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Angioedema na Criança e no Adolescente
Aluce Loureiro OuricuriChefe do Setor de Alergia e Imunologia
Pediátrica do Hospital dos Servidores do Estado do RJ
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Angioedema• Edema transitório da derme profunda, do
tecido celular subcutâneo e submucosa• 40% dos casos associados a urticária• Frequentemente assimétrico, desfigurante• Afeta preferencialmente (lábios, língua,
pálpebras, genitais e extremidades) ou qualquer parte do corpo
• Risco de vida quando a cavidade oral está envolvida
• Não pruriginoso, doloroso dependendo da localização
• Etiologia e patogenia iguais da urticária com exceção do angioedema hereditário e pelo uso de ECA
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Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650AAAAI 2006AAAAI 2006
Angioedema• Autolimitado, intermitente ou crônico.• Agudo < 6 semanas de duração, e > crônico.• Agudo intermitente - duração de horas a dias com
recorrência de meses ou anos• Agudo etiologia conhecida na maioria dos casos, mais
freqüente em pacientes atópicos.• Afeta a qualidade de vida.• Duração de 1 a 3 dias.• Prognóstico do angioedema crônico: 3% em 3 anos,
85% em 5 anos e 98% em 10 anos.
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Angioedema - Patogênese
• Edema da derme profunda por extravasamento de plasma nos tecidos
• Mastócitos - principais fontes de mediadores:– Histamina– Citocinas– Prostaglandina/leucotrienos
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Etiologia do Angioedema Crônico sem Urticária
• Níveis de Complemento normais ou elevados– Mediado por IgE (atópico, Ag específico e exercício)– Induzido por agentes físicos (frio e pressão)– Corantes; contraste – Opiácios– Medicação: inibidores ECA, AINH (0.1% – 0.3%) e anticonvulsivantes– Exposição no local do trabalho: látex, produtos químicos e cosméticos– Idiopático
• Níveis de Complemento diminuídos– Genético (AEH tipos I, II e II)– Adquirido (AAE)
• D.Linfoproliferativas• Ac anti-C1 INH
AAAAI 2004 - modificadoAAAAI 2004 - modificado
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AAAAI 2003 mod.AAAAI 2003 mod.
Angioedema Associado aos Inibidores da ECA
• Incidência de < 0.1- 1% • Início dias, meses ou anos após uso do iECA• Raramente associado a urticária• Aumento dos níveis de bradicinina• Ocorre em qualquer região do corpo
(Orofaringe, face, língua, lábios, mãos, pés, genitália e intestino) - Predileção por cabeça e pescoço
• 70% obstrução de VAS• Intubação 14% dos casos• 32% associado com antagonista
angiotensina II
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Hipersensitivity to Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs in Childhood
0
5
10
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25
0 a 5 6 a 10 11 a 15 16 a 21
% a
ngio
edem
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cial
anos
Pediatr Allergy Immunol 15 (2004), 376-380Pediatr Allergy Immunol 15 (2004), 376-380
AINHsAINHs NNoo pacientes pacientes provocadosprovocados
Provocação Provocação positivapositiva
AINHs não AINHs não seletivosseletivos
4646 4646
NimesulidaNimesulida 2121 0303
MeloxicamMeloxicam 1111 0303
RofecoxibRofecoxib 2121 0000
CelecoxibCelecoxib 0909 0101
ValdecoxibValdecoxib 1313 0101
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ANGIOEDEMA HEREDITÁRIODoença decorrente da deficiência do inibidor Doença decorrente da deficiência do inibidor
do primeiro componente do complemento do primeiro componente do complemento (C1 esterase) e desta proteína(C1 esterase) e desta proteína
• Incidência um em cada 6.000 - 30.000 pacientes • Transmitida de forma autossômica dominante• 25% dos pacientes por mutações espontâneas• Pacientes são heterozigotos• Não há predomínio de sexo• Acomete todas as raças
JACI 2009JACI 2009
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Mol Immunology 18(2001)161-173.Mol Immunology 18(2001)161-173.
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
Classificação • Tipo I - Deficiência do inibidor C1 esterase - 80-85%• Tipo II - Deficiência função C1 esterase - 15 a 20% (1968)• Tipo III - Associado a defeitos genéticos de fator XII -
Inibidor C1 esterase e funções são normais. Ocorre em Mulheres.
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Angioedema Hereditário• T.B., masculino, DN 02/07/1991• Aos 9 anos iniciou episódios recorrentes de angioedema
atingindo mãos, pálpebras, lábios e face desencadeados por traumas ou estresse. Necessitou internação por 5 x. Última internação em 2004 sem resposta aos anti-histamínicos e CO, utilizou plasma fresco com regressão do angioedema.
• AP: RA e amigdalites recorrentes.• AF: pai, mãe, irmã com níveis de complemento normais.• Laboratório: (04/02/2004) C3 120 (90 - 180) C4<10 (10 - 40)
C1INH 10 (29 - 42)
• Evolução: Em uso de Ácido Tranexâmico 2g/dia com controle dos sintomas
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Mol Immunology 38(2001) 161-173.Mol Immunology 38(2001) 161-173.
AEH Sintomas• Edema não inflamatório, duração 2 a 5 dias• Início na infância e aumento da frequência no início da
puberdade• Recorrentes e de forma variável• Geralmente não se associa a urticária• Acomete mucosas e tecido subcutâneo (face, pescoço, ombros
e extremidades)• Tecido subcutâneo e mucosa de órgãos abdominais (estômago,
intestino) e VAS (língua, garganta, faringe e laringe)
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Pediatrics, Vol 37, n° 6 - Jun 1966Pediatrics, Vol 37, n° 6 - Jun 1966
Sintomas
• VAS - Edema de glote, rouquidão e disfonia e, em alguns casos, asfixia (óbito 30 a 40%)
• TGI - Dor abdominal e vômitos. Pode simular abdome agudo
• De 25 crianças com AEH - 52% assintomáticas• Importante estudar toda criança se um dos pais
tem AEH
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Arc Intern Med - Vol 161, Nov 12, 2001Arc Intern Med - Vol 161, Nov 12, 2001
Fatores desencadeantes• Traumatismos• Intervenções cirúrgicas• Extrações dentárias• Fadiga• Insônia• Estresse• Menstruação• Anticoncepcionais orais
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Angioedema de repetição em criança com Porfiria Intermitente Aguda
• Aos 9 anos quadro de angioedema facial recorrente e um episódio de angioedema de laringe
• 2 anos depois: Dor abdominal difusa - submetido a apendicectomia - laparotomia branca
• História familiar de tia e prima paternas com dor abdominal recorrente - Investigado para Porfiria
• Exame físico: apenas estigmas de atopia• Hemograma normal ( 5% de eosinófilos)• C3 182 (70 - 206) C4 27 (11 - 61) CH50 160
(70 - 200) IgE 293• Inibidor de C1 esterase 30mg/dl (normal)
e atividade funcional normal• Como o mesmo também é portador de
Porfiria Intermitente Aguda, não podendo fazer uso de hormônios esteróides ou análogos, utilizamos o ácido tranexâmico
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Angioedema Hereditário tipo I
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Critérios Diagnósticos AEH – III (1)
A - Essenciais• Angioedema cutâneo recorrente ou dor abdominal ou
episódios de obstrução VAS• História familiar positiva• Acomete somente mulheres• Ausência de urticária associada• Ausência de urticária associada em outros familiares• Duração por décadas ou anos• Níveis séricos normais de C1-INH e C4• Ausência de eficácia com anti-histamínico,
corticosteróide e concentrado C1-INHLancet 2000; 356: 213-7Lancet 2000; 356: 213-7
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Critérios Diagnósticos AEH – III (2)
B - Ocasionais• Início na adolescência• História familiar de óbitos por obstrução VAS• Início após uso de contraceptivo oral (CO)• Limitado ao uso de CO ou gravidez
Lancet 2000; 356: 213-7Lancet 2000; 356: 213-7
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Diagnóstico do Angioedema
• História detalhada• Exposição a droga• Exposição a alimentos• Desencadeantes físicos• Exposição ocupacional• Picada de inseto• História familiar• Exame físico detalhado
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Diagnóstico Laboratorial - AEHTIPO ITIPO I TIPO IITIPO II TIPO IIITIPO III
INÍCIO SINTINÍCIO SINT. < 20 a< 20 a < 20 a< 20 a 1 – 63 a1 – 63 aC1-INH QUANT.C1-INH QUANT. N ou N ou NORMALNORMALATIV. C1-INHATIV. C1-INH NORMALNORMALC4C4 NORMALNORMALC1qC1q NORMALNORMAL NORMALNORMAL NORMALNORMALSEXO PRED.SEXO PRED. NÃONÃO NÃONÃO FFHERANÇAHERANÇA ADAD ADAD LIGADA XLIGADA XCONC. C1-INHCONC. C1-INH SIMSIM SIMSIM NÃONÃOANDROG. ATANDROG. AT SIMSIM SIMSIM ??ANTI-FIBRIN.ANTI-FIBRIN. SIMSIM SIMSIM NÃONÃO
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Diagnóstico Laboratorial - AEH
• C4 < 14mg/dL• C1q > 77mg/dL• C1INH (antigênico) < 79mg/dL• C1INH (funcional) < 72%
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Diagnóstico Laboratorial -ANGIOEDEMA
• IgE sérica• Testes cutâneos (Prick test ou ImmunoCap) se suspeita
de causas alimentares, drogas, veneno de inseto ou látex
• Hemograma, VHS e PCR se suspeita de vasculites ou doença inflamatória
• C3, C4 e C1INH• USG abdominal nos surtos agudos de AEH - 80% ascite• EAS e pesquisa de auto-anticopos se suspeita de
colagenoses• Avaliação da função tireoideana• Exames de fezes (ovos e parasitas)
Huang SW MedscapeHuang SW Medscape
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Angiodema CrônicoDiagnóstico Diferencial
• Angioedema Hereditário Tipos I e II
• Dermatite de Contato Alérgica
• Doença do tecido Conjuntivo– LES– Dermatomiosite– S. de Sjogren– Escleredema
• Endócrino– Hipotireoidismo– Hipertireoidismo
• Parasitários– Triquinose– Filariose
• Tumores– S. da Veia Cava Superior– Sarcoma de Cabeça e Pescoço– Linfoma
• Miscelânea– Sd. De Muckle-Wells– Queilite Granulomatosa– S. de Melkersson-Rosenthal– Angioedema Episódico com
EosinofiliaAAAAI 2004AAAAI 2004
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Edema OrofacialDiagnóstico Diferencial
• Inibidores da ECA• Linfangioma, hemangioma• Neoplasma submucoso• Linfoma• Edema facial com eosinofilia• Herpes labial simples
crônico• S. Archer • S. Melkersson Rosental
• Angioedema Hereditário• Hipotiroidismo• Obstrução VCS• Problemas dentários• Doença de Crohn• Erisipelas recorrentes• Amiloidose• Sarcoidose
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Diagnóstico Diferencial de Angioedema com outras causas de Edema
Angioedema• Acomete áreas altamente vascularizadas (lábios,
orofaringe, periorbital)• Área envolvida não é simétrica• É transitório, lesões duram 24 - 48h• Provoca sensação de formigamento doloroso e não
pruriginosoEdemaNão responde ao tratamento com anti-histamínico ou outras medicações usadas no tratamento do
angioedema
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Diagnóstico diferencial:Linfangectasia
Intestinal
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Angioedema de extremidades
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Angioedema por Drogas
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Angioedema Infeccioso
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MIXEDEMA
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SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
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Mol Immunology 38(2001) 161-173Mol Immunology 38(2001) 161-173
Tratamento
Fase aguda• Crises graves
– Concentrado inibidor C1 500 a 1000 UI EV– Plasma fresco
• EACA 100-200 mg/kg 3 a 4 doses• Ác. Tranexâmico 100 mg/kg 2 a 3 vezes
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Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009
Indicação de Profilaxia• Pacientes ansiosos• Mais de um ataque por mês• Progressão rápida dos crises• Perda do trabalho ou escola > 10dias/ano• Prévio edema laríngeo• Ida a emergência > 3x/ano• Hospitalização > 1x/ano• Internação em CTI ou intubação prévia• Dependência de narcóticos• Comprometimento da qualidade de vida• Difícil acesso à emergência
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TratamentoProfilaxia curto prazo
Intervenções cirúrgicas, manipulação dentária e orofaringe
• Danazol - 50 a 400 mg/dia• Estanazolol - 1 a 4 mg/dia
– Iniciar 6 dias antes da intervenção até 3 dias após
• Concentrado inibidor C1 - 500 a 1.000 UI– 60 minutos antes
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Mol Immunology 38(2001) 161-173Mol Immunology 38(2001) 161-173
TratamentoProfilaxia longo prazo
• Danazol 400-600 mg - 1 mês – Após (adultos) 50-200 mg/dia
• Estanazolol 4-6 mg/dia - 1 mês– Após 0,5 a 2 mg/dia
• Ác. Tranexâmico 10 mg/kg (crianças) e 0,5 a 1 g (adultos) - 3 x dia
• Oxandrolona 0,1mg/kg/dia (crianças)• Educação dos pais e pacientes
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ANTIFIBRINOLÍTICOS
• Inibidores da plasmina• Droga de 1ª escolha em crianças• Efeitos colaterais – mialgia (com ou sem
aumento da CPK ou aldolase), fraqueza muscular e hipotensão
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PROFILAXIA AEH EM CRIANÇAS
• 26 crianças (21 AEH- I e 5 AEH- II)– 11 antifibrinolítico (ác. tranex. 1 a 2 g/dia)– 3 remissão completa– 8 tratamento ineficaz – Danazol (100 a 200 mg/dia)
• Seguimento– medidas antropométricas, idade óssea, avaliação
caracteres sexuais secundários, análise laboratorial (HC, PFH, CPK, EAS), USG abdominal
• 1 paciente menarca tardia (19 anos)
Pediatr Allergy Immunol 2002; 13; 153-61Pediatr Allergy Immunol 2002; 13; 153-61
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Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009Craig T et al Ann Allergy Asthma Immunol 2009
Novas Drogas
• Ecallantide• Icatibam• Ciuryse• Berinertp• Rhucin
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Tratamento de angioedema com ou sem urticária
• Pacientes em uso de ECA - suspender• Se paciente não está em uso de ECA, este deve
ser evitado no futuro• Considerar o Ác. Tranexâmico para angioedema
resistente a anti-histamínico• Adrenalina deve ser prescrita em caso de
obstrução de VAS
Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650Powell RJ et al; Clinical and Experimental Allergy 2007, 37, 631-650
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Tratamento• Tratamento de Emergência• Remover fatores desencadeantes
(físicos, drogas AAS, AINH, álcool)• Antihistamínicos não sedantes, aumentar
a dose se não houver resposta• Considerar antileucotrienos• Corticoesteróides – episódios agudos
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Grave Fatal?Grave Fatal?
Adrenalina, anti-H1 EV ou Adrenalina, anti-H1 EV ou IM, corticosteróidesIM, corticosteróides
Ressucitação CR, ORessucitação CR, O22, , entubaçãoentubação
Repetir adrenalina em 15 Repetir adrenalina em 15 minutosminutos
Corticosteróides EVCorticosteróides EV UTIUTI
Adrenalina - 0,3 ml SC(A)Adrenalina - 0,3 ml SC(A) 0,01ml/kg(C)0,01ml/kg(C) Corticosteróide EV, anti-H1 Corticosteróide EV, anti-H1
EVEV
Monitorar reação tardiaMonitorar reação tardia Anti-H1 e corticoterapia Anti-H1 e corticoterapia
oral na alta hospitalaroral na alta hospitalar
AvaliaçãoAvaliação Sinais vitaisSinais vitais NeurológicaNeurológica RespiratóriaRespiratória
Algoritmo para tratamento do Angioedema
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Conclusão
• O Angioedema mais frequente em crianças é o alérgico
• O Angioedema Hereditário ainda é subdiagnosticado
• A falta de tratamento destes pacientes pode levar a asfixia e óbito
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OBRIGADA!