juvenil rheumatoid artritis fix.docx

8/16/2019 JUVENIL RHEUMATOID ARTRITIS fix.docx

1/22

JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS

Waode Rusdiah, Uleng Bahrun, Ruland DN PakasiDepartemen Ilmu Patologi Klinik FK-UH/RSUP DR !ahidin Sudirohusodo

"akassar

I P#ND$HU%U$N

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit artritis kronis

pada anak-anak di bawah umur 16 tahun. Ditandai dengan peradangan pada

sinovium dan pada tipe tertentu disertai gejaa sistemik. !arjana "orti yang

pertama kai meaporkan # kasus artritis pada anak-anak umur 1$ tahun%

seanjutnya &eorge 'rederik !ti tahun 1* meakukan peneitian terhadap 1kasus artritis pada anak yang seanjutnya membagi JRA ini daam beberapa

subtipe. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) dikena juga dengan Still’s disease.1

+stiah JRA ebih banyak digunakan untuk menyebut artritis pada anak-

anak dengan umur ,16 tahun yang tidak diketahui penyebabnya. Di Amerika

!erikat ebih sering menggunakan istiah reumatoid karena pada umumnya anak-

anak tersebut mempunyai orang tua atau keuarga yang menderita artritis

reumatoid dengan Rheumatoid Factor (R') positi. 1%$

II #&I'%'(I

tioogi penyakit ini beum banyak diketahui% bukti-bukti yang ada

menunjukkan pengaruh aktor genetik dan respon autoimun abnorma sehingga

terjadi inamasi dan destruksi sendi yang progresi./

Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit autoimun

dimana sistem kekebaan tubuh menyerang jaringan yang seharusnya diindungi.

0amun% beum pernah ditemukan autoantibodi spesiik untuk JRA. enyebab

yang mungkin adaah respon imun pejamu yang se2ara genetik rentan terhadap

suatu antigen (yang beum diketahui). !e2ara uas diper2aya bahwa pemi2u

respon imun awa adaah suatu agen ineksius.1%/

III #PID#"I'%'(I

Artritis kronik pada anak bukan merupakan penyakit yang jarang% tetapi

rekuensi sesungguhnya pada kejadian penyakit ini tidak diketahui. +nsidensi dan

Refarat ImmunologiPage 1

Re)arat Immunologi


2/22

prevaensinya di seuruh dunia bervariasi bergantung pada ras% kerentanan

imunogenetik dan ingkungan. Data dari dua Rumah !akit pusat di +nggris

terdapat insidensi 13 per 133.333 popuasi di bawah usia 16 tahun dan

diperkirakan 1.333 kasus baru setiap tahunnya. Distribusi subtipe kasus tersebut

tidak diketahui.$%/

JRA banyak menyerang anak-anak dengan tingkat umur terbanyak sekitar

#-4 tahun. erempuan ebih banyak dengan perbandingan /51. 'aktor suku

diduga kuat sangat terkait pada ARJ. !uku Arika dibanding suku Amerika dan

aukasia ebih sering terkena di Amerika. Di A! !2hwart7 meaporkan bahwa

JRA ebih sering menyerang anak-anak yang ebih dewasa% khususnya padakeompok 8igo-artikuar dengan R' positi./

I* K%$SIFIK$SI

ada tahun 1*3% dua kriteria digunakan untuk mengkasiikasikan JRA

pada anak yaitu kasiikasi oeh American Collage of Rheumatology (A"R)% dan

European League Against Rheumatism (9:AR). ada tahun1/% kasiikasi

ketiga mun2u dari International League of Association for Rheumatology

(+:AR). arakteristik kinis JRA yang sering digunakan adaah oigoartritis%

poiartritis dan onset sistemik.#

;abe 1. arakteristik JRA tipe onset penyakit4

arakteristik oiartritis 8igoartritis !istemik

resentase kasus /3 < 63< 13<

!endi teribat = 4 > # ?ervariasi

9sia onset !euruh masa anak%

pun2ak usia 1-/ tahun

Awa masa anak%

pun2ak usia 1-$ tahun

!euruh masa anak%

tidak ada pun2ak

Rasio jenis keamin ( 15/ 154 151



3/22

♂5 ♀ )eteribatan sistemik enyakit sistemik

sedang

;idak ada penyakit

sistemik% penyebabutama morbiditas

adaah uveitis

enyakit sistemik

sering sembuhsendiri% sebagian

mengaami destruksi

artritis kronik

Adanya uveitis kronik 4< 4-14< Jarang

'rekuensi seropositi

aktor rheumatoid

13< ( meningkat

dengan usia )

Jarang Jarang

Antibodi antinu2ear #3-43< *4-4< 13<

rognosis !edang ?aik% ke2uai untuk

pengihatan

?uruk

* P$&'(#N#SIS

Juvenile Rheumatoid Artritis (JRA) merupakan penyakit autoimun muti

sistem yang terdiri dari beberapa keompok penyakit dengan perbedaan kinik

dan derajat penyakit. !ampai sekarang patogenesisnya beum banyak diketahui.

JRA merupakan penyakit artritis kronik heterogen% umumnya menyerang wanita

yang ditandai dengan artritis kronik yaitu ditemukannya tanda peradangan pada

sinovium. ;anda adanya respon imun yaitu ditemukan autoantibodi pada

penderita JRA. Adapun autoantibodi tersebut antara ain antibodi A0A% aktor reumatoid dan antibodi heat shock protein. eran uman Leukocyte Antigen

(@:A) juga sangat besar daam patogenesis JRA.4

;erdapat # jenis patogenesis terjadinya JRA% yaitu 56

+. Berhuungan dengan molekul H%$ dan non H%$

&en uman Leukocyte Antigen (@:A) merupakan aktor genetik

penting pada JRA karena ungsi utama dari gen ini sebagai Antigen

!resenting Cell (A") ke se ;. @ubungan antara @:A dengan JRA berbeda-

beda tergantung subtipe JRA. !e2ara spesiik oigoartritis dihubungkan

dengan gen @:A-A$% @:A-DR?1 11 dan @:A-DR?1 3. 'aktor reumatoid

positi pada poiartritis berhubungan dengan gen @:ADR# pada anak dan

begitu juga pada dewasa. !eain itu% adanya gen @:A-?$* meningkatkan

risiko entesitis terkait artritis.



4/22

!rotein "yrosine !hosphatase #onreceptor $$ (;0$$) mengkode

suatu osatase imoid spesiik (yp)% suatu varian daam pengkodean region

di gen ini. &en ini dihubungkan dengan sejumah penyakit autoimun yang

juga teah teridentiikasi sebagai suatu okus untuk JRA. ek dari ;0$$ ini

bervariasi antara masing-masing subtipe JRA tetapi se2ara umum ebih terkait

daripada gen @:A. ?eberapa gen ainnya yaitu aktor makroag inhibitor%

Interleukin (+:)-6% Interleukin (+:)-13 dan "umor #ecrosis Factor (;0')-B

juga berhubungan dengan JRA.

"ediator in)lamasi pada kerusakan sendi

Cembran sinova pada pasien JRA mengandung se ; dan se ?% se

pasma dan makroag yang teraktivasi meaui suatu proses neovaskuarisasi.

Antigen spesiik se ; berperan daam patogenesis subtipe artritis pada JRA.

!e ; predominan adaah se ;h1. !e ini akan mengaktivasi se ?% monosit%

makroag dan ibrobas sinovia untuk memproduksi immunogobuin (+g) dan

mediator inamasi. !e ? yang teraktivasi akan memproduksi

immunogobuin termasuk aktor reumatoid dan Antinuclear Anti$ody (A0A). atogenesis yang tepat tentang aktor reumatoid beum diketahui

sepenuhnya% diduga meibatkan aktivasi kompemen meaui pembentukan

kompek imun. A0A dihubungkan dengan onset dini terjadinya oigoartritis

tetapi antibodi ini tidak spesiik untuk JRA. Cakroag yang teraktivasi%

imosit dan ibrobas memproduksi %ascular Endothelial &ro'th Factor

(&') dan osteopontin yang menstimuasi terjadinya angiogenesis. ada

pasien JRA% &' banyak ditemukan di jaringan sinovia. 8steopontin

meningkat di 2airan sinovia dan berhubungan dengan neovaskuarisasi.

"umor #ecrosis Factor (;0') dan +:-1 diproduksi oeh monosit

teraktivasi% makroag dan ibrobas sinovia. !itokin ini ditemukan meningkat

pada 2airan sendi penderita JRA dan teah diketahui menstimuasi se

mesenkim seperti ibrobas sinovia% osteokast dan khondrosit untuk meepas

(atri) (etaloproteinase (C;) yang mengakibatkan kerusakan jaringan.



5/22

Interleukin*+ (+:-6) adaah sitokin mutiungsi yang memiiki aktivitas

bioogik yang uas daam reguasi respon imun% reaksi ase akut% hematopoesis

dan metaboisme tuang. Jumah +:-6 yang beredar di sirkuasi meningkat

pada pasien JRA. @a ini dihubungkan dengan hasi aboratorium dan

maniestasi kinis dari derajat aktivitas penyakit. +:-6 menstimuasi hepatosit

dan menginduksi produksi protein ase akut seperti C*Reactive !rotein ("R).

Jadi% peningkatan kadar +:-6 daam serum berkoreasi dengan peningkatan

"R daam ase akti penyakit.

Interleukin*,- (+:-1*) diproduksi oeh se ;h1* dan menginduksi

reaksi jaringan yang berebihan karena memiiki reseptor yang tersebar uas diseuruh tubuh. ?ukti terbaru menunjukkan +:-1* mempunyai peran penting

daam reaksi inamasi autoimun. +:-1* akan meningkatkan sitokin

proinamasi di jaringan sendi% menstimuasi produksi ;0' dan +:-1% serta

akan saing bersinergi untuk meningkatkan produksi +:-6% +:- dan +:-1*

sehingga menyebabkan kerusakan sendi akibat proses inamasi. +:-1*

meningkat pada pasien JRA dengan penyakit yang akti dibandingkan dengan

pasien yang mengaami remisi.

. Pro)il in)lamasi khas pada penakit tipe sistemik

atogenesis dari JRA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JRA%

seperti kurangnya keterkaitan antara tipe @:A% tidak adanya autoantibodi dan

se ; reakti. enderita tidak menunjukkan tanda-tanda dari imosit mediated

antigen yang merupakan respon imun spesiik. ;anda-tanda kinis dari JRA

tipe sistemik juga dihubungkan dengan granuositosis% trombositosis dan

peningkatan reguasi reaktan ase akut yang menandakan aktivasi tidak

terkontro dari sistem imun didapat. !eama maniestasi awa dari perjaanan

penyakit ini% mun2u initrasi perivaskuar dari netroi dan monosit yang

memproduksi sitokin proinamasi dan berperan daam proses patogenesis

penyakit.



6/22

Data terbaru menunjukkan +:-1 memiiki peran utama daam gejaa

kinis JRA tipe sistemik. Conosit yang teraktivasi pada pasien dengan gejaa

sistemik% memiiki jumah +:-1 yang ebih tinggi% dimana sekresi dari ;0'

dan +:-6 tidak terau meningkat. Anggota ain dari +:-1 yaitu +:-1

ditemukan meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang ebih besar

dibandingkan dengan pasien JRA ainnya. Interleukin*,. (+:-1) ditemukan

ebih meningkat pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan

tipe poiartikuar dan pausiartikuar.

onsentrasi +:-6 ditemukan meningkat pada pasien tipe sistemik dan

berhubungan dengan keteribatan sendi. +:-6 juga meningkat pada 2airansinovia pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JRA tipe

ainnya. Aktivasi dan proierasi yang tidak terkontro pada imosit ; dan

makroag yang menyebabkan terjadinya peepasan dari sitokin inamasi

seperti ;0' B% +:-1 dan +:-6 mengakibatkan mun2unya maniestasi kinis

dan patoogi pada (acrofage Activation Syndome (CA!).



7/22

&ambar 1. atogenesis Juvenile Rheumatoid Artritis

+

0 "ediator anti in)lamasi pada 1R$

Dua sitokin anti-inamasi yang paing dikena pada JRA adaah +:-13

dan +:-#. Interleukin*,/ (+:-13) menunjukkan degradasi kartiago oeh

Antigen Stimulated (ononuclear Cell pada pasien dewasa dengan artritis.

!olimorfonuklear (C0) dengan produksi +:-13 yang rendah berhubungan

dengan artritis tipe berat. +:-# menghambat aktivasi se ;h1 dan penurunan

produksi dari ;0' B% +:-1 dan menghambat kehan2uran kartiago. +:-# dan

+:-13 menghambat produksi dari sitokin inamasi seperti +:-6 dan +:-. +:-#

dan +:-13 yang tinggi pada sendi bermaniestasi sebagai pausiartikuar yang

ringan dan non-erosi. 'oEp/% "D#% "D$4% dan se ; reguasi penting untuk

pengontroan inamasi. erusakan pada se ; reguasi juga merupakan



8/22

penyebab adanya kegagaan toeransi pada penyakit autoimun. enurunan

jumah se ; reguasi menyebabkan oigoartritis yang ebih berat.

*I (#1$%$ K%INIS

&ejaa kinis JRA ditandai dengan saah satu dari gejaa pembengkakan

atau eusi sendi% paing sedikit $ dari / gejaa peradangan yaitu gerakan yang

terbatas% nyeri jika digerakkan dan panas. 0yeri atau sakit biasanya tidak begitu

menonjo. ada anak ke2i% yang ebih jeas adaah kekakuan sendi pada

pergerakan% terutama pada pagi hari (morning stiffness).1%$

!ubtipe JRA bergantung pada gejaa sistemik penyakit dan jumah sendi

yang terkena pada 6 buan pertama perjaanan penyakit. Anak dikatakanmenderita JRA sistemik apabia penyakit disertai oeh demam tinggi seama $

minggu dan biasanya disertai ruam yang 2epat menghiang pada pun2ak demam

tanpa dipengaruhi jumah sendi yang terkena seama 6 buan pertama. ada JRA

pausiartikuar% mengenai kurang dari 4 sendi pada 6 buan pertama% penyakit

poiartikuar meibatkan ima atau ebih sendi. Casing- masing subtipe penyakit%

waaupun hanya bersiat deskripti% memperihatkan perjaanan penyakit%

penyuit dan prognosis yang berbeda.$

a Poliartritis1%$%* Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe ini ditandai dengan

keteribatan banyak sendi se2ara khas% yaitu = 4 sendi% termasuk sendi ke2i

tangan. ?iasanya tipe ini terjadi pada /4< anak yang menderita JRA. Ada $

subtipe JRA poiartritis% yaitu poiartritis aktor reumatoid positi ($3-/3


9/22

kekakuan sendi% pembengkakan dan kehiangan gerakan. ada sendi yang

terkena ditemukan tanda-tanda terjadinya proses inamasi% seperti nyeri%

bengkak% panas% penurunan ungsi tetapi jarang terihat memerah. ekakuan

sendi pada pagi hari dan perunakan paska inaktivasi merupakan 2iri khas

JRA. Artritis yang mengenai setiap sinovia persendian sering bermua dari

sendi besar seperti utut% pergeangan kaki% pergeangan tangan dan siku.

!erangan awa ini sering simetris.

'ligoartritis6%*

ada oigoartritis% sendi yang terkena terbatas pada > # sendi seama 6

buan pertama sesudah timbunya penyakit. !endi yang terkena terutama

sendi besar dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada $ subtipe dari

oigoartritis ini yaitu tipe 1 terutama menyerang anak perempuan yang masih

ke2i pada saat muainya penyakit dan berisiko menderita iridosikitis kronis.

;ipe $ terutama menyerang anak aki-aki dengan usia yang ebih besar pada

saat muainya penyakit dan ebih berisiko mengaami spondioartropati.

&ambar $. Artritis uniatera utut kanan pada JRA 8igoartritis.6

8igoartritis tipe 1 adaah tipe yang paing umum terjadi (/3-#3


10/22

kompikasi mata. +ridosikitis kronis terjadi pada 14-/3< pada suatu waktu

seama 13 tahun pertama penyakit. adang kaa anak menampakkan gejaa

awa kemerahan% nyeri% otoobia dan penurunan pengihatan. Caniestasi

ekstra-artikuar ainnya pada JRA pausiartikuar biasanya ringan seperti

demam ringan% maaise% hepatomegai% imedenopati sedang dan anemia

ringan.

8igoartritis tipe $ mengenai 13-14< penderita JRA terutama anak

aki-aki yang berusia ebih dari tahun. Riwayat keuarga sering

menunjukan adanya anggota keuarga yang juga menderita artritis

pausiartikuar% spondiitis ankiosa dan penyakit reiter (iridosikitis akut). 9ji

A0A biasanya negati. ada tipe ini sendi yang sering terkena adaah sendi

besar terutama sendi ekstremitas bawah. 0yeri tumit dan tendinitis achilles

sering ditemui juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon pada

tuang.

2 Sistemik *%

enyakit tipe sistemik adaah jenis JRA yang paing berat tetapi sangat

jarang ditemui. enyakit ini hanya terjadi pada 13< dari semua anak dengan

JRA dengan perbandingan yang sama antara kedua jenis keamin. enderita

umumnya datang dengan demam tinggi seama beberapa minggu disertai

ruam-ruam yang 2epat menghiang. enderita yang usianya ebih besar sering

mengeuh artragia dan miagia yang parah. enurunan nasu makan dan

iritabiitas juga sering dikeuhkan. Adanya hepatospenomegai dan

imadenopati generaisata yang menonjo sehingga memberi kesan kuat akan

adanya keganasan.

Anak dengan JRA tipe sistemik tidak jarang mengaami perikarditis%

kadang disertai miokarditis yang mungkin mengan2am jiwa. ?eberapa dari

anak ini juga menderita eusi peura dan pneumonitis. ada sebagian anak

gejaa sistemik akan berkurang se2ara perahan sementara mereka terus

mengaami penyakit sendi poiartikuar. !edangkan yang ain mengaami



11/22

serangan demam% ruam dan keuhan sendi se2ara intermitten sepanjang masa

kanak-kanak dan bahkan sampai masa dewasa.

*II DI$(N'SIS

;erdapat beberapa pengeompokan daam mendiagnosis JRA% di antaranya5

riteria diagnosis Juvenile Rheumatoid Arthritis menurut American

College of Rheumatology (A"R) 5/%

1. 9sia penderita , 16 tahun

$. Artritis (bengkak atau eusi% adanya dua atau ebih tanda 5 keterbatasan

gerak% nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau ebih

/. :ama sakit F 6 minggu

#. ;ipe onset penyakit (daam 6 buan pertama) 5a. oiartritis 5 = 4 sendi

b. ausiartikuar 5 , 4 sendi

2. !istemik 5 artritis dengan demam minima $ minggu% mungkin terdapat ruam atau keteribatan ekstraartikuar% seperti imadenopati%

hepatospenomegai dan perikarditis

4. emungkinan penyakit artritis ain dapat disingkirkan

riteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European

League Against Rheumatism (9:AR) 5/%

1. 9sia penderita , 16 tahun

$. Artritis pada satu sendi atau ebih

/. :ama sakit F / minggu

#. ;ipe onset penyakit 5a. oiartritis 5 F # sendi% aktor reumatoid negati

b. ausiartikuar 5 , 4 sendi

2. !istemik 5 artritis dengan demam

d. Artritis reumatoid juveni 5 F # sendi% aktor reumatoid positi e0 Spondilitis ankilosing 1uvenil

f0 Artritis psoriasis 1uvenile

riteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International

League of Associations for Rheumatology (+:AR) 5/%



12/22

1. !istemik

$. 8igoartritis

a. ersisten$0 E)tended

/. oiartritis ( aktor reumatoid negati )

#. oiartritis ( aktor reumatoid positi )4. Artritis psoriasis

6. Artritis terkait entesitis

*. Artritis :ain

a. ;idak memenuhi kategori b. Cemenuhi ebih dari satu kategori

Pemeriksaan laoratorium

emeriksaan aboratorium yang dianjurkan adaah 5

1%/%

1. Darah rutin

Ditemukan peningkatan eukosit dengan predominasi neutroi% anemia ringan-

sedang dan trombositosis. ;rombositosis pada tipe sistemik berat atau poiartritis

sering dipakai sebagai tanda reaktivasi JRA.$. enanda aktivitas penyakit antara ain :D dan "R yang biasanya meningkat

sesuai aktivitas penyakit.

/. 'aktor reumatoid'aktor reumatoid jarang ditemukan pada JRA% tetapi bia positi biasanya

dihubungkan dengan JRA tipe poiartritis% anak ebih besar% nodu subkutan% erosi

tuang atau kondisi ungsiona ebih buruk.

#. ;es A0A ( Anti #uclear Anti$ody)

emeriksaan A0A positi terutama pada tipe oigoartritis dengan kompikasi

uveitis% ebih sering pada anak perempuan.

4. emeriksaan "airan !inovia

"airan sinovia pada JRA tampak seperti berawan dan biasanya berisi jumah

protein yang naik. Jumah se dapat bervariasi dari 4.333-3.333 seGmm/H se-se

tersebut terutama neutroi. adar gukosa pada 2airan sendi rendah dan kadar

kompemen norma atau menurun.

Pemeriksaan Radiologi13

emeriksaan radioogi JRA diakukan untuk mengetahui seberapa jauh

kerusakan yang terjadi pada keadaan kinis tertentu. emeriksaan oto Rontgen tidak



13/22

sensiti untuk mendeteksi penyakit tuang atau maniestasi jaringan unak pada ase

awa. eainan radioogik yang terihat pada sendi biasanya adaah pembengkakan

jaringan unak sekitar sendi% peebaran ruang sendi% osteoporosis dan keainan yang

agak jarang seperti ormasi tuang baru periosta. ada tingkat ebih anjut (biasanya

ebih dari $ tahun) dapat terihat erosi tuang persendian dan penyempitan daerah

tuang rawan. Ankiosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpa dan tarsa.

;idak semua sendi keompok JRA menunjukkan gambaran erosi% biasanya

hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan unak sedangkan erosi sendi hanya

didapatkan pada keompok poiartikuar. &ambaran agak khas pada tipe oigoartritis

dapat terihat berupa erosi tuang pada ase anjut% penge2ian diameter tuang

panjang% serta atroi jaringan unak regiona sekunder. 2auffman dan Lovell

mengajukan beberapa gambaran radioogik yang menurut mereka khas untuk JRA

sistemik yaitu 5 tuang panjang yang memendek% meengkung dan meebar% metaisis

mengembang% ragmentasi irreguar epiisis pada masa awa sakit yang kemudian

se2ara bertahap bergabung ke daam metaisis.

&ambar /. Rontgen sendi pada pergeangan tangan13

!eain dengan oto Rontgen biasa keainan tuang dan sendi JRA dapat pua

dideteksi ebih dini meaui skintigrai dengan te2hnetium m. !kintigrai

menunjukkan keadaan hemodinamik dan aktivitas metaboik di tuang dan sendi saat



14/22

pemeriksaan diakukan% sehingga dapat menunjukkan inamasi sendi se2ara dini.

9trasonograi (9!&) merupakan sarana paing baik untuk mengetahui keadaan

2airan intra-artrikuar% terutama pada sendi-sendi yang susah diakukan pemeriksaan

2airan se2ara kinis seperti pinggu dan bahu. 9!& juga dapat meniai eusi atau

sinovitis dengan meniai penebaan membran sinovia dari sendi yang meradang%

bursa dan pembungkus tendon.

emeriksaan CR+ yang dipadu dengan gadoinium juga dapat membedakan

inamasi sinovium dengan 2airan sinovia. CR+ dapat digunakan untuk meniai aspek

inamasi dan destrukti dari penyakit artritis. ?erawanan dengan oto Rontgen%

pemeriksaan CR+ dapat digunakan untuk mendeteksi inamasi jaringan unak dan

perubahan tuang pada ase awa seain itu dapat meniai progresiitas penyakit.

*III DI$(N'SIS B$NDIN( 1%11

ARJ Demam reumatik !:

Deinisi enyakit autoimun

yg menyerang

jaringan sendi

penyakit reaksi

autoimun ambat

terhadap !trepto2o22us

grup A (!&A).

enyakit reumatik yg

ditandai oeh adanya

autoantibodi

terhadap se antigen9mur , 16 tahun 4 14 tahun $ 3 tahun

tioogi ;idak jeas% diduga

immunitas I aktor

genetik

+munitas% ineksi

streptokokkus β

hemolitikus group

pa!a faring

?eum jeas%

diperkirakan bahwa

kombinasi aktor

genetik I

ingkungan.

&ejaa inis Demam% ruam%

iridosikitis

Demam% penyakit

jantung% khorea% ruam%

noduus.

0yeri sendi% demam%

keainan mukokutan

" maar rash% ukus

pada mukosa muut

I erupsi kuit.

:aboratorium A0A test ()%

aktor rheumatoid

()

A!;8 ()% 2ho atau

& uG pembuktian

karditis

@b #% "oombKs test

()% A0A test ()



15/22

I3 P#N$&$%$KS$N$$N$%/%1$

engobatan ARJ ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri. ?anyak hayang harus diperhatikan seain mengatasi nyeri. Cen2egah erosi ebih anjut%

mengurangi kerusakan sendi dan men2egah ke2a2atan sendi yang permanen%

menjaga kekuatan dan ungsi otot serta rentang gerakan (range of motion)%

mengatasi kompikasi sistemik% memasiitasi perkembangan dan pertumbuhan

yang norma. arena itu pengobatan diakukan se2ara terpadu untuk mengontro

maniestasi kinis dan men2egah deormitas.

"engontrol Neri engeoaan nyeri kronik pada anak tidak mudah dan masaahnya sangat

kompeks karena pada umumnya anak-anak beum dapat mengutarakan nyeri.

8A+0! merupakan anti nyeri yang dapat ditoeransi dengan baik oeh anak-anak.

!eain untuk mengurangi nyeri% 8A+0! juga berungsi untuk mengontro kaku

sendi dan eek anagesiknya 2epat. ek samping yang sering dijumpai antara

ain nyeri perut% anoreksia% gangguan ungsi hati% ginja% gastrointestina dan

nephritis interstitia. Jenis 8A+0! yang sering digunakan pada anak-anak 5

a. ;ometin $4-/3 mgGkg??Ghari% dibagi daam / dosis.

b. 0aproEen 14-$3 mgGkgGhari dibagi daam $ dosis.2. +buproen /4 mgGkg??Ghari dibagi daam /-# dosis.

d. Dikoenak $-/ mgGkg??Ghari terbagi daam / dosis.

D"$RD 4Disease "odi)iing $ntirheumati2 Drugs5

Digunakan untuk menekan inamasi dan erosi yang ebih anjut.

1. @idroksikorokuin 5 #-6 mgGkgGhari% maksima /33 mgGhari. Cempunyai eek

imunomoduator dan menghambat en7im koagenase.

$. reparat emas ora maupun intra mus2uar dosis 4 mgGminggu dan dosis

dapat ditingkatkan 3%*4-1 mgGkgGminggu.

/. D penisiamin 5 13 mgGkgGhari.

#. !uasaa7in. Dosis yang dianjurkan 43 mgGkgGhari sampai $%4 grGkgGhari.4. Cetrotreksat 5 13 mgGminggu. Aman digunakan jangka panjang karena eek

samping yang ebih ringan dan memberikan respon yang sangat tinggi.



16/22

Fisioterapi

?anyak manaat terapi dengan isioterapi. egunaannya antara ain untuk

mengontro nyeri dengan 2ara pemasangan bidai% terapi panas dingin dan

hidroterapi. @idroterapi pemanasan dengan air pada suhu 6o' sangat membantu

mengurangi nyeri. !eain itu% isioterapi berguna bagi anak-anak untuk

meakukan peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki ungsi sendi.

:atihan akti dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot.

'isioterapi juga berguna untuk mempertahankan ungsi gerak sendi serta

mempertahankan pertumbuhan norma.

Nutrisi

0utrisi dan vitamin supemen (vitamin ? dan asam oat) menjadi aspek

penting daam penataaksanaan jangka panjang% karena adanya proses retardasi

pertumbuhan dan kerusakan mineraisasi tuang akibat penyakit dan pemberian

kortikosteroid.

!eringkai didapatkan gangguan pertumbuhan% baik oka karena

kerusakan pusat pertumbuhan tuang maupun umum karena asupan nutrisi yang

kurang dan menurunnya produksi insulin like gro'th factor . Anak-anak dengan

inamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi manutrisi oeh karena menahan

sakit yang menyebabkan nasu makan menurun. Dengan demikian jumah kaori

yang didapat berkurang. !eain aktor tersebut% eek samping obat-obatan juga

mempengaruhi penurunan nasu makan.

8besitas dijumpai pada beberapa kasus% ha ini disebabkan karena

kurangnya aktivitas% intake makanan yang berebihan atau akibat eek samping

kortikosteroid. enanganan diet pada anak sangatah kompeks. itamin% 7at besi%

dan kasium sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan anak% dan sebaiknya

ditambahkan pada diet. 8eh karena pemakaian steroid jangka panjang% maka

diperukan vitamin D. Dosis untuk anak umur 1-13 tahun adaah vitamin D #33



17/22

+9 dan kasium #33 mg% sedangkan kasium 33 mg digunakan pada anak ebih

dari 13 tahun.

3 K'"P%IK$SI1%$%1/

?eberapa kompikasi penting dapat terjadi akibat JRA. 0amun dengan

tetap memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan

resiko dari kompikasi-kompikasi berikut 51. ompikasi pada mata

9veitis merupakan kompikasi yang sering tanpa gejaa. ?iasanya

terjadi pada anak perempuan yang memiiki hasi A0A positi. ?ia kondisi ini

tidak ditangani dengan baik% dapat menyebabkan terjadinya katarak% gaukoma

bahkan kebutaan. 9veitis terkait JRA biasanya asimptomatik. !krining

terhadap uveitis teah diakukan seama beberapa tahun dan teah membantu

menurunkan prevaensi pasien yang kehiangan pengihatan.

$. Deormitas tuang

+namasi sinovitis dan eek destruksinya pada sendi dapat

menyebabkan berbagai kompikasi neuroogis pada pasien reumatoid arthritis.

ompresi yang berokasi pada sara median di pergeangan tangan merupakan

neuropati yang paing banyak diaporkan pada pasien reumatoid arthritis

dewasa. Daam suatu peneitian didapatkan bahwa sara median tidak

terpengaruh pada pasien dengan JRA. 0amun% peru peneitian ebih anjut

dengan sampe ebih besar sehingga dapat mengevauasi struktur pada 2arpa

tunner./. &angguan pertumbuhan

JRA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tuang anak.

?eberapa obat yang digunakan untuk mengobati JRA terutama kortikosteroid%

juga dapat menghambat pertumbuhan% menyebabkan diskrepansi panjang

tungkai% kaki tidak sama panjang dan deormitas tuang.



18/22

#. ontraktur sendi

ada utut% dapat terjadi kekakuan utut% deormitas sendi dan

kerusakan sendi. ompikasi pada tuang eher mengakibatkan anak

mengaami kesuitan menekukkan kepaa ke depan. ompikasi pada tuang

punggung berupa keterbatasan gerakan punggung.

3I PR'(N'SIS1/%1#

asien yang menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiiki

prognosis ebih baik dari pada mereka yang teah menderita penyakit artritis

sistemik yang suit untuk disembuhkan. rognosis bervariasi berdasarkan kepada

bentuk JRA. :ebih dari 43< pasien berkembang menjadi esi sendi yang beratdengan poiartikuer seropositi% $4< berkembang menjadi bentuk sistemik dan

13-$3< berupa poiartikuer seronegati.

enderita dengan poiartritis aktor reumatoid positi dan JRA sistemik

mempunyai prognosis yang paing jeek terhadap ungsi sendi. 0amun% prognosis

terhadap keseuruhan baik. !ekitar *4< penderita JRA akhirnya mengaami

penyembuhan ama tanpa deormitas sisa atau kehiangan ungsi. @anya sedikit

yang tetap dengan 2a2at deormitas sendi. @ampir semua anak dengan JRA dapat

hidup produkti. 0amun% banyak pasien khususnya yang memiiki penyakit

poiartikuar% memiiki masaah penyakit akti saat dewasa.

3II $%('RI&"$1-/


Artritis pada 1 sendi atau ebih


19/22

$egatif Positif

%R &'(

D$F&$R PUS&$K$

1. Luiasih. Artritis Reumatoid Juveni. Daam5 !udoyo AM% !etiyohadi ?% Awi

+% !imadibrata C% !etiati !% penyunting. ?uku Ajar +mu enyakit Daam.

Jakarta5 +nterna ubishing. $313H $4$3-4.

$. ribadi A% Akib AA% ;araan ;0 roi asus Artritis +diopatik Juveni (A+J)

?erdasarkan asiikasi +nternationa :eague Against Rheumatism (+:AR).

Jakarta 5 Departemen +mu esehatan Anak 'akutas edokteran 9niversitas+ndonesia% R! Dr. "ipto Cangunkusumo. !ari ediatri.$33H (6) 5 #3-.

/. Akib AA. Artritis Reumatoid Juveni. Daam5 Akib AA% Cunasir N% urniati 0% penyunting. ?uku Ajar Aergi +munoogi Anak. Jakarta5 +DA+. $33H ha

/$$-##.

#. David D!. Juvenie +diopathi2 Arthritis. Avaaibe at5

http5GGemedi2ine.meds2ape.2omGarti2eG133*$*6-overviewOa3146% $311.


9sia > 16 tahun

Darah rutin% :D% "R

'aktor Reumatoid% "airan !inovia

ositi 0egati

;es A0A ;es A!;8

ositi 0egati 0egati ositi

"oomb ;estDemam

Rematik

emungkinan

diagnosis ain


20/22

4. Rudoph CA. Artritis Reumatoid Juveniis. Daam5 ?uku Ajar ediatrik

Rudoph. o. 1. d 5 $3. Deborah Met redi2h. Jakarta5 &". $336H 4/*-.

6. @ahn L!% im J&. athogenesis and 2ini2a maniestation o juvenie

reumathoid arthritis. orean Journa o ediatri2s. $313H $1-/3.

*. iegman R% !tanton ?'% &eme JM% !2hor 0'% ?ehrman R% Arvin A. Artritis

Reumatoid Juveni. Juvenie +diopathi2 Arthritis. +n5 iegman Robert C ...

Pet a.Q. 0eson ;eEtbook o ediatri2s. 1th edition. hiadephia5 sevier.$311H $6*1-$6.

. !aEena 0. Is the enthesitis*related arthritis su$type of 1uvenile idiopathic

arthritis a form of chronic reactive arthritis30 8Eord 9niversity ress on beha o the ?ritish !o2iety or Rheumatoogy. $336H 11$-/$.

. Moo % :aEer RC% !herry DD. Juvenie +diopathi2 Arthritis (J+A). +n5

ediatri2 Rheumatoogy in "ini2a ra2ti2e. :ondon5 !pringer. $33*H $/-#6.

13. !2haer J&. Juveni Reumatoid Artritis. Ameri2an A2ademy o ediatri2s.

1*H -11.

11. "antani A. Autoimmnune Diseases. +n5 Dr. 9te @eimann% @eideberg%

&ermany. ediatri2 Aergy% Asthma and +mmunoogy. Roma5 !pringer. $33*H

13*4-#.1$. han . Juvenie +diopathi2 Arthritis% An 9pdate on harma2otherapy.

?uetin o the 0L9 @ospita or Joint Diseases $311H 6(/)5 $6#-*6.

,40 !hie% Miiam ". Juvenie Rheumatoid Arthritis. Avaaibe at5

http566'''0emedicinehealth0com61uvenile7rheumatoid7arthritis6article7em0ht

m tanggal ,8 Septem$er 9/,90

1#. "antani A. Juvenie Rheumatoid Arthritis. +n ediatri2 Aergy% Asthma and

+mmunoogy. !pringer ?erin @eideberg 0ew Lork.$335134-133.


http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556


21/22

. A;8&0!+!

Juvenie Rheumatoid Artritis (JRA) merupakan penyakit autoimun muti sistem yang

terdiri dari beberapa keompok penyakit dengan perbedaan kinik dan derajat penyakit.

!ampai sekarang patogenesisnya beum banyak diketahui. JRA merupakan penyakit artritis

kronik heterogen yang umumnya menyerang wanita yang ditandai dengan artritis kronik

yaitu ditemukannya tanda peradangan pada sinovium. ;anda adanya respon imun yaitu

ditemukan autoantibodi pada penderita JRA. Adapun autoantibodi tersebut antara ain

antibodi A0A% aktor reumatoid dan antibodi heat sho2k protein. eran @:A juga sangat

besar daam patogenesis JRA.

!e2ara histopatoogi pada sinovium penderita JRA didapatkan initrasi se-se radang

kronik yang didominasi se mononukear% hipertroi vious% peningkatan jumah ibrobas dan

makroag. Cediator inamasi juga ditemukan pada sinovium. Cediator-mediator tersebut

antara ain +ntereukin-$ (+:$)% +ntereukin-6 (+:6)% ;umor 0e2rosis 'a2tor-B (;0'-B)%

&ranuo2yte-Ca2rophage "oony !timuating 'a2tor (&C-"!'). Jeasah bahwa sangat besar



22/22

peran se ; daam menimbukan peradangan di sinovium. Dari berbagai aporan peneitian

pen2etus se ; autoreakti tak epas dari peran @:A% ha ini dibuktikan dengan diakukan

penghambatan ;"R gen (;"R1#) yang bertanggung jawab pada proses konasi se ;.

!itokin juga memegang peran daam patogenesis JRA. Diketahui bahwa berdasarkan

sitokin yang dikeuarkan% ada $ tipe se ;. !e ; tipe 1 ebih banyak meepaskan sitokin +:-$%

+ntereron (+'0) S dan ;0' % sedangkan tipe $ sitokin yang diepaskan +:-#% +:-4% +:-6% +:-

13 dan +:-1/. !e2ara kinis sitokin ini mempengaruhi keseimbangan respon seuer dan

humora. ada artritis reumatoid dewasa diketahui bahwa se tipe 1 yang ebih dominan%

demikian juga yang ditemukan pada JRA% ke2uai pada tipe oigoartritis dimana se ; tipe $

yang dominan.

Aktivasi kompemen banyak diaporkan pada peneitian-peneitian tentang patogenesis

JRA. Diaporkan bahwa aktivasi kompemen yang membentuk termina atta2k 2ompeE yang

terbanyak dijumpai pada sinovium penderita JRA% kuit dan impa. Aktivasi kompemen pada

JRA dapat meaui $ jaur baik kasik maupun aternati. Dari beberapa aporan% aktivasi

kompemen terbanyak pada JRA meaui jaur aternati.

+neksi virus dan bakteri sebagai aktor ingkungan yang berperanan daam

patogenesis JRA. +neksi dikatakan dapat sebagai pen2etus terjadinya autoreaksi se ;. @a ini

ditunjukkan pada peneitian tentang peran @sp63 daam pengontroan aktivasi se ; yang

menimbukan artritis.


juvenil rheumatoid artritis fix.docx

Documents