Concepto

Swaine, en 1846, fue el primero en intro-ducir el término “bronquiectasias”, aun-que había sido Laennec, en 1819, el quehabía realizado la primera descripción cli-nicopatológica de esta enfermedad. Lasbronquiectasias se definen como una di-latación anormal, permanente e irreversi-ble de uno o más bronquios. Esta dilata-ción se asocia con una inflamación crónicade la pared bronquial, que altera la fun-ción y la estructura normal de las vías aé-reas. Las bronquiectasias se producen porla destrucción de los componentes elás-ticos parietales, lo que normalmente se acompaña de una lesión de la capamuscular y de las arterias bronquiales. Lasvías aéreas se vuelven sinuosas, se dila-tan y se obstruyen con facilidad con exu-dados purulentos o viscosos. Las bron-quiectasias pueden estar localizadas en unsegmento o en un lóbulo pulmonar o pue-den afectar extensa y difusamente a todoel árbol bronquial.Las bronquiectasias se definen con crite-rios anatomopatológicos y en algunos ca-sos sólo se identifican durante el examennecrópsico o anatomopatológico de unapieza quirúrgica. Sin embargo, habitual-mente el diagnóstico se sugiere por las ma-nifestaciones clínicas. Las principales sonla tos con expectoración abundante (bron-correa) y las infecciones crónicas o agu-das recurrentes de las vías aéreas inferio-res.

EtiologíaLas bronquiectasias pueden tener su ori-gen en causas muy diversas. Todas las en-fermedades que modifican o destruyen lasestructuras de la pared bronquial puedenocasionarlas. En la tabla 1 se reseñan las

más importantes. En la era preantibióticalas bronquiectasias fueron un problemapulmonar de gran relevancia y se asocia-ban con una significativa morbimortali-dad. Esta situación persiste aún hoy en díaen los países subdesarrollados. La preva-lencia de las bronquiectasias en los paísesdesarrollados ha disminuido sustancial-mente en las últimas décadas, aunque sufrecuencia actual no se conoce con exac-titud.Desde un punto etiológico, en alrededorde un 50% de los enfermos se descubreel antecedente de una tuberculosis pul-monar o de algún otro proceso infecciosorespiratorio (neumonía, bronconeumonía,broncoaspiraciones de repetición, myco-plasmatosis), a veces propio de la infan-cia (tosferina, sarampión, adenoviriasis,etc.) o que acompaña a una bronquitis cró-nica obstructiva. Gracias a la generaliza-ción de las campañas de vacunación pe-diátrica y al uso correcto y precoz de losantibióticos en las infecciones respirato-rias la frecuencia de las bronquiectasiasde origen infeccioso ha disminuido con-siderablemente. Por el contrario, en el mo-mento actual se observa un incrementorelativo de otras causas1. No conviene ol-vidar que el descenso de la tuberculosis yde las infecciones respiratorias graves, so-bre todo de las infantiles, ha coincididoen el tiempo con una mayor prevalenciade otros trastornos, como la fibrosis quís-tica y ciertas alteraciones inmunitarias(inmunodeficiencias crónicas, granuloma-tosis pulmonares, aspergilosis broncopul-monar alérgica y discinesias ciliares pri-marias). Los síndromes ciliares, tenidoscomo excepcionales hasta hace poco tiem-po, se detectan cada vez más habitual-mente en la población adulta de los paí-ses desarrollados. En los últimos años seha insistido también en la frecuencia delas bronquiectasias que aparecen asocia-das al síndrome de inmunodeficiencia ad-quirida o a las neumopatías de los heroi-

nómanos o de otros enfermos adictos adrogas por vía parenteral. La relación delas bronquiectasias con el déficit de alfa-1antitripsina sigue siendo muy contro-vertida. Por último, existen algunas en-fermedades que se asocian con bron-quiectasias, aunque en la mayoría de loscasos no se conoce el motivo de esta re-lación (tabla 2).

PatogeniaLos mecanismos patogénicos implicadosen el desarrollo de las bronquiectasias nose han aclarado aún suficientemente. Con

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BRONQUIECTASIASJ.L. Rodríguez Hermosa, M. Calle Rubio, J. de Miguel Díez,M.A. Nieto Barbero y J.L. Álvarez-Sala WaltherServicio de Neumología. Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense. Madrid.

Medicine 2002; 8(77):4121-4126

TABLA 1Enfermedades que predisponen al desarrollo

de bronquiectasias

InfeccionesTuberculosisNeumonía necrotizante (Klebsiella,Staphylococcus o bacterias anaerobias)Virus: virus del sarampión, adenovirus

Obstrucción de la vía aéreaCuerpo extrañoTumores endobronquialesCompresión extrínseca: adenopatías, aneurismasEstenosis cicatriciales

Lesiones por inhalación o aspiraciónbroncopulmonarAspiración de contenido gástrico o de cáusticosInhalación de vapores tóxicos

Fibrosis granulomatosaTuberculosisSarcoidosisAlveolitis fibrosante

Respuesta hiperinmuneAspergilosis broncopulmonar alérgicaPostrasplante pulmonar

Malformaciones congénitasTraqueobronquiales

Síndrome de Williams-CampbellSíndrome de Mounier-Kühn

VascularesSecuestro pulmonarAneurisma de la arteria pulmonar

InmunodeficienciasDéficit de anticuerpos

Enfermedad de BrutonInmunodeficiencia común variableDéficit de subclases de la IgG con o sin déficit

de IgAOtras

Enfermedad granulomatosa crónicaDefectos del sistema del complementoSíndrome de NezelofSíndrome del linfocito desnudoSíndrome de inmunodeficiencia adquirida

Alteraciones mucociliaresDiscinesia ciliar primariaFibrosis quística

MisceláneaDéficit de alfa-1 antitripsinaSíndrome de YoungSíndrome de las uñas amarillasSíndrome de McLeod

Ig: inmunoglobulina.

independencia de cuál pueda ser el factorcausal o desencadenante, el hecho que de-termina la aparición y la progresión de laenfermedad es la inflamación, potenciadapor la colonización bacteriana de las víasaéreas inferiores. Varios estudios recien-tes han demostrado que los mediadoresinflamatorios están aumentados en los pa-cientes con bronquiectasias, incluso cuan-do los cultivos de las secreciones respira-torias y del lavado broncoalveolar sonnegativos. Estos hallazgos parecen sugerirque la inflamación de la pared bronquialpuede ocurrir en ausencia de bacterias2.En todo caso, cualquiera que sea el pro-ceso inicial desencadenante, finalmente seproduce una lesión tisular, que altera losmecanismos locales de defensa (integri-dad de la mucosa, aclaramiento mucoci-liar) y ocasiona la retención de secrecio-nes y la colonización bacteriana posterior.La persistencia de la infección provoca unarespuesta inflamatoria crónica, con libe-ración de nuevos mediadores y de sus-tancias proteolíticas capaces de destruirlas estructuras de soporte de la pared. Estasucesión de fenómenos trastorna definiti-vamente la función mucociliar, lo que fa-cilita aún más la colonización bacteriana.Se establece así un pernicioso “círculo vi-cioso”: colonización bacteriana –inflama-ción bronquial– lesión tisular (fig. 1)2-5.La respuesta inflamatoria local produceuna inmigración mantenida de neutrófilosy macrófagos. Estas células liberan enzi-mas proteolíticas y sustancias oxidativas,que lesionan el epitelio bronquial, los ci-lios y el tejido conectivo, al sobrepasar lacapacidad protectora de las antiproteasaspulmonares. Los radicales libres de oxí-geno y las proteinasas neutrofílicas, en especial la elastasa serina-dependiente, fa-vorecen la hipersecreción de moco, inter-

fieren la fagocitosis de las bacterias, atra-en más neutrófilos y estimulan la produc-ción por las células epiteliales de inter-leucina (IL) 8, de gran potenciaquimiotáctica. Por otro lado, las bacteriasque asientan en el árbol bronquial sinte-tizan endotoxina, que destruye el tejidoconectivo y modifica la estructura y la fun-ción de los cilios. Pseudomonas aerugino-sa puede liberar elastasa, que hidroliza lasantiproteasas de la vía aérea y destruyelas moléculas de inmunoglobulina (Ig) G.La reacción inmune que se pone en mar-cha determina un aumento de los nivelesséricos y de las tasas sistémicas de IgG yde IgA. En la pared bronquial se activanlos linfocitos T CD8 positivos, los folículoslinfoides con linfocitos B, las células plas-máticas y los linfocitos T CD4 positivos6.

ClasificaciónLas bronquiectasias se clasifican, en aten-ción a su diseminación o extensión, en lo-calizadas y no localizadas. Son bilateralesen un 30% de los enfermos. El pulmón iz-quierdo se afecta más veces que el dere-cho, probablemente porque el bronquioprincipal izquierdo es de menor calibre,está algo comprimido por la arteria pul-monar y se angula con respecto a latráquea. Esta disposición anatómica en-torpece el drenaje de las secreciones res-piratorias. Las bronquiectasias se ubicancon más frecuencia en los lóbulos infe-riores, la língula y el lóbulo medio. Losbronquios proximales suelen afectarse me-nos, al contener más cartílago y, por tan-to, ser más rígidos y más resistentes a ladilatación.Reid, en 1950, clasificó las bronquiecta-sias, en función de patrones morfológicos,en tres tipos histopatológicos principales.Estas tres variantes, que pueden coexistiren un mismo paciente, son las siguientes:

Bronquiectasias cilíndricas

Los bronquios muestran una dilataciónuniforme hasta que la luz adquiere el ca-libre normal de forma brusca y transver-sal, como consecuencia de que los bron-quios más pequeños y los bronquiolos seencuentran taponados por secreciones.

Bronquiectasias varicosas

Los bronquios tienen un patrón de dilata-ción irregular, como un rosario, alternan-do zonas estrechas con otras dilatadas, asemejanza de lo que se observa en las ve-nas varicosas; en el examen microscópicose descubre que el número de subdivisio-nes bronquiales está reducido a la mitad.

Bronquiectasias saculareso quísticas

La dilatación bronquial se acentúa a me-dida que se progresa hacia la periferia delpulmón, terminando en un fondo de sacociego; las subdivisiones bronquiales se re-ducen a un 25% de lo normal.Se ha descrito una forma histológica adi-cional, la folicular, que se caracteriza porunas paredes bronquiales engrosadas con un exceso de nódulos linfoides y defolículos en su interior.

Manifestaciones clínicasLas bronquiectasias pueden ser totalmen-te asintomáticas. Sin embargo, la mani-festación clínica más característica es latos productiva crónica o broncorrea puru-lenta. La expectoración es especialmentemás intensa por la mañana, cuando el en-fermo se despierta, como expresión de laretención de secreciones que se ha pro-

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)

TABLA 2Enfermedades que se han encontrado asociadas

a las bronquiectasias

Enfermedades del tejido conectivoSíndrome de MarfanLupus eritematoso diseminadoSíndrome de Sjögren

Artritis reumatoide

Linfoedema primario

Enfermedades malignasLeucemia linfática crónicaLeucemia linfoblástica

Enfermedad inflamatoria intestinalColitis ulcerosaEnfermedad de CrohnEnfermedad celíaca

Alteración de los mecanismos de defensa locales

Daño tisularEnzimas proteolíticas Retención de secreciones

Colonización bacterianaCélulas inflamatorias

Fig. 1. La hipótesis del “círculo vicioso” referente a la progresiva destrucción pulmonar en la formación de las bronquiectasias.

ducido durante toda la noche y que el en-fermo elimina al levantarse.Son frecuentes los episodios de infecciónrespiratoria, en los que aumenta conside-rablemente la producción de esputo. Laexpectoración adquiere un aspecto puru-lento y a veces es, incluso, algo hemop-toico. El episodio infeccioso puede ser unsimple acceso febril, asociado a un cam-bio en la coloración del esputo, pero tam-bién puede ser una verdadera neumonía,asentada sobre la zona bronquiectásica.En este último caso, en algunos enfermosson posibles complicaciones como el em-piema o el absceso de pulmón.Aproximadamente un 50% a 70% de lospacientes presenta, en el curso de su evo-lución, algún episodio de hemoptisis. Suorigen está en las anomalías vascularesexistentes en las paredes bronquiales, ca-racterizadas por hipertrofia e hiperplasiadel sistema arterial bronquial, que se aso-cian a una hipertensión pulmonar en loscasos avanzados. La cuantía de las he-moptisis es muy variable y no tiene rela-ción directa con el grado de lesión bron-quial. Cuando son masivas suelen serconsecuencia del sangrado de unas arte-rias bronquiales muy hipertrofiadas.La presencia de disnea, sibilancias, ano-rexia o pérdida de peso sugiere que la en-fermedad se encuentra en un estadio avan-zado, posiblemente con bronquiectasiasque afectan difusamente a ambos pulmo-nes y que producen una importante obs-trucción al flujo aéreo. Las alteraciones delos senos paranasales y la sinusitis suelenobservarse cuando las bronquiectasias soncongénitas y en un 30% de los enfermosse manifiestan como formas crónicas pu-rulentas.En la exploración física destacan, en laauscultación pulmonar, los estertorescrepitantes, que son reflejo de la lesiónbronquial con retención de secreciones.También es posible escuchar roncus y si-bilancias. En los enfermos con bron-quiectasias graves y de larga evoluciónpuede aparecer una insuficiencia respira-toria y un cor pulmonale crónico, con suscorrespondientes manifestaciones clíni-cas, incluyendo las acropaquias y la cianosis.

DiagnósticoLa sospecha diagnóstica surge ante un en-fermo con tos crónica, expectoración

abundante, a veces hemoptoica, episodiosrecurrentes de infección respiratoria e imá-genes compatibles con bronquiectasias enla radiografía de tórax. Para confirmar laenfermedad debe efectuarse una tomo-grafía axial computarizada de alta resolu-ción (TACAR).

Pruebas analíticas

En el análisis de sangre pueden detectar-se diversas alteraciones: anemia normo-cítica y normocrónica secundaria a la in-fección bronquial crónica, leucocitosis conneutrofilia, hipoalbuminemia e hipergam-maglobulinemia. En las fases avanzadasde la enfermedad puede observarse unapoliglobulia secundaria a la hipoxemia. Laintensidad del trastorno funcional respi-ratorio es variable y depende de la evolu-ción y la gravedad del proceso. El patrónventilatorio más habitual es el obstructi-vo, con disminución de la capacidad dedifusión alveolo-capilar para el monóxidode carbono (DLCO). La prueba broncodi-latora a veces es positiva. La función pul-monar puede ser normal cuando las bron-quiectasias están localizadas. Sin embargo,en los estadios avanzados se produce untrastorno de la relación ventilación-perfu-sión, con la consiguiente hipoxemia y, enocasiones, hipercapnia.

Estudios microbiológicos

La identificación de los microorganismosque colonizan el moco bronquial en losenfermos con bronquiectasias es difícil.No es fácil obtener muestras respirato-rias para cultivo que no estén contami-nadas por la flora orofaríngea habitual.Además, las secreciones bronquiales sue-len estar infectadas por una flora mixta,por lo que los medios de cultivo casisiempre muestran el crecimiento de di-versos tipos de bacterias. Las especiesmicrobianas más frecuentemente res-ponsables de las infecciones respiratoriasde los pacientes con bronquiectasias sonStreptococcus pneumoniae, Haemophilusinfluenzae y Staphylococcus aureus. En fa-ses avanzadas es habitual la presencia dePseudomonas aeruginosa, que suele origi-nar manifestaciones clínicas más inten-sas y un empeoramiento del pronósticode la enfermedad7. En los últimos añoshan empezado a describirse, como agen-tes etiológicos responsables, las denomi-

nadas “nuevas bacterias”, como Burkhol-deria cepacia, Alcaligenes xylosoxidans,Stenotrophomonas maltophilia, Acineto-bacter iwoffii y Pseudomonas no tipifica-das. Todos estos microorganismos son es-pecialmente resistentes a los antibióticosconvencionales8. Por último, cabe seña-lar que en el momento actual no se co-noce bien cuál puede ser el papel de losvirus en el origen de las agudizacionesinfecciosas de los enfermos con bron-quiectasias. No obstante, parece que ejer-cen su acción a través de disminuir lasdefensas locales de la vía aérea, lo quefavorecería el posterior crecimiento bac-teriano.

Radiografía de tórax

La radiografía de tórax es un procedi-miento poco sensible para detectar la en-fermedad. Las anomalías que suelen ob-servarse son inespecíficas y no sirven paraestablecer un diagnóstico de certeza nipara localizar topográficamente las lesio-nes. Muchas veces es normal, aunque enocasiones aparecen alteraciones que pue-den sugerir la presencia de bronquiecta-sias, como un aumento mal definido de latrama broncovascular, una pérdida de de-finición de los márgenes bronquiales, unengrosamiento de las vías aéreas (imagenen “raíl de tranvía”), signos de pérdida devolumen, líneas paralelas desde el hilio olesiones quísticas, con paredes engrosa-das e, incluso, un nivel hidroaéreo. La ra-diografía de tórax sí es útil para seguir laevolución del enfermo y valorar su res-puesta terapéutica.

Tomografía axial computarizadade alta resolución

La TACAR es, por su alta sensibilidad ygran especificidad (superior al 95% en lasformas lobares y algo menos en las seg-mentarias), la técnica de elección en eldiagnóstico de las bronquiectasias. Loscortes deben ser finos, de 1,5 mm, y se-pararse entre sí por 5 a 10 mm (fig. 2).Permite, además, localizar la enfermedady evaluar su extensión, así como estimarsu progresión y respuesta al tratamiento9.Ofrece también imágenes del mediastino,del parénquima pulmonar y de la paredcostal, que en algunos casos pueden serde interés y ayudar en la decisión tera-

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BRONQUIECTASIAS

péutica. La TACAR permite identificar, asi-mismo, las anomalías de las vías aéreasde pequeño y mediano calibre, que sonlas que más se relacionan con la obs-trucción al flujo aéreo. Esta obstrucción,por el contrario, apenas depende de lasalteraciones de los bronquios de mayorcalibre, del enfisema o de la retención de secreciones mucosas10. Con la TACARpueden diferenciarse los tres tipos debronquiectasias definidos por Reid: a)las cilíndricas, que producen la imagen en“anillo de sello” o en “raíl de tranvía”, se-gún cuál sea la orientación del bronquiorespecto al plano radiográfico de corte; b)las varicosas, con dilataciones irregularesen “cuentas de rosario”, y c) las quísticas,que se agrupan en “racimos” o en formade “panal de miel”6.

Broncografía

La broncografía es una técnica radiológi-ca que se basa en la instilación de un con-traste yodado en el sistema respiratorio yque permite visualizar la dilatación de lasvías aéreas. Es una prueba difícil de llevara cabo, que exige gran experiencia en elmédico que la realiza, que luego debe in-terpretarla, y que no está exenta de ries-gos (atelectasias, hipoxia, infecciones, re-acciones al contraste, etc.). En realidad,en el momento actual ha caído en desusoy ha sido totalmente sustituida por la TA-CAR. En décadas pasadas era el procedi-miento diagnóstico fundamental. Hoy endía sólo se indica en circunstancias ex-cepcionales, con lesiones localizadas, enlas que se discute la posibilidad quirúrgi-ca y coincide algún otro factor específicoque la haga recomendable. La TACAR esla técnica de elección en prácticamente to-dos los casos11.

Diagnóstico etiológico

Una vez confirmado el diagnóstico de la en-fermedad, debe investigarse el origen delas bronquiectasias. Una historia clínica de-tallada, en la que se reseñen los antece-dentes personales y familiares y se anali-cen los posibles factores predisponentes es,a este respecto, absolutamente imprescin-dible. La prueba del sudor y, si procede, lainvestigación genética familiar pueden llevar a la identificación de una fibrosis quística. La determinación sérica de inmu-noglobulinas, complemento y alfa-1 anti-tripsina facilita la detección de posibles deficiencias congénitas. La valoración es-tructural o funcional de los cilios bron-quiales o nasales, el análisis del esperma yla prueba de la sacarina ayudan en el es-tudio de la función mucociliar y puedenorientar en el diagnóstico de un síndromede discinesia ciliar. En un asmático conbronquiectasias centrales o datos sugesti-vos de una aspergilosis broncopulmonar de-ben realizarse las correspondientes prue-bas cutáneas, determinaciones serológicasy cultivos de secreciones respiratorias enmedios adecuados para el crecimiento delgénero Aspergillus.

Fibrobroncoscopia

La fibrobroncoscopia está indicada si exis-te una hemoptisis o cuando las bronquiec-tasias están localizadas, no se explican porcausa alguna o existe la sospecha de unaobstrucción endobronquial por un cuerpoextraño o una neoplasia. También cuandose quieren hacer estudios microbiológicos,quizás mediante catéteres telescopados dedoble luz, en enfermos que padecen unacomplicación infecciosa aguda de mala evo-lución, recidivante o que responde mal altratamiento antibiótico empleado.

Historia naturaly pronóstico

La historia natural de las bronquiectasiasse caracteriza por un lento y progresivo de-terioro de la función pulmonar. Es cierto,sin embargo, que algunos pacientes per-manecen clínica y funcionalmente establesdurante años. El pronóstico es muy varia-ble y depende de la extensión de la enfer-medad, de las alteraciones subyacentes yde la aparición de complicaciones. Si el tra-

tamiento es el adecuado, la evolución es fa-vorable en la mayoría de las ocasiones. Enese caso, la función pulmonar disminuyelentamente, en el transcurso de años, sinque se observe un acortamiento significa-tivo de la esperanza de vida. Si no se rea-liza tratamiento alguno o éste es inade-cuado, suele producirse una obstrucciónprogresiva al flujo aéreo, con broncorreaabundante e infecciones respiratorias de re-petición. Estas infecciones se deben a mi-croorganismos cada vez más agresivos yresistentes a la antibioticoterapia. Además,pueden surgir otras complicaciones, comohemoptisis, abscesos, metástasis sépticaso amiloidosis. Por último, suelen desarro-llarse un cor pulmonale y una insuficienciarespiratoria crónica, que eran el estadio fi-nal habitual en la evolución de la enfer-medad en la época preantibiótica.

ComplicacionesEn la era preantibiótica los pacientes conbronquiectasias morían, la mayor parte delas veces, como consecuencia directa de su enfermedad. Eran frecuentes el abs-ceso cerebral metastásico y la amiloido-sis. En la actualidad, las principales com-plicaciones de las bronquiectasias son lasinfecciones pulmonares recurrentes, querequieren ingresos hospitalarios repetidosy tratamientos con antibióticos parente-rales. También son posibles el absceso depulmón, el empiema, los neumotórax, lahemoptisis y, a largo plazo, el cor pulmo-nale y la insuficiencia respiratoria crónica.

TratamientoLas bronquiectasias son lesiones irrever-sibles, por lo que la mejor estrategia te-rapéutica se basa en la identificación delos factores predisponentes y en su pre-vención. Esto incluye la profilaxis y, en sucaso, el tratamiento precoz de las infec-ciones respiratorias y de la tuberculosis yla implantación y difusión de los adecua-dos programas de vacunación infantil. Conestas medidas se consigue evitar un grannúmero de casos y se disminuye la inci-dencia de la enfermedad.

Medidas generales

Los objetivos generales del tratamiento,cuando las bronquiectasias ya están esta-

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)

Fig. 2. Tomografía computarizada torácica de alta resolución.Obsérvense las múltiples bronquiectasias existentes en el ló-bulo medio.

blecidas, son los siguientes: aliviar las ma-nifestaciones clínicas, evitar la progresiónde la enfermedad y, si es posible y estáindicado, eliminar la zona afecta. Este úl-timo aspecto sólo se logra con una resec-ción quirúrgica. En consecuencia, las me-didas terapéuticas que deben instaurarsebuscan los siguientes objetivos: controlarla infección bronquial, mejorar la elimi-nación de las secreciones respiratorias, re-vertir la obstrucción de la vía aérea, evi-tar o aliviar las complicaciones y tratar,cuando esto sea posible, el trastorno sub-yacente a la enfermedad. Así, por ejem-plo, debe llevarse a cabo el oportuno tra-tamiento con inmunoglobulinas en lashipogammaglobulinemias, con corticoste-roides en la aspergilosis broncopulmonaralérgica o con alfa-1 antitripsina en la de-ficiencia hereditaria de esta proteína.

Fisioterapia respiratoria

La fisioterapia respiratoria facilita la mo-vilización de las secreciones y mejora elaclaramiento mucociliar. Técnicas ade-cuadas en este sentido son el drenaje pos-tural, las maniobras de espiración forza-da, la tos vigorosa y la percusión torácica.La fisioterapia mejora la función pulmo-nar y la eliminación de secreciones, perono influye en la morbilidad ni detiene laprogresión de la enfermedad a largo pla-zo. Hay que señalar, sin embargo, que laevidencia científica al respecto es aún re-ducida12.

Expectorantes y mucolíticos

Para que las secreciones respiratorias seanfluidas se requiere que la hidratación delenfermo sea correcta. En este sentido, lautilidad real de los mucolíticos y los ex-pectorantes, que tratan de disminuir la vis-cosidad del moco bronquial, es motivo decontroversia. Los ensayos clínicos que, conel suficiente rigor metodológico, han in-vestigado este aspecto son muy esca-sos13-15. La desoxirribonucleasa recombi-nante (DNasa), aplicada por vía inhalada,escinde el ADN liberado por los neutrófi-los, que es el compuesto responsable, engran parte, de la hiperviscosidad de las se-creciones respiratorias. Con ello se consi-gue que el moco sea más fluido. La DNa-sa está indicada en el tratamiento de lafibrosis quística y su administración seasocia con una disminución en el núme-

ro de exacerbaciones infecciosas y en elconsumo de antibióticos. Por el contrario,no determina mejoría alguna en el volu-men espiratorio forzado en el primer se-gundo (FEV1). En las bronquiectasias nodebidas a una fibrosis quística la DNasatiene una utilidad aún no aclarada16-18.

Broncodilatadores

Los pacientes con bronquiectasias debenabandonar, imperativamente, el hábito ta-báquico y evitar la exposición a humos ygases tóxicos. Los fármacos broncodilata-dores son eficaces cuando existe una obs-trucción al flujo aéreo, se demuestra unahiperreactividad bronquial o se asocia unasma o una enfermedad pulmonar obs-tructiva crónica. Por el contrario, la evi-dencia científica actualmente disponibleno es suficiente como para avalar su usorutinario en todos los pacientes con bron-quiectasias19.

Prevención de infecciones

Desde un punto de vista preventivo, la va-cunación antigripal anual y la vacunaciónantineumocócica están indicadas en todoslos casos. No obstante, conocida la estre-cha relación existente entre la infecciónbacteriana y la progresión de la enferme-dad, los antibióticos son la piedra angularen el tratamiento de estos pacientes. Losantibióticos no consiguen prácticamentenunca erradicar la colonización bronquial,aunque sí reducir la carga bacteriana. Estoes importante en sí mismo, ya que conello se disminuye la respuesta inflamato-ria, la actividad proteolítica de los neu-trófilos y la lesión de la pared de la vía aé-rea.

Antibióticos

La administración empírica de antibióti-cos de amplio espectro está indicada du-rante las agudizaciones infecciosas, en lasque suele aparecer fiebre, expectoraciónpurulenta y dificultad respiratoria. La elec-ción del antibiótico, la vía de adminis-tración y la duración del tratamiento hande estar en función de las manifestacio-nes clínicas existentes y de las caracterís-ticas particulares del enfermo. Cuando laexpectoración sea purulenta o persisten-te, la antibioticoterapia debe ser más enér-

gica y en muchas ocasiones debe aplicar-se por vía parenteral. El cultivo del espu-to y el antibiograma pueden ser útiles enla elección del tipo de antibiótico. La in-fección bronquial por Pseudomonas aeru-ginosa debe tratarse con ciprofloxacino ocon la asociación de tobramicina y cefta-zidima20,21. La mayoría de los antibióticosdifunden mal en el moco bronquial, es-pecialmente cuando éste es purulento.Como consecuencia, las concentracionesque se alcanzan en las secreciones respi-ratorias son muy reducidas. La eficacia te-rapéutica se mejora si la dosificación delantibiótico es superior a la habitual. Unadosis correcta también evita la selecciónde cepas bacterianas resistentes.

Antibioticoterapia inhalada

La antibioticoterapia inhalada permite quela liberación del fármaco se produzca di-rectamente en el lugar de la infección, conlo que las cantidades que se aportan sonmayores y los efectos adversos se redu-cen22,23. El antibiótico debe administrarsemediante un nebulizador de alto flujo, quedebe conseguir que las partículas tenganel tamaño adecuado y lleguen bien a to-das las vías aéreas. En los pacientes conuna fibrosis quística y una infección porPseudomonas aeruginosa se ha ensayadoel tratamiento inhalado con tobramicina,que parece conseguir que se reduzcan losingresos hospitalarios y la carga de Pseu-domonas en el esputo y que, en ocasiones,también mejora la función pulmonar24. Enlos enfermos con bronquiectasias no de-bidas a una fibrosis quística la utilidad dela antibioticoterapia inhalada es motivo de discusión. Se ha sugerido que la to-bramicina, sola o asociada con ceftazidi-ma, puede ayudar a erradicar la coloniza-ción de las secreciones respiratorias porPseudomonas aeruginosa, con la consi-guiente mejoría clínica25,26. Los efectos ad-versos de los antibióticos inhalados, en ge-neral escasos, se refieren sobre todo aataques de tos o a crisis de broncoes-pasmo. En el momento actual se están in-vestigando otras formas terapéuticas,como la antibioticoterapia inhalada en for-ma de polvo seco, aunque los estudios sonaún escasos27. El tratamiento antibióticorepetido aumenta el riesgo de seleccionarcepas bacterianas resistentes, por lo quelos ciclos preventivos habitualmente no es-tán indicados. De todas formas, los pa-cientes que mantienen una expectoración

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BRONQUIECTASIAS

purulenta persistente y que sufren exa-cerbaciones frecuentes pueden benefi-ciarse de un tratamiento antibiótico pro-longado (continuo o cíclico).

Oxigenoterapia

Cuando las bronquiectasias son extensas,cursan con hipoxemia y se asocian con uncor pulmonale puede ser necesaria la oxi-genoterapia continua domiciliaria, quedebe seguir los mismos criterios de indi-cación que los establecidos para la enfer-medad pulmonar obstructiva crónica28.Cuando se presente una hemoptisis masi-va debe realizarse una fibrobroncoscopia,que permite ubicar la zona sangrante, apli-car las medidas terapéuticas tópicas opor-tunas y, en su caso, localizar el lugar enel que debe realizarse la embolizaciónbronquial cuando está indicada.

Tratamiento quirúrgico

El único tratamiento verdaderamente cu-rativo de las bronquiectasias es la resec-ción quirúrgica. Éste era el procedimien-to terapéutico de elección antes de la eraantibiótica. En la actualidad está indica-do en los enfermos con bronquiectasiaslocalizadas que determinan infeccionesrespiratorias frecuentes y con mala res-puesta al tratamiento antibiótico o queproducen hemoptisis masivas que com-prometen la vida del paciente. En ge-neral, es difícil saber cuál es el mejormomento para indicar la resección qui-rúrgica29. Las complicaciones operatoriasson, hoy en día, poco habituales y la mor-talidad quirúrgica oscila entre un 1% yun 8%. La proporción de enfermos quepermanece libre de síntomas después dela cirugía se encuentra entre un 60% yun 95%30,31. En los pacientes con una en-fermedad muy avanzada, con bronquiec-tasias difusas y bilaterales, insuficiencia

respiratoria crónica y empeoramientoprogresivo de la función pulmonar pue-de plantearse la posibilidad de un tras-plante bipulmonar.

BIBLIOGRAFÍA

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (IV)