REFERAT

TAKAYASU ARTERITIS

Pembimbing:

Dr. Afdhalun A. Hakim, Sp.JPPenyusun:

Ayu Cintani Kusuma, S.Ked 030.05.043

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam Rumah Sakit Otorita Batam Periode 11 Januari 20 Maret 2010 Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Jakarta 2009

1

Lembar Persetujuan Referat

Referat dibawah ini: Judul Penyusun : Takayasu Arteritis : Ayu Cintani Kusuma, S.ked (030.05.043)

Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu syarat menyelesaikan kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Dalam periode 11 Januari 20 Maret 2010 di Rumah Sakit Umum Otorita Batam

Batam, Februari 2010

Dr. Afdhalun A. Hakim, Sp.JP

2

KATA PENGANTAR

Rasa syukur saya panjatkan terutama kepada Allah SWT, yang karena rahmatNya saya dapat menyelesaikan referat ini. Tulisan ini saya buat untuk memnuhi tugas kepaniteraan klinik Ilmu Penyakit Dalam yang sedang berlangsung di RS Otorita Batam. Referat ini berjudul Takayasu Arteritis. Pada kesempatan ini saya ingin berterima kasih atas bimbingan dan juga segala bantuannya kepada: 1. dr. Afdhalun A. Hakim, Sp. JP, FIHA sebagai pembimbing yang telah memberikan nasihat, saran dan bimbingannya, yang sangat berguna bagi saya dalam menyusun referat ini. 2. Keluarga dan kerabat saya, atas doa dan dukungannya dalam membantu saya menyelesaikan referat ini. 3. Seluruh teman-teman ekpaniteraan klinis yang telah membantu saya.

Akhir kata, saya memohon maaf sebesar-besarnya bila ada kesalahan dalam menyusun referat ini. Dan saya berharap referat ini dapat berguna bagi semua pihak yang telah membacanya.

Batam, Februari 2010

Ayu Cintani K.

DAFTAR ISI3

1. KATA PENGANTAR 2. DAFTAR ISI 3. BAB I PENDAHULUAN 4. BAB II PEMBAHASAN a. II. A. VASKULITIS i. II. A. 1. Definisi, etiologi, dan patogenesis ii. II. A. 2. Klasifikasi b. II. B. AORTA i. II. B. 1. Anatomi dan Histologi Aorta ii. II. B. 2. Fisiologi Aorta c. II. C. TAKAYASU ARTERITIS i. II. C. 1. Definisi ii. II. C. 2. Epidemiologi iii. II. C. 3. Etiologi dan Patogenesis iv. II. C. 4. Manifestasi Klinis v. II. C. 5. Diagnosis vi. II. C. 6. Pemeriksaan Penunjang vii. II. C. 7. Diagnosis Banding viii. II. C. 8. Takayasu Arteritis dengan Kehamilan ix. II. C. 9. Penatalaksanaan x. II. C. 10. Komplikasi xi. II. C. 11. Prognosis 5. BAB III KESIMPULAN 6. BAB 1V DAFTAR PUSTAKA

i ii 1

2 2 3

4 5

6 7 7 8 13 14 15 15 16 18 19 20 21

4

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit Takayasu Arteritis adalah penyakit yang jarang, tetapi mempunyai manifestasi klinis yang khas pada fase akhirnya dimana tekanan darah yang diukur pada kedua tangan berbeda. Takayasu arteritis disebut juga dengan penyakit tanpa nadi (pulseless disease) adalah penyakit inflamasi kronik mengenai pembuluh darah besar terutama aorta dan cabang utamanya. Pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang oftalmologis dari Jepang bernama Mikito Takayasu yang melaporkan adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada ekstremitas atas. Takayasu arteritis mengenai terutama perempuan. Umumnya penderita berusua 15-30 tahun. Distribusi dari penyakit ini terutama di Negara-negara Asia. Di Indonesia sendiri belum ada data epidemiologis untuk penyakit ini, karena tergolong denganpenyakit yang jarang. Pathogenesis yang terjadi pada Takayasu Arteritis adalah inflamasi pembuluh darah mengacu kepada penebalan dinding pembuluh darah, fibrosis, stenosis, dan pembentukan thrombus. Gejala yang timbul dari penyakit ini merefleksikan adanya iskemi organ. Semakin akut inflamasi yang terjadi dapat menghancurkanarteri media dan mengarah kepada pembentukan aneurisma. Pemeriksaan gold standard pada Takayasu arteritis dengan angiografi. Berdasarkan pencitraan tersebut dibagi menjadi enam tipe tergantung tempat lesi inflamasi berada. Klasifikasi ini dibuat untuk mempermudah, karena tempat lesi berada mempengarufi manifestasi dan komplikasi yang akan timbul nantinya. Pengobatan terutama bertujuan mencapai fase remisi dimana tidak terjadi infalamasi aktif. Dapat di lakukandengan agen immunosupresif seperti kortikosteroid. Terapi bedah

dilakukan bila terdapat lesi parah dan telah timbul komplikasi sekunder salah satunya seperti hipertensi akibat stenosis arteri renalis.

5

BAB II PEMBAHASAN II. A. VASKULITIS Takayasu arteritis yang merupakan suatu penyakit vaskulits pada pembuluh darah besar. UntUk lebih mengetahui penyakit vaskulitis secara umum, maka saya akan sedikit menjelaskan tentang definisi dan klasifikasi penyakit vaskulitis. (1,2) II. A. 1. Definisi, Etiologi dan Pathogenesis(1,8) Vaskulitis adalah sebuah istilah yang terkait dengan kelompok penyakit heterogen yang mengakibatkan peradangan pembuluh darah. Pembuluh darah yang dimaksud adalah sistem vaskular yang terdiri dari arteri yang membawa darah penuh oksigen ke jaringan tubuh dan ena yang membawa kembali darah kurang oksigen dari jaringan ke paru-paru.Vaskulitis dapat mengenai vena, arteri maupun kapiler. Peradangan pada arteri disebut arteritis sedangkan peradangan pada vena disebut phlebitis. Etiologi terjadinya vaskulitis masih belum diketahui. Tetapi telah diketahui bahwa sistem imun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan jaringan akibat vaskulitis. Sistem imun yang normalnya melindungi organ tubuh pada vaskulitis menjadi hiperaktif karena dirangsang oleh stimulus yang belum diketahui mengakibatkan terjadinya inflamasi. Ketika inflamasi ini terjadi, hal ini menyebabkan perubahan pada dinding pembuluh darah seperti penebalan dan penyempitan yang pada akhirnya dapat menyebabkan sumbatan pembuluh darah. Sumbatan pembuluh darah yang berat akan berefek pada jaringan yang diperdarahi oleh pembuluh darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi nutrisi ke jaringan, terjadi iskemi, kerusakan bahkan kematian jaringan.

II. A. 2. Klasifikasi Vaskulitis(2,8) Berdasarkan penyebabnya vaskulitis dibagi menjadi: y Vaskulitis Primer6

vaskulitis primer adalah vaskulitis yang tidak diketahui penyebabnya. Melibatkan berbagai sistem organ sehingga disebut sebagai vaskulitis sistemik. Vaskulitis primer dibagi kedalam beberapa grup berdasarkan ukuran pembuluh darah yang terkena. Dengan adanya pembagian ini dapat menjelaskan mekanisme patogenesis penyakit lebih baik, sehingga dapat diketahui prognosis dan terapi yang maksimal pada tiap individu yang terkena.Tabel 1. Klasifikasi vaskulitis primer(8) Ukuran pembuluh darah Pembuluh darah besar Tipe vaskulitis Giant cell atau temporal arteritis Takayasus arteritis Pembuluh darah sedang Poliarteritis Nodosa Penyakit Kawasaki Pembuluh darah kecil Churg-Strauss vasculitis Wegeners granulomatosis Microscopic polyangiitis Henoch-Schnlein purpura Esensial Cryoglobulinemia Vaskulitis hipersensitivitas Cutaneous leukocytoclastic angiiti

* Klasifikasi berdasarkan International Consensus Conference di Chapel Hill, North Carolina pada tahun 1994

y

Vaskulitis Sekunder Vaskulitis sekunder terjadi karena adanya penyakit yang mendasari. Contoh keadaan yang dapat menimbulkan vaskulitis antara lain :

-

Infeksi : dapat disebabkan oleh virus hepatitis B dan C7

-

Kelainan sistem imun : Reumatoid arteritis, SLE, dan sindrom Sjogrens Reaksi alergi : reaksi alergi dari medikasi, terpapar amfetamin atau kokain Keganasan : kanker yang dapat berefek pada sel darah misalnya leukemia, lymphoma, dan multiple myeloma

II. B. AORTA Aorta adalah cabang utama dari pembuluh darah arteri yang membawa darah penuh oksigen untuk nutrisi jaringan.(2) II. B. 1. Anatomi dan Histologi Aorta (2,5) Bagian awal aorta muncul keluar dari ventrikel kiri, yang dimulai dari katup aorta. Kedua arteri coronaria jantung bercabang dari pangkal aorta, di atas katup aorta. Aorta kemudian melengkung balik mengelilingi arteri pulmonalis. Tiga pembuluh darah muncul keluar dari arcus aortae ini, yaitu arteri brachiocephalica, arteri carotis communis sinistra, dan arteri subclavia sinistra. Pembuluh-pembuluh ini memasok darah ke kepala dan bagian lengan.

Aorta kemudian menuruni badan. Bagian atas diafragma (dalam dada) dipanggil aorta pars thoracalis dan bagian bawah diafragma (dalam abdomen) dipanggil aorta pars abdominalis. Arteri parsthoracalis, jantung, dan pembuluh darah besar lainnya Saat bergerak ke bawah dinding posterior abdomen, aorta abdomen beredar pada kiri vena cava inferior, bercabang-cabang menjadi saluran darah utama pada perut dan usus, dan juga ginjal. Terdapat banyak bentuk cabang yang dapat diketahui dalam sistem vascular abdomen. Bentuk yang paling umum ialah cabang aorta membentuk truncus celiacus, arteri mesenterica superior, dan juga arteri mesenterica inferior. Arteri renalis biasanya bercabang dari aorta abdominalis di antara truncus celiacus dan arteri mesenterica superior.Aorta berakhir dengan percabangan 2, yaitu arteri iliaca communis sinistra dan arteri iliaca communis dextra untuk memasok darah ke anggota tubuh bagian bawah dan pelvis. Aorta dibentuk dari 3 lapisan: lapisan dalam yang tipis atau disebut intima, lapisan tengah yang tebal disebut media, dan lapisan luar disebut advetisia. Kekuatan aorta terletak di lapisan media, yang terbentuk dari lembaran jaringan elastin yang berlapis dan terjalin satu sama lain

8

dalam bentuk spiral sehingga dapat mencegah peregangan maximum. Berdasarkan eksperimen dinding aorta dapat menahan dari ribuan milliliter merkuri tanpa terjadi ruptur. Berbeda dengan arteri perifer, tunika media aorta mengandung otot halus relative sedikit dan kolagen diantara lapisan elastin. Pertumbuhan besar jaringan elastin yang memberikan aorta tidak hanya kekuatan tetapi juga distensibilitas dan elastisitas. Tunika intima aorta adalah lapisan yang tipis dan lembut yang dilapisi dilapisi dengan endotel yang mudah terkena trauma. Tunika adventisia mengandung terutama kolagen dan vasa vasorum yang penting dalam member nutrisi setengah dinding aorta luar, termasuk sebagian besar tunika media.

II. B. 2. Fisiologi Aorta Selama sistol, aorta terdistensi oleh tekanan darah yang masuk ke dalam aorta oleh ventrikel kiri, dan pada keadaan ini energi kinetik yang diproduksi oleh ventrikel kiri di ubah menjadi energy potensial yang tersimpan di dinding aorta. Selama diastole, energy potensial di ubah kembali menjadi energy kinetic mempertahankan tekanan darah sewaktu diastole, karena saat itu, aorta akan berkontraksi secara pasif.(2) Sebagai tambahan dari fungsi konduksi dan pompa, aorta juga berperan secara tidak langsung dalam mengkontrol resistensi vascular sistemik dan kecepatan nadi. Reseptor tekanan yang sama dengan di sinus carotis, terletak di aorta asendens dan lengkung aorta yang mengirim sinyal aferen ke pusat vasomotor di batang otak melalui jaras n.vagus. Peningkatan tekanan di dalam aorta menyebabkan reflex bradikardi dan penurunan resistensi vaskular sistemik dan sebaliknya. Penurunan tekanan meningkatkan nadi dan resistensi vaskular. (2,5)

9

cGambar 1. Anatomi dan histologi aorta (5)

II. C. TAKAYASU ARTERITIS

II. C. 1. Definisi Takayasus arteritis disebut juga dengan istilah aortic arch syndrome, pulseless disease, aortoarteritis, acclusive thromboaortopathy, young female arteritis, dan reversed coarctation. Takayasu arteritis adalah penyakit inflamasi kronik yang tidak diketahui penyebabnya melibatkan aorta dan cabang utamanya. Pertama kali ditemukan pada tahun 1908 oleh seorang oftalmologis dari Jepang bernama Mikito Takayasu yang melaporkan adanya anastomosis arteriovenosus retina dan hilangnya nadi pada ekstremitas atas. (2,5,7)

10

II. C. 2. Epidemiologi Insiden terjadinya Takayasu arteritis adalah 2-6 kasus per juta orang tiap tahunnya. Takayasu mempunyai distribusi di seluruh dunia, tetapi lebih sering ditemukan di Negara Asian. Orang Jepang dengan Takayasu mempunyai insiden lebih tinggi pada keterlibatan lengkungan aorta, sebaliknya orang india dilaporkan mempunyai insiden lebih tinggi keterlibatan abdominal. Kurang lebih 80% pasien dengan Takayasu arteritis adalah wanita. Perbandingan wanita dan pria sekitar 7-8 : 1. Rentang umur saat pertama didiagnosis dari 7 bulan sampai 40 tahun. Tapi kebanyakan pasien berumur antara 15-30 tahun. (1,2,4)

II. C. 3. Etiologi dan Patogenesis (1,2,7) Takayasu arteritis dikarakteristikkan dengan inflamasi granulomatosa dari aorta dan cabang utamanya, mengarah kepada stenosis, trombosis, dan formasi aneurisma. Pathogenesis terjadinya arteritis pada Takayasu arteritis adalah terjadi infiltrasi mononuclear dari tunika adventisia di awal penyakit. Perubahan granulomatosa ditemukan di tunika media dengan sel Langerhans dan nekrosis sentral dari serabut elastin dan sel otot polos. Panarterits dengan infiltrasi dari limfosit, sel plasma, histiosisit, dan sel giant terjadi. Pada stadium awal penyakit terdapat inflamasi aktif melibatkan arteritis granulomatosa pada aorta dan percabangannya, dengan perubahan sekunder pada tunika media dan adventisia. Penyakit ini berkembang dalam kecepatan yang bervariasi menjadi stadium sklerotik dimana terdapat hyperplasia dari tunika intima, degenerasi tunika media, dan fibrosis tunika adventisia. Selanjutnya terjadi fibrosis dari tunika media dan penebalan aseluler dari tunika intima memperburuk keadaan lumen pembuluh darah. Proses proliferative ini menuntun terjadinya penyumbatan pada lumen aorta dan percabangannya. Stenosis terjadi pada 90 % pasien dengan penyakit takayasu arteritis. Pasien sering mempunyai dilatasi poststenotik dan area aneurisma lainnya. Bagian arteri yang mengalamai stenosis menyebabkan berbagai gejala iskemi. Gejala ini bervariasi dari nyeri abdomen setelah11

makan yang terjadi sekunder karena penyempitan arteri mesentrik, hipertensi renal, dan klaudikasio ekstremitas. Aktivasi endothelial mengarah kepada hipercoagulasi dan predisposisi terjadinya thrombosis. Gagal jantung pada pasien takayasu arteritis dapat terjadi akibat dari hipertensi, dilatasi akar aorta, atau myokarditis. Transient ischemic attacks, gejala cerebrovaskular, iskemi mesentrika, carotidynia, dan kaludikasio dapat terjadi. Gejala dari gangguan vascular dapat diminimalkan dengan pengambangan sirkulasi kolateral dengan onset lambat dari stenosis. Diseksi dinding pembuluh darah atau aneurisma dapat terjadi pada area yang terdapat perlemahan karena inflamasi. Salah satu hipotesis dalam berkembangnya vaskulitis granulomatosa adalah deposit antigen pada dinding vascular yang mengaktivasi sel T CD4+, diikuti dengan pengeluaran sitokin kemotaktik untuk monosit. Monosit ini dibentuk mejadi makrofag yang memediasi kerusakan endotel dan terbentuknya granuloma pada dinding vascular. Sebuah penelitian dengan tikus mendukung hipotesis ini. Ketika sel T yang tersensitisasi ke sel otot polos pembuluh darah di injeksikan kepada tikus, vaskulitis granulomatosa pada arteriol pulmoner terjadi pada 20% dari populasi tikus. Penelitian terhadap manusa memperkirakan aktivasi sel endotel menaikkan ekspresi intraselular adhesi molekul 1 (intercellular adhesion molecule-1/ICAM-1) dan sel adhesi molekul vascular (vascular cell adhesion molecule-1/VCAM-1) pada pasien dengan Takayasu arteritis. Immunoglobulin G, immunoglobulin M, dan properdin ditemukan pada specimen yang diambil di lesi patologis.

II. C. 4. Manifestasi Klinis Dalam perjalanan penyakitnya, takayasu arteritis dibagi menjadi dua fase, yaitu: (1,3,7) 1. Fase awal y Pada fase awal, pasien hanya mengeluh gejala konstitusional. Stadium ini disebut juga fase sistemik atau prepulseless. Tanda dan gejala yang terdapat di fase ini antara lain: o Demam o Keringat malam o Kelemahan12

o Nyeri sendi o Batuk o Nyeri dada dan abdomen o Bercak di kulit y Untuk mendiagnosis Takayasu arteritis pada fase awal sangat sulit karena manifestasi klinis mirip dengan penyakit-penyakit lainnya. Oleh karena itu, sangat mudah

terabaikan. Tetapi bagaimapun juga, mendiagnosis pada awal onset penting karena semakin cepat terapi kortikosteroid diberikan dapat mempengaruhi prognosis. y Kelainan patologis pada fase ini adalah terlihat adanya granulomatosa atau sel inflamasi difus pada tunika media dan adventisia. Penebalan tunika intima terjadi pada perubahan sekunder. Infiltrasi perivaskular oleh berbagai sel kadang-kadang terlihat di sekitar vasa vasorum dan mungkin dapat meluas ke jaringan lemak sekitar. 2. Fase akhir y Fase akhir disebut juga dengan fase oklusi atau pulseless. Manifestasi klinis dan hasil pemeriksaan lainnya berbeda dengan fase awal. Terlebih lagi, manifestasi bervarisi tergantung dimana letak arteritisnya berada, apakah mengenai aorta di dada, aorta abdominal, arteri pada ekstremitas bawah, atau kombinasi dari pembuluh-pembuluh darah ini. y Durasi berkembangnya penyakit dari fase awal ke fase akhir belum diketahui secara pasti karena onset awal yang sangat samar. Tetapi dari penelitian-penelitian yang telah dilakukan, durasi interval antara fase awal dengan fase akhir bervariasi dari 1 8 tahun. y Pada fase akhir, gejala sistemik mereda. Tanda dan gejala sekunder dari arteri stenosis atau oklusi lebih mendominasi antara lain : o Terdengar bruit pada pembuluh darah yang terkena. Bising jantung juga biasa ditemukan o Oklusi dan stenosis dari pembuluh darah brachiocephalic meningkatkan gejala cerebrovaskular dan visual o Hipertensi renal biasa terjadi bila aorta suprarenal dan arteri renalis menyempit

o Penyempitan difus pada aorta infrarenal dapat menyebabkan klaudikasio pada ekstremitas bawah

13

o Lesi pada aorta abdominal tidak selalu terkait dengan abnormalitas nadi pada lengan karena ada keterlibatan dari lesi pada lengkung aorta juga ikut yang berperan.

y

Gejala-gejala yang terjadi di fase akhir adalah :

Tabel 2. Penemuan klinis pada fase akhir takayasu arteritis (4) Penemuan klinis pada fase akhir Takayasu Arteritis Tanda dan gejala Gejala kardivaskular Bruit, terbanyak pada arteri karotis Carotidynia Hipertensi Gejala iskemi cerebral Sakit kepala, vertigo (terutama ketika melihat ke atas) Pucat gangguan penglihatan (terutama saat melihat matahari langsung) Gejala iskemi pada ekstremitas Jari-jari (akral) dingin Mudah lelah dan nyeri pada ekstremitas atas Gejala stenosis aorta dan arteri renal Sakit kepala Vertigo Nafas yang pendek Hipertensi Subfebris Pemeriksaan Fisik Kelainan nadi pada ekstremitas atas Nadi radialis yang lemah sampai menghilang Perbedaan tekanan darah antara lengan kanan dan kiri Kelainan nadi pada ekstremitas bawah Nadi yang lemah Nadi tidak teraba Bising pembuluh darah pada arteri di leher, punggung, atau abdomen

14

Kelainan oftamologis Penemuan laboratorium Peningkatan LED CRP positif Peningkatan K-globilin Hal-hal diagnostic yang penting Prevalensi pada wanita muda Penegakan diagnosis akhir pada fase akhir dengan aortografi Penilaian diagnosis akhir pada fase awal dengan CT atau MRI

Berdasarkan prevalensinya, gejala-gejala pada fase akhir Takayasu arteritis diurutkan sebagai berikut: (1) o Lemah atau hilangnya nadi terjadi pada 84-96% pasien berkaitan dengan klaudikasio tungkai dan perbedaan tekanan darah. o Bruit vaskular pada 80-94% pasien , biasa terjadi di beberapa tempat terutama mengenai arteri carotis, subclavia, dan pembuluh darah abdomen. o Hipertensi yang secara umum disebabkan oleh stenosis arteri renalis terdapat pada 3383% pasien. o Retinopati terjadi pada 37% pasien o Regurgitasi aorta yang disebabkan terjadinya dilatasi dari aorta asendens, penarikan katup ke pangkalnya, dan penebalan katup terjadi pada 20-24% pasien. o Gagal jantung berkaitan dengan hipertensi, aorta regurgitasi, dan dilatasi cardiomiopati. o Gejala neurologis sekunder yang disebabkan oleh hipertensi dan atau iskemi, termasuk postural dizziness, kejang dan amourosis. Amaurosis fugax adalah buta total/partial monokuler ipsilateral, berlangsung beberapa detik sampai beberapa menit. Amaurosis fugax disebabkan emboli pada arteri karotis interna homolateral, yang berasal dari arteri karotis eksterna tetapi dapat pula disebabkan hipo-perfusi atau vaso spasme. Keluhan berupa graying field perifer diikuti penyempitan secara progresif sampai berupa titik sehingga timbul gray-out lengkap atau black out kemudian terjadi penyembuhan dengan urutan sebaliknya. o Keterlibatan arteri pulmonal pada 14-100% pasien.

15

o Gejala lainnya seperti dyspnoe, sakit kepala, carotodynia, iskemi myocardial, nyeri dada dan eritema nodosum. y Kelainan patologis pada fase ini adalah terjad penipisan dari tunika media, gangguan pada selat fiber, penebalan tunika adventisia dan penebalan tunika intima. Elastik arteri yang mempunyai vasa vasorum seperti aorta, cabang utamanya, dan arteri pulmonal selalu terlibat, tetapi arteri muscular seperti arteri perifer tidak terlibat.y

Berdasarkan data terakhir, fase akhir takayasu arteritis dibagi menjadi enam berdasarkan letak lesi yang dapat dilihat dengan aortografi, yaitu :

Tabel 3. Klasifikasi angiografi Takayasu arteritis terbaru, pada konferensi Takayasu 1994. (1.3.4) Tipe Tipe I Tipe IIa Pembuluh Darah yang Terlibat Melibatkan hanya cabang dari lengkung aorta Melibatkan aorta asendes dan lengkung aorta. Cabang dari lengkung aorta juga dapat terlibat. Sisa aorta tidak terlibat Tipe IIb Melibatkan aorta desendens di toraks dengan atau tanpa keterlibatan aorta asendens atau lengkung aorta dengan cabangnya. Aorta abdominal tidak terlibat.

Tipe III

Keterlibatan aorta desendens, abdominal aorta, dan/atau arteri renalis. Aorta asendens dan lengkung aorta beserta cabangnya tidak terlibat

Tipe IV Tipe V

Melibatkan hanya aorta abdominal dan/atau arteri renalis Adalah tipe generalisata, dengan kombinasi jenis tipe yang lainnya

Catatan : keterlibatan arteri coroner dan pulmoner harus di catat masing-masing C(+) atau P (+).

16

Gambar 2. Tipe lesi Takayasu arteritis berdsarkan angiografi (3)

y

Pasien dengan tipe I dan II menunjukkan gejala tipikal dari penyakit ini disebut sebagai kebalikan coarctasio aorta dengan tidak adanya nadi pada ekstremitas atas, tekanan darah pada lengan yang susah terdeteksi, tekanan darah yang lebih tinggi pada ekstremitas bawah, bruits pada arteri yang kena, dan manifestasi iskemi pada daerah yang terkena. Sebagian besar memiliki perbedaan tekanan darah > 10 mmHg atau lebih antara kedua lengan, dan kebanyakan menderita hipotensi postural dengan keterlibatan arteri carotis. (2) dari pusing sampai pingsan. Retinopati yang

pertama kali ditemukan Takayasu hanya ditemukan pada pasien dan biasanya berhubungan

y

Pasien dengan tipe III dan VI dapat bermanifestasi angina abdominal, claudikasi kaki dan juga kecenderungan berkembang menjadi hipertensi karena keterlibatan arteri renal. (2)

II. C. 5. Diagnosis

American College of Rheumatology (ACR) membuat klasifikasi kriteria untuk Takayasu arteritis. Kriteria tersebut antara lain :

17

Kriteria Takayasu arteritis oleh ACR 1990 y y y y y y Umur < 40 tahun atau lebih muda pada awal onset penyakit Klaudikasio pada ekstremitas Pelemahan nadi pada satu atau kedua arteri brachial Perbedaan tekanan darah sistolik > 10 mmHg antara kedua lengan Terdapat bruit pada satu atau kedua arteri subklavia atau aorta abdominal Pada arteriografi didapatkan penyempitan atau penyumbatan aorta, cabang utamanya atau arteri besar pada ekstremitas atas atau bawah yang bukan disebabkan oleh arteriosklerosis, displasia fibromuskular atau penyebab lainnya. Untuk menegakkan diagnosis Takayasu arteritis dibutuhkan 3 dari 6 kriteria Tabel 4. Kriteria Takaysu arteritis berdssarkan ACR 1990 (1.3,6) Penjelasan dari kriteria Takayasu arteritis dari American College of Rheumatology: (1) y Onset penyakit < 40 tahun , berkembangnya gejala atau tanda yang berhubungan dengan Takayasu arteritis ditemukan pada tahun < 40 tahun. y Klaudikasio adalah nyeri pada otot-otot ekstremitas biasa pada tungkai yang timbul saat aktivitas dan hilang saat istirahat. y y y Pelemahan pulsasi nadi arteri brachial pada satu atau kedua arteri brachial. Perbedaan tekanan darah >10mmHg pada tekanan darah sistolik di kedua lengan. Terdengar bruit pada arteri subclavia dan aorta pada auskultasi pada satu atau kedua arteri subclavia atau pada aorta abdominal. y Kelainan arteriografi terlihat adanya penyempitan atau sumbatan pada aorta, cabang utamanya, atau arteri besar pada proximal ektremitas atas atau bawah, yang bukan disebabkan oleh arteriosklerosis, dysplasia fibromuskular, atau penyebab yang sama; perubahan biasanya local atau segmental. y Diperlukan 3 dari 6 kriteria untuk menegakkan diagnosis. Adanya 3 atau kriteria lebih menghasilkan 90,5% sensitivitas dan 97,8% spesifitas.

18

II. C. 6. Pemeriksaan penunjang

Dari pemeriksaan laboratorium, LED dan CRP dapat ditemukan meningkat, tetapi hubungan keduanya dengan akktifitas penyakit tidak bermakna dan tidak membantu dalam diagnosis dan laporan telah menyarankan bahwa tes ini tidak lagi dapat diandalkan sebagai penanda untuk aktivitas penyakit dalam jumlah yang cukup besar patients. Dalam kohort NIH, 50% pasien dalam fase aktif, meskipun tidak terjdi peningkatan reaktan fase akut. Takayasu arteritis tidak mempunyai serum marker yang spesifik. (3) Diagnosis dikonfirmasi oleh pencitraan vascular. Angiografi memberikan informasi terbaik tentang lumen pembuluh dan dapat dikombinasikan dengan angioplasti, jika

diindikasikan. Arteriografi aorta lengkap dapat membantu menentukan distribusi dan tingkat keterlibatan. Teknik pencitraan non-invasif vaskular dengan CT, MRI, dan magnetic resonance angiografi dapat membantu memperkirakan tingkat inflamasi dari dinding aorta. (3,4)

II C.7. Diagnosis Banding

Diagnosis banding termasuk vasculitis pembuluh darah besar: inflamasi aortitis (sifilis, tuberculosis, SLE, Rheumatoid arthritis, spondyloartropathies, penyakit Behcets, penyakit Kawasaki, dan arteritis giant cell); perkembangan abnormalitas (coarctasio aorta dan Marfan sindrom), dan kelainan patologis aorta lainnya seperti ergotism dan neurofibromatosis. Pencitraan sangat berguna dlaam menyngkirkan diagnosis banding hampir semua secuali arteritis sel giant. Arteritis sel giant seperti Takayasu arteritis yang mengenai arteri besar dan memperlihatkan vaskulitis granulomatosa pada pemeriksaan histologist. Perbedaanya dapat dilihat pada predileksi lesi dan umur penderita. (1,3,6)

II. C. 8. Takayasu Arteritis dengan Kehamilan

Karena Takayasu arteritis terutama mengenai wanita pada masa reproduktif, kaitannya dengan kehamilan perlu dipikirkan. Berdasarkan penelitian Kerr dan kawan-kawan dari 6019

pasien wanita dnegan Takayasu arterits, semuanya mengalami persalinan normal dengan bayi normal hidup. Hanya satu pasien yang mengalami eksaserbasi penyakit selama kehamilan. (1) Penelitian dari Hong Kong melaporkan 13 wanita yang mengalami total 30 kehamilan. Selain hipertensi tidak ada lagi masalah obstetric dan tidak ada ibu yang meninggal yang berhubungan secara langsung dengan kehamilan. Komplikasi maternal dilaporkan pada 12 pasien dari India dengan superimpose preeklamsi, gagal jantung, renal linsufisiensi, dan satu kasus sepsis post partum. Keterlibatan aorta abdominal dan keterlambatan terapi medis membawa kepada kemungkinan keadaan perinatal yang kurang baik.(1,6) Fertilitas tidak dipengaruhi oleh penyakit Takayasu, dan kehamilan tidak mencetus eksaserbasi penyakit, tetapi manajemen dari hipertensi itu penting. Hipertensi derajat kedua pada persalinan adalah faktor resiko untuk perdarahan cerebral, usaha untuk memperpendek masa ini dengan menggunakan persalinan forsep atau ekstrasi vakum merupakan jalan keluar yang baik.(1,6)

II. C. 9. Penatalaksanaan Terapi tergantung kepada derajat aktivitas penyakit dan juga komplikasi yang mungkin berkembang. Aspek yang paling penting dari terapi adalah untuk mengkontrol inflamasi aktif dan mencegah kerusakan vaskular lebih lanjut. Terapi dosis tinggi dengan kortikosteroid adalah terapi inisial yang dipertahankan sampai pasien mencapai fase remisi. Diberikan glukokortikoid dalam dosis tinggi (prednisone, 1mg/kgBB/hr). Pasien dengan resistensi kortikosteroid atau relaps membutuhkan terapi agen citotoksik seperti siklofosfamid (2mg/kgBB/hr) atau pilihan lain dengan dosis rendah methotrexat (0,3 mg/kgBB/mgu) atau azatioprin terapi yang dilanjutkan 1 tahun setalah remisi lalu pemberhentiannya dengan bertahap. (1,2) Indikasi pembedahan pada pengobatan Takayasu arteritis belum ada secara pasti. Pembedahan secara umum dilakukan terutama biasa untuk mengkoreksi hipertensi renovaskular, indikasi lainnya memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri, dan memperbaiki aorta regurgitasi, dan aneurisma. Pembedahan yang dilakukan selama fase aktif lebih membawa resiko besar dan reoklusi. Oleh karena itu seharusnya pembedahan dilakukan pada masa remisi dimana inflamasi sudah mereda salah satu tindakan yang menjanjikan untuk terapi lesi obstruktif20

dari Takayasu arteritis adalah dengan Percutaneous Transluminal Angioplaty. Percutaneous Transluminal Angioplasty (PTA) adalah suatu tindakan pelebaran pembuluh darah yang mengalami penyempitan (stenosis) dengan menggukan balon kateter. Berdsarkan penelitian, angioplasty pada pasien dengan lesi stenosis mencapai keberhasilan 94% yang diukur dari peningkatan diameter aorta, penurunan perbedaan tekanan darah, dan penurunan tekanan darah. Pasien yang berhasil dengan angioplasty juga mengalami perbaikan gejala. Stenosis arteri renalis paling baik diterapi dengan PTA. Vascular stent dilakukan pada lesi segmen panjang, lesi ostial, perbaikan stenosisa yang tidak komplit, dan diseksi berefek baik dan efektif. Operasi radikal untuk aneurisma parsthorakalis direkomendasikan jika terapi paliatif gagal mencegah aneurisma atau untuk meminimalisir resiko pembedahan nantinya. (1,2,8)

II. C 10. Komplikasi Derajat keparahan Takayasu arteritis menurut Ishikawa dilihat dari adanya komplikasi antara lain; retinopati, hipertensi, aneurisma, dan aorta regurgitasi, yaitu : (1)

Tabel 5. Klasifikasi klinis takayasu arteritis menurut Ishikawa (1,6)

Komplikasi hipertensi pada penyakit ini terjadi pada 50-60% kasus, tetapi susah untuk dikenali karena susahnya meraba nadi pada lengan. Hipertensi terjadi karena terjadi stenosis arteri renal dan tanda hemodinamik yang didapat karena coarctasio aorta, tetapi penurunan distensibilitas dan penurunan reaksi baroreseptor juga ikut berkontribusi. Komplikasi mayor lainnya dari arteritis Takayasu adalah gagal jantung. Gagal jantung terjadi pada 28 % kasus sebagai akibat dari hipertensi sistemik, aorta regurgitasi. Keterlibatan arteri koroner dapat21

menyebabkan angina atau infark myocard. Aneurisma aorta dapat terjadi karena ketika terdapat kerusakan dari jaringan penunjang fibrosa terjadi maka terjadi pelemahan dinding aorta untuk dilatasi. Aneurisma itu sendiri didefinisikan sebagai dilatasi local dari aorta dan percabangannya yang dapat berbentuk sakular atau fusiform. (1,3,7)

Bagan 1. Persentase morbiditas pada Takayasu arteritis di USA (7)

II. C. 11. Prognosis Karena penyakit Takayasu tergolong penyakit yang jarang, data mortalitas dan mobiditas sangat terbatas. Menurut National Institutes of Health (NIH) dari studi 60 pasien dengan Takayasu arteritis memperlihatkan tingkat mortalitas sebanyak 3%. Data ini sama dengan data dari Jepang dan Cina Studi NIH yang sama memperlihatkan terdapat 20% pasien mempunyai penyakit dengan monofasik yang dapat sembuh sendiri, mereka tidak memerlukan terapi immunosupresif. 80% pasien sisanya yang tidak mempunyai monofasik penyakit mengalami satu kali eksaserbasi, dengan terapi imunosupresi didapatkan hasil remisi 60%. Setengah dari 60% ini mengalami relaps setelah terapi imunosupresi diberhentikan. (1,7) Morbiditas pasien dengan Takayasu arteritis berhubungan dengan iskemi dan hipertensi serta gagal jantung, transient ischemic attack, stroke, dan gangguan penglihatan diseksi aorta kronik derajat ringan dapa menyebabkan nyeri dada selama bertahun-tahun. Pada umumnya morbiditas berdasarkan keparahan dari lesi dan komplikasinya. (1)

22

BAB III KESIMPULAN

1. Takayasu arteritis tergolong penyakit yang jarang terjadi, terutama mengenai perempuan pada sekitar umur 15 -30 tahun, dan distribusi terutama di Negara Asia 2. Manifestasi klinis terdiri dari dua fase yaitu fase awal (prepulseless) dimana hanya terdapat gejala sistemik dan fase akhir (pulseless atau oklusi) yang sudah menimbulkan gejala sekunder akibat dari penyempitan dan tersumbatnya pembuluh darah arteri. 3. Diagnosis ditegakkan dengan kriteria ACR tahun 1990, dan angiografi tetap standar emas untuk diagnosis. 4. Empat komplikasi yang paling penting adalah retinopati, hipertensi sekunder, aorta regurgitasi dan pembentukan aneurisma. Empat komplikasi ini mempengaruhi terapi dan prognosi dari penyakit. 5. Terapi terapi adalah untuk mengkontrol inflamasi aktif dan mencegah kerusakan vaskular lebih lanjut. Terapi dosis tinggi dengan kortikosteroid adalah terapi inisial yang dipertahankan sampai pasien mencapai fase remisi. Apabila pasien tidak tahan dengan kortikosteroid, digunakan obat-obat sitotoksik. 6. Terapi bedah diindikasikan untuk mengkoreksi hipertensi renovaskular, indikasi lainnya memperbaiki cerebral, memperbaiki aorta/arteri, dan memperbaiki aorta regurgitasi, dan aneurisma. Dilakukan pada fase remisi dimana tidak terdapat aktif inflamasi. Dapat dilakukan PTA, vascular stent dan operasi radikal untuk aneurisma.

23

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

1. S L Johnston, R J Lock and M M Gompels. British Medical Journal: Takayasu arteritis a review. Journal Clinical Pathoology 2002 vol 55: 481-486. Available at http://jcp.bmjjournals.com/content/55/7/481.full.html. Accessed February 14th , 2010. 2. Braunwald. Heart disease: A Textbook of Cardiovaskular Medicine. 1997. W.B. Saunders Company, Philadelphia: 1546, 1572-1573. 3. Gadolinium-enhanced Three-dimensional MR Angiography of Takayasu Arteritis. May2004 RadioGraphics, 24, 773-786.

4. Naofumi Matsunaga, Kunniaki Hayashi, etc. Takayasu arteritis: Protean Radiologic Manifestations and Diagnostic.1997. Available at radiographics.rsna.org/content

/17/3/579.full.pdf Accessed on February 15, 2010 5. Lawrence M. Witmer, PhD. Clinical Anatomy of Aorta. Department of Biomedical Sciences College of Osteopathic Medicine, Ohio University. Available at:

http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/gs-rpac.htm. Accessed on February 15, 2010. 6. S. Vitthala. ISPUB, Takayasu Arteritis & Pregnancy: A Review. The Internet Journal of Gynecology and Obstetrics. 2008 Volume 9 Number 2. Available

at:www.ispub.com/journal/...internet_journal_of_gynecology_and_obstetrics/.../volume_ 6_number_2_6.html. Accessed on February 15, 2010 7. MM Ahmed. Emedicine: Takayasu Arteritis: Rheumatology. Available at

http://emedicine.medscape.com/article/332378-overview. accessed on February 14, 2010 8. The Johns Hopkins Vasculitis Center. Takayasu Arteritis. Available at

vasculitis.med.jhu.edu/typesof/takayasu.html. Accessed on February 15, 2010

24

25