artritis juvenil cronica

ARTRITIS JUVENIL IDIOPATICAMARIO ENRIQUE RODRIGUEZ ESTRADA 293077

REUMATOLOGIA 394

DEFINICIONArtritis de etiología desconocida (idiopática) que inicia antes de los 16 años (juvenil) que persiste al menos durante seis semanas y se han excluido otras condiciones”

-Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR)

Enfermedad Reumatoide crónica mas común de la infancia

De las enfermedades crónicas mas común en niños.

Representa un grupo de enfermedades que tienen en común una manifestación clínica de inflamación articular crónica

Juvenile Idiopathic Arthritis [Internet]. [cited 2015 Mar 4]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#aw2aab6b2b2

http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#aw2aab6b2b2

CLASIFICACIONILAR

Artritis sistémica

Oligoartritis

Poliartritis factor reumatoide negativo

Poliartritis factor reumatoide positivo

Artritis psoriásica

Artritis asociada a entesitis

Artritis indiferenciada

Ramos N, Horacio L. Diagnostico y tratamiento de reumatologia. Manual Moderno 2008: 619 p.


CLASIFICACION

EPIDEMIOLOGIAEn E.U.A se reportan 300,000 anuales y 4-14 por 100,000

Mortalidad: en EUA se relaciona a infecciones y es menos del .5%, en auropa se relaciona con amiloidosis y es del 1%

La mayor frecuencia se producen en los niños de 1-3 años.

Poliarticular FR negativo: tiene un pico bifásica de inicio; la primera es a una edad temprana ( 1-4), y el segundo pico es a la edad de 6 a 12 años

RF positivo: es más común en los adolescentes. Sistémico: no se caracteriza por un pico de edad de inicio, que se propaga a través de los años de la niñez . Artritis relacionada con entesitis: pico es de 10-12 años



Oligoarticular 30%

Poliarticular FR - 20%

Poliarticular FR + 5%

De inicio sistemico 5%

Psoriatica 5%

Relacionada a entesitis

25%

Indifeenciada 10%

Niñas con oligoartritis 3:1 con niños

Poliarticular niñas 2.8:1 con niños

De inicio sistemico, la frecuencia es igual.

Relacionada a entesis es mayor en niños


EPIDEMIOLOGIA


ETIOLOGIA & FISIOPATOLOGIA

Susceptibilidad genetica

Superposición de Loci asociados a AIJ y otras enfermedades A.I.

La AIJ es un trastorno géticamente complejo en el que múltiples genes son importantes para el inicio de la enfermedad y sus manifestaciones.

El gen / CD25 IL2RA & VTCN1 —> susceptibilidad

La inmunidad humoral y mediada por células están implicadas (linfocitos T*)

La inflamación crónica de la membrana sinovial se caracteriza por la infiltración de linfocitos B y la expansión.

La etiología y la patogénesis de la AIJ no esta entendida completamente.


Arthritis JI. Artritis Idiopática Juvenil. Pediatr (Asuncion). 2009;36(36):223–31.


PRESENTACIÓN CLINICA

Artritis debe estar presente por lo menos 6 semanas

Insidioso y abrupto

Rigidez vespertina y fenomeno de Gelling.

Artralgia durante el dia, con claudicación que mejora en el paso del dia.

HIstoria de ausencia escolar, no hay participacion en actividades deportivas.

EN LA HISTORIA CLINICA



AIJ de inicio sistemático: Es característico la fiebre en picos una o dos veces al dia al mismo horario, la cual regresa a lo normal o menos (no en otras condiciones).

Acompañado de erupción evanescente con duración de pocas horas, sin prurito, macular, color salmonado en el tronco y extremidades.

Psoriatica: manifestaciones dermatológicas pueden ser leves —> dactilitis.

Entesistis: dolor en la mañana y después de ejercicio




Un examen físico completo es fundamental para el diagnóstico, debe haber dolor en articulación por lo menos seis semanas.

Se define como inflamación intra a. en el examen o como limitación de la movilidad de las articulaciones , en asociación con el dolor , calor o eritema.

Los hallazgos físicos en la AIJ son un reflejo del grado de la extension en la articulacion.

EN LA EXPLORACION




En sinovitis, en el que hay proliferación sinovial y un aumento en el volumen de las articulaciones, la articulación se mantiene en una posición de máxima comodidad.

Las extremidades con sinovitis se mantienen generalmente en flexión.

El rango de movimiento a menudo se limita sólo a los extremos.




En la sinovitis , los dedos pueden aparecer hinchados , y el rango de movimiento se vuelve doloroso.

La muñeca se encuentra en flexión.

En la rodilla , la fosa pararrotuliana a menudo se borra , y una membrana sinovial pastosa puede palparse.

Se puede apreciar una hinchazón blanda y pantanosa en la fosa poplítea .




La cadera se mantiene en flexión, abducción y rotación externa.

Intento de rango de movimiento será doloroso en un grado variable.

Protección es una señal temprana de la sinovitis. (1)

The Patrick (FABER) test. Note how the examiner has flexed, abducted, and externally rotated the child’s right hip.

1- Juvenile Idiopathic Arthritis [Internet]. [cited 2015 Mar 4]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#aw2aab6b2b2

2- The Limping Child: A Systematic Approach to Diagnosis. [cited 2015 Mar 4] Available from: http://www.aafp.org/afp/2009/0201/p215.html

(2)



http://www.aafp.org/afp/2009/0201/p215.html

Afección sistemica, artralgia, mialgias generalizadas pueden estar presentes

Erupción evanescente, rosa salmón , macular (a menudo lineal) , predominantemente en el tronco y las extremidades; asociado con picos febriles.

Hepatoesplenomegalia, linfadenopatias, derrame pleural y pericardico (dolor toacico etc.)

ARTRITIS SISTEMICAUn diagnóstico definitivo de comienzo sistémico AJI debe esperar el desarrollo de la artritis . Esto puede ocurrir en el inicio de la fiebre y erupción cutánea o puede retrasarse por meses o en raras ocasiones años .

En Exploración fisica



ARTRITIS OLIGOARTICULAR

Se afectan 4 o menos articulaciones (y en muchos casos, sólo 1)

Las articulaciones afectadas, son las que soportan peso grandes, como las rodillas y los tobillos.

Disimetria en longitud de un miembro debido a sobrecrecimiento de este causado por hiperemia relacionda a inflamación crónica en los casos unilaterales.

Atrofia muscular de extensores

Contracturas en flexion de rodilla

Caracteristicas




Uveitis anterior se encuentra presente en 20% de los casos especialmente en los que son positivos a anticuerpos antinucleares (AAN)

Seguimiento a menores de seis años positivos a AAN

ARTRITIS OLIGOARTICULAR




ARTRITIS POLIARTICULARSe ven afectadas 5 o mas articulaciones en primeros seis meses de entablarse la enfermedad.

Las articulaciones que soportan peso se ven afectadas

Nódulos reumatoides pueden observarse en pacientes con enfermedad de FR- positivo

La afección simétrica de pequeñas articulaciones de las manos se encuentra a menudo.

Patient with active polyarticular arthritis. Note swelling (effusions) of all proximal interphalangeal (PIP) joints in addition to boney overgrowth. Also note lack of distal interphalangeal joint (DIP) involvement. The patient has interosseus muscle wasting (observed on the dorsum of the hands), and subluxation and ulnar deviation of the wrists are present. Image courtesy of Barry L. Myones, MD.



rist radiographs of the patient with active polyarticular arthritis shown in Media file 2. Note severe loss of cartilage in the intercarpal spaces and the radiocarpal space of the right wrist. A large erosion is present in the articular surface of the ulnar epiphysis. The view of the left wrist shows boney ankylosis involving the lateral 4 carpal bones with sparing of the pisiform. Erosions are present in the distal radius and ulna. Almost a loss of cartilage has occurred between the radius and ulna and the carpus. Narrowing of the carpal/metacarpal joints is present. Image courtesy of Barry L. Myones, MD.


ARTRITIS POLIARTICULAR


Close-up of the proximal interphalangeal (PIP) effusions in the patient with active polyarthritis shown in Media files 2 and 3. Synovial thickening and effusion, as well as boney overgrowth, are present at the PIP joints bilaterally. Image courtesy of Barry L. Myones, MD.




Disminución de la extensión de la columna cervical es indicativo de la artritis de la columna cervical y puede conducir a la subluxación , por lo general de la vértebra C2 sobre C3.

Puede producirse la fusión de los elementos posteriores de la vértebra




Artritis de la articulación temporo- mandibular (ATM ) puede conducir a micrognatia .

Artritis de ATM es típicamente asintomática; disminución apertura boca, desviación lateral de la marcha de la mandíbula , o anormalidades auscultación sobre la ATM son signos de artritis subyacente




ARTRITIS PSORIATICAArtritis monoarticular ( 50 % de los niños )

Participación conjunta DIP ( 50 % )

La tenosinovitis ( 30 %)

El compromiso ungueal ( 71 % ) - picaduras es el hallazgo más común pero menos específica

El crecimiento del hueso desordenada con acortamiento resultante ( 47 %)

Sacroileítis ( 28 %)

Suele ser leve en niños. Artritis precede la psoriasis en la mitad de los niños




ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS

Espondiloartropatia*

Dolor y sensibilidad en la entesis es la manifestación más común, pero inflamación puede estar presente.

Inicialmente en articulaciones periféricas, artritis de miembros inferiores se presenta despues.

Criterios diagnostico es la presencia de artritis y entesitis con dos de cualquier de las siguientes manifestaciones

Espondiloartropatia PediatricaPeriodos de inflamación en tendones y ligamentos en area de inserción

al hueso (entesis)

Sensibilidad sacroiliaca o dolor lumbosacro inflamatorioHLA-B27 positivoUveitis anterior sintomatica agudaTener en un pariente de primer grado con espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis , enfermedad intestinal inflamatoria con sacroileítis , artritis reactiva, o uveítis anterior aguda.



DIAGNOSTICOEl diagnóstico de la AIJ se basa en los hallazgos de la historia y examen físico.

Los estudios de laboratorio ayudan a excluir otros trastornos subyacentes , clasificar el tipo de artritis, y evaluar las manifestaciones extra-articulares.

Se suele indicar pruebas imagenologicas de las articulaciones afectadas.



Marcadores inflamatorios: Velocidad de sedimentacion eritrocitaria, y proteina C reactiva se encuentran aumentados en el tipo sistemico y en casos el poliarticular.

Trombocitosis, eucocitosis, complemento, albumina y hemoglobina

Anticuerpos antinucleares: es positivo en el 70%

TRATAMIENTOLaboratorio



En las etapas iniciales, por lo general sólo hay aumento de volumen en los tejidos blandos, alteraciones en la densidad ósea y bandas radiolúcidas en las metáfisis de los huesos largos

Densitometria ósea —> osteoporosis.

Destrucción articular en etapas taridas, principalmente manos con anquilosis articular en 20% de pacientes

R.M.

Imagenologia

DIAGNOSTICO



Widespread osteopenia, carpal crowding (due to cartilage loss), and several erosions affecting the carpal bones and metacarpal heads in particular in a child with advanced juvenile rheumatoid arthritis (also known as juvenile idiopathic arthritis).


Cuando la afección es en una articulación, la radiografía es importante para descartar otras enfermedades como osteomielitis. Cambios básicos son:

Inflamación de tejidos blandos.

Osteopenia u osteoporosis.

Disminución del espacio.

Erosiones de hueso

Anquilosis ósea intra-articular

DIAGNOSTICO



TRATAMIENTOObjetivo principal es el control en la mejor de las circunstancias, inducir la remisión total del proceso inflamatorio y del dolor.

Terapéuticamente, los fármacos utilizados en las artritis idiopáticas juveniles son los mismos que se manejan en la artritis reumatoide del adulto y otras enfermedades reumáticas.

Así, básicamente el esquema de tratamiento inicial descansa en los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)


Los fármacos modificadores de la enfermedad (FARME) o inductores de remisión, como metotrexato, oro por vía intramuscular, cloroquina, sulfasalazina, azatioprina, ciclosporina A.

Los glucocorticoides merecen mención aparte por ser los antiinflamatorios más potentes que existen, perspectiva desde la cual su utilidad es indudable. No obstante, su mayor limitante son los importantes efectos colaterales que se observan después de su administración.

Como último recurso, la cirugía tiene sus indicaciones precisas, y cada caso deberá discutirse con el cirujano ortopédico

TRATAMIENTO


artritis juvenil cronica

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