autre tumeur de bas grade:...
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TUMEURS
CRBRALES
Dr Gimbert
Dr Laguerre
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PLAN
I. RAPPELS ANATOMIQUES
II. EPIDMIOLOGIE
III. SMIOLOGIE
IV. DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
V. COMPLICATIONS
VI. PRISE EN CHARGE
VII. PRINCIPAUX TYPES DE
TUMEURS
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I. RAPPELS ANATOMIQUES
Le cerveau est constitu de deux hmisphres crbraux (drivs du tlencphale) et du diencphale (partie impaire, mdiane, recouverte par le tlencphale).
Les deux hmisphres sont relis par des faisceaux de fibres appels commissures.
Parmi ces commissures :
o commissure interhmisphrique: corps calleux.
o commissures intra-hmisphriques : fibres en U, faisceaux d'association..
o commissures inter et intra-hmisphriques: trigone.
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En surface, lhmisphre crbral est constitue dune
corce de substance grise: le cortex crbrale.
Chaque hmisphre se plisse et forme des sillons:
o Les sillons les plus profonds ou scissures
dlimitent les lobes.
o Les sillons moins profonds dlimitent des
circonvolutions, gyrus ou plis dans chaque lobe.
Cette particularit a pour consquence de maximiser la
surface du cortex crbral.
Sous la surface, les axones entrant et sortant des neurones
du cortex forment une masse imposante de substance
blanche.
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Scissure
Sylvienne
Scissure
de Rolando
Sillon
parito-occipital
Lobe Frontal
Lobe parital
Lobe
occipital
Lobe temporal
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La scissure de Sylvius, trs profonde, spare le lobe temporal du reste du cerveau.
Cach au fond: le lobe de l'insula.
La scissure de Rolando spare le lobe frontal en avant, du parital en arrire.
Le sillon parito-occipital spare le lobe parital en avant, du lobe occipital en arrire.
La limite temporo-occipitale est peine marque par une incisure temporo-occipitale.
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Le nocortex crbral, sur le plan histologique, est form de 6 couches. On distingue de la plus superficielle la plus profonde:
o I: molculaire: contient essentiellement des fibres (axones et dendrites).
o II: granulaire externe: neurones granulaires (couche rceptrice).
o III: pyramidale externe : cellules pyramidales (couche effectrice).
o IV: granulaire interne (couche rceptrice).
o V: pyramidale interne (couche effectrice).
o VI: polymorphe
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Aires de Brodmann
Carte de rfrence des aires corticales
Divise le cortex en 47 aires
Permet de dfinir :
Des aires effectrices
Des aires rceptrices
Des aires associatives
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Aires de Brodmann
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Aires de Brodmann
Aires effectrices :
Prdominance de cellules pyramidales
En avant de la scissure de Rolando, au dessus de la scissure de Sylvius
Aires rceptrices :
Prdominance des cellules granuleuses
En arrire de la scissure de Rolando, en dessous de la scissure de Sylvius
Aires associatives :
Proportion harmonieuse entre cellules pyramidales et granuleuses
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Aires rceptrices
Aires de la sensibilit gnrale:
Aires somesthsiques I
- Aire somesthsique (3,1,2)Lsion: anesthsie
Stim: CE sensitive, CE 2ndt G
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Aires visuelles
Aire visuelle de rception primaire (17)
Lsion: quadranopsie / hmianopsie
Stim: phosphnes
Aire visuognosique (18,19)Lsion: prosopagnosie, alexie
Stim: hallucinations visuelles
Aires auditives
Aire auditive de rception primaire (41,42)
Lsion: perception des sons
Stim: acouphnes
Aire auditivognosique (22)Lsion: HG: aphasie de Wernicke
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Aires olfactives:
Stim: hallucinations olfactives
Aires de rception vestibulaires = aires du vertige
Aires gustatives
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Aires effectrices
Aire motrice primaire (4)
Lsion: hmiplgie
Stim: CE Bravais Jacksonienne
Aires prmotrices
Aire parapyramidale (6)Lsion: agraphie, anarthrie, aphasie de Broca
Aire supplmentaire motriceLsion: hmingligence
Stim: CE
Aires cortico-crbelleuses
Aires oculo-cphalogyres (8)
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Aires associatives
Connexions
o Avec les aires gnosiques qui vont enregistrer et mmoriser les informations signifiantes
o Avec les noyaux associatifs du thalamus
2 grandes aires associatives
o Aire associative postrieure(39,40)
Lsion: apraxie constructive, idatoire, idomotrice, aphasie de Wernicke
o Aire associative antrieure(9,10,11,44-47)
Lsion: synd moriatique, logorrhe
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Lobe frontal
Intervient dans les comportements, les processus
intellectuels, dans la prparation et la ralisation de la
motricit.
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Dans les cortex moteur primaire et prmoteur, la moiti oppose du corps est reprsente dune manire somatotopique prcise: lhomonculus de Penfield moteur.
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Aires cognitives,
programmation du
mouvement
Gyrus frontal suprieur et
moyen, face interne
9 -12 Cortex associatif
prfrontal
Gyrus fontal infrieur45 Cortex associatif
prfrontal
Langage, plannification
du mouvement
Gyrus fontal infrieur
(opercule frontal)
44 Aire de Broca, cortex
prmoteur latral
Gyrus frontal moyen46 Cortex associatif
prfrontal
SaccadesGyrus frontal suprieur et
moyen, face interne
8 Champs oculomoteur
frontal
Programmation des
mouvements
Gyrus prcentral et
cortex adjacent rostral
6 Aire prmotrice et motrice
supplmentaire
MotricitGyrus prcentral 4 Cortex moteur primaire
FONCTIONLOCALISATIONAIRES DE BRODMANN
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Lobe parital
Intervient dans la somesthsie, la perception de lespace et
lattention.
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StrognosieGyrus parital
suprieur
5 Aire associative
paritale postrieure
Visuomotricit,
perception
Gyrus parital
suprieur
7 Aire associative
paritale postrieure
SensibilitGyrus postcentral1-2-3 Cortex sensitif
primaire
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Dans le cortex somatosensitif, la moiti oppose du corps est reprsente dune manire somatotopique prcise: lhomonculus de Penfield sensitif.
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Lobe temporal
Intervient dans laudition, la mmoire et la comprhension
du langage.
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Odeurs, motionsPle temporal38 Cortex olfactif, cortex
associatif limbique
Odeurs, motionsGyrus parahippocampique 34-36 Cortex olfactif, cortex
associatif limbique
EmotionsGyrus cingulaire et rtrosplnial 29-33 Cortex associatif
limbique
Olfaction, motionsGyrus parahippocampique28 Cortex olfactif , cortex
associatif limbique
Emotion, mmoireCortex subcalleux, cingulaire,
retrosplnial,
parahippocampique
23-27 Cortex associatif
limbique
AuditionGyrus de Heschl et temporal
suprieur
41-42 Cortex auditif primaire
Perception, vision, lecture,
langage
Gyrus temporal moyen et
infrieur (jonction T-O)
37 Cortex associatif parito
temporo occipital, aire visuelle
temporale moyenne
AuditionGyrus temporal suprieur22 Aire auditive associative
Reconnaissance des formes Gyrus temporal moyen 21 Aire visuelle
infrotemporale
Reconnaissance des formes Gyrus temporal infrieur 20 Aire visuelle
infrotemporale
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Lobe occipital
Intervient dans la vision.
-
-Autour de l'aire 1819 Aire visuelle tertiaire
-Autour de l'aire 17 18 Aire visuelle
secondaire
VisionScissure calcarine17 Aire visuelle
primaire
-
Autres aires
Perception, vision,
lecture, langage
Carrefour temporo-
parito-occipital
39, 40 Cortex associatif
temporo-parito-occipital
GotCortex insulaire, opercule
fronto-parital
43 Cortex olfactif
Cortex insulaire13 16 Aires
Vgtatives
-
Aires du langage
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II. EPIDMIOLOGIE
Chez lenfant:
o Plus frquentes des tumeurs solides de lenfant
(environ 20%).
o Pic dincidence < 5 ans.
o Varits histologiques les plus frquentes:
- astrocytomes pilocytiques
- mdulloblastomes
- papillomes des plexus chorodes
o Tumeurs supratentorielles < tumeurs de la fosse
postrieure.
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Chez ladulte:
o Incidence augmente avec lge.
o Pic entre 65 et 74 ans.
o Hommes > femmes (sauf les mningiomes).
o Tumeurs primitives:
- Incidence: 10/100 000 hab par an.
- Les plus frquentes: gliomes
- 2/3 bnignes.
o Mtastases:
- Incidence: 3 8/100 000 hab par an.
- Compliquent 25% des cancers systmiques.
- 2/3 asymptomatiques.
- 85% sus-tentorielles, 15% sous-tentorielles.
-
Facteurs prdisposant:
o Facteurs gntiques:
- Lexistence de formes familiales
- Phacomatoses pour lesquelles des gnes ont t
identifis (rtinoblastome, sclrose tubreuse de
Bourneville)
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o Facteurs environnementaux:
- Immunodpression: risque de lymphomes +++
- Radiations ionisantes +++
- TC
- Epilepsie
- Proximit des lignes haute tension
- Facteurs nutritionnels, hormonaux, infectieux
- Tabac, alcool
- Mdicaments (barbituriques)
- Toxiques professionnelles (ptrole, vinyle, caoutchouc)
- Tlphone portable?
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III. SEMIOLOGIE
Hypertension intra-crnienne:
o Par croissance du processus expansif intracrnien ou conscutif un blocage des voies dcoulement du LCR:- Cphales matinales
- Nauses, vomissements
- Troubles visuels (diplopie horizontale : atteinte du VI non localisatrice)
- dme papillaire
- Troubles de la conscience et de la vigilance
o Chez le nourrisson:- Macrocrnie (PC > 2DS)
- Tension de la fontanelle antrieure et disjonction des sutures
- Regard en coucher de soleil
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Crises dpilepsie:
o Partielles / gnralises
o Ncessit de raliser systmatiquement une imagerie chez un patient ayant prsent une 1re crise dpilepsie.
o IRM crbrale > TDM crbrale.
Dficit neurologique:
o Li directement la compression ou linfiltration
o Plus ou moins rapidement progressif
o Stendant en tache dhuile
o Dpend de la localisation du processus expansif
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Principaux signes dficitaires en fonction de la localisation
tumorale
Evolution
silencieuse
des tumeurs
temporales
droites
Aphasie, apraxie (hmisphre dominant)
Tr mnsiques
Quadranopsie suprieure controlatrale
Temporale
Apparition
prcoce
Hmihypoesthsie
Hmiastrognosie
Quadranopsie infrieure controlatrale
Aphasie, apraxie (hmisphre dominant)
Paritale
Apparition
souvent
tardive
Sd frontal: dsinhibition, tr attention, tr
concentration, amnsie des faits rcents,
grasping
Hmiparsie controlatrale dans les
atteintes de la rgion prrolandique
Sd dHTIC isol
Frontale /
calleuse
remarquessignes cliniqueslocalisations
tumorales
-
Paralysie des paires crniennesBase du
crne
- Sd crbelleux statique (vermis)
- Sd crbelleux cintique (hmisphres
crbelleux)
Crbelleuse
HydrocphalieIntraventricul
aire
Dficit sensitivomoteur controlatral
Hydrocphalie
Hmiparsie proportionnelle ( capsule
interne)
Noyaux gris /
capsule
interne
Apparition
prcoce
HLH controlatrale
Hmianopsie bitemporale
Dficits hormonaux
Chiasmatique
/ sellaire
Apparition
prcoce
Sd dHTIC isol, HLHOccipitale
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IV. DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
Dpend du contexte, de lge du patient et de la localisation:
o Abcs crbral
o Tuberculome
o MAV
o Accident ischmique dvolution progressive
o Forme pseudo-tumorale dune pathologie inflammatoire (SEP, sarcodose, maladie de Behcet)
En cas de doute: biopsie chirurgicale strotaxique.
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V. COMPLICATIONS
Engagement:
o Cingulaire: pour les tumeurs dveloppement antrieur:
- Asymptomatique
- Modifications du niveau de vigilance
o Central: pour les tumeurs bilatrales ou paramdianes
- Troubles de la conscience
- Modifications pupillaires
- tat de dcrbration
- Troubles respiratoires
-
o Temporal:
- paralysie du III homolatral avec ptosis et mydriase
aractive
- Hmiparsie controlatrale
o Amygdales crbelleuses dans le trou occipital:
- Port guinde de la tte
- Torticolis
- Dficience respiratoire majeur
-
Hmorragie
Hydrocphalie
Mningite tumorale:
o Paralysie dun nerf crnien
o Douleurs cervicales ou dorsolombaires
o Arflexie
o Troubles de la marche
o Cphales
Pathologies lies au dcubitus:
o Thromboemboliques
o Infectieuses
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VI. PRISE EN CHARGE
1. Imagerie:
En systmatique: scanner crbral sans et avec injection et
surtout IRM crbrale sans et avec injection:
o Localisation
o Caractrisation
o Arguments pour le diagnostic diffrentiel
o Diagnostic de certaines complications
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2. Thrapeutique symptomatique:
Corticothrapie:
o Pour rduire ldme pritumoral
o Per os ou IV
o Viser la dose minimale efficace
Antipileptiques:
o En prophylaxie en pri-opratoire
o Si ATCD de crises
Autres: antidpresseurs, anticoagulants, antalgiques, protecteurs gastriques
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3. Thrapeutique tiologique:
Chirurgie:
o Exrse complte ou incomplte
o Obtention dune certitude diagnostique par lanatomopathologie aprs biopsie ou exrse
o Amlioration symptomatique
Radiothrapie:
o CI chez lenfant < 3ans
o Limite chez la personne ge > 65 ans
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Chimiothrapie:
o Les tumeurs chimiosensibles: germinomes, lymphomes, mdulloblastomes, oligodendrogliomes, mtastases de choriocarcinomes
o Les tumeurs peu chimiosensibles: glioblastomes
4. Thrapeutique palliative:
Pour les patients voluant vers une dtrioration aboutissant une perte dautonomie.
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VII. PRINCIPAUX TYPES
DE TUMEURS
TUMEURS DU TISSU NEUROEPITHELIAL
classification OMS 2007
Gliomes:
Tumeurs astrocytaires:
- Astrocytome pilocytique (grade I)
- Astrocytome diffus (grade II)
- Astrocytome anaplasique (grade III)
- Glioblastome (grade IV)
Tumeurs oligodendrogliales
Gliomes mixtes : oligoastrocytomes
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Tumeurs mninges primitives:
Mningiome
Autres tumeurs:
Tumeurs pendymaires
Tumeurs mixtes glio-neurales:
- Gangliocytome, gangliogliome
- Tumeur neuropithliale dysembryoplasique
Tumeurs pinales
Tumeurs embryonnaires:
- Mdulloblastome
- Tumeurs neurectodermiques primitives
Tumeurs des plexus chorodes
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Lymphomes primitifs du SNC
Tumeurs de la rgion sellaire:
Adnome et carcinome hypophysaire
Crniopharyngiome
Mtastases intracrniennes:
Crbrales
Durales
Mninges
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1. TUMEURS PRIMITIVES
-
Gliomes = astrocytomes
Astrocytomes
bnins
Glioblastomes
Astrocytomes
anaplasiques
Bnins Malins
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Gliome de bas grade:
Astrocytome La plus frquente des tumeurs crbrales
Age moyen de survenue : 35 45 ans
Histologie:
o tumeur gliale bien diffrencie
o avec prolifration astrocytaire
o sans hypervascularisation
o sans ncrose
Mode de rvlation le plus frquent : crise dpilepsie
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Infiltrante, longtemps asymptomatique et dvolution lente avec:
o Risque de transformation maligne: astrocytome anaplasique / glioblastome
o Risque de rcidive aprs chirurgie (exrse le plus souvent incomplte)
Traitement :
o Exrse chirurgicale la plus complte possible
o +/- radiothrapie complmentaire
o Surveillance rgulire clinique et IRM
Survie moyenne de 5 7 ans.
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Imagerie : astrocytome frontal
gauche
TDM : normal / plage hypodense mal limite, C -
TDM sans injection TDM aprs injection
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IRM (examen de rfrence):
HypoI en T1
HyperI en T2 ou en FLAIR
+/- C si C+: penser une transformation anaplasique
dme pri-lsionnel minime.
T1 FLAIR
T1 sans injection T1 aprs injection
-
Autre tumeur de bas grade:
oligodendrogliome
Tumeur gliale proche
de lastrocytome
Souvent rvle par des
crises dpilepsie
isoles
Calcifications intra-
tumorales frquentes
(TDM)
Survie: 12-16 ans
oTumeur hypodense
o Macrocalcifications
tumorales
oTumeur
pseudokystique
o Macrocalcifications
-
Gliomes de haut grade: Glioblastome et
astrocytome anaplasique
Tumeur gliale de haute malignit.
ge moyen de survenue :
o 53 ans pour les glioblastomes
o 40 ans pour les astrocytomes anaplasiques
Histologie :
o prolifration de cellules immatures
o hypervascularisation
o ncrose
Clinique: dficit neurologique et/ou HTIC daggravation rapide en qq. semaines
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Evolution :
o Essaimage possible distance (mninges), jamais en dehors du SN
o Trs rapidement mortelle
o Caractre infiltrant et tendu rendant son exrse complte impossible
o Les rcidives sont la rgle.
Traitement :
o Exrse chirurgicale large
o radiothrapie
o chimiothrapie adjuvante
Survie moyenne de 13 mois
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Imagerie
TDM et IRM:
o Lsions mal limites
o Htrognes
o C+
o Oedme pri-tumoral +++
o Prise de contraste irrgulire en anneau entourant des foyers dallure ncrotique vocatrice du glioblastome.
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Mningiome
Tumeur bnigne dans 90% des cas.
Plus frquent chez la femme partir de 60 ans.
Association possible un cancer du sein.
FDR:
o Facteurs gntiques: neurofibromatose de type 2
o Radiothrapie
o Hormones sexuelles: rcepteurs la progestrone >> strogne
o Post-traumatique
-
Histologie : dveloppement partir des cellules de larachnode donc tumeur extra-axiale.
Le plus souvent asymptomatique.
Sinon, tableau clinique variable selon le sige:
o Convexit:
- hmiparsie
- troubles sensitifs hmicorporels
o Sinus caverneux:
- atteinte III, IV, VI
- atteinte V
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Evolution:
o Trs lente refoulant le cerveau sans lenvahir
o Nombre non ngligeable de rcidives dans les formes histologiquement agressives
Traitement :
o Exrse chirurgicale
o +/- radiothrapie
o Radiochirurgie pour les petites tumeurs
-
Imagerie
TDM:
IsoD
bien limite
de sige extra-parenchymateux
C+++ homogne et arrondie
hyperostose en regard (coupes en fentre osseuse)
IRM:
isoI ou hypoI en T1
isoI ou hyperI en T2
C+++ homogne et arrondie
Oedme modr
T1 gadolinium
Mningiome parasagittal
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T1 gadolinium
Mningiome de la
convexit fronto-temporale
droite
Image en queue de
comte
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Mningiome de lincisure
tentorielle
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Lymphome primitif crbral
Tumeur maligne
Frquent chez les immunodprims vers 30 ans.
Peu frquent chez les immunocomptents avec un pic 60 ans.
Histologie: dans 80- 90% le lymphome est de type B grandes cellules.
Localisations frquentes:
o NGC
o corps calleux
o priventriculaire
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Diagnostic : biopsie strotaxique laiguille.
Traitement:
Corticothrapie
Chimiothrapie base de mthotrexate IV hautes doses
Radiothrapie de lencphale in toto
Toxicit long terme svre: leucoencphalopathie.
Survie 5 ans < 20 30 % des cas.
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TDM et IRM :
o IsoD
o IsoI ou HypoI en T1
oC+++ homogne
et dense, juxta-Vr
o Aspect
cotonneux
Imagerie
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Tumeurs intra-ventriculaires Dveloppement lintrieur dune cavit liquidienne.
Symptomatologie domine par lHTIC.
Naissance partir de diffrents tissus:
o paroi ventriculaire (kyste collode, pendymome, subpendymome, neurocytome, tumeur oligoastrocytaire)
o structures situes lintrieur de la cavit ventriculaire(plexus chorodes, toile chorodienne, papillome, mningiome, hmangiopricytome)
o structures primitivement extra-ventriculaires(crniopharyngiome, germinome, adnome invasif)
o reliquat embryonnaire intra-ventriculaire (kystes dermodes ou pidermodes)
-
Subpendymome
volution lente sans transformation anaplasique
Chez adulte g
4me ventricule ou VL
Imagerie: calcifications, C+/- et htrogne, aspect voisin
des tumeurs gliales dveloppement lent
Traitement: exrse la plus complte possible
-
Subpendymome dvelopp dans
la corne frontale
T1 T1 avec injection
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Astrocytome sous-pendymaire
cellules gantes
Dans le cadre de la sclrose
tubreuse de Bourneville
volution lente
Hydrocphalie +++
Imagerie: lsions bien
limites, C+++
T1 avec injection
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pendymomes Dvelopps aux dpens des cellules de lpendyme.
Prdominance au niveau de la fosse post
Age moyen de survenue: 25 ans
Souvent latent puis syndrome dHTIC dvolution lente.
Imagerie: lsion circonscrite, C+/-, +/- microkystes et calcifications.
Possible transformation anaplasique
Traitement:o Exrse totale: difficile si infiltration
o Radiothrapie pour formes anaplasiques
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Tumeurs des plexus chorodes
(papillomes) A tt ge
90% VL ou 4me ventricule
Hydrocphalie +++
Imagerie: Masse polylobe, dans la lumire ventriculaire, C+++, calcifications.
Croissance lente sauf pour les carcinomes.
Traitement: exrse difficile du fait de lhypervascularisation
Mtastases dans 10 15% par essaimage ventriculaire
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Papillomes des plexus
chorodes
TDM sans injection:
hyperdensit spontane due la
prsence de microcalcifications
IRM T1 avec injection:
C+++
-
Neurocytome
Adulte jeune
Cellules neuronales diffrencies
VL+++ / rare au niveau du V3
Hydrocphalie
Imagerie: ~ oligodendrogliome, avec kyste ou calcifications
Traitement: exrse chirurgicale assurant une gurison dfinitive
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Kyste collode
Dveloppement entre les
trous de Monro.
Age adulte
HTIC chronique +++
Traitement:
o exrse chirurgicale
o si urgence: DVE
Imagerie: IRM
o masse arrondie
o iso ou hyperdense
o C+
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Tumeurs de la base
Tumeurs osseuses primitives:
o Chondrosarcomes
o Chondromes, chordome
o Chondromes ostomes
o Ostoblastomes
o Ostosarcomes
Mtastases
Envahissement de la base par des tumeurs de voisinage.
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2. TUMEURS SECONDAIRES
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Mtastases Crbrales
Types de cancers dcouverts devant une mtastase crbrale:poumon > sein > mlanome > clon > foie, pancras, prostate > rein.
Cancers tropisme crbral: mlanome > poumon > sein > thyrode > sarcome > rein > leucmie > prostate, clon > foie, pancras.
Facteurs pronostics:
o ge
o Indice de Karnofsky
o Statut de la maladie gnrale
o Aggravation souvent rapide
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A la recherche du primitif
o Radio pulmonaire
o TDM thoraco-abdomino-pelvien
o cho abdo
o Mammographie +/- IRM
o Coloscopie
o PET-scan
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Traitement :
Exrse: des lsions uniques et devant un effet de masse important puis radiothrapie
Radiochirurgie: lsion unique, de petit volume < 35mm, avec effet de masse limit
Radiothrapie: mtastases multiples
Chimiothrapie: mtastases de choriocarcinomes, de cancers petites cellules du poumon ou les cancers du sein
Prise en charge multidisciplinaire.
Trs mauvais pronostic (aprs 2 ans : 1 patient sur 10 est encore en vie).
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Imagerie
Mtastase de mlanome
TDM:o HypoD, isoD ou hyperD
o C+
o volumineux oedme pri-tumoral
IRM (examen de rfrence):o isoI ou hypoI en T1 et T2
o C+
o volumineux oedme hyperI en T2
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3. TUMEURS CHEZ
LENFANT
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Tumeurs sous-tentorielles
Astrocytome pilocytique du cervelet
Mdulloblastome
pendymome
Tumeurs du TC
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Tumeurs sus-tentorielles
Tumeurs hmisphriques
o Astrocytomes hmisphriques
o Gangliogliome
o Tumeur primitive neuroectodermique ( PNET)
o Oligodendrogliome
o Tumeur dysembryoplasique neuropithliales (DNET)
o Neuroblastomes crbraux primitifs
o Tratomes
o pendymomes sus-tentoriel
o Mtastases
o Mningiomes
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Principes de la chirurgie
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Fin