Ca lâm sàng Guillain Barre

PGS. TS CAO PHI PHONG

2018

Họ và tên : Đoàn Văn C. Nam, sinh năm 1978

Dân tộc: Kinh

Nghề nghiệp: buôn bán

Địa chỉ : Cai Lậy- Tiền Giang

Ngày nhập viện: 05.12.2018

Ngày khám làm BA: 13.12.2018Thuận tay P

Lý do nhập viện: yếu 2 chi dưới

Bệnh sử:

Bệnh khởi phát cách nhập viện 3 ngày, ngày đầu bệnh nhân tê bì kiểu châm

chích bàn tay và bàn chân 2 bên, tê liên tục, cảm giác khó chịu, bệnh nhân tự

uống thuốc đông y nhưng không đỡ.

Ngày thứ 2, tê tay chân nhiều hơn lan dần lên đến giữa cẳng tay và cẳng chân 2

bên, bệnh nhân yếu 2 chân, loạng choạng đi lại khó khăn phải có người đỡ nên

vào viện.

Trong quá trình đó, bệnh nhân đổ mồ hôi lòng bàn tay và bàn chân nhiều,

Tình trạng lúc vào việnTỉnh táo

Huyết động ổn

Đi lại khó khăn

Cơ lực 2 chân 4/5 gốc = ngọn, 2 tay 5/5

Tê bì kiểu châm chích tay chân theo kiểu đi găng đi vớ(Bệnh nhân được thay huyết tương 4 lần, sau thay bệnh nhân đỡ tê bì, đi lại được nhưng còn loạng

choạng)

Tiền sử y khoa:

Trong vòng 2 tuần gần đây bệnh nhân không bị cảm cúm, viêm phổi ,hay rối loạn tiêu hóa

Không có tiêm vaccin gần đây

Không nghiện rượu,không hút thuốc lá

Tiền căn gia đình:

Bình thường

Tiền căn Xã hội :

Bình thường

Hệ vận động :

- Không teo cơ, rung giật bó cơ (+)

- Trương lực cơ tứ chi bình thường

- Cơ lực tứ chi : 5/5

Phan xa:Phản xạ tứ chi giảm, phản xạ da bụng bình thường

Dấu tháp:

Dấu tháp (-)

Khám thần kinh

Hệ cảm giác:

- Tê kiểu châm chích 2 bàn tay và 2 bàn chân

- Không giảm cảm giác nông

- Giảm nhẹ cảm giác rung âm thoa ở các đốt ngón chân và ngón tay

Các chức năng thần kinh khác chưa phát hiện bệnh lý

Tóm tắt bệnh án

Bệnh nhân nam, 40 tuổi, nhập viện vì tê tứ chi

Bệnh diễn tiến cấp tính , đã được thay huyết tương 4 lần, khám ngày 10 của

bệnh ghi nhận:

Tê tứ chi kiểu măng gang đi vớ

- giảm cảm giác rung âm thoa tứ chi

- Romberg cảm giác sâu (+)

- yếu 2 chân 4/5 gốc = ngọn (lúc vào viện)

- phản xạ gân xương giảm tứ chi

- tăng tiết mồ hôi tay chân

Bàn luận chẩn đoán

Vấn đề của bệnh nhân:

Hội chứng liệt mềm 4 chi kiểu ngoại biên(chân>tay)

Rối loạn cảm giác tứ chi kiểu mang găng vớ

Kế hoạch giải quyết vấn đề ?

Chẩn đoán vị trí ?

Trả lời 5 câu hỏi ?

Sợi vđ, cg hay tự động?

Sợi lớn, sợi nhỏ, bệnh lý myelin, tổn thương sợi trục, thân nơron

(Myelinopathy, axonopathy, neuronopathy), Đau so với không đau Gần hay xa phụ thuộc chiều dài(prosximal or length dependant distal)

Kết luận:

Mono, multiple mononeuritis, polyneuropathies, plexopathy,

neuronopathy, radiculoplexopathy, myeloneuropathy,

cranial/truncal neuropathy ?

When?, what setting? Khi nào? Nguyên nhân gì?

Now it is recognized that some toxic, immune mediated, and hereditary disorders target proteins and ion

channels in the nodal region

These disorders have been referred to as nodopathies or channelopathies

nodopathies

Polyneuropathy

Chẩn đoán nguyên nhân ca lâm sàng?

(mất myelin: cho phép dòng điện thoát ra qua nơi bộc lộ sợi trục , có số ít kênh ion hiện diện, đe dọa sự lan truyền

điện thế động, qua trung gian miễn dịch tế bào và thể dịch, kháng nguyên khu trú cạnh và kề vùng liên nút)

Nguyên nhân

Chẩn đoán phân biệt ?

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

- AIDP là một bệnh bán cấp đơn pha, đạt đến ít nhất ba đến bốn tuần- CIDP tiếp tục tiến triển hoặc tái phát hơn tám tuần- Viêm đa dây thần kinh bán cấp tính (SIDP) được sử dụng bởi một số tác giả,

bệnh đạt đến ít nhất từ bốn đến tám tuần(tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp, tiêu hóa xảy ra thường xuyên hơn với GBS (trong đó xảy ra

trong khoảng 70% trường hợp) so với CIDP (được tìm thấy trong ≤30 phần trăm các trường hợp)

Polyneuropathies khác- thiếu vitamin B1 (thiamine) nặng, cấp tính

- ngộ độc asenic cấp tính, viêm mạch, bệnh Lyme, bệnh bại liệt , sarcoidosis,

bệnh leptomeningeal, bệnh paraneoplastic và bệnh hiểm nghèo (critical illness).

Bệnh lý tủy sống

– bệnh lý tủy cấp tính do chèn ép tủy sống, viêm tủy ngang cấp tính có thể bị

nhầm lẫn với GBS

Bệnh lý nơron vận động: xơ cứng cột bên teo cơ và teo cơ tủy sống tiến triển

Rối loan tiếp hợp thần kinh cơ: botulism, myasthenia gravis, and Lambert-

Eaton myasthenic syndrome

Bệnh cơ: Acute polymyositis, critical illness myopathy, và critical illness

neuropathy có thể nhầm GBS.

(The myopathy and neuropathy of critical illness present as an acute paralysis. Corticosteroid tiêm tĩnh mạch liều cao, thuốc ức chế thần kinh cơ, nhiễm trùng huyết và suy đa cơ quan được cho

là có vai trò quan trọng, nhưng sinh lý bệnh học không được hiểu rõ?)

Hội chứng Miller Fisher (MFS) có thể bị nhầm lẫn với đột quỵ thân não.Tuy nhiên, sự khởi phát

dần dần của MFS đặc biệt phân biệt hội chứng này trên lâm sàng với đột quỵ thân não.

Chẩn đoán phân biệt của MFS bao gồm bệnh não Wernicke và viêm não mô cầu,

(tình trạng tâm thần thay đổi, ngoài ra bệnh não Wernicke thường có giật nhãn cầu, một đặc điểm

không liên quan đến MFS).

Chẩn đoán hình ảnh thần kinh có thể hữu ích để loại trừ đột quỵ và tổn thương cấp tính của

diencephalon, midbrain và các vùng quanh não thất tìm thấy ở bệnh não Wernicke.

Chẩn đoán phân biệt hội chứng Miller Fisher ?

Kết quả xét nghiệm ca lâm sàng

Bệnh đa dây thầnkinh cảm giác kiểutổn thương sợi trục ?

Chỉ có biên độ cảm giác thần kinh giữa và trụ giảm

Biên độ cảm giác thần kinh mác nông và bắp chân bình thường

Dẫn truyền chi trên và chi dưới bình thường

Sóng F bình thường

Điện cơ kim bình thường

Chẩn đoán xác định và điều trị

Bệnh viêm đa dây rễ dây thần kinh cấp tính ưu thế cảm giác

(Pure sensory GBS)

Hội chứng Guillain Barre (AIDP)

ĐỊNH NGHĨA

Mẫu đầu tiên

trung gian miễndịch, đơn pha

Polyneuropathies qua trung gian miễn dịch, cấp tính, hội chứng

Guillain-Barré (GBS),

GBS không đồng nhất với nhiều biến thể.

Thông thường, GBS biểu hiện liệt cấp tính, đơn pha, được kích thích

bởi nhiễm trùng trước đó.

BỆNH SINH

No specific myelin antigen(s)- Schwann cell surface membrane or myelin

- Multifocal inflammatory demyelination starting at the level of

the nerve roots.

Immune reactions against epitopes contained in the

axonal membrane cause the acute axonal forms of GBSAMAN, AMSAN

Một cơ chế được đề xuất cho GBS: Molecular mimicry

Nhiễm trùng tiền đề gợi lên phản ứng miễn dịch,

Từ đó phản ứng chéo với các thành phần thần kinh ngoại biên (bắt chước phân tử).

Kết quả bệnh đa dây thần kinh cấp tính.

(Phản ứng miễn dịch này có thể được hướng vào myelin hoặc sợi trục của dây thần kinh ngoại biên).

Tiền sử nhiễm trùng

Campylobacter jejuni

(Other studies have found that about 60 to 70 percent of AMAN and AMSAN cases and up to 30

percent of AIDP cases are preceded by C. jejuni infection)

HIV, Zika virus, Cytomegalovirus, virus Epstein-Barr

Influenza vaccination

Meningococcal vaccination

Các yếu tố khác: surgery, trauma, and bone-marrow transplantation

Lâm sàng

NHIỄM TRÙNG

7-10 ngày trước khởi phát yếu chi

Hồi phục 2-3 tuầnsau ngưng tiến triển

Kháng thể

Đặc điểm yếu cơ tiến triển, khá đối xứng kèm theo phản xạ gân cơ giảmhay mất .

Thường xuất hiện vài ngày đến một tuần sau khi khởi phát.

Yếu có thể từ khó khăn nhẹ với đi bộ đến tê liệt gần như hoàn toàn tất cả

các chi, cơ mặt, hô hấp và cơ bắp.

Thường bắt đầu ở chân, (cánh tay hoặc cơ mặt 10%).

Liệt cơ hô hấp cần hỗ trợ thở máy (10 đến 30 %).

Liệt thần kinh mặt xảy ra ở hơn 50% và yếu cơ vòm họng 50%).

Liệt dây III khoảng 15%.

Phản xạ giảm hoặc mất khoảng 90% khi bệnh tiến triển

Dị cảm ở tay và chân liệt hơn 80% , nhưng bất thường về cảm giác khi khám

thường nhẹ.

Đau do viêm rễ thần kinh, thường ở lưng và tứ chi, trong giai đoạn cấp chiếm hai

phần ba bệnh nhân với tất cả các thể GBS

Loạn thần kinh tự động (Dysautonomia) xảy ra ở khoảng 70 % bệnh nhân.

Rối loạn chức năng TKTĐ phổ biến hơn ở bệnh nhân GBS bao gồm: tiêu chảy /

táo bón, hạ natri máu, nhịp tim chậm, bí tiểu, nhịp tim nhanh, bệnh cơ tim và hội

chứng Horner.

Rối loạn chức năng tự động nặng đôi khi liên quan đến cái chết đột ngột

Hội chứng bài tiết hormone chống bài niệu không phù hợp (SIADH),

Ít gặp: papilledema, facial myokymia, hearing loss, meningeal signs, vocal cord

paralysis, and mental status changes . Thêm vào, posterior reversible

encephalopathy syndrome, còn biết như reversible posterior leukoencephalopathy

syndrome

Biến thể GBS

Guillain-Barré syndrome (GBS) = heterogeneous syndrome with

several variant forms.

Each form of GBS has distinguishing clinical, pathophysiologic,

and pathologic features.

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP): thể thường

gặp nhất ở Hoa kỳ và châu Âu 80-90%

Lâm sàng Miller Fisher syndrome (MFS), đặc điểm ophthalmoplegia, ataxia,

areflexia, 5% ca ở Hoa kỳ và 25% ở Nhật.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) và acute sensorimotor axonal neuropathy(AMSAN)thể sợi trục nguyên phát của GBS. Thường gặp China,

Japan, Mexico, 5 - 10 % ca GBS ở Hoa kỳ

AMSAN nặng hơn thể AMAN, cả vận động và cảm giác, tổn thương sợi trục,

hồi phục không hoàn toàn. Lâm sàng giống AMAN, triệu chứng cảm giác

nhiều hơn. Bệnh lý ưu thế tổn thương sợi trục

(In AMSAN, motor and sensory responses are frequently severely reduced or absent on

electrodiagnostic studies. Axonal degeneration in these patients is demonstrated by

extensive denervation on follow-up electromyography studies).

Acute motor and sensory axonal neuropathy

Ophthalmoplegia, ataxia, areflexia. (1/4 MFS sẽ có yếu chi, thể không hoàn toàn: acute

ophthalmoplegia without ataxia, and acute ataxic neuropathy without ophthalmoplegia. Một

vài bn MFS có dãn đồng tử .

Antibodies against GQ1b (a ganglioside component of nerve) 85 đến 90 % . GQ1b antibody liên

hệ mạnh dây III, và tìm thấy hầu hết ưu thế liệt dây III và GBS.

(Electrodiagnostic studies in patients with MFS reveal reduced or absent sensory responses

without slowing of sensory conduction velocities. When there is associated weakness, the motor

nerve conduction abnormalities of AIDP may be present).

Miller Fisher syndrome

Miller Fisher syndrome is classified as an acute or subacute

demyelinating polyradiculoneuropathy, but its clinical

presentation differs markedly from typical GBS

Bickerstaff encephalitis: Bickerstaff encephalitis: brainstem encephalitis, đặc điểm:

encephalopathy + hyperreflexia với Miller Fisher syndrome (MFS) như ophthalmoplegia và ataxia.

Pharyngeal-cervical-brachial weakness — biến thể pharyngeal-cervical-brachial của GBS:

liệt hầu họng cấp, cổ, cơ vai với rối loạn chức năng nuốt

Paraparesis — biến thể paraparetic liên hệ thể nhẹ GBS: yếu giới hạn 2 chi dưới. Tuy nhiên hầu

hết giảm hay mất px chi trên 90% có bất thường điện cơ

Biến thể khác

• Acute pandysautonomia, có thể đáp ứng intravenous immune globulin.

Bao gồm: diarrhea, vomiting, dizziness, abdominal pain, ileus, orthostatic hypotension, urinary

retention, pupillary abnormalities, an invariant heart rate, and decreased sweating, salivation, and

lacrimation. Reflexes are absent or diminished and sensory symptoms may be present.

• Pure sensory GBS, liên quan large sensory fibers: sensory ataxia. Phản xạ mất và có thểliên quan nhẹ vận động. Ghi nhận antibodies to GD1b

• Facial diplegia and distal limb paresthesia, biến thể của acute inflammatory

demyelinating polyneuropathy.

• Acute bulbar palsy with areflexia, ophthalmoplegia, ataxia, and facial palsy,

neck and limb weakness are absent, thể trùng lấp cả Miller Fisher syndrome và

pharyngeal-cervical-brachial biến thể GBS.

• Sixth nerve palsy and distal paresthesia

multifocal motor neuropathy with conduction block (MMNCB) after Campylobacter jejuni enteritis.

Cận lâm sàng

Cerebrospinal fluid analysis

In patients with GBS, lumbar puncture often reveals an elevated CSF protein with a normal CSF

white blood cell count.

Albuminocytologic dissociation, is present in 50 to 66 percent of patients with GBS in the first

week after the onset of symptoms and ≥75 percent of patients in the third week

Elevated protein may be due to increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level

of the proximal nerve roots.

A normal CSF protein is found in one-third to one-half of patients when tested earlier than one

week after symptom onset and therefore does not exclude the diagnosis of GBS

Electrodiagnostic studies

Nerve conduction studies (NCS) and needle electromyography (EMG)

• Demyelinating forms of GBS: decreased motor nerve conduction velocity, prolonged distal

motor latency, increased F wave latency, conduction blocks, and temporal dispersion.

• Axonal forms of GBS: by decreased distal motor and/or sensory amplitudes. Transient motor

nerve conduction block (ie, reversible conduction failure) can be present

• Since the nerve conduction abnormalities progress over time, serial electrodiagnostic studies are

frequently helpful. Findings can be normal early in the course of GBS, and are typically most

pronounced approximately two weeks after the onset of weaknes

Antibodies

Testing for serum IgG antibodies to

GQ1b is useful for the diagnosis of

Miller Fisher syndrome, having a

sensitivity of 85 to 90 percent.

Antibodies to GQ1b may also be

present in GBS with

ophthalmoparesis, Bickerstaff

encephalitis, and the pharyngeal-

cervical brachial GBS variant, but

not in disorders other than GBS.

MRI

Spinal MRI may reveal thickening and enhancement of the intrathecal spinal

nerve roots and cauda equina.

The anterior spinal nerve roots only may be involved, or both the anterior

and posterior spinal nerve roots can be involved.

In exceptional cases of Miller Fisher syndrome, abnormalities of the spinal

cord posterior columns have been described .

In the brain, enhancement of the oculomotor, abducens, and facial nerves.

(A) Coronal brain T1 MRI with Gd images showing bilateral facial nerve enhancement (arrows).

(B) Sagittal lumbar spine T1 MRI with Gd showing enhancement in the medullary cone (arrow).

(C) Axial lumbar-spine T2 MRI showing increased signal intensity in the spinal ganglia bilaterally (arrowheads).

(D) Axial lumbar-spine T1 MRI (fast scanning) with Gd showing enhancement of the spinal ganglia (arrowheads)

and cauda equina roots (dashed arrows)

Tiêu chuẩn Brighton trong chẩn đoán Guillain-Barre

Level 1 of Diagnostic Certainty

Bilateral AND flaccid weakness of the limbs

AND

Decreased or absent deep tendon reflexes in weak limbs

AND

Monophasic illness pattern AND interval between onset and nadir of weakness between 12 hours

and 28 days AND subsequent clinical plateau

AND

Electrophysiologic findings consistent with Guillain-Barre syndrome (GBS)

AND

Albuminocytologic dissociation (ie, elevation of CSF protein level above laboratory normal value

and CSF total white blood cell count less than 50 cells/2L)

AND

Absence of an identified alternative diagnosis for weakness

Điều trị

GBS- Chẩn đoán lâm sàng- đối xứng

Can thiệp sớm cần thiết ngăn chận tiến triểnImmunotherapy là điều trị chuẩn mực

Thêm vào điều trị hổ trợ

Ích lợi của immunotherapy

Thay huyết tương (PE) có lợi trong vòng bốn tuần đầu tiên kể từ khi khởi phát,

nhưng hiệu quả lớn nhất khi bắt đầu sớm (trong vòng hai tuần đầu tiên).

Phác đồ thông thường năm lần PE trong hai tuần,

RCT đầu tiên về việc sử dụng IVIg (0,4 gram IVIg / kg trọng lượng / ngày trong

năm ngày liên tiếp) từ năm 1992, IVIg có hiệu quả như PE.

IVIg đã thay thế PE, phương pháp điều trị đầu tiên ở nhiều trung tâm, chủ yếu vì

sự tiện lợi và sẵn có của nó.

Đánh giá của Cochrane về việc sử dụng IVIg trong GBS cho thấy rằng không

có sự khác biệt giữa IVIg và PE liên quan đến sự cải thiện mức độ khuyết

tật sau 4 tuần, thời gian thở máy, tử vong, hoặc di chứng tàn tật.

Sự kết hợp của PE theo sau IVIg không tốt hơn đáng kể so với PE hoặc IVIg

một mình.

Steroid đường uống, hoặc methylprednisolone tiêm tĩnh mạch 500 mg /

ngày trong 5 ngày liên tiếp) một mình không có lợi trong GBS.

Sự kết hợp của IVIg và methylprednisolone tiêm tĩnh mạch không hiệu quả hơn IVIg một mình, nhưng có thể có một số tác dụng ngắn hạn.

Có rất nhiều bằng chứng chủ yếu từ phòng thí nghiệm, kích hoạt bổ thể đóng

một vai trò quan trọng trong GBS.

Tác dụng của Eculizumab (complement C5 inhibitor) được thí nghiệm đầu tiên

ở Scotland .

Nhật Bản gần đây đã nghiên cứu tác dụng của Eculizumab (JET-GBS), RCT

nhỏ này không cho thấy sự khác biệt đáng kể

Eculizumab có thể là một phương pháp điều trị hiệu quả cho GBS, nhưng cầnnghiên cứu bổ sung

Indication to start IVIg or PE

Severely affected patients (inability to walk unaided = GBS disability scale ≥3).

Start preferable within first 2 weeks from onset IVIg: 0.4g/kg for 5 days

(unknown whether 1.0g/kg for 2 days is superior)

PE: standard 5x PE with total exchange of five plasma volumes

Xem xét điều trị đặc hiệu IVIg hay PE

Unknown whether IVIg is effective Mildly affected patients (GBS disability

scale ≤2) or MFS patients

Indication for re-treatment with IVIg ?

Secondary deterioration after initial improvement or stabilization (treatment related

fluctuation): treat with 0.4g/kg for 5 days

No proven effect of re-treatment with IVIg in patients who continue to worsen

Theo dõi và điều trị nâng đỡ

During the initial phase of GBS, all patients require close monitoring of motor,

autonomic (ie, blood pressure, heart rate and sphincter function), and

respiratory function

Patients should be electively intubated if clinical evaluation or pulmonary

function tests suggest impending respiratory failure. Vigilance is essential since

respiratory deterioration can occur rapidly

Mortality is often due to complications such as nosocomial infection, acute

respiratory arrest, deep venous thrombosis with pulmonary embolism, and

pneumothorax

Rapidly progressive severe weakness often with impaired respiration

(vital capacity < 20 ml/kg), and or direct need for artificial ventilation

Insufficient swallowing with high chance for pulmonary infection

Severe autonomic dysfunction

Chỉ định điều trị tích cực

Sự thận trong là cần thiết khi chăm sóc bn GBS, sự tổn thương do liệt cơ xảy ra

nhanh chóng

Respiratory failure in GBS is common, and 15 to 30 percent of patients need ventilatory support.

Thus, close respiratory monitoring with frequent measurement (eg, every four hours) of vital

capacity and negative inspiratory force (NIF) should be instituted initially in all patients.

Bulbar dysfunction with swallowing problems and inability to clear secretions may add to the need

for ventilatory support.

Succinylcholine should be avoided when invasive airway management becomes necessary.

Respiratory failure

The following parameters warn of impending respiratory arrest and are an indication for

intubation:

Forced vital capacity < 20 mL/kg

Maximum inspiratory pressure <30 cmH2O

Maximum expiratory pressure <40 cmH2O

Specific clinical findings and measurements on admission predict a high risk for respiratory failure. In

a French prospective study of 722 patients with GBS not ventilated at admission, mechanical

ventilation was needed in 313 (43 percent). The following factors were identified as predictors of

respiratory failure:

●Time of onset to admission less than seven days

●Inability to cough

●Inability to stand

●Inability to lift the elbows

●Inability to lift the head

●Liver enzyme increases

In patients with at least four of these six predictors, mechanical ventilation was required in >85%

Another report of 397 patients with GBS found that independent predictors of the

need for mechanical ventilation on admission were as follows:

●Fewer days between onset of weakness and admission

●Presence of facial or bulbar weakness

●Severe muscle weakness

Weaning from mechanical ventilation should be guided by improvement in strength and serial

pulmonary function tests (PFTs).

Tracheostomy should be performed after two weeks if PFTs do not show any significant

improvement from baseline, but can be deferred for another week if PFTs do show improvement

Autonomic dysfunction is a well-recognized feature of GBS and is a

significant source of mortality.

Consequently, close monitoring of blood pressure, fluid status, and cardiac

rhythm are essential to the management of these patients.

Care must also be taken when vasoactive or sedative drugs are used, because

GBS-related dysautonomia may exaggerate the hypotensive responses to

these drugs

Rối loạn thần kinh tự động

Dysautonomia occurs in 70 percent of patients and manifests as symptoms that

include: Tachycardia (the most common), urinary retention, hypertension

alternating with hypotension, orthostatic hypotension, bradycardia, other

arrhythmias, ileus, and loss of sweating.

Severe autonomic disturbances occur in about 20 percent of patients, mostly (but

not always) in patients who develop severe weakness and respiratory failure.

Cardiovascular complications of GBS are an important cause of morbidity.

Common manifestations include paroxysmal fluctuations in blood pressure, and

tachy and bradyarrhythmias, while less frequent manifestations include

myocardial involvement ranging from myocarditis to heart failure

Therefore, cardiac rhythm and blood pressure monitoring for patients in the

progressive phase of GBS.

Điều trị tim mạch

Dự hậu

Dự hậu xấu