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Consenso Españolde Urticaria
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Ferrer M. Bartra J, Giménez-Arnau A, Jauregui I, Labrador-Horrillo M, de FrutosJO, Silvestre J, Sastre J, Velasco M, Valero A. Management of urticaria: not toocomplicated, not too simple. Clin Exp Allergy. 2014 Nov 27
Objetivos del consenso
� Proporcionar una guía práctica para manejo clínico de los pacientes con urticaria crónica.
� Llegar a un consenso sobre los aspectos más divergentes entre las guías de urticaria existentes.
� Aclarar temas poco tratados en las guías, como la evaluación de la severidad, la duración y el pronóstico de la urticaria.
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Contenidos
I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios.
II. Evaluación clínica y seguimiento.
III. Tratamientos. III. Tratamientos.
IV. Manejo de casos especiales.
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I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios.
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I. Diagnóstico de la UCE
Q1. ¿Cuáles son los signos clínicos de UCE?
� Habones diarios/casi diarios evanescentes (duración de cada habón <24h) que no dejan lesiones al desaparecer.
� Duración de enfermedad > 6 semanas.
� Prurito .
� Angioedema en 40-50% de pacientes.
� Signos microscópicos : infiltrato perivascular con linfocitos, monocitos y eosinófilos.
Q2. ¿Qué factores exacerbadores se conocen?
� Mayoría de los casos: sin causas identificables .
� Único reconocido: Antinflamatorios no esteroideos (AINE)
� En los casos en que UCE + urticaria física: desencadenantes de las urticarias físicas (presión, arañazos...)
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Urticaria Crónica Espontánea Urticaria física o induc ible
Aparición espontánea de habones, angioedemao ambos con una duración > 6 semanas
Urticaria física: � Dermografismo sintomático� Urticaria por frio� Urticaria por presión retardada� Urticaria solar� Urticaria por calor
I. Diagnóstico de la UCE
Clasificación de Urticaria.
� Urticaria por calor� Urticaria por vibración
Urticaria colinérgica
Urticaria por contacto
Urticaria acuagénica
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I. Diagnóstico de la UCE
Q3. ¿Cuál es el curso clínico natural?
� Impredecible , recaídas y remisiones espontáneas.
� Puede durar años.
� No se conoce efecto de los tratamientos en el curso natural de la UCE.
Q4. ¿Es necesario hacer diagnósticos extensos con pruebas complementarios en todos los pacientes UCE?todos los pacientes UCE?
� La historia clínica y exploración física son cruciales.
� Salvo que la historia clínica lo indique no se recomienda el uso extenso de pruebas complementarias .
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Historia clínica
Exploración física
Urticaria activity score (UAS) y angioedema activity score (AAS)
Cuestionario de Calidad de Vida (CU-Q2oL)
Pruebas para descartar urticaria física
Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina C
I. Diagnóstico de la UCE
Elementos básicos del diagnóstico de la UCE
Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina C Reactiva
Prueba cutánea para descartar alergia (si necesario)
Biopsia cutánea (si está indicada)
Prueba de suero autólogo*
Test de liberación de CD63 o histamina (estimulación de basófilos con suero in vitro)*
* Exploraciones opcionales
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Enfermedades/síndromes con lesiones típicasde urticaria
Enfermedades autoinflamatorias Son raras; prurito menos intenso
Síndrome de SchnitzlerAsocia fiebre, pérdida de peso ylinfadenopatía
I. Diagnóstico de la UCE
Q5. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?
� UCE se distingue por su duración , la evanescencia de los habones y prurito intenso.
linfadenopatía
Enfermedades con lesiones de urticariafijas, con signos atípicos
Lupus eritematoso cutáneo
Erupciones fijas por drogas
Penfigoide ampolloso
Mucinosis eritematosa reticular
Eritema multiforme
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I. Diagnóstico de la UCE
Q6. ¿Es obligatoria una biopsia cutánea?
� Biopsia cutánea sólo se recomienda si hay sospechas de urticaria vasculítica(habones de duración > 24h o clínica poco frecuente: prurito leve, lesiones dolorosas, sin respuesta a antihistamínicos).
Q7. ¿Es necesario evaluar infecciones o infestaciones?
� No. No existe evidencia al respecto.
Q8. ¿Está UCE asociada a alergia alimentaria?
� No. La UCE no está relacionada con la alergia alimentaria mediada por IgE.
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I. Diagnóstico de la UCE
Q9. ¿Conservantes y aditivos alimentarios están relacionados con UCE?
� No. Dieta restrictiva no es necesaria en pacientes con UCE.
Q10. ¿Es útil para el pronóstico de la UCE valorar la autoinmunidad?
� Autoinmunidad se puede valorar a través del test de suero autólogo (TSA) o estimulación de basófilos in vitro.
� Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más larga � Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más larga duración .
Q11. ¿Existen biomarcadores de actividad de UCE?
� No se dispone, en estos momentos, de biomarcadores validados para UCE.
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I. Diagnóstico de la UCE
Q12. ¿El Angioedema aislado tiene implicaciones clínicas, terapéuticas y/o pronósticas?
� Sí. El Angioedema aislado no tiene los signos típicos de la UCE.
� Es importante el diagnóstico diferencial entre angioedema histaminérgicoy angioedema por bradicininas, ya que el manejo es muy diferente.
Q13. ¿Cómo se diagnostica UCE en niños?
� El proceso diagnóstico en adultos y niños es idéntico .
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II. Evaluación clínica y seguimiento
Q1. ¿Cómo se mide actividad de UCE?
� Para evaluar la gravedad de la UCE y la respuesta al tratamiento se debería utilizar escalas de actividad de urticaria UAS y UAS7 .
Q2. ¿Existen indicadores de gravedad y de mal pronóstico en UCE?
La duración de la UCE es mayor en pacientes con:
� enfermedad más grave� enfermedad más grave
� angioedema
� resultado positivo en la prueba ASST
� urticaria física
� edad avanzada
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¿Cuantos habones han aparecido en las últimas 24 hor as? Puntuación
Ninguno 0
< 20 habones 1
UAS7 semanal (escala de 0-42): Suma de la puntuaciones de UAS diarios de 7 días consecutivos
7 días
II. Evaluación clínica y seguimiento
Cómo se calculan UAS y UAS7.
UAS diario (escala de 0-6):Puntuación de la intensidad del picor y número de habones
< 20 habones 1
20-50 habones 2
> 50 habones 3
Intensidad del prurito en las últimas 24 horas
Ninguno 0
Leve (presente pero sin resultar molesto o irritante) 1
Moderado (irritante pero no interfiere con actividades diarias o sueño) 2
Severo (interfiere con actividades diarias o sueño) 3
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II. Evaluación clínica y seguimiento
Q3. ¿Los cuestionarios de calidad de vida son útiles en evaluación de UCE?
� Sí. El cuestionario validado especifico para UCE es el único instrumento disponible específicamente desarrollado para evaluar la calidad de vida de los pacientes con UCE(CU-Q2oL ).
Q4. ¿Se puede predecir respuesta al tratamiento?
� No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento � No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento de la UCE.
� UCE asociada a autoinmunidad o urticaria física es más resistente a los tratamientos.
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III. Tratamientos: Algoritmo
Reevaluar en 4 semanas
Aumentar dosis de anti-H1
Reevaluar en 2 - 4 semanas
Antihistamínicos (anti-H1) no sedantes a dosis licenciadas
* En no-respondedores a Omalizumab.
Cursos cortos de corticosteroides para exacerbaciones
Omalizumab. Inhibidores orales de calcineurina (Ciclosporina)*
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Preguntas sobre el uso de anti-H1 en UCE Recomendaci ones del consenso
¿Uso continuo o a demanda? Continuo
III. Tratamientos: Antihistamínicos.
Q1. ¿Qué rango de dosis de anti-H1 es más apropiada en la UCE?� Se recomienda utilizar anti-H1 no sedantes a dosis de ficha técnica como
primera línea de tratamiento.
� Se puede aumentar hasta cuatro veces la dosis estándar teniendo en cuenta cada caso individual.
¿Uso de anti-H1 de 2ª generación (no sedantes)? Sí
¿Uso de anti-H1 de 1ª generación (sedantes)? No
¿Combinación de varios anti-H1? No
¿Combinación de anti-H1 y anti-H2? No
¿Qué anti-H1 es más eficaz en UCE? Sin preferencia
¿Cambio a otro anti-H1 en no-respondedores? Sí
¿Tiempo de reevaluación? 4 semanas
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III. Tratamientos no antihistamínicos
Q1. ¿Se deben usar corticosteroides (CS) en tratamiento de la UCE?
� No se recomienda el uso prolongado de CS en UCE.
� Ciclos corto (≤ 10 días) de CS sistémicos puede ser útil para controlar exacerbaciones .
Q2. ¿En qué pacientes con UCE pueden utilizarse inhibidores orales de la calcineurina como alternativa terapéutica?
� Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractarios � Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractarios a anti-H1 y Omalizumab .
� La ciclosporina tiene efectos secundarios que pueden superar sus beneficios, un alto riesgo de desarrollar lesiones renales.
Q3. ¿Cuál es el papel de antileukotrienos en UCE?
� El uso de los inhibidores del leucotrieno no se recomienda por falta de evidencia clínica.
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III. Tratamientos: Omalizumab
Q4. ¿Qué pacientes deben ser tratados con Omalizumab?
� Pacientes sin respuesta a dosis elevadas de anti-H1 deben ser tratados con Omalizumab.
Q5. ¿Qué dosis de Omalizumab se recomiendan para UCE?
� Se recomiendan 300 mg de Omalizumab subcutáneas cada 4 semanas .
Q6. ¿Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE?Q6. ¿Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE?
� Omalizumab 300 mg tiene un perfil de seguridad favorable .
� En los ensayos clínicos, no hubo diferencia en acontecimientos adversos entre los grupos de Omalizumab y placebo.
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III. Tratamientos: Omalizumab y otros
Q7. ¿Cuándo se puede discontinuar Omalizumab?
� Al discontinuar Omalizumab tras los 6 meses de tratamiento, la mayoría de pacientes recaen gradualmente.
� No se observó efecto rebote al discontinuar Omalizumab.
� Retratamiento con Omalizumab da buena respuesta.
Q8. ¿Qué otros tratamientos para UCE existen?Q8. ¿Qué otros tratamientos para UCE existen?
� Otros tratamientos para UCE tienen grado de evidencia bajo .
� Ellos incluyen doxepina, nifedipina, warfarina, hidroxicloroquina, dapsona, sulfasalazina, metotrexato, micofenolato, interferón, gammaglobulina intravenosa, colchicina, tratamiento con hormona tiroidea y fototerapia.
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IV. Casos especiales
Q1. ¿Cómo se debe manejar UCE en niños?
� UCE en niños se maneja de la misma manera que en adultos .
� Anti-H1 utilizados en niños:
• Ketotifeno y cetirizina - a partir de 6 meses.
• Levocetirizina, loratadina, desloratadina y ebastina - a partir de 2 años.
• Rupatadina - a partir de 6 años.
� Hay poca evidencia sobre uso de tratamientos no anti-H1 en niños con UCE.
� Tratamientos alternativos se deben valorar de manera individualizada.
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IV. Casos especiales
Q2. ¿Cómo se debe manejar UCE durante embarazo y lactancia?
� En embarazo:
• Utilizar anti-H1 de categoría B en dosis mínimas y durante tiempo limitado (loratadina, cetirizina, levocetirizina o clorfenamina).
• Corticosteroides (CS) suponen muchos riesgos para la madre y el feto. Se pueden utilizar en dosis mínimas durante tiempo limitado.
� Durante lactancia:� Durante lactancia:
• Los únicos anti-H1 indicados son loradatina y cetirizina .
• CS se consideran seguros en dosis mínimas.
• Se recomienda posponer sesiones de lactancia hasta 4 horas si se usan dosis elevadas de CS.
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