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Confrontations en cytologie hématologique

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Correction de la confrontation 2013 - 3

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Commentaires généraux

Chères et Chers Collègues,

Participation très soutenue. Le document de synthèse ci-joint reprend notamment une étude statistique de vos résultats. Voustrouverez le barême de notation à la fin de chaque commentaire de dossier (sur le site).

Quelques remarques générales :

- vous ne pouvez pas modifier votre réponse après envoi,

- n'attendez pas le dernier jour pour saisir et valider vos résultats,

- Le document de synthèse personnalisé de chaque confrontation (celui-ci par exemple) est accessible sur site www.hematocell.fr en format PDF (après fin des corrections, qui demandent environ 8 jours) : après saisie dans la ligne ABPde vos identifiant et mot de passe, allez dans la rubrique "Confrontations archivées" --> synthèse --> télécharger le PDF

- si vous êtes technicien(ne) de laboratoire, précisez-le en clair : le mode de correction est différent (merci à celles (ceux) quil'on déjà fait)

Quelques remarques "biologiques":

- Observation 1 vs observation 3 (LA monoblastique avec CIVD associée vs LAM3 variante hyperleucocytaire) : plusieurs ontsignalé une possible inversion des dossiers et des lames. La comparaison des 2 situations au sein d'une même confrontationn'était pas inutile, d'autant que certains se sont emballés devant la CIVD du cas N° 1 et ont évoqué une LAM3v un peu troprapidement.

- Observation 2 (LA lymphoblastique avec 3% de blastes, alors qu'un confrère en avait vu 15% (résultat vérifié) qq joursauparavant) : il était important de découvrir les blastes, et de comprendre que ce nombre peut certes augmenter maiségalement diminuer en qq jours. Proposer un diagnostic précis était plus délicat (la correction en a tenu compte : cf barême denotation en fin de dossier). A éviter absolument : rendre des blastes sur la formule en % et mettre en commentaire "formulenormale" ou "lymphocytose réactionnelle".

- Observation 4 : belle observation de lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés.

Merci de votre participation, de votre très bon niveau général, et votre confiance

Bien confraternellement

Signatures :

Pr Marc Zandecki Dr Franck Geneviève

Participant : 300021 - ABP

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Dossier 2013-3/1: Leucémie aiguë monoblastique

Données clinico-biologiques:

Patiente de 53 ans

Pas d'antécédents particuliers. Asthénie évoluant depuis quatre semaines, associée à une bronchite, une angine et desabcès dentaires. Apparition d’un syndrome hémorragique (purpura sur le thorax). L'hémogramme en laboratoire de villemontrant une hyperleucocytose à 114 G/L avec 0 % de PNN une hospitalisation en urgence dans le CH général voisin esteffectuée. Les anomalies de l'hémogramme sont confirmées. Le bilan d'hémostase est le suivant : TCA (M/T) = 32 / 29sec, TP = 59%, facteur V = 39 %, fibrinogène = 0.91 g/L, DDimères latex = 87911 ng/mL. La patiente est transférée auCHU en urgence pour suspicion de LAM3 variante. Leucocytes = 99 G/L, hémoglobine = 6.1 g/dL, VGM = 92 fL, CCMH =33 g/dL, plaquettes = 47 G/L. Quel est votre diagnostic ?

Images:

1. Sang : fort grossissementGrands blastes, avec rapport N/C faible

2. Sang : fort grossissementGrands blastes, avec rapport N/C faible

3. Sang : fort grossissementLes nucléoles sont soit multiples soit uniques (imagesuivante)

4. Sang : fort grossissementEn haut un blaste a l'aspect dit "en drapeau" : bande decytoplasme à gauche, noyau au centre, bande cecytoplasme à droite (évoquant les 3 bandes du drapeaufrançais)

5. Sang : fort grossissementBlastes

6. Moelle osseuse : grossissement intermédiaireEssentiellement des blastes, au raport N/C moyen oufaible. Quasi - disparition des granulocytes et desérythroblastes

7. Moelle osseuse : fort grossissementDans le sang comme dans la moelle on remarque unegrande hétérogénéité de taille (souvent importante) et derapport N/C (souvent bas) chez cette patiente

8. Moelle osseuse : fort grossissementImmaturité nucléaire, grande taille cellualire, raport N/Cbas, sont les critères orientant vers une LA monoblastique(LAM5a ou peu différenciée) Le noyau n'aqu'exceptionnellement un contour "monocytoïde"

Votre réponse :

Formule Votre résultat % attendu Moyenne Mini Maxi Ecart-typeNb de leucocytes (en Giga/l) - 0 % 0,00 0,00Polynucléaires neutrophiles - 0 % 0,42 0 6 0,65Polynucléaires éosinophiles - 0 % 0,02 0 1 0,12Polynucléaires basophiles - 0 % 0,00 0 1 0,05Lymphocytes - 5 % 5,32 0 16 2,67Monocytes - 0 % 0,38 0 20 1,25Lymphocytes hyperbasophiles (type MNI) - 0 % 0,00 0 0 0,00Métamyélocytes neutrophiles - 0 % 0,03 0 2 0,18Myélocytes neutrophiles - 0 % 0,16 0 9 0,71Promyélocytes neutrophiles - 0 % 1,06 0 98 9,69Blastes - 95 % 91,30 0 100 14,59Cellules anormales (préciser en commentaire) - 0 % 1,25 0 100 10,63Erythroblastes (pour 100 leucocytes) - 0 % 0,29 0 11 0,94

Réponses de l'ensemble des participants :

Nombre de participants : 460

Hypothèse diagnostique principale :

Nombre de réponses analysées : 460

Note de l'ensemble des abonnés :


Analyse statistique des autres paramètres saisis :

Hypothèse diagnostique secondaire :


Commentaires GR :


Commentaires Plaquettes :


Commentaires leucocytes :


Dossier 2013-3/2: Leucémie Aiguë Lymphoblastique


Homme de 57 ans.

Notre collègue d'un laboratoire de biologie médicale d'une ville voisine nous téléphone afin de nous signaler un patientsuspect de leucémie aiguë. Selon le médecin traitant il n'y a ni adénopathie ni spléno-hépatomégalie et, mis à part uneasthénie depuis 3 semaines (qui motive la consultation et le bilan biologique), il n'y a ni syndrome infectieux ni syndromehémorragique. L'hémogramme est le suivant : leuco = 9.9 G/L, Hb = 11.5 g/dL, PLT = 101 G/L; et notre confrère aobservé 15 % de blastes.

Le patient est hospitalisé le lendemain au CHU et son hémogramme est le suivant : leuco = 6.2 G/L, Hémoglobine = 11.4g/dL, VGM = 91 fL, Plaquettes = 97 G/L.

Quelle formule leucocytaire auriez-vous rendue ? Auriez-vous un diagnostic à proposer ?

Images:

1. Frottis sanguinUne cellule anormale : grande taille, rapport N/C élevé,chromatine fine, noyau de contour irrégulier, nucléole net

2. Frottis sanguinIci le rapport N/C est proche de 1

3. Frottis sanguinLes cellules anormales ont toutes les mêmes critèresgénéraux, et correspondent à des blastes

4. Frottis sanguinAbsence de granulations dans le cytoplasme; quelquesblastes étaient plus difficiles à identifier

5. Frottis médullaire : fort grossissementMoelle pauvre en cellules, et aspiration difficile :myélofibrose ? Dans les franges des frottis on observe desblastes, morphologiquement assez superposables à ceuxdu sang

6. Frottis médullaire : fort grossissementBlastes médullaires (un granulocyte immature au centre enbas ?)

7. Frottis médullaire : fort grossissementBlastes médullaires (un myélocyte au centre ?? avecquelques granulations) Quelques érythroblastes

Votre réponse :











Commentaires GR :


Dossier 2013-3/3: Leucémie aiguë promyélocytaire, forme variantehyperleucocytaire hypo/microgranulaire


Ce jeune homme de 17 ans a ressenti une intense fatigue et dyspnée d'effort lors d'un entraînement de foot. Les deuxjours suivants, il se plaint de céphalées et d'une tachycardie avec sensation de palpitations.

Il consulte son médecin traitant qui l'oriente sans tarder vers un cardiologue. L’électrocardiogramme et l’échographietrans-thoracique sont normaux mais une épreuve d'effort s’avère impossible en raison d'une tachycardie et d’une grandefaiblesse physique apparaissant au moindre effort. Un hémogramme est alors réalisé montrant :

GB : 90.6 giga/L ; GR : 1.82 tera/L ; Hémoglobine : 5.6 g/dL ; VGM : 88 fl ; TGMH : 30.8 pg ; CCMH : 35 g/dL ;Plaquettes : 15 giga/L

Quel est votre diagnostic ? Que faites-vous ?

Images:

1. Frottis sanguinLa grande majorité des blastes se caractérise par unehypogranularité (faible nombre ou absence de granulationsvisibles) et beaucoup ont un noyau très nettement bilobé.

2. Frottis sanguinLa grande majorité des blastes se caractérise par unehypogranularité (faible nombre ou absence de granulationsvisibles) et beaucoup ont un noyau très nettement bilobé.

3. Frottis sanguinIl existe un faible contingent de blastes d'aspecthypergranulaire (granulations plus volumineuses et plusnombreuses), du type de ceux observés dans la formeclassique de la LAM3



6. Frottis sanguinL'observation attentive permet de répérer des blastescontenant un à plusieurs corps d'Auer, voire des corpsd'Auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ceséléments sont importants à rechercher car il facilitent etconfirment le diagnostic de LAM3, permettant dedéclencher une prise en charge plus rapide.



9. Frotis sanguinL'observation attentive permet de répérer des blastescontenant un à plusieurs corps d'Auer, voire des corpsd'Auer en fagots pour quelques uns d'entre eux. Ceséléments sont importants à rechercher car il facilitent etconfirment le diagnostic de LAM3, permettant dedéclencher une prise en charge plus rapide.

10. Frottis sanguinColoration cytochimique de la myéloperoxydase : trèsfortement positive, elle peut aider à la distinction avec uneleucémie monoblastique (LAM M5)

11. Frottis sanguin - J8 du traitement par ATRAJ8 du traitement : Sous l'effet du traitement différenciantpar acide tout-transrétinoïque (ATRA), les blastessubissent une maturation et sont finalement éliminés parapoptose. On observe une maturation progressive descellules du diagnostic (diminution de la basophilie,condensation de la chromatine) ainsi qu'une altérationmophologique mais les noyaux conservent leur aspectbilobé et les corps d'Auer subsistent.




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Dossier 2013-3/4: Hyperlymphocytose B polyclonale à lymphocytesbinucléés


Cette femme de 40 ans n’a pas d’autre antécédent médical qu’une obésité. On note un tabagisme important (40cigarettes/j), une contraception par pilule oestro-progestative. Son médecin traitant, qui lui fait réaliser un bilan biologiqueannuel, note depuis 3 ans sur les résultats de NFS la présence d’une lymphocytose autour de 6 giga/l, d'une monocytosevariable entre 0.3 et 2.5 G/l, et à chaque fois le commentaire « Présence de grands lymphocytes au cytoplasmebasophile ». L’examen clinique est normal, l’échographie abdomino-pelvienne ne montre aucune anomalie et lessérologies virales n’ont jamais montré d’infection récente ou en cours. Avant d’aller plus loin dans les investigations, iladresse la patiente à la consultation de médecine interne pour avis spécialisé concernant ce « syndromemononucléosique chronique » et sa prise en charge si besoin est.

L’hémogramme montre :

GB : 13.1 giga/L ; GR : 5.10 tera/L ; Hémoglobine : 14.2 g/dL ; VGM : 84 fl ; TGMH : 27.8pg ; CCMH : 32.3 g/dL ;Plaquettes : 209 giga/L

La formule de l'automate montre PNN : 4.5 G/l – LY : 6.05 G/l – MO : 2.29 G/l et est associée à une alarmemorphologique "lymphocytes anormaux"

Auriez-vous suggéré un diagnostic à ce praticien ? Quels examens complémentaires auriez-vous conseillés pour étayervotre hypothèse?

Images:

1. Frottis sanguinUne partie des lymphocytes se présente sous la forme depetits lymphocytes d'aspect banal (25 à 30% des GB)

2. Frottis sanguinLes autres cellules lymphoïdes du frottis sont un peu plusgrandes (35 à 40% des GB). Ces cellules ont environ lataille de deux hématies ou d'un polynucléaire neutrophile,et bien que polymorphes, présentent entre elles dessimilitudes morphologiques, tant par l'aspect ducytoplasme, bien visible, modérément basophile etagranulaire, que par la texture de la chromatine nucléairequi apparaît condensée et mottée. Le noyau est arrondi ouovalaire, ou présente une échancrure plus ou moinsmarquée.



5. Frottis sanguinQuelques éléments (5 à 7% des GB totaux) présentent unnoyau d'aspect plus nettement bilobé,les deux lobes étantreliés par un pont de chromatine, voire un aspect binuclééavec deux lobes complètement séparés.





10. Immunophénotypage lymphocytaireLes cellules lymphoïdes toutes confondues représententenviron 60% des leucocytes. 56% d'entre elles sont deslymphocytes B, confirmant donc une lymphocytose Bsanguine modérément excessive. Sur celles–ci onconstate l'absence de restriction monotypique puisque56% de ces lymphocytes B expriment la chaîne légèred'immunoglobuline kappa et 44% la chaîne lambda, faisantdonc conclure à une hyperlymphocytose B polyclonale

Votre réponse :











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