CIRROSI EPATICA

E‘ l’esito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da:

- fibrosi diffusa del parenchima che altera la struttura e funzione del fegato

- regenerazione dei epatociti residui con la formazione di noduli regenerativi

Epidemiologia

ETA’: Nella maggioranza dei casi la cirrosi si manifesta clinicamente tra i 50 e i 70 anni

SESSO: Il sesso maschile è più colpito del femminile

MORTALITA’ PER ANNO 29-50/100.000, ampia variabilità regionale

Decorso naturale

Fase asintomatica; può durare molti anni

Fase sintomatica (scompenso); comparsa di sintomi secondari alle complicanze

HCC (carcinoma epato-cellulare): 2-3%/anno

Morte:

-10%/anno- 25%/anno nelle forme scompensate

Fisiopatologia

- Processo lento, insidioso e progressivo nel tempo (cronico)

- Sostituzione della matrice epatica da parte di tessuto fibroso (fibrosi), come risposta ad danno ai epatociti, cellule dei dotti biliari e cellule endoteliali dei vasi da parte delle citochine rilasciate inseguito al processo infiammatoria

- Nel tentativo fisiologico del fegato di rigenerare il parenchima distrutto (iperplasia epato-cellulare), si formano dei aggregati di cellule anormali e disorganizzati (noduli degenerativi)

- Questo determina anche una alterazione del circolo epatico (ematico e linfatico), quindi l'angiogenesi con ulteriore degenerazione cellulare e fibrosi

Fegato Normale

Cause di Cirrosi

Etilica 60-70%

Virale (HCV, HBV/HDV) 10%

Cirrosi biliare primitiva 5- 10%

Emocromatosi 5%

Cryptogenetica 10-15%

Colangite sclerosante

Metaboliche (M. di Wilson, deficit di α-1 antitripsina):rari

Autoimmune

Obesità (NASH),

Iatrogena (es metotrexate) e da tossine

Sintomi e Segni

• Astenia• Iporessia• Calo ponderale• Edemi• Epatomegalia• Eritema palmare

• Ascite• Contrazione della diuresi• Feci ipocromiche• Ematemesi(Ipertensione

portale))• Epistassi

Sintomi e SegniNeurologici

- Flapping tremor- Parestesie

- disturbi sensitivi

Comprtamentali- Cognitive changes

Cute- Spider naevi - Caduta dei capelli- Palmar erythma - caput medusa

- Iterro - iperpigmentazione- Prurigo - unghie biancastre

- ecchimosi

Segni e SintomiCardiovasculari

- aritmie - Portal hypertension

- circoli colaterali - astenia

- edema periferica

Endocrine

- ginecomastia

- amenorrea

- aldosterone, ADH, estrogeni, glucocorticoidi

Respiratori

dispnea Ipossia

Dati Bioumorali

- PLTs

- AST, ALT, LDH, ALP

- bilirubina, ammonemia

- INR

- Fatt di coagulazione, albuminemia, ferritina ecc

Dati bioumorali

- GB

- Anemia

- trombocitopenia

- Ipokaliemia

- Ipocalcemia

- Ipo/Iper-natremia

- Ipomagnesemia

- CID

Varici esofagea

L'ascite

Unghie biancastre

Eritema Palmare

Spider Naevi

Diagnosi Strumentale

Ecografia addominale

TAC addominale +/- RMN

EGDS

Biopsia epatica

Complicazioni

- Ipertensione portale

- ascite

- varici

- coagulopatia

- ittero

- encefalopatia porto sistemica

- sindrome epato-renale

- PBS (peritonite batterica spontanea)

- Iponatremia

- malnutrizione

Sindrome Epato-renale

Ipertensione portale vasodilatazione splancnica e sistemica ↓ volume sangue arterioso renal vasoconstrizione renale insufficienza renale

Terapia

Evitare sostanze epatotossico; farmaci, alcol

Ridurre l’assunzione di farmaci metabolizzati dal fegato

Nutrizione adeguata; CHO, ↓proteine ↓grassi

Terapia per i varici

Trapianto

Trapianto

Criteri

- Score Child-Pugh di 7

- Meno di 90 % di possibilità di sopravivere per un anno senza il triapianto

- Un episodio di emorragia gastrointestinale secondario a ipertensione portale

- Un episodio di PBS

Terapia

Riposo

Ascite - Restrizione di Na e liquidi

- Paracentesi

Shunt porto-cavale/peritoneo-venoso: deviazione del sangue portale e/o liquido ascitico nel cicolo venoso

Terapia

Emorragia – vasopressina

↓ pressione portale – Propranololo

Acidificazione ed eliminazione feci ed assorbimento del NH3 – Lattulosio

↓bacterial flora – disinfettanti intestinali

↓acidità gastrica – Inibitori della pompa protonica

Diuretici – Spironolattone, lasix, ecc,

Deficit di magnesio – MgSO4

Coagulopatia – Vitamin K

Prognosi

MELD

(model for end-stage liver disease)

- Per identificare pazienti che hanno una possibilità di sopravivere a ≤ 3 mesi in previsione di qualsiasi procedura

MELD = 3.8[serum bilirubin (mg/dL)] + 11.2[INR] + 9.6[serum creatinine (mg/dL)] + 6.4

Prognosi

Score di Child-Turcotte-Pugh (CTP)

Basato su 5 parametti:

- Bilirubinemia

- Albuminemia

- PT (prothrombin time)

- Ascite

- Encefalopatia

Per classificare la malattia in base alla severità.

E’ un buon indicatore della sopravivenza a 1- 2 aa