambatan !teroido$ene!i! den$an adrenalektomi

kimia1i men$$unakan "en$ambat !teroido$ene!i!kimia1i men$$unakan "en$ambat !teroido$ene!i!ketokona?ol ( @99 0 '99 m$ : ari)ketokona?ol ( @99 0 '99 m$ : ari)

Mitotan ( 0 ; $r : ari : "en$ambatan !inte!i! !teroidMitotan ( 0 ; $r : ari : "en$ambatan !inte!i! !teroidamino$lutetimid ( ' $r : ari) dan metira"oni ( 0 ; $r :amino$lutetimid ( ' $r : ari) dan metira"oni ( 0 ; $r :ari) mun$kin e+ekti+ !ecara tun$$al atau $abun$an%ari) mun$kin e+ekti+ !ecara tun$$al atau $abun$an%

Mi+e"ri!ton, !uatu inibitor kom"etiti+ ikatanMi+e"ri!ton, !uatu inibitor kom"etiti+ ikatan$lukokortikoid terada" re!e"torna$lukokortikoid terada" re!e"torna


16/16

cushing’s syndrome dr.mahfudz

Documents