CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP PHỔI

ESC LONDON 2015

PGS.TS Trương Thanh Hương

Viện Tim mạch bệnh viện Bạch mai

Bộ môn Tim mạch Đại học Y Hà Nội

Các định nghĩa lâm sàng và sinh bệnh học quan trọng

Tăng áp phổi (PH) là tình trạng tăng áp lực động mạch phổi trung bình khi nghỉ ≥ 25

mmHg được đánh giá khi thông tim phải. Tăng áp phổi có thể thấy ở nhiều bệnh cảnh

lâm sàng khác nhau

Tăng áp động mạch phổi (PAH) là tình trạng tăng áp phổi tiền mao mạch và sức cản

mạch phổi > 3 đơn vi Wood, không do các nguyên nhân gây tăng áp phổi tiền mao

mạch khác như tăng áp phổi do tim trái, huyết khối mạn tính, bệnh hiếm khác. Tăng áp

phổi bao gồm các dạng liệt kê ở bảng 4 và những thay đổi của tuần hoàn phổi

Không có dữ liệu đầy đủ về tăng áp phổi khi gắng sức

Định nghĩa huyết động của tăng áp phổi

Định nghĩa Đặc điểm Nguyên nhân

Tăng áp phổi ALĐMP tb ≥ 25 mmHg Tất cả

Tăng áp phổi tiền mao mạch ALĐMP tb ≥ 25 mmHg

PAWP ≤ 15 mmHg

1. Tăng áp ĐMP

3. Tăng áp phổi do bệnh phổi

4. Huyết khối ĐMP mạn tính

5. Tăng áp phổi không rõ

nguyên nhân và/hoặc nhiều

cơ chế khác

Tăng áp phổi hậu mao mạch

Tăng áp phổi hậu mao mạch

đơn độc Ipc-PH

Tăng áp phổi hỗn hợp

ALĐMP tb ≥ 25 mmHg

PAWP > 15 mmHg

DPG < 7 mmHg và/hoặc

PVR ≤ 3 WU

DPG ≥ 7 mmHg và/hoặc

PVR > 3 WU

2. Tăng áp phổi do bệnh tim

trái

5. Tăng áp phổi không rõ

nguyên nhân và/hoặc nhiều

cơ chế khác

Phân loại lâm sàng tăng áp phổi

I.Tăng áp động mạch phổi I’’Tăng áp phổi trường diễn ở trẻ sơ sinh

I.I Vô căn

I.2 Di truyền

I.2.1 Sự biến đổi BMPR2

I.2.2 Sự biến đổi khác

I.3 Do thuốc và ngộ độc

I.4 Liên quan đến

I.4.1 Bệnh mô liên kết

I.4.2 HIV

I.4.3 Tăng áp lực cửa

I.4.4 Bệnh tim bẩm sinh

I.4.5 Nhiễm sán

II.Tăng áp phổi do tim trái

II.1 RL chức nămg tâm thu TT

II.2 RL chức năng tâm trương TT

II.3 Bệnh van tim

II.4 Tắc nghẽn đường vào/ra TT bẩm sinh/mắc

phải và bệnh cơ tim BS

II.5 Hẹp TMP bẩm sinh/mắc phải

I’.Bênh tắc TMP và/hoặc u máu mao mạch phổi III.Tăng áp phổi do bệnh phổi và/hoặc thiếu

oxy

I’.1 Vô căn

I’2 Di truyền

I’.2.1 Biến đổi EIF2AK4

I’.2.2 Biến đổi khác

I’.3 Do thuốc, ngộ độc hay tia xạ

I’.4 Liên qua đến

I’.4.1 Bệnh mô liên kết

I’.4.2 HIV

III.1 COPD

III.2 Bệnh phổi mô kẽ

III.3 Các bệnh phổi khác với phối hợp hạn chế

và tắc nghẽn

III.4 Rối loạn hô hấp khi ngủ

III.5 Rối loạn thông khí phế nang

III.6 Sống lâu ở vùng cao so với mặt nước biển

III.7 Bất thường về phát triển phổi

IV. PH do huyết khối thuyên tắc mạn tính và

tắc nghẽn ĐMP khác

V. Tăng áp phổi có cơ chế không rõ

ràng

IV.1 Tăng áp phổi do huyết khối mạn tính

IV.2 Nguyên nhân tắc nghẽn ĐMP khác

IV.2.1 U mạch

IV.2.2 U nội mạch khác

IV.2.3 Viêm mạch

IV.2.4 Hẹp ĐMP bẩm sinh

IV.2.5 Ký sinh trùng

V.1 RL huyết học: thiếu máu tan máu

mạn, RL tăng sinh tủy, cắt lách

V.2 bệnh hệ thống, sacoidois, bệnh mô

bào phổi, u cơ trơn bạch mạch

V.3 RLCH: RL dự trữ glycogen, bệnh

Gaucher, RL hormon giáp

V.4 Khác: suy thận mạn, viêm trung thất

xơ hóa, tăng áp phổi phân thùy, u huyết

khối vi mạch phổi

Phân loại lâm sàng tăng áp phổi (tiếp)

Phân loại tăng áp phổi liên quan đến bệnh tim bẩm sinh

1. Hội chứng Eisenmengern là tình trạng khởi đầu bằng luồng shunt trái phải, tiến triển

theo thời gian tới khí tăng sức cản mạch phổi, đảo ngược luồng shunt phải trái hay

shunt hai chiều; tím, đa hồng cầu thứ phát và thay đổi nhiều cơ quan

2.Tăng áp phổi liên quan với mức độ shunt trái phải

▪ Có thể sửa được

▪ Không sửa được

Dị tật từ mức độ trung bình đến nặng (lỗ thông vừa-lớn), tăng sức cản mạch phổi nhẹ

→ vừa, chủ yếu là shunt trái phải, không rõ tím khi nghỉ

3. Tăng áp phổi kèm dị tật tim nhỏ

Tăng sức cản mạch phổi rõ có dị tật nhỏ kèm theo ( thường TLT < 1cm, TLN < 2cm đo

trên siêu âm), nó không giải thích được sự tăng sức cản mạch phổi là do dị tạt nhỏ này,

bệnh cảnh lâm sàng rất giống với IPAH, chống chỉ định đóng lỗ thông

4.TAĐMP sau sửa chữa cấu trúc

Bệnh tim bẩm sinh đươc sửa chữa nhưng TAĐMP còn tồn tại sau sửa chữa hay xuất

hiện và phát triển sau vài tháng→ vài năm

Phân loại nguy cơ thuốc và độc tố gây TAĐMP

Rõ ràng Có khả năng Ít khả năng

•Aminorex

•Fenfluramine

•Dexfenfluramine

•Chất độc dầu hạt nho

•Benfluorex

•Chất ức chế hấp thu

seretonin chọn lọc

•Amphetamine

•Dasatinib

•L-triptophan

•Metamphetamine

•Cocain

•Phenylpropanolamine

•St John’s Wort

•Thuốc giống amphetamin

•Interferon α và β

•Một số thuốc nhóm akyl:

mytomycin C,

cyclophosphamid

Tăng nguy cơ PH dai dẳng ở trẻ sơ sinh ở các bà mẹ dùng thuốc ức chế thu hồi serotonin chọn lọc Các Alkylating có khả năng gây POVD (bệnh tắc tĩnh mạch phổi).

Sơ đồ chẩn đoán

Xác xuất chẩn đoán tăng áp phổi trên siêu âm ở

bệnh nhân nghi ngờ có tăng áp phổi

Vận tốc đỉnh qua HoBL Dấu hiệu của tăng áp phổi

khác

Xác xuất tăng áp phổi trên

siêu âm

≤2.8 hay không đo được Không Thấp

≤2.8 hay không đo được Có Trung bình

2.9 – 3.4 Không

2.9 – 3.4 Có Cao

> 3.4 Không cần

Dấu hiệu nghi ngờ tăng áp phổi trên siêu âm dùng đánh giá xác xuất tăng áp phổi cùng với vận tốc đỉnh qua

HoBL

A : Tâm thất B : Động mạch phổi C : TMC dưới và nhĩ

phati

Tỷ lệ TP/TT > 1 Thời gian tăng tốc dòng

Doppler tại ĐRTP < 105

msec và/hoặc có dấu

hiệu đóng giữa tâm thu

ĐMP

TMC dưới > 21 mm và

xẹp nhiều thời kỳ hít vào

( < 50% hít vào gắng

sức, < 20% hít vào thông

thường)

VLT đi ngang ( chỉ số

lệch tâm thất trái > 1.1

thời kỳ tâm thu và/hoặc

tâm trương)

Vận tốc dòng hở van

ĐMP đầu tâm trương >

2.2 m/s

Diện tích nhĩ phải > 18

cm²

Đường kính thân ĐMP >

25 mm

Có từ 2 dấu hiệu khác loại (A, B, C) trở lên >> tăng mức chẩn đoán xác định PH trên siêu âm

Khả năng chẩn đoán PH trên siêu âm ở các bệnh nhân có

triệu chứng phù hợp với PH có kèm hoặc không kèm theo

nguy cơ PAH/CTEPH

Khả năng

tăng áp

phổi trên

siêu âm

Không có nguy cơ hay

tình trạng liên quan

đền PAH hoặc

CTEPH

clas

s

level Có nguy cơ hay tình

trạng liên quan đền

PAH hoặc CTEPH

class leve

l

Thấp Nên nghĩ đến CĐ khác IIa C Theo dõi trên siêu âm IIa C

Trung bình Nghĩ đến CĐ khác,

theo dõi bằng siêu âm

IIa C Đánh giá tăng áp phổi

kể cả thông tim phải

IIa B

Thăm dò chuyên sâu về

tăng áp phổi

IIb C

Cao Thăm dò chuyên sâu về

tăng áp phổi kể cả

thông tim phải

I C Đánh giá tăng áp phổi

kể cả thông tim phải

I C

Khuyến cáo thông tim phải trong PH

Thông tim phải để chẩn đoán xác định PAH (nhóm 1) và định hướng

điều trị

I C

Bn có tăng áp phổi cần được thông tim phải ở các trung tâm tim

mạch vì đó là kỹ thuật phức tạp và có nhiều biến chứng

I B

Thông tim phải trong PAH (nhóm 1) để đánh giá hiệu quả điều trị

bằng các thuốc (bảng 16)

IIa C

Bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt cần được thông tim phải để quyết

đinh có nên sửa chữa không (bảng 24)

I C

Nếu xem xét ghép tạng ở bệnh nhân có PAH do bệnh tim trái (nhóm

2) hay do bệnh phổi gây tăng áp phổi (nhóm 3), cần thông tim phải

để đánh giá trước

I C

Nếu đo PAWP không đáng tin, nên thông tim trái đánh giá áp lực

cuối tâm trương thất trái

IIa C

Cần thông tim phải ở bệnh nhân nghi ngờ tăng áp phổi có bệnh tim

trái hoặc bệnh phổi để chẩn đoán phân biệt và hỗ trợ điều trị

IIb C

Cần thông tim phải ở bệnh nhân tăng áp phổi do huyết khối mạn để

chẩn đoán xác định và hỗ trợ điều trị (CTEPH nhóm 4)

I C

Khuyến cáo dùng test đánh giá đáp ứng giãn mạch

Test hoạt mạch cần được tiến hành ở trung tâm có nhiều kinh nghiệm I C

Test hoạt mạch được thực hiện ở bn tăng áp phổi vô căn, di truyền và

TAĐMP liên quan đến thuốc giúp quyết định có điều trị liều cao CCB

I C

Test dương tính khi giảm áp lực ĐMP ≥10mmHg đến giá trị áp lực ĐMP

tuyết đối ≤ 40mmHg với sự tăng hoặc không thay đổi cung lượng tim

I C

Nitric oxyd được dùng trong test hoạt mạch I C

Epoprostenol tiêm tĩnh mạch được dùng thay thế trong test hoạt mạch I C

Adenosine nên được xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch IIa C

Hít iloprost xem xét dùng thay thế trong test hoạt mạch IIa C

Không khuyến cáo uống hay tiêm thuốc CCBs tác dụng nhanh trong test

hoạt mạch

III C

Không khuyến cáo dùng test hoạt mạch để quyết định sử dụng liều cao

CCBs ở bn TAĐMP, ngoại trừ tăng áp phổi vô căn, di truyền hay TAĐMP

do thuốc và nó không được khuyến cáo ở nhóm tăng áp phổi 2,3,4,5

III C

Khuyến cáo về chẩn đoán

Siêu âm tim là phương pháp không xâm lấn đầu tiên khi nghi ngờ bệnh

nhân tăng áp phổi

I C

Xạ hình thông khí/tưới máu phổi hoặc xạ hình tưới máu phổi chỉ định cho

bệnh nhân tăng áp phổi không giải thích được để loại trừ CTEPH

I C

Chụp CT có tiêm thuốc cản quang ĐMP cho bệnh nhân nghi CTEPH I C

Xét nghiệm hóa sinh, xét nghiệm huyết học, miễn dịch, test HIV, chức

năng tuyến giáp: chỉ định cho tất cả bệnh nhân TAĐMP để đánh giá tình

trạng bệnh lý phối hợp

I C

Siêu âm ổ bụng cho bệnh nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa I C

Đánh giá chức năng hô hấp với DLCO cho tất cả bệnh nhân tăng áp phổi I C

Chụp CT độ phân giải cao xem xét cho bệnh nhân tăng áp phổi IIa C

Chụp động mạch phổi cho bệnh nhân CTEPH (pulmonary angiography) IIa C

Mở lồng ngực hay nội soi sinh thiết phổi không được khuyến cáo ở bệnh

nhân TAĐMP

III C

DLCO: khả năng khuyếch tán carbon monoxide tại phổi (diffusing capacity of the lung for carbon monoxide

Đánh giá nguy cơ ở bệnh nhân TAĐMP

Đánh giá tiên lượng Nguy cơ thấp Nguy cơ trung bình Nguy cơ cao

Triệu chứng suy tim

phải

Không Không Thường xuyên

Tiến triển của triệu

chứng

Không Chậm Nhanh

Ngất Không Thỉnh thoảng Hay lặp lại

Phân loại chức năng

WHO

I, II III IV

Khoảng cách đi bộ 6

phút

> 440m 165 -440m < 165m

NT – pro BNP BNP < 50 ng/l

NT–pro BNP < 300ng/l

BNP 50-300ng/l

NT–pro BNP 300-

1400ng/l

BNP > 300 ng/l

NT-pro BNP > 1400 ng/l

Chẩn đoán hình ảnh Nhĩ phải < 18cm²

Không TDMT

NP 18 – 26 cm²

Không hoặc TDMT ít

NP > 26 cm²

TDMT

Huyết động RAP < 8 mmHg

CI ≥ 25 l/min/m²

SvO2 > 65%

RAP 8 -14 mmHg

CI 2.0 - 2.4 l/min/m²

SvO2 60 – 65%

RAP > 14 mmHg

CI < 2 l/min/m²

SvO2 < 60%

Nghiệm pháp gắng sức tim phổi: Peak VO2 >15ml/min/kg (>65%pred.) 11-15 ml/min/kg (35-65%pred.) <11 ml/min/kg (<35%pred.) VE/VCO2 slope <36 36-44,9 >=45

Các chỉ số đánh giá & thời gian theo dõi bệnh nhân TAĐMP

Thời điểm

ban đầu

3 – 6 tháng 6 – 12 tháng 3-6 tháng

sau thay đổi

điều trị

Trường hợp

lâm sàng

xấu đi

Lâm sàng

và phân loại

+ + + + +

Điện tâm đồ + + + + +

Thời gian đi

bộ 6 phút

+ + + + +

Test gắng

sức tim phổi

+ + +

Siêu âm tim + + + +

XN cơ bản + + + + +

XN chuyên

sâu

+ + +

Khí máu + + + +

Thông tim

phải

+ + + +

Đánh giá mức độ nặng TAĐMP và đáp ứng lâm sàng

Đánh giá mức độ nặng của TAĐMP dựa vào triệu chứng lâm sàng, test

gắng sức, siêu âm tim, huyết động, marker sinh học (B13, B14)

I C

Theo dõi mỗi 3 – 6 tháng ở bệnh nhân ổn định (tất cả các đánh giá trên) I C

Đạt được/duy trì mức nguy cơ thấp (B13) được khuyến cáo như là đáp

ứng tốt với điều trị ở bệnh nhân PAH

I C

Đạt được/duy trì mức nguy cơ trung bình (B13) được khuyến cáo như là

đáp ứng không đầy đủ với điều trị ở bệnh nhân PAH

IIa C

Các khuyến cáo chung

Bệnh nhân TAĐMP nên tránh mang thai I C

Tăng cường miễn dịch đề phòng cúm và viêm phổi cho bệnh nhân

TAĐMP

I C

Hỗ trợ tâm lý cho bệnh nhân TAĐMP I C

Giám sát tập luyện ở bệnh nhân TAĐMP IIa B

Nếu bệnh nhân đi máy bay, cần hỗ trợ oxy cho những đối tượng

WHO – FC III, IV, khi phân áp oxy trong máu động máu < 8 kPa

(<60 mmHg)

IIa C

Khi phẫu thuật, gây tê tủy sống nên được hơn là gây mê toàn thể IIa C

Các hoạt động gắng sức thể lực gây triệu chứng không được khuyến

cáo

III C

Phác đồ điều trị TAĐMP dựa trên bằng chứng

Khuyến cáo điều trị hỗ trợ

Lợi tiêu chỉ định cho bệnh nhân TAĐMP có suy thất phải và thừa dịch I C

Hỗ trợ oxy kéo dài cho bệnh nhân TAĐMP có PaO2 < 8 kPa I C

Thuốc chống đông đường uống cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do

di truyền, và tăng áp phổi do sử dụng anorexigen

IIa C

Điều trị tình trạng thiếu máu hay thiếu sắt cho bệnh nhân TAĐMP IIa C

Sử dụng thuốc UCMC, chẹn thụ thể angiotensin, chẹn beta giao cảm,

ivabradin không được khuyến cáo sử dụng cho bệnh nhân TAĐMP trừ

khi có bệnh phối hợp ( THA, suy tim trái, bệnh động mạch vành)

III C

Khuyến cáo sử dụng thuốc chẹn kênh canxi cho bệnh

nhân có đáp ứng với test hoạt mạch

Liều cao CCBs dùng cho bệnh nhân tăng áp phổi vô căn/do di truyền,

tăng áp phổi do thuốccó đáp ứng với test hoạt mạch

I C

Đánh giá lại sau mỗi 3-4 tháng ( bao gồm cả thông tim phải) cho bệnh

nhân IPAH, HPAH, DPAH sau khi điều trị CCBs

I C

Tiếp tục điều trị CCBs liều cao cho bệnh nhân IPAH, HPAH, DPAH có

phân loại WHO – FC I, II có huyết động cải thiện

I C

Bắt đầu các phương pháp điều trị đặc biệt cho bệnh nhân WHO – FC III,

IV mà huyết động không cải thiện sau khi dụng liều cao CCBs

I C

Liêu cao CCBs không chỉ định cho bệnh nhân không làm test

vasoreactivity hay không đáp ứng với test trừ khi sử dụng liều chuẩn cho

những chỉ định khác ( ví dụ hội chứng Raynaud)

III C

Hiệu quả của đơn trị liệu theo phân loại WHO

Điều trị Phân loại

WHO – FC II WHO – FC III WHO – FC IV

CCBs I C I C - -

Ức chế thụ thể endothelin Ambrisentan I A I A Iib C

Bosentan I A I A IIb C

Macitentan I B I B IIb C

Ức chế phosphodiesterase typ5

Sildenafil I A I A IIb C

Tadalafil I B I B IIb C

Vardenafil IIb B IIb B IIb C

Kích hoạt guanylate cyclase Riociguat I B I B IIb C

Giống prostacyclin Epoprostenol Truyền TM - - I A I A

Iloprost Khí dung - - I B IIb C

Truyền TM - - IIa C IIb C

Treprostinil Tiêm DD - - I B IIb C

Khí dung - - I B IIb C

Truyền TM - - IIa B IIb C

Uống - IIb B - -

Beraprost - - IIb B - -

Chất chủ vận receptor IP Selexipag (uống) I B I B - -

Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc ngay từ đầu trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO

Điều trị Phân loại

WHO – FC I WHO – FC III WHO – FC IV

Ambrisentan + Tadalafil I B I B IIb C

ERA khác + PDE – 5i IIa C IIa C IIb C

Bosentan + sidenafil + i.v

epoprostenol

- - IIa C IIa C

Bosentan + i.v epoprostenol - - IIa C IIa C

ERA khác + PDE – 5i + s.c

treprostinil

IIb C IIb C

ERA khác hay PDE – 5i + i.v

prostacyclin analogue khác

IIb C IIb C

Hiệu quả của liệu pháp phối hợp thuốc từng bước trong điều trị

TAĐMP theo phân loại WHO

Điều trị Phân loại

WHO – FC II WHO – FC III WHO – FC IV

Macitentan + Sildenafil I B I B IIa C

Riociguat + Bosentan I B I B IIa C

Selexipag + ERA và/hoặc PDE – 5i I B I B IIa C

Sildenafil + Epoprostenol - - I B IIa B

Treprostinil KD + Sildenafil/ Bosentan IIa B IIa B IIa C

Iloprost KD + Bosentan IIb B IIb B IIb C

Tadalafil + Bosentan IIa C IIa C IIa C

Ambrisentan + Sildenafil IIb C IIb C IIb C

Bosentan + Epoprostenol - - IIb C IIb C

Bosentan + Sildenafil IIb C IIb C IIb C

Sildenafil + Bosentan IIb C IIb C IIb C

Kết hợp 2 thuốc khác IIb C IIb C IIb C

Kết hợp 3 thuốc khác IIb C IIb C IIb C

Rociguat + Sildenafil / PDE – 5i khác III B III B III B

Hiệu quả của phương pháp can thiệp nong bóng vách liên nhĩ và

ghép phổi trong điều trị TAĐMP theo phân loại WHO

Điều trị Phân loại

WHO – FC II WHO – FC III WHO – FC IV

Nhập ICU khi BN tăng áp phổi có tần số tim > 110ck/ph, HA tâm thu < 90 mmHg, tiểu ít và tăng lactat do/không do bệnh phối hợp

- - - - I C

Tăng co bóp cơ tim khi HA thấp I C I C

Ghép phổi sớm khi đáp ứng lâm sàng không đầy đủ với điều trị nội khoa tối đa

- - I C I C

Nong bóng vách liên nhĩ khi điều trị nội khoa tối đa thất bại

- - IIb C IIb C

Tăng áp phổi ở trẻ em

Chẩn đoán tăng áp phổi ở trẻ em theo từng nhóm bệnh căn I C

Các phương pháp điều trị TAĐMP đặc biệt cho điều trị TAP ở trẻ em I C

Liệu pháp kết hợp thuốc IIa C

Đánh giá nguy cơ IIa C

Khuyến cáo về sửa chữa bệnh tim bẩm sinh có luồng shunt trái phải

PVRi (Wu ● m²) PVR ( WU) Sửa chữa

< 4 < 2.3 Có IIa C

> 8 > 4.6 Không IIa C

4 - 8 2.3 – 4.6 Đánh giá từng BN IIa C

Khuyến cáo điều trị TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh

Bệnh nhân theo phân loại WHO – FC III có hội chứng Essenmeinger nên

dùng bosentan

I B

Các ERAs khác , PDE – 5i, prostanoid nên xem xét dùng cho bệnh nhân

có hội chứng Essenmeinger

IIa C

Khi không có ho ra máu, thì chống đông đường uống nên dùng cho bệnh

nhân tăng áp phổi có huyết khối ĐMP hay có triệu chứng suy tim

IIb C

Liệu pháp oxy dùng cho bệnh nhân nhằm làm tăng oxy máu và giảm triệu

chứng

IIa C

Nếu đa hồng cầu và có các dấu hiệu cô đặc máu, HCT > 65% thì nên rút

máu điều trị

IIa C

Bổ sung sắt ở bệnh nhân giảm ferritin huyết thanh IIb C

Bệnh nhân có hội chứng Eissenmeinger nên phối hợp thuốc IIb C

Thuốc chẹn kênh calci không được khuyến cáo cho bệnh nhân

Eissenmeinger

III C

Khuyến cáo điều trị bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh mô

liên kết

Điều trị TAĐMP kèm bệnh mô liên kết tương tự như điều trị TAĐMP

nguyên phát

I C

Bệnh nhân xơ cứng bì (SSc) không triệu chứng cần siêu âm tim như 1

test sàng lọc, sau đó làm DLCO, biomarkers hàng năm

I C

Thông tim phải cần được tiến hành cho bệnh nhân TAĐMP kèm bệnh

mô liên kết

I C

Thuốc chống đông đường uống là điều trị cơ bản và ở bệnh nhân có

huyết khối trước đó

IIb C

Khuyến cáo điều trị TAĐMP ở bệnh nhân tăng áp lực

tĩnh mạch cửa

Siêu âm tim tìm dấu hiệu tăng áp phổi ở bệnh nhân có triệu chứng kèm

theo có bệnh gan, hay tăng áp lực tĩnh mạch cửa, hay bệnh nhân ghép

gan

I B

Bệnh nhân TAĐMP kèm theo tăng áp lực TM cửa cần được giới thiệu

đến các trung tâm để đánh giá cả 2 tình trạng trên

I C

Điều trị các dạng TAĐMP nói chung tương tự cho TAĐMP kèm tăng áp

lực TM cửa, xem xét mức độ nặng của bệnh gan

I C

Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo III C

Ghép gan nên được xem xét ở bệnh nhân có đáp ứng tốt với điều trị IIb C

Ghép gan chống chỉ định ở bệnh nhân TAĐMP nặng hoặc không kiểm

soát được

III C

Khuyến cáo điều trị TAĐMP liên quan đến nhiễm HIV

Siêu âm tim ở bệnh nhân HIV không triệu chứng để chẩn đoán tăng

áp phổi không được khuyến cáo

III C

Điều trị TAĐMP ở bệnh nhân HIV cũng như điều trị TAĐMP nói

chung, nên đánh giá các bệnh phối hợp và tương tác thuốc

IIa C

Dùng thuốc chống đông không được khuyến cáo vì thiếu dữ liệu

giữa lợi ích – nguy cơ

III C

Khuyến cáo điều trị tắc TMP và u máu mao mạch phổi

Kết hợp các biện pháp thăm khám lâm sàng, XN CLS, soi phế quản,

chụp Xquang để chẩn đoán PVOD/PCH

I C

Tìm gen đột biến 2 alen EIF2AK4 để CĐXĐ PVOD/PCH bẩm sinh mà

chưa biết tiền sử

I B

Chuyển bệnh nhân PVOD/PCH đến trung tâm ghép tạng để đánh giá ngay

khi có chẩn đoán

I C

Bệnh nhân PVOD/PCH nên được theo dõi quản lý ở trung tâm do nguy cơ

phù phổi sau các biện pháp điều trị TAĐMP ban đầu

IIa C

Các yếu tố đánh giá nhóm 2 TAĐMP

Lâm sàng Siêu âm tim Yếu tố khác

Tuổi > 65 Bất thường cấu trúc tim trái

•Bệnh van tim trái

•Giãn nhĩ trái > 4.2 cm

•Vách liên nhĩ lệch phải

•Rối loạn chức năng thất trái

•Phì đại thất trái đồng tâm và/hoặc

tăng thể tích thất trái

Điện tâm đồ

•Phì đại thất trái/nhĩ

trái

•Rung nhĩ

•Bloc nhánh trái

•Sóng Q

Triệu chứng của

tim trái

Siêu âm doppler có sự tăng áp lực

đổ đầy thất

•Tăng E/e’

•Bất thường dòng chảy qua VHL

typ 2-3

Hình ảnh khác

•Đường kerley B

•TDMP

•Phù phổi

•Giãn nhĩ trái

Đặc trưng của hội

chứng chuyển hóa

Không có mặt của

•RLCN thất phải

•Đóng giữa tâm thu của van ĐMP

•Tràn dịch màng tim

Tiền sử bệnh tim

Rung nhĩ bền bỉ

Điều trị bệnh nhân tăng áp phổi có bệnh tim trái

Cần tối ưu hóa điều trị bệnh kèm theo trước khi đánh giá bệnh nhân PH -

LHD

I B

Tìm các nguyên nhân gây tăng áp phổi như COPD, hội chứng ngừng thở

khi ngủ,, huyết khối ĐMP, CTEPH và điều trị trước khi đánh giá tình

trạng PH - LHD

I

C

Đánh giá mức độ tăng áp phổi khi bệnh nhân trong trạng thái ổn định

nhất

I C

Bệnh nhân PH – LHD với hệ thống tiền mao mạch có chênh áp tâm thu

cao và/hoặc sức cản mạch phổi cao cần được giới thiệu đến trung tâm

chuyên sâu, được chẩn đoán và điều trị theo từng cá thể

IIa C

Vai trò của test hoạt mạch không cao ở bệnh nhân PH – LHD, trừ bệnh

nhân chuẩn bị ghép tim hay chuẩn bị đặt dụng cụ hỗ trợ thất trái

III C

Các phương pháp điều trị ở bệnh nhân TAĐMP không được áp dụng cho

bệnh nhân PH - LHD

III C

Phân loại huyết động tăng áp phổi do bệnh phổi

COPD/IPF/CPFE không kèm tăng áp

phổi

PAPm < 25 mmHg

COPD/ IPF/ CPFE kèm tăng áp phổi PAPm > 25 mmHg

COPD/IPF/CPFE kèm tăng áp phổi nặng PAPm > 35 mmHg

PAPm ≥ 25 mmHg kèm giảm cung lượng tim

( CI < 2,5L/min, không biết nguyên nhân)

Thuật ngữ Thông số huyết động từ thông tim phải

COPD: chronic obstructive pulmonary disease (bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính) IPF: Idiopathic pulmonary fibrosis (xơ phổi vô căn) CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema (giãn phế nang xơ phổi phối hợp)

Khuyến cáo về tăng áp áp phổi do bệnh phổi

Siêu âm tim là biện pháp chẩn đoán không xâm lấn cho bệnh nhân nghi tăng áp phổi do bệnh phổi

I C

Bệnh nhân có dấu hiệu tăng áp phổi nặng hay rối loạn chức năng thất phải trầm trọng trên siêu âm được giới thiệu đến trung tâm chuyên sâu

I C

Điều trị tối ưu cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi bao gồm thở O2 lâu

dài ở bệnh nhân thiếu oxy mãn tính I C

Giới thiệu bệnh nhân có triệu chứng tăng áp phổi hoặc suy thất phải nặng đến các trung tâm chuyên sâu để điều trị theo từng ca bệnh cụ thể

IIa C

Thông tim phải không khuyến cáo cho bệnh nhân tăng áp phổi nghi do bệnh phổi, trừ khi chuẩn bị cho ghép phổi hoặc để chẩn đoán PAH /CTEPH, hay là do 1 thử nghiệm lâm sàng yêu cầu

III C

Việc sử dụng thuốc cho TAĐMP không được khuyến cáo cho cho bệnh nhân tăng áp phổi do bệnh phổi

III C

Khuyến cáo cho tăng áp phổi do huyết khối mạn tính

Các bn sóng sót sau NMP/ bn CTEPH ần được khám IIa C

Bệnh nhân CTEPH cần được dùng chống đông kéo dài I C

Mọi bn CTEPH cần được đánh giá k/năng phẫu thuật và quyết định chiến lược

điều trị bới 1 nhóm các chuyên gia của nhiều chuyên khoa

I C

Phẫu thuật lấy huyết khổi ĐMP nên thực hiện ở bệnh nhân CTEPH với hạ nhiệt

sâu ngừng tuần hoàn

I C

Riociguat được xem xét dùng cho bệnh nhân CTEPH có triệu chứng bền bỉ

hoặc tái lại sau khi điều trị ngoại khoa hoặc không phẫu thuật bởi 1 nhóm

chuyên gia CTEPH, nhóm này có ít nhất 1 phẫu thuật viên CTEPH có kinh

nghiệm

I B

Các thuốc ngoài hạng mục nên được xem xét dùng cho bệnh nhân CTEPH có

triệu chứng không phẫu thuật

IIb B

Can thiệp nong bóng ĐMP nên được xem xét cho bệnh nhân không phẫu thuật

được vì lý do kỹ thuật mổ/ hay bệnh nhân có lợi ích/nguy có không cao

IIb C

Khám sàng lọc CTEPH cho bn sống sót không triệu chứng sau huyết khối ĐMP

chưa được khuyến cáo

III C

Phác đồ chẩn đoán CTEPH

Phác đồ điều trị CTEPH

Trung tâm tư vấn điều trị tăng áp phổi

Trung tâm tư vấn gồm có một nhóm các chuyên gia ( tim mạch và hô hấp, điều

dưỡng, Xquang, hỗ trợ các vấn đề xã hội và các vấn đề về tâm lý )

I C

Trung tâm tư vấn có thể liên hệ trực tiếp và giới thiệu bn đến các dịch vụ khác (

bệnh mô liên kết, kế hoạch hoá gia đình, PEA, ghép phổi, người có bệnh tim

bẩm sinh )

I C

Trung tâm tư vấn nên theo dõi ít nhất 50 bệnh nhân PAH hoặc CTEPH và nên

nhận ít nhất hai hồ sơ tư vấn mới mỗi tháng về PAH hoặc CTEPH

IIa C

Trung tâm tư vấn nên thực hiện ít nhất 20 test hoạt mạch ở bệnh nhân IPAH,

HPAH hoặc bệnh nhân DPAH mỗi năm

IIa C

Trung tâm tư vấn nên tham gia nghiên cứu lâm sàng về TAĐMP, bao gồm pha

II và pha III của thử nghiệm lâm sàng

IIa C

Xin trân trọng cám ơn!