Arteritis de Takayasu

Dr. Mario R. García PompermayerResidente de Reumatología & Inmunología

ClínicaHospital Universitario “Dr. Jose E. Gonzalez”

UANL

Puntos a tratar• Definición• Historia• Patogénesis• Epidemiología• Cuadro Clínico• Diagnóstico• Tratamiento• Pronóstico

Definición

• Arteritis de Takayasu: • Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),

específicamente la aorta y sus ramas principales, pudiendo afectar también las arterias coronarias y pulmonares.

• Vasculitis: – Infiltración leucocitaria de la pared de los vasos

sanguíneos.

Historia• Primeras descripciones se

remontan al siglo XVIII y XIX.

• 1905• Reunión de la Sociedad Japonesa de

Oftalmólogos, • Mikito Takayasu • Caso de una joven mujer• anastomosis en corona alrededor

del disco óptico.

• Posteriormente, • Onishi y Kagoshima • hallazgos similares en pacientes

que además carecían de pulsos radiales.

Historia• 1952 – Caccamise and Whitman, la llamaron:

“Enfermedad sin Pulsos o de Takayasu”.

• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”.

• Diferente nomenclatura en distintos países: • Síndrome del arco aórtico• Enfermedad sin pulsos• Síndrome aórtico medio • Tromboartopatía trombótica • Aortoarteritis no específica

Patogénesis• Poliarteritis granulomatosa• Con engrosamiento de la adventicia + intenso

infiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum.

• Formación de granuloma y células gigantes• Encontrados predominantemente en la media

de las grandes arterias elásticas.

• Músculo liso de la media• Destruido de manera centrípeta y reemplazado

por tejido fibroso • Dilatación aórtica + formación de

aneurisma.

• Proliferación de la íntima + trombosis ocasional • Estrechamiento u oclusión total de la luz

vascular.

Patogénesis

• Etiología permanece desconocida.

• ¿Infecciones? no relación con algún organismo.

• Linfocitos T CD8• principal componente del infiltrado vascular.

• Relación con HLA clase I• Especialmente HLA-B52.

Epidemiología

• Mujeres + Frecuente afectadas.

• Edad inicio: 10-40 años.

• Japón: 150 nuevos casos / año.

• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año.

• HLA-Bw52 y HLA-B39• Han incrementado su frecuencia• sugiriendo asociación

inmunogénica.

Cuadro Clínico

• Síndrome inflamatorio generalizado• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso, mialgias• a menudo son manifestaciones iniciales.

• Características clínicas de isquemia surgen tiempo después.

• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan síntomas neurológicos y oftálmicos.• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC, alteraciones visuales.

Cuadro Clínico

• Atrofia de músculos faciales y claudicación de mandíbula•Manifestaciones tardías.

• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups. • Claudicación, ausencia de pulsos, y

discrepancia en la presión sanguínea.

• Detección de soplos puede ser útil en el diagnóstico.

Cuadro Clínico

• Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva)• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao. ascendente o HAS severa.

• Insuficiencia Ao.• Consecuencia de la dilatación Ao.

• Arterias coronarias• involucradas directa o indirectamente síntomas clásicos de isquemia miocárdica.

Cuadro Clínico

• Aneurismas crecen progresivamente • posible ruptura principal preocupación.

• Pacientes de India, China y Corea • Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas

(particularmente renales, causando HAS renovascular).

• Ramas de arteria mesentérica • Involucro raro nausea, vómito, isquemia intestinal.

Diagnóstico

• Clínico • Combinación de enfermedad

vaso-oclusiva + paciente joven: Alta sospecha.

• Típicamente se establece por características imagenológicas vasculares.

• Angiografía Diagnóstica en contexto clínico apropiado.• Revela estrechamiento de vasos

sanguíneos con vasos colaterales predominantes en casos avanzados.

• Angiografía convencional • Esencial en la mayoría de

pacientes con AT, para medir la presión aórtica central de manera precisa.

• Técnicas de imagen no invasivas• Evaluar progresión de

enfermedad oclusiva• Carecen de estandarización y

están sujetas a sesgos (operador dependiente).

Diagnóstico

Diagnóstico

• Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis, es evaluar el grado de inflamación por imagen.

• La Angio-RM, • Ha desplazado ampliamente a la angiografía convencional.• Permite evalúar la pared y la luz del vaso. • Particularmente importante en el monitoreo de la AT.

Diagnóstico

• US doppler• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.

• Angio-TC• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún deben de ser realizados.

Criterios de Clasificación

Clasificación Angiográfica

Tratamiento

• A pesar de que algunos pacientes con AT parecen tener un “burn out” de la enfermedad, manteniéndose inactiva durante años, la mayoría tiene episodios de recurrencias y requieren inmunosupresión a largo plazo.

Tratamiento• Glucocorticoides

• Son el pilar del tratamiento

• Los reactantes de fase aguda regresan a su normalidad.

• La estenosis arterial puede revertir y los síntomas isquémicos pueden mejorar.

• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se ha establecido, la respuesta es menos eficaz.

Tratamiento

• Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).

• La TC o RM • Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al

tratamiento.

• Dosis de glucocorticoides • Puede ser gradualmente disminuida en base a la

respuesta.

• Dosis bajas de prednisona a largo plazo • Han demostrado frenar la progresión a estenosis.

Tratamiento

• Aproximadamente la mitad • Tendrán una enfermedad crónicamente activa…• Los esteroides no frenaran la progresión.

• Mofetil Micofenolato, Metotrexate, Leflunomida y Ciclofosfamida• Buenas opciones adicionales.

• Infliximab, Etanercept • Aún se necesitan más estudios para demostrar

su efectividad.

Tratamiento

• Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass • Consideradas en casos tardíos • Cuando la estenosis arterial irreversible ha

ocurrido y síntomas isquémicos significativos han ocurrido.

• Angioplastia • Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a

esta terapia.

• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas que afectan trayectos más largos de los vasos)• No responderán adecuadamente a la angioplastia.

Tratamiento

• La Insuficiencia Ao. progresiva • Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo

valvular o reparación valvular.

• En estos casos la cirugía es complicada• El tejido es friable e inflamado.

Pronóstico

• Enfermedad crónica. • Su grado de actividad varia en el tiempo. • Eventualmente puede haber un “burn out”• El involucro vascular tiende a ser progresivo.• Sobrevida a 5 años 80-90%

• Dos factores pronósticos principales: • Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS,

Insuf. Ao., Aneurisma)• Curso progresivo.

• Sobrevida a 15 años• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.

Pronóstico

• A largo plazo

• Estudio japonés, 106 pacientes.• Pacientes que requirieron revascularización quirúrgica• Seguimiento a 20 años• Sobrevida de 73.5%• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.• Se recomienda “screening” de posibles aneurismas posterior a reparación quirúrgica.

Bibliografía• Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of

Takayasu arteritis; Uptodate 2012.

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