Centrale visusstoornissen bij kinderen

John Foley

Keywords kind cerebral stoornis � kind hersenlaesie �kinderen � visus kind stoornis � kind visusstoornis

Men weet al meer dan 50 jaar dat bij kinderen met een

hersenbeschadiging complexe storingen van de visuele

waarneming voorkomen. Ze komen vooral veel voor bij

gevallen van paraplegie en bij kinderen die een ernstige

hypoxie hebben doorgemaakt. Het voorkomen ervan

kan worden verklaard uit wat nu bekend is over de

pathologie van periventriculaire leukomalacie en ische-

mie die de grensgebieden of keerpunten treffen waar de

arteriele stroomgebieden nagenoeg bij elkaar komen. Bij-

komende factoren zijn de concentratie van laesies in de

achterste delen van de hemisferen en de vertraging in de

myelinisatie die kan samengaan met vroege laesies.

Bij de foetus ligt het grensgebied diffuus rondom de

ventrikels, maar als het kind voldragen is, is het volwas-

sen patroon aanwezig. In deze gebieden zijn weefsels het

gevoeligst voor hypoxie en hypotensie. Er zijn veel schei-

dingsgebieden tussen twee arterien in de hersenen maar

de beide drievoudige scheidingsgebieden liggen in de

parieto-occipitale gebieden en boven het corpus van de

nucleus caudatus. In deze wetenschap kan men voorspel-

len dat veel patienten die aan shock of hypoxie hebben

geleden tekenen zullen vertonen van beschadiging van de

radiatio optica (Gratiolet-bundel) en daardoor aan het

primaire visuele systeem of aan de parietale grensgebie-

den en zodoende aan het secundaire visuele systeem.

Het eerste visuele systeem is vanzelfsprekend het geni-

culocalcarine systeem, de projectie via de radiatio optica

op de area striatae van de occipitale schors, die verant-

woordelijk is voor het exacte maculaire en perifere

gezichtsvermogen en de identificatie van voorwerpen.

Het tweede visuele systeem is de veel kleinere maar

fylogenetisch oudere colliculo-pulvinar-parietale projec-

tie, waarvan nu wordt aangenomen dat ze verantwoorde-

lijk is voor het waarnemen van dingen die gebeuren en de

blikrichting, zodat via het primaire systeem het in het

zicht gebrachte voorwerp geıdentificeerd kan worden.

De werking van het colliculaire of niet-gestreepte sys-

teem is onderbewust, maar de meesten van ons zijn zich

ervan bewust dat we een beweging kunnen waarnemen

die we in feite niet zien. Dit systeem verklaart het ver-

mogen van sommige zeer slechtziende of blinde kinderen

zich toch bewust te zijn van dingen die in hun ‘blinde’

gezichtsvelden gebeuren.

Traditionele tests van het gezichtsvermogen zijn geba-

seerd op a het onderscheid tussen twee punten (optitypen

b.v. volgens Snellen en hun equivalenten), b het waarne-

men van beweging (Worth-of Sheridon-ballen) en c de

opwekking van optokinetische nystagmus.Deze drie soor-

ten onderzoek testen echter drie heel verschillende kwali-

teiten en als men te maken heeft met centrale of corticale

blindheidmoet rekeningworden gehoudenmet vele aspec-

ten van het zien, nog geheel afgezien van uitval van (delen

van) het gezichtsveld, lichtwaarneming, helderheid, kleur,

beweging, richting en vorm om er maar een paar te noe-

men. Een patient met een stoornis van het centrale visuele

mechanisme kan blind zijn voor het ene onderdeel maar

niet voor het andere of het ene moment blind en het

volgendemoment weer niet. Zoals bij alle corticale sensore

afwijkingen is het zo dat de aandacht wisselt en sterk

wordt beınvloed door de emotionele toestand.John Foley (*)The Cheyne Centre, Londen, Engeland

Stimulus (1990) 09:139–141

DOI 10.1007/BF03075680

13

Perifere blindheid is het gevolg van laesies van de

media, retina, zenuw of bundels naar het corpus genicu-

latum laterale en gaat samen met veranderingen aan

retina of oogzenuw en verslechtering van de reactie van

de pupil op licht. Centrale blindheid wordt veroorzaakt

door laesies vanaf het corpus geniculatum laterale tot

aan de occipitale cortex; de pupilreflex is intact en er is

geen optische atrofie (hoewel anterograde atrofie kan

voorkomen). In de meeste gevallen is de schade uitge-

breid, zodat veel van zulke kinderen mentaal geretar-

deerd zijn en sommigen dit mogelijk worden door een

gebrek aan stimulatie.

We constateren belangrijke gedragsverschillen tussen

de perifere en centrale blinden. Kinderen met laesies van

de media die daarnaast in zekere mate geestelijk gestoord

zijn, geven zich vaak helemaal over aan het in de ogen

wrijven en drukken om lichtsensaties op te wekken, als er

tenminste oogzenuwvezels voor de geleiding en corticale

cellen aanwezig zijn om aan deze activiteit plezier te bele-

ven. De kinderen met laesies van de retina, de zenuw en

bundels vertonen nystagmus en het draaienmet de ogen en

vaak stereotypieen; de oogbewegingen kunnen worden

beschouwdals de jacht opbeeldenvande cortex.Blindheid

door laesies van de radiationes of de cortex leidt tot een

geheel ander beeld: nystagmus en oogdraaien komen wei-

nig voor en deze kinderen ‘zien er niet blind uit’: ze ver-

tonen traagheid, onoplettendheid, een visuele prestatie die

wisselt vanmoment totmoment, vaak immobiliteit van het

oog en op nog heel jonge leeftijd zijn ze zich onbewust van

de ruimte en gaan dus niet op onderzoek uit.

Centrale blindheid kan aangeboren zijn of verkregen,

van voorbijgaande aard of blijvend. Er kan op latere

leeftijd rijping van de visus optreden en een kind dat de

eerste paar maanden blind lijkt te zijn, ontwikkelt dan

later een normaal gezichtsvermogen.

De visueel opgewekte reactie (VOR) was van enige

waarde bij het aantonen van beginnende visus, maar

van grotere waarde bij het uitsluiten van congenitale

opticusatrofie van Leber. Een normale VOR-latentie

maakt het onwaarschijnlijk dat een vertraagde myelini-

satie hiervan de oorzaak is. Het mogelijke mechanisme

van een vertraagde visuele rijping is besproken door

Mellor en Fielder. VOR’s zijn vaak van onbetwiste waarde

bij het aantonen dat de banen intact zijn; een monitor

voor opgewekte potentialen is wellicht nog beter, indien

voorhanden. Deze technieken testen echter de banen,

niet de perceptie en met het oog op het reorganisatiever-

mogen van de visuele cortex van jonge kinderen moet de

VOR worden herhaald en behoort de prognose die enkel

op grond van de VOR is gesteld, voorzichtig te zijn

geformuleerd.

Aangeboren centrale blindheid die voortkomt uit mis-

vorming of intra-uterine infecties gaat gewoonlijk

gepaard met ernstige geestelijke stoornissen vanwege de

diffuse aard van de pathologie. Centrale blindheid door

periventriculaire leukomalacie of ischemie in de grens-

gebieden, waar veel van de optische radiationes doorheen

gaan, komt waarschijnlijk veel vaker samen met diplegie

voor dan men beseft; het gezichtsvermogen ontwikkelt

zich gedurende het eerste levensjaar langzaam, maar

sommige auteurs hebben opgemerkt dat corticale blind-

heid als gevolg van perinatale anoxie het ernstigst is bij

bijna voldragen baby’s en dat de ernst ervan lijkt toe te

nemen door perinatale stuipen.

Verkregen centrale blindheid kan worden veroorzaakt

door meningitis, anoxia, hoofdwonden, hypoglykemie,

uremie, status epilepticus en een slecht functionerende

anastosmose. In de meeste gevallen is de oorzaak moge-

lijk een occipitaal infarct vanwege compressie van de

achterste hersenarterien door een tentoriale hernia ten-

gevolge van oedeem. Het is opvallend dat met de tijd 25

tot 50 procent van deze kinderen een bruikbaar gezichts-

vermogen terugkrijgt hoewel daarbij waarschijnlijk com-

plexe stoornissen van de visuele perceptie overblijven.

Men is niet zeker van de wijze waarop dit herstel plaats-

vindt. Het kan komen door een oplossen van het oedeem,

het herstel van de axonale verbindingen, het gebruik van

minimale delen van gespaard gebleven velden, of van

‘niet-striair gezichtsvermogen’.

In een onderzoek van Humphrey was een aap 19

maanden blind na occipitale lobectomie, maar begon

daarna van kleine dingen de plaats vast te stellen en

obstakels te vermijden: het dier deed de belangrijke waar-

neming dat zijn ‘gezichtsvermogen’ enorm toenam toen

het eenmaal driedimensionale ruimte kon ervaren door-

dat het weer vrij mocht rondlopen. Men weet al twintig

jaar dat proefdieren zonder gezichtsschors voorwerpen

in hun blinde gezichtsvelden kunnen opmerken en ernaar

reiken en er bestaat nu overtuigend bewijs dat het colli-

culo-pulvinar-parietale systeem ook bij mensen kan wer-

ken. Dit vermogen is niet aanwezig als een stoornis in een

veld te wijten is aan een laesie pregenucilair. Het komt

zelden voor bij volwassenen en schijnt dan alleen nog

voor te komen bij diegenen waarbij zich corticale visuele

afwijkingen vroeg voordeden.

Dit ‘blinde gezichtsvermogen’ is, vanwege de moeilijk-

heden die onderzoek ernaar oplevert, maar zelden aan-

getoond bij kinderen. Het omgekeerde echter, een

onvermogen om iets waar te nemen (visuele onoplettend-

heid) of te richten, ondanks normale gezichtscherpte en

gezichtsveld, is bij kinderen met een hersenbeschadiging

veel voorkomend. Deze optische of visuele ‘ataxie’ (de

ataxie heeft betrekking op de hand, niet op de ogen),

vormt een onderdeel van het syndroom van Balint, dat

veroorzaakt wordt door bilaterale parieto-occipitale lae-

sies in de grensgebieden tengevolge van anoxie,

140 Stimulus (1990) 09:139–141

13

hypotensie of infarct. Het syndroom is zeldzaam maar

belangrijk. De verschijnselen zijn a ‘psychische paralyse’

van oogbewegingen, of een onvermogen de blik te richten

en een neiging van de ogen ‘vastgeplakt’ te raken; b

optische of visuele ‘ataxie’ en onnauwkeurig reiken en

grijpen; en c slechte aandacht voor extramaculaire prik-

kels, en daardoor een gezichtsvermogen ‘bij stukjes en

beetjes’ ’ de patient ziet eerst maar een onderdeel van een

beeld en kan het geheel niet waarnemen. De gezichts-

scherpte is normaal, aangezien het primaire visuele stelsel

intact is en er is geen visuele agnosie: wat de patient ziet,

herkent hij want de parietale en temporale associatiege-

bieden zijn intact.

Het syndroom van Balint is zeldzaam omdat het voor-

komt als gevolg van twee laesies. Het is niet waargeno-

men bij kinderen, maar het is een model voor wat er kan

voorkomen tengevolge van bilaterale parieto-occipitale

ischemie en veel van de symptomen zijn al lang bekend bij

patienten met een spastische verlamming en daardoor

problemen bij het waarnemen van een voorwerp uit de

achtergrond, gezichtsvermogen ‘bij stukjes en beeties’,

moeite met het tellen met de ogen en bij opsporen en

volgen, en onnauwkeurig reiken of plaatsen. Het syn-

droom is er niet zomaar een van gebrekkig bewegings-

vermogen van het oog, maar ook van bewustzijn.

Visuele waarneming is een actief proces en de verken-

ning van een beeld door het oog wordt gestuurd door de

visuele cortex. De fasciculus occipitofrontalis loopt vlak

boven het dak van de laterale ventrikel naar voren naar

de frontale ooggebieden (een grensgebied van twee arte-

rien) en is daardoor kwetsbaar voor periventriculaire

leukomalacie; vandaar de veel voorkomende gebreken

aan de willekeurige oogbewegingen, vooral het volgen,

bij kinderen met een diplegie of een quadriplegie.

Oculomotore apraxie is veel voorkomend bij zulke kin-

deren als er op de juiste manier naar gezocht wordt. Een

goed onderzoek berust op het maken van een onder-

scheid tussen automatische en willekeurige bewegingen

van de blik en het volgen, respectievelijk: de automati-

sche zijn bewaard gebleven terwijl de willekeurige verlo-

ren zijn gegaan. Dit is van belang als men het gebruik van

oogschakelaars overweegt voor onderzoek van een qua-

driplegisch kind in tegenstelling tot dat van een atheto-

tisch kind.

Nog verder naar voren kunnen bifrontale laesies ocu-

lomotore apraxie veroorzaken, evenals het onderbreken

van de vezels die de twee frontale ooggebieden met elkaar

verbinden. In een deel van de gevallen van puur aange-

boren oculomotore apraxie ontbreekt het voorste deel

van het corpus callosum. Oculomotore apraxie beın-

vloedt niet de gezichtsscherpte, aandacht voor perifere

prikkels of automatische bewegingen van de blik, maar

het beınvloedt wel het vermogen de blik willekeurig te

richten, iets op te nemen en het volgen of opsporen.

De syndromen die in deze verhandeling zijn genoemd

zijn allemaal afwijkingen van de hogere visuele functies,

maarmoeten niet worden verwardmet visuele agnosie als

men aanvaardt dat visuele perceptie het ‘verbinden van

een betekenis aan een gewaarwording’ is. Het zijn eerder

afwijkingen van de feitelijke informatievergaring dan van

de interpretatie hiervan.

[89033 ’ vert. Dieuwertje Kroon]

Literatuur

Central visual disturbances [Developmental Medicine and ChildNeurology 1987;29:116–20]

Stimulus (1990) 09:139–141 141

13