Bệnh án chèn ép rễ cổ và

hội chứng Horner

PGS.TS CAO PHI PHONG

2018

Bệnh án

Họ và tên : Nguyễn Văn N…. .1980 nam

Dân tộc: KinhNghề nghiệp: Buôn bán

Địa chỉ : Vũng Tàu

Ngày nhập viện: 5.11.2018

Ngày khám làm BA: 7.11.2018Thuận tay P

Lý do nhập viện:

Yếu tay phải

Bệnh khởi phát 2 tháng với tê dần dần mặt gan bàn tay 2 ngón 4,5 (P), được chẩn

đoán là hội chứng kênh Guyon, được phẫu thuật sau 1 tháng khởi phát.

Sau khi mổ, bệnh nhân không đỡ mà tê dần mặt mu bàn tay 2 ngón 4,5 (P), tê mặt

trong cánh cẳng bàn tay, yếu và teo cơ bàn tay và cẳng tay tăng dần nên nhập viện.

(Thăm khám ngày 7.11.2018 (ngày thứ 3 của bệnh)

Bệnh nhân tỉnh táo,da niêm hồng, khối u thượng đòn phải to 6x5cm, mật độ chắc,

bờ không rõ, ấn đau nhẹ

Sinh hiệu: M: 70l/p HA : 130/80 mmHg

To : 37 độ C Nhịp thở 18 l/p

Thể trạng bình thường (BMI =18)

1. Khám tổng quát chưa phát hiện bất thường

2. Khám thần kinh

Thị giác:

Thị lực thị trường : không bất thường

Đồng tử bên trái 3 ly, pxas (+)

Đồng tử bên phải 1,5 ly, pxas (+)

Soi đáy mắt : không thực hiện được.

Vận nhãn Dây III, IV, VI:

hẹp khe mi phải

không giới hạn vận nhãn

phối hợp vận nhãn: bình thường

rung giật nhãn cầu: không có

Đồng tử không đều 2 bên

1,5mm

Hệ vận động :

Teo cơ bàn tay (P) + cẳng tay (P)+ cơ tam đầu (P)

Da tay (P) khô

Cơ lực tay (P)

+ nhóm cơ nội tại bàn tay: 0/5

+ nhóm cơ gấp và duỗi cổ tay: 3/5 ( cơ duỗi ngón trỏ: 1/5)

+ nhóm cơ sấp ngữa: 3/5

+ cơ nhị đầu: 5/5

+ cơ tam đầu: 3/5

+ cơ delta, cơ xoay ngoài cánh tay: 5/5

+ cơ khép cánh tay: 3-4/5

Hệ cảm giác

Giảm cảm giác nông sâu các vùng sau:

- mặt trong cánh cẳng bàn tay phải + mặt mu tay 2 ngón 4,5 (P) ( Khoanh C8- T1)

- mặt sau cánh cẳng bàn tay (P) + mặt trước 2 ngón 2,3 (P) ( Khoanh C7)

- mặt trước và sau ½ ngực (P) theo khoanh (T1)

Phản xạ:

Phản xạ trâm quay, tam đầu, trâm tru (P): giảm

Hệ thần kinh thực vật

- tay phải: da khô, giảm tiết mồ hôi

- ½ mặt phải: giảm tiết mồ hôi

Tóm tắt

Bệnh nhân nam ,38 tuổi, nhập viện vì yếu tay phải

Bệnh diễn tiến bán cấp ,khám ngày 3 của bệnh ghi nhận:

- Đồng tử (P) 1,5ly, pxas(+)

- Hẹp khe mi (P), giảm tiết mồ hôi ½ mặt (P)

- yếu cơ bàn tay phải

- giảm cảm giác tay phải theo rễ C8

- phản xạ tam đầu, trâm quay, trâm tru (P): giảm

- khối thượng đòn 6x5cm, bờ không rõ, mật độ chắc , ấn không đau

Bàn luận

1. Hội chứng Claude-Bernard- Horner

2. Yếu tay phải kiểu ngoại biên

3. Rối loạn cảm giác tay phải

4. Khối tổn thương thượng đòn phải

Vấn đề:

- Bệnh lý rễ hay thần kinh ngoại biên tay phải ? Hội chứng kênh Guyon?

- Vị trí hội chứng Horner ?

Phân biệt bệnh rễ cổ và bệnh dây thần kinh

ngoại biên?

Triệu chứng thường gặp cervical radiculopathies?

Thường liên hệ rễ cổ thấp(C6,7,8)

BN than đau lưng và cổ, thường lan ra tay theo phân bố của rễ

Paresthesias thường hiện diện 1 hay 2 ngón tay

Mất px nhị đầu, cánh tay quay(brachioradialis) hay tam đầu đề

nghị tổn thương C5,6,7 và sức cơ của các cơ này giảm

Đám rối cánh tay bao gồm rễ nào?

(Nhánh bung)

(Nhánh lưng)

THÂN

THỪNG

(tk bả vai đến cơ thoi)

(răng cưa trước)

(cơ bậc thang)

(tk chẩm)

(tk tai lớn)

Phân bố cảm giác của rễ thì trùng lấp Phân bố thần kinh ngoại biên rất riêng biệt

Tk trụThân dưới, C8T1

Tk giữa

Thân trên, giữa , dưới

C8 so với thần kinh trụ - vận động

Thần kinh trụ- Ulnar nerve(C8,T1)

- CƠYếu thường toàn bộXấu khi vận động, khá hơn khi nghỉ

- TEO CƠ SỚM

- FASCICULATIONS THƯỜNG XUYÊN

- PHÂN BỐ

C8 so với thần kinh trụ-cảm giác

C8

Dermatome- Cảm giác đến toàn bộ ngón đeo nhẩn

Mất cảm giác hầu như toàn bộ tk xảy ra

Chẩn đoán phân biệt “Hội chứng lối ra ở ngực”( thoracis outlet syndrome) ?

Kinh điển, TOS bao gồm

- Mạch chi trên giảm- Tê bì vùng giữa tay thứ phát do chèn ép

thừng giữa(medial cord) đám rối cánh tay

và động mạch nách bởi xương sườn cổ(cervical rib) hay cấu trúc khác

Hội chứng lối ra ở ngực ( TOS ): chèn ép các dây thần kinh, động mạch, hoặc tĩnh mạch ở lối đi từ cổ

dưới đến nách .

Có ba loại chính: thần kinh, tĩnh mạch và động mạch .

[1] Loại thần kinh phổ biến nhất và có biểu hiện đau, yếu và đôi khi teo cơ .

[2] Loại tĩnh mạch sung phù , đau cánh tay

[3] Loại động mạch, mạch giảm, đau,

TOS có thể do chấn thương, chuyển động cánh tay lặp đi lặp lại, khối u..

Điều trị ban đầu cho loại thần kinh là vật lý trị liệu và cải thiện tư thế.

- NSAID như naproxen có thể được sử dung để giảm đau.

- Phẫu thuật thường được thực hiện đối với các loại động mạch và tĩnh mạch và đối với loại thần

kinh nếu không cải thiện với các phương pháp điều trị khác.

Ảnh hưởng 1% dân số, phổ biến hơn ở phu nữ so với nam giới và thường xảy ra từ 20 đến 50 tuổi.

Phản xạ gân cơ

Radiculopathy- giảm hay mất sớm

Neuropathy - ít khi thay đổi

- tùy thuộc vị trí entrapment

Đau

Radiculopathy

Thường tiền căn đau cổ(đĩa đệm đột ngột, gai chậm chạp)

Đau lan dưới chẩm, vùng liên bả vai

Đau xuống cánh tay phân bố theo rễ tk sống

Nghiêng đầu đối bên tổn thương có thể cải thiện đau

Có thể xấu trong Valsava

Neuropathy

Hiếm khi đau cổ, đau rễĐau có thể điểm xa cận khớp(entrapment thường điểm gần khớp)

Tùy thuộc entrapment

Carpal tunnel-triêu chứng đau ưu thế sớm

Cubital tunnel-đau có thể hay không hiện diện

Thăm khám

Spurling test

Chẩn đoán điện

Chẩn đoán hình ảnh

Sự phân biệt chủ yếu

Khác biệt trong thiếu hut phân bố vận động và cảm giác

- neuropathy yếu cơ và rối loạn cảm giác đơn độc theo phân bố một nhánh thần kinh ngoại biên

Không có đau cổ và rễ trong neuropathy

Thường xuyên hiện diện Tinel’s sign tại nơi entrapment hay compression

Nguyên nhân

Radiculopathy có nhiều nguyên nhân:

1. Thoát vị dĩa đệm (herniated disc)

2. Đau thần kinh tọa(sciatica)

3. Thoái hóa dĩa đệm(degenerative disc disease)

4. Gai xương(bone spurs)

5. Tumors of the spine

6. Osteoarthritis or spinal arthritis7. Spinal stenosis,

8. Spondylolisthesis,

9. Scoliosis

10. Diabetes,

11.Cauda equine syndrome, an uncommon but serious condition when nerve root compression affects the pelvic organs and lower extremities

1. Lão hóa (aging)

2. Tăng cân (being overweight)3. Tư thế (poor posture)

4. Nhấc lên không đúng tư thế (improper lifting techniques)

5. Vận động lập lại(repetitive motions)

6. Tiền sử gia đình(a family history of degenerative bone

conditions)

Các yếu tố nguy cơ radiculopathy

Tổn thương bàn tay do hội chứng kênh Guyon

Hội chứng kênh Guyon (Guyon’s

cannal syndrome) được biết đến

như một bệnh chèn ép dây thầnkinh trụ ở cổ tay

Triệu chứng lâm sàng của hội chứng kênh Guyon

Tùy thuộc vào vị trí chèn ép của dây thần kinh tru trong kênh, có 3 vùng tổn thương tương ứng với các

biểu hiện lâm sàng:

1. Kiểu 1: thường gặp của hội chứng kênh Guyon gây chèn ép thân dây tru, giảm cảm giác ở ngón 5

và nửa ngón 4, yếu và teo các cơ ô mô út và liên cốt. (Không giảm cảm giác mu tay vì nhánh da trụ mu

tay tách khỏi dây trụ ở phía trên của kênh Guyon). Nếu tổn thương nặng, có triệu chứng bàn tay vuốt tru;

2. Kiểu 2: nhánh sâu của dây tru bị chèn ép ở gần cuối kênh Guyon, sát với móc của xương móc.

Cảm giác bình thường, cử động bàn tay giảm độ khéo léo và không thể dạng các ngón tay. Có thể

có bàn tay vuốt tru nếu bệnh nặng (kiểu 2 là kiểu thường gặp nhất của hội chứng kênh Guyon);

3. Kiểu 3: là kiểu ít gặp nhất. Chỉ tổn thương nhánh nông của dây tru, vị trí ở chỗ gần hết kênh Guyon.

Giảm cảm giác các ngón 4 và 5. Các cơ nhỏ bàn tay không bị.

1. Do chấn thương cấp tính hoặc mạn tính, gẫy xương móc.

2. Công việc dùng quá nhiều cổ tay với động tác ấn cổ tay xuống, thường xuyên đè ép lên gan tay.

3. Một số trường hợp do gẫy móc của xương móc, khi người chơi golf hoặc tenis đánh mạnh xuống

đất thay vì đánh trúng bóng, hay người chơi bóng chày khi đánh bóng bằng gậy.

4. Do khối choán chỗ chèn ép: cơ dị dạng, khối u, các nang hạch (ganglion cyst). Nguyên nhân

không chấn thương hay gặp nhất là do hạch

5. Các biến đổi do viêm khớp của các xương cổ tay gây nên

6. Huyết khối (thrombosis) mạch máu, gây cuc máu đông trong động mạch tru

Nguyên nhân HC kênh guyon

Khám đồng tử

Trung tâm mống mắt(iris) cho phép ánh sáng đi vào võng mạc

hình tròn và kích thước bằng nhau

thay đổi từ 3-5mm liên hệ ánh sáng xung quanh

co đồng tử (miotic pupils) khi nhỏ hơn 3mm

giãn đồng tử (mydriatic pupils) khi lớn hơn 7mm

First Order – Retina to Pretectal Nucleus in B/S

(at level of Superior colliculus)

Second Order – Pretectal nucleus to E/W nucleus

(bilateral innervation!)

Third Order – E/W nucleus to Ciliary Ganglion

Fourth Order – Ciliary Ganglion to Sphincter

pupillae (via short ciliary nerves)

Khám hệ thống đồng tử

1. First step: xác định đồng tử có đáp ứng ánh sáng

2. Second step: so sánh kích thước đồng tử

3. Third step: thực hiện “swinging flashlight test” (when there is an interocular

difference of 0.5 mm or more in pupillary diameter),

(khi có sự khác biệt đường kinh giữa 2 mắt là 0,5mm hay hơn)

Fourth step: thăm khám tìm bệnh lý, sau khi hoàn thành 3 bước đầu:

1. A relative afferent pupillary defect (RAPD)

( thiếu hụt liên hệ đường hướng tâm)

2. An anisocoria with normal responses to light in both eyes

(đồng tử không đều, đáp ứng bình thường ánh sáng cả 2 mắt)

3. A monocular or bilateral deficit in light responses

(thiếu sót 1 mắt hay 2 bên với đáp ứng ánh sáng)

Relative Afferent Pupillary Defect

(RAPD, Marcus Gunn Pupil)

"swinging flashlight test".

An RAPD is usually due to a defect anterior to the optic chiasm, but a small RAPD can occur in

optic tract lesions.

Type of visual field defect distinguishes prechiasmatic RAPD (monocular defect) and post

chiasmatic optic tract RAPDs (binocular defect).

(Phân biệt trước và sau giao thoa thị giác dựa vào thiếu hụt thị trường)

Sự phân ly đáp ứng ánh sáng và gần(Light-Near Dissociation)

Co yếu với ánh sáng, còn đáp ứng co với kích thích gần.

(90% sợi đáp ứng co đồng tử phuc vu cho phản xạ gần làm cho px ánh sáng đồng tử dễ

bị tổn thương hơn phản xạ gần)

(Occurs because 90% of the fibers responsible for pupillary constriction are devoted to the near

reflex, making it easier to damage the pupillary light reflex than the near reflex)

b The ciliary

muscle in

relaxation (vision

at a distance).

c The ciliary

muscle in

contraction

(near vision

The anatomical basis of

convergence and

accommodation

Argyll Robertson pupils

Small, irregular,

Poorly light-reactive pupils with light-near dissociation. A classic type of pupil with light-near dissociation due to neurosyphilis, but

more common in diabetic neuropathy and chronic Adie's pupils.

+ Đồng tử nhỏ, không đều, mất px ánh sáng nhưng còn đáp ứng gần

+ Căn nguyên: giang mai thần kinh, biến chứng tk do đái tháo đường và đồng tử Adie mãn

Pupils trong hôn mê

Đồng tử không đều, phản xạ ánh sáng còn 2 bên

(Anisocoria with Bilaterally Normal Pupillary Reactions to Light

Dilation Test

When the pupils dilate well and with no

speed difference between them, the

anisocoria is likely to be physiologic.

Physiologic anisocoria of greater than 1 mm

is very uncommon, so when the diference is greater than 1 mm, use of the cocaine test

is necessary

Cocaine and Hydroxyamphetamine Tests

The cocaine test is indicated in three situations:

1. For anisocoria greater than 1 mm and normal pupillary light reactions

2. For slower dilation of the smaller pupil

3. For ptosis ipsilateral to the smaller pupil (suspected Horner’s syndrome)

Test cocaine 5% & 2.5%

1. Cocaine retards the reuptake and inactivation of noradrenalin within the synaptic clef. Thus, it is an indirect sympathomimetic.(chậm sự tái hấp thu và bất hoạt noradrenalin))

2. When testing infants and small children, use of a 2.5% solution of cocaine is

recommended

3. The diameters of both pupils are measured before and 1 h after instillation of the drops (đo kích thước đồng tử trước và 1 giờ sau nhỏ thuốc)

(pupils’ diameters with a pocket card , photography)

Sympathetic Pathway

First Order – Posterior Hypothalamus to

Ciliospinal centre of Budge (C8-T2)

(Uncrossed in Brainstem)

Second Order – Ciliospinal centre of Budge to

Superior Cervical Ganaglion

Third Order – Superior Cervical Ganglion to dilator pupillae muscle. (Close to

ICA and joins V1 intracranially)

Cocaine testing for Horner’s syndrome

(Không bằng chứng thuyết phục)

Test 1% hydroxyamphetamine

hay 2.5% tyramine

Stimulating the release of noradrenalin into the synaptic clef at the terminus

of the end neuron of the sympathetic chain

(kích thích phóng thích noradrenalin vào khe si-nap ở nơ-ron tận cùng)

Khi test thuốc tiền hạch (preganglionic pharmacologic testing) dương tính:

BS Thần kinh đánh giá các triệu chứng

Khi test thuốc hậu hạch (postganglionic pharmacologic testing) dương tính:

Nếu vấn đề đơn độc và không cấp, hỏi bệnh sử: cluster headaches hay migraine

Khuyến cáo

Khi có tổn thương dây sọ, xảy ra cấp: MRI, CT

HC Horner:

Xảy ra bẩm sinh hay trẻ em: loại trừ neuroblastoma

Nguyên nhân Horner’s pupil

Central – B/S lesions (tumours, vascular and MS)

Syringomyelia, Lat. Med. Syn., S.C. ca.

Preganglionic – Pancoast tumour, Carotid & Aortic

aneurysms, Neck lesions/trauma.

Postganglionic – Cluster headaches, Nasopharyngeal

tumours, Otitis media, Cavernous sinus mass and ICA disease.

Miscellaneous – Congenital (brachial plexus injury)

Idiopathic.

Mất px ánh sáng một hay 2 bên(Unilateral or Bilateral Disturbances of Pupillary Light Reactions)

Test đáp ứng gần (Testing the Near Reaction)

1. when there is a unilateral or bilateral abnormality of the pupillary light reaction)

2. pupils of children and younger adolescents frequently do not react until the

distance between eye and object of regard is very short (about 10 cm))

3. In some cases, the near response will be found better preserved than the reaction to light. The latter state is called light-near dissociation.(phân ly giữa pxasvà đáp ứng gần)

Oculomotor TestingA monocular defect in the light response of the pupil raises the question of a third

nerve paresis, while bilateral defcits can be associated with vertical gaze palsies,

such as in Parinaud’s syndrome(mất pxas 1 mắt: dây III, trong khi 2 bên + liệt nhìn dọc: hc Parinaud)

Slit-Lamp Examination - anatomy of the pupil and iris

- sphincter atrophy or traumatic disruption

- spontaneous movements

Test Pilocarpine 1% và 0.1%

Pilocarpine 0,1%1. when the diagnosis of a tonic pupil is suspected but not clearly confirmed at the slit lamp

2. the tonic pupil has a characteristic denervation hypersensitivity to a cholinergic stimulus

Pilocarpine 1%1. when light, maximal accommodative effort, or weak pilocarpine will not cause the pupil

to constrict

2. If the higher concentration of pilocarpine fails to constrict the pupil, there is a problem

within the iris/pupil itself

3. If an anticholinergic drug (such as atropine or scopolamine) has produced a

pharmacologic dilation, the test with 1% pilocarpine is the one reliable way of proving a drug-

induced mydriasis

The abnormal pupil is dilated?

1. Iris sphincter muscle damage from trauma (Torn pupillary margin or iris

transillumination defects seen on slit-lamp examination.)

2. Adie’s tonic pupil (The pupil is irregular, reacts minimally to light and

slowly to convergence, but is supersensitive to weak cholinergic agents

such as pilocarpine, 0.125%,* or methacholine, 2.5%.)

3. Third-nerve palsy [Associated ptosis and extraocular muscle palsies.

The pupil will not react to weak cholinergic agents, but will constrict to

regular-strength miotic drops (e.g., pilocarpine, 1%)]

4. Unilateral use of a mydriatic (red-top, dilating) eye drop (e.g.,

atropine) [If the drop has been instilled recently, the pupil will not react

to pilocarpine, 1%, drops. If the effect of the drop is wearing off (e.g.,

atropine was used 1 to 2 weeks previously), the eye may be dilated

and partly reactive to pilocarpine]

Ca lâm sàng

1. Chẩn đoán vị trí: đám rối cánh tay (P)( khả năng toàn bộ thân dưới

và một phần thân giữa), # tổn thương nhiều rễ cổ (C7-T1)

2. Phân biệt tổn thương dây tru, dây giữa.

3. Chẩn đoán nguyên nhân: U, thoát vị chèn ép

Đề nghị

- EMG

- XQ cột sống, phổi, MRI cột sống cổ

- Marker ung thư

Kết quả

- Tổn thương rễ cổ

EMG

MRI CỘT SỐNG

Chẩn đoán xác định

U đỉnh phổi phải chèn ép đám rối cánh tay phải