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Système nerveux périphériqueMyopathiesMyasthénie

Sclérose Latérale Amyotrophique

Plan

Pathologies des nerfs périphériques: polynévritespolyradiculonévrite

Pathologies musculaires:myopathies

Pathologie de la jonction neuro-musculairela myasthénie

Pathologie de la corne antérieure de la moellela SLA

Cortex moteur: homonculus

Faisceau pyramidal sous cortical: 1er MN

Décussation bulbaire

Au niveau de la corne ant ME: Synapse 1er/2ème MN

Faisceau cortico-spinal croisé

Faisceau géniculé: équivalent du faisceau pyramidal pour les noyaux moteurs des NCInnervation à la fois directe et croisée sauf facial inf: croisée

Corne postérieure:faisceau sensitif

Corne Antérieurefaisceau moteur

Colonne vertébrale

Moelle épinièreME au sein du canal rachidien

Unité motrice

Voie lemniscale

Voie extra-lemniscale: cordon antérolatéral

Atteinte de la myéline

segmentaire

focale

Axonopathie: dégénérescence wallérienne

1

1- section, lésion

2

2- dégénérescence distale

543

3 à 5: régénération

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EMG : examen clé

Bilan de troubles périphériques

Examen électrique avec temps :

De stimulation

De détection

CI si anti coagulation

Pathologies des Nerfs Périphériques

Syndrome neurogène périphérique

Manifestations cliniques signant l’atteinte du nerf périphérique de

la corne antérieure au muscle/territoire cutané innervé.

Signes cliniques

Moteurs: déficit moteur, amyotrophie.

Abolition des réflexes ostéotendineux.

Signes associés: crampes, troubles sensitifs et vasomoteurs.

Classification:

Neuropathies focales:atteintes radiculairesatteintes plexiquesatteintes tronculaires

Neuropathies diffusespolyneuropathiespolyradiculonévritesmononeuropathies multiples

Neuropathies focales

atteinte radiculaire:

exemple : la lombo-sciatique Douleur au premier plan

irradiant dans le trajet de la racine concernéeExacerbée par la toux et l’effort.Causes: hernie discale +++

Atteintes plexiques: plexus brachial +++- Sd de Parsonage et Turner: paralysie amyotrophiante- Pancost-Tobias: CBH et atteinte C8-D1

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Neuropathies focales

Les sd canalaires (tronculaires):Exemple : le syndrome du canal carpien (Nerf médian)

Paresthésies nocturnes, hypoesthésies, des trois premiers doigts

+/- déficit moteur

Traitement : infiltration de corticoïdes dans le canal carpien, chirurgie si échec

Neuropathies diffuses

• Polyneuropathie: atteinte symétrique, bilatérale, synchrone, pouvant toucher les 4 membres en distalité ( = longueur dépendant)

aiguë, sub-aiguë ou chronique axonale, démyélinisante ou mixte motrice, sensitive ou mixte

• Mononeuropathie multiple: atteinte asymétrique, bilatérale, asynchrone (= atteintes focales multiples) : lèpre, diabète, vascularite….

Neuropathies diffuses

• Polyradiculonévrite: atteinte symétrique, bilatérale et

synchrone distale et proximale (radiculo). aiguë, sub-aiguë ou chronique axonale, démyélinisante ou mixte

Les polyneuropathies

De causes multiplesLes plus fréquentes métaboliquesLes causes iatrogènes, médicamenteuseLes causes généralesLes causes héréditaires.

Diabète

Cause la plus fréquente de neuropathie

Physiopathologie:lien entre l’hyperglycémie et la neuropathie5 à 10 ans après le début du diabète, quelque soit le sexe.

Tableau clinique:polyneuropathie distale sensitive la plus souvent chroniquedysautonomie, seule ou accompagnant la neuropathie sensitiveneuropathie proximale motrice sub-aiguëmono et multinévrite

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Diabète

Conduite à tenir et prise en charge

• prise en charge du diabète équilibration diabète

aux pieds diabétiques

• médicaments:

douleur: antiépileptiques (Neurontin, Lyrica)tricycliques (Laroxyl)

• dépistage dysautonomie

!

Alcoolo-carentielles2ème cause de neuropathie, 10% des alcooliques

PhysiopathologieCarence en vitamine B1 et à la toxicité directe de

l’alcoolTableau clinique :

Début insidieux, progressifAtteinte

Motrice (amyotrophie, déficit musculaire) Sensitive ( crampes, paresthésies) Végétative prédominant aux MI

Prise en charge:Arrêt de l’intoxication, vitaminothérapie

Autres causes de polyneuropathies

Toxiques et médicamenteuses DysglobulinémiesMaladies de système Hémopathies Cancers Causes infectieuses Amylose Héréditaires

Polyradiculonévrite aiguë:

Syndrome de Guillain-Barré

atteinte symétrique, bilatérale et synchrone

distale et proximale.

Démyélinisation segmentaire et focale, d’origine inflammatoire (auto-immune)

Tableau clinique:

Infection ORL ou digestive (gastro-entérite), 15 jours à 3 semaines avant le début des symptômes

3 phases: 4 semaines chacune

ascendante parésie symétrique, à prédominance proximale, atteinte respiratoire réanimation

plateau trouble neuro-végétatifs

récupération 15% séquelles légères, 5% séquelles graves

Examens complémentairesPL / EMG

CAT et traitement:surveillance et recherche des complications

troubles de la déglutitionefficacité de la toux, pick flowconstantes hémodynamiquesnursing +++

Traitement:immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques

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Pathologies musculaires: myopathies

Syndrome myogène:

Manifestations cliniques, biologiques, électriques, histologiques résultant de l’atteinte des muscles striés indépendamment de la commande nerveuse ou de la jonction neuro-musculaire

Manifestations cliniques:

Déficit moteurAmyotrophieAbolition de la réponse idiomusculaireMyotonie: retard à la décontraction musculaire

Classification

Affections musculaires acquisesmyosites,myopathies endocriniennes,myopathies toxiques et iatrogènes

Dystrophie musculaire progressivemyotonie de Steinertmaladie de Duchenne

Myopathies métaboliques

Myotonie de Steinert

Maladie autosomique dominante, maladie à triplets (ch.19)Tableau clinique:

• Musculaire:déficit moteur et amyotrophie, touchant la face,

distalité des membresmyotonie

•Systémique:cataracte, calvitie, trouble de la conduction

cardiaque, endocriniens (diabète, stérilité), cognitifs

Évolution clinique:DC vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires

Maladie de Duchenne

Affection récessive liée à l’X: anomalie de la dystrophine

• Physiopathologie:déficit en dystrophine => altération des fibres musculaires

•Tableau clinique:Déficit de la ceinture pelvienne après l’acquisition de la marche (3 ans): marche dandinante puis impossible dès 10 ansDC survenant entre 20 et 30 ans, par atteinte cardiaque et/ou respiratoire.

•Conseil génétique, identification des femmes conductrices

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Pathologie de la jonction neuromusculaire:

La myasthénie

définition

Maladie auto immune Touchant la jonction neuro musculaire

Physiopathologie: diminution du nombre de Récepteur à l’Acétylcholine (ACH) fonctionnels en raison de leur blocage par des Ac anti-R à l’Ach

physiopathologie

Schéma physiopathologique(A) Plaque neuromusculaire normale

(B) Plaque neuromusculaire d’un sujet myasthénique

épidémiologie

3/100 000

prédominance féminine

20/40 ans et 60/70ans

Terrain auto - immun

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clinique

FATIGABILITE A L’EFFORT, FLUCTUATIONS

Amélioration au repos et au froid Atteinte Oculo-palpébrale: Diplopie/ptosis Atteintes des ceintures Atteinte Oro-pharyngée: voix nasonnée, troubles de

la déglutition Atteintes des nerfs crâniens Atteinte respiratoire Atteinte axiale : tête tombante Reste de l’examen neurologique est normal

Examens complémentaires

Test à la prostigmine

EMG : décrément

Dosage Ac anti R-ACH

Radio thorax, TDM thoracique

Bilan auto-immun

toujours rechercher d’une hyperplasie thymique ou d’un thymome (scanner thoracique) et une autre maladie auto-immune associée

Traitements:

. anti-cholinestérasiques (Mestinon® ou Mytélase® )

. thymectomie (sujet jeune)

. Immunosupresseurs: Imurel, Endoxan… si contrôle de la maladie insuffisant

• échanges plasmatiques ou immunoglobulines polyvalentes pour passer un cap difficile

EDUCATION:

-liste de médicaments CI+++

-TTT à vie, observance

- port d’une carte

évolution

Maladie chronique évoluant par poussée

Risque : Crise myasthénique avec atteinte de la musculature respiratoire et muscles pharyngo-laryngés

détresse respiratoire aiguë, troubles de la déglutition

peut être fatale.

Facteurs déclenchant = médicaments,chirurgie,infections.

conclusion

FATIGABILITE+++

Troubles oculaires/musculaires

Gravité = respiratoire

EMG + auto Ac

Ttt = liste de médicaments interdits +

anticholinestérasiques +/-

immunosuppresseurs

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Pathologie de la corne antérieure:Sclérose Latérale Amyotrophique

La Sclérose Latérale Amyotrophique (maladie de Charcot)

Atteinte dégénérative des motoneurones centraux et périphériques de la corne antérieure de la ME et du bulbe rachidien (noyau du X, XI, XII)

Syndrome neurogène périphérique: atteinte du MNP

périphérique : déficit moteur progressif, amyotrophie, crampes et fasciculations

Forme bulbaire : atteinte noyaux paires craniennes

Syndrome pyramidal: atteinte du MNC

atteinte de la voie pyramidale: ROT vifs; BBK spasticité

Déficit moteur pur

Possibles troubles cognitifs

Examens complémentaires

EMG: diagnostic positif et différentiel

(neuropathie à blocs)

IRM: élimine atteinte médullaire

Evolution fatale en 3 à 10 ans

Prise en charge

kinésithérapie : prévenir l’aggravation + respiratoire

Orthophonie : conserver phonation efficace et déglutition satisfaisante

Nutrition : prévenir tout amaigrissement. gastrostomie qui doit être réalisée avant tout amaigrissement important et avant une atteinte respiratoire marquée.

Soutien psychologique

Traitement symptomatique stase salivaire : antidépresseurs tricycliques, patchs de scopolamine

Constipation

Douleurs justifiant parfois l’usage rapide d’antalgiques morphiniques

Spasticité : baclofène ou dantrolène….

Prise en charge

Prise en charge respiratoire

surveillance régulière

kinésithérapie respiratoire bien réalisée.

Lorsque le handicap devient significatif• une ventilation non invasive

• une ventilation artificielle avec trachéotomie : indications réduites de ce type d’intervention.

surveillance d’un patient SLA

consultations régulières, multidisciplinaires tous les 3 à 4 mois, selon les cas

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