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1 Principales enfermedades alérgicas (II) Dr José Mª Negro Alvarez Dr José M Negro Alvarez HU Virgen de la Arrixaca Prof Asociado de Alergología Universidad de Murcia (España) www.rincondealergia.org Dr Negro Alvarez Mayo 2008 Uno o más Uno o más episodios a lo largo episodios a lo largo de su vida. de su vida. Se considera URTICARIA AGUDA cuando su Se considera URTICARIA AGUDA cuando su duración es < de 6 semanas Corresponden al duración es < de 6 semanas Corresponden al duración es < de 6 semanas. Corresponden al duración es < de 6 semanas. Corresponden al 60 60-80%. 80%. Hasta el 30 Hasta el 30 – 40% son de etiología 40% son de etiología desconocida desconocida Dr Negro Alvarez Mayo 2008 www.rincondealergia.org

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Principales enfermedades alérgicas (II)

Dr José Mª Negro AlvarezDr José M Negro AlvarezHU Virgen de la Arrixaca

Prof Asociado de AlergologíaUniversidad de Murcia

(España)

www.rincondealergia.orgDr Negro Alvarez Mayo 2008

Uno o más Uno o más episodios a lo largo episodios a lo largo de su vida.de su vida.

Se considera URTICARIA AGUDA cuando su Se considera URTICARIA AGUDA cuando su duración es < de 6 semanas Corresponden alduración es < de 6 semanas Corresponden alduración es < de 6 semanas. Corresponden al duración es < de 6 semanas. Corresponden al 6060--80%.80%.Hasta el 30 Hasta el 30 –– 40% son de etiología 40% son de etiología desconocidadesconocida

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Morbilidad alérgica por CCAA: Urticaria-Angioedema

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URTICARIA Y ANGIOEDEMADEFINICIÓN

URTICARIA: Aparición rápida de máculo-pápulas pruriginosas de localización cambiantepruriginosas de localización cambiante.

• Habones:- Histología: edema dermis superficial y dilatación de vasos.- Clínica: prurito, sensación urente.

• Angioedema:- Histología: edema dermis inferior y tejído celular subcutáneo consubcutáneo con infiltrado mixto.

- Clínica: dolor (más que prurito), afecta mucosas, dura hasta 72 h. Allergy 2006;61:316-331

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• Ambas entidades se asocian conh f i

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

mucha frecuencia:

– URTICARIA + ANGIOEDEMA 49 %– URTICARIA 40 %

ANGIODEMA 11 %– ANGIODEMA 11 %

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Alergológica 2005. Madrid:Luzán 5, 2006

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Alergológica 2005. Madrid:Luzán 5, 2006

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• Formas de presentación:

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

– Como la única manifestación de una reacción alérgica.

– Formando parte de una reacción alérgica generalizada(acompañando a un cuadro de shock anafiláctico, etc).

– Como una manifestación más de un procesosistémico (hepatitis, L.E.D., sífilis, etc).

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CLASIFICACIÓN (1)• URTICARIA ESPONTÁNEA:

– AGUDAS.– CRÓNICAS.

• POR AGENTES FÍSICOS:– DEMORADA POR PRESIÓN.– VIBRATORIA.– DERMOGRÁFICA.– CALOR– CALOR.– FRIO.– SOLAR.

Allergy 2006;61:316-331

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• OTRAS:ACUAGÉNICA

CLASIFICACIÓN (2)

– ACUAGÉNICA.– COLINÉRGICAS.– CONTACTO.– INDUCIDA POR EL EJERCICIO.

Allergy 2006;61:316-331

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• ACOMPAÑANDO A OTRASENFERMEDADES:– ENFERMEDADES MALIGNAS Y OTROS

CLASIFICACIÓN (3)

PROCESOS.– COLAGENOPATÍAS.– ENFERMEDADES INFECCIOSAS.– TRANSTORNOS ENDOCRINOS.– MASTOCITOSIS SISTÉMICA.

Á• GRUPO MISCELÁNEO:– PAPULOSA.– DEL EMBARAZO.– PSICÓGENA.

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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(1)• Mediada por IgE (Alérgica)

– Alimentos– Medicamentos– Picaduras himenópteros– Inhalantes– Algunos casos de urticarias físicas (EXCEPCIONAL)– Otros.

• Mediada por complemento– Por déficit de C1-inhibidor– Enfermedad del sueroEnfermedad del suero– Reacciones transfusionales– Otros

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• Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónico– Antiinflamatorios no esteroideos

C t li t i

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(2)

– Conservantes alimentarios• Degranulación inespecífica de mastocitos/

basófilos– Medios de contrastes yodados – Opiáceos– Alimentos– Polimixina B– Otros– Otros

• En relación a problemas infecciosos– Virus– Bacterias– parásitos

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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(3)• Físicas

– Dermografismo– Frío– CalorCalor– solar– Presión

• Secundaria– Hipertiroidismo– Procesos malignos

• Idiopática• Síndromes urticariales propios• Síndromes urticariales propios

– Muckle-Wells, Clarkson– Fiebre mediterránea familiar

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CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT DE C1‐INHIBIDOR

• Angioedema hereditariog– Tipo I: déficit de síntesis de C1-inhibidor.– Tipo II: C1-inhibidor funcionalmente ineficaz.

• Angioedema adquirido– Tipo I: Asociado a enfermedades de base,

h bit l t li f lif tihabitualmente procesos linfoproliferativos.– Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por

desarrollo de Acs anti-C1-INH de curso benigno.

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URTICARIA AGUDA

Formación de habones pruriginosos yFormación de habones pruriginosos y eritematosos de no más de 24 h de evolución que pueden aparecer como episodio único o hacerse intermitentes a lo largo del tiempo, sin permanecer más de 6 semanas.

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• ETIOLOGÍA:– Medicamentos (penicilina, AINEs, etc).– Alimentos (frutas, frutos secos, etc).– Procesos infecciosos (virales).

URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOS

– Picadura de himenópteros.RARAS:– Inhalación masiva de neumoalergenos.– Sobredosis de un extracto alergénico.– Intradermorreacciones de diagnóstico con

medicamentos.– Pruebas de provocación.– Sustancias liberadoras inespecíficas de histamina.Sustancias liberadoras inespecíficas de histamina.– Reacciones postransfusionales.– Enfermedad del suero.– Ruptura de un quiste hidatídico.– Choque emotivo.– Idiopáticas.

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– Inmunológica:

URTICARIA Y ANGIOEDEMAPATOGENIA:

g• Hipersensibilidad tipo I (Alérgica).• Hipersensibilidad tipo II.• Hipersensibilidad tipo III.

– No inmunológica:• Activación del complemento por la vía

alternativa.• Liberadores inespecíficos de histamina.• Aspirina y aines.

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– Morfología de las lesiones (Generalmente NOorienta a la etiología)

URTICARIA Y ANGIOEDEMADIAGNOSTICO

orienta a la etiología).– Historia clínica.– Demostración de la presencia de IgE

específica congruente con la anamnesis en elcaso de las alérgicas.

– Ocasionalmente:• Pruebas de provocación controladas.• Otras exploraciones complementarias (ac.

Anti-equinococo, etc).• Biopsia: conectivopatías, mastocitosis,

vasculitis.Dr Negro Alvarez Mayo 2008 www.rincondealergia.org

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En la anamnesis debe preguntarse:– Alimentos y medicamentos ingeridos en las horas anteriores a la

aparición del cuadro.

URTICARIA Y ANGIOEDEMADIAGNOSTICO

aparición del cuadro.– Posible picadura de insectos.– Exposición masiva a neumoalergenos.– Cuadros infecciosos recientes.– Convivencia con animales que puedan transmitir el quiste

hidatídico.– Antecedente de haberle inyectado una dosis de un extracto.– Antecedente de haberle inyectado 7-8 días antes un suero

heterólogo, penicilina u otros agentes inductores de enfermedaddel suero.

– Posible choque emotivo reciente.– EtcDr Negro Alvarez Mayo 2008 www.rincondealergia.org

– Evitar el agente productor en el caso de llegar al diagnósticoetiológico.

– Antihistamínicos. (Deben mantenerse al manos una semana)– Prohibir agentes que favorecen la liberación inespecífica de

URTICARIA Y ANGIOEDEMATRATAMIENTO

Prohibir agentes que favorecen la liberación inespecífica dehistamina.

– En pacientes con urticaria aguda grave, y/o angioedema deglotis, adrenalina subcutánea, solución al 1/1000, media ampolla(0,5 ml), que puede repetirse a los 20-30 minutos, o cada dos otres horas durante cortos periodos de tiempo (24-36 horas). enlos niños se puede utilizar la dosis de 0,01 mg/kg.

– En casos graves, asociada a los antihistamínicos, puedeemplearse sulfato de efedrina a dosis de 25 mgr /6 horas enemplearse sulfato de efedrina, a dosis de 25 mgr./6 horas enadultos, y en niños, 3 mgr./kg/24 horas en 4 dosis.

– Los corticoides solo se utilizaran en casos de urticariaaguda/angioedema que no responden a dosis correctas deantihistamínicos y otras medidas terapéutica.

– Evitar todo lo que favorezca la liberación inespecífica dehistamina

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URTICARIA CRÓNICA

Definición: es la forma de urticariacuyas pápulas brotan a diario o casi adiario, durante más de seis semanas, yque puede persistir durante meses eincluso años.

Brotes repetidos de duración limitada Urticaria recidivante

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– Alteraciones endocrinas y metabólicas (tiroideas)(CAUSAMAS FRECUENTE de ENTRE LAS QUE SE ENCUENTRALA ETIOLOGÍA).

– Alimentos de ingesta cotidiana.

URTICARIA CRÓNICAETIOLOGIA

– Medicamentos que tome el paciente de forma habitual.– Colorantes y aditivos alimentarios.– Reguladores de la maduración de alimentos: hongos y

levaduras.– Vehiculación de penicilina en leche.– Infecciones.– Inflamatorios crónicos no infecciosos (gastritis crónica).– Factores psicógenos.p g– Alergenos inhalantes (rara).– Físicas: 15% de los casos.– Idiopática: entre el 70% y 80% de los casos.

ES PRECISO TENER EN CUENTA, QUE MUCHOS DE LOS AGENTESANTERIORMENTE ENNUMERADOS, SON MEROS AGENTES EXACERBADORES DEUNA U.C. PREEXISTENTE, PERO NO RESPONSABLES DIRECTOS DE LA MISMA.

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• Patogénia: desconocida en la mayoría de lasocasiones.

URTICARIA CRÓNICA

• Tratamiento:– Antihistamínicos H-1 no sedantes (asociar uno

sedante como Hidroxicina por la noche si laintensidad del prurito lo requiere).

– Evitar liberadores inespecíficos de histamina.D i /24 h– Doxepina: 75 mg/24 horas.

– El empleo de esteroides debe limitarse apacientes que no se controlen con otras medidasterapéuticas.

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CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS FÍSICASFÍSICAS

Precipitante Comienzo Duración Síntomas Pruebas

Facticia Fricción Minutos 2-3 horas Habones linealesPrurito

Friccionar

Colinérgica Calor, EjercicioEstrés

2-20 minutos 1/2-1 hora Habones puntiformesEjercicio

Demorada porpresión

Presión -4-8 horas 24-48 horas Inflamación profundaDolor, Quemazon

Aplicar peso

Solar Diversas longitudes de onda

< 3 minutos 15 min.-3 horas HabonesPrurito

Fototest

Frío Frío 2-5 minutos 30 min.-3 horas HabonesPrurito

Cubito de hieloPrurito

Calor Calor 2-5 minutos 1 hora Habones

Prurito

Agua caliente

Acuagénica Agua 2-20 minutos 30-45 minutos Habones

Prurito

Agua

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Morbilidad alérgica por CCAA: Dermatitis AtópicaConsultas totales:

4991 pacientes

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Definición

• Trastorno inflamatorio de la piel crónico e intermitente (cursa a brotes) que se caracterizaintermitente (cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y prurito intenso

• Cursa con prurito, el cual produce un inevitable rascado de las lesiones que puede dar lugar a eccematización de la piel sobreinfección y con el

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eccematización de la piel, sobreinfección y con el tiempo a producir una liquenificación de la misma

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Concepto

• Enfermedad inflamatoria crónica de la pielpiel.

• Prurito

• Expresión clínica variable

• Asociación frecuente con:– Asma

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– Rinitis

– Alergia alimentaria

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Signos  y síntomas

• Eccema agudo: propio del lactante, se caracteriza por lesiones eritematosas y exudativaslesiones eritematosas y  exudativas

• Eccema subagudo: propio de la infancia, se caracteriza por presentar eritema y descamación

• Eccema crónico: propio de la edad adulta, sus signos clínicos son básicamente liquenificación e hiperqueratosis

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Los tres tipos de eccema pueden coincidir en el mismo paciente

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Distribución de las lesiones

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Dermatitis Atópica

• La enfermedad cutánea más frecuente en la infancia.

• Evolución crónica:• Evolución crónica:– El 60% desaparece el primer año de vida

– El 85% en los primeros cinco años.

– Sólo el 10% persiste después de los 7 años.

• Alteración importante de la Calidad de Vida.

• Importante preocupación sanitaria, social y económica.

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• Aumento de incidencia 100‐200% en los últimos 30 años.

• La prevalencia es diferente según áreas geográficas. 

• No diferencias significativas en cuanta al sexo.

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Características clínicasFase del lactante

• Aparición entre el 1º‐3º mes de vida.• Exantema eritematoso con elementos pápulo• Exantema eritematoso con elementos pápulovesiculosos con gran componente exudativo.

• Localización: mejillas, frente, pliegues auriculares,cuero cabelludo.

• Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco,superficie extensora de extremidades, dorso de

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manos y de pies.• Respeta triángulo nasolabial y el área de dermatitisdel pañal.

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Características clínicasFase del lactante

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Dermatitis atópica. Fase de lactanteDr Negro Alvarez Mayo 2008

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Características clínicasFase del lactante

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Dermatitis atópica. Fase de lactanteDr Negro Alvarez Mayo 2008

Características clínicasFase infantil

• De los 2 a los 12 años.

L i á l d ti• Lesiones más papulosas y menos exudativas

• Tendencia a la liquenificación (rascado)

• Localización en pliegues antecubital y poplíteo

• También puede afectar a la region facial, párpados,peribucal (queilitis), pliegue auricular, nuca,

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muñecas, manos, pulpejo de los dedos, tobillos ypies.

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Características clínicasFase infantil

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Dermatitis atópica. Fase infantil

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Características clínicasFase infantil

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Dermatitis atópica. Fase infantil

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Características clínicasFase del adolescente y adulto

• Predomina la papulación y liquenificaciónb b d i t isobre una base de intensa xerosis

• Localización similar a la fase infantil

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• Afectación preferente de los pliegues deflexión, nuca, caras laterales del cuello y dorsode las muñecas

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Diagnóstico

• El diagnóstico es clínico

• Se utilizan los criterios de Hanifin y Rajka

• Deben cumplir como mínimo 3 criterios

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mayores y 3 criterios menores

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Criterios Mayores

• Prurito

• Morfología y distribución típicas

• Dermatitis crónica, persistente o recurrente

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• Historia familiar y personal de atopia.

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Criterios Menores

• Xerosis• Ictiosis. Hiperlinearidad palmar.

• Queratocono• Catarata subcapsular anterior

• Queratosis pilar• IgE sérica elevada• Tests Cutáneos Positivos• Edad de inicio precoz: 1‐3 mes• Tendencia infecciones cutáneas• Tendencia a dermatitis 

inespecífica de manos y pies

• Oscurecimiento periorbitario• Palidez o eritema facial• Pitiriasis alba• Pliegues anterior del cuello• Prurito con la sudoración• Intolerancia a lana y jabones• Acentuación perifolicular

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• Eczema del pezón• Queilitis• Conjuntivitis recurrentes• Pliegue de Dennie‐Morgan

• Dermografismo Blanco• Intolerancia a los alimentos• Influencia Factores Ambientales

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Morbilidad alérgica por CCAA: Dermatitis Contacto

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Dermatitis de contacto a Niquel

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Pruebas cutáneas. Patch test

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Pruebas cutáneas. Patch test

Prueba del parche positiva a Procaína a las 72 horas

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Disnea

Oculares

Nasales

Síntomas - motivo de consulta alérgica

Faríngeos

Ruidos torácicos

Reacción por medicamentos

Tos

Cutáneos

Disnea

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0 10 20 30 40 50 60

Digestivos

Óticos

Reacción por alimentos

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DEFINICIÓNDEFINICIÓN

““ RESPUESTARESPUESTA AA UNUNMEDICAMENTOMEDICAMENTO PERJUDICIALPERJUDICIAL OOMEDICAMENTO,MEDICAMENTO, PERJUDICIALPERJUDICIAL OOINDESEADO,INDESEADO, AA DOSISDOSIS UTILIZADASUTILIZADASENEN ELEL HOMBREHOMBRE PARAPARA PROFILAXIS,PROFILAXIS,DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO YY TRATAMIENTOTRATAMIENTO ““

EXCLUYE: EXCLUYE: Errores Errores d i i t ió /d ifi iód i i t ió /d ifi ióadministración/dosificaciónadministración/dosificación

SobredosificaciónSobredosificaciónIncumplimientoIncumplimientoFallo terapéuticoFallo terapéutico

OMS Informe 425OMS Informe 425

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CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNRawlinsRawlins--ThompsonThompson

Efectos farmacológicos d/iEfectos farmacológicos d/i

70 70 -- 80% RAM80% RAM

Individuos “normales”Individuos “normales”

TIPO ATIPO A

Reacciones imprevisiblesReacciones imprevisibles

NO efecto farmacológicoNO efecto farmacológico

Individuos susceptiblesIndividuos susceptibles

TIPO BTIPO BTIPO BTIPO B

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CARACTERISTICASCARACTERISTICAS

FFaarrmmaaccoollóóggiiccaass HHiippeerrsseennssiibbiilliiddaadd óóIIddiioossiinnccrraassiiaa

DDoossiiss ddeeppeennddiieennttee DDoossiiss iinnddeeppeennddiieennttee

PPrreevviissiibblleess IImmpprreeddeecciibblleess

CCoommuunneess RRaarraass

PPrree -- CCoommeerrcciiaalliizzaacciióónn PPoosstt--CCoommeerrcciiaalliizzaacciióónn

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HipersensibilidadHipersensibilidadHipersensibilidadHipersensibilidad

IntoleranciaIntolerancia

IdiosincrasiaIdiosincrasia

TIPO BTIPO B

HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDADTIPO I TIPO I TIPO II TIPO II TIPO III TIPO III TIPOIVTIPOIV

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Alergológica 2005. Luzán 5, Madrid 2006

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN ERUPCIONES EXANTEMÁTICAS

Rash tardio. Rash tardio por

ampicilinaExantema morbiliformepor penicilina

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN ERITRODERMIA SIMPLE

E it d i i l.Eritrodermia simple porSulfametoxazol-trimetroprima

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN EXANTEMAS FIJOS

.Exantema fijo por

barbituricos

Erupción fija ampollosa

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Erupción fija ampollosa por pirazolonas

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN FOTODERMATITIS 

.

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Fotodermatitis por sulfamidas sistémicas

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN DERMATITIS EXFOLIATIVA

.Dermatitis exfoliativa por alopurinol

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN STEVENS JHONSON like

.

Síndrome semejante a Stevens-Johnson por sulfamidas

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MEDICAMENTOS MÁS FRECUENTEMENTE IMPLICADOS EN SÍNDROME DE LYELL

.

Síndrome de Lyellpor pirazolonas

Síndrome de Lyellpor sulfamidas

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2 Pirazolonas y 1 Sulfamidas

por pirazolonas por sulfamidas

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METÓDICA DIAGNÓSTICA

.1. Anamnesis detallada y bien dirigida. En ocasiones ya tendremos el

diagnóstico.2. Informar al paciente y firma del Consentimiento Informado.3. Pruebas cutáneas:

• De hipersensibilidad inmediata: Epicutánea (en ocasiones).P i k t t E l h bit l t tiliPrick-test. Es la que habitualmente utilizamos.Intradermorreacción (según fármaco y con las diluciones adecuadas).

• De hipersensibilidad tardía:A veces. intradermo con lectura a las cuarenta y ocho horas.Parche y fotoparche.

4. Cuantificación de IgE específica mediante ImmunoCAP system de Pharmacia: peniciloil G y V, Amoxicilina, Cefaclor, Insulina, etc.

5 Prueba de exclusión con los fármacos menos sospechosos de ser

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5. Prueba de exclusión con los fármacos menos sospechosos de ser responsables de la reacción.• Oral (dosis progresivamente crecientes).• Parenteral (diluciones progresivamente menores).

6. Pruebas de provocación:• Oral (dosis progresivamente crecientes).• Parenteral (diluciones progresivamente menores).

7. En ocasiones pruebas de reprovocación a las 3-4 semanas.Dr Negro Alvarez Mayo 2008

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.TRATAMIENTO:

* Prohibiciones medicamentosas.

* Sintomático del cuadro clínico.

* Dar alternativas a los fármacos prohibidos

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