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    Caso clnico

    Arteritis de Takayasu

    ISSN 0001-6002/2007/49/3/167-169Acta Mdica Costarricense, 2007Colegio de Mdicos y Cirujanos

    Viviana Hernndez-de Mezerville, Carlos Bravo-Rojas, Eduardo Fiedler-Velsquez, Charles Gourzong-Taylor

    Servicio de Medicina Interna del Hospital Rafael ngel Caldern Guardia, Caja Costarricense de Seguro SocialAbreviaturas: VDRL, venereal disease research laboratoryCorrespondencia: Viviana Hernndez de Mezervillee-mail: vivihdm@hotmail.comCarlos Bravo Rojase-mail: cabraro@hotmail.com

    Resumen

    Se reporta un caso de arteritis de Takayasu en una paciente con disminucin de pulsos arteriales en miembro superior derecho e hipertensin arterial de larga data. La AT es una vasculitis crnica de etiologa desconocida, principalmente de arterias de gran calibre como la aorta y sus ramas. Es ms frecuente en mujeres de edad reproductiva, pero puede presentarse a cualquier edad. Se manifiesta con una clnica variada secundaria a sntomas isqumicos por lesiones estenticas o formacin de trombos. Estas lesiones pueden llevar a hipertensin secundaria, retinopata, cardiopata, enfermedad cerebrovascular o muerte prematura. El diagnstico debe sospecharse ante una mujer joven con disminucin o ausencia de pulsos arteriales, desigualdad de la presin arterial o soplos carotdeos, y se confirma con la arteriografa. Dentro de las opciones teraputicas se encuentran los esteroides, los agentes inmunosupresores y la resolucin de las complicaciones de la enfermedad.

    Descriptores: Takayasu, aortoarteritis, vasculitis

    Recibido: 28 de noviembre de 2007 Aceptado: 6 de marzo de 2007_____________________________________________________________________________________

    La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y gran calibre, que muestra predileccin por el cayado artico y sus ramas y que se da ms frecuentemente en mujeres en edad reproductiva1-5 y en asiticos.5 El primer caso descrito fue en 1830, por Rokushu Yamamoto, en Japn, y la primera presentacin cientfica fue hecha por Mikito Takayasu, en 1905.2 El cambio histolgico ms temprano parece ser una inflamacin granulomatosa de la adventicia de las arterias afectadas, seguida de una progresin gradual a panarteritis con infiltrado mononuclear inflamatorio.1,2 Hay proliferacin y fibrosis de la ntima con cicatrizacin y vascularizacin de la media, y ruptura con degeneracin de la lmina elstica.1,2 Tambin se han implicado dentro de la fisiopatologa las metaloproteinasas de la matriz que se encargan de degradar la elastina arterial.2

    Debe de sospecharse en mujeres jvenes con disminucin o ausencia de pulsos arteriales, desigualdad de la presin arterial, hipertensin arterial o soplos carotdeos.1 La mayora de los pacientes presentan manifestaciones isqumicas.2 El diagnstico se realiza por medio de la arteriografa de los vasos involucrados1,2,6 o por angiorresonancia.5,6 En estados tempranos, cuando la estenosis luminal no ha ocurrido, los mtodos radiolgicos con corte transversal como el tomografa axial computorizada helicoidal y la angiorresonancia son los ms adecuados para la deteccin de los cambios sutiles en la pared vascular.6 La enfermedad tiende a progresar, a pesar ello el tratamiento se basa en la administracin de glucocorticoides y agentes inmunosupresores,2,4 pero la mortalidad es secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva, infarto del miocardio, enfermedad cerebrovascular, rotura de un aneurisma o insuficiencia renal.1,4,7 Por esta razn es esencial determinar el grado de la enfermedad para escoger un abordaje teraputico adecuado.2 A continuacin se reporta un caso de arteritis de Takayasu en una mujer con antecedente de hipertensin arterial y cardiopata isqumica y valvular diagnosticadas en su juventud.

    Caso

    Paciente femenina de 60 aos, ama de casa, tabaquista importante y etilista ocasional, sin antecedente de uso de drogas ilcitas. A los 20 aos fue diagnosticada con hipertensin arterial

  • AMC, vol 49 (3), julio-setiembre 2007168

    y reciba tratamiento con atenolol, isordil y amlodipina. Era portadora, adems, de estenosis artica asociada a insuficiencia mitral diagnosticada a los 30 aos de edad y segua control en la consulta de Cardiologa. Un ao antes de su ingreso haba sufrido un infarto agudo del miocardio sin elevacin del segmento ST asociado a fibrilacin atrial aguda. En esa oportunidad se catalog su condicin como secundaria a un sndrome de hipercoagulabilidad, por lo que se anticoagul con warfarina y se continu control en Consulta Externa. Consult al Servicio de Emergencias Mdicas por cuadro de 2 meses de dolor torcico de caractersticas anginosas. Se diagnostic con electrocar-diografa y enzimas cardiacas un infarto agudo del miocardio con elevacin del segmento ST y se manej intrahospitalariamente como tal. A la semana de su estancia hospitalaria se egres con cita en Medicina Interna.

    En la evaluacin en la Consulta Externa se not la presencia de pulsos perifricos dbiles en miembro superior derecho y en arteria cartida ipsilateral, asociados a disminucin del volumen del mismo miembro en comparacin con el izquierdo y circulacin colateral ipsilateral, por lo que se ingres de nuevo para estudios. Se reinterrog y la paciente agreg a su padecimiento que desde los 20 aos presentaba episodios de dolor en miembro superior derecho con esfuerzos moderados y que en algunas ocasiones haba consultado al Servicio de Emergencias por cuadros sincopales. Se le efectuaron estudios de laboratorio para colagenopatas y sndrome antifosfolpido (factor antincleo, anticardiolipinas, anticoagulante lpico, anticuerpos anticitoplasma) que resultaron negativos; una ecocardiografa mostr miocardiopata hipertrfica no obstructiva leve con insuficiencia mitral leve y fraccin de eyeccin del 55%; un ultrasonido de abdomen no mostr alteraciones; una biopsia de arteria temporal fue reportada normal y un doppler de cuello evidenci trombosis de las arterias cartida comn, subclavia y vertebral derechas. Por

    los hallazgos previos se le hizo una angiografa que mostr ectasia de la aorta ascendente y falta de opacificacin del tronco braquioceflico, de la arteria subclavia derecha y de la cartida comn derecha; haba estenosis de la arteria cartida comn izquierda a un centmetro de su origen y dilatacin de la arteria subclavia izquierda, de la que sala abundante circulacin colateral hacia el lado derecho (Figura 1). Tambin se le hizo una resonancia magntica que apoy el diagnstico de arteritis de Takayasu (Figura 2).

    La paciente no present ms complicaciones y se egres con tratamiento de sus patologas de base y con cita en Consulta Externa para su control.

    Discusin

    Ante la presencia de una paciente con un cuadro crnico de asimetra de pulsos se deben estudiar aquellas entidades que pueden provocar obstruccin u oclusin del lumen arterial. Dentro de las causas se encuentran las infecciosas (sfilis terciaria y endocarditis infecciosa), las medicamen-tosas (efectos de ergotamina, cocana y fenilpropanolamina) y las vasculares (ateroesclerosis, vasculitis, estados tromboflicos, etc.). En la paciente se descart sfilis por la negatividad del VDRL, y el diagnstico de endocarditis bacteriana por la ausencia de hallazgos clnicos y ecocardiogrficos compa-tibles. Tampoco consuma drogas ilcitas ni medicamentos que indujeran espasmo vascular. S presentaba factores de riesgo para ateroesclerosis (tabaquismo significativo e hipertensin de larga evolucin), pero los hallazgos radiolgicos eran localizados y muy severos. Los estudios realizados por sndrome tromboflico (anticoagulante lpico, tiempo de caoln y anticardiolipinas) se encontraban en los rangos normales.

    Las vasculitis pueden manifestarse adems como eventos trombticos y oclusivos asociados con hipertensin

    Figura 2: Angioresonancia que muestra circulacin colateral que nace imagen de amputacin de la arteria cartida comn izquierda por encima de su origen del arco artico. Figura 1.

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    arterial. En estos casos, la historia y los hallazgos clnicos pueden orientar a una etiologa especfica. Las vas respiratorias y el rin se encontraban libres de lesiones y el estudio de los anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilos ANCAs fue negativo, por lo que se descart enfermedad de Churg-Strauss y granulomatosis de Wegener. Tampoco refiri episodios de cefalea o fiebre de origen oscuro que sugiriera arteritis de la arteria temporal, y una biopsia de esta se encontr normal. Los hallazgos de hipertensin arterial, enfermedad cardiovascular prematura y asimetra de pulsos en una mujer son sugestivos de enfermedad de Takayasu. El diagnstico definitivo de arteritis de Takayasu se corrobor con los criterios clnicos y radiolgicos propuestos por el Colegio Americano de Reumatologa (Cuadro 1) para esta vasculitis. Otra opcin diagnstica no disponible en el pas descrita recientemente es la deteccin de la metaloproteinasa de la matriz-2 por Akifumi y colaboradores.2

    La arteritis de Takayasu es una enfermedad progresiva, por lo que es necesario vigilar su actividad. Para esto se han utilizado como marcadores inflamatorios la velocidad de eritrosedimentacin, la protena C reactiva y desde hace poco las metaloproteinasas de la matriz 3 y 92. La mortalidad vara de un 3 a un 35% a los 5 aos9 y el prnostico se ha relacionado con las complicaciones de la enfermedad arterial oclusiva, el curso y la elevacin de la velocidad de eritrosedimentacin.7 Otros predictores de muerte prematura que han sido propuestos: hipertensin arterial severa, discapacidad funcional severa y evidencia de compromiso cardiaco.4

    El tratamiento de eleccin de la AT contina siendo la administracin de esteroides orales en dosis de 1 mg por da1 e incluso en algunos pacientes se logra disminuir la dosis hasta suspenderlo sin recadas. En pacientes que no resp

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