Ëåêö 2 ÀÓÑ, ÖÑÒ Áàãø À.Îòãîíáàò

Улаан эс Àíõ 1661 îíä ìýëõèéí öóñàíä Ìàëüïèãè, 1673

îíä Ëåâåíãóê íàð íýýæ, õ¿í áîëîí ñ¿¿í òýæýýëòýíä áàéäãèéã òîãòîîæýý.

Хүчилтөрөгчийг уушгинаас эд эсүүдэд зөөвөрлөгч гемоглобинûг тээвэрлэх нь хамгийн том үүрэг юм.

6-8 мкм диаметртэй, çóçààí íü 1.8-2.2 ìêì, 2 талаасаа хонхор äèñê хэлбэртэй эс.

Хялгасан судасны хэмжээнээс хамаарч хэлбэрээ өөрчëºí íýâòðýõ чàäâàðòàé.

Óëààí ýñèéí äèñê õýëáýð íü ººðèéíõºº õýìæýýíýýñ 3-4 äàõèí áàãà õýìæýýòýé áèчèë ñóäñóóäààð õýëáýðýý ººðчëºí ãýìòýõã¿é ãàðàõûã íºõöºëä¿¿ëäýã. Ýíý чàäâàðûã ò¿¿íèé ìåìáðàíûìåìáðàíû (ñåãìåíò3, ãëèêîôîðèí) áîëîí öèòîïëàçìûí öèòîïëàçìûí (ñïåêòðèí, àíêèðèí) ïðîòåéí 4.2 óóðãóóä íºõöºëä¿¿ëäýã. Óëààí ýñèéí ìåìáðàí 10 íì çóçààíòàé, ò¿¿ãýýð íü Na, K-í èîí, ìºí Î2, ÑÎ2, õëîðûí èîí, êàðáîíàò èîíûã íýâòð¿¿ëíý.

Óëààí ýñèéí ìåìáðàíû á¿òöèéí ãàæèã áîëîí ò¿¿íèé äýýðõ óóðãóóäûí ãàæèãòàé õîëáîîòîé àóòîñîì äàâàìãàéëàõ áàéäëààð óäàìøäàã Ìèêðîñôåðîöèòîç ãýãч òºðºëõèéí öóñ áàãàäàëò ¿¿ñíý.

Óëààí ýñèéí ìåìáðàíû á¿òýö

Óëààí ýñ äîòîð ÿâàãäàõ áîäèñûí ñîëèëöîî

Áèå ã¿éöñýí óëààí ýñ öèòîïëàçìäàà ìºõëºã áîëîí Ẻìèéã àãóóëäàãã¿é óчèð ÿíç á¿ðèéí óóðàã áîëîí ëèïèäèéã íèéëýãæ¿¿ëýõ чàäâàðã¿é.

Óëààí ýñ ººðòºº øààðäàãäàõ ýíåðãèéí ýõ ¿¿ñâýðèéí èõýíõèéã àíàýðîá ãëèêîëèçûí çàìààð àâäàã áà ýíåðãèéí ýõ ¿¿ñâýð íü ÀÒÔ áîëíî.

Ãëþêîç çàäðàëä îðîõäîî ãåêñîçîìîíîôîñôàòûí çàìààð îðîõ áà Ã-6-ÔÄà ôåðìåíòèéí íºëººãººð èñýëäñýí ãëóòàòèîíîîñ àíãèæèðñàí ãëóòàòèîí ¿¿ñч, ýíý íü óñòºðºãчèéí õýò èñýë áîëîí ëèïèäèéí õýò èñýëäýëòýýñ ¿¿ññýí чºëººò ðàäèêàëààñ ýðèòðîöèòèéã õàìãààëàõ ¿¿ðýãòýé.

Ãåêñîçîìîíîôîñôàòûí çàì

Ã-6-ÔÄÃ

ÍÀÄ ÍÀÄÔ ÍÀÄÔÍ ÍÀÄÍ G- SH G-SS-G

Ãëèêîëèç 2,3 ÄÔÃ

Òàéëáàð: ÍÀÄ- íèêîòèíîàìèäàäåíèíäèíóêëåîòèä (ÍÀÄÍ- àíãèæèðñàí õýëáýð) ÍÀÄÔ-íèêîòèíîàìèäàäåíèíäèíóêëåîòèä ôîñôàò(ÍÀÄÍÔ-àíãèæèðñàí.õ)2,3 ÄÔÃ- äèôîñôîãëèöèðèíû õ¿чèëG-SH, G-SS- ãëóòàòèîíû èñýëäñýí áîëîí àíãèæèðñàí õýëáýð

Óëààí ýñèéí áîäèñûí ñîëèëöîî

Ãëþêîç

Ãëþêîç-6-ôîñôàò

Ëàêòàò

Óëààí ýñèéí áîäèñûí ñîëèëöîîíû ººðчëºëòººñ ¿¿ñäýã

öóñ çàäðàëûí öóñ áàãàäàëòóóäààñ /Ôåðìåíòîïàòè/

õàðüöàíãóé ýëáýã òîõèîëääîã íü Ã-6-ÔÄÃ ôåðìåíòèéí

äóòàãäëààñ ¿¿ñäýã öóñ áàãàäàëò þì. Ýíý íü Õ-

õðîìñîìûã äàãàæ ðåöèññèâýýð óäàìøäàã ýìãýã. Èéìä

ýíý ºâчíººð ýìýãòýéч¿¿ä ºâääºãã¿é.

HemoglobinHemoglobin íü ãåì áà íü ãåì áà ãëîáèíààñ òîãòîíî ãëîáèíààñ òîãòîíî

ГлобинГлобин = Уургийн бүрдэл Альфа áîëîí бетта гинжýýñ òîãòîõ óóðàã

ГемГем = төв хэсэгтээ хүчилтөрөгч холбогч төмөр агуулсан липид-уусамтгай цагираг, òºìðèéí àòîìòàé õîëáîãäñîí ïðîòîïîðôèðèí IX-í ìîëåêóëààñ òîãòîíî.

Õ¿íèé áèåä 3 òºðëèéí ãåìîãëîáèí áèé. Hg A, HgA2, HgF

Гемоглобин Ясны хэмд эритроцитийн дотор

нийлэгжинэ.Эритроцитûн дотор гемоглобин

хүчилтөрөгчтэй нэгдэж оксигемоглобин болсноор цус улаан өнгºòýé õàðàãäàíà.

Forms of HbForms of Hb

ГемоглобинГемоглобин-A /2-A /2αα 2 2ββ/ / HgA-95-98%.

Феталь гемоглобинФеталь гемоглобин /2/2αα22δδ/ / HgF 0.5-1.0% O2 – ийг насанд хүрэгчдийн

гемоглобиноос илүү нягт холбоно

ГемоглобинГемоглобин-A2 /2-A2 /2αα 2 2γγ/ / Hg A2 1.5-3.5%

Functions of HbFunctions of Hb Уушигнаас Уушигнаас OO22 – ийг эд– ийг эд

рүү зөөвөрлөнөрүү зөөвөрлөнөОксигемоглобинОксигемоглобин =

Hb бүр 4 молекул O2

ДеоксигемоглобинДеоксигемоглобин = O2 зөөвөрлөөгүй хэлбэр, мөн чөлөөлөгдсөн Hb гэж нэрлэгддэг.

Ãåìîãëîáèíä àãóóëàãäàõ ãëîáèíû ãèíæíèé àìèí õ¿чëèéí íèéëýãæèëò äóòóó áàéõ, àìèí õ¿чë¿¿äèéí äàðààëàë àëäàãäàõ, ýñâýë õîñ ãèíæí¿¿äèéã õàðèóöñàí ãåí¿¿äèéí ãàæèãèéí ¿åä ãåìîãëîáèíîïàòè áîëîí òàëàññåìè ãýãч òºðºëõèéí øàëòãààíò á¿ëýã öóñ áàãàäàëò ¿¿ñíý.

Ãåìèéí íèéëýãæèëò Ãëèöèí ïèðèäîêñàëü Ñóêöèíû õ¿чèë À4 ÊîÀ

ôîñôàò Â6

α-àìèíî,β-êåòîàäåïèíû õ¿чèë

Äåêàðáîêñèëàçà

Äåëüòà àìèíîëåâóëèíû õ¿чèë

Äåãèäðàçà

Ïîðôîáèëèíîãåí

Óðîñèíòåòàçà Óðîïîðôèðèíîãåí Äåêàðáîêñèëàçà Êîïðîïîðôèðèíîãåí Ïðîòîïîðôèðèíîãåí

Ïðîòîïîðôèðèí IX Ãåìñèíòåòàçà Fe++

Ãåì

Òºðºëõèéí áîëîí òóñìàë øàëòãààíóóäûí óëìààñ ïîðôèðèíû íèéëýãæèëò àëäàãäàæ, ãåìèéí ¿¿ñýë ñààòñàíààð ¿¿ñäýã á¿ëýã öóñ áàãàäàëòûã ñèäåðîàõðåçèéí öóñ áàãàäàëò ãýíý.

Òºðºëõèéí: Ãåìèéí íèéëýãæèëòýíä îðîëöäîã ôåðìåíò¿¿äèéí äóòàãäàë áîëîí èäýâõ ñààòñàíû óëìààñ ¿¿ñíý.

Òóñìàë: õàð òóãàëãà áîëîí ýìèéí íºëººãººð ïîðôèðèí áîëîí ãåìèéí íèéëýãæèëòýíä îðîëöäîã ôåðìåíò¿¿äèéí èäýâõ ñààòñàíû óëìààñ ¿¿ñíý.

Улаан эсийн үүсэл хөгжил ба амьдралын мөчлөг

ßñíû óëààí чºìºãò ¿¿ñч áîëîâñîðíî.

Эритропоэз – 7 хоног

Амьдралын мөчлөг – 120 хоног.

Óëààí ýñèéí ¿¿ñýë Эс áîëîâñðîõ

òóñàì хэмжээгээр жижгэрч, бөөмгүй áîëîõ áà ãåìîãëîáèíû íèéëýãæèëò èõñýí õàíãàëòòàé болдог.

Genesis of normal blood cells, and red blood cells in different types of anemias.

Эритропоэз – Улаан эсийн хөгжил

Эритропоэзд нөлөөлөх хүчин зүйлХооллолт – Уургаар баялаг хүнс

Эритропоэтин – Үүдэл эсийн хөгжил болон улаан эсийн áîëîâñðîëòûг идэвхижүүлэгч áèá.

Витамин В12 болон фолийн хүчил мегалобластын эгнээнд нөлөөлж залуу эритробласт үүсгэнэ.

Төмөр нь гемоглобин íèéëýãæèõýä маш чухал үүрэгтэй.

Витамин С, В6, В12, фолийн хүчил нь улаан эсийн үүсэл хөгжилд чухал ач холбогдолтой.

Улаан эсийн тоо

Эрэгтэй: 4.7 – 5.7 сая/mm3

Эмэгтэй: 3.7 - 5.2 сая/mm3

Гемоглобинû хэмжээЭрэгтэй: 13.3 - 17.7g/dlЭмэгтэй: 11.7 - 15.7g/dl

Ýðèòðîïîýçä òºìðèéí îðîëöîîÍàñ áèå ã¿éöñýí ýðýãòýéä 50ìã/êã, ýìýãòýéä 40

ìã/êã òºìºð àãóóëàãääàã. Бие мах бодид агуулагдаж байгаа төмрийн 67% нь гемоглобинд, 27% нь эдэд ферритин, гемосидерин байдлаар, 3,5% нь миоглобинд, 0,08% нь цусны сийвэнд байна.

1 àòîì òºìºð 4 àòîì ïðîòîïîðôèðèíòýé íýãäýæ ãåìèéã ¿¿ñãýäýã.

Ãåìèéí áà ãåìèéí áóñ òºìºð ãýæ ÿëãàíà.Ãåìèéí òºìºð àãóóëñàí ôåðìåíò¿¿äýä ìèîãëîáèí,

öèòîõðîì, ïåðîêñèäàçà, êàòàëàçà Ãåìèéí áóñ: ñóêöèíàòäåãèäðîãåíàçà, àöåòèë-ÊîÀ-äåãèäðîãåíàçà çýðýã èñýëäýí àíãèæðàõ ôåðìåíò¿¿ä áàãòàíà.

Ãåìèéí áóñ òºìðèéí øèìýãäýëòèéã äýìæèõ áîëîí ñààòóóëàõ õ¿чèí ç¿éëñ

Äýìæèãч Ñààòóóëàãч

Ìàõ öàé (Tannic Acid)

Vit. C êîôå

Çàãàñ Óëààí áóóäàé

Öèòðàò ýñëýã

Àìèí õ¿чë¿¿ä Øàð áóóðöãèéí á¿òýýãäýõ¿¿í¿¿ä

Êàëüöè, ôîñôàò

ôèòàò

Áèåýñ ÿëãàðàõ òºìºðÒºìðèéí õîíîãèéí õýðýãöýý 15-20ìã.Õîîë òýæýýëýýð îðñîí òºìðèéí 10-15% áóþó

1-1.5 ìã íü øèìýãäýíý.̺í òèéì õýìæýýíèé òºìðèéã ºòãºí, øýýñ,

õºëñ, ýïèòåëü ýäèéí ãóóæèëò, öºñººð àëääàã.

Öóñ àëäàëò áàéâàë ¿¿íýýñ èë¿¿ òºìðèéã àëäàæ ýõýëíý.

Ýìýãòýéч¿¿ä ñàðûí òýìäãýýð 30-45 ìë öóñ àëääàã ãýæ ¿çâýë 15-22 ìã îðчèì òºìðèéã ñàð á¿ð àëäàíà.

Ýðèòðîïîýçä âèòàìèí Â12 –í îðîëöîî

Насанд хүрсэн эрүүл хүний биед 2-5мг Витамин В12 агуулагддаг.

Хүн хоногт õîîë тэжээлээр 5-30 мкг витаминыг авдаг ба 6-9 мкг îðчèì íü шимэгдэж, 2-5 мкг нь шээс, өтгөнөөр гадагшилдаг.

Ойролцоогоор 1000 мкг В12 элгэнд нөөцлөгддөг.

Элгэнд В12 нь 5-дезоксиаденозил болон өвөрмөц уурагтай холбогдсон байдалтай байдаг.

Сийвэнд 200-900 пг/мл хэмжээтэй байдаг. В12 нь õ¿íèé áèåä метилкобаламин, 5-

деçоксиаденîзилкобаламин гэсэн 2 кофермент õýëáýðýýð áàéíà.

5,10 ìåòèëåíòåòðàãèäðîôîëàò Óðèäèíìîíîôîñôàò

Òèìèäèíìîíîôîñôàò(ÄÍÊ) 5 ìåòèëòåòðàãèäðîôîëàò Ìåòèëêîáàëàìèí

Òåòðàãèäðîôîëèéí õ¿чèë

Äýýðõ ãèíæèí óðâàëä ìåòèëêîáàëàìèí îðîëöîæ, óðèäèíìîíîôîñôàòààñ òèìèäèí ìîíîôîñôàò ¿¿ñч, ýíý íü ýñèéí ÄÍÊ-í íèéëýãæèëòýíä îðæ, ýðèòðîïîýç áîëîí ÕÁÇ-í ýïèòåëü ýäèéí íºõºí òºëæèëòèéã õýâèéí ÿâóóëàõ ¿¿ðýãòýé.

Õàðèí äåçîêñèàäåíîçèëêîáàëàìèí íü ººõíèé õ¿чëèéí çàäðàëààñ ¿¿ññýí ìåòèëìàëîíû õ¿чëýýñ ñóêöèíû õ¿чèë ¿¿ñýõýä èäýâõæ¿¿ëýõ êîôåðìåíòèéí ¿¿ðýã ã¿éöýòãýæ óëìàà𠺺õíèé çàäðàëûí ýöñèéí á¿òýýãäýõ¿¿í¿¿ä Êðåáñèéí ýðãýëòýíä îðæ çàäàðäàã áàéíà.

Фолийн хүчил Фолийн хүчил – птериоглутамины хүчил нь

птеридын цагираг, параминобензолын хүчил , глутамины хүчлээс тогтдог.

Ýðèòðîïîýçä ôолийн хүчлèéí îðîëöîî Фолийн хүчил нь эсийн бодисын солилцоонд,

тухайлбал үржиж байгаа эс, амин хүчил болон нуклейн хүчлийн нийлэгжилтэнд чухал үүрэгтэй.

Âèòàìèí Â12-òîé õàìò òèìèäèíèé íèéëýãæèëòýíä îðîëöñîíîîðîî õýâèéí ýðèòðîïîýçä îðîëöîíî.

Ãëóòàìèíû õ¿чèë áîëîí ïóðèíû ñóóðèéí íèéëýãæèëòýíä îðîëöîíî.

Ìåòèîíèíîîñ ãîìîöèñòåéí ¿¿ñýõýä îðîëöîíî.Хүний биед 7-22 мг орчим íººö байдаг. Хоногийн хэрэгцээ нь 100-200 мкг. Хоногт хоолоор 400-600мкг ордог ба фолатын

шимэгдэл муудсан үед түүний нөөц 3-4 сарын дотор маш хурдан барагдана.

Õîîë õ¿íñýýð îðñîí ôîëèéí õ¿чèë íü ãýäñýíä ãàììàãëóòàìèëêàðáîïåïòèäàçà ôåðìåíòèéí íºëººãººð ìîíîãëóòàìàò áàéäàëä øèëæèæ öààøèä äèãèäðîôîëàòðåäóêòàçà ôåðìåíòèéí íºëººãººð 5-ìåòèëòåòðàãèäðîôîëàò áîëîí õóâèðч öóñàíä îðæ ýëýã, ÿñíû чºìãºíä îчèæ ýñèéí õóâààãäàëä îðîëöäîã.

Ýðèòðîöèòîç áà æèíõýíý ïîëèöèòåìè

Нийт улаан эсийн эзлэх хувь ихсэхийг эритроцитоз гэнэ. Энэ үед гематокрит (нийт эсийн эзлэх хувь-PCV) ихэснэ.

Жинхэнэ полицитэми гэдэг нь ясны хэмийн үүдэл эсийн эмгэг ургалтаар илэрдэг хорт хавдар ба эритройд, миелойд, мегакариоцитын эгнээний эсүүд эмгэгээр олширч, тромбозын хүндрэл өгөх эрсдэлтэй эмгэг юм.

Гематокрит насанд хүрсэн эмэгтэйд тогтвортойгоор 0.48-с их, эрэгтэйд 0.51-с их бол хэвийн бус гэж үзнэ.

Эритроцитозын ангилалÀíõäàãч ýðèòðîöèòîç:Төрөлхийí (Эритропоэтины

рецепторын дутагдал) Тусмал (Жинхэнэ полицитэми)Ýðèòðîïîýòèíû íèéëýãæèëò èõýññýíèé óëìààñ ¿¿ñýõ

2 äîãч ýðèòðîöèòîç: Òºðºëõèéí (2,3 ÄÔÃ-íû äóòàãäàë) Òóñìàë (1. Ãèïîêñèåìè: ÓÀÁª, зүрхний хөх гажгууд, ºíäºð óóëûí бүсэд амьдрагсад, óóøãèíû àëüâåîëûí àðõàã ãèïîâåíòèëÿö жишээ нь: хэт таргалалò, íîéðñîõ ¿åèéí àïíîý

2. Эдэд очих О2-н хангамж муудах бусад шалтгаанууд: Бөөрний эмгэгүүд, Хавдрууд, Элэгний эмгэгүүд)

Øàëòãààí òîäîðõîéã¿é ýðèòðîöèòîç Харьцангуй эритроцитоз: Er-н тоо хэвийн, сийвэнгийн

хэмжээ бага

Хуурамч эритроцитоз: Гайсбекийн хам шинж

Хуурамч полицитэми: Тамхи, архи, даралт ихдэлт, таргалалт

Эритроцитозтой байх магадлалтай өвчтнүүдийн эмнэл зүйн шинжүүд

Шинж тэмдэггүй, эсвэл тромбозын шинжүүд, эсвэл толгой өвдөх, эргэх, чих шуугих, нүд бүрэлзэх зэрэг бүдэг шинжүүд илэрнэ.

Өвчний түүхэнд тамхи татдаг, архи уудаг, шээс хөөх эм хэрэглэдэг эсэхèéã òîäðóóëàõààñ ãàäíà арьс загатнадаг (ялангуяа усанд орсны дараа) бол ЖП-г (50%-д нь илэрнэ) сэжиглэж болно. Гарын болон хөлийн хуруунууд чимчигнэн бадайрах нь ЖП-н үед голдуу илэрнэ.

Бодит үзлэгт хэт таргалалт, даралт ихдэлт, уушгины архаг бөглөрөлт өвчнүүд болон зүрхний хөх гажигийн улмаас үүсэх хоёрдогч эритроцитозын царай юу эсвэл цус дүүрэлтийн плетор царай юу гэдгийг ялгах хэрэгтэй.

Элэг дэлүүний томрол буй эсэхийг тодруулах шаардлагатай. Ямар нэгэн тодорхой шалтгаангүйгээр гематокрит ихэссэн байвал нарийн мэргэжлийн эмчийн үзлэгт оруулах нь зүйтэй.

Шинжилгээнд илрэх өөрчлөлтүүд Захын цусны шинжилгээнд: эритроцитын тоо ихэсч

MCV ба MCH хэвийн эсвэл буурна (төмөр дутагдлыг батална).

Нейтрофил ба тромбоцит ихэснэ. (бусад шалтгаант эритроцитозын үед маш ховор)

Нейтрофилийн ШФ-н идэвх: ЖП-н үед ихэснэ, гэхдээ дангаараа оношийг батлахгүй.

Нийт улаан эс болон сийвэнгийн эзлэх хувь: 51Cr тэмдэгт атомыг ашиглан улаан эс, 131I тэмдэгт атомыг ашиглан сийвэнгийн эзлэх хувийг тодорхойлно. Нийт улаан эсийн эзлэх хувь >25% болох нь туйлын эритроцитозын гол оношлогоо юм. Дэлүүний томролын үед сийвэнгийн эзлэх хувь бас ихэснэ.

Артерийн цусан дах О2-н ханамж: SaO2 <92% илрэх нь туйлын эритроцитозтой холбоотой.

Ñийвэнгийн ферритин хэвийн эсвэл багасах.Сийвэнгийн ВитВ12-н хэмжээ гранулоцитозын улмаас

транскобаламины холбох чадвар ихэссэнтэй холбоотой ЖП-н үед ихэснэ.

Фолийн хүчлийн дутагдал илэрч болно.Ийлдсийн эритропоэтин: ЖП-н үед буурна, ХЭ-н үед

ихэснэ, Ясны хэмийн эдийн шинжилгээ нь оношлогооны ач

холбогдолтой. Эсжилт ихтэй, 3 эгнээний эсүүдийн гиперплази нь эмгэг мегакариоциттай (аварга хэлбэр) хамт илэрнэ. Холбогч эдэн голомтууд илэрнэ.

Цитогенетикт: ~30%-д нь хромсомын гажиг илэрнэ, голдуу 20q-, 8+, 9+, 13q- гажгууд илэрнэ.

БҮН-Э-г ургуулах шинжилгээнд эритропоэтин нэмж тариагүй байхад эритройд эгнээний урьдал эсүүд өсөлтийн факторт хэт мэдрэг байж, шинээр эндоген эритройд клон үүсч байсан.

ЖП-н оношлогооны шалгуур А1 Ýргэлдэх эритроцитийн хэмжээ ихсэх

(эргэлдэх цусны хэвийн эзэлхүүнээс>25%) А2 2догч эритроцитозын шалтгаан байхгүй А3 Äэлүү тэмтрэгдэхүйц томрох А4 Êлонт маркер, хромсомын гажиг илрэх В1 Òромбоцитоз, >400*109/л В2 Íейтрофильный лейкоцитоз, >10*109/л,

тамхичдад >12*109/л байх В3 Èзотопийн болон хэт авиан шинжилгээгээр

дэлүүний томрол илрэх В4 БҮН-Э эмгэгээр олшрох эсвэл ийлдсийн эритропоэтиний хэмжээ багасах

А1+A2+A3 эсвэл A4 илэрвэл ЖП

A1+A2+В шалгуураас 2 шинж илэрвэл ЖП гэж үзнэ.

ЖП-н эмчилгээ Цус ханалт: эргэлдэх цусны эзэлхүүнийг аль болох

хурдан багасгаж, эргэлдэх улаан эсийн хэмжээг хэвийн түвшинд (Hct <0.45) хүргэх зорилгоор хийнэ. Залуу насны хүмүүст 2-3 хоног тутамд 450 мл орчим цусыг (оронд нь мөн ижил хэмжээний физиологийн уусмал хийх)ханах бол ахимаг насны өвчтөнд долоо хоногт 1-2 удаа ханана. Хэрэв гематокрит маш өндөр (>0.60) тохиолдолд цусны хэт өтгөрөлөөс болоод цус ханахад төвөгтэй байдаг.

Барих эмчилгээ: зөвхөн цус ханалтаар гематокритийг 0.42-0.45 хэмжээнд барьж болно. Гэвч ихэнх өвчтөнд цус ханах эмчилгээний явцад эхний 3 жилд тромбозын хүндрэл өгөх эрсдэл өндөр байдаг тул ясны хэмийн үйл ажиллагааг дарангуйлах эмчилгээ Гидроксиуреа 10-20мг\кг\хоног тунгаар, бусульфаныг 0.5-1 мг\кг-р õýðýãëýíý.

Анагрилид: Ìегакариоцитаас тромбоцит салах үйл ажиллагааг дарангуйлсанаар ялтсын үүслийг багасгах үйлдэлтэй. ЖП-н үеийн тромбоцитозд үр дүнтэй, харин дэлүүний томрол болон бусад эгнээний эсүүдэд нөлөөгүй.

Аспирин: миелопролифератив өөрчлөлтийн үед практикт өргөн хэрэглэгддэг, 75мг-р өдөрт уух ба өндөр тунгаар хэрэглэхэд цусархагшлын шинж илэрнэ. ХБЗ-с цус алдаж байсан өгүүлэмжтэй бол аспириныг хэрэглэхгүй.

Интерферон-α: 3-5 сая нэгжээр долоо хоногт 3 удаа хэрэглэж эритроцитозыг хянах ба 6-12 сарын турш хэрэглэхэд лейкоцитоз, тромбоцитоз, дэлүүний томрол нийт өвчтөний 60-75%-д нь багасна. Хүнд хэлбэрийн загатнаатай өвчтөнд хэрэглэхэд 80%-д нь үр дүнтэй байгаа нь ажиглагдсан. Уг эмчилгээнд тэсвэртэй болсон тохиолдолд пег-интерфероныг хэрэглэнэ.

Wintrobe’s clinical hematologyОкороков диагностика внутренных

болезней Том 4,5Оксфорд эмнэл зүйн гарын авлага цусны

хэсэгШиффман Патофизиология кровиHoffman basic principles of hematologyӨрхийн эмчийн эмнэл зүйн гарын авлага 2

Дэмжих эмчилгээ: шингэн нөхөх эмчилгээг хийх, гиперурикэмигээс сэргийлж аллопуринол өгнө. Загатнаа нь зарим өвчтөний хамгийн хэцүү шаналгаа ба харамсалтай нь үүнийг эмчлэх тохирсон эмчилгээ байдаггүй. Миелопролифератив өөрчлөлт болон цусан дах гематокритын хэмжээ хэвийн болсон ч заримдаа загатнах зовиур хэвээр үлддэг. Антигистамин болон Н2- антогонист, эсвэл интерферон-α-г хэрэглэж болно.

Цочмог ЖП-н үед хийгдэх мэс ажилбар: гематокрит болон тромбоцитын тоо ≥2 сар хугацаагаар хэвийн байдалдаа орохгүйгээр тромбозын болон цусархагшлын хүндрэл өгөх үед яаралтайгаар цус ханах болон эс шүүх мэс ажилбарыг хийнэ.